musc+reum.curs 1

5/23/2018 musc+reum.curs 1

1/68

Afectiuni musculoscheletale

Semiologia afectiunilor musculare


2/68

Afectiunile muscularecauza importanta de invaliditatetemporara sau permanenta- determinate de modificari in structura

si functionalitatea fibrelor musculare, inervatie, vase

sanguine,elemente de tesut conjunctiv adiacente

Diagnostic : anamneza, examen clinic ,date paraclinice caracteristice

- anamneza ( virsta , modul de debut,

evolutia,..

examen clinic: semne simptome


3/68

Semne si simptome ale unei afectiuni

musculare

Simptome

1.scaderea fortei musculare-

2.astenia musculara

3.durerea musculara mialgia

4.modificarile de tonus ( hipertonia, hipotonia, distonia,miotonia, crampele

Semne

Atrofia

Hipertrofia

Tumefiere localizata

Miscari involuntare ( tremor, hemibalism,

atetoza,choree,convulsii, mioclonii


4/68

1.scaderea fortei musculare-

Dificultatea/imposibilitatea de a efectua o anumitamiscare

pareza ( pierdere partiala) paralizie ( p ierdere totala)

Acu ta : general izata,( af.toxice, botulism,modificari de Mg,K,miopatii virale,polineuropatii acute)

partialapolineuropatii,traumatisme, .Subacuta ;generalizata( infectii severe, neoplasme,

b.Addison), la nivelul anumitor grupe musculare-polimiozite, polimialgia reumatica, mononevrite..

In anum ite condit i i : efort (miastenia, paralizia periodicafam il iala), fr ig ( m ioton ie)

Diminuarea fortei musculare la nivelul anumitor grupe musculare( musculatura cervicala, trunchiului,intercostala, centurilor) determinadificultate in miscarile specifice


5/68

Cauze:

Afect iun i neuro log ice

unitate motorie-grup de fibre musculare inervate de unsingur neuron din coarnele anterioare

- mecanoreceptori- participa la reglarea tonusuluimuscular

tulburari de unitate motorie ( sindroame de neuroncentral si periferic( pierderea functiei neuronalesepierd contractiile in fibrele musculare- muschi slab siflasc/rigid-atrofie- depolarizare spontana-fibrilatii(EMG)

- fasciculatiidenervare cronica partiala

1.Leziuni piramidalelezarea conexiunilor si a influenteimodulatorii a neuronilor motori centralineuronii dincoarnele anterioare ale maduvei se afla sub influentaneinhibata a reflexelor spinale - spasticitate,hiperreflectivitate, atrofie musc.


6/68

2.Polineuropatii periferice :afectiuni ale n

periferici , plexuri, n cranieni2.Transmiterea deficitara a influxului

nervos la nivelul placii motorii (

jonctiunii neuromusculare)

Afectiuni musculare: dis tro f i i , leziun i

inf lamatori i . .


7/68

2.Astenia musculara( fatigue)- inabilitatea de amentine o miscare uzuala - este caracterizata de durata si

intensitatea efortului fizic care o provoaca

3.Mialgia- durerea musculara

difuze : stari febrile,miopatii inflamatorii

(parazitare,virale,polimiozite autoimune, alcoolism

localizate : traumatism intense

la efort : febra musculara, in glicogenoze

de repaus

intermitente ; claudicatia intermitenta

spontane,provocate ( manevre compresive)

Polimialgia reumaticaredoare si durere la nivelul

dif.grupe musculare +fen infl. (GCA)3.


8/68

4.modificarile de tonusTonusu l muscu lar: starea de contract ie permanenta

caracter ist ica musch iului no rmal, determinata de

descarcari le neuroni lo r moto r i intret inute de excitat i ilepropr iocept ive

Tonus muscular crescut hipertonia -

spasticitate s.n.m.c.

rigiditate ( stare de contractie permanenta) s.exp.

hipertonie localizatacontractura antalgica

tetaniespasme faciale/carpopedale aparute in conditii de

alcaloza, hipocalcemie,..


9/68

Hipotonia: -rezistenta scazuta la intindere, insotita de atrofii

musculare, miscari involuntare ( snmp, radiculite, sindrom

cerebelos.).

