Mekanisme Terjadinya Defisiensi Hormon Pertumbuhan Pada Anak

8/10/2019 Mekanisme Terjadinya Defisiensi Hormon Pertumbuhan Pada Anak

1/13

Mekanisme Terjadinya DefisiensiHormon Pertumbuhan pada Anak

Kevin Giovanno

102011208

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

PENDAHULUAN

Growth hormone deficiency (GHD), adalah suatu kelainan yang terjadi pada kelenjar

hipofisis. Pada keadaan ini, kelenjar hipofisis tidak dapat memproduksi GH (growth hormone)

secara adekuat, sehingga menyebabkan pertumbuhan yang lebih lambat dari keadaan normal.

Pola pertumbuhan anak-anak merupakan hal penting dalam menentukan suatu pertumbuhan yang

normal. Pertumbuhan normal pada anak-anak sekitar 2 inchi per tahun, sedangkan pada anak-

anak yang mengalami GHD pertumbuhannya kurang dari 2 inchi per tahun. 1 Walaupun jauh

lebih kecil dari keadaan normal, seorang anak dengan GHD memiliki proporsi ukuran tubuh

yang normal dan terlihat lebih muda dibandingkan anak normal yang sama usianya. Pada banyak

kasus, awalnya seorang anak tumbuh dengan normal sampai usia 2 atau 3 tahun dan kemudiantanda dari perlambatan pertumbuhan mulai terlihat. Namun, ada pula kasus lain yang

menunjukkan seorang anak mengalami perlambatan pertumbuhan di awal kehidupannya. Insiden

GHD diperkirakan berkisar diantara 1 : 4.000 dan 1 : 3.500, sehingga kasus GHD ini bukan lagi

merupakan suatu kasus yang langka. 2 Sehingga, penting bagi seorang tenaga kesehatan,

khususnya dokter, untuk mengetahui dan memahami bagaimana etiologi dan patofisiologi dari

GHD.


2/13

PEMBAHASAN

Pada kasus didapatkan seorang ibu dari seorang anak laki-laki berusia 8 tahun mengeluh

bahwa anaknya memiliki perawakan yang paling pendek di kelasnya. Kurva TB dan BB

terlampir pada kurva dibawah ini. Menurut Ibunya, pasien lahir normal cukup bulan, tidak ada

riwayat penyakit yang berarti, dan perkembangannya sesuai dengan usia. Selain kecil dan

pendek, semua pemeriksaan fisik normal. Rasio segmen badan atas dan bawah didapatkan

proporsional. Tinggi Ayahnya 180 cm; dan mengalami pubertas pada usia 13 tahun. Tinggi

Ibunya 170 cm; dan mengalami menarke pada usia 14 tahun.

Anamnesis

Anamnesis pasien dengan suspek defisiensi growth hormone perlu terarah pada beberapa

hal berikut:

Berat badan lahir dan panjang badan lahir: retardasi pertumbuhan dalam rahim

merupakan pertimbangan diagnosis differensial dan perlu ditanyakan dari riwayat

kelahiran.

Tinggi orang tua: Kalkulasi dari midparental height yang telah disesuaikan dengan jenis kelamin

(disebut juga tinggi target) membantu dalam mengevaluasi tinggi potensi genetik

anak. Untuk anak laki-laki, tambahkan 2,5 inch atau 6,5 cm dari nilai midparental height .

Untuk anak perempuan, kurangi 2,5 inch atau 6,5 cm dari nilai midparental height .

Nilai midparental height ini merepresentasikan secara statistik kemungkinan tinggi

dewasa si anak berdasarkan kontribusi dari orang tuanya.

Waktu pubertas dari orang tua Keterlambatan constitutional pertumbuhan dan kedewasaan dapat merupakan riwayat

keluarga. Sebagian besar ibu mengingat kapan mereka menarke (usia rata-rata adalah12-15 tahun).

