MIOCARDIOPATAS

DR. FREDDY FLORES MALPARTIDA

2014

LAS MIOCARDIOPATAS Son un importante y complejo grupo de enfermedades que

afectan al msculo cardaco con mltiples etiologas y una

expresin fenotpica muy variada. El concepto de

enfermedad del msculo cardaco ha sufrido grandes

cambios a lo largo de la historia.

A mediados de 1850 las miocarditis crnicas eran las nicas

causas reconocidas de enfermedad del msculo cardaco.

En 1900, fue introducida la denominacin de enfermedades

primarias del miocardio, y recin en1957 se us el trmino

miocardiopata por primera vez, surgiendo varias

definiciones de miocardiopatas en los siguientes 25 aos.

En 1968, la OMS, defina las miocardiopatas como

enfermedades de diferentes etiologas desconocidas en las

que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca.

CARDIOMIOPATAS

Clsicamente se describan 3 tipos clnicos que son:

DILATADA HIPERTRFICA RESTRICTIVA

Alteracin primordial:

SISTLICA DIASTLICA DIASTLICA

(infiltracin)

CONTROVERSIAS:

AHA 2006 vs SEC 2008

1. DIAGNSTICOGENTICO:

SEC basada en un modelo gentico; algunos conceptos

genticos son parecidos a los de la OMS de 1995. Clasifica en

familiares (genticas) y No familiares (no genticas).

AHA clasifica en Genticas y No genticas.

2. UTILIDAD CLNICA: No precisan en estrategias

diagnsticas.

3. INCLUSIN DE LAS CANALOPATAS INICAS:

En el AHA 2006.

MIOCARDIOPATIA

DILATADA Presentacin Clinica

Entre 20 a 50 aos

Embolia sistemica o Muerte

subita

Falla cardiaca (CF III-IV

NYHA)

Falla cardiaca izquierda

Sntomas iniciales: disminucin de la capacidad de ejercicio, disnea,

palpitaciones, edema perifrico

Falla cardiaca derecha

La Miocardiopata dilatada (MCD) es la forma ms

frecuente de miocardiopata y se caracteriza por la

dilatacin y disfuncin sistlica del ventrculo

izquierdo (VI) en ausencia de otras enfermedades

como la hipertensin (HTA), la enfermedad valvular,

la cardiopata isqumica o la cardiopata congnita.

Puede estar presente la dilatacin y disfuncin del

ventrculo derecho (VD) pero no es necesario para el

diagnstico. Es la tercera causa ms frecuente de

insuficiencia cardiaca (IC) y la primera de trasplante

cardiaco.

CARDIOMIOPATA DILATADA

Dilatacin ventricular.

Funcin sistlica

Incidencia de 8/100 000 al ao.

Negros y hombres: 2.5+ riesgo.

PATOLOGA

Macroscpicamente:

Dilatacin de 4 cmaras.

Fcte: trombos murales.

Vlvulas: cicatrices y dilatacin de anillos.

Coronarias normales.

Microscpicamente:

Miocitos hipertrofiados y degenerados.

Fibrosis intersticial.

Ocasionalmente: grupos de linfocitos.

PATOGNESIS Injuria del miocito

Contractilidad

Volumen de eyeccin

Congestin Pulmonar Regurgitacin Fatiga

Congestin sistmica Mitral Debilidad

P de llenado Ventricular

Dilatacin de

Ventrculo Izq

Gasto Cardiaco

Presentacin Clnica

Dolor torcico

fibrilacin atrial

Arritmia ventricular

MIOCARDIOPATIA

DILATADA

Examen fsico

Presin sistlica baja

Presin de pulso estrecha

Pulso alternante

Venas Yugulares distendidas

Hgado prominente y pulstil

Edema y ascitis

Examen fsico

En el precordio suele revelar impulso ventricular Izq, o Der

Impulso apical desplazado

Onda a pre sistlica palpable

S2: normal o paradjico (BCRIHH)

S4: casi universalmente presente

Soplo sistlico

Historia clnica

Historia familiar

Enfermedades ligada al Cromosoma X

Duchenne o Becker Steiner

Mutaciones del DNA mitocondrial

DM familiar, sordera, epilepsia

Desordenes metablicos

Hemocromatosis

Historia clnica

Deficiencias nutricionales

tiamina, deficiencia de carnitina, selenio,

hipofosfatemia, hipocalcemia

Enfermedades endocrinas

Historia farmacologica completa

Antraciclyna, cocaina

Exposicion a enfermedades virales

VIH o VHC

HISTORIA NATURAL:

Curso variable: asintomticos hasta sintomticos.

