VINYETA RADIOLÒGICA

UNITAT DE REUMATOLOGIA

Fíguls R, Corominas H, Reina D, Cerdà D,     Roig D, Gonzalez M, Garcia S, Casademont M.

HOSPITAL “MOISÈS BROGGI”

CAS  CLÍNIC

Dolor de característiquesmecàniques a l’engonal

esquerre, en una dona de 53 anys i amb bon estat general.

MOTIU DE CONSULTA

• Dolor a l’engonal esquerre, 1/3 superior de la cara anterior de la cuixa i natja, d’un any d’evolució.

• Al principi, només al estar dempeus. Ara, inclús asseguda.

• El dolor s’accentua en els últims 15 dies i ha iniciat trastorn de la marxa: coixeja.

• Un mes abans, dolor i inflor al genoll E que va durar 7 dies. I pocs dies després dolor i inflor a IFP del segon dit de la ma D que durà 2 setmanes.

EXPLORACIÓ

• La mobilització del maluc esquerre provoca dolor a l’engonal.

• Dificultat per a creuar la cama esquerre.

• Camina amb balanceig.

• Exploració neurològica negativa.

• Genolls normals (l’esquerre també).

• Mans normals.

LABORATORI

• Reactants de fase aguda normals.

• Htº de 39,5 %

• Funció renal i hepàtica, normals.

• Fosfatasa Alcalina normal.

• N‐Telopèptids en 2ª orina, normals.

• Immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) normals. 

• Infecció d’orina.

Proteïnes totals ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 81,1 g/L(VN = 64,0 – 80,0)

Proteïnograma:

• Albúmina   ‐‐‐‐‐‐‐‐ 57,7 %      (49,7 – 64,4)

• α1 globulines ‐‐‐‐ 5,4 “       (  4,8 – 10,1)

• α2 globulines ‐‐‐‐ 9,1 “       ( 8,5 – 15,1)

• β globulines  ‐‐‐‐‐ 7,9 “       ( 7,8 – 13,1)

• γ globulines  ‐‐‐‐‐ 19,9 “       (11,0 – 19,5)   *

• Albúmina/Glob ‐‐‐‐‐‐‐‐ 1,37

COMENTARI

Generat estudi de banda monoclonal: 

• S’observa un component homogeni  a la zona de les gammaglobulines.

Immunoelectroforesi:

• S’identifica  component  IgG‐ λ.

• Component homogeni de 18 gr/l.

MIELOGRAMA

• ASPIRACIÓ DE CRESTA ILÍACA               POSTERIOR ESQUERRE:

Eritropoiesi ferropènica 

i

medul.la òssia d’aspecte reactiu

BIÒPSIA DE LA LESIÓ

‐ TUMOR DE CÈL.LULES   

PLASMÀTIQUES.

‐ AMILOIDOSI.

Plasmocitoma ossi solitari  (I)

• La mitjana d’edat és de 55 anys.• Lesió osteolítica que trenca la cortical.• Produeix massa de tumor tou extraòssi.• Més freqüent a columna, pelvis i costelles.

• Pot restar aïllat durant mesos o anys, però en la meitat dels casos finalment s’extén.

Plasmocitoma ossi solitari  (II)

‐ lesió única amb infiltració de plasmòcitsclonals.

‐ exploració medul∙la òssia (lluny de la lesió) Criteris         sense afecció clonal.

‐ radiologia i RNM no mostren altres lesions.‐ no anèmia, ni hipercalcèmia, ni afecciórenal. 

‐ component monoclonal inexistent, a sèrum i a orina.

PREGUNTES  QUE  SURGEIXEN EN AQUELL  MOMENT

• Perquè es fa el diagnòstic de plamocitoma, si hi ha evidència d’altres lesions ?

• Quin significat te la sinovitis esporàdica del genoll i de la IFP ?

• Donat el compomemt homogeni tan baix, es podria considerar el diagnòstic de mieloma no secretor ?

TRACTAMENTRADIOTERÀPIA: 46 Gy sobre la zona afectada.

