Metástasis cutánea umbilical A propósito de un caso

María Gabriela Garr¡clo\a Dalla Costa\a Pfeffer^, María Bibiana Leroux\ Adriana Bergero^ y Ramón Fernández Bussy'*

RESUMEN: Presentamos una paciente con metástasis cutánea umbilical como primera mani­festación de un carcinoma primitivo de origen desconocido.

Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas: ma­nifestaciones clínicas, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales.

Palabras clave: metástasis cutánea.

SUMMARY: Skin metastases from internal malignancy are uncommon. We describe a case with umbilical metastases. In this case the primary tumor was of unknown origin.

We discuss the frequency, localization, clinic and histopathological aspect of cutaneous metastases.

Key words: cutaneous metástasis.

Arch. Argent. Dermatol. 54:211-215, 2004

INTRODUCCIÓN

Las metástasis cutáneas tienen una incidencia de 0,2 al 9% de los pacientes con neoplasias^"^. Pueden pre­sentarse en el curso de un tumor primario de causa co­nocida, ser la manifestación de una recidiva en un carci­noma considerado curado o bien ser la primera mani­festación de un cáncer oculto''^. Las metástasis umbili­cales se presentan por lo general tardíamente en el cur­so de neoplasias fatales coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su presencia es índice de mal pronóstico ya que llegan a la consulta con meses de evolución y liabitualmente son escasos los recursos te­rapéuticos para estos pacientes.

En la mujer el cáncer de mama representa la prime­ra fuente de metástasis cutánea, mientras que en el hom­bre es el cáncer de pulmón^. Esta frecuencia depende principalmente de la mayor o menor incidencia del tu­mor primitivo, ya que no habría carcinomas con una es­pecial afinidad por invadir la piel.

Hospital Centenario de Rosario. Jefe Prof. José María Cabrini. ' Jefe de Trabajos Prácticos de la Cátedra de Dermatología de Rosario. ^ Iviedica Dermatóloga Servicio de Dermatología del Hospital Cen­tenario. ^ IVIédica Anatomopatóloga del Servicio de Dermatología del Hos­pital Centenario de Rosario. * Prof. Adj. de la Cátedra de Dermatología de la Universidad Na­cional de Rosarlo.

Aunque en general las metástasis cutáneas se origi­nan a partir de cánceres viscerales, el melanoma me-tastásico es la tercera fuente en frecuencia consideran­do ambos sexos.

CASO CLINICO

C.M., sexo femenino, 33 años de edad. Consulta por una placa papulovegetante infiltrada en reglón periumbili-cal, de 2 años de evolución. Enfermedad actual: SQ^dn refería la paciente el cuadro co­menzó con secreción seropurulenta por el orificio umbili­cal, siendo medicada con antibióticos locales en otro Ser­vicio de Dermatología.

Luego comienzan a aparecer pápulas vegetantes, he-morrágicas a la presión, que convergen en orificio umbili­cal. Presenta además lesiones satélites alrededor de la pri­mera; las mismas son redondeadas, rojas, de superficie abollonada y erosivas. Luego agrega secreción purulenta. Las lesiones crecen en forma centrífuga y son indoloras. El estado general de la paciente está conservado.

Como antecedentes refiere algias en hipogastrio y asma. Niega otros antecedentes personales y familiares de im­portancia. Estudios complementarios: Laboratorio de rutina: eritrose-dimentación de 65 mm. Leucocitosis de 10.200/mm=. Res­to s/p. Hepatograma, proteinograma s/p: VDRL y HIV ne­gativos. Examen bacteriológico de la lesión: Proteus mira-bilis, Peptococus y bacilos Gram negativos anaerobios. Mi-cológico negativo.

Recibido: 6-5-2004. Aceptado para publicación: 14-5-2004. 211

María Gabriela Garrido y colaboradores

Fig. 1: Lesiones papulovegetantes infiltradas y ulceradas en región pe-riumbilical. Lesiones satélites de igual característica.

Ffg. 2: Lesiones nodulares y lesiones ulceradas periumbillcales, con su­puración umbilical.

Fig. 3: Fragmento de tejido cutáneo ulcerado por un carcinoma de rasgos papila­res con presencia de cuerpos de psamoma.