Distonia-consta intr-o serie de contractii involuntaresustinute sau repetitive care detremina pozitii fixeanormale cu intreruperea miscarii functionale; crestein cursul activitatii motorii volitionale

distoniile generalizate

distonii focale

distonii secundare-leziuni in talamus, cortex, trunchi-vasculare, infectii..

Crampele: contractie involuntara dureroasa,localizatacu intarire vizibila a muschiuluidebut acut,determina o postura anormala a articulatiei

(afectiuni de neuron motor, hiponatremie, mixedem.,polineuropatii.)


10/68

Miotonia:incapacitatea de relaxare a muschiului

dupa o contractie prelungita

Miotonia actionala

Miotonia la percutie


11/68

Examen fizic-date obtinute se refera mai ales la

modificarile de volum ale muschilor si prezenta

miscarilor involuntare

Atrofia muscularastergerea reliefurilor muscularenormale, mai usor de apreciat cind este asimetrica-ex.pe grupe musculare..

Primare

Secundare ( imobilizare prelungita, afectiuneosteoarticulara)

Miogene ( protopatice)- miopatii primitive

Neurogene( deuteropatice) snmp,snmc

Hipertrofia : grupe musculare, difuza

pseudohipertrof ia( infiltrare parazitara- cisticercoza),Tumefierea localizata:amiloidoza sarcoidoza,

neoplasme, hematom, ruptura musculara


12/68

Miscari involuntarereprezinta afectari ale echilibruluiactivitatii in circuitele complexe ale gg bazali)

Convulsiile- miscari care apar in accese si intereseazaintreaga musculatura

Miocloniile: contractii musculare invol. de scurta durata aunor grupe musculare, scurte,- in grupele musculare alemembrelor

Hemibalism-miscare ampla, hiperkinetica la bratul saum.inf. contralateral unei leziuni subtalamice/talamice

Choreea-miscari semiintentionale, dezordonate, ample,rapide, pe un fond de hipotonie musculara

Miscarile atetozice: lente, sinuoase,pe un fond dehipotonie, care uneori deplaseaza extremitatile (predilectie pentru m sup)


13/68

Choreea

Choreea Huntington-

afectiune progresiva, fatala,genetica, caracterizata de

disfunctii motorii,

comportamentale, cognitive

Atrofia nucleului caudat- ,atrofie corticala difuza

Debut -25-45initial

segmentara, apoi

generalizata ( disartrie,tulburari de mers, pozitie,

oculomotorii, apare rigiditate,

spasticitate , bradikinezie ,

depresie, psihoze,

Alte forme de choree:Sydenham, gravide,

LES, infectii,

hiperglicemie, senila,

policitemia vera,hipertiroidism,

medicatie(

anticonvulsivante,

cocaina, estrogeni,litiu)


14/68

Tremorul-miscari oscilatorii ritmice in jurul unui punct fix-determinate de contractia alternativa a muschilor agonisti si

antagonisti; afecteaza extremitatile distale

Tremor de repaus( in b.Parkison) rigiditate cuhipokinezie

Tremor intentional cerebelosprima parte a miscariieste corecta cu deteriorare ulterioara

Titubatia- tremorul capului si al corpului in ortostatism( dispare in clinostatism)

Tremor de actiunein starile hiperadrenergice,postural-scl multipla

Flapping tremor(rezultatul caderii intermitente a

mecanismelor parietale necesare mentinerii posturii ,apare in encefalopatia portala, leziuni cerebrale,IR,IResp,)

Ticurile: miscari repetitive , neregulate, stereotipe,constind din spasme musculare scurte


15/68

Leziuni extrapiramidale- Tonus crescut- exagerat de miscare-rigiditate

- Miscari involuntare

- Tremor

- Bradikinezie ( miscari rapide incetinite si prost executate)

- Instabilitate posturala ( cadere)

Leziuni cerebeloaseLipsa de coordonare ipsilaterala

Tremor intentional (miscarea se deterioreaza pe parcurs)

Disdiadocokinezie (nu poate face miscari rapide si acurate

DismetrieLeziuni in vermismers ataxic ( v legat de cordonarea

mersului si aposturii)


16/68

semn Lez.n.m.

centr

Lez.nmp

erif.

Lez.extr

apir.

