J Radiol 2004;85:646-8© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004 fait clinique neuroradiologie

Méningoencéphalocèle intradiploïque pariétale

C A’Teriitehau, C Adem, C Levêque et YS Cordoliani

a découverte d’une lacune de lavoûte crânienne doit faire évoquerplusieurs étiologies. Il faut d’emblée

éliminer une lésion secondaire, surtoutlorsqu’il existe un contexte de néoplasie.L’imagerie, en particulier l’IRM, permetde mettre en évidence la nature kystiquede la lésion. On oppose alors les mal-formations congénitales aux kystes le-ptoméningés intradiploïques acquis quisont considérés comme d’origine post-traumatique.Le diagnostic différentiel entre malfor-mation congénitale et lésion acquise de lavoûte repose sur l’absence de malforma-tion cérébrale associée, sur un éventuelantécédent traumatique et sur l’aspect dudéfect osseux de la voûte crânienne.

ObservationIl s’agissait d’une femme de 73 ans, auxantécédents de néoplasie mammaire nonmétastatique, présentant des céphalées.Le scanner cérébral mettait en évidenceune lacune pariétale droite de la voûteavec rupture de la table interne et aspectaminci de la table externe (fig. 1). Le tissucérébral voisin semblait faire hernie danscette lacune (fig. 2).

L’IRM cérébrale réalisée pour précisercette image retrouvait la cavité osseuse di-ploïque pariétale avec un défect de la ta-ble interne et de la dure-mère. Elle confir-mait la hernie d’une partie d’un gyruspariétal dans la cavité remplie de liquidede même signal que le liquide cérébro-spinal (fig. 3-5). La table externe appa-raissait intacte.Une fine membrane compatible avec de lapie-mère épaissie, rehaussée par l’injec-tion intraveineuse de produit de contras-te, entourait la hernie cérébrale (fig. 5).Une IRM de contrôle réalisée 1 an plustard montrait la stabilité de cette cavité etde la hernie cérébrale (fig. 6).

DiscussionDans le contexte de néoplasie mammaire,la présence d’une image lacunaire de lavoûte doit faire évoquer en premier lieuune lésion secondaire. Le contenu liquidede la lésion et la mise en évidence de lahernie cérébrale avec brèche de la pachy-méninge infirme cette hypothèse. Parailleurs, le caractère liquide pur de cettelacune en séquence de diffusion permetd’éliminer un kyste épidermoïde. Cettelésion est évocatrice de lacune intradiploï-que. La découverte d’une lacune du di-ploé doit faire discuter deux groupesd’étiologies : les malformations congéni-tales et les kystes acquis.Les malformations correspondent augroupe des céphalocèles et en particulierdes céphalocèles pariétales atrétiques,

susceptibles de donner un aspect delacune diploïque. Cette malformation ra-re se présente cliniquement comme unepetite masse proche de la ligne médiane etsans cheveux. Elle représente 1 % desmalformations cérébrospinales et 10 %des céphalocèles (1, 2). Elle est régulière-ment associée à d’autres anomalies céré-brales telles qu’une agénésie du corps cal-leux, une holoprosencephalie d’un lobe,des hétérotopies de la substance grise etdes malformations de Dandy-Walker etChiari II (3-5).Le diagnostic différentiel entre lésion ac-quise et congénitale se fonde sur l’absencede malformation cérébrale associée et surl’aspect du défect pariétal. En effet dansles céphalocèles congénitales, il existe undéfect global et bien délimité des tablesexterne et interne (6-8) alors que dans leskystes post-traumatiques, le défect inté-resse uniquement la table interne (9).Les lésions kystiques intradiploïques del’adulte sont parfois dénommées kystearachnoïdien post traumatique, kyste lep-toméningé intra-osseux, kyste arachnoï-dien intradiploïque ou encore fistule di-ploïque cérébro-spinale, en fonction dumécanisme lésionnel et du contenu (9). Lecaractère commun à toutes ces lésions estl’intégrité de la table externe permettantd’éliminer les céphalocèles atrétiques pa-riétales. Ces kystes seraient probablementconsécutifs à un traumatisme. Il pourraits’agir d’une variante du classique kysteleptoméningé de l’enfant observé dans lessuites d’une fracture de la voûte crânienneau cours de la croissance (1, 9). Cependantces lésions de l’adulte diffèrent par l’absence

Abstract RésuméIntradiploic parietal meningoencephaloceleJ Radiol 2004;85:646-8

Intradiploic meningoencephalocele is rarely found in adulthood. It is thought to be postraumatic and must be differenciated from congenital encephalocele.Imaging findings, particularly with Magnetic Resonance Imaging, are useful in determining the various linings and contents of this intrad-iploic defect.

La méningoencéphalocèle intradiploïque de l’adulte est rare. Il s’agit d’une lésion acquise, probablement d’origine traumatique, sans rapport avec les encéphalocèles congénitales. L’imagerie, en parti-culier l’IRM, permet une étude exhaustive des différents constituants de cette lésion.

Key words: Leptomeningeal cyst. Intradiploic meningoencephalocele. Skull. Brain. MRI.

Mots-clés : Kyste leptoméningé. Méningoencephalocèle intradiploïque. Crâne. Encéphale. IRM.