Ecografia abdominal: esplenomegalia moderada, resto s/p. Ecografia de tiroides s/p. Ecografia transute-rina: endometrio engrosado, con escasa cantidad de líquido en cavidad endometrial y peritoneal. Ovario s/p. TAC abdomino-pelviana: útero aumentado de volumen, con iiipodensidad interna difusa, relacionado a engro-samiento endometrial. Irregularidad de la porción íst­mica. Imagen expansiva parauterina izquierda que pue­de corresponder al ovario o menos probablemente a un conglomerado linfático iliaco izquierdo. Compromi­so con características de trombosis de la vena iliaca externa derectia. Adenomegalias inguinales. Biopsia cutánea: carcinoma papilar con cuerpos de psamoma.

Los diferentes estudios realizados no permitieron identificar el origen del tumor primitivo, sólo se contaba con el estudio biópsico de piel, que no permite con las características exclusivamente tiistológicas llegar al ori­gen del mismo. No se realizaron técnicas de inmuno-fiistoquímica por no contar con los medios en nuestro Hospital.

El servicio de oncología decide tratar a la paciente como si tuviese un carcinoma de ovario. Tratem/enfo.-quimioterápico: cisplatino 150 mg EV. En­dosan 1g EV. Luego del quinto ciclo de quimioterapia se observó una ligera involución de las lesiones.

COMENTARIO

La incidencia de metástasis cutánea se correla­ciona con los respectivos tumores malignos más fre­cuentes en el hombre y en la mujer, constituyendo un signo de mal pronóstico, dado que generalmente la sobrevida es menor al año^^.

En cuanto al sexo, son más frecuentes en la mu­jer (70%) que en el hombre (30%); ésto se debería a

que el principal origen de metástasis cutánea es el carcinoma de mama^ ̂ .

El grupo etario comprendido entre 50 y 70 años sería el más afectado. Esto refleja que la incidencia de neoplasias aumenta con la edadi^'°.

La localización y el número de metástasis dependen del modo de diseminación. En ge­neral los tumores de pulmón y mama metasta-tizan a tórax, mientras que los originados en intestino, ovario y vejiga lo hacen a nivel ab­dominal. Las metástasis que asientan en cue­ro cabelludo provienen frecuentemente de tu­mores renales'''.

La localización umbilical y periumbilical es una ubicación rara y podría explicarse por el tipo de vascularización, drenaje linfático y re­siduos de estructuras embrionarias (uraco, li­gamento redondo, conducto onfalomesentéri-co), que comunican el ombligo con las visce­ras del interior de la cavidad abdominal". En

212 Arch. Argent. Dermatol.

Metástasis cutánea umbilical

Fig. 4: Igual imagen a mayor aumento.

este caso el tumor primario localiza más frecuentemen­te en estómago, seguido de carcinoma de páncreas y colon. Otras localizaciones son ovario y endometrio'^ Se presentan tardíamente, en coincidencia o secunda­rias a carcinomatosis peritoneal. Esta localización es conocida como nodulo de la iiermana María José, en reconocimiento a esta religiosa enfermera quien fue la primera que llamó la atención sobre esta asociación.

A pesar de la frecuencia de carcinoma de cuello ute­rino, las metástasis cutáneas de los mismos constituyen una rareza (1,3%). Igual ocurre con las neoplasias de endometrio""'^.

El desarrollo de metástasis en piel depende de pro­piedades biológicas de las células neoplásicas, así como de las características de vascularización linfática y he-mática del tumor primitivo. El potencial metástasico de un tumor es independiente de la tumorogenicidad de una lesión neoplásica, ya que no todos los tumores tienen capacidad de metastatizar. Además, dentro de un mis­mo tumor las células tienen diferente potencial metásta­sico'®.

Existen dos vías de diseminación de un tumor malig­no: en forma directa o por metástasis.

La propagación por continuidad de una neoplasia sub­yacente, como sucede en el cáncer de mama, no es una verdadera metástasis.

La diseminación metastásica puede darse por vía he-mática o linfática. La vía linfática es la forma más fre­cuente de diseminación. Cuando la célula neoplásica alcanza la circulación linfática, se produce una obstruc­ción de la luz por el émbolo tumoral y desvío centrífugo de las células hacia la piel.