Sintomticos:

25% mueren en un ao.

50% en 5 aos.

FACTORES ASOCIADOS A PEOR

PRONSTICO: S3

Retraso del S. Conduccin.

P de llenado ventricular.

Edad >55.

Dilatacin Cardiaca.

GC

FE

Na

Norepinefrina

CF

IC< 2.5L/min/m2.

Hipotensin

HTTP

PVC

Presin en cua >20mmHg

Sncope

Dilatacin de VD indep

Arritmias Ventriculares

Hallazgos en Bx

Ventrculo esfrico.

Test de Ejercicio Cardiopulmonar (

CAUSAS

IDIOPTICA Inflamatoria:

Infecciosa No infecciosa

Enf del tjdo conectivo CMP peripartum Sarcoidosis

Txica: Ingestin crnica de OH Agentes Quimioterpicos

Metablica: Hipotiroidismo Hipocalcemia o hipofosfatemia crnica

Neuromuscular: Distrofias musculares y miotnicas

FASE 3

Miocardiopata

Dilatada

FASE 1

Injuria

Miocrdica

Inicial

FASE 2

Injuria

Miocrdica

Autoinmune

Miocarditis viral y otros agentes citotxicos:

Bowles: presencia viral en CMD: 50%.

Recientes estudios: 35%.

A pesar de evidencia, no se ha demostrado patognesis.

Weiss: RNA enteroviral en otros desrdenes cardiacos y

corazones normales.

EVALUACION

DIAGNOSTICA Identificar causas reversibles:

consumo de alcohol

concentraciones sricas de fsforo (hipo)

calcio srico (hipo)

Creatinina srica y urea (uremia)

funcin tiroidea (hipo e hper)

estudio de Fe ( hemocromatosis)

VIH

Rx de trax:

Cardiomegalia y redistribucin pulmonar

venosa son comunes

Edema alveolar o intersticial no es comn

EVALUACION DIAGNOSTICA

NO INVASIVAS

ECG

Normal

Cambios aislados la onda T

Ondas Q

Prolongacin de la conduccin AV

Bloqueo de rama

Taquicardia sinusal

Arritmia supraventricular (FA)

Taquicardia ventricular

Pobre progresin de R

ECOCARDIOGRAFIA

Esencial

Otras: scans radionclido, RM

Criterios eco cardiogrficos para CMD idioptica

Criterios Diagnostico MD I

Fraccin de eyeccin 160/100 mm Hg)

x Enf arterial coronaria (> 50% en uno

o mas princ ramas)

x consumo crnico de OH (> 40 g/d

M,> 80 g/d H x mas de 5 aos)

x Enf sist conocida que cause MCD I

x Enf pericrdica

x Enf Cardiaca congnita

x Cor pulmonale

ECOCARDIOGRAFIA

ECOCARDIOGRAFIA

VENTRICULOGRAFIA

RADIONUCLIDA

Revela el incremento del volumen diastolico/

sistolico final

La reduccin de la fraccin de eyeccin

Motilidad de las paredes

PRUEBA DE ESFUERZO

Capacidad de ejercicio

Evaluar la progresin de la enfermedad

Evaluar pronostico

Seleccionar pacientes para transplante

cardiaco

Distinguir de anormalidades metabolicas

SEROLOGIA VIRAL

Cultivo viral

Serologia viral

Aumento de titulos de anticuerpos

neutralizadores

IgM especificos

Biopsia endomiocrdica

Enfermedades miocrdicas

Cardiomiopata inflamatoria

Hemocromatosis

Enfermedad infiltrativa o maligna

Inmunohistolgico:

Incremento de cel T

Incremento de expresin de MCH

TRATAMIENTO

El tratamiento especifico no es posible

El tratamiento es el de ICC

Control de los sntomas

Prevenir la progresin a ICC

Prevenir complicaciones

Diurticos : sntomas de congestin, pero no

como monoterapia

TRATAMIENTO

IECA

Activacin del SRAA: fisiopatologa

Independiente de la clase funcional

Mejora

-disnea

-tolerancia al ejercicio

-reduce el promedio de hospitalizaciones

-reduce la mortalidad CV

-previenen o mejoran la progresin de la enfermedad en pacientes asintomticos

TRATAMIENTO

Segn el estado de Falla Cardiaca

Nuevos potenciales Tx

PEPTIDO NATRIDIURETICO

Libera por distensin

Induce: diuresis, natridiuresis, vasodilatacin,

supresin del SRAA

Concentraciones elevadas en ICC

PERO tolerancia se desarrolla durante

administracin IV

Futuro: inhibicin de endopeptidasa neutral

Nuevos potenciales Tx

ANTAGONISTA DE CITOQUINA

TNF: macrofagos, cel T act, miocardio daado

Edema pulmonar, cardiomiopatia, caquexia, reduce el flujo sanguneo perifrico

TNF, IL6

Pentoxifilina, etarnecept

ENDOTELINA

Nuevos potenciales Tx

ANTICOAGULANTES

Riesgo de tromboembolismo bajo

En pacientes jovenes y con factores de riesgo

de tromboembolismo

No hay estudios que sustenten su uso

Historia de tromboembolia, trombo IC

Manejo de Arritmias

Limitaciones:

efecto inotropico negativo

efecto proarritmico

Taquicardia ventricular no sostenida es alta

La terapia farmacologica no mejora

supervivencia

Nuevos tratamiento No

farmacologicos

VENTRICULOTOMIA PARCIAL

IZQUIERDA

Hiptesis basada en la Ley de LaPlace:

tensin de la pared esta relacionada al

dimetro ventricular izquierdo

Limitado a centros con experiencia

Nuevos tratamiento No

farmacologicos

DISPOSITIVOS VENTRICULARES IZQ DE

AYUDA

Como puente para transplante cardiaco

Mejora funcin ventricular izquierda

TERAPIA BASADA EN LA

INFLAMACION

Vacunacion contra virus cardiotropicos

Inhibir la union virus-receptor

2do mensajeros alterados

Mejora luego de infeccion viral (CMV)

Plasmaferesis

TERAPIA BASADA EN LA

INFLAMACION

Globulina hiperinmune

Terapia inmusupresora

Anticitoquinas

De acuerdo al estadio de la enfermedad

Transplante Cardiaco

Principal indicacin en nios y en adultos

Mejora la calidad de vida

Formas secundarias de MCD:

Alcohlica

Farmacolgica (RAM a Adriamicina o

doxorubicina, Ciclofosfamida, Cocaina)

Periparto

Por enfermedades Neuromusculares

VIH

Conectivopatas (LES, PAN, Sarcoidosis)

CARDIOMIOPATA

HIPERTRFICA Dx: Ecocardiografa bidimensional:

Hipertrofia VI asimtrica, difuso o localizado.

Asociado a un VI no dilatado e hiperdinmico.

Con o sin obstruccin del tracto salida.

Mayora sin obstruccin al tracto de salida en condiciones basales (pueden ser provocadas).

25% existe

Obstruccin

Al TSVI

SAM: Mov. Sistlico Anterior

PATOLOGA MACROSCPICA:

masa miocrdica.

Cavidades ventriculares pequeas.

Aurculas dilatadas e hipertrofiadas.

Mayor compromiso septal y anterolateral.

Patrones: HAS, H. concntrica, localiz.

Inusuales, H. apical (1/4Japn, conf. en espada, -T gigantes en precordiales, no gradiente, st

moderados).

HISTOLOGA: Bandas musculares

hipertrofiadas y desorganizadas

Arquitectura miofibrilar desorganizada.

Fibrosis.

Focos desorganizados entremezclados con reas sanas.

Desarreglos en >5%.

Art coronarias intramurales: lumen pequeo, pared engrosada.

CARDIOMIOPATA HIPERTRFICA

MIOCITO HIPERTROFIADO

Desarreglo de

Miofibrillas HVI

Relajacin Disfx Diastlica

Consumo de O2

P telediastlica

DISNEA

ANGINA

Arritmias

Ventriculares

MUERTE

SBITA SNCOPE

Obstruccin de Flujo

De VI

P Sistlica

Rejurgitacin

Mitral

GC Insufic

con

ejercicio

FISIOPATOLOGA

Obstruccin al tracto de Salida.

Murmullo de eyeccin sistlico apical.

Hipertrofia de porcin basal del septum.

VM grande y alargada.

Obstruccin SUBARTICA: x SAM, cuya regurgitacin se dirige posteriormente en AI.

5% por aposicin muscular en regin cavidad media (involucrando insercin anmala de m. papilar anterolateral o una excesiva hipertrofia)

Subgrupos hemodinmicos:

Gdte obstructivo (en reposo) >=30mmHg.

Latente (provocable), =30mmHg en provocacin.

No obstructivo: en condiciones basales y provocables

GENTICA Y DX

MOLECULAR CMH herencia Auto.