Walaupun usia pubertas lebih sulit ditentukan pada sang ayah karena tidak ada tanda

yang jelas, perkiraan usia pubertas ini umumnya baik untuk memprediksi terjadinya

pertumbuhan anak yang terlambat dibanding anak seusianya, terlihat lebih muda dari


3/13

teman seusianya, terus bertumbuh setelah usia SMA, dan untuk keterlambat

tumbuhnya janggut.

Laju pertumbuhan sebelumnya Pola pertumbuhan anak sebelumnya merupakan data yang penting dalam menangani

perawakan pendek. Data ini dapat diperoleh dari data medis, sekolah, atau tinggi

badan anak yang diukur di rumah.

Bila pola laju pertumbuhan anak normal (sekitar 2 inch atau 5 cm per tahun) dari usia

3 tahun hingga pubertas, perawakan pendek anak kemungkinan adalah varian normal

seperti karena perawakan pendek familial atau keterlambatan konstitutional

pertumbuhan dan kedewasaan. Bila pola laju pertumbuhan ini lambat, kemungkinan

patologis cukup besar.

Kesehatan umum pasien secara umum: eksklusi penyakit kronis sebagai penyebab

perawakan pendek perlu dilakukan.

Riwayat nutrisi: malnutrisi merupaka penyebab umum perawakan pendek. 2

Pemeriksaan Fisik - medsape

Beberapa hal berikut perlu dilakukan:

Pengukuran berat dan tinggi badan

Cara terbaik untuk melakukan pengukuran tinggi atau berat badan adalah denganmemplotkannnya pada grafik pertumbuhan. Grafik pertumbuhan menunjukkan

pertumbuhan anak dibanding waktu, yang memungkinkan dibuatnya perbandingan

tinggi atau berat badan anak dengan anak lainnya, dan secara grafik menunjukkan

perubahan laju pertumbuhan.

Proporsionalitas: periksa apakah lengan dan tungkai anak proporsional. Beberapa

pengukuran berikut perlu dilakukan bila ditemukan adanya disproporsionalitas

Panjang rentang lengan: ukur panjang rentang lengan dari ujung jari lengan satu ke

ujung jari lengan lain. Panjang ini umumnya mendekati tinggi badan, walaupun ini

tergantung dari latar belakang genetik. Dalam perbandingan orang Asia, Eropa, dan

Afrika; orang Asia umumnya memiliki panjang lengan yang lebih pendek, orang

Eropa memiliki panjang lengan menengah, dan orang Afrika memiliki panjang lengan

yang lebih panjang.


4/13

Segmen bawah ( Lower Segment / LS): pengukuran dari simphisis pubis ke lantai. Segmen atas ( Upper Segment / US): kalkulasi tinggi badan dikurangi LS. Rasio US/LS: Kalkulasi US per LS. Untuk orang yang berasal dari Eropa, rasio

US/LS saat lahir sekitar 1,7:1 dan menurun menjadi 1:1 pada usia 10 tahun; rasio

yang bertahan hingga usia dewasa. Dalam perbandingan orang Asia, Eropa, dan

Afrika; orang Asia umumnya memiliki panjang tungkai yang lebih pendek (sehingga

rasio US/LS lebih besar), orang Eropa memiliki panjang tungkai menengah, dan

orang Afrika memiliki panjang tungkai yang lebih panjang.

Status pubertas Kalkulasi tahap pubertas dengan Tanner Staging System Constitutional Growth Delay dan banyak faktor patologis lain yang menyebabkan

perawakan pendek, termasuk defisiensi growth hormone dan keterlambatan pubertas.

Bukti adanya sindrom spesifik: banyak sindrom dengan manifestasi klinis perawakan

pendek seperti Sindrom Turner, Sindrom Noonan, Sindrom Russell-Silver. 2

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium mengenai defisiensi growth hormone meliputi:

Tiroksin dan Tiroid Stimulating Hormone : Hipotiroidisme perlu ditentukan apakah

menyebabkan kegagalan pertumbuhan dan perawakan pendek atau tidak. Elektrolit serum: Kadar bikarbonat yang rendah dapat mengindikasikan adanya asidosis

tubuli renal, yang dapat menyebabkan kegagalan pertumbuhan. Kadar elektrolit yang

abnormal dapat mengindikasikan gagal ginjal.