La vía linfática retrógrada también puede darse por permeación directa, como sucede con la enfermedad de Paget mamaria y extramamaria. En este caso las célu­las tumorales pasan desde la luz linfática al espacio in-

tercelular, alcanzando la epidermis. La vía hemática se produce por emboliza-

ción arterial o más comúnmente venosa. Las células tumorales, a través del sistema veno-so, llegarían a las venas de mayor calibre has-

M H ta alcanzar las cavidades cardiacas izquier-"'1 das'°. Las metástasis por esta vía localizarían

^ distancia del carcinoma primario, siendo H R O muchas veces su diagnóstico previo al diag-

nóstico del tumor de origen. Esto sucede en el ) ^ carcinoma de riñon y pulmón®^. B | M La propagación directa puede efectuarse

por: 1. Contigüidad: se produce por contacto

,1 directo de la superficie sana con la tumoral. Son llamadas metástasis en beso. Son excep­cionales. Se ve en tumores localizados en la-

—i—I bio o escroto. 2. Implantación mecánica: se produce por

maniobras instrumentales, como punción tu­moral o actos quirúrgicos. En este último caso puede aparecer la metástasis en la cicatriz quirúrgica, siendo extremadamente raras''.

3. Implantación celómica: aquí las células neoplá­sicas caen a cavidades serosas (pleura, peritoneo).

Las metástasis cutáneas pueden adoptar distintas for­mas clínicas de presentación:

- Nodular: es la forma más frecuente. Son nodulos de 1 a 4 cm, únicos o múltiples, de consistencia firme, duro-elástica o pétrea, indoloros; a veces presentan ar­dor espontáneo o a la palpación''. Es característica la aparición brusca y el crecimiento rápido, con la posibili­dad de ulcerarse. En ocasiones su color puede orientar­nos en cuanto a su origen: frecuentemente es pigmen­tado en el melanoma'". Esta forma de presentación se observa en carcinomas de mama, pulmón, riñon y vías digestivas.

- Inflamatoria o erisipelatoidea: se presenta como una placa eritematosa, indurada, caliente y muy sensi­ble a la palpación, semejando una erisipela o una celuli-tls. Es más frecuente en el cáncer de mama, pero tam­bién se ve en carcinomas de pulmón, estómago, útero, ovario y páncreas"*.

- Telangiectásica: se la considera como una varian­te de la anterior. Se caracteriza por telangiectasias y ca­pilares dilatados sobre una placa eritematosa. La histo-patología demuestra que las telangiectasias están ocu­padas por trombos neoplásicos'". Descrita en el cáncer de mama, a veces sobre la cicatriz operatoria'"^".

- Esclerodermiforme: son placas esclerosas de con­sistencia leñosa, generalmente únicas que localizan en abdomen o cuero cabelludo; en este último caso, con­forman placas alopécicas, atróficas, bien delimitadas, color piel normal o eritematosas. Suelen ser secunda­rias a carcinomas mamarios, de próstata, páncreas, ri-

Tomo 54 n- 5, Septiembre-Octubre 2004 213

María Gabriela Garrido y colaboradores

ñon y útero^'. - Cicatrizal o alopecia neoplásica: considerada una

variedad de la forma clínica anterior. Se caracteriza por la presencia de una placa alopécica en cuero cabelludo, color piel normal o eritematosa, con la presencia en su interior de folículos pilosebáceos dilatados (signo carac­terístico). A la palpación es característica la presencia de nodulos indurados y la adherencia a planos profun­dos. Plantea diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatrizales. Es más común en el cáncer de mama.

- Umbilical: llamada "nodulo de la Hermana María José". Se presenta como un nodulo o placa firme, con apariencia inflamatoria, en la zona umbilical, que puede ulcerarse y presentar secreción serosanguinolenta o purulenta. Es frecuente en el adenocarcinoma gástrico, tumores de páncreas, colon, ovario y endometrio. Algu­nos autores creen que podría considerarse un marca­dor de adenocarc¡noma=^^ En el 15% constituye la pre­sentación inicial de la neoplasia interna. El promedio de vida desde la aparición del nodulo es de diez meses^l

- Zosteriforme: es una forma infrecuente que se ma­nifiesta por una placa infiltrada, cubierta por ampollas dolorosas, con distribución metamérica.

