MIOCARDIOPATAS
DR. FREDDY FLORES MALPARTIDA
2014
LAS MIOCARDIOPATAS Son un importante y complejo grupo de enfermedades que
afectan al msculo cardaco con mltiples etiologas y una
expresin fenotpica muy variada. El concepto de
enfermedad del msculo cardaco ha sufrido grandes
cambios a lo largo de la historia.
A mediados de 1850 las miocarditis crnicas eran las nicas
causas reconocidas de enfermedad del msculo cardaco.
En 1900, fue introducida la denominacin de enfermedades
primarias del miocardio, y recin en1957 se us el trmino
miocardiopata por primera vez, surgiendo varias
definiciones de miocardiopatas en los siguientes 25 aos.
En 1968, la OMS, defina las miocardiopatas como
enfermedades de diferentes etiologas desconocidas en las
que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca.
CARDIOMIOPATAS
Clsicamente se describan 3 tipos clnicos que son:
DILATADA HIPERTRFICA RESTRICTIVA
Alteracin primordial:
SISTLICA DIASTLICA DIASTLICA
(infiltracin)
CONTROVERSIAS:
AHA 2006 vs SEC 2008
1. DIAGNSTICOGENTICO:
SEC basada en un modelo gentico; algunos conceptos
genticos son parecidos a los de la OMS de 1995. Clasifica en
familiares (genticas) y No familiares (no genticas).
AHA clasifica en Genticas y No genticas.
2. UTILIDAD CLNICA: No precisan en estrategias
diagnsticas.
3. INCLUSIN DE LAS CANALOPATAS INICAS:
En el AHA 2006.
MIOCARDIOPATIA
DILATADA Presentacin Clinica
Entre 20 a 50 aos
Embolia sistemica o Muerte
subita
Falla cardiaca (CF III-IV
NYHA)
Falla cardiaca izquierda
Sntomas iniciales: disminucin de la capacidad de ejercicio, disnea,
palpitaciones, edema perifrico
Falla cardiaca derecha
La Miocardiopata dilatada (MCD) es la forma ms
frecuente de miocardiopata y se caracteriza por la
dilatacin y disfuncin sistlica del ventrculo
izquierdo (VI) en ausencia de otras enfermedades
como la hipertensin (HTA), la enfermedad valvular,
la cardiopata isqumica o la cardiopata congnita.
Puede estar presente la dilatacin y disfuncin del
ventrculo derecho (VD) pero no es necesario para el
diagnstico. Es la tercera causa ms frecuente de
insuficiencia cardiaca (IC) y la primera de trasplante
cardiaco.
CARDIOMIOPATA DILATADA
Dilatacin ventricular.
Funcin sistlica
Incidencia de 8/100 000 al ao.
Negros y hombres: 2.5+ riesgo.
PATOLOGA
Macroscpicamente:
Dilatacin de 4 cmaras.
Fcte: trombos murales.
Vlvulas: cicatrices y dilatacin de anillos.
Coronarias normales.
Microscpicamente:
Miocitos hipertrofiados y degenerados.
Fibrosis intersticial.
Ocasionalmente: grupos de linfocitos.
PATOGNESIS Injuria del miocito
Contractilidad
Volumen de eyeccin
Congestin Pulmonar Regurgitacin Fatiga
Congestin sistmica Mitral Debilidad
P de llenado Ventricular
Dilatacin de
Ventrculo Izq
Gasto Cardiaco
Presentacin Clnica
Dolor torcico
fibrilacin atrial
Arritmia ventricular
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
Examen fsico
Presin sistlica baja
Presin de pulso estrecha
Pulso alternante
Venas Yugulares distendidas
Hgado prominente y pulstil
Edema y ascitis
Examen fsico
En el precordio suele revelar impulso ventricular Izq, o Der
Impulso apical desplazado
Onda a pre sistlica palpable
S2: normal o paradjico (BCRIHH)
S4: casi universalmente presente
Soplo sistlico
Historia clnica
Historia familiar
Enfermedades ligada al Cromosoma X
Duchenne o Becker Steiner
Mutaciones del DNA mitocondrial
DM familiar, sordera, epilepsia
Desordenes metablicos
Hemocromatosis
Historia clnica
Deficiencias nutricionales
tiamina, deficiencia de carnitina, selenio,
hipofosfatemia, hipocalcemia
Enfermedades endocrinas
Historia farmacologica completa
Antraciclyna, cocaina
Exposicion a enfermedades virales
VIH o VHC
HISTORIA NATURAL:
Curso variable: asintomticos hasta sintomticos.