Hitung darah lengkap dan laju endap darah: studi ini dapat membantu bila ada suspek

penyakit inflamasi sistem pencernaan.

Insulinlike growth factor 1 (IGF-1) dan IGF-1 binding protein 3 (IGFBP-3):

IGF-1 dan IGFBP-3 bergantung pada growth hormone . Kadar IGF-1 dan IGFBP-3 yang rendah menunjukkan defisiensi growth hormone .

Akan tetapi, kadar rendah ini sendiri tidak memiliki nilai diagnostik karena IGF

sensitive terhadap faktor lain seperti status gizi dan keadaan penyakit sistemik kronis.

Kariotipe


5/13

Anak perempuan dengan perawakan pendek yang tidak diketahui penyebabnya perlu

menjalani studi kariotipe untuk mengeliminasi kemungkinan sindrom Turner.

Walaupun banyak anak perempuan dengan sindrom Turner terdiagnosa dari gejala

yang terlihat melalui pemeriksaan fisik, fitur yang awam ditemui pada anak

perempuan ini hanyalah perawakan pendek.

Anak perempuan dengan kariotipe mosaik atau kariotipe isokromosom cenderung

lebih sedikit menunjukkan tanda spesifik untuk sindrom Turner.

Banyak anak perempuan dengan sindrom Turner, khususnya anak dengan kariotipe

mosaic dan kariotipe selain 45,X , tidak menunjukkan stigmata yang berkaitan

dengan sindrom Turner.

Imaging Studies

Pasien yang terdiagnosa dengan defisiensi growth hormone perlu menjalani pemeriksaan

MRI kepala untuk mengetahui adanya tumor otak (seperti craniopharyngioma ). Sekitar 15% dari

pasien dengan defisiensi growth hormone memiliki kelenjar hipofisis yang abnormal.

Pemeriksaan lain

Perbandingan tangan kiri dan radiografi pergelangan tangan terhadap nilai standar dapat

digunakan untuk mengestimasi maturasi tulang. Pada familial short stature , usia maturasi tulang

sesuai dengan usia kronologis. Usia tulang biasanya terlambat pada anak dengan constitutional

growth delay , malnutrisi, dan perawakan pendek yang dikarenakan penyebab endokrin (sepertihipotirodisme, kelebihan kortisol, defisiensi growth hormone ). Usia tulang juga dapat digunakan

untuk mengestimasi potensi pertumbuhan pada usia dewasa berdasarkan tabel Bayley-Pinneau.

Respon growth hormone terhadap insulin adalah pemeriksaan yang paling dapat

dipercaya dalam defisiensi growth hormone . Untuk memantau reaksi ini, digunakan stimuli yang

memprovokatif respon ini seperti insulin-induced hypoglycemia , arginin, levodopa (L-dopa),

clonidine, dan glukagon. 2

Diagnosis Kerja

Pada umumnya dari pemeriksaan dan gejala klinis yang didapat sudah dapat ditetapkan

apakah perawakan pendek tersebut patologis dan memerlukan pemeriksaan yang cukup lengkap

dan mahal untuk kemudian diberikan pengobatan sedini mungkin terhadap penyebabnya.


6/13

Dengan demikian, ternyata anak kasus yang tidak memerlukan pemeriksaan-pemeriksaan yang

mahal dan melelahkan.

Dari anamnesis dicari informasi mengenai keadaan intrauteri, keterpaparan terhadap

toksin, berat badan lahir rendah, trauma lahir, perkembangan fisik dan mental, gejala-gejala

penyakit sistemik, diet, TB orang tua / keluarga, umur pubertas, faktor psikososial keluarga dan

hubungan anak orang tua.

