Melanocītu izcelsmes labdabīgie ādas veidojumi

1 ESF projekts „Biofotonikas pētījumu grupa”

2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Ieguldījums Tavā nākotnē!

MELANOCĪTU NĒVUSI.

MELANOCĪTU IZCELSMES LABDABĪGIE ĀDAS VEIDOJUMI

Lauma Valeine

Melanocītu nēvusi ir labdabīgi ādas jaunveidojumi, kas veidoti un sastāv no melanocītu

atvasinātām nēvus šūnām (nevocītiem). Nēvusi parasti tiek klasificēti, balstoties gan uz klīniskiem,

gan histopatoloģiskiem, gan dermoskopiskiem kritērijiem (skatīt 4. tab.). Sākotnēji tie klasificēti kā

iegūti vai iedzimti, kas tālāk tiek iedalīti apakšgrupās – robežnēvusi, kombinētie un dermālie nēvusi,

balstoties uz melanocītu lokalizāciju epidermā, dermā vai abās.

Vienprātības starp klīnicistiem un patologiem trūkuma dēļ, kā rezultātā rodas klīnisku un

histopatoloģisku pazīmju sajaukums, definējot dažādus melanocītu nēvusus, uzsvērta nepieciešamība

pēc uzlabotas šo labdabīgo veidojumu klasifikācijas sistēmas. Vairums dermaskopiskas melanocītu

nēvusu pazīmes korelē ar specifiskām histopatoloģiskām pazīmēm; balstoties uz to, speciālisti

ierosinājuši jaunu melanocītu nēvusu klasifikācijas sistēmu – pēc to dermaskopiskajām pazīmēm. Tas

sekmē uzlabotu komunikāciju starp klīnicistiem un patologiem, tādējādi arī agrīnu melanomas

diagnostiku (Zalaudek et al, 2008).

Nēvusi tiek uzskatīti par attīstības malformācijām (nepareizas attīstības rezultātu) –

hamartomām vai arī par labdabīgām proliferācijām.

Dažos literatūras avotos minēts viedoklis, ka nēvusi attīstās caur diviem dažādiem patoģenēzes

ceļiem, sauktiem par endogēno (izcelsme no dermāliem melanocītiem) un eksogēno (izcelsme no

epidermāliem melanocītiem) ceļu. Atkarībā no nēvusa pirmavota jeb izcelsmes (dermāli vai

epidermāli) izšķir nēvusus, kuriem ir dermāla izcelšanās, tie attīstās agrā bērnībā un pastāv visu mūžu

(dermaskopiski atklāj globulāru nēvusu veidu), bet nēvusi, kuriem ir epidermāla izcelšanās, attīstās

lielākoties pubertātes vecumā eksogēnu faktoru tādu kā ultravioleto staru ekspozīcijas ietekmē un tie

izpaužas ar dinamisku dzīves ciklu (dermaskopiski atklāj retikulāru nēvusu veidu) (Zalaudek et al,

2008).

Pie faktoriem, kas ietekmē melanocītu nēvusu attīstību, būtu minami - iespējama ģenētiskā

ietekme, kā arī vides faktori, galvenokārt, saules iedarbība.

Melanocītu nēvusu klasifikācija (4. tabula)

Pēc klīniskajiem

kritērijiem

Pēc histopatoloģiskajiem

kritērijiem

Pēc dermaskopiskajiem

kritērijiem

Iegūti Robežnēvus Lodveida (globulārie)

nēvusi

Iedzimti Kombinēts nēvus Tīklotie (retikulārie)

nēvusi

Intradermāls nēvus Starainie nēvusi

Viendabīgie (homogēnie)

nēvusi

Nēvusi uz noteiktām

ķermeņa vietām

Nēvusi ar specifiskām

pazīmēm

Neklasificējami

melanocītu veidojumi


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

1.1. Iegūti melanocītu nēvusi (Common acquired melanocytic nevi)

Sinonīmi: Nevocelulārs nēvus, dzimumzīme, iegūti nevomelanocītu nēvusi.

Epidemioloģija. Nēvusu izplatība ir saistīta ar vecumu, rasi un, iespējams, ģenētiskiem un vides

faktoriem. Agrā bērnībā ir tikai daži nēvusi, taču lielāko skaitu sasniedz dzīves trešajā dekādē; pēc

tam, pieaugot vecumam, tiem ir tendence pazust. Sevišķi ātra nēvusu attīstība novērojama pubertātes

periodā. Kopumā lielākais nēvusu skaits novērojams indivīdiem vecumā no 20-29 gadiem. Būtisku

atšķirību nēvusu pārsvaram sieviešu vai vīriešu vidū nav. Turpretī kaukāziešiem ir lielāks skaits

nēvusu nekā tumšākas ādas cilvēku grupām. Ģenētiskajiem faktoriem var būt loma nēvusu

sastopamībā: palielināts nēvusu skaits novērots ģimenes locekļiem, īpaši ģimenēs ar melanomas

anamnēzi. Vides faktori, kā, piemēram, saules ekspozīcija ietekmē melanocītu nēvusu attīstību; saules

iedarbība ir kā indukcijas faktors nēvusu attīstībai atklātās ādas rajonā. Ir dažas liecības, ka indivīdiem,

kas dzīvo un uzturas saulainā klimatā, ir lielāks melanocītu nēvusu pārsvars salīdzinājumā ar

personām, kas dzīvo mērenāka un atturīgāka klimata zonā (Bolognia et al, 2003).

Patoģenēze. Melanocītu nēvusi radušies no šūnām, sauktām par melanoblastiem, kas

embrioģenēzes laikā migrē no nervu kores uz epidermu un ir melanocītu priekšteči. Nēvusi ir nedaudz

pārveidotu melanocītu jeb „nēvus šūnu” proliferācijas sekas epidermā, kā rezultātā izveidojas

robežnēvus. Pēc tam šādas šūnas ieceļo dermā, izveidojot kombinēto nēvusu un galu galā dermālo

nēvusu, kad epidermā vairs nav atlikušas nēvus šūnas un tās ir tikai dermas slānī. Tādējādi melanocītu

nēvusi pakļauti attīstībai: robežnēvus → kombinētais nēvus → dermālais nēvus.

Tā kā melanocītu nēvusu šūnu spējas veidot melanīnu ir vislielākās tad, kad tās ir lokalizētas uz

epidermas–dermas robežas (intraepidermāli) un tālāk šūnām iespiežoties dermā, tās zaudē savas

melanizācijas spējas, attiecīgi mazāka ir pigmentācijas intensitāte, palielinoties nēvusu šūnu

proporcijai dermā. Tādēļ dermālie nevomelanocītu nēvusi gandrīz vienmēr ir bez pigmenta. Attiecībā

uz šo nēvusu attīstības gaitas īpatnību, klīniski melanocītu nēvusu izskats var tikt raksturots sekojoši:

robežnēvusi ir plakani un tumši, kombinētie nēvusi ir ar pacēlumu un tumši, dermālie nēvusi ir ar

pacēlumu un gaiši.

Nēvusu attīstības gaita atspoguļo arī vecumu, kurā ir raksturīgi atšķirīgi nēvusu tipi:

robežnēvusi un kombinētie nēvusi parasti raksturīgi bērniem un pusaudžiem, turpretim dermālie nēvusi

parādās dzīves trešajā un ceturtajā dekādē.

Nēvusi tiek uzskatīti par attīstības malformācijām (nepareizas attīstības rezultāts) –

hamartomām vai arī par labdabīgām proliferācijām. Pie faktoriem, kas ietekmē melanocītu nēvusu

attīstību, būtu minami, iespējams, ģenētiskā ietekme, kā arī vides faktori, galvenokārt, saules

iedarbība.

Klasifikācija. Nevomelanocītu nēvusi tiek klasificēti saskaņā ar to attīstības stadiju un tādējādi

saskaņā ar nēvus šūnu grupu lokalizāciju kādā no attiecīgajiem ādas slāņiem.

1. Robežnēvus – nēvus šūnu sakopojums rodas uz epidermas–dermas robežas, epidermas pusē

uz bazālās membrānas; būtībā tie ir intraepidermālie nēvusi.

2. Kombinētais nēvus – nēvus šūnas ieceļo dermas kārpiņu slānī (papillās), un nēvus šūnu

sakopojumi atrodas gan intraepidermāli, gan dermāli.

3. Dermālais nēvus – atspoguļo nēvusu pēdējo attīstības stadiju. Nēvus šūnu ieceļošana dermā

ir beigusies, un nēvus aug un paliek tikai intradermāli; šūnu sakopojums atrodas dermā. Ar

vecuma pieaugumu notiek pakāpeniska fibroze.

Klīniskās pazīmes. Melanocītu nēvusi ir iegūti, mazi, parasti 2–6 mm diametrā (<1 cm), labi

norobežoti, apaļi vai ovāli veidojumi makulas, papulas vai mezgliņa veidā. Tās parādās vienmērīgi

sakārtotas un kopumā simetriskas. Lai arī daži nēvusi izskatās nedaudz asimetriski, robežas parasti ir

regulāras un labi noteiktas.

Robežnēvus ir makulas veida bojājums. Tiem raksturīga vienmērīga, vidēji līdz tumši brūna,

reizēm pat melna krāsa.

Kombinētajiem nēvusiem vērojams dažādas pakāpes pacēlums – papulas vai neliela mezgliņa

veidā un parasti nedaudz gaišāki brūns krāsojums nekā robežnēvusiem, krāsa var kļūt raibi brūna

sakarā ar pārveidošanos par dermālu nēvusu. Iespējama kupolveidīga, gluda vai bruģakmeņa tipa,

papillomatoza virsma. Konsistence – stingra, cieta vai mīksta.


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Dermālie nēvusi jeb intradermālie nēvusi vairāk pacelti virs ādas virsmas – papulas vai

mezgliņi, gaiši brūnas vai pat ādas krāsas nēvusi salīdzinājumā ar kombinētajiem nēvusiem. Iespējams,

apaļa vai kupolveidīga, papillomatoza virsma.

Jāuzsver, ka ir ievērojama klīniska līdzība un sakritība starp visiem trim nēvusu tipiem.