Lez

cerebel

miopatie

forta musc scazut scazut normal normal scazut

atrofie ++ +++ normal normal +tardiv

fasciculatii _ + _ _ _

tonus spastic flasc normal normal variabil

reflexe crescut absent normal normal normal

reflex B + _ _ _ _

coordon. redusa redusa normal afectat normal


17/68

Neuropatii periferice: pareze distale si simetrice,

insotite de atrofie minima, reflexe mult diminuate,

afectare senzitiva prezenta ..

Afectarea jonctiunii neuromusculare:

modificari paretice ,fara atrofii musculre, faratulburari senzitive, reflexe prezente


18/68

Investigatii

CK

LDH

TGO

Mioglobinurie

Electromiograma

Biopsia musculara

Teste specifice : imunologice, ..


19/68

AFECTIUNI DE NEURON MOTOR-caracterizate prin

degenerare progresiva a tracturilor corticospinale, a

celulelor coarnelor anterioare si/sau nucleii motori bulbari

Atrofii spinale idiopaticeafectiuni cu debut incopilarie sau adolescenta (tip I-cu debut in copilarie,hipotonie severa, insuficiente respiratorii,tip II, III, IV)

Dobindite: infectii virale, scleroza laterala amiotrofica

Sindromul postpolio

Paralizia bulbara progresiva

Sindroame paraneoplazice

Afectiuni interesind radacinile nervoase

-hernie de disc, traumatisme, cancer, neurofibroame


20/68

SCL-cea mai comuna forma de afectiune de nm

-se distrug nmp ( coarne ant maduva ) si nm corticospinali (

str V cortex motor )care fac sinapse cu mnp printracturile piramidale

La debutul bolii distrugerea neuronala este mai limitata, darprogreseaza spre pierderea ambelor categorii de neuroni

Factori de risc; fumatul, expunerea la pesticide,

Defect de superoxid dismutaza-mutatii genetice- ( ROS,transport axonal, functie mitocondriala, inflamatie)

Pierderea neuronilor denervare-atrofii muscularecorespunzatoare ( amiotrofie)

Clinic:- scaderea fortei musculare asimetric , distal initial laun membru inferior , fasciculatii crampe musculare,atrofie, ROT hiperreflectivitate, spasticitate

(n bulbari)- tulburari de masticatie, deglutitie, miscari alefetei si limbii , disartrie

Functiile vezicale,anale, motilitatea ocularasunt pastrate


21/68

Afectiuni interesind plexurile nervoase-neuropatii

mixte senzitivomotorii:infectioase, inflamatorii,

metabolice, amiloidoza,..

Polineuropatii-simetrice, distale, +/- dureri, ROT

diminuate simetric , fara atrofii musculare importante

Diabet, toxice, etanol, infectii, vasculite

Plexopatii; asimetrice, debut dureros, scaderea fortei

musculare, atrofii, ROT abolite izolat

Frecvent cauze compresive, traumatice

Mononevrite multiplex; simptomele ( durere,hipoestezie, forta musculara scazuta) in teritoriul unuia

sau mai multi nervi, asimetric

-infectii, vasculite,


22/68

Sindromul Guillain-Barre-

Sindromul Guillain-Barre-poliradiculoneuropatia ascendenta

acuta cu evolutie fulminantaneuropatie demielinizanta mediata imun ab antiproteineneurale si antigangliozide ( implicate in transmisia neurala )

Infectii ( campylobacter jejuni, herpes, CMV, EB, mycoplasm pn,gripa) vaccinuri

Clinic :paralizie motorie areflexiva rapid progresiva +tulburari senzitive

Paralizie ascendenta, n cranieni afectati ( XII, VII, IX)

Tulburari de deglutitie, respiratorii, dureri musculare,incontinenta urinara

ROT dispar Deficite senzoriale cutanate ( se pierde sensibilitatea termo-

algica)

Afectare sistem autonom: pierderea controlului vasomotor (hTA, hiper/hiposudoratie..