Sintomticos:
25% mueren en un ao.
50% en 5 aos.
FACTORES ASOCIADOS A PEOR
PRONSTICO: S3
Retraso del S. Conduccin.
P de llenado ventricular.
Edad >55.
Dilatacin Cardiaca.
GC
FE
Na
Norepinefrina
CF
IC< 2.5L/min/m2.
Hipotensin
HTTP
PVC
Presin en cua >20mmHg
Sncope
Dilatacin de VD indep
Arritmias Ventriculares
Hallazgos en Bx
Ventrculo esfrico.
Test de Ejercicio Cardiopulmonar (
CAUSAS
IDIOPTICA Inflamatoria:
Infecciosa No infecciosa
Enf del tjdo conectivo CMP peripartum Sarcoidosis
Txica: Ingestin crnica de OH Agentes Quimioterpicos
Metablica: Hipotiroidismo Hipocalcemia o hipofosfatemia crnica
Neuromuscular: Distrofias musculares y miotnicas
FASE 3
Miocardiopata
Dilatada
FASE 1
Injuria
Miocrdica
Inicial
FASE 2
Injuria
Miocrdica
Autoinmune
Miocarditis viral y otros agentes citotxicos:
Bowles: presencia viral en CMD: 50%.
Recientes estudios: 35%.
A pesar de evidencia, no se ha demostrado patognesis.
Weiss: RNA enteroviral en otros desrdenes cardiacos y
corazones normales.
EVALUACION
DIAGNOSTICA Identificar causas reversibles:
consumo de alcohol
concentraciones sricas de fsforo (hipo)
calcio srico (hipo)
Creatinina srica y urea (uremia)
funcin tiroidea (hipo e hper)
estudio de Fe ( hemocromatosis)
VIH
Rx de trax:
Cardiomegalia y redistribucin pulmonar
venosa son comunes
Edema alveolar o intersticial no es comn
EVALUACION DIAGNOSTICA
NO INVASIVAS
ECG
Normal
Cambios aislados la onda T
Ondas Q
Prolongacin de la conduccin AV
Bloqueo de rama
Taquicardia sinusal
Arritmia supraventricular (FA)
Taquicardia ventricular
Pobre progresin de R
ECOCARDIOGRAFIA
Esencial
Otras: scans radionclido, RM
Criterios eco cardiogrficos para CMD idioptica
Criterios Diagnostico MD I
Fraccin de eyeccin 160/100 mm Hg)
x Enf arterial coronaria (> 50% en uno
o mas princ ramas)
x consumo crnico de OH (> 40 g/d
M,> 80 g/d H x mas de 5 aos)
x Enf sist conocida que cause MCD I
x Enf pericrdica
x Enf Cardiaca congnita
x Cor pulmonale
ECOCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAFIA
VENTRICULOGRAFIA
RADIONUCLIDA
Revela el incremento del volumen diastolico/
sistolico final
La reduccin de la fraccin de eyeccin
Motilidad de las paredes
PRUEBA DE ESFUERZO
Capacidad de ejercicio
Evaluar la progresin de la enfermedad
Evaluar pronostico
Seleccionar pacientes para transplante
cardiaco
Distinguir de anormalidades metabolicas
SEROLOGIA VIRAL
Cultivo viral
Serologia viral
Aumento de titulos de anticuerpos
neutralizadores
IgM especificos
Biopsia endomiocrdica
Enfermedades miocrdicas
Cardiomiopata inflamatoria
Hemocromatosis
Enfermedad infiltrativa o maligna
Inmunohistolgico:
Incremento de cel T
Incremento de expresin de MCH
TRATAMIENTO
El tratamiento especifico no es posible
El tratamiento es el de ICC
Control de los sntomas
Prevenir la progresin a ICC
Prevenir complicaciones
Diurticos : sntomas de congestin, pero no
como monoterapia
TRATAMIENTO
IECA
Activacin del SRAA: fisiopatologa
Independiente de la clase funcional
Mejora
-disnea
-tolerancia al ejercicio
-reduce el promedio de hospitalizaciones
-reduce la mortalidad CV
-previenen o mejoran la progresin de la enfermedad en pacientes asintomticos
TRATAMIENTO
Segn el estado de Falla Cardiaca
Nuevos potenciales Tx
PEPTIDO NATRIDIURETICO
Libera por distensin
Induce: diuresis, natridiuresis, vasodilatacin,
supresin del SRAA
