Upload
others
View
8
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Ne zaman MS?
Ne zaman MS değil?
Dr. Ayşe Sağduyu Kocaman
KLİNİK İZOLE SENDROM
Klinik İzole Sendrom (KİS)
CHAMPS
Optik nörit / Transvers Miyelit / Beyin sapı sendromu
Serebellar / Hemisferik
OWIMS
BENEFIT
PRECISE
“Santral sinir sisteminin bir veya birden fazla
bölgesinde inflamasyon / demyelinizasyon
sonucu ortaya çıkan ve en az 24 saat süren
ilk nörolojik epizod ”
National MS Society 2008
Klinik izole sendrom (KİS)
SSS’ nin Demyelinizan Hastalıkları
Prototipik MS;
RR SP
Fulminant;
Marburg varyantı,
ADEM,Balo’nun
konsantrik
sklerozu
Monosemptomatik;
Optik nörit,
Transvers myelit
Benign MS
Sınırlı dağılım;
Devic hastalığı,
tekrarlayan myelit
Progresif;
Kronik myelopati,
serebellar sendrom
Wheinsheiker, Neurology Clinics 1995Klinik izole sendrom
MS SPEKTRUMUMSS’nin nöro-inflamatuar & nöro-dejeneratif hastalıkları
FOKAL MULTİFOKAL / DİFFÜZ
MONOSEMPTOMATİK POLİSEMPTOMATİK
MONOFAZİK
MULTİFAZİK
PROGRESİF
ZAMAN ÖZELLİĞİ SSS’DE YAYILIM ÖZELLİĞİ
NONFAZİK
(Asemptomatik)
ON
BS Sendromu
Miyelit
Rekürren ON
Rek. Myelit
Prog. ON
Prog. Myelit
Prog. Sereb.S.
ON
BS Sendromu
Miyelit
Rekürren ON
Rek. Myelit
Prog. ON
Prog. Myelit
ADEM
RR MS
Devic Sendromu/
Optikospinal MS
Fulminant MS (Marburg)
Progresif MS
A. Siva Clin Neurol Neurosurg 2006
Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı
Sın
ırlı
M
ult
ifo
kal D
iffü
z
±İn
fla
ma
syo
n B
eli
rgin
in
fla
ma
syo
n ±N
ek
roz
Akut fulminanat
IID (Marburg,
Balo, ADEM)
Relapsing Marburg
Relapsing ADEM
ÖLÜM
Ak
ut
mo
no
fazik
in
fla
ma
tuva
r d
em
ye
lin
iza
n e
piz
od
Düzelme
Prototipik sekonder progresif MSBenign MS
Primer progresif MS
Prototipik relapsing remitting MS
Relapsing NMO (Devic Hastalığı
Relapsing ON
Relapsing ATM
Mo
no
fazik
NM
O
(Devic
Hasta
lığ
ı)
EDSS≤3
EDSS≥6
Özürlülük artışı
Aku
t h
asa
r
Kantarcı O, Weinshenker BG Neurol Clinics 2005
SSS’nin İdiopatik İnflamatuvar
Demyelinizan Hastalıkları (İİDH)
Sendrom SSS’inde sınırlı dağılım Multifokal-yaygın dağılım
Monofazik Klinik izole sendrom (Optik nörit,
Beyin sapı-serebellar sendrom,
Transvers miyelit)
Nöromyelitis optika,
Balo’ nun konsantrik sklerozu
ADEM
Marburg’s Send.
Relapsing
(±remitting)Nöromyelitis optika RR MS
Kronik progresif
(±relapsing)
PP MS (özellikle kronik
Progresif myelopati)
SP MS
Relapsing progresif MS
Kantarcı O, Weinshenker BG Neurol Clinics 2005
Klinik izole sendrom MS’ in ilk atağı mı?
Thrower BW Neurology 2007
Miller DH Multiple Sclerosis 2008
Coyle P et al Multiple Sclerosis 2009
İdiopatik İnflamatuvar Demyelinizan
Hastalıkların Sınıflandırılması
İlk klinik olay
– Klinik izole sendrom ( MS ilk atak?)
– ADEM
– Monofazik NMO
– Sınıflandırılamayan (Marburg, Balo’ nun
konsantrik sklerozu, tümefaktif lezyon)
Miller et al, Multiple Sclerosis 2008
Klinik İzole Sendrom
Tip 1: Klinik monofokal, en az 1 asemptomatik MRG
lezyonu (MS riski ↑)
Tip 2: Klinik multifokal, en az 1 asemptomatik MRG
lezyonu (MS riski ↑)
Tip 3: Klinik monofokal, MRG normal olabilir
Tip 4: Klinik multifokal, MRG normal olabilir
Tip 5: Demyelinizan hastalık düşündürecek klinik
yok, MRG düşündürebilir
Miller et al, Multiple Sclerosis 2008
Radyolojik İzole Sendrom? / RAPIDD ? / Asemptomatik MS
MS Gelişiminde Subklinik Aktiviteler
Benign MS
Atrofi
Radyolojik
İzole
Sendrom
MRG aktivitesi
Lezyon sayısı
Toplam lezyon yükü
Klinik izole
sendromRRMS SPMS
Benign MS
Radyolojik İzole Sendrom
Rastlantısal olarak saptanan aşağıdaki özelliklerde
SSS beyaz cevher lezyonları
1- Korpus kallozumu tutan ya da tutmayan ovoid, iyi sınırlı,
homojen görünümlü odak
2- SSS’