Data yang perlu didapat dari pemeriksaan jasmani adalah TB, BB, ukuran baju/sepatu,

perbandingan TB dan kecepatan pertumbuhan dengan teman sebaya/sekelas, penyesuaian dengan

tinggi rata-rata orang tua. Status gizi, span (perbandingan rentang lengan dengan tinggi badan),

lingkaran kepala, ratio U/L, gejala-gejala/sindrom penyakit dan gejala-gejala neurologik.

Dari pemeriksaan laboratorium dicari kelainan darah dan urine rutin dan kimia darah

(anemia, peningkatan laju endapan darah, gangguan faal hati / ginjal, intoleransi glukosa,asidosis, kelainan kalsium, karoten serum, penyakit jaringan ikat, malabsorpsi, T4 dan TSH,

IGF-1 dan IGFBP-3, gonadotropin, PRL, hormone sex-steroid, kortisol, antibody tiroid, test

provokatif untuk GH, pemeriksaan kariotip, CT-Scan /MRI untuk hipotalamus/hipofisis,

pemeriksaan x-ray untuk BA, nutrisi dan fungsi psikologis. 3

Defisiensi hormon pertumbuhan merupakan salah satu penyebab penting gangguan

pertumbuhan. Ia dapat terjadi sendiri atau bersama dengan defisiensi hormon pituitari lainnya. Ia

terkadang terjadi sebagai akibat lesi intrakranial. 1

Diagnosis Banding

1. Hipotiroidisme

Defisiensi hormone tiroid yang mulai sebelum atau saat lahir mengakibatkan

keterlambatan perkembangan yang berat. Apabila terjadinya setelah lahir, mengakibatkan

terlambatnya kecepatan pertumbuhan dan perkembangan tulang.

Hipotiroidisme yang didapat setelah lahir menyebabkan kegagalan pertumbuhan yang

ditandai oleh kurangnya kecepatan pertumbuhan, perawakan pendek, kurangnya usia tulang,

rasio atas/bawah ( upper/lower ratio ) lebih besar, apatis, gerakan lambat, konstipasi, bradikardi,

wajah dan rambut kasar, suara serak, dan terlambatnya perkembangan pubertas.


7/13

Diagnosis hipotiroidisme congenital dipastikan dari hasil pemeriksaan TSH dalam darah

dari tumit/umbilikius yang lebih besar dari 25 mU/l. untuk anak yang lebih besar diagnosis

ditegakkan dari rendahnya FT4 dan tingginya TSH serum.

Pengobatan untuk bayi adalah dengan levo-tiroksin 1- 15 g/kgBB/hari, untuk anak yang

lebih besar 203 g/kgBB/hari sampai tercapai kadar TSH serum normal. 3

2. Perawakan Pendek Konstitusional

Keadaan pertumbuhan dan adolesen yang terlambat secara konstitusional ini hanya

merupakan variasi dari pertumbuhan normal. Dalam hal ini terjadi perlambatan mulainya

pubertas, umur tulang tertinggal dari umur kronologis. Namun tinggi akhir tidak berkurang oleh

karena waktu berhentinya pertumbuhan tulang juga tertunda. Biasanya terdapat anggota keluarga

dengan pola pertumbuhan yang serupa. Pada pemeriksaan lengkap tidak ditemukan penyebablainnya. Oleh karena itu tidak diperlukan pengobatan khusus. Yang penting adalah menjelaskan

dan meyakinkan kepada pasien dan keluarganya bahwa keadaan ini adalah normal dan

prognosisnya baik. 3

Grafik 1. Laju Pertumbuhan Tipikal Anak Dengan Perawakan Pendek Konstitusional 4

3. Perawakan Pendek Genetik Keluarga

Anak dengan perawakan pendek genetik keluarga biasanya memiliki berat badan lahir

dan panjang badan lahir yang normal. Dalam 2 tahun pertama kehidupan, kecepatan

pertumbuhan mereka menurun secara linear sesuai dengan persentil genetiknya. Setelah persentil

target ini tercapai, si anak memiliki laju pertumbuhan yang sejajar dengan kurva pertumbuhan.