23/68

Afectiuni interesind placa neuro-motorie

Terminatiile nervoase motorii

acetilcolina sintetizata depozitatain vezicule

Stimul nervos ( influx Ca)elibereaza Ach din 150-200vezicule care se combina cuRAch din pliurile postsinaptice

Se deschid canalele pentruintrarea cationilor rapizi ( Na)care determina depolarizareamembranei muscularepotentialde actiunecontractie musculara

Acetilcolina este inactivata deacetilcolinesteraza prezenta inpliurile sinaptice


24/68

Normal n-terminatia neuronala m-faldurile

postsinaptice ale musculaturii


25/68

Afectiuni ale jonctiunii neuromusculare

Botulismuldeterminata de actiunea toxinei

botulinice, urmare a eliberarii scazute a

acetilcolinei din terminatiile nervoase

presinaptice ( legare ireversibila) Intoxicatia cu substante organofosforate-

acetilcolinesteraza este inhibata reversibil

Miastenia gravis:


26/68

Miastenia gravis:

Scade nr de receptori Ach din membrana postsinaptica a cel.musc

Pliuri postsinaptice aplatizateAnticorpi care leaga receptorii acetilcolinici(formati mai ales in

timus fata de autoantigenecel mioide timice prezinta RAch pesuprafata)

Mai putini receptori /vezicule cuplate- contractie musculara scazuta

Activitatea repetitiva scade nivelul Ach eliberat pe impuls astenie miastenica progresiva F>B

Simptome:ptoza palpebrala, diplopie,fatigabilitate muscularaproximala dupa effort progresiva,,disartrie,simptome bulbare -disfagie, alterari ale voci, regurgitatii nazale -tulburari alemusculaturii respiratorii,ROT normale;

crize m iastenice-int.resp iratorie;accesef luctuente,uneoritetrapareza severa.

EMG-raspuns decremential la potentialului de actiune musc.lastimulare electrica repetitiva- tratament.:anticolinesterazice(piridostigmina,neostigmina), plasmafereza, corticoterapie, ventilatieasistata, timectomie


27/68

Tumora timica


28/68

Timus tumoral

Afectiuni interesind fibra musculara:distrofii- miopatii


29/68

Afectiuni interesind fibra musculara:distrofii miopatii

mostenite,cu transmitere dominanta sau recesiva,asociate debut

in copilarie,cu scadere progresiva a fortei musculare, distructie si

degenerare,inlocuire cu tesut fibros/adipos

Distrofia Duchenne:deficit de difstrofina(proteina citoscheletalasubsarcolemala -apar spatii lacunare sarcolemale -influx lichid extracelularcu Ca- proteaze activate (NfkB?)- necroza musculara. ( X-linked recessive

gena pt distrofina este pe cr X)

Simptome: initial pseudohipertrofie (tesut fibros), atrofie severa progresiva,

dificultati la mers (mers pe virfuri), .., astenie fizicaproximala,ankiloza,tulburari respiratorii,afectare cardiaca-tulburari deconducere, atrofie cerebrala

Distrofia facioscapulohumerala-atrofie a musc.faciale( ptoza palpebrala,buze lasate, fata inexpresiva), si centura s.c.-umeri atirnati, nu miscabratele, atrofii ale m.toracelui, tulburari auditive si oculare ( cecitate finala)

Chanelopatii:paral izia period ica fam il iala( forma hipokalemica-rec.canale deCa) forma hiperkalemica (rec.canale de Na)-atacuri de paralizie care incepproximal, si se inchid distal, dupa efort fizic sau postprandial,agravate defrig, precipitate de repaus dupa effort sau post,, fara afectarea musculaturiirespiratorii

Distrof ia m ioton ica Steinert ,m ioton ia con genitala Thompso n


30/68

Distrofie facioscapulohumerala si distrofia

Duchenne


31/68

)Miopatii endocrine: tireotoxicoza, hipotiroidism, sCushing

Miopatii autoimune :

1.polimioziteinteresata musculatura proximala (centura scapulara, pelvina), simetric, debutinsidios,

polimiozite(virale , primare autoimune, in cadrulaltor colagenoze, paraneoplazice- febra, mialgii,forta m scazuta cu tulburari motorii secundare,scadere ponderala, poliartrite,sindrom inflamator)

Anticorpi anti Jo-1 antisintetaza ( antihistidil-tARNsintetaza)


32/68

Dermatomiozita

Anticorpi : anti-M2 + anti MDA5M2 ATP-aza nucleozom-stimulata AND dependentaPariticipa in reparatia stratului bazal celular epidermic

MDA5- helicaza-ARN specifica care recunoaste RAN-viralsingle strandeddetermina productie de INF1 siexprimarea genelor antivirale, , controlind raspunsul lainfectii virale