- Coraza: se manifiesta por nodulos de consistencia firme que asientan sobre un área eritematoedematosa, dando el aspecto de "piel de naranja". Se origina por la impregnación tumoral de los espacios linfáticos subepi-dérmicos'". Cuando asienta en la pared anterior del tó­rax es característico del cáncer mamario. En otras loca­lizaciones puede ser secundaria a carcinoma gástrico (cuello y axila), vejiga (abdomen inferior y pubis) y riñon. Los diagnósticos diferenciales son múltiples. Dependen de la forma clínica y la localización de la metástasis, así las formas nodulares localizadas en cuero cabelludo plantean diagnóstico diferencial con quistes epidérmi­cos, tumores apendiculares. En otras localizaciones plan­tea diagnóstico diferencial con quiste sebáceo, granulo­ma piógeno, neurofibromas.

La forma erisipelatoidea semeja una celulitis o erisi­pela. La forma cicatrizal debe diferenciarse de otras alo­pecias cicatrizales.

En la localización umbilical, como el caso de nuestra paciente, el diagnóstico diferencial se plantea con otras tumoraciones umbilicales como hernia umbilical, tumor primario de ombligo benigno o maligno, endometriosis, infecciones, onfalitis, granulomas, granuloma piógeno, linfangioma y nevos, entre otros.

La histología de los tumores metastásicos no siem­pre determina el sitio del tumor primario; sin embargo, algunas características pueden sugerir su tipo y origen y orientarnos en la búsqueda del tumor primario^".

Histológicamente las metástasis cutáneas pueden presentarse como adenocarcinomas, carcinoma epider-moide o carcinoma indiferenciado.

El adenocarcinoma está en relación a cáncer de mama, tubo digestivo, pulmón y ovario; el carcinoma epi-

dermoide con pulmón, esófago y cavidad oral. Por ulti­mo, ante un carcinoma indiferenciado en el hombre pen­sar en cáncer de pulmón y en la mujer en cáncer de mama'°.

Al diagnóstico se llega por biopsia de la lesión, por punción biópsica con aguja fina, análisis inmunohisto-químicos o microscopía electrónica'^.

Las metástasis cutáneas constituyen un hecho poco frecuente en la práctica diaria. Sin embargo es impor­tante como elemento de valor diagnóstico ya que mu­chas veces constituyen la primera manifestación de una neoplasia interna^^ como en el caso de nuestra pacien­te. La forma clínica más frecuente de presentación es la nodular y la localización más frecuente en cara anterior de tórax y abdomen. Cuando la localización es umbili­cal, generalmente es un adenocarcinoma. Una vez he­cho el diagnóstico la sobrevida es corta, de 1 a 34 me­ses, dependiendo del tipo de tumor, pudiendo ser de 4 meses en los casos de metástasis de esófago'-^ Llama la atención el tiempo de evolución de las lesiones, dos años en nuestra paciente, que contrastan con el buen estado general de la misma al momento de la consulta. Una completa metodología de estudio ayuda a encon­trar a la neoplasia primaria, aunque a veces aún en la necropsia no llega a identificarse el tumor primitivo (me­tástasis cutánea secundaria a primitivo desconocido).

BIBLIOGRAFIA

1. Fidler, I.J.: Biología de la invasión y metástasis cancerosas cutáneas. En: Friedman, R.; Rigel, D.; Kopf. A.: Cáncer de piel. Edit. Panamericana. Buenos Aires; 1993; Cap 1: págs. 21-31.

2. Tharakaram, S.: Metastases to the skin. Int J Dermatol 1988: 27: 240-242.

3. Spencer, P.S.; Helm, T.H.: Skin metastases in cáncer patients. Cutis 1987: 39: 119.

4. Maldonado, S.M.; Papa. M.B.; Chappuis, J.M.; Consigli, J.E.: Metástasis cutáneas. Dermatol Argent 1999; 5; 409-416.

5. Román Curto, C ; Moreno, M.A.; Diagnóstico clínico de los tumores cutáneos metastásicos. Píe! 1996; 11; 80-88.

6. Brownstein, M.H.; Helwig, E.B.: Spread of tumors to the skin. Arch Dermatol 1973; 107; 80-86.

7. Magnin , P.A.; Garr ido, E.: Metástasis cutáneas en 239 pacientes con cáncer visceral. Prensa Med Argent 1990; 77; 1-15.