Daudziem nēvusiem var būt mati, kas ir raupji un tumši salīdzinājumā ar matiem, kas vērojami

apkārtējā ādā. Nēvusi, kas vērojami uz plaukstām un pēdām, parasti ir makulas veida vai tikai nedaudz

pacelti virs ādas; tiem ir regulāras, labi noteiktas robežas un vienmērīgi brūns krāsojums. Nagu

bedrītes melanocītu nēvusi redzami kā vienmērīgi pigmentētas brūnas līdz tumši brūnas, gareniskas

strīpas (melanonychia striata) ar regulārām un noteiktām malām.

Svarīgs aspekts ir melanocītu nēvusu saistība ar melanomas attīstības risku. Nozīmīga

melanomas pacientu daļa atzīmē, ka melanomas attīstības vietā ilgi pirms tam pastāvējusi

dzimumzīme. Tādējādi uzskata, ka zināma daļa no melanomām attīstās no nēvusa prekursora. Arī

palielināts melanocītu nēvusu skaits norāda uz palielinātu melanomas risku (Bolognia et al, 2003).

Robežnēvus Intradermāls nēvus Kombinētais nēvus

Att. 7 – Iegūti melanocītu nēvusi www.aimatmelanoma.org/aim-for-answers/about-m...

Histoloģiskā aina. Melanocītu nēvusi sastāv no nēvus šūnu kolekcijas intraepidermāli, dermāli

vai abējādi. Šūnas sakopojumi uz epidermas un dermas robežas ir apaļas, ovālas vai saplūdušas

formas, un šūnas ir sakārtotas saistītos perēkļos (sakopojumos). Dermas virspusē šūnām parasti ir

epitelioīdo šūnu īpašības un tās bieži satur granulāru melanīnu. Šūnu kodoliem ir vienmērīgs hromatīns

ar nedaudz „saķepušu” struktūru. Dziļāk dermā ir samazināts šūnu citoplazmas saturs tā, ka šūnas

līdzinās limfocītiem; bieži tās ir sakārtotas lineārās virknēs. Tālāk tās var pārveidoties par šūnām, kas

atdalītas ar sīkiem, smalkiem saistaudiem un pieņemt vārpstiņveida formu, līdzīgi fibroblastiem vai

Švanna šūnām.

http://www.aimatmelanoma.org/aim-for-answers/about-melanoma/moles-and-other-lesions/benign-lesions-lesions-that-are-not-cancerous.html


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 8 – Robežnēvus

http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/nevus.html

Att. 9 - Intradermālais nēvus





2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 10 - Kombinētais nēvus


Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskām pazīmēm iegūtiem nēvusiem raksturīgs tīklotais (jeb

retikulārais) zīmējums. Tīkloto zīmējumu veido pigmenttīklojums - brūns režģis pāri brūnas krāsas

pamatnei.

Izšķir:

Tipisks tīklojums – gaiši līdz tumši brūns tīklojums ar mazām vienāda lieluma atverēm un

smalkām, tievām tīklojuma līnijām, kas krustojoties veido rombveida struktūras (atveres) un ir vairāk

vai mazāk regulāri izvietotas veidojumā (skatīt 11. att.). Parasti līnijas pakāpeniski kļūst tievākas

perifērijā. Tipisks pigmenttīklojums raksturīgs labdabīgiem veidojumiem.


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 11 – Tipisks tīklojums (no dr. Karla materiāliem)

Tipisks tīklojums

Atipisks tīklojums – melns, brūns vai pelēks tīklojums ar neregulārām, dažāda izmēra atverēm

un dažādas krāsas, resnuma līnijām (skatīt 12. att.). Atipiska tīklojuma līnijas bieži ir sabiezētas.

Tīklojums ir neregulāri izvietots un asi aprauts veidojuma perifērijā. Atipisks tīklotais zīmējums

iespējams displastiskiem un ļaundabīgiem veidojumiem.

Att. 12 – Atipisks tīklojums (no dr.Karla materiāliem)


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Atipisks tīklojums.

Tīklojumu veido melanīns bazālajos keratinocītos un melanocītos dermas – epidermas

savienojuma vietā. Histoloģiski pigmenttīklojuma līnijas korelē ar pigmentu pagarinātās epidermālās

tapiņās jeb gropītēs (rete ridge), taču tīklojuma caurumi (hipomelanotiskie robi) korelē ar dermas

kārpiņām – dermas papillu galiem.

Dažāda garuma, platuma, pigmentācijas pakāpju pigmentētas epidermas tapas korelē ar

atipisku pigmenta tīklojuma pazīmēm.

Pseidotīklojums – epidermas un papillārās dermas pigmentācija sejas ādā. Apaļi vienāda

izmēra ”caurumi” korelē ar matu folikuliem, tauku dziedzeru izvadkanāliem (skatīt 13. att.).

Pseidotīklojumu novēro sejas ādas veidojumiem.

Att. 13 – Pseidotīklojums (no dr. Karla materiāliem)

Negatīvais tīklojums – raksturīgs displastiskiem un ļaundabīgiem veidojumiem.

Pigmenttīklojums ir raksturīga pazīme melanocītu veidojumiem neatkarīgi no to bioloģiskās

dabas. Pigmenttīklojuma izvērtēšana ir nepieciešama sekmīgai izšķiršanai starp labdabīgu un

ļaundabīgu veidojumu proliferāciju. Īpaši tas attiecas uz virspusējiem epidermāliem un dermāliem

veidojumiem.

1.2. Halo nēvus (Halo nevus)


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Sinonīmi: Leukoderma acquisitum centrifugum, Satona nēvus (Sutton’s nevus), perinevoīds

vitiligo.

Epidemioloģija. Parasti skar indivīdus, kas jaunāki par 20 gadiem, visbiežāk aptuveni 15 gadu

vecumā. Vispārējā halo nēvusu sastopamība ir mazāka par 1%. Vienādi bieži sastopams kā sievietēm,

tā vīriešiem. Aptuveni 20% indivīdu ar halo nēvusu ir saistība ar ļaundabīgu melanomu un atipiskiem

(displastiskiem) nēvusiem.

Patoģenēze. Oreolas jeb depigmentācijas attīstības rašanās pamatā ir (1) imūnās atbildes

reakcija pret antigēnu bojātām nēvus šūnām saistībā ar tumora attīstību (displāziju) vai (2) šūnu

mediēta un/vai humorāla (antivielu-mediēta) reakcija pret nespecifiski bojātiem nevomelanocītiem un,

iespējams, krusteniskā reakcija starp nevomelanocītiem no attālām vietām. Pirmā hipotēze liek

uzskatīt, ka visi halo nēvusi ir atipiski un tādējādi imunoloģiskā atbilde ir saistīta ar tumora ģenēzi.

Otrais viedoklis – ka halo nēvusu ir izraisījusi saimnieka atbilde tieši pret nespecifiski bojātiem

nevomelanocītiem (t.i., fizikāli, ķīmiski vai cita veida bojājumi); halo nēvusu attīstība, iespējams, ir

autoimūnas ģenēzes rezultāts, kā, piemēram, pie vitiligo. Halo nēvusa šūnu destrukcijā iesaistīti gan

humorālie, gan šūnu imunoloģiskie faktori. Indivīdu ar regresējošiem halo nēvusiem organismā ir

antivielas tieši pret melanomas šūnu citoplazmu. Šādas antivielas raksturīgas arī pacientiem ar primāru

melanomu, kam nav attīstījušās metastāzes, bet ne indivīdiem ar cita tipa parastiem nēvusiem.

Konstatēts, ka limfocīti pacientiem ar halo nēvusiem un melanomu ir citotoksiski melanomas šūnām

(Bolognia et al, 2003). Centrālā nēvusa sastāvdaļa aktīvā halo nēvusā parasti saistīta ar blīvu

mononukleāro šūnu infiltrāciju, turpretim perifērā baltā oreola daļā ir tikai neliela šo šūnu infiltrācija

vai tās nav nemaz. Patoģenēzes mehānisms, kas atbildīgs par baltā oreola jeb leikodermas rašanos, ir

vāji izprasts. Iespējams, ka leikoderma ir balstīta uz melanīna samazināšanos melanocītos vai

melanocītu izzušanu uz epidermas–dermas robežas. Iespējams, ka melanocītu destrukciju šajā zonā

izraisījusi citotoksisko faktoru tādu kā citokīnu difūzija.

Depigmentācijas riņķītis parasti parādās nedēļu vai mēneša laikā. Centrālais nēvus var pastāvēt

vai, visticamāk, pakļauts involūcijai mēnešu vai gada laikā. Precīzāk halo nēvusa attīstībai var izšķirt 3

stadijas:

1. Baltā oreola attīstība apkārt nevomelanocītu nēvusam (aptuveni mēneša laikā); pirms tam

oreols, iespējams, kā neliela eritēma;

2. Nevomelanocīta nēvusa izzušana (aptuveni mēneša vai gada laikā);

3. Oreola repigmentācija (mēneša vai gada laikā).

Klīniskās pazīmes. Šis veidojums ir nevomelanocītu nēvus, kas ir apņemts ar leikodermas

oreolu jeb depigmentāciju. Halo nēvusiem raksturīgs centrāls melanocītu nēvusa komponents, kura

virsma var būt samērā plakana vai pacelta virs ādas līmeņa un krāsa tumši brūna līdz rozā. Nēvusa

virsma var zvīņoties. Centrālais nēvus apņemts ar labi norobežotu hipo- vai depigmentētas ādas zonas

gredzenu. Tipiskam halo nēvusam centrālais nēvus parasti 3 – 6 mm garākajā diametra izmērā, tam ir

regulāras un labi noteiktas robežas un homogēns krāsojums. Baltais oreols ir simetrisks, ar vienmērīgu

platumu, kas variē no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem (reti). Halo nēvusi tipiski

lokalizēti uz muguras augšdaļas, taču var būt lokalizēti jebkur. Aptuveni 25-50% indivīdu ar halo

nēvusiem ir divi vai vairāki šāda tipa nēvusi. Reti sastopams liels halo nēvusu skaits, dažreiz ar strauju

sākumu. Pēc halo nēvusu attīstības tā turpmākā gaita ir variabla. Centrālais nēvus var pastāvēt

nebeidzami vai regresēt pavisam, dažos gadījumos oreols var palikt. Centrālā nēvusa krāsojums var

nemainīties vai palikt nevienmērīgs, rozā vai sarkans. Daži pakāpeniski izzūd ar pilnīgu ādas

repigmentāciju.