Clinic : polimiozita+ edem heliotrop periocular,eruptii cutanate- fata dorsala a miini- papule

Gottron, telangiectazii, s.Raynaud,dermatitadescuamativa, placi sclerodermice la nivelulbratelor, afectari sistemice( plamin, cord,sistemnervos, rinichi), malignitati


33/68

Semiologia afectiunilor osoase- scheletul osos9%functii:sustinere, protectie pentru tesuturile vitale, rol in

homeostazia calciului

Structura: os compact( cortical)-diafize oase lungi si

zona externa oase plate ,os haversian (lamele

concentrice de tesut osos care inconjura un canal central

cu vase) cu unitati de baza-osteoame-functie de

sustinereos spongios(trabecular) zone epifizale +metaepifizale,

vertebre, calcaneu- functie metabolica

suprafetele externe( periostale)-contact cu tesutul

moale si interne( endostale)in contact cu maduva- suntdelimitate de celule osteogenice organizate in straturi


34/68


35/68

osul-tesut dinamic care este remodelat continuu in timpul vietii - 18%

din tesutul osos este remodelat la un adult intr-un an

alternanta de structuri compacte si spongioasein functie de

mobilitate,portanta ,protectie

rezervor de calciu,magneziu, fosfor, sodiumnecesare functiilorhomeostatice

scheletul este intens vascularizat ( primeste 10% din debitul cardiac) Componenta extracelulara :

faza minerala: calciu + fosfat --- hidroxiapatita cristalina--- este depusa intre fibrilele de colagen ( organizata infunctie de liniile de forta)

matrice organica90-95% collagen tip I =albumina,+proteine produse local(

trombospondina,osteopontina,fibronectina,osteocalcina,decorina (proteoglican)- importante pentru organizareafibrilelor de colagen si legarea fazei minerale de matrice


36/68

Componenta celulara sub control

genetic

osteoblastii sintetizeaza si secreta matricea organicaderivati din cellule mezenchimale sub influenta BMPsosteoblastul devine activ sub influenta PTH, VitD, IGF,BMP..

osteocitinactiv dupa ce matricea este mineralizata--este in contact cu circulatia prin multiple canalicule-reprezinta majoritatea celulelor din os

mineralizareafaza primara si faza secundarasubinfluenta fosfatazei alcaline care hidrolizeaza inhibitorii

mineralizarii - activitatea osteoblastilor --- fosfataza alcalina

,osteocalcina


37/68

Componenta celulara

osteoclastiicellule derivate din maduvahematogenamaturate sub influenta M-CSFin precursori osteoclasticiactiune RANK ligand( din familia TNF-alfa- osteoclast mononuclear

RANKreceptor activator al Nf-kB- present pesuprafata progenitorilor de osteoclasti

RANK-ligand ( plasma ) se leaga de RANK ---activarea osteoclasticacelule multi nucleategigante

Osteoprotegerina(un receptor solubil) leagaRANK-ligand si inhiba diferentiereaosteoclastilor


38/68

denosumab

bisfosfonati

vitD3


39/68

Cytokine care influenteaza starea osteoclastilor

: Il-1,-5,-11 ++

TNF-alfa +++

INF-gama ++

PTHsi 1,25(OH)2Dcresc numarul si activarea

osteoclastilor Estrogeniiinhiba osteoclastii

Calcitoninase leaga de un receptor pe suprafataosteoclastului si inhiba activarea

Osteoclastul activat: secreta protoni,clorid,proteinazeintr-un spatiu ca un lizozom extracelular- solubilizindfaza minerala si matricea este resorbita intr-un mediuacid

activitatea osteoclastilor hidroxiprolina


40/68

Afectiuni osoase :monoostice,

poliostice,generalizate

Simptome si semne

1.durerealocalizatain af.monoostice, poliostica-complexa,durere referita osteocopa,osteo-periostica-

nocturn,+/-transpirati profuze; generalizata-( de tip

reumatoid)-prost localizata,intensa,

capricioasa,recidivanta, meteoropozitiva, cedeaza la

anitalgice uzuale-in osteoporoza, osteomalacie,

ost.renala)

2.deformari osoase-modificari in structura (arhitectonica osului): tibie in iatagan-sifilis, femur in

iatagan-bPaget,stern in carena-rahitism..


