Miocardiopatías- Principales variedades –Dilatada.- Hipertrófica.- Restrictiva.- Arritmogénica del ventrículo derecho.

Miocardiopatías- Generalidades –Enfermedad cardíaca resultante de una alteración en el miocardio.- Suelen producir anomalías en el grosor de la pared cardíaca, tamaño de las cavidades y disfunción mecánica y/o eléctrica.- Elevada morbilidad y mortalidad.- Posible causa genética subyacente.- Utilización de la biopsia endomiocárdica para diagnóstico.

Miocardiopatía dilatada- Factores predisponentes –Influencias genéticas.- Miocarditis.- Alcohol y otros tóxicos.- Parto.

Miocardiopatía dilatada- Influencias genéticas –20 a 50% de MCD son de tipo familiar. - Herencia autosómica dominante (mas frecuente), ligada a cromosoma X, autosómica recesiva y mitocondrial.- Genes que codifican proteínas del citoesqueleto del miocito: distrofina, actina alfa, desmina, proteínas de la lamina nuclear, laminina A y C.- Genes mitocondriales y de enzimas de la beta oxidación de ac. grasos (menos frecuente).

Miocardiopatía dilatada (MCD)- Características distintivas –(también llamada miocardiopatía congestiva) 1. Dilatación progresiva del corazón. 2. Disfunción contráctil sistólica. 3. Hipertrofia.

Miocardiopatía dilatada- Miocarditis –La biopsia endomiocárdica ha puesto de manifiesto la progresión de miocarditis a MCD.- Se han detectado ac. nucleicos virales en miocardio de pacientes con MCD.

Miocardiopatía dilatada del parto- Características clínicas –Cualquier edad (predominio 20 a 50).- Ss y Ss de ICC de lenta evolución (disnea, cansancio, poca capacidad para ejercicio).- Insuficiencia mitral secundaria y arritmias.- Riesgo de embolismo.- En etapa final FE <25%.- El 50% fallecen en un plazo de 2 años.

Miocardiopatía dilatada del parto- Generalidades –Al final de la gestación ó durante semanas o meses del puerperio.- Prob. origen multifactorial: hipertensión gravídica, sobrecarga de volumen, carencias nutritivas, trastornos metabólicos.- Posible reacción inmunitaria (incremento de un producto de degradación antiangiogénico de la prolactina).

Miocardiopatía dilatada- Alcohol y otros tóxicos –El consumo de etanol está ligado a MCD.- Prob. efecto tóxico del metabolito acetaldehído.- También se ha relacionado con deficiencia de tiamina (beriberi).- Algunos antineoplásicos como doxorrubicina.- Cobalto (en el pasado).

Miocardiopatía dilatada- Morfología micro –(en general son cambios inespecíficos).- Hipertrofia de miocitos.- Miocitos atenuados, estirados e irregulares.- Fibrosis intersticial y endocárdica variable.

Miocardiopatía dilatada- Morfología macro –Cardiomegalia (doble o triple del peso normal).- Dilatación de todas las cavidades.- Consistencia blanda.- Frecuente encontrar trombos parietales.- Insuficiencia valvular funcional (mitral y tricúspide).- Coronarias sin lesiones significativas.

Miocardiopatía arritmogénica del VD(MAVD) - Generalidades –Herencia autosómica dominante con penetrancia variable.- Insuficiencia del VD y trastornos del ritmo (taquicardia o fibrilación ventricular) que pueden producir la muerte.- Principalmente en jóvenes.- Prob. defecto en proteínas de adhesión de los desmosomas de los miocitos.

Miocardiopatía arritmogénica del VD- Sind. de Naxos –Miocardiopatía arritmogénica del VD asociada a hiperqueratosis palmar.- Ligada a mutaciones del gen que codifica la placoglobina.

Miocardiopatía arritmogénica del VD- Morfología macro y micro –Pared del VD muy adelgazada, amarillenta.- Desaparición de miocitos por extensa infiltración adiposa y fibrosis.- También puede afectarse el lado izquierdo.

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