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 14 – Halo nēvus www.avpap.org/gtdocencia/casosc/sutton.htm

Histoloģiskā aina. Halo nēvus var būt uz epidermas–dermas robežas, kombinēts vai dermāls.

Centrālais nēvus apņemts ar labi ierobežotu, blīvu, gandrīz grupveida mononukleāro šūnu (gandrīz

tikai ar limfocītu un histiocītu) infiltrātu, kas aizņem dermas papillāro slāni un pārņem nēvus šūnu

sakopojumu. Tālākās pārmaiņas ir tik saskatāmas, ka nēvus šūnas ir grūti atšķirt no apkārtesošajām

limfoīdajām šūnām.

Att. 15 – Halo nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/TEXT/text.html

Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskās klasifikācijas halo nēvusi pieder pie nēvusu grupas

ar specifiskām pazīmēm.

Halo fenomens parasti vērojams kombinētiem nēvusiem, iedzimtiem melanocītu nēvusiem,

retāk Špics nēvusiem un zilajiem nēvusiem. Atbilstoši centrālais nēvusa komponents dermaskopiskā

ainā tipiski atspoguļo lodveida un/vai viendabīgo zīmējumu, kas apņemts ar mainīgu, baltu rētas veida

depigmentācijas ietvaru. Retāk centrālais komponents attēlo tīklaino zīmējumu. Atkarībā no klīniskās

stadijas centrālais nēvusa komponents var iztrūkt pilnībā; šajos gadījumos iespējama iesarkana

depigmentācija, kas atspoguļo dermas vaskulārā pinuma asinsvadus.

http://www.avpap.org/gtdocencia/casosc/sutton.htm

http://www.pathology-skin-rjreed.com/TEXT/text.html


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 16 – Halo nēvus (ar gada intervālu) www.dermoscopic.blogspot.com

1.3. Akrālais nēvus (Acral nevus)

Sinonīmi: Melanocītu nēvus uz akrālās ādas.

Patoģenēze. Aptuveni ⅓ nēvusu raksturīga melanocītu migrācija augšup uz epidermu,

migrācija intraepidermāli.

Klīniskās pazīmes. Akrālie nēvusi parasti ir makulas veida vai tikai nedaudz pacelti virs ādas

virsmas. Tiem ir vienmērīga brūna vai tumši brūna krāsa. Izmērā relatīvi mazi (< 5 – 6 mm), labi

norobežoti, simetriski.

http://www.dermoscopic.blogspot.com/


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 17 – Akrālais nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Histoloģiskā aina. Vairums pazīmju līdzinās parasto iegūto nēvusu pazīmēm. Akrālie nēvusi

parasti ir mazi, labi norobežoti un simetriski kombinētie nēvusi. Reizēm melanocītu sakopojumi uz

savienojuma robežas ir nedaudz palielināti, bet tiem parasti ir precīzi vienveidīga apaļa vai ovāla

forma, vienāds izmērs un atstarpe starp tiem. Lentigenoza melanocītu proliferācija un nelielas pakāpes

melanocītu augšupejoša migrācija parasti raksturīga pazīme akrālajiem nēvusiem. Jābūt piesardzīgiem

ar tālākām nēvusa izmaiņām, ja vērojamas arhitektūras izmaiņas un citoloģiskā atipija.

Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski pieder pie nēvusiem uz noteiktām ķermeņa vietām.

Akrāliem nēvusiem raksturīgs paralēlais zīmējums – īpatnējs zīmējums – pigments izvietots paralēlā

veidā (skatīt 18. att.). Novērojams tikai pigmentētiem veidojumiem uz plaukstām vai pēdām sakarā ar

ādas īpatnējo uzbūvi. Pigmentācija izvietota paralēlo vagu veidā (paralēlais vagu zīmējums), paralēlo

koru veidā (paralēlais koru zīmējums) vai taisnā leņķī (fibrillārais zīmējums); kā arī režģveidīgais

zīmējums.

Att. 18 – Paralēlais zīmējums (Akrālais nēvus) (no dr. Karla materiāliem)

1.4. Zilais nēvus (Blue nevus)

Sinonīmi: Zilais neironēvus, dermāla melanocitoma.



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Epidemioloģija. Parasti tie ir iegūti, visbiežāk parādās bērnībā un arī pusaudža gados. Tikai

retos gadījumos tie ir iedzimti.

Patoģenēze. Zilie nēvusi sastāv no dermāliem melanocītiem, kas embrioģenēzes laikā, migrējot

no nervu kores, nav sasnieguši epidermu. Parasti melanocīti izzūd no dermas gestācijas otrajā pusē, bet

dažas atlikušās šūnas paliek skalpa rajonā, sakrālā rajonā un roku un pēdu dorsālajā virsmā. Šīs ir

vietas, kur zilie nēvusi ir visbiežāk. Zilais nēvus atspoguļo melanīnu producējošo, dermālo melanocītu

lokalizētu proliferāciju. Šo nēvusu zilais krāsojums ir Tindāla fenomena (Tyndall phenomenon)

rezultāts. Tindāla fenomens: dermālai pigmentācijai ir zils krāsojums, jo šajā rajonā garo viļņu

atstarošanas spēja, salīdzinot ar apkārtējiem ādas rajoniem, ir samazināta. Garie viļņi – sarkanie,

oranžie, dzeltenie, netiek atstaroti un nokļūst dziļākos ādas slāņos, savukārt, īsie viļņi – zilie un

violetie, tiek atstaroti no ādas virsmas.

Klīniskās pazīmes un klasifikācija. Zilais nēvus ir iegūta, labdabīga, cieta, tumši zila, pelēka

līdz melna krāsojuma, asi norobežota papula vai mezgliņš.

Parastie zilie nēvusi. Parastais zilais nēvus ir labi norobežota, kupola formas papula vai

mezgliņš ar zilu, zili–pelēku vai zili–melnu krāsojumu. To izmērs 0.5–1.0 cm diametrā, reti, lielāki.

Veidojumi var lokalizēties jebkur, taču 50% gadījumu konstatēti uz roku un pēdu dorsālās virsmas.

Parasti veidojums ir solidārs, bet tie var būt arī multipli vai veidot plāksni (plāksnes tipa zilais nēvus),

kas salikta no multiplām papulām vai mezgliņiem, tādējādi izveidojot platu, zila krāsojuma (zilā

nēvusa) virsmu. Aprakstīti arī koncentriski, vairoga veida bojājumi (vairoga tipa zilais nēvus).

Celulāri zilie nēvusi. Tie ir zili–pelēki vai melni mezgliņi vai plāksnes, lielāki nekā parastie

zilie nēvusi, 1–3 cm diametrā, citreiz lielāki. To virsma ir gluda, taču dažreiz nelīdzena. Pusē atklāto

gadījumu lokalizējas uz sēžamvietas (gluteālajā rajonā) vai sakro-kokcigeālajā rajonā; citas biežākās

lokalizācijas - uz skalpa, sejas un pēdām. Ir ziņas arī par iedzimtiem celulāriem zilajiem nēvusiem, no

kuriem daži ir ar pavadošajiem (jeb satelītu) veidojumiem; tāpat arī labdabīgiem vai ļaundabīgiem

celulāriem zilajiem nēvusiem, kas radušies no iedzimtiem nēvusiem (Bolognia et al, 2003).

Parasto un celulāro zilo nēvusu savstarpējā attiecība ir vismaz 5:1.

Ļaundabīgi zilie nēvusi (ļaundabīga melanoma, kas radusies zilajā nēvusā vai kurai raksturīgas

zilā nēvusa pazīmes). Ļaundabīgi zilie nēvusi ir reta ļaundabīgas melanomas forma, kas visbiežāk

rodas no celulāriem zilajiem nēvusiem. Tiem raksturīga progresīva palielināšanās, bieži to apjoms ir

vairāki centimetri diametrā, tiem ir multinodulārs vai plaknes veida izskats. Skalps ir biežākā

ļaundabīgo zilo nēvusu parādīšanās vieta un limfmezgli ir to biežākā metastazēšanās vieta. Ļaundabīgi

zilie nēvusi var rasties no iepriekšēji labdabīga celulārā zilā nēvusa, no Ota vai Ito nēvusa vai de novo

(tulk. ‘no jauna’).

Att. 19 – Zilais nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Histoloģiskā aina un klasifikācija



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Parastais jeb vienkāršais zilais nēvus sastāv no iegareniem (vārpstveida) un bieži nedaudz

„viļņainiem” melanocītiem ar gariem, zarojošiem dendrītiem. Melanocīti ar garajām asīm, kas

paralēlas epidermai, ir izvietoti grupās vai kūlīšos dermas augšējā vai vidējā slānī. Reizēm tie

iestiepjas zemādas audos vai tuvojas epidermai, taču nepārveido un neizmaina to. Vairums melanocītu

ir pildīti ar lielu skaitu sīku melanīna granulu, bieži pilnīgi aizēnojot melanocītu kodolu un izplešoties

dendrītos. Redzami mainīga daudzuma ar melanīnu pildīti makrofāgi (melanofāgi). Kolagēna

daudzums parasti ir palielināts, piešķirot veidojumam fibrotisku raksturu.

Celulārajā zilajā nēvusā tāpat kā parastajā zilajā nēvusā novēro pigmentētus, dendrītiskus

melanocītus. Vārpstveida melanocītu šūnas ar pārpilnu, gaišu citoplazmu, satur nelielu daudzumu

melanīna vai nesatur to vispār, šūnas sakārtotas perēkļos un traktos (fascikulos). Vārpstveida šūnu

kopums var būt sakārtots krusteniskos kūlīšos, izplešoties dažādos virzienos; izvietojums līdzīgs

neirofibromas formai. Bieži noapaļoto, labi norobežoto šūnu saliņas iespiežas zemādas audos. Dažas

šūnas redzamas kā atipiskas ar pleomorfu kodolu kopā ar daudzkodolu gigantiskām šūnām,

neparastām mitozēm un iekaisuma infiltrātiem. Celulārā zilā nēvusa melanocīti izvietoti blīvāk nekā

parastajā zilajā nēvusā, un melanocītu šūnas celulārajā nēvusā ir tuklākas vārpstveida.

Elektronmikroskopā redzams, ka celulārajā zilajā nēvusā vārpstveida šūnas satur melanosomas ar

nelielu vai vispār neesošu melanizāciju.