8/13

Maturasi tulang dan onset pubertas konsisten dengan usia kronologis. Persentil tinggi sang anak

tetap bertahan, dan tinggi akhirnya relative pendek tetapi sesuai dengan keluarganya. 4

Grafik 2. Laju Pertumbuhan Tipikal Anak Dengan Perawakan Pendek Genetik Keluarga 4

Etiologi

Kekurangan hormon pertumbuhan disebabkan oleh sekresi rendah atau tidak ada hormon

pertumbuhan dari kelenjar hipofisis. Ada banyak kemungkinan yang dapat menyebabkan

terjadinya defisiensi growth hormon yaitu sebagai berikut :

Mutasi dari gen yang spesifik. Penyakit bawaan seperti Prader- willi Sindrom, Sindrom Turner.

Cacat bawaan yang berhubungan dengan pituitari seperti displasia septo-optic. Insufisiensi ginjal kronik. Bayi yang lahir dengan kurang masa gestasional. Tumor intrakranial atau sella tursika terutama kraniopharingioma. Kerusakan yang terjadi pada pituitari akibat radioterapi (leukemia dan tumor otak),

pembedahan, trauma dan kelainan intrakranial berupa hidrosefalus. 5

Epidemiologi

Sebuah studi oleh Amerika Serikat terhadap 80.000 anak di Salt Lake City, Utah,

melaporkan bahwa 555 anak-anak memiliki tingkat pertumbuhan kurang dari 5 cm/tahun; dari

anak-anak ini, 33 mengalami defisiensi hormon pertumbuhan, menunjukan tingkat kejadian 1

kasus per 3.500 anak . Lebih dari 20.000 anak yang menerima hormon pertumbuhan di National


9/13

Cooperative Growth Study (berdasarkan database pasien yang menerima terapi hormon

pertumbuhan), sekitar 25% dari pasien dengan defisiensi hormon pertumbuhan memiliki etiologi

organik . Ini etiologi termasuk berikut :

Tumor SSP, termasuk craniopharyngioma - 47 % Malformasi SSP - 15 % SOD - 14 % Leukemia - 9 % Radiasi SSP - 9 % Trauma SSP - 3 % Histiocytosis - 2 % Infeksi SSP - 1 %. 6

Patofisiologi

Hormon pertumbuhan / Growth Hormone (GH) diproduksi oleh kelenjar hipofisis

anterior di bawah stimulasi Growth Hormone Releasing Hormone (GHRH) dan adanya

penghambatan somatostatin . GH disekresi dalam pola tertentu sebagai respon kegiatan tidur,

olahraga, dan hipoglikemia serta memiliki efek mendorong pertumbuhan dan metabolik efek

secara langsung. GH juga mendorong pertumbuhan secara tidak langsung dengan merangsang

produksi faktor pertumbuhan seperti insulin, terutama IGF-1.

Diagram 1. Sistem GHRH/GH/IGF-1 4

Diagram 1 menunjukkan sistem GHRH/GH/IGF-1. Sebagian efek GH pada pertumbuhan

dikarenakan efek anabolik langsung GH pada otot, hati, dan tulang. Selain itu, GH merangsang

banyak jaringan lain untuk memproduksi insulin-like growth factor 1 (IGF-1) secara lokal, yang

merangsang pertumbuhan jaringan itu sendiri (efek parakrin IGF - 1) . Efek GH pada hati

mengakibatkan disekresinya IGF-1 (IGF-1 yang beredar), yang kemudian merangsang


10/13

pertumbuhan jaringan lain (efek endokrin IGF-1) . Efek GH pada hati juga meningkatkan sekresi

IGF - binding protein 3 ( IGFBP-3 ) dan subunit asam - labil ( ALS ), yang membentuk

kompleks molekul berat dengan IGF-1. Fungsi kompleks ini adalah untuk mengangkut IGF-1 ke

jaringan target, tetapi ia juga berfungsi sebagai reservoir dan penghambat IGF-1. Dalam berbagai

penyakit kronis, efek metabolik langsung GH terhambat, sekresi IGF-1 sebagai respon terhadap

GH menurun, dan dalam beberapa kasus sistesis IGFBP-3 ditingkatkan, yang mengakibatkan

terhambatnya pertumbuhan anak.

