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Myélome Multiple
Syndrome tumoral
– Lésions osseuses
– Sécrétion Ig monoclonale
– Cytopénies
– Hypercalcémie
DEFINITION
Prolifération monoclonale de plasmocytes dystrophiques
• Douleurs osseuses (90%) – Révélatrice dans 2/3 des cas
• Fractures pathologiques (40%) – Tassement vertébral,
déformation, compression médullaire
Syndromes au diagnostic
– Sécrétion Ig monoclonale
• Effet pathologique
– Hyperprotidémie,
– Toxique : rénale
– Immunologique : coagulation, neuropathie
– Hypogammaglobulinémie : Syndrome infectieux
Syndromes au diagnostic
– Manifestations hématologiques
• Syndrome anémique
• Syndrome infectieux : Leuco-neutropénie
• Syndrome hémorragique : thrombopénie, anticoagulant circulant
– Altération de l’état général
– Protéinurie, Insuffisance rénale multifactorielle :
• Hypercalcémie, Amylose, Infiltration plasmocytaire, Dépôt tubulaire de chaîne légère
Syndromes au diagnostic
• Syndrome d’hypercalcémie : fréquent – Troubles digestifs: anorexie, nausées, vomissements, douleur abdos
– Troubles neuropsychiques: asthénie, confusion, syndrome dépressif,
– Signes cardio-vasculaires: tachycardie, trouble du rythme, nécrose
– Déshydratation: par polyurie et vomissement avec risque d’insuffisance rénale
Syndromes au diagnostic
• Hémogramme
– Anémie:
• Fréquente et précoce
• Normochrome, normocytaire, arégénérative
• Frottis: hématies en rouleaux
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Myélogramme
– Plasmocytose anormale
• > 10%
• dystrophique
• Electrophorèse des protéines plasmatiques – Pic monoclonal
• Immunofixation – type : IgG> IgA (IgD ou IgE < 1%)
Kappa > Lambda – Réduction des autres Ig – Protéinurie
• Bence Jones: (56°C)
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Myélome à chaînes légères
– 10% des cas
• Myélome non sécrétant
– Rare: 1%
FORMES CLINIQUES
• Amylose
– 5-15% des myélomes (chaînes légères)
– Substance amyloïde: composée de chaînes légères
– Organes: peau, cœur, muscles, tube digestif…
– Clinique: neuropathies périphériques, canal carpien, oligo-arthrite inflammatoire
– Diagnostic: Biopsie rectale (rouge Congo)
• Plasmocytome solitaire
– Tumeur plasmocytaire unique
– Os, ORL, tube digestif
– Évolution vers Myélome
• Leucémie à plasmocytes
– Rare
– Plasmocytes circulant > 1G/L
FORMES CLINIQUES
• Devant une déminéralisation diffuse – Ostéoporose, Hyperparathyroïdie
• Devant des lacunes – Métastases cancer
• Devant Ig Monoclonale – Maladie de Waldentröm: IgM monoclonale – Autres LMNH avec un pic. – Gammapathies monoclonales bénignes
• Plasmocytose médullaire < 10% • Pic monoclonale < 20g/L • Taux normal des autres Ig
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Critères Médiane de survie Stade I > 72 mois
Hémoglobine > 100 G/L Calcémie normale
Absence d’anomalie radiologique osseuse Composant monoclonal :
- IgG < 50 g/L - IgA < 30 g/L
- Protéinurie < 4 g/L Stade II 50 mois Stade III Hémoglobine < 85 g/L 30 mois
Calcémie > 3,0 mmo/l Lésions osseuses multiples Composant monoclonal :
- IgG > 70 g/L - IgA > 50 g/L
- Protéinurie > 12 g/L
CLASSIFICATION DURIE ET SALMON
• Abstention : stade I et forme asymptomatique
• Traitement: stade II et III – En fonction de l’âge et des comorbidités
– Corticoïdes: prednisone, déxaméthasone
– Chimiothérapie Sujet jeune: • « Induction/Réduction tumoral » puis Intensification (Melphalan high-
dose) avec support de cellules souches (Autogreffe)
– Nouveaux agents
• Biphosphonates pendant 12-18 mois:
– Aredia*, Zometa*
PRINCIPES DU TRAITEMENT
• En cas d’urgence métabolique ou compressive
– Dexaméthasone urgente,
– Hydratation et correction des désordres métaboliques (hypercalcémie)
– Voire laminectomie, voire dialyse.
• Radiothérapie
PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Nouvelles drogues:
– Velcade* (Bortezomib)
– Revlimid* (Lenalinomide)
– Thalidomide (pas nouvelle!)
PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Autres soins de support:
– Prise en charge/surveillance/antibiotiques de la neutropénie induite par le traitement,
– Transfusion,
– EPO, GCSF à discuter.
– Antidouleurs : souvent morphinique sont nécessaires
– Insuffisance rénale
PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Patient de 70 ans
• Présente des douleurs rachidiennes tenaces résistantes aux antalgiques habituels, une asthénie ainsi qu’une dyspnée d’effort. Pas d’antécédent ni prise médicamenteuse.
• Constante vital : T°=37°C, Fc=100, TA=14/8, Sat02=99%, Diurèse conservée.
Cas Clinique
Cas Clinique
• Bilan initial :
– Hb=6g/dl, PQ=160G/l, GB=6G/L formule normale
• Quel syndrome diagnostiquez-vous?
– Syndrome anémique
• Quel paramètre indispensable à son interprétation manque-t-il?
– VGM=90fl
Cas Clinique
• Biochimie :
– Créatininémie = 190µmol/l, protidémie=100g/l, Calcémie=3,2mmol/l, CRP=60mg/l, le reste est sans particularité.
• Quels diagnostics complémentaires portez-vous?
– Hypercalcémie,
– Insuffisance rénale.
Cas Clinique
• Quels examens permettront le diagnostic étiologique de ces différents syndromes.
– Myélogramme
– Electrophorèse
– Imagerie
• Un myélome est diagnostiqué. Quel prise en charge proposer? – Syndrome anémique : transfusion, EPO
– Syndrome tumoral : antidouleur +/- selon l’imagerie, corticothérapie rapidement
– Etiologique : chimiothérapie
– Traitement de l’insuffisance rénale : hydratation