Att. 20 – Celulārais zilais nēvus www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?pii=...

Atipiski celulāri zilie nēvusi demonstrē vienu vai vairākus no sekojošām pazīmēm, salīdzinot ar

tradicionālo celulāro zilo nēvusu: tie ir lielāka izmēra (t.i. >1 vai 2 cm), asimetriski, var būt ulcerācijas,

infiltrācijas pazīmes, šūnu atipija, mitozes un nekroze. Tādi veidojumi saistīti ar metastazēšanos

limfātiskajos mezglos un melanomas attīstību.

Kombinēti zilie nēvusi (melanocītu nēvusi ar neviendabīgu fenotipu). Tiem ir parastā vai

celulārā zilā nēvusa histoloģiskā aina kombinācijā ar robežnēvusa, kombinētā, dermālā vai reti

vārpstveida un epiteloīdā nēvusa/veidojuma (Špics nēvusa) histoloģiju. Šis variants konstatēts aptuveni

1% gadījumu no visiem izņemtajiem melanocītu nēvusiem. Kombinētie zilie nēvusi visbiežāk

sastopami uz sejas un parasti atgādina citus zilos nēvusus, bet dažreiz visādi citādi tipiskā nēvusā ir

tikai zili–melns centrs, kas atšķir kombinētu zilo nēvusu no tipiska nēvusa.

Dziļi penetrējošs nēvus ir celulāra zilā nēvusa paveids. Taču, tā kā tas ir raksturīgāks

jauniešiem, to var aplūkot arī kā Špics nēvusa paveidu (Bolognia et al, 2003). Pleomorfas vārpstveida

šūnas un dažādas epitelioīdās šūnas iespiežas vertikāli dermas slānī vai taukaudos.

http://www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?pii=S1559-8675%2806%2970122-X


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 21 – Zilais nēvus www.histopathology-india.net/BN.htm

Att. 22 – Zilais nēvus pathologycases.com/pictures.aspx

Dermaskopiskā aina. Zilie nēvusi dermaskopiski raksturojas ar homogēnu (viendabīgu),

tērauda zilu (steel–blue) pigmentāciju – krāsojumu bez citām dermaskopiskām struktūrām (skatīt 23.

un 24. att.). Zilais pigmentācijas krāsojums ir gaismas dispersijas rezultāts (Tindāla efekts); sakarā ar

difūzu, blīvu intensīvi pigmentētu, dendrītisku melanocītu infiltrāciju dermā. Iespējami fokāli, mainīgi

balti rajoni un centrāls vai perifērs brūns pigments. Dermaskopiski baltie rajoni korelē ar zilo nēvusu

zonām, kurās vērojami melanocīti, kas gandrīz nesatur pigmentu.

http://www.histopathology-india.net/BN.htm

http://pathologycases.com/pictures.aspx


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 23 – Viendabīgais zīmējums (Zilais nēvus) http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html

Att. 24 – Viendabīgais zīmējums (Zilais nēvus) www.dermoscopic.blogspot.com

Viendabīgais zīmējums

1.5. Špics nēvus (Spitz nevus)

Sinonīmi: Špica juvenīlā melanoma, labdabīga juvenīlā melanoma, epitelioīdo šūnu –

vārpstveida šūnu nevomelanocītu nēvus, Špics (vārpstveida un epitelioīdo šūnu) nēvus/veidojums,

vārpstveida nēvus.

Epidemioloģija. Špics nēvusa sastopamība vispārējā populācijā precīzi nav dokumentēta.

Tomēr starp izņemtajiem melanocītu nēvusiem aptuveni 1% uzrāda Špics nēvusa histoloģiskās

īpašības. Parasti Špics nēvus ir iegūts, bet apmēram 7% gadījumos – iedzimts. Sastopams visās

vecuma grupās; neparasti vecumā pēc 40–50 gadiem. Dati liecina, ka 33% skarto indivīdu ir vecumā

no 10–20 gadiem, 31% – vecāki par 20 gadiem. Sievietes un vīriešus skar vienādi bieži.

Patoģenēze. Nav identificēts neviens īpašs etioloģiskais faktors, kas varētu būt par iemeslu šo

nēvusu raksturīgajām histoloģiskām izmaiņām. Plaši uzliesmojoši Špics veidojumi saistīti ar HIV

infekciju, Adisona slimību, ķīmijterapiju, grūtniecību, pubertāti un traumu. Špics veidojumi, kas

saistīti ar grūtniecību un pubertāti, liek domāt, ka potenciālais nēvus ticis hormonāli aktivēts. Tomēr

daudziem Špics veidojumiem nav noteikts to izraisošais cēlonis. Ir novēroti grupēti Špics veidojumi

http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

segmentālā veidā, ierosinot jautājumu, vai inervācijai ir kāda loma Špics nēvusa izcelsmē (Bolognia et

al, 2003).

Klīniskās pazīmes. Špics nēvusi variē izmērā apmēram no 2 mm līdz 2 cm un vairāk, ar vidējo

diametru aptuveni 8 mm. Visbiežāk tie ir labi norobežotas, kupolveidīgas papulas vai mezgliņi, kas

variē dažādās krāsās, kā rozā, dzeltenbrūna vai tumši brūna. Krāsojums ir homogēns, un robežas - labi

noteiktas. Virsma var būt gluda vai dažos gadījumos kārpaina (verukoza). Sastopami Špics nēvusi ar

samērā plakanu virsmu, polipveida un uz kājiņas. Reizēm sastopami veidojumi ar erozijām un

zvīņainu kreveli. Bieži konstatējamas arī teleangiektāzijas.

Lai gan Špics nēvusi var skart jebkuru ķermeņa daļu, galva un kakls ir visbiežākās vietas

(aptuveni 42% gadījumos). Vienādi bieži veidojumi sastopami uz augšējām, apakšējām ekstremitātēm

un rumpja. Vairumā gadījumu nēvusa parādīšanās atzīmēta kā nesena, bet neliela pacientu daļa atzīmē,

ka veidojums pastāvējis jau vairākus gadus. Multipli Špics veidojumi var būt grupētā vai diseminētā

veidā. Diseminētu Špics veidojumu skaits var būt mērāms simtos, parādīties pēkšņi un iesaistīt visu

ķermeni, izņemot plaukstas, pēdu apakšējās virsmas un gļotādas. Papulām tendence būt polimorfām,

skart pieaugušus cilvēkus un spontāni regresēt dažu gadu laikā. Grupveida Špics veidojumi tipiski

atrodas uz sejas un raksturīgi bērniem. Nav ziņoti gadījumi par grupveida vai diseminēta veida Špics

nēvusu ļaundabīgu deģenerāciju. Atipiski Špics veidojumi attiecas uz veidojumiem, kas demonstrē

vienu vai vairākas pazīmes, kas nav raksturīgas parastam Špics veidojumam. Pie tām pieder liels

izmērs (>1 cm diametrā), asimetrija, dziļa iesaistīšanās dermā vai zemādā, ulcerācija, viegli atrodamas

dermālas mitozes, augsts melanocītu šūnu blīvums dermā un nepietiekama šūnu nobriešana.

Ļaundabīgs Špics veidojums ir ļoti rets veidojums ar atipiska Špics veidojuma iezīmēm, kas iekļauj

metastazēšanos reģionālajos limfmezglos, un bez sekojošas slimības progresēšanas.

Att. 25 – Špics nēvus www.dermoscopic.blogspot.com



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 26 – Špics nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Histoloģiskā aina. Veidojumiem tipiski uzkrītoši, lielu epitelioīdu šūnu, vārpsveida šūnu vai

abu perēkļi, kas no epidermas iestiepjas dermas tīklainajā slānī apgriezta ķīļa konfigurācijā. Cieši

blakus izkārotie šūnu sakopojumi vienmērīgi hiperplazētā epidermā (notiek epidermas hiperplāzija)

veicina tā saukto „raining-down” (tulk. ‘uz leju līstošs’) izskatu. Redzama kapilāru dilatācija.

Vērojamas gan mononukleāras, gan multinukleāras (daudzkodolu) gigantiskās epitelioīdās šūnas, kas

izplešas zemākesošajā dermā gan kā atsevišķas šūnas, gan kā perēkļi un trakti. Gar un cauri šiem

sakopojumiem vai šūnām sakārtoti infiltrējas dermas kolagēns ar, tā saucamo, nobriešanu, t.i.,

pakāpenisku kodolu un šūnu izmēru samazināšanos. Atsevišķām šūnām parasti ir pārpilna citoplazma,

kas krāsojas nedaudz zilgana vai rozā, un kodoli ar atklāta hromatīna veidu. Kodoli - vienveidīgi.

Reizēm pat visparastākajos veidojumos redzamas ekscentriskas citoloģiskas pazīmes, nekrotiskas

šūnas un mitozes.

Att. 27 – Špics nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/html/_spitz_nev...


http://www.pathology-skin-rjreed.com/html/_spitz_nevus___c4t3_.htm


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 28 – Špics nēvus http://emedicine.medscape.com/article/1058445-media

Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskās ainas Špics nēvusam ir starainais zīmējums (skatīt

29. un 30. att.). Tievas, tumšas līnijas jeb pigmentētas strēles radiālā izvietojumā pigmentētā

veidojuma malās. Traucēta melanocītu šūnu proliferācija deformē pigmenta tīklojumu ar horizontālu

augšanu, veidojot pagarinājumus uz perifēriju straumes, plūsmas vai pseidopodu formā. Strēles ir

sīpolveidīgi un bieži samezgloti vai pirkstveidīgi pagarinājumi, ko novēro veidojuma perifērijā. Tās

var attīstīties no tīklojuma struktūrām, bet biežāk neatkarīgi. Krāsa var būt no gaiši brūnas līdz melnai.

Strēles korelē ar atsevišķām epidermas–dermas savienojuma robežā izvietotām tumši pigmentētu

melanocītu (nevocītu) ligzdām. Gareniska forma saistīta ar šūnu tubulāru izvietojumu paralēli

epidermai.

Neregulāras strēles cieši korelē ar malignitāti, savukārt simetrisks un regulārs strēļu

izvietojums ir labdabīga melanocītu veidojuma pazīme.

Nepigmentētam Špics nēvusam dermaskopiskā pazīme ir sīki asinsvadi, kas regulāri izkārtoti

pa veidojumu un bieži saistīti ar tīklainu pigmentāciju.