Dominante, por una mutacin en uno de 10genes.

Mutaciones +fcts (40%):Cadena pesada de Miosina

(20%) Miosina-lig a prot C.

(15%)Troponina T. (20%)a-Tropomiosina

MANIFESTACIONES

CLNICAS Mayora asintomticos. Cdro vara.

Identificada gralm entre 30-40a.

En jvenes, primera manif: muerte sbita; arritmias cardiacas.

Pctes ancianos: hipertrofia moderada, gdts de P, st marcados>55a.

St +comn: disnea, tb angina, fatiga, pre y sncope.

Palpitaciones, DPN e IC menos fcts.

MANIFESTACIONES

CLNICAS Ejercicio tiende a exacerbar muchos st.

Isquemia miocrdica.

Alto riesgo de muerte sbita.

Sntomas progresivos: disnea al ejercicio, dolor de pecho, conciencia ; con una fx sistlica del VI conservada.

Progresin a una ICC c/remodelacin y disfuncin sistlica.

Complicaciones atribuibles a FA.

EXAMEN FSICO

Impulso ventricular apical desplazado lateralmente, reforzado y alargado.

Impulso apical presistlico x contraccin auricular doble impulso apical.

3er impulso, cuando corazn est casi vaco.

Onda a prominente.

Pulso carotdeo:

EXAMEN FSICO

S1 (N); S2 dividido y en los pcts c/gdts severas: desdob. paradjico.

Sonido de eyeccin sistlica.

SS, (mesosist), entre pex y borde EI, holosist si se aade regurgitacin mitral.

SD, reflejando un regurgitacin Mitral incrementada.

EKG

ECG (N) en slo 15%, en hipert localizadas. +comunes: segmentos ST y T anormales, HVI -T en precordiales en CMH apical. Q prominentes en 20 a 50% de pcts (II,III,aVF y en V2 a

V6). Eje elctrico anormal, usual desviacin izq. P anormales. Arritmias Ventriculares son comunes (3/4) TV no sostenida (1/4), TVMS son poco comunes. Taquicardia supraventricular. FA en 10% de pcts.

Factores de Riesgo para muerte

sbita en CMH

CRITERIOS MAYORES:

Arresto cardiaco (Fibrilacin ventricular)

TV sostenida espontnea.

Hist. Familiar de una MS prematura.

Sncope inexplicado.

TV no sostenida (3lat o + y por lo menos 120x).

PA en ejercicio anormal.

HVI >=30mm.

MDICO:

(FCIL, IC DIASTLICA Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio)

ELECCIN: Beta Bloqueantes (Si contraindicacin, Ca antag no DHP)

CUIDADO CON diurticos

CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital

Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI

OTROS: (si no responden a tratamiento Mdico) Miectoma septal de Morrow en los muy sintomticos

Ablacin septal con alcohol intraarterial

Marcapasos DDD (bicameral)

TRATAMIENTO:

TRATAMIENTO:

BETABLOQUEADORES

MAL PRONOSTICO POR ARRITMIAS VENTRICULARES

a) ETIOLOGA:

Alteracin de la distensibilidad miocrdica FALLO DIASTLICO Depsito de material intramiocrdico: AMILOIDOSIS es la causa ms frecuente

(primaria)

Otras (fibroelastosis endomiocrdica de Davis, Fibrosis endomiocrdica de Loeffler, Churg-Strauss, Glucogenosis)

b) CLNICA

DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS: > 50 aos

Tendencia a hTA (mareos por hTA ortosttica)

Edemas blandos en MMII

Macroglosia

Malabsorcin

Prpura

Proteinuria

RIESGO DE INTOXICACIN DIGITLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE MS

3. MIOCARDIOPATA

RESTRICTIVA

c) DIAGNSTICO

EF: Protodistole CONSERVADA (a diferencia de

Taponamiento Cardiaco (Pandistole)

Signo de Kussmaul (PVC en inspiracin aumenta

Puede haber Pulso Paradjico (disminucin de > 10 mmHg de TAs en inspiracin): menos que en Taponamiento

Tonos Cardiacos apagados

MIOCARDIOPATA

RESTRICTIVA

c) DIAGNSTICO

Rx Trax: No Cardiomegalia

ECG: Bajo Voltaje de QRS

ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto MOTEADO

Cateterismo: Algo > P en cavs izqdas, aunque muy igualadas

d) TRATAMIENTO

Sintomtico

OJO Intoxicacin Digitlica!!!

MIOCARDIOPATA

RESTRICTIVA