41/68

deformari: calus simplu, calus vicios- cu angulare si

decalare, tumefierea din osteomielita cronica, tumori

benigne sau maligne care fac corp comun cu osul

3.fractura osoasa;

Fracturi posttraumatice( energie crescuta)

Fracturi de fragilitate-tipice pentru osteoporoza

Fracturi patologica: .spontana- dupa traumatisme

minore, fractura in os patologic ( metastaze osoase,tumori, osteomielita, mm,tuberculoza)-durere in punctfix,impotenta functionala, scurtarea segmentului,echimoza tardiva,mobilitate anormala,intrerupereaconturului osos, crepitatie,deplasare, scurtare,pozitievicioasa

- 4.modificari de tesuturi invecinate:desen vascularaccentuat, eritem,fistule,edem,cicatrici


42/68

5.modificariradiologice:importanteca etapa diagnostica:densitate( demineralizare difuza, localizata, striuri

vertebrale),fracturi,zone litice, osteoformare) Metode:radiografia

standard, CT,RMN,tomodensitometria,scintigrafia 6.modificari ale metabolismului fosfocalcic

7.Date paraclinice: calciu seric crescut-malignitati, sarcoidozahiperparatiroidism

Ca sericscazut- hipoparatiroidism

Fosfataza alcalinaserica crescuta- b.Paget, osteoporoza, fracturi tranzituriu Scazuta-hipofosfatezie-afectiune cu mineralizare sczuta si calcificari

tisulare+ deformari scheletice

osteocalcinaserica crescuta in b.Paget scazuta in osteoporoza, tratamentecortizonice

PTHseric crescut-hiperparatiroidism; scazut in sarcoidoza, malignitati

Metabolitii serici ai vit.D-

Saczuti osteomalacie, rehitism,dializa

Hidroxiprolina urinaracrescuta: b.Paget, AMPc in urina-corelat cu niv.PTHcr.escut in ser; biopsie de os- f.rar


43/68

7.Date paraclinice:calciu sericcrescut-malignitati, sarcoidoza hiperparatiroidism scazut- hipoparatiroidism

Fosfataza alcalinaserica crescuta- b.Paget, osteoporoza, fracturitranzituriu

Scazuta-hipofosfatezie-afectiune cu mineralizare sczuta si calcificaritisulare+ deformari scheletice

osteocalcinaserica crescuta in b.Paget scazuta in osteoporoza,tratamente cortizonice

PTHseric crescut-hiperparatiroidism; scazut in sarcoidoza, malignitati

Metabolitii serici ai vit.D- Saczuti osteomalacie, rehitism,dializa

Hidroxiprolina urinaracrescuta: b.Paget, AMPc in urina-corelat cuniv. PTH crescut in ser; biopsie de os- f.rar

Afectiuni asociate cu modificarea generala a structurii


44/68

Afectiuni asociate cu modificarea generala a structurii

minerale si arhitecturii osoase

Rahitismulfenomenele apar la virsta de crestere

deficitul de vit.D la copiii este asociat cu intirzierea cresterii si cuexpansiunea cartilajelor de crestere ( hipertrofie a stratului condrocitar- )deficit de vit D- hiperparatiroidism secundar- determina hipofosfatemiecudiminuarea apoptozei condrocitare

Deficit de vit.D- calcitriol scazut-scade abs.int.de Ca-hipocalcemie+hipocalciurie creste secretia de PTH- secundar-scade resorbtia tubulara de fosfat-diminua nivelul seric alfosfatului- nu se face mineralizare osoasa

Cauze: lipsa expunerii la soare, deficite nutritionale, alimentatie cucontinut crescut in cereale,afectiuni intestinale cu deficite de

absorbtie a vit.D, afectiuni renale, genetice ( deficit enzimaticpt.conversia la 1,25(OH)2D), tratamente cu Al,bisfosfonati

Clinic; dureri intense pelvi-cervicale, impotenta functionala-mersde palmiped- , fracturi patologice

Osteomalacie


45/68

Osteomalacie

hipocalcemie + hipofosfatemie ( acompaniatoare a

deficitului de vit.D) determina mineralizare deficitara amatricei

Clinic : paciente de sex feminin,nasteri multiple,deficientenutritionale,

-- fracturi

miopatie distalaDiagnostic :

nivel seric scazut de 25(OH)D

PTH crescut

Calciu seric ionizat scazut ( determina hiperparatiroidismsecundar care mentine homeostazia Ca pe seamascheletului)