Att. 29. – Starainais zīmējums www.dermoscopic.blogspot.com



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att 30 – Starainais zīmējums www.dermoscopic.blogspot.com

Starainais zīmējums un strēles

1.6. Reed nēvus (Reed nevus)

Sinonīmi: Pigmentēts vārpstveida šūnu veidojums, Špics nēvusa/veidojuma pigmentētais

variants.

Epidemioloģija. Pigmentētais vārpstveida šūnu nēvus sastopams retāk nekā citi vārpstveida un

epitelioīdo šūnu nēvusi. Dažos gadījumos sastopami jau no dzimšanas, kaut gan vidējais vecums ir 25

gadi. Sievietes skar biežāk nekā vīriešus. Visbiežāk lokalizēti uz ekstremitātēm, īpaši uz augšstilbiem.

20% gadījumu konstatēti uz rumpja un 8% - uz galvas un kakla apvidū.

Patoģenēze. Domājams, ka pigmentētais Reed nēvus veidojas no šūnām, kas migrē no nervu

kores.

Klīniskās pazīmes. Pigmentētais vārpstveida šūnu nēvus parasti samērā plakans vai nedaudz

pacelts virs ādas virsmas, labi norobežots veidojums, vidēji 3 mm diametrā (svārstās no 1.5 – 10 mm).

Krāsa tumši brūna vai melna un homogēna. Pigmentācijas neregularitāte nav raksturīga, bet var būt

sastopama pigmentētu vārpstveida šūnu nēvusa atipiskos variantos. Bieži veidojums var būt nesen

attīstījies vai pārveidojies. Lielākoties šie veidojumi parādās uz neilgu laiku, parasti ne ilgāk par gadu.

Lai gan reti, taču novērotas arī iedzimtas formas. Atipisku variantu gadījumi un pigmentētu

vārpstveida nēvusu atlieku klātbūtne ļaundabīgas melanomas gadījumā liecina par pigmentēta

vārpstveida nēvusa iespējamo transformāciju ļaundabīgā melanomā. Šie gadījumi nav bieži un



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

veidojuma atgriešanās, ja vien nav notikusi nepilnīga veidojuma izņemšana, varētu liecināt par atipisku

procesu vai ļaundabīgu melanomu.

Histoloģiskā aina. Pigmentētais vārpstveida nēvus ir labi norobežots. Veidojums saistīts ar

epidermu, bet var iesaistīt arī papillāro dermu. Tipiski vienādas formas, slaidu vārpstveida šūnu trakti.

Šūnas sakārtotas cieši kopā un satur smalku, granulāru melanīnu. Papillārajā dermā daudz melanofāgu.

Reizēm vērojama nēvus šūnu migrēšana uz epidermas augšējo slāni, taču parasti šūnas saistītas ar

epidermas zemāko slāni. Atipiskos gadījumos novērojama atsevišķu šūnu hiperplāzija, kas izplešas uz

perifēriju gar epidermas bazālo slāni; var būt vērojama dažādas pakāpes citoloģiska atipija.

Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskām pazīmēm Reed nēvusiem raksturīgs starainais

zīmējums un tam raksturīgās strēles struktūras, kas iepriekš apskatītas pie Špics nēvusa.

1.7. Nēvus Spilus (Nevus Spilus)

Sinonīmi: Plankumainais lentigo nēvus

Epidemioloģija. Nēvus Spilus parasti ir iegūts, bet dažreiz iedzimts. Sastopams aptuveni 2.3%

pieaugušo, baltās rases pārstāvju. Vienādi bieži skar kā sievietes, tā vīriešus. Rodas bērnībā.

Patoģenēze. Nēvus Spilus var būt segmentveida vai garenveida izkārtojums, līdzinoties

lokalizētai malformācijai. Ir aizdomas, ka veidojuma attīstībā lomu spēlē ģenētiskais aspekts, jo nēvus

Spilus novērots dvīņiem. Citādi nav ierosinājumu, ar ko nēvus Spilus patoģenēze varētu atšķirties no

citiem melanocītu nēvusiem.

Klīniskās pazīmes. Šie veidojumi visbiežāk lokalizējas uz rumpja un ekstremitātēm. Gaišāki

brūns, dzeltenbrūns, makulārs rajons – pamats jeb fons, parasti 1–4 cm diametrā. Uz gaišākā fona

izkaisīti tumšāki plankumiņi, parasti 1–6 mm lielākajā diametrā, var būt makulu vai papulu veidā.

Lielākie nēvus Spilus var būt unilaterāli, segmentāli vai garenveida un iesaista samērā lielu ādas daļu,

t.i., visu ekstremitāti vai pusi rumpja. Vispārīgi nēvus Spilus pastāv visu mūžu; iespējams, plankuma

izmērs palielinās un kļūst saskatāmāks pēc saules ekspozīcijas. Ļaundabīga melanoma šajos

veidojumos attīstās reti.

Att. 31 – Nēvus Spilus www.dermoscopic.blogspot.com

Histoloģiskā aina. Nēvus Spilus dzeltenbrūnā makula jeb plankums raksturojas ar lentigenozu

melanocītu hiperplāziju, kas saistīta ar iegarenajām epidermas gropītēm (rete ridge). Hiperpigmentētie,

makulas veida plankumiņi arī raksturojas ar lentigenozu melanocītu hiperplāziju, turpretim papulas

veida plankumiņi satur robežnēvusa vai kombinētā nēvusa elementus.



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski raksturīgas tumšāki brūnas zonas ar tīklotu – lodveida

zīmējumu. Fons gaiši brūns un tīklots (tīklotais zīmējums).

Att. 32 – Nēvus Spilus www.dermoscopic.blogspot.com

1.8. Atkārtots melanocītu nēvus (Recurrent melanocytic nevus)

Sinonīmi: Pseidomelanoma.

Epidemioloģija. Atkāroti melanocītu nēvusi visbiežāk novērojami relatīvi jaunām sievietēm

(85% gadījumu, tā kā lielāks melanocītu nēvusu skaits ir noņemts tieši sievietēm). Tie parasti

lokalizējas uz rumpja, pēc tam biežuma ziņā seko galvas un kakla rajons. Vairums atkārtotu

melanocītu nēvusu parādās pēc skūšanas ekscīzijas, aptuveni 6 mēnešu laikā.

Patoģenēze. Melanocītu nēvusu atgriešanās iemesls, domājams, ir atlikušo melanocītu

intraepidermāla proliferācija, iespējams, no blakusesošiem sviedru dziedzeriem, matu folikuliem vai

intraepidermāliem melanocītiem. Trofiskie faktori, kas stimulē melanocītu migrāciju, proliferāciju vai

abus, var būt saistīti ar brūces dzīšanas vai rētas formēšanās mehānismu.

Klīniskās pazīmes. Šiem veidojumiem raksturīga ierobežota hiperpigmentācija, kas lokalizēta

rētas apvidū, kur tikusi veikta iepriekšējā ķirurģiskā procedūra nēvusa noņemšanai. Vairumā gadījumu

veidojumi ir makulas veida, tiem ir mainīgas neregulāras robežas un mainīgi pigmentācijas veidi.

Veidojums var kļūt punktains, raibs vai tam var pazust pigments. Vairums atkārtotu melanocītu nēvusu

ir izmērā no 4 – 6 mm diametrā, un gandrīz visi ir <1.5 cm. Parasti veidojumi pēc attīstības ir stabili un

pastāv nenoteikti. Atkārtoti melanocītu nēvusi nav saistīti ar palielinātu melanomas risku.



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 33 – Atkārtots melanocītu nēvus http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html

Histoloģiskā aina. Atbilstoši klīniskām pazīmēm bieži novēro intraepidermālu melanocītu

proliferāciju, kas saistīta ar epidermu virs rētas zonas. Epidermai parasti raksturīga gropīšu (rete ridge)

zīmējuma izzušana un melanocītu lentigenoza vai perēkļveida proliferācija. Bieži šūnas pārpilnas,

bagātas ar melanīnu un relatīvi vienveidīgu kodolu. Taču reizēm ir novērojama zemas pakāpes

citoloģiskā atipija.

Att. 34 – Atkārtots melanocītu nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/recurrent_nevus...

Dermaskopiskā aina. Pēc dermatoskopiskās klasifikācijas atkārtoti melanocītu nēvusi pieder

pie nēvusu grupas ar specifiskām pazīmēm. Dermaskopiski raksturīga heterogēna, atipiska veida

pigmentācija un rētas-veida struktūras. Centrālas atipiskas tīklveida struktūras, lodītes un/vai

neregulāras strēles (skatīt 35. att.).

Atkārtotie melanocītu nēvusi bieži simulē melanomu gan dermaskopiski, gan histopatoloģiski.


http://www.pathology-skin-rjreed.com/recurrent_nevus__c20t3_.HTM


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 35 – Atkārtots melanocītu nēvus http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html

1.9. Mongoļu plankums (Mongolian Spot)

Sinonīmi: Iedzimta dermāla melanocitoze.

Epidemioloģija. Mongoļu plankumi redzami jau jaundzimušajiem vai arī parādās pirmajās

dzīves nedēļās; aprakstīti tikai daži gadījumi, kad Mongoļu plankums parādās agrā bērnībā. Vienādi

bieži skar gan sievietes, gan vīriešus. Veidojums parasti regresē agrā bērnībā, bet var pastāvēt visu

mūžu. Var skart visas rases; visbiežāk – 100% skar malaiziešus, 90 – 100% mongoļus, japāņus,

ķīniešus un korejiešus; tikai 1.5% brazīliešus un 1.8% itāļu; reti sastopams Eiropas valstīs.

Sastopamības atšķirības rasu vidū liek domāt, ka melanocītu migrāciju ietekmē ģenētiskie faktori.

Mikroskopiski histoloģiskā Mongoļu plankumu atradne 100% vienāda neatkarīgi no rases.