Defisiensi hormon pertumbuhan (GHD) ditandai dengan penurunan kecepatan

pertumbuhan dan tertundanya pematangan tulang tanpa ada penyebab khusus . Tes laboratorium

menunjukkan sekresi atau tindakan GH di bawah normal. GHD mungkin terjadi sendiri atau

berdampingan dengan defisiensi hormon hipofisis lainnya. GHD mungkin penyakit kongenital

( septo-optic dysplasia atau ectopic posterior pituitary ), penyakit genetik (mutasi gen GH atauGHRH), atau diperoleh ( craniopharyngioma , germinoma , histiocytosis , atau cranial

irradiation ) . Idiopatik GHD lebih umum terjadi daripada penyebab lainnya, dengan kejadian

sekitar 1:4000 anak . Sindrom resistensi GH (Laron dwarfisme) disebabkan oleh mutasi pada

reseptor GH . Manifestasi klinis mirip dengan GHD , tapi perawakan pendek lebih parah dan ada

penampilan wajah yang khas . Bentuk-bentuk lain resistensi GH disebabkan oleh mutasi pada

komponen molekul lain dari jalur sinyal GH. 4

Manifestasi Klinis

Anak dengan defisiensi growth hormone memiliki laju pertumbuhan yang lambat atau

datar, biasanya kurang dari 2 inch per tahun. Laju pertumbuhan yang lambat ini dapat tidak

tampak sebelum anak berusia 2 atau 3 tahun.

Si anak akan menjadi lebih pendek dari sebagian besar anak seusianya dengan jenis

kelamin yang sama.

Anak dengan defisiensi growth hormone masih memiliki ukuran tubuh yang proporsional

dan intelegensia yang normal. Akan tetapi, wajah mereka sering tampak lebih muda dari teman

seusianya. Mereka juga dapat memiliki tubuh yang relative gemuk.

Pada anak yang lebih besar, pubertas dapat terlambat atau tidak terjadi, tergantung dari

penyebabnya. 5


11/13

Penatalaksanaan

1. Pemberian Hormon Pengganti

Anak-anak defisiensi GH memerlukan somatropin biosintetik (natural sequence GH)

dengan dosis 0,18-0,3 mg/kg/minggu atau somatrem (GH metionil) dengan dosis 0,3

mg/kg/minggu yang diberikan satu dosis 6-7 kali seminggu selama masa aktif pertumbuhan

sebelum fusi epifisis. Peningkatan percepatan pertumbuhan paling jelas pada terapi tahun

pertama. Anak lebih tua yang tidak memberi respon sedemikian baik dan memerlukan dosis

lebih besar. GH tidak akan meningkatkan kecepatan pertumbuhan tanpa nutrisi adekuat dan

status eutiroid.

Grafik 3. Laju Pertumbuhan Tipikal Anak Dengan Defisiensi GH 4

Antibodi terhadap GH dalam jumlah yang dapat diukur di serum anak yang mendapat

GH, sementara itu antibodi lebih sering pada anak yang diterapi dengan somatrem daripada

somatropin, titer antibodi penghambat dengan kapasitas pengikat signifikan jarang ditemukan

dan hanya sedikit pasien yang dilaporkan mengalami henti pertumbuhan temporer pada terapi

somatrem.

GH menimbulkan efek anti insulin. Walaupun diabetes klinis tidak mungkin terjadi

akibat terapi GH, efek jangka panjang yang tidak diketahui berupa sedikit kenaikan kadar

glukosa pada anak yang dikira sehat. Resiko potensial lainnya berupa kecenderungan dapat

terjadi pergeseran epifisis kaput femur dengan terapi. Organomegali dan perubahan skeletal

seperti itu ditemukan pada akromegali sebagai efek samping yang potensial terjadi pada

kelebihan terapi GH. Penemuan kasus leukemia pada orang dewasa yang dahulu diterapi dengan

