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MODULO 2| Lezione 2
UVEITI ANTERIORI. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA E CASI CLINICI
Silvia Autuori Medico frequentatore S.S. Uveiti, S.C. Oculistica ASL 4 Chiavarese, Ospedale di Rapallo, Genova
1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)
UVEITI ANTERIORI
0 Introduzione alla patologia: generalità e quadri clinici
2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI
3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS
S. Autuori, P. Allegri - 2014 © Tutti i diritti riservati
Introduzione 0
o L’uveite anteriore anche detta iridociclite o irite è la flogosi dell’iride e dei corpi ciliari con infiammazione evidente nella camera anteriore e costituisce dai 2/3 sino ad oltre il 90% della totalità delle uveiti.
o Può presentarsi come singolo episodio o può avere decorso ricorrente o cronico.
o Oltre ai traumi, la maggiore incidenza di U.A. si verifica nelle mal. croniche articolari (spondiloartropatie), nell’artrite giovanile idiopatica (JIA) e nelle infezioni da virus della famiglia Herpes.
EZIOLOGIA
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• Iperemia congiuntivale • Cheratoprecipitati • Flare dell’acqueo / tralci o accumuli di fibrina • Sinechie posteriori (tra iride e capsula lenticolare) • Cellularità dell’acqueo / ipopion sterile • Rubeosi iridea (reversibile) • Noduli iridei (di Koeppe / di Busacca) • Atrofia iridea settoriale o diffusa • Variazioni della pressione intraoculare (ipotonia nelle forme
gravi di uveite ant. acuta non-granulomatosa; ipertono nelle forme granulomatose)
SINTOMI E SEGNI OCULARI
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Introduzione
Uveite granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto granuloso e rappresentano una risposta flogistica cronica. Principali eziologie sono rappresentate da: Sarcoidosi, Lue, Mal di Vogt-Koyanagi-Harada, Oftalmia simpatica, mal. di Lyme, TBC, forme virali (HSV,VZV, EBV, CMV), Lebbra, Toxoplasmosi, Brucellosi e forme idiopatiche. Le forme croniche granulomatose si associano più frequentemente a sarcoidosi, TBC, lue.
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UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE
Pia Allegri © 2014
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Introduzione
Uveite non-granulomatosa se i depositi sulla faccia endoteliale della cornea hanno un aspetto fine e diffuso (non granuloso). Le forme non granulomatose acute sono spesso legate a forme associate a malattie autoimmuni e/o HLA B27 correlate (spondilite anchilosante, mal. infiammatorie intestinali, artrite psoriasica) o mal. di Behçet o di Reiter. Le forme croniche sono spesso associate all’AR giovanile (JIA) e alla malattia di Fuchs.
UVEITI GRANULOMATOSE E NON-GRANULOMATOSE
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Introduzione
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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO IPEREMIA LOCALIZZATA: episclerite nodulare ( sindrome di Lyme)
IPEREMIA DIFFUSA: episclerite e sclerite (non regressione alla instillazione di Fenilefrina) in forma HLA B27 correlata
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Introduzione
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INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO
IPEREMIA CONGIUNTIVALE E PERICHERATICA
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Introduzione
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piccoli , rotondi, biancastri, limitati al triangolo di Arlt
= non specifici
PRECIPITATI CHERATICI
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Introduzione
grandi, rotondi confluenti, bianco- grigiastri, o pigmentati se “vecchi”, “ a grasso di montone “
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PRECIPITATI CHERATICI
= affezioni granulomatose (Sarcoidosi ,TBC, Lue) = cherato uveiti erpetiche (HSV, VZV, CMV, EBV)
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Introduzione
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piccoli, rotondi, non confluenti, bianco-grigiastri, diffusi su tutto l’ambito endoteliale
PRECIPITATI CHERATICI
= ciclite eterocromica di Fuchs = sindrome di Posner – Schlossmann = infezioni virali
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Introduzione
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TORBIDITA’ DELL’ACQUEO - FORMAZIONE DI FIBRINA
Uveiti iperacute: HLA B27 correlate, AR, atropatia psoriasica, VZV
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Introduzione
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SEGNI E SINTOMI OCULARI Grading alla lampada a fessura del flare dell’acqueo Nessun flare 0 Lieve, poco rilevabile + Moderato, visualizzazione iride nitida ++ Marcato, confusi dettagli iridei +++ Intenso con fibrina ++++
Grading alla lampada a fessura delle cellule nell’acqueo Nessuna cellula 0 1-5 cellule + 6-10 cellule + 11-20 cellule ++ 21-50 cellule +++ Oltre 50 cellule ++++
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Introduzione
0 SINECHIE POSTERIORI = uveiti anteriori acute = uveiti posteriori croniche
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Introduzione
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SINECHIE ANGOLARI
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Introduzione
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Ipopion + uveite severa
= qualunque tipo di uveite iper acuta