Patoģenēze. Mongoļu plankuma hiperpigmentācija ir saistīta ar melanocītu atrašanos dermas

vidējā līdz apakšējā slānī tādēļ, ka tie nav sasnieguši epidermu embrioģenēzes laikā, migrējot no nervu

kores. Melanocīti dermā parādās desmitajā grūtniecības nedēļā, uz epidermu sāk migrēt turpmāko

četru nedēļu laikā un no dermas pazūd pēc divdesmitās nedēļas. Piedzimstot melanocīti atrodami tikai

skalpa rajonā, roku un pēdu dorsālajā virsmā un sakrālajā zonā. Sakrālais rajons ir visbiežākā vieta, kur

parādās Mongoļu plankums. Tā zilganā nokrāsa ir Tindāla fenomena (Tyndall phenomenon) rezultāts:

šajā rajonā garo viļņu atstarošanas spēja, salīdzinot ar apkārtējiem ādas rajoniem, ir samazināta. Garie

viļņi – sarkanie, oranžie, dzeltenie, netiek atstaroti un nokļūst dziļākos ādas slāņos, savukārt, īsie viļņi

– zilie un violetie, tiek atstaroti no ādas virsmas.

Klīniskās pazīmes. Klasiska lokalizācija ir lumbosakrālais rajons un gluteālā rajona iekšējā

(mediālā) zona. Parasti Mongoļu plankums ir viens atsevišķs veidojums, bet aprakstīti gadījumi, kad

veidojums parādās kā multipas makulas. Tas ir makulas veida bojājums ar apaļu, ovālu vai stūrainu

formu; dažus veidojumus pārklāj mati. Izmērs variē no dažiem centimetriem līdz pat 20 cm un vairāk.

Parasti Mongoļu plankumam ir vāji noteiktas robežas, taču lielākiem veidojumiem raksturīgi būt labāk

norobežotiem. Krāsa variē no vienmērīgi gaiši zilas līdz pelēkai; tumšākas krāsas indivīdiem no

tēraudzilas līdz pelēki – zaļai. Iespējams Mongoļu plankuma variants ar tumšāki pigmentētiem

plankumiem iekš pelēki – zilās makulas; tie raksturīgi pieaugušajiem ar Ota nēvusu. Plašs Mongoļu

plankums var būt indivīdiem ar bilaterālu Ota nēvusa formu. Ļaundabīgi Mongoļu plankumi nav

aprakstīti.



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 36 – Mongoļu plankums www.fwcc.org/mongolianspot.htm

Histoloģiskā aina. Bipolāri dendrītiski melanocīti izkliedēti atsevišķi dermas apakšējā daļā vai

apakšējās ⅔ no dermas. Šie melanocīti ir dopa-pozitīvi un atrodas paralēli epidermai starp kolagēna

kūlīšiem, neizjaucot ādas normālo arhitektūru. Reizēm pastāvīgam Mongoļu plankumam ir zilā nēvusa

histoloģiskā aina ar melanocītu iespiešanos zemādā, muskuļos un fascijās. Elektromikroskopā redzami

pilnībā attīstījušies melanocīti ar nobriedušām, blīvām melanosomām un tikai dažām

premelanosomām.

1.10. Ota nēvus (Nevus of Ota)

Sinonīmi: Tumsnēji debeszilais oftalmomaksilārais nēvus, okulodermāla melanocitoze,

okulomukodermāla melanocitoze.

Epidemioloģija. Pārsvarā sastopams tumšādainajām rasēm, īpaši aziātiem un melnādainajiem,

taču aprakstīti gadījumi, kad Ota nēvus skar arī baltās rases pārstāvjus. Aptuveni 80% gadījumu

sastopams sievietēm; taču tas nav skaidrs pierādījums sieviešu predispozīcijai uz Ota nēvusu;

iespējams, tikai norāda uz to, ka sievietes vairāk uztraucas par tā kosmētisko nozīmi. Ota nēvus

konstatēts 0.4 – 0.8% japāņu dermatoloģijas pacientu. Pašlaik nav pieejami epidemioloģiski pētījumi

par to, cik izplatīts tas ir baltās rases pārstāvju vidū (Bolognia et al, 2003). Raksturīgas divas vecumu

grupas: pirmā (aptuveni 50 – 60% visu gadījumu) agrā bērnībā, bērniem pirms gada vecuma, un otrā

(40 – 50%) apmēram pubertātes vecumā. Vecumā no 1 – 11 gadiem un pēc 20 gadu vecuma sastopams

reti. Lai gan reti novērotas ģimenes formas, Ota nēvus parasti netiek aplūkots kā pārmantots stāvoklis.

Patoģenēze. Hiperpigmentācija Ota nēvusā ir tādēļ, ka melanīnu producējošie melanocīti dermā

nav sasnieguši epidermu embrioģenēzes laikā. Lielāka melanocītu koncentrācija Ota nēvusā

salīdzinājumā ar Mongoļu plankumu liek domāt, ka Ota nēvus ir hamartoma – attīstības malformācija.

Daži pacienti apstiprinājuši, ka šis nēvus parādās ap pirmo menstruāciju laiku, citi ievērojuši tā

sākumu pēc pubertātes un pēc menopauzes; tas varētu norādīt uz hormonālu ietekmi.

Klīniskās pazīmes. Ota nēvusam parasti raksturīga īpatnēju makulu saplūšana. Makulu izmērs

variē no kniepadatas galviņas izmēra lieluma līdz vairākiem milimetriem diametrā. Raksturīgo makulu

forma var būt apaļa, ovāla vai robota, turpretim kopumā robežas var būt neregulāri norobežotas, slikti

izteiktas un bieži raibi plankumi, kas saplūst ar blakusesošo normālo ādu. Kopējais izmērs variē no

dažiem centimetriem diametrā līdz veidojumam, kas sedz gandrīz pusi sejas. Krāsa variē no

dzeltenbrūnas nokrāsas līdz brūni – pelēkas, zilas, melnas un purpura krāsas toņiem.

http://www.fwcc.org/mongolianspot.htm


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Veidojums parasti unilaterāls un iet pa trigeminālā nerva pirmo divu zaru gaitu. Periorbitālais

rajons, deniņi, piere, žokļu zona, auss ļipiņa, pre- un retroaurikulārais rajons, deguns un konjunktīva ir

visbiežāk skartās vietas. Raksturīga pazīme, kas vērojama aptuveni ⅔ pacientu, ir arī ipsilaterāla

sklēras iesaistīšana; reti Ota nēvus skar radzeni, varavīksneni, fundus oculi, optisko papillu,

retrobulbāros taukaudus, periostu (kaula plēvi), tīkleni un redzes nervu. Konstatēti gadījumi par

varavīksnenes heterohromiju un glaukomu, bet redze parasti nav traucēta. Citas bieži iesaistītās vietas

ir bungdobums (vidusauss) (55%), deguna gļotāda (28%), rīkle (24%) un aukslējas (18%). Reizēm

iesaistīts ārējais dzirdes kanāls, mandibulārā zona, lūpas, kakls un krūšu kurvja priekšējā siena. 5 –

13% gadījumu veidojums ir bilaterāls, kombinēts ar plašu Mongoļu plankumu. Pastāvīgs Mongoļu

plankums ir biežs atradums pieaugušajiem ar Ota nēvusu. Veidojumam ir tendence izplesties tālāk un

tas pastāv visu mūžu (atšķirībā no Mongoļu plankuma, kas var izzust agrā bērnībā). Palielināšanos var

novērot bērnībā; vecāki pacienti neatzīmē veidojuma pārveidošanos saistībā ar vecuma pieaugumu.

Apjoma un krāsas intensitātes svārstības bieži aprakstītas īpaši saistībā ar hormonālo maiņu periodiem

– menstruācijām, pubertāti vai menopauzi.

Malignitātes rašanās no Ota nēvusa ir reta, taču nav izslēgta. Glaukoma skar aptuveni 10% no

Ota nēvusa pacientu.

Att. 37 – Ota nēvus dermatology.cdlib.org/.../ota/dagovic.html

Ito nēvus (Nevus fuscoceruleus acromiodeltoideus) ir Ota nēvusa īpaša forma. No Ota nēvusa

atšķiras, galvenokārt, ar skartajiem ādas rajoniem, kas atbilst aizmugurējā supraklavikulārā nerva un

laterālā brahiālā ādas nerva gaitai. Šie nervi ietver supraklavikulāro, skapulāro (lāpstiņu) vai pleca (jeb

deltoīdo) rajonu. Klīniskā un histoloģiskā aina ir tāda pati kā Ota nēvusam. Raksturīgas zilgani vai

brūni raibas makulas. Ito nēvus var būt kā izolēts veidojums vai saistībā ar ipsilaterālu vai bilaterālu

Ota nēvusu. Ļaundabīgas izmaiņas šajā veidojumā raksturīgas reti.

http://dermatology.cdlib.org/133/case_presentations/ota/dagovic.html


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 38 – Ito nēvus www.dalieu.org/showthread.php?t=149

Histoloģiskā aina. Neinfiltrētajos Ota nēvusa rajonos redzami pigmentēti, iegareni, dendrītiski

melanocīti, izkaisīti starp kolagēna kūlīšiem. Salīdzinājumā ar Mongoļu plankumu šūnas ir vairāk un

tās lokalizētas dermas tīklainā slāņa augšējā ⅓. Reizēm šūnas atrodamas dermas kārpiņu slānī vai pat

dziļi zemādas taukaudos. Iespējama epidermas zemāko slāņu hiperpigmentācija un palielināts bazilāro

melanocītu skaits. Dopa-reaktivitāte Ota nēvusa melanocītos variē: viegli pigmentētas šūnas bieži ir

stipri reaktīvas, turpretim intensīvi pigmentēti melanocīti ir nereaktīvi. Negatīvā reakcija stipri

pigmentētos melanocītos indicē, ka visi melanogēnie enzīmi ir patērēti. Var novērot melanocītu

sakopojumus apkārt asinsvadiem, sviedru un tauku dziedzeriem; reizēm tie redzami asinsvadu sieniņās

vai sviedru dziedzeru izvados. Paaugstinātajos jeb infiltrētajos rajonos ir lielāks dendrītisko melanocītu

skaits, kas veido šūnu kopumu vai ”saķep”, atgādinot zilā nēvusa histoloģisko ainu.

Att. 39 – Ota nēvus www.histopathology-india.net/SkinTumours.htm

1.11. Atipisks melanocītu nēvus (Atypical melanocytic nevus)

http://www.dalieu.org/showthread.php?t=149

http://www.histopathology-india.net/SkinTumours.htm


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Sinonīmi: B-K dzimumzīme, atipisks nēvus, atipiska dzimumzīme, Klarka nēvus (Clark’s

nevus), displastisks melanocītu nēvus, displastisks nēvus, FAMM dzimumzīme (familial atypical mole

and melanoma syndrome).