L

Service d’Imagerie Médicale, Hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74 boulevard Port Royal. 75230 Paris cedex 05 France.Correspondance : YS CordolianiE-mail : valimage@wanadoo.fr

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Fig. 1 : Coupe scanographique de 3 mm en fenêtre osseuse mettant en évidence une lacune pariétale droite avec défect de la table interne.

Fig. 1: Computerized tomography scan (slice thickness 3mm, bone win-dow setting) showing a lucent lesion of the right parietal bone with an inner table defect.

Fig. 4 : Séquence pondérée en diffusion. Hernie du gyrus pariétal (flèche) et cavité liquide de signal identi-que à celui du LCS (têtes de flè-che).

Fig. 4: Axial diffusion-weighted image. Herniated parietal gyrus (arrow) and fluid cavity with same signal intensity as CSF (arrowheads).

Fig. 2 : Coupe scanographique de 3 mm en fenêtre parenchymateuse. Présence de tissu cérébral dans la lésion.

Fig. 2: Computerized tomography scan (slice thickness 3mm, parenchy-mal window setting) showing brain parenchyma within the parietal lesion.

Fig. 5 : Séquence SE T1 3 mm avec injec-tion de Gadolinium. Cavité intra-diploïque dans laquelle on retrouve du LCS (tête de flèche) et la hernie du gyrus pariétal entourée d’une fine membrane prenant le contraste correspon-dant à la pie-mère (flèche).

Fig. 5: Contrast-enhanced axial SE T1-weighted-image (slice thickness 3mm). Intradiploic cavity containing herniated parietal gyrus covered by enhancing pia (arrow) and surrounded by CSF (arrowhead)

Fig. 3 : Séquence Spin écho rapide 3 D millimétrique T2. Défect de la table interne et de la dure-mère et cavité diploïque contenant du liquide cérébro-spinal (LCS) avec hernie d’une partie du gyrus pariétal en regard. Le tissu céré-bral est entouré d’une fine mem-brane correspondant probable-ment à la pie mère épaissie (flèche).

Fig. 3: Axial volumetric FSE T2-weighted-image (slice thickness 1mm) showing the defect of the inner table and dura and the intradiploic cerebrospinal fluid-containing (CSF) cyst with herni-ated parietal gyrus. Brain paren-chyma is surrounded by a thin membrane, consistent with the thickened pia (arrow).

Fig. 6 : Séquence SE T2 4 mm. IRM réali-sée un an après la découverte de la lésion ; stabilité de la lacune osseuse et de son contenu.

Fig. 6: Axial SE T2-weighted-image (slice thickness 4mm), per-formed one year after the diag-nosis of the meningoencepha-locele, showing the stability of the defect.

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de lésion de la table externe et de compli-cation à type d’hydrocéphalie.Notre observation se singularise par deuxaspects. D’une part, on ne retrouve pasd’antécédent traumatique dans l’anamnè-se de la patiente. D’autre part, la lésionde notre patiente est une méningo-encéphalocèle. Cet aspect de méningo-encéphalocèle est rare dans les lésions kys-tiques acquises de l’adulte. Il existe deuxautres cas reportés et d’aspect similaire (1,9). Dans les deux cas, le contenu de la lacu-ne était du tissu cérébral normal. Cepen-dant, le mécanisme lésionnel traumatiqueétait avéré dans le premier cas et soupçon-né dans le second. Dans l’observation dePatil et al. (9), un traumatisme serait à l’ori-gine de l’encéphalocèle. Selon leur hypo-thèse, un traumatisme direct, contondant,entraînerait une déformation de la tableexterne du diploé avec fracture indirectede la table interne et déchirure de la dure-mère. Cette déformation locale et ponc-tuelle du diploé, à l’origine d’une hyper-pression interne pourrait s’accompagner,lors de la réduction de la déformation os-seuse, d’une dépression locale expliquantla hernie intradiploïque de tissu cérébral.L’apport de l’IRM dans l’étude de ces lé-sions de la voûte, est essentiel. L’IRM meten évidence la présence de liquide intraca-vitaire de même signal que le liquide céré-bro-spinal sur les séquences en pondéra-tion T1, T2 et FLAIR. La séquence de

diffusion permet d’éliminer un éventuelkyste épidermoïde en montrant l’absencede diminution du coefficient de diffusionapparente. L’IRM identifie par ailleurs, lesdifférents constituants, leptoméningé etcérébral, de la lésion. Le scanner permet devérifier l’intégrité de la table externe du di-ploé. L’IRM fonctionnelle serait intéres-sante dans le cas des patients symptomati-ques. En effet, elle pourrait mettre enévidence la présence d’activation dans lecerveau hernié et susceptible de constituerun foyer épileptogène (1). Dans notre ob-servation, en l’absence de symptomatolo-gie neurologique, nous n’avons pas réaliséd’IRM fonctionnelle.En résumé, la méningoencéphalocèle in-tradiploïque de l’adulte est une entité ra-re, probable variante de la classique frac-ture expansive de la voûte chez le jeuneenfant. L’absence de contexte traumati-que retrouvé par l’anamnèse n’éliminepas le diagnostic car la lésion initiale peutavoir été méconnue au décours d’un trau-matisme céphalique de l’enfance sans al-tération de conscience.

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