GH cukup mengkhawatirkan, tapi sekarang tidak ada hubungan sebab dan efek terbukti. GH


12/13

tidak meningkatkan angka rekurensi keberadaan tumor sebelum terapi; jadi pasien dengan

kraniofaringioma, sebagai contoh, bisa menerima GH jika indikasikan, setelah penyakit ini

secara klinis stabil, tanpa kecemasan bermakna akan kemungkinan GH akan mencetuskan

rekurensi. Para klinisi biasanya menunggu 1 tahun setelah menyelesaikan terapi tumor sebelum

memulai terapi GH pada pasien tumor. 3,4,5

2. Pencegahan

Sebagian besar kasus tidak dapat dicegah. Tinjau ulang laju pertumbuhan anak dengan

praktisi medis setelah setiap check-up . Bila laju pertumbuhan anak menurun atau kalkulasi

perkiraan tinggi anak pada saat dewasa lebih rendah dari nilai rerata kedua orang tuanya,

evaluasi dari spesialis cukup direkomendasikan. 5

Komplikasi

Bila dibiarkan tanpa penanganan, defisiensi growth hormone dapat menyebabkan

perawakan pendek dan keterlambatan pubertas.

Defisiensi growth hormone dapat disertai dengan defisiensi hormon lainnya, seperti:

Thyrotropins (mengontrol produksi hormone tiroid) Vasopressin (mengontrol keseimbangan cairan tubuh)

Gonadotropins (mengontrol hormon sex laki-laki atau perempuan) Adrenocorticotrophic hormone atau ACTH (mengontrol kelenjar adrenal dan

produksi kortisol, DHEA, dan hormon lain). 5,7

Prognosis

Semakin dini kondisi ini ditangani, semakin besar kemungkinan anak untuk tumbuh

dengan tinggi dewasa yang mendekati normal. Ada banyak anak bertambah tinggi 4 inch dalam

1 tahun dan 3 inch atau lebih dalam 2 tahun berikutnya. Tingkat laju pertumbuhan ini kemudian

menurun perlahan-lahan. 5,7

Kesimpulan

Defisiensi hormon pertumbuhan (GH) dapat terjadi sendiri atau bersama dengan

defisiensi hormon pituitari lainnya; terkadang terjadi sebagai akibat lesi intracranial. Diagnosa


13/13

ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan

dengan terapi GH Replacement . Prognosis baik dengan penanganan dini.

Daftar Pustaka

1. Newell SJ, Darling JC. Lectures Notes Paediatrics. 8 th ed. Victoria: Blackwell

Publishing;2008.p.237.

2. Tanner JM, Whitehouse RH, Hughes PC. Effect of human growth hormone treatment for

1 to 7 years on growth of 100 children, with growth hormone deficiency, low

birthweight, inherited smallness, Turner's syndrome, and other complaints. Arch Dis

Child. Dec 1971;46(250):745-82.

3. Syahbuddin S. Gangguan Pertumbuhan. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I,

Simadibrata M, Setiadi S, editor. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 5 th ed. Jakarta: BalaiPenerbit FKUI;2009.h.1990-1.

4. Hay WWJ, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR, editors. Current Diagnosis &

Treatment Pediatrics. 19 th ed. Singapore: The McGraw-Hill Companies;2009.

5. Kliegman RM, Stanton B, Geme J, Schor N, Behrman RE. Nelson Textbook of

Pediatrics. 19 th ed. Amsterdam: Elsevier.2011.p1847-53.

6. Root AW, Kemp SF, Rundle AC. Effect of long-term recombinant growth hormone

therapy in children--the National Cooperative Growth Study. J Pediatr Endocrinol Metab.

1998;11:403-12.

7. Carel JC, Ecosse E, Landier F, et al. Long-term mortality after recombinant growth

hormone treatment for isolated growth hormone deficiency or childhood short stature:

preliminary report of the French SAGhE study. J Clin Endocrinol Metab. Feb

2012;97(2):416-25.

Documents

Mekanisme Terjadinya Defisiensi Hormon Pertumbuhan Pada Anak