Epidemioloģija. Atipisku melanocītu nēvusu (AMN) sastopamības novērtējums sedz plašāku

diapazonu nekā bija gaidīts; tas saistīts ar saskaņas trūkumu par to definīciju. Vairums novērtējumu ir

5% diapazonā, taču ziņots arī tik augsts sastopamības līmenis kā 53% (Bolognia et al, 2003).

AMN var būt atsevišķi vai multipli. Vispārējā populācijā AMN var parādīties „sporādiskā”

veidā, bez melanomas anamnēzes ģimenē vai ar atipisku dzimumzīmju vai melanomas anamnēzi

ģimenē. Jebkurā no gadījumiem to parādīšanās liecina par zināmi palielinātu melanomas attīstības

risku. Lai gan AMN parasti parādās aptuveni dzīves pirmās dekādes beigās, daži iedzimti melanocītu

veidojumi identificēti kā AMN.

Sporādiskie AMN var parādīties jebkurā dzīves laikā, lai gan personām ar AMN un/vai

melanomu ģimenes anamnēzē atipiskie veidojumi parasti manifestējas dzīves otrās dekādes beigās.

Pretēji parastām iegūtām dzimumzīmēm, kas tendētas parādīties grupās ap pubertātes vecumu, AMN

var parādīties uzliesmojošā veidā sestajā dzīves dekādē.

Klīniskās pazīmes. AMN var lokalizēties jebkur uz ādas vai gļotādas. AMN klīniski ieņem

vidus pozīciju starp parasto iegūto nēvusu un ļaundabīgu melanomu. Nav vienas atsevišķas atipiska

melanocītu nēvusa diagnostikas pazīmes; drīzāk nepieciešams klīnisku pazīmju kopums AMN

atpazīšanai. Jo vairāk klīniski netipisku pazīmju, jo lielāka varbūtība, ka veidojums būs histoloģiski

atipisks, taču ir daudz izņēmumu. AMN parasti novērotas sekojošas morfoloģiskās pazīmes:

Asimetrija: AMN bieži trūkst spoguļattēla simetrijas. Jo lielāka asimetrija, jo lielāka

atipijas varbūtība.

Izmērs: AMN var būt jebkura izmēra, bet vispārīgi diapazonā no 3 – 15 mm lielākajā

diametrā. Parasti pozitīva korelācija starp palielinātu izmēru un atipijas varbūtību.

Robežas: AMN parasti neregulāras un slikti noteiktas robežas, bet nav tipiski robainas vai

izrobotas kā melanomas robežas. AMN ar centrālu pacēluma komponentu un perifēru

makulas veida gredzenu (tā sauktais „ceptas olas” tipa AMN) visbiežāk attēlo slikti

noteiktas vai neskaidras robežas.

Virsmas topogrāfija: daudzi AMN ar relatīvi plakanu vai plāksnes veida virsmu; daudzi

daļēji makulāri, īpaši to perifērijā. Bieži arī bruģakmeņa tipa virsma. Ādas robežu

akcentējums redzams sānu apgaismojumā.

Krāsojums: AMN ir lielāks krāsu komplekts nekā parastiem nēvusiem, bet mazāks nekā

melanomai. Jo lielāka krāsu asimetrija un lielāks krāsu skaits, jo lielāka iespējamība uz

celulāru atipiju. AMN parasti neregulāra pigmentācija ar diviem vai trijiem brūnas krāsas

toņiem, t.i., dzeltenbrūnu, brūnu un tumši brūnu. Bieži arī miesas krāsas, rozā un brūni –

melnas krāsa klātbūtne. Iespējama eritēma veidojumā vai apkārt tam kā oreols. Daži AMN

ir diezgan vienmērīga krāsojuma: tumši brūni, sarkanbrūnas krāsas vai bez pigmenta

eritematozi.

Ir vairāki atipisku melanocītu nēvusu varianti (turpmāk tekstā aprakstīti visbiežāk sastopamie):

Kombinētais AMN, kas atgādina „ceptu olu” – virs ādas līmeņa pacelta centrālā daļa (kā

kombinētais vai dermālais nēvus) un plakanas virsmas gredzenveida perifērā daļa ar slikti

noteiktām robežām;

Mērķa veida AMN, kas atgādina „buļļa aci” – koncentriskas gredzenveida zonas ar dažādas

pakāpes pigmentāciju. Piemēram, dzeltenbrūna makula tumši brūnā ietvarā;

Lentigo veida: vienveidīga, relatīvi plakana virsma un homogēna, tumši brūna vai brūni –

melna krāsa, atgādina lentigo un lentigoveida nēvusu;

Seborejiskās keratozes veida AMN: oļveida virsma un satur pseido – radziņu cistas. Krāsa

parasti brūna vai tumši brūna;

Eritematozais variants: kā iepriekš minēts, veidojums bez pigmenta un ir vienmērīgi rozīgi

– sarkans;

Melanomas stimulants: asimetrijas un krāsu neregularitātes pakāpe līdzinās melanomai.

Šādam veidojumam nepieciešama histoloģiska izmeklēšana, lai izslēgtu melanomu.


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Visbiežāk AMN skar rumpi un skalpu. To skaits var svārstīties no 1 vai 2 līdz pat simtiem. Kad

veidojumi ir multipli un lieli, to variācijas ir ļoti dažādas. Ja veidojumi ir multipli, tiem tieksme būt

nejauši un plaši izkaisītiem pa ķermeņa virsmu, dažreiz lokāli formējušies – kā, piemēram, lineāros

traktos vai sakopojumos.

Milzīgs daudzums atipisku melanocītu nēvusu ir klīniski stabili. Tomēr ir skaidri pierādīts, ka

daži veidojumi beidzas ar melanomas attīstību.

Att. 40 – Atipisks melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Patoģenēze. Daudzi pētījumi dokumentējuši pārmaiņas DNS sastāvā, citoģenētiskas pārmaiņas

un AMN reaktivitāti ar monoklonālām antivielām tieši pret dažādiem melanocītu saistītiem

antigēniem. Progresīvi traucējumi DNS sastāvā, citoģenētiskas pārmaiņas un palielināta reaktivitāte ar

melanocītu saistītiem antigēniem korelē ar progresīvu histoloģisku atipijas līmeni. Pēdējie atklājumi

rosina domāt, ka AMN progresē melanomā, taču AMN nav nemainīgi un nenovēršami melanomas

prekursori (Bolognia et al, 2003).

Histoloģiskā aina. Atipiskos melanocītu nēvusos dermas un epidermas savienojuma komplekts

bieži paplašinās un izplešas aiz dermālā komponenta. Īpaši svarīgi ir intraepidermālā komponenta

traucējumi. Šie arhitekturālie vai organizatoriskie traucējumi notiek divos veidos, kas bieži risinās

vienlaicīgi mainīgās, dažādās pakāpēs. Pirmais traucējums ir lentigenoza melanocītu proliferācija, kas

gandrīz vienmēr ir saistīta ar pagarinātām epidermas lejupejošām gropēm (rete ridge). Bazilārie

melanocīti koncentrēti zemākajā gropīšu daļā, un to skaits ievērojami variē; no viena melanocīta uz

vienu, diviem keratinocītiem līdz bazilāro keratinocītu aizstāšanai ar melanocītiem, kā rezultātā

veidojas saplūstoši, ķekarveidīgi vai daudzkārtaini šūnu sakopojumi.

Otrais traucējumu veids iekļauj melanocītu perēkļus, kas neregulāri izvietoti pa un starp

epidermas lejupejošajām gropēm (rete ridge) daudz nejaušākā veidā, salīdzinot ar parastajiem

nēvusiem. Šie melanocītu perēkļi ir dažāda izmēra un formas, bieži ir pagarināti, to garās asis

orientētas gar dermoepidermālo savienojumu un satur dažāda skaita šūnas. Melanocītu perēkļi var

saskarties, saplūst vai izveidot tiltiņu. Ir iespējama arī dažu šūnu atdalīšanās perēkļos; šī pazīme ir

pretstatā melanocītu spējai būt savienotiem perēkļos parastajos nēvusos. Tai pat laikā šūnas var

piepildīt perēkli pilnībā. Iespējams šo intraepidermālo pazīmju salikums. Bieži atipiskiem melanocītu

nēvusiem intraepidermālā komponentā ir lielāks melanocītu blīvums vai koncentrācija nekā

parastajiem nēvusiem, tā var būt noderīga pazīme AMN atpazīšanā.

Atipisku melanocītu nēvusu melanocītiem vērojama citoloģiska atipija. Citoloģiski melanocīti

ir palielināti, ir dažādas pakāpes kodolu palielināšanās, hiperhromatisms, pleomorfisms (dažādība

izmērā, formā un krāsojuma īpatnībās), kas, iespējams, ir visraksturīgākā īpašība kodolu pārmaiņām



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

atipiskos melanocītu nēvusos. Labi saskatāmi kodoliņi. Šūnām tipisks perinukleārs gaišs laukums, kas

ir citoplazmas samazināšanās rezultāts, audu apstrādes artefakts.

AMN dermālais komponents var būt veidots no tipiskām nēvus šūnām, kādas atrodamas

jebkurā iegūtā nēvusā, vai no atipiskām šūnām. Novērojamas divas kolagēna izmaiņu formas dermas

kārpiņu slānī. Visbiežākā kolagēna izmaiņu forma ir blīva, acelulāra kolagēna sabiezēšana apkārt

pagarinātajām epidermas gropēm, sauktu par koncentrisku eozinofīlu fibrozi. Mazāk izplatītā forma

sastāv no smalki izklāta vai laminēta kolagēna zem epidermas gropju galiem. Gar lineāri sakārtotajām,

laminētajām kolagēna šķiedrām izvietoti fibroblasti. Šo kolagēna izmaiņu veidu sauc par slāņaino

fibroplāziju. Abu kolagēnu veidu salikums arī ir iespējams un nav neparasts.

Atipiskos melanocītu nēvusos bieži vērojami limfocītu infiltrāti, kas parasti izplatīti ap

asinsvadiem un retāk – grupveidā. AMN parasti ir saskatāma vaskularitāte viscaur papillāro dermu,

kas drīzāk ir sekundāra pastāvošo asinsvadu dilatācijai un hipertrofijai nekā angioģenēzei.