8. Margas in , S.; Fontana, M.G.: Ine ichen, S.; Prado. M.; Metástasis cutánea de carcinoma en seno piriforme. Rev Ar­gent Dermatol 1994; 75; 154-157.

9. Jaimovich, L.; Metástasis cutáneas. A rch Argent Dermatol 1982; 32; 199-209.

10. Sehtman, A.; Pagano, P; Abbruzzese, M.; Mecanismos de metástasis cutáneas. Dermatol Argent 1996; 2; 105-118.

11. Requena Caballero, L.; Aguilar Martínez y col.; Metástasis cutáneas. Estudio epidemiológico, clínico e histopatológico. Piel 1988; 3; 211-216.

12. Svhili, D.; Halevy, S.; Sandbank, M.: Umbilical metastases as the presenting sign of pancreatic adenocarcinoma. Cutis 1983: 31 : 555-558.

13. Bukovsky, I.; Lifzhitz, Y.; Langer, R.; Umbilical mass as a pre-

214 Arch. Argent. Dermatol

Metástasis cutánea umbilical

sent ing symptom of endometr ia l adenocarc inoma. Int J Gynaecal Obstet r 1979; 17: 229-230.

14. Freeman, C.R.; Rozenfeid, M.; Scfiopflocher, R; Cutaneous metastases from carcinoma of the cervix. A rch Dermato l 1982; 118; 40 -41 .

15. Lookingbill, D.P.; Spangler, N.; Helm, K.F; Cutaneous me­tastases in patients with metastatic carcinoma; A retrospec-tive study of 4020 patients. J A m Acad Dermato l 1993; 29; 228-236.

16. Brodland, D.G.; Zitelli, J.A.; Mechanisms of metástasis. J A m Acad Dermato l 1992; 27: 1-8.

17. Carbia, S.G.; Malah, V.; Wappner, D.; Carbia, C ; Glorio, R.; Laudi, R.; Larralde, M.; Metástasis cutáneas sobre cicatriz por carcinoma de esófago en acondroplásica. Comunicación de un caso diagnosticado por punción aspiración con aguja fina. Arch Argen t Dermato l 2003; 53: 119-122.

18. Alva, O.; Casas, J.G.; Woscoff, A.; Carcinoma erisipelatoide. Rev Argent Dermato l 1979; 60; 322-325.

19. Jaquet l , G.; Rodríguez Puchol ; Pérez Modrego: Cáncer erisipelatoso. Metástasis cutánea de un carcinoma de mama. Actas Dermos i f i l i ogr 1962; 53; 211-217.

20. Ingram, J.T.; Carc inoma erys ipe la to ide and carc inoma telangiectaticum. Arch Dermatol 1958; 77; 227-231.

2 1 . Leu, F; Les metastases cutanées des cancers visceraux. Lausaanne; Tesis, Université de Lausanne, 1964.

22. Cabrera, H.N.; Della Giovanna, R; Rusiñol, S.; Metástasis cutaneomucosas. Estudio de 27 pacientes. A rch Argen t Dermatol 1997; 47; 1-8.

23. Viglioglia, RA.: Metástasis cutáneas del cáncer interno. Piel 1995; 9; 117-126.

24. Dancz ige r , E.; A l v a r e z , E.E.; En r i que Mar ía , S .H. ; Características de las metástasis cutáneas de carcinoma de mama. Dermato l Argent 1998; 4; 154-159.

25. Saraceno, E.F.; Bacci, V.; Simionato, C ; Sánchez, G.; Orlandi, A.M.: Metástasis cutánea de carcinoma anaplásico de tiroides. Dos observaciones. A rch Argent Dermatol 2003; 53; 159-164.

Direcc ión Posta l : R.A. Fernández Bussy Córdoba 2392. 3er.piso 2000 Rosario

FEDINOA2005 27 y 28 de MAYO SALTA

LOS ESPERAMOS I •

Tomo 54 n- 5, Septiembre-Octubre 2004 215