46/68

investigatii

FA crescuta

PTH creste excretia renala de fosfor hipofosfatemie, cu scaderea excretiei renale de Ca

Hipofosfatemia agraveaza defectele de mineralizare

Radiologic :

fracture Looser ( vizibile la nivelul scapulei, colfemoral, pelvis) imagini linare radiotransparente careapar in zonele in care arterele mari sunt in contact cuosul( pulsatiile arteriale determina radiotransparenta)

os radiotransparent

corticala ingrosataTratament

vitD ( 400-800iu/zi + Ca)- sau metabolitii activi aiacesteia ( 1,25(OH)2D3)


47/68

PTH- 4 glande localizate posterior de gl tiroida


48/68

g p g

PTH actiuni-mentine concentratia Ca extracelular

induce resorbtia Ca din os

renal stimuleaza reabsorbtia Ca si sinteza de VitD ( care stimuleaza absorbtie

intestinala a Ca)

Calcitonina_- actiune hipocalcemianta ,antagonist de PTH- inhiba resorbtaosoasa osteoclast mediate- tiroida este sursa principala

Hiperparatiroidismul primarrar,>60 anicaracterizat de hipercalcemie determinata de secretiacrescuta de PTH, constituind o afectiune

demineralizanta, chistica, lacunara (Osteita fibroasachisticaosteoclasti giganti si demineralizare cuinlocuirea celulelor normale si elementelor medulare cutesut fibros )

calcificari vasculare, HTA, IRC

Adenoame solitare, neoplazie endocrina multiple (asociata cu tumori pancreatice, hipofizare,

feocromocitoame,)


49/68

Hiperparatiroidism- simptome

Clinic: dureri osoase in regiunile portante ale scheletului(

col.lombara, membre inf,) accentuate de mers, fracturisponrtane consolidate defectuos

- osteita fibrochistica,osteopenie generalizata dar maiales in regiunile subperiostale cu formare de chisturi,tumefieri localizate ale osului

- zone preferential afectate: falange distale, craniu,clavicule

Calcificari tisulare+/- condrocalcinoza, litiaza renala

Simptome ale hipercalcemiei;- somnolenta, fatigabilitate,constipatie, poliurie, polidipsie, QT scurt, i.renala,ulcer

gd, pancreatita, litiaza,resorbite osoasa( minafalangina este disparuta si linia corticala este neregulatala degete)


50/68

investigatii

Radiologic: hipertransparenta, eroziuni, zone lacunare,zone de osteoscleroza, chisturi

La minafalangina este disparuta si linia corticalaeste neregulata la degeteresorbtie subperiostala

Osteodensitometrie +

Fosfataza alcalina crescuta

Hipofosfatemia PTH crescut

Hipercalcemie, AMPc urinar crescut


51/68

Hiperparatiroidismul secundar din insuficienta

renala

Rezisten ta partiala la actiu ni le metabo lice ale PTHdeterm ina produ ct ia extensive a acestui ho rmon

( hiperpaatiroidismul secundar apare si in osteomalacia

de diferite cauze) manifestari :

hipocalcemia este initiatorul evenimentelor care tind sa ocorecteze pina la hipercalcemie

deficit de vit.Dhiperfosfatemie /hipofosfatemie

dureri osoase, prurit, calcificari ectopice

tabloul de osteomalacie + osteita fibroasa chistica (

osteodistrofia renala)


52/68


53/68

Demineralizare difuza, eroziuni subperiostale,

resorbtie terminala a falangelor


54/68

osteoporoza

Afectiune comuna caracterizata prin masa osoasa redusa,

deteriorare a microarhitectonicii osului,risc de fracturacrescut

Patogeneza; virful masei osoase in cursul cresterii

scheletale este la 20-25 ani

Barbati si femei- cresterea in virsta- declin in masa osoasa-dezechilibru formare/distructie