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Introduzione
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Ipopion + uveite modesta / moderata
= sindrome di Behçet = endoftalmite micotica = sindrome masquerade
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Introduzione
NODULI IRIDEI
Nodulo di BUSACCA
Nodulo di KOEPPE
RUBEOSI IRIDEA REVERSIBILE
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Atrofia dello stroma irideo e dei vasi nelle uveiti croniche scarsamente acute recidivanti come quelle post-erpetiche o la sindrome di Fuchs
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Eterectomia dell’iride
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Introduzione
La retroilluminazione è importante per completarne la valutazione e
definirne l’estensione
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ATROFIA IRIDEA da vzv
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Introduzione
Sulla base delle caratteristiche cliniche e la classificazione oltre che ai dati anamnestici, la DD va fatta con tutte le altre sindromi ad interessamento anteriore, con le sindromi posteriori che inducono “spill over” o risentimento in camera anteriore e con le sindromi “masquerade”
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DIAGNOSI DIFFERENZIALE
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Introduzione
1. Cataratta
2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario
4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica
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PRINCIPALI COMPLICANZE
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PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Cataratta
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Introduzione
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PRINCIPALI COMPLICANZE 2. Glaucoma acuto secondario a seclusione pupillare 3. Glaucoma cronico secondario
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Introduzione
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PRINCIPALI COMPLICANZE 4. Edema maculare cistoide 5. Sindrome dell’interfaccia vitreo-retinica
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Introduzione
CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)
3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS
2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI
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• PAZIENTE: bambina di 5 anni affetta da 6 mesi da febbricola e da poliartralgie alle ginocchia e calo visivo bilaterale (visus 5-6/10 c.c.).
• OO Tono 12 mmHg (Apl). OO Fundus ai limiti della norma.
Caso clinico 1
ESAME del segmento anteriore con Lampada a Fessura: cheratopatia a bandelletta, rari cherato-precipitati endoteliali, sinechie, iniziale cataratta a sottocoppa posteriore
Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014
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• Si richiede consulenza reumatologica
• Confermata diagnosi di artrite giovanile idiopatica sieronegativa (FR neg.)
• Impostata terapia biologica (che si è dimostrata ridurre il rischio di complicanze oculari e di perdita visiva) e terapia locale blanda antiflogistica e midriatica
• Programmati controlli oftalmologici ogni 2 mesi
DIAGNOSI
Caso clinico 1
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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)
2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI
3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS
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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
• PAZIENTE: soggetto di sesso maschile di 54 anni • Ipertensione arteriosa • Turbe respiratorie di recente insorgenza • Poliartralgie e calo visivo bilaterale (ODV: 7/10 OSV: 3/10) • Riferita uveite acuta poi cronicizzata in OD alcuni anni prima
Caso clinico 2
ESAME alla Lampada a fessura: OD: sinechie post. Cataratta a sottocoppa post. Tono 25 mmHg (apl) sine terapia, ODF esiti di vasculite retinica settoriale con inguainamento vascolare. OS: iperemia diffusa pericheratica, cheratoprecipitati endoteliali a grasso di montone. OST 31 mmHg (Apl). Fundus mal esplorabile
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ODF: esiti vasculite settoriale OSF: Torbidità vitreale con densi tralci fibrosi
Caso clinico 2
Pia Allegri © 2014
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Eritema nodoso Lupus pernio Linfadenopatia ilare
ACE aumentato a valori doppi
BIOPSIA CUTANEA: positiva per granuloma
non caseoso
Caso clinico 2
ESAME OBIETTIVO SISTEMICO ED INDAGINI SISTEMICHE
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FAG
ICG-A
Indagini angiografiche : granulomi corio-retinici
Pia Allegri © 2014
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Caso clinico 2
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SARCOIDOSI
La SARCOIDOSI è una malattia granulomatosa scatenata da uno o più antigeni (self e non-self) poco
conosciuti, in soggetti geneticamente predisposti, che causa una infiammazione granulomatosanon
caseosa multisistemica.
DIAGNOSI
Caso clinico 2
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Caso clinico 2
MALATTIA OCULARE
o L’occhio è colpito nel 25-50% dei pazienti con Sarcoidosi
o La malattia esordisce nel 20-25% dei casi come uveite
o Spesso malattia asintomatica e bilaterale
o In Italia patologia oculare rara (4 – 6.5 % del totale delle uveiti)
o Il 5% dei pazienti con uveite va incontro a grave o totale
perdita visiva.