AMN diagnostikai izmanto imūnhistoķīmisko izmeklēšanu, tādējādi nosakot melanocītu

aktivitāti (skatīt 41.att.).

Att. 41 – Atipisks melanocītu nēvus (Ciklīns D1)

http://www.dpspa.com/images/micro/dysplastic%20nevus,%20Cyclin%20D1.jpg

Dermaskopiskā aina. No dermaskopijas skatu punkta, atipiski melanocītu veidojumi bieži attēlo

dažādu dermaskopisko pazīmju/veidu sajaukumu, dažādas krāsas un atipiskas struktūras. Tādējādi pēc

dermaskopiskās klasifikācijas atipiski melanocītu nēvusi pieder pie neklasificēto melanocītu

veidojumu grupas. Jāņem vērā, ka nav globālas definīcijas vārdam „atipisks”, un atipisku pazīmju

interpretācija ir stipri atkarīga no speciālista pieredzes (Zalaudek et al, 2008).


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 42 – Atipisks melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

1.12. Iedzimti melanocītu nēvusi (Congenital melanocytic nevus)

Sinonīmi: Iedzimts nevomelanocītu nēvus, gigants pigmentētais nēvus, gigants matainais

nēvus, Nevus pigmentosus et pilosus.

Epidemioloģija. Tā kā atšķirības starp relatīvi ‘maziem’ CMN un iegūtiem melanocītu

nēvusiem nav labi definētas un histoloģiskie veidi starp CMN ievērojami variē, iedzimtu melanocītu

nēvusu (CMN) sastopamības novērtējums ir neprecīzs (Bolognia et al, 2003). Ja kritērijs ir

histoloģiskā apstiprināšana, sastopamība var svārstīties tik zemu kā 0.64%; ja diagnostika balstīta uz

klīniskajiem kritērijiem, sastopamība ir 2.7%. Giganti matainie nēvusi ir reti, ar sastopamības

novērtējumu 0.005%. Pacientiem ar gigantiem nēvusiem bieži vien ir multipli mazāki nēvusi (satelīti).

Atzīmēta iedzimtu nēvusu sastopamība starp ģimenes locekļiem.

Klīniskā aina. Iedzimti melanocītu nēvusi ir melanocītu nēvusi, kas indivīdiem jau ir no

dzimšanas. Reti veidojumi parādās pēc dzimšanas vai 2 gadu laikā, tie citādi nav atšķirīgi no

iedzimtiem nēvusiem un tādējādi tiek uzskatīti par novēlotiem iedzimtiem nēvusiem (congenital nevus

tardive). Daži CMN var būt tikai dažus milimetrus lieli un klīniski grūti atšķirami no parastiem

iegūtiem nēvusiem. Kopumā CMN tiek klasificēti kā mazi, vidēja izmēra un lieli jeb giganti. Mazie

iedzimtie nēvusi ir <1.5 cm lielākajā diametrā; vidēja izmēra iedzimtie nēvusi ir izmērā no 1.5–10 vai

19.9 cm lielākajā diametrā; lielie (jeb gigantie) iedzimtie nēvusi ir 20 cm vai lielāki un bieži sedz lielus

ķermeņa rajonus tādus kā roka, skalps vai pat visu mugurpusi no skalpa līdz pēdām. Daži autori

atšķirību starp mazu un lielu iedzimtu nēvusu definē pēc tā, cik viegli tos ir noņemt jeb izoperēt. Pēc

šīs shēmas mazi iedzimti nēvusi var tikt noņemti ar vieglu ekscīziju, vidēja izmēra CMN noņemšanai

bieži nepieciešams ādas transplantāts, lai segtu izoperēto rajonu, bet gigantus nēvusus bieži nav

iespējams noņemt vai tas prasa vairākas ekscīzijas stadijas (Bolognia et al, 2003).

Maza un vidēja izmēra CMN tipa nēvusi parasti ir apaļi vai ovāli un simetriski. Piedzimstot tie

ir nedaudz pacelti virs ādas virsmas un tiem ir gaiši dzeltenbrūns krāsojums, bieži ar smalkiem

plankumiņiem. Plankumiņi bieži korelē ar perifolikulāru hiperpigmentāciju. Veidojumi var būt ar vai

bez matiem. Dažiem CMN ir ļoti grumbaina, oļveida vai raupja virsma. Veidojumi, kas jau sākumā ir

nedaudz pacelti, tendēti ar gadiem kļūt vēl vairāk pacelti, tumšāki un kārpaini, retāk CMN novecojot

kļūst gaišāki. Kopumā CMN var mainīt savu pacēlumu, virsmas īpašības vai ap to var veidoties

hipopigmentācijas oreols; retos gadījumos CMN regresē pilnībā. Iedzimti nēvusi, kas satur ļoti tumšas

pigmentācijas laukumus vai izpaužas ar lielu virsmas neregularitāti, ir aizdomīgi uz atipijas attīstību.

Lielajiem jeb gigantiskiem nēvusiem var būt identiskas pazīmes kā mazākiem nēvusiem. Tomēr

kopumā gigantiem nēvusiem ir izteikta krāsu dažādība un virsmas pazīmes, kas var norādīt uz atipiju.

Giganto CMN robežas ir gludas un tām ir regulāras kontūras, tomēr dažām robežām ir uzkrītoši



2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

neregulāra konfigurācija. Turklāt arī šie iedzimtu nēvusu varianti ar gadiem kļūst ievērojamāki.

Mezgliņi gigantos iedzimtos nēvusos jānovērtē histoloģiski.

Gigantiskie CMN ievērojami ar dažāda skaita tā sauktajiem satelītu (pavadošajiem) CMN uz

ādas ap giganto nēvusu. Satelītu veidojumiem tipiskas mazu iedzimto nēvusu pazīmes. Lai gan CMN

izmērs mainās līdz ar indivīda augšanu, tie neizplešas tik daudz, lai nosegtu samērīgi lielākas ādas

zonas nekā novēlotie iedzimtie nēvusi. Iedzimtie nēvusi nepalielinās ārpus anatomiskās daļas, ko tie

ieņēmuši. Jebkura izplešanās uz iepriekš neskartas, normālas ādas jāuzlūko ar bažām. Veidojumi, kas

palielinās, var liecināt par atipiskas melanocītu proliferācijas vai melanomas, kas izriet no nēvusa,

centru.

Svarīgi CMN bioloģiskajā uzvedībā ir to potence uz ļaundabīgu deģenerāciju, vissvarīgāk to

saistība ar ļaundabīgu melanomu. Melanocītu atipija iedzimtos nēvusos svārstās no niecīgas atipijas

līdz pilnīgai malignitātei. Retāk šajos veidojumos var notikt dažādu citu ļaundabīgu audzēju attīstība,

tas iekļauj mīksto audu audzējus tādus kā neirogēna sarkoma, fibrosarkoma, leijomiosarkoma,

rabdomiosarkoma, osteogēna sarkoma un liposarkoma.

Att. 43 – Iedzimts melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Att. 44 – Iedzimts melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com

Histoloģiskā aina. Pretēji parastajiem iegūtiem nēvusiem, kas skar papillāro un augšējo daļu

tīklainās dermas, iedzimtiem nēvusiem infiltrācija var skart tīklainās dermas apakšējo daļu, zemādas

taukaudus, fascijas un pat dziļākus slāņus. Raksturīgi novērojamas atsevišķi sakārtotas nēvus šūnas

viscaur dermas tīklainā slāņa vidējā un apakšējā daļā un pat zemādas septā. Īpaši nozīmīga ir nēvus

šūnu atrašanās apkārt asinsvadiem, to sieniņās, ādas derivātos – matu folikulos un sviedru dziedzeros,

ādas nervos, īpaši, ja šūnas atrodas dermas tīklainā slāņa apakšējā daļā. Nēvus šūnas var atrasties mata




2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

folikula papillā un epitēlijā, tauku dziedzeros, matu pacēlājmuskuļos un zemākās dermas ekrīnajos

vados. Līdz ar dermas dziļumu samazinās šūnu skaits vai to nobriešana.

Att. 45 – Iedzimts melanocītu nēvus www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-0596200600...

Att. 46 – Iedzimts melanocītu nēvus (no dr. Karla materiāliem)

Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski iedzimtiem melanocītu nēvusiem raksturīgs lodveida (jeb

globulārais) zīmējums. Lodveida zīmējums veidots no vairākām apaļas vai ovālas formas struktūrām –

punktiem un lodītēm, dažādas krāsas – no brūnas līdz pelēki-melnai. Punkti ir mazāki par lodītēm.

Punktus un lodītes var iedalīt, pamatojoties uz to formu un regulāro vai neregulāro izvietojumu, tātad

lodveida zīmējums var būt:

regulārs - lodītes ir vienāda izmēra, formas un krāsas, tās viendabīgi izkārtotas veidojumā

(skatīt 47. att.),

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962006000900011&script=sci_arttext&tlng=en


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Att. 47 – Regulārs lodveida zīmējums (no dr.Karla materiāliem)

Regulārs lodveida zīmējums

neregulārs – lodītes dažāda izmēra, formas un krāsas, neviendabīgi izvietotas veidojumā (skatīt

48.att.); neregulārs lodveida zīmējums norāda uz iespējamo malignitāti.

Att. 48 – Neregulārs lodveida zīmējums (no dr. Karla materiāliem)


2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077

Neregulārs lodveida zīmējums

Histoloģiski punkti un lodītes korelē ar pigmentēto melanocītu, melanofāgu vai melanīna

perēkļiem epidermas raga slānī, epidermā, dermas–epidermas savienojumā vai papillārajā dermā.

Forma un izmērs norāda uz izplatības pakāpi, savukārt, krāsa – uz izvietojuma dziļumu. Melna krāsa

norāda uz to, ka melanocītu perēkļi atrodas epidermas raga slānī; brūna krāsa – dermo-epidermālā

slānī; pelēki-zila krāsa – papillārā dermā.

Perifērijā izvietotas lodītes norāda uz augošu veidojumu.

Punkti un lodītes novērojamas labdabīgos un ļaundabīgos melanocītu veidojumos. Melanocītu

nēvusiem punkti/lodītes izvietotas regulāri un veidojuma centrā.

Documents

Melanocītu izcelsmes labdabīgie ādas veidojumi