Cauze:geneticegene reglatoare ale matricei si activitatii

osteobl., (aromataza), fumat, dieta( Ca),effort fizic, afectiuni

tireotoxicoza, af.hipofizare,deficit de estrogeni,hiperparatiroidism,SpA, RA,af.infl.intestinale,malabsorbtie,

ciroza,corticosteroizi,anticonvulsivante,sedative,alcool,mielo

m, neoplasme


55/68


56/68


57/68

Clinic


58/68

Clinic -fracturi de fragilitate-afectate toate oasele , in special antebratul, coloana

vertebrala, sold

-dureri generalizate

Investigatii

Densitometrie- BMD Tscore sub -2,5( coloana si sold)

-radiologie ( morfometrie +fracturi)

-teste specifice osteoporozei secundare

-fosfataza alcalinaN sau moderat crescuta

Tratament:

- Bisfosfonati ( analogi sintetici de pirofosfati care sunt incorporati in matricea

osoasa si induc apoptoza osteoclastilor)

- Calcitonina- HRT, raloxifen-modulator de receptori estrogenici

- -calciu

- Calciu +vitD3


59/68

Afectiuni inflamatorii osoase


60/68

Afectiuni inflamatorii osoase

Osteomielita acuta-inflamatie si distructie osoasa determiata

de microorganisme( anaerobe, aerobe, fungi) localizare :vertebre, oasele piciorului,metafizele tibiale la copii( os in

crestere cu vascularizatie bogata)

Infectii hematogene

Raspindire din tesut infectat Fracturi contaminate

Chirurgie osoasa

Risc : afectiuni comorbide debilitante

Patol.-infectia este asociata cu ocluzia vaselor, -necrozaosoasa care accentueaza raspindirea locala cu penetare in

cortex si sub periostal, formind abcese care pot drena spontan


61/68

Simptome:

Febra, scadere ponderala, eritem, edem, sensibilitate

/durere locala,contractura musculara,fistule

Sindrom inflamator prezent

Radiologic: diagnostic tardiv- distructie osoasa, leziuni

tisulare, ridicarea periostului, tasare vertebrala,

ingustarea spatiului intervertebral, distrugerea platourilor

vertebrale

CT - abcese paravertebrale

Scintigrama os +

Biopsie os -germeni


62/68

Osteomielita cronica

modalitate evolutiva a osteomielitei acute

polimicrobina

subfebra, scadere ponderala,astenie, dureri osoase,

drenaj, sechestre

Osteomielita tbc.Impregnare bacilare + dureri

moderate locale, accentuate de effort,

Leziuni tipice cu cazeum, cu tendinta la depasirea

periostului cu formare de abcese reci

Forme rarefiantezone transparente +sechestre osoase

Forme hiperostozante-spina ventosa


63/68

B.Paget

;caracterizata prin remodelare osoasa crescuta , dezorganizata focala saumultifocala in zone variate ale scheletului

Localizari preferentiale; femur, tibie, coloana lombara, craniu, omoplat, rarafecteaza in cursul evolutiei ale situsuri decit cele diagnosticate

B>F, adulti, europeni, rar asiatici

Patogeneza:resorbtie osteoclastica crescuta( osteoblasti giganti ,multinucleati

Fibroza medulara

Vascularizatie crescuta

Activitate osteoblastica crescuta geneticmodificati ale genei pt.RANK

Clinic:dureri, defromari osoase, fracturi spontane, surditate + alte deficite alen.cr., cefalee, stenoze spinale, ICC, osteosarcoame

Investigati: fosfataza alcalina crescuta, radiologie

Tratament; bisfosfonati, calcitonina,

Afectarea osoasa asociata malignitatilor;


64/68

Afectarea osoasa asociata malignitatilor;

-hipercalcemia( eliberare PTHassociated protein de

catre tumori solide-plamin, sin, t.genitale

Osteomalacie-rar-asociata cu t.mezenchimale prineliberarea de FGF23 care induce fosfaturie

Metastaze osoase-durere, fractura, simptome

neurologice( zone litice- eliberare de substante

activatoare pt.osteoclaste, sau osteoscleroza)

Mielomul multiplu-malignitate clonala a limfocitelor B


65/68

p g

afectiune neoplazica progresiva , caracterizata prin

plasmocitoame medulare si supraproductia unei

imunoglobuline monoclonale(igA, G, E) sau proteine Bence-

Jones-lanturi sau libere

Tumori osoase primitive

Osteocondroame

Condroame Condroblastom

Osteom osteoid

Osteosarcom

condrosarcom


66/68


67/68


68/68

Documents

musc+reum.curs 1