Miocardiopatía restrictiva- Generalidades –- Se caracteriza por disminución de la distensibilidad ventricular, que deteriora el llenado ventricular en diástole.- Puede ser idiopática o asociada a algunas enfermedades del miocardio: fibrosis (por radiación), amiloidosis, sarcoidosis, tumores metastásicos o enf. por almacenamiento Pompe).

Miocardiopatía restrictiva- Morfología macro –- Ventrículos de tamaño normal o un poco aumentado.- Dilatación de ambas aurículas.- Miocardio de consistencia firme y no distensible.

Miocardiopatía restrictiva- Morfología micro –- En ocasiones únicamente fibrosis intersticial focal o difusa en cantidad variable.- En el resto es posible encontrar la enfermedad subyacente (p.ej. amiloidosis).

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Patogenia –Herencia autosómica dominante con penetrancia variable y algunos esporádicos.- Mutaciones (400) en genes que codifican proteínas de la sarcómera.-- Cadena pesada de miosina beta, TnT cardíaca, tropomiosina alfa y proteína C de unión a la miosina.- Posible defecto en la transmisión de energía desde la mitocondrias a las sarcómeras.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Generalidades –Hipertrofia miocárdica con escasa distensibilidad y disfunción diastólica.- 1/3 de casos con obstrucción a la salida del flujo del VI.- Mutaciones en genes que codifican proteínas sarcoméricas.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Características clínicas –- Disfunción diastólica del VI por reducción del tamaño de la cavidad y distensibilidad por la hipertrofia.- 25% con obstrucción dinámica en la salida del VI.- Disnea de esfuerzo por limitación del gasto cardíaco y aumento de la presión venosa pulmonar.- Soplo sistólico de eyección áspero por obstrucción al flujo de salida.- Fibrilación auricular, trombos parietales, arritmias ventriculares, muerte súbita.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Morfología macro –Hipertrofia importante del miocardio (sin dilatación ventricular).- Típico engrosamiento desproporcionado del septo IV comparado con la pared libre (hipertrofia septal asimétrica).- Cavidad del VI comprimida y con forma de plátano.- Frecuente engrosamiento endocárdico (placa) en tracto de salida VI y engrosamiento de valva mitral anterior.

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)- Morfología micro –Hipertrofia importante de miocitos (diámetro hasta 40 um). 2. Desarreglo de miocitos y elementos crontráctiles sarcoméricos (desorganización de miofibrillas). 3. Fibrosis intersticial y por sustitución.

Amiloidosis- Generalidades .(amiloide - depósitos fibrilares extracelulares insolubles de fragmentos proteicos con plegamiento beta).- Puede ser sistémica ó- Cardíaca:-- Senil por acumulación de transtiretina.-- Amiloidosis auricular aislada por depósito de péptido natriurético auricular.

Amiloidosis cardíaca- Morfología macro –- Corazón de consistencia normal, dura o correosa.- Cavidades normales o poco dilatadas con paredes engrosadas.- En aurículas pueden observarse nódulos pequeños semitranslúcidos (parecidos a gotas de cera).

Amiloidosis cardíaca- Morfología micro –- Depósitos eosinófilos amorfos de amiloide en el intersticio, tejido de conducción, válvulas, endocardio, pericardio y pequeñas arterias.- Rojo congo con birrefringencia verde manzana con luz polarizada.- Puede haber microangiopatía (arterias y arteriolas con disminución de su luz e isquemia miocárdica secundaria).

Otros trastornos de carácter restrictivoFibrosis endomiocárdica.- Endomiocarditis de Loeffler.- Fibroelastosis endocárdica.

Fibrosis endomiocárdica- Generalidades –Niños y jóvenes africanos o regiones tropicales.- Fibrosis del endocardio y subendocardio ventricular de la punta a la base.- Puede afectar v. tricúspide y mitral.- En ocasiones trombos parietales ventriculares (origen ?).

Fibroelastosis endocárdica- Generalidades –Poco frecuente, origen incierto.- Primeros 2 años de vida.- Engrosamiento del endocardio del VI por fibrosis y elastosis.- 1/3 de casos se acompaña de obstrucción de la v. aórtica u otras anomalías cardíacas congénitas.

Endomiocarditis de Loeffler- Generalidades –- Fibrosis endomiocárdica con grandes trombos parietales.- Suele haber eosinofilia periférica y tisular (proteína básica mayor > necrosis > trombosis > organización).- Algunos pacientes cursan con s. mieloproliferativo vinculado a reordenamientos cromosómicos en genes PDGFRalfa o beta y mejoran al administrar imatinib (inhibidor de la tirosina cinasa). El resto tienen mal pronóstico.