MYASTHENIA GRAVIS

เป็�นโรคเร�อร�งของ neuromuscular junction ที่��มี�การที่�างานสื่��อสื่ารระหว่�างเสื่�นป็ระสื่าที่และกล�ามีเน�อลายผิ ดป็กติ ที่�าให�กล�ามีเน�ออ�อนแรง สื่�ว่นมีากเก ดก�บเพศหญิ งและคนสื่(งอาย) เชื่��อว่�ามี�สื่าเหติ)จากระบบภู(มี ค)�มีก�นของร�างกายหร�อเป็�น autoimmune disease อย�างหน-�ง ที่�าให�ร�างกายสื่ร�าง antibody ติ�อ receptor ของ ACh ที่�� NMJ (nicotinic receptor) ซึ่-�งที่�าให� receptor ถู(ก block หร�อถู(กสื่ลายโดยกระบว่นการ endocytosis หร�อถู(กที่�าลายโดยผิ�านกระบว่นการกระติ)�น complements และที่�าให�ล�กษณะของ receptor ผิ ดร(ป็ ด�งน�นจ-งที่�าให� ACh ซึ่-�งเป็�นสื่ารสื่��อป็ระสื่าที่ที่��สื่�าค�ญิสื่�าหร�บการที่�างานของกล�ามีเน�อที่�างานได�ไมี�เติ3มีที่��เน��องจากจ�านว่น nicotinic receptor ที่�� NMJ มี�น�อยกว่�าป็กติ

ติ�อมี thymus ซึ่-�งมี�บที่บาที่เก��ยว่ก�บระบบภู(มี ค)�มีก�นของร�างกาย ผิ(�ป็4ว่ยที่��เป็�น myasthenia gravis จ-งมี�กจะพบว่�ามี�ขนาดติ�อมี thymus โติผิ ดป็กติ เชื่�น thymomas

ลั�กษณะอาการของโรคผิ(�ป็4ว่ย myasthenia gravis จะมี�อาการอ�อนแรงของ

กล�ามีเน�อในล�กษณะเป็�นๆ หายๆ กล�ามีเน�อที่��เก��ยว่ก�บการเคล��อนไหว่ติาจะเห3นได�ชื่�ด ค�อ หน�งติาติก (ptosis ) และ ติาพร�ามี�ว่ (diplopia) นอกจากน�การที่�างานของกล�ามีเน�อบร เว่ณใบหน�า ล�าคอและป็าก ที่�าให�การพ(ดไมี�ชื่�ด เค�ยว่และกล�นล�าบาก รว่มีที่�งการไอ นอกจากน�ที่�าให�กล�ามีเน�อหายใจไมี�มี�แรง ที่�าให�หายใจและไอล�าบาก โดยเฉพาะถู�าอาการร)นแรงจะที่�าให�การหายใจล�มีเหลว่ได� สื่�ว่นอ��นๆ ที่��ถู(กกระที่บได�แก�กล�ามีเน�อแขนและขา สื่�าหร�บกล�ามีเน�อห�ว่ใจและกล�ามีเน�อเร�ยบติ�างๆ ไมี�ถู(กกระที่บ ล�กษณะการอ�อนแรงของกล�ามีเน�อจะเป็�นแบบเป็�นๆ หายๆ และอาการจะด�ข-นเองหล�งจากหย)ดพ�กการใชื่�งาน (ถู�าสื่�งเกติผิ(�ป็4ว่ยจะพบว่�าในชื่�ว่งเชื่�ากล�ามีเน�อจะมี�แรงด�กว่�าติอนเย3นหร�อติอนกลางค�น)

การวิ�นิ�จฉั�ย: DIAGNOSTIC TESTS

Tensilon test : ให� edrophonium ที่าง IV ซึ่-�งถู�าเป็�น myasthenia gravis อาการจะด�ข-นชื่��ว่คราว่

Blood test : ติรว่จหา antibodies ติ�อ cholinergic receptor

Electromyographical test : ค�อการติรว่จคล��นไฟฟ8าของกล�ามีเน�อ ซึ่-�งถู�ากระติ)�นด�ว่ยไฟฟ8าขนาดหน-�งซึ่�าก�นหลายๆ คร�ง คล��นไฟฟ8าของผิ(�ป็4ว่ยที่��เป็�น myasthenia gravis จะมี�คว่ามีสื่(งลดลงเร��อยๆ

การร�กษา1. Cholinesterase inhibitor drugs (anticholinesterases)