Concentraciones elevadas en ICC
PERO tolerancia se desarrolla durante
administracin IV
Futuro: inhibicin de endopeptidasa neutral
Nuevos potenciales Tx
ANTAGONISTA DE CITOQUINA
TNF: macrofagos, cel T act, miocardio daado
Edema pulmonar, cardiomiopatia, caquexia, reduce el flujo sanguneo perifrico
TNF, IL6
Pentoxifilina, etarnecept
ENDOTELINA
Nuevos potenciales Tx
ANTICOAGULANTES
Riesgo de tromboembolismo bajo
En pacientes jovenes y con factores de riesgo
de tromboembolismo
No hay estudios que sustenten su uso
Historia de tromboembolia, trombo IC
Manejo de Arritmias
Limitaciones:
efecto inotropico negativo
efecto proarritmico
Taquicardia ventricular no sostenida es alta
La terapia farmacologica no mejora
supervivencia
Nuevos tratamiento No
farmacologicos
VENTRICULOTOMIA PARCIAL
IZQUIERDA
Hiptesis basada en la Ley de LaPlace:
tensin de la pared esta relacionada al
dimetro ventricular izquierdo
Limitado a centros con experiencia
Nuevos tratamiento No
farmacologicos
DISPOSITIVOS VENTRICULARES IZQ DE
AYUDA
Como puente para transplante cardiaco
Mejora funcin ventricular izquierda
TERAPIA BASADA EN LA
INFLAMACION
Vacunacion contra virus cardiotropicos
Inhibir la union virus-receptor
2do mensajeros alterados
Mejora luego de infeccion viral (CMV)
Plasmaferesis
TERAPIA BASADA EN LA
INFLAMACION
Globulina hiperinmune
Terapia inmusupresora
Anticitoquinas
De acuerdo al estadio de la enfermedad
Transplante Cardiaco
Principal indicacin en nios y en adultos
Mejora la calidad de vida
Formas secundarias de MCD:
Alcohlica
Farmacolgica (RAM a Adriamicina o
doxorubicina, Ciclofosfamida, Cocaina)
Periparto
Por enfermedades Neuromusculares
VIH
Conectivopatas (LES, PAN, Sarcoidosis)
CARDIOMIOPATA
HIPERTRFICA Dx: Ecocardiografa bidimensional:
Hipertrofia VI asimtrica, difuso o localizado.
Asociado a un VI no dilatado e hiperdinmico.
Con o sin obstruccin del tracto salida.
Mayora sin obstruccin al tracto de salida en condiciones basales (pueden ser provocadas).
25% existe
Obstruccin
Al TSVI
SAM: Mov. Sistlico Anterior
PATOLOGA MACROSCPICA:
masa miocrdica.
Cavidades ventriculares pequeas.
Aurculas dilatadas e hipertrofiadas.
Mayor compromiso septal y anterolateral.
Patrones: HAS, H. concntrica, localiz.
Inusuales, H. apical (1/4Japn, conf. en espada, -T gigantes en precordiales, no gradiente, st
moderados).
HISTOLOGA: Bandas musculares
hipertrofiadas y desorganizadas
Arquitectura miofibrilar desorganizada.
Fibrosis.
Focos desorganizados entremezclados con reas sanas.
Desarreglos en >5%.
Art coronarias intramurales: lumen pequeo, pared engrosada.
CARDIOMIOPATA HIPERTRFICA
MIOCITO HIPERTROFIADO
Desarreglo de
Miofibrillas HVI
Relajacin Disfx Diastlica
Consumo de O2
P telediastlica
DISNEA
ANGINA
Arritmias
Ventriculares
MUERTE
SBITA SNCOPE
Obstruccin de Flujo
De VI
P Sistlica
Rejurgitacin
Mitral
GC Insufic
con
ejercicio
FISIOPATOLOGA
Obstruccin al tracto de Salida.
Murmullo de eyeccin sistlico apical.
Hipertrofia de porcin basal del septum.
VM grande y alargada.
Obstruccin SUBARTICA: x SAM, cuya regurgitacin se dirige posteriormente en AI.
5% por aposicin muscular en regin cavidad media (involucrando insercin anmala de m. papilar anterolateral o una excesiva hipertrofia)
Subgrupos hemodinmicos:
Gdte obstructivo (en reposo) >=30mmHg.
Latente (provocable), =30mmHg en provocacin.
No obstructivo: en condiciones basales y provocables
GENTICA Y DX
MOLECULAR CMH herencia Auto.
Dominante, por una mutacin en uno de 10genes.
Mutaciones +fcts (40%):Cadena pesada de Miosina
(20%) Miosina-lig a prot C.
(15%)Troponina T. (20%)a-Tropomiosina
MANIFESTACIONES
CLNICAS Mayora asintomticos. Cdro vara.
Identificada gralm entre 30-40a.
En jvenes, primera manif: muerte sbita; arritmias cardiacas.
Pctes ancianos: hipertrofia moderada, gdts de P, st marcados>55a.
St +comn: disnea, tb angina, fatiga, pre y sncope.
Palpitaciones, DPN e IC menos fcts.
MANIFESTACIONES
CLNICAS Ejercicio tiende a exacerbar muchos st.
Isquemia miocrdica.
Alto riesgo de muerte sbita.
Sntomas progresivos: disnea al ejercicio, dolor de pecho, conciencia ; con una fx sistlica del VI conservada.
Progresin a una ICC c/remodelacin y disfuncin sistlica.
Complicaciones atribuibles a FA.
EXAMEN FSICO
Impulso ventricular apical desplazado lateralmente, reforzado y alargado.
Impulso apical presistlico x contraccin auricular doble impulso apical.
3er impulso, cuando corazn est casi vaco.
Onda a prominente.
Pulso carotdeo:
EXAMEN FSICO
S1 (N); S2 dividido y en los pcts c/gdts severas: desdob. paradjico.
Sonido de eyeccin sistlica.
SS, (mesosist), entre pex y borde EI, holosist si se aade regurgitacin mitral.
SD, reflejando un regurgitacin Mitral incrementada.
EKG
ECG (N) en slo 15%, en hipert localizadas. +comunes: segmentos ST y T anormales, HVI -T en precordiales en CMH apical. Q prominentes en 20 a 50% de pcts (II,III,aVF y en V2 a
V6). Eje elctrico anormal, usual desviacin izq. P anormales. Arritmias Ventriculares son comunes (3/4) TV no sostenida (1/4), TVMS son poco comunes. Taquicardia supraventricular. FA en 10% de pcts.
Factores de Riesgo para muerte
sbita en CMH
CRITERIOS MAYORES:
Arresto cardiaco (Fibrilacin ventricular)
TV sostenida espontnea.
Hist. Familiar de una MS prematura.
Sncope inexplicado.
TV no sostenida (3lat o + y por lo menos 120x).
PA en ejercicio anormal.
HVI >=30mm.
MDICO:
(FCIL, IC DIASTLICA Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio)
ELECCIN: Beta Bloqueantes (Si contraindicacin, Ca antag no DHP)
CUIDADO CON diurticos
CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital
Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI
OTROS: (si no responden a tratamiento Mdico) Miectoma septal de Morrow en los muy sintomticos
Ablacin septal con alcohol intraarterial
Marcapasos DDD (bicameral)
TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO:
BETABLOQUEADORES
MAL PRONOSTICO POR ARRITMIAS VENTRICULARES
a) ETIOLOGA:
Alteracin de la distensibilidad miocrdica FALLO DIASTLICO Depsito de material intramiocrdico: AMILOIDOSIS es la causa ms frecuente
(primaria)
Otras (fibroelastosis endomiocrdica de Davis, Fibrosis endomiocrdica de Loeffler, Churg-Strauss, Glucogenosis)
b) CLNICA
DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS: > 50 aos
Tendencia a hTA (mareos por hTA ortosttica)
Edemas blandos en MMII
Macroglosia
Malabsorcin
Prpura
Proteinuria
RIESGO DE INTOXICACIN DIGITLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE MS
3. MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA
c) DIAGNSTICO
EF: Protodistole CONSERVADA (a diferencia de
Taponamiento Cardiaco (Pandistole)
Signo de Kussmaul (PVC en inspiracin aumenta
Puede haber Pulso Paradjico (disminucin de > 10 mmHg de TAs en inspiracin): menos que en Taponamiento
Tonos Cardiacos apagados
MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA
c) DIAGNSTICO
Rx Trax: No Cardiomegalia
ECG: Bajo Voltaje de QRS
ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto MOTEADO
Cateterismo: Algo > P en cavs izqdas, aunque muy igualadas
d) TRATAMIENTO
Sintomtico
OJO Intoxicacin Digitlica!!!
MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA