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Mieux connaître les sinusites Mieux connaître les sinusites atypiquesatypiques
David Ebbo Service ORL et Chirurgie cervico-facialeG.H.Paris Saint-Joseph 75014
C.F.A Paris 19 avril 2018
Liens d’intérêt Liens d’intérêt
« Mieux connaître les sinusites atypiques » David Ebbo
Intérêts financiers : néant Liens durables ou permanents : néant Interventions ponctuelles : néant Intérêts indirects : néant
Syndrome du sinus silencieuxSyndrome du sinus silencieux
Affection rare, décrite en 1964, caractérisée par enophtalmie unilatérale associée à atélectasie chronique du sinus maxillaire du même côté
Etiopathogénie Etiopathogénie
Entité d’origine inconnue Plusieurs facteurs intriqués hypoventilation du sinus maxillaire sinusite chronique avec ostéomyélite sinusite sur sinus hypoplasique congénital
Doléances Doléances
énophtalmie unilatérale indolore associée à asymétrie faciale manifestations rhino-sinusiennes * diplopie parfois
* A.Illner american Journal of Roentgenology 2002
Données interrogatoire et examen Données interrogatoire et examen cliniqueclinique
asymétrie faciale sensation d’inconfort intermittent autour de
l’orbite atteinte hypoglobie secondaire à rétraction, ptosis
paupière enfoncement paupière supérieure formes totalement asymptomatiques * délai de diagnostic varie 3 à 10 mois
* Soparkar Ophtalmology 1994
Asymétrie faciale Asymétrie faciale
( photo Dr Bizeau )
Enfoncement paupière supérieureEnfoncement paupière supérieure
( Photo Dr Bizeau )
Signes radiologiques (TDM et IRM)Signes radiologiques (TDM et IRM)
opacité complète sinus maxillaire ** rétraction parois sinusiennes vers lumière sinusale
avec réduction volume sinusien * fermeture infundibulum du fait rétraction latérale
apophyse unciforme méat moyen élargi de façon variable Augmentation volume orbitaire secondaire à Rétraction plancher orbitaire vers lumière du
sinus expliquant asymétrie faciale * A.Illner American Journal of Roentgenology 2002 ** Vander Meer JB Laryngoscope 2001
TDM coronal et axialTDM coronal et axial
TDM coronalTDM coronal
TDM coronal et axialTDM coronal et axial
Traitement Traitement
Essentiellement chirurgical - chirurgie endoscopique fonctionnelle des sinus avec unciformectomie et méatotomie moyenne rétablissant drainage fonctionnel physiologique du sinus * ** - reconstruction du plancher orbitaire discutée, la restauration de la ventilation sinusienne aboutissant à une réexpansion du sinus avec risque de surcorrection du plancher orbitaire
* A.Illner American Journal of Roentgenology 2002** Vander Meer JB Laryngoscope 2001
Mucocèles Mucocèles
Formations pseudo-kystiques expansives des cavités sinusiennes
Sinus ethmoïdal et frontal plus fréquemment touchés
Longtemps asymptomatiques, peuvent être agressives vis-à-vis des structures de voisinage
Imagerie permet bilan précis des lésions et guide geste chirurgical.
Physiopathologie Physiopathologie Liées au blocage ostium de drainage d’un sinus
entrainant rétention de secrétions muqueuses, augmentation de taille du sinus et développement progressif cavité kystique.
Blocage ostial peut-être * - inflammatoire ( sinusites chroniques ) - traumatique ou iatrogène (chirurgie sinusienne ) - tumoral bénin ou malin - parfois aucun antécédent retrouvé * M. Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012
Etiopathogénie Etiopathogénie Relativement rare, touche adulte entre 40 et
70 ans Localisation fronto-ethmoïdale antérieure la
plus fréquente Toute lésion à l’origine blocage ostial peut
être associée à mucocèle, intérêt de rechercher lésion tumorale devant toute mucocèle isolée *
* M. Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012
Symptomatologie clinique Symptomatologie clinique
Asymptomatique durant période variable Souvent révélée par tuméfaction arrondie
rebord orbitaire supéro-interne en cas de siège fronto-etmoïdal
Refoulement globe oculaire en bas et en dehors, exophtalmie, diplopie ou troubles mobilité oculaire possibles
Endoscopie nasaleEndoscopie nasale
Peut montrer mucocèle sous forme tuméfaction arrondie au niveau de la bulle ethmoïdale
Imagerie Imagerie TDM en 1ère intention confirme diagnostic avec certitude:
ballonisation du sinus fronto-ethmoïdal soufflant parois sinusiennes jusqu’à les éroder.
Permet localisation précise, apprécie atteinte osseuse et extension intra-cranienne et orbitaire
Renseigne sur variations anatomiques éventuelles en pré-opératoire
Imagerie Imagerie IRM en 2ème intention * ** En complément du bilan d’extension, montre
hypersignal en T1 se renforçant en T2, hyposignal en T1si caractère desséché mucocèle
Injection de gadolinium distingue mucocèle d’un processus tumoral ou inflammatoire
Précise rapports avec muscles oculo-moteurs et nerf optique
* P.Rombaux Acta Otorhinolaryngol Bel 2000** M.Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012
Corrélation clinique-TDMCorrélation clinique-TDM
MUCOCELE POST-CHIRURGIE MUCOCELE POST-CHIRURGIE
coupe axiale coupe coronale
Traitement Traitement
Chirurgical Par chirurgie endonasale endoscopique,
peu invasive, marsupialisation de la mucocèle associée à reperméabilisation du canal naso-frontal. * **
Parfois voie externe combinée en cas de prolongement externe sinus frontal. **
* P.Rombaux Acta Otorhinolaryngol Belg 2000 ** E.Serrano Otolaryngol Head Neck Surg 2004
Conclusion Conclusion
Formations pseudo-kystiques développées à partir cavité sinusienne se comportant comme un processus expansif
Longtemps asymptomatiques, TDM et IRM confirment diagnostic et guident choix chirurgical consistant en marsupialisation le plus souvent.
Sinusites oedémato-purulentesSinusites oedémato-purulentes
Sinusites oedémato-purulentes(SOP) sinusite chronique inflammatoire bilatérale avec œdème de la muqueuse rhino-sinusienne et secrétions muco-purulentes
Doivent faire rechercher déficit immunitaire, mucoviscidose ou dyskinésie ciliaire primitive
Tableau cliniqueTableau clinique Signes rhino-sinusiens et otologiques - rhinorrhée purulente, épaisse, obstruction nasale, hyposmie - parfois céphalées frontales, rétro-orbitaires ou maxillaires lors poussées de surinfection - polypose dans 20% des cas * - antécédents d’otite séro-muqueuse dans enfance , parfois perforation tympanique
* J.F.Papon dyskinésies ciliaires primitives CFA 2016
Tableau cliniqueTableau clinique
Signes pulmonaires début très précoce, peu spécifiques, suspects par caractère chronique et récidivant : toux ou encombrement bronchique chronique avec exacerbations et surinfections pouvant aller jusqu’à pneumopathie, asthme réfractaire traitements habituels Manifestations cardiaques (situs inversus),
génitales avec infertilité, plus rares digestives ou rénales
Examen cliniqueExamen clinique
Endoscopie naso-sinusienne recherche - anomalies architecturales, note aspect cornets, muqueuse, secrétions, retrouve éventuelle polypose, parfois remaniements séquellaires chirurgie antérieure - et permet prélèvement bactériologique voire ciliaire
Examen cliniqueExamen clinique
examen otologique note présence otite séro-muqueuse ou perforation tympanique; audiogramme et tympanogramme évaluent éventuel déficit auditif un scanner des sinus peut être réalisé
pour bilan initial en prévision chirurgie ou pour rechercher complications si aggravation tableau clinique
Examen clinique Examen clinique
auscultation pulmonaire peut retrouver diminution murmure vésiculaire, râles sous-crépitants, ronchus ou sibilants
nécessité bilan pulmonaire initial et périodique pour évaluer fonction respiratoire ( EFR et TDM )
TDM coronal et axialTDM coronal et axial
Diagnostic Diagnostic éétiologiquetiologique Savoir évoquer le diagnostic de SOP devant
pansinusite purulente chronique ou polypose atypique surtout si voies aériennes inférieures inflammatoires et infectées marquées par toux chronique avec expectoration purulente
3 diagnostics à envisager - déficit immunitaire - mucoviscidose - dyskinésie ciliaire primitive
Déficit immunitaireDéficit immunitaire
Déficit congénital ou acquis peut favoriser survenue pathologies rhino-sinusiennes associées à bronchectasies
Le plus souvent déficit immunité humorale avec hypogammaglobulinémie ou déficit d’une classe IgG, IgA ou IgM ou sous-classe d’IgG. Parfois déficit immunité cellulaire responsable
Déficit immunitaireDéficit immunitaire surinfections bactériennes avec polypose
naso-sinusienne résistantes aux traitements antibiotiques classiques doivent faire évoquer diagnostic
bilan avec NFS, CRP, électrophorèse des protides, dosage pondéral des immunoglobulines et sous-classes d’IgG 1,2,3 et 4, dosage des ANCA, anticorps antinucléaires et anticorps vaccinaux (diphtérie, tétanos, pneumocoque)
traitement substitutif par injections d’immunoglobulines si nécessaire
Mucoviscidose Mucoviscidose
affection fréquente en Europe (1naissance sur 3000 ) très rare en Afrique et en Asie, de transmission autosomique récessive, liée à des mutations des 2 allèles codant pour le gène
le défaut de fonction muco-ciliaire entraîne augmentation de la viscosité du mucus qui facilite pullulation bactérienne dominé par pseudomonas aeruginosa qui contribue à dégradation fonction pulmonaire *
* A.Coste Assises ORL de Nice 2015
Mucoviscidose Mucoviscidose la plus fréquente des mutations du gène CFTR est la mutation F508 dépistage néonatal généralisé en France
(test de Guthrie) formes frustes non digestives fréquentes atteinte naso-sinusienne précoce chezpatients atteints de syndrome de Woakes*
* A.Coste Assises ORL de Nice 2015
Mucoviscidose Mucoviscidose
diagnostic repose sur présence atteintes sinusienne avec polypose, et pulmonaire avec exacerbations récidivantes
et sur test de la sueur positif et/ou présence de deux mutations du gène CFTR
prise en charge pluridisciplinaire indispensable entre ORL pneumologue pédiatre et gastroentérologue
Dyskinésies ciliaires primitives Dyskinésies ciliaires primitives (DPC)(DPC)
groupe hétérogène de maladies respiratoires génétiques rares (1sur 20000) de transmission autosomique récessive *
marquées par toux, bronchorrhée chronique et otites à répétition.
un situs inversus avec syndrome de Kartagener existe dans près de 50% des cas * ** . Une dilatation des bronches se constitue rapidement.
* L.Dupuy Thèse Médecine Créteil 2014 ** J.F.Papon CFA 2016
Dyskinésie ciliaire primitiveDyskinésie ciliaire primitive
pseudomonas aeruginosa responsable d’infection chronique dans voies aériennes sup et inférieure
infertilité fréquente chez l’adulte otite séro-muqueuse très évocatrice de
DCP *
* J.F.Papon CFA 2016
Dyskinésie ciliaire primitiveDyskinésie ciliaire primitive
Bilan paraclinique - analyse du battement ciliaire avec anomalies de ce dernier par brossage du cornet inférieur ou moyen après traitement antibiotique - analyse en microscopie électronique des cils montrant défaut de leur ultrastructure* par biopsie de la muqueuse nasale
* L.Dupuy Thèse Médecine Créteil 2014
Traitement Traitement
symptomatique otite séro-muqueuse traitée par aérateurs
transtympaniques se bouchant souvent du fait glu très épaisse
Conclusion Conclusion
Toute SOP nécessite une recherche étiologique afin de permettre le traitement le plus adéquat possible
Merci pour votre attentionMerci pour votre attention