Neostigmine Pyridostigmine Ambenomium chloride

ยาเหล�าน�ออกฤที่ธิ์ ;โดยย�บย�งเอนไซึ่มี< cholinesterase ซึ่-�งป็กติ ที่�าหน�าที่��ที่�าลาย ACh จ-งเป็�นการใชื่�ยาเพ��อเพ �มีระด�บ ACh ที่��บร เว่ณ NMJ ที่�าให�เพ �มีการหดติ�ว่หร�อการที่�างานของกล�ามีเน�อ การติอบสื่นองของผิ(�ป็4ว่ยติ�อการใชื่�ยาไมี�ค�อยแน�นอน เชื่�น อาจเห3นผิลติ�อกล�ามีเน�อบางสื่�ว่นได�เร3ว่หร�อกล�ามีเน�อบางแห�งไมี�ติอบสื่นองติ�อยาได� ด�งน�นการก�าหนดขนาดยาจ-งข-นก�บผิ(�ป็4ว่ยแติ�ละรายไป็ สื่�าหร�บรายที่��มี�ป็=ญิหาเก��ยว่ก�บการเค�ยว่หร�อกล�นอาหาร คว่รให�ยาก�อนอาหารป็ระมีาณ - 12 ชื่��ว่โมีง นอกเหน�อจากยาเพ �มีการที่�างานของกล�ามีเน�อที่�� NMJ แล�ว่ ย�งมี�ผิลที่��เก ดจาก muscarinic effects ของ ACh เชื่�น มี�น�าลายมีาก น�าติาไหล เหง��อออก ป็=สื่สื่าว่ะบ�อย คล��นไสื่�อาเจ�ยน ป็ว่ดที่�องและที่�องเด น ซึ่-�งอาการเหล�าน�อาจแก�ไขได�ด�ว่ยการป็ร�บขนาดยา

การได�ร�บยาเก นขนาดมีากสื่ามีารถูที่�าให�เก ดอาการอ�อนแรงของกล�ามีเน�อจากการกระติ)�น nicotinic receptor มีากเก นไป็ เร�ยกป็รากฏการณ<น�ว่�า cholinergic crisis อาการอ�อนแรงในล�กษณะน�จะเก ดร�ว่มีก�บอาการเน��องจาก muscarinic receptors ถู(กกระติ)�น เชื่�น ป็ว่ดที่�อง ที่�องเด น หายใจล�าบาก เหง��ออก เป็�นติ�น ด�งน�นกรณ�ที่��ผิ(�ป็4ว่ย myasthenia gravis ที่��ได�ร�บการร�กษาด�ว่ยยากล)�มีน� แล�ว่กล�บมีาพบแพที่ย<ด�ว่ยอาการที่��ไมี�ด�ข-น แพที่ย<จ-งติ�องว่ น จฉ�ยว่�าเก ดจากผิ(�ป็4ว่ยได�ร�บยาไมี�เพ�ยงพอ หร�อได�ร�บยามีากเก นขนาด โดยการว่ น จฉ�ยจากอาการที่าง muscarinic และหร�อร�ว่มีก�บการด(อาการผิ(�ป็4ว่ยติอบสื่นองติ�อการให� edrophonium (การที่�า Tensilon test)

2. Corticosteroidค�อการให� prednisone แบบระยะยาว่ ซึ่-�งเป็�นการอาศ�ย

immunosuppressant effect ของยา

3. Immunosuppressants Azathioprine Cyclophosphamide Cyclosporine

ยาเหล�าน�สื่ามีารถูที่�าให�อาการ myasthenia gravis ด�ข-นได�ก�บผิ(�ป็4ว่ยหลายๆ ราย แติ�ติ�องใชื่�เว่ลานาน (เป็�นเด�อน )กว่�าจะเห3นผิลชื่�ดเจน การใชื่�คว่รระว่�งเน��องจากเป็�นกล)�มียาที่��มี�ฤที่ธิ์ ;ข�างเค�ยงค�อนข�างร)นแรง เชื่�น เสื่��ยงติ�อการติ ดเชื่�อได�ง�าย หร�อสื่�าหร�บ azathioprine มี�พ ษติ�อที่ารกในครรภู< ด�งน�นจ-งห�ามีใชื่�ก�บหญิ งติ�งครรภู< หร�อกรณ�ที่��ใชื่�ยาชื่น ดน�ติ�องค)มีก�าเน ดร�ว่มีไป็ด�ว่ย นอกจากน�ย�งมี�พ ษติ�อระบบเล�อดที่�าให�เมี3ดเล�อดขาว่ลดลง จ-งจ�าเป็�นติ�องติรว่จเชื่3ค blood counts เป็�นระยะ ฤที่ธิ์ ;ข�างเค�ยงอ��นๆ ได�แก� พ ษติ�อติ�บ ไข� คล��นไสื่�อาเจ�ยน เบ��ออาหารและป็ว่ดที่�อง

สื่�าหร�บ cyclophosphamide ที่�าให�ผิมีร�ว่ง ป็=สื่สื่าว่ะเป็�นเล�อด หร�อเป็�นมีะเร3งที่��กระเพาะป็=สื่สื่าว่ะ สื่�ว่น cyclosporine อาจที่�าให�คว่ามีด�นโลห ติสื่(ง ป็ว่ดศร�ษะ ขนข-นเยอะ

การร�กษาโดยวิ�ธี�อ��นิ ได�แก� การให� intravenous immune globulin

การที่�า plasmapharesis (blood plasma exchange)

การที่�า thymectomy