EVOLUCIÓ

‐ Molt bona resposta antitumoral.

‐ Va recuperar la deambulació, si be encara precisa Antalgin 500 mg/dia.

‐ RNM de control (1 any més tard) mostra estabilització de la lesió. Discret engruiximent de l’os ilíac amb mínima ocupació de parts toves i disrupció de la cortical.

‐ Component homogeni estable (18 g/l).

TIPUS DE MIELOMA

• IgG (55 %)

• IgA (30 %)

• IgD (2 %)

• IgE (excepcional)

• Mieloma Bence‐Jones (15 %)

mieloma quiescent

• Formes clíniques      plasmocitoma òssi solitari        

mieloma no secretor

Descartar MielomaEstudi de la banda monoclonal:

• Monoclonalitat = Un sol tipus de cadena lleugera (κ o λ) acompanyat o no d’una cadena pesada.

• Senyals biològiques de sospita: VSG molt augmentada i hiperproteinemia superior a 82 gr/l.

• Hiperproteinemia.‐ Produïda per la immunoglobulina mielomatosa.  Les i. fisiològiques disminueixen:                    IgG < 6 gr/l,   IgA < 1 gr/l   i  IgM < 0,5 gr/l.

• Les hiperproteinemies  de les connectivopaties, kala‐azar, endocarditis lenta i hepatopaties cròniques són heterogenies (no monoclonals).

• Amb la immunofixació sabrem el clon.

DD entre la bm del mieloma i la bm benigna

Criteris de diagnòstic del mieloma

Principals:I – Tumor plasmocític a la biòpsia.

II – Plasmocitosi medul∙lar de més del 30 %.

IgG  > 30 gr/l.

III – Pic monoclonal sèric          IgA  > 20 gr/l.

C. Lleugeres > 1 gr/24 hores

(en absència d’amiloidosi)

DD entre bm del mieloma i bm benigna

Secundaris:a/ Plasmocitosi medul∙lar entre 10 i 30 %.

b/ Component monoclonal sèric i/o urinari inferior als    esmentats.

c/ Lesions òssies lítiques.

d/ Disminució immunoglobulines policlonals:

‐ IgG  < 6 gr/l.

‐ IgA  < 1 gr/l.

‐ IgM  < 0,5 gr/l.

1 principal + 1 secundari

DIAGNÒSTIC 3 secundaris (a + b + un altre)

Mieloma de Bence‐Jones (25 % de casos)

• Produït per cadenes lleugeres (només).

• La VSG pot ser normal durant molt temps i no haver‐hi banda monoclonal a sèrum fins que no s’arriba a la IR severa.

• A orina sí que es detecten les c. lleugeres. Es demana albuminuria de Bence‐Jones.

• Es pot sospitar quan hi ha disminució de les     immunoglobulines policlonals (fisiològiques) i de l’albúmina sèrica, associat a proteinuria.

SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA

‐ Cumpleix els criteris de diagnòstic:

• Pic monoclonal sèric ≥ 30 g/L

• Cèl.lules plasmàtiques a moll d’os > 10 %

‐ Però no hi ha clínica (anèmia, hipercalcèmia, IR, lesions osteolítiques, infeccions…).

‐ Al final es converteix en un veritable mieloma (és un mieloma d’evolució lenta).

Mieloma no secretor

• Menys del 1 % dels MM.

• Absència de CH tot i que en el citoplasma de les cèl.lules plasmàtiques es detecten Igs (per immunohistoquímica).

• El diagnòstic es retrassa per la poca especificitat dels primers símptomes.

• Generalment es diagnostica quan ja hi ha imatges osteolítiques i/o hipercalcèmia i/o IR.

• La β2 microglobulina també augmenta.

Gammapatia monoclonal de significat incert

Criteris de diagnòstic:

IgG < 35 gr/l

I – Pic monoclonal sèric estable          IgA < 20 gr/l

BJ  < 1 gr/24 h

II – Plasmocitosi medul∙lar de menys del 10 %

(plasmòcits no distròfics)

III – No lesions òssies

IV – No símptomes. No anèmia