Upload
celina-azureen
View
7
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
jknm
Citation preview
Megacolon Kongenital
Celina Azureen/13570
I. Definisi
Penyakit megacolon kongenital (penyakit Hirschsprung) adalah kelainan
kongenital pada kolon yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada pleksus submukosus Meisnerri dan pleksus Mienterikus
Auerbachi. 90% kelaianan ini terdapat pada rektum dan sigmoid.
Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista
neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas
kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus.
II. Patofisiologi
Terjadinya kontraksi permanen pada segmen usus yang aganglionik disebabkan
karena tidak adanya interneuron pada Pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr
sehingga NO yang merupakan mediator untuk relaksasi otot polos tidak dapat di
produksi akibatnya relaksasi tidak terjadi.
Kontraksi yang terus menerus ini menyebabkan obstruksi usus dan menyebabkan
feses yang ada di proximal segmen aganglion mengalami stasis sehingga
menyebabkan dilatasi colon oleh karena itu disebut megacolon.
III. Gambaran klinis
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia
gejala klinis mulai terlihat :
(i). Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni
pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.
Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan
tanda klinis yang signifikans. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung
ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Gejalanya berupa diarrhea,
distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.
(ii). Anak. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan
peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur,
maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak
sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari
dan biasanya sulit untuk defekasi.
IV. Radiologi Yang di Perlukan
Foto polos abdomen dan Foto abdomen dengan kontras (Barium Enema)
V. Gambaran Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit
Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus
letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung
adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:
1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke
arah daerah dilatasi;
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto
setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya
adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.
Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan
obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid
Sumber : Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition.
Sumber : eMedicine Medscape
Hirschprung disease. A Barium Enema in an older child shows the transition from normal caliber aganglionic rectosigmoid to dilated proximal colon
Hirschprung disease. This is Lateral view of barium enema performed on an 8-day-old infant with constipation. The lumen of the rectum is contracted, suggesting congenital segmental aganglionosis; the diagnosis was confirmed later by suction renal biopsy.
Hirschprung disease. Lateral view from Barium enema examination depicting the reduced diameter of the rectum and sigmoid
Hirschprung disease. A Barium Enema showing a reduced caliber of the rectum, followed by transition zone to an enlarged-caliber sigmoid
VI. Referensi
--McMillan, J.A., Deangelis, C.D., Feigin, R.D., Warshaw, J.B., Oski, F.A., 1999.
Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition. Lippincott Williams &
Wilkins Publishers
--dokterugm. 2010. Megacolon Congenital/Hirschsprung Disease. Available from
http://dokterugm.wordpress.com/2010/04/27/megacolon-congenital-
hirschprung-disease/ diakses pada 17 September 2013
--Yoshida, C., Lin, E.C., 2011. Hirschsprung Disease Imaging. available from
http://emedicine.medscape.com/article/409150-overview#a19 diakses tanggal
17 September 2013