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Caso clinico 2
PRINCIPALI COMPLICANZE 1. Sinechie
2. Cataratta
3. Glaucoma
4. Patologie retiniche: − membrana epiretinica − edema maculare cistoide − neovasi sottoretinici
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Caso clinico 2
TERAPIA Se interessamento del SNC, occhio, polmone o cuore:
CORTICOSTEROIDI SISTEMICI Utilizzati in circa il 50% delle forme polmonari o oculari. Se terapia precoce, essa può modificare il decorso della malattia. 30-40 mg/die prednisone x 8-12 settimane poi scalare di 10-20 mg in 6-12 mesi fino alla dose minima efficace.
IMMUNOSOPPRESSORI
BIOLOGICI - INTERFERONE α2 a (casi refrattari)
ATTENZIONE escludere la TBC (segnalati casi fatali di disseminazione dell’infezione dopo terapia immuno-modulatoria)
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Caso clinico 2
TERAPIA
PARA-INTRA-OCULARE E LOCALE CORTICOSTEROIDI PERIOCULARI o INTRAOCULARI (x EMC) CORTICOSTEROIDI e CICLOPLEGICI TOPICI
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1. Caso clinico n. 1 – UVEITE ANTERIORE E ARTRITE GIOVANILE IDIOPATICA (JIA)
2. Caso clinico n. 2 – UVEITE ANTERIORE E SARCOIDOSI
3. Caso clinico n. 3 – UVEITE ANTERIORE E SINDROME DI FUCHS
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CASI CLINICI|ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO
• PAZIENTE: giovane donna di 25 anni in buona salute generale che riferisce progressivo calo visivo monolaterale (ODV 4/10 c.c. OSV 10/10).
• OO Tono 18 mmHg (Apl). OOFundus: normale
ESAME alla Lampada a Fessura: eterocromia iridea, cherato-precipitati endoteliali stellati, cataratta a sottocoppa posteriore
Caso clinico 3
OD
OS segmento anteriore e fundus normali
OD Pia Allegri © 2014 Pia Allegri © 2014
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VITREO: NUMEROSE CELLULE E TRALCI FIBROSI
Indagini diagnostiche tutte negative incluso la PCR sull’acqueo
Pia Allegri © 2014
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UVEITE DI FUCHS
CRITERI DIAGNOSTICI • Alterazioni atrofiche dell’iride • Assenza di sinechie • Flogosi vitreale più o meno marcata • Assenza di edema maculare • Cataratta a sottocoppa posteriore • Noduli iridei • Vasi anomali angolari con sanguinamento all’apertura o
paracentesi della camera anteriore
TRATTAMENTO NESSUNO A PARTE QUELLO DELLE COMPLICANZE
DIAGNOSI
Caso clinico 3
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Bibliografia essenziale Levinson RD. Uveitis, Anterior. eMedicine, Medscape 2012
Autori vari. Test atlante sulle UVEITI. Quaderni di Oftalmologia SOI ed. 2010
Paroli MP, Abbouda A, Restivo L, Sapia A, Abicca I, Pivetti Pezzi P Juvenile
Idiopathic Arthritis-associated Uveitis at an Italian Tertiary Referral Center: Clinical Features and Complications. Ocul Immunol Inflamm. 2013 Dec 11. [Epub ahead of print]
Rathinam SR, Khairallah M, Hmidi K Anterior Granulomatous Uveitis. in: Uveitis Text and Imaging Jaypee 2009;17 335-347
Nalcacioglu-Yüksekkaya P, Ozdal PC, Teke MY, Kara C, Ozturk F. Presumed herpetic anterior uveitis: a study with retrospective analysis of 79 cases. Eur J Ophthalmol. 2014 Jan-Feb;24(1):14-20
S. Autuori, P. Allegri - 2014 © Tutti i diritti riservati
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Bibliografia essenziale Selmi C. Diagnosis and classification of autoimmune uveitis. Autoimmun
Rev. 2014 Jan 12. [Epub ahead of print]
Hu-Torres S, Foster CS. Disease of the Year: Disease of the year: juvenile idiopathic arthritis-differential diagnosis. Ocul Immunol Inflamm. 2013 Oct 9. [Epub ahead of print]
Karaconji T, Maconochie Z, McCluskey P. Acute anterior uveitis in Sydney. Ocul Immunol Inflamm. 2013 Apr;21(2):108-14
Singh R, Gupta V, Khairallah M, Gupta A. Anterior non-granulomatous uveitis . in: Uveitis Text and Imaging Jaypee 2009; 15: 311-22
Herbort CP, Bouchenaki N. Fuch’s Uveitis and Possner Schlossman syndrome. In: Uveitis Text and Imaging Jaypee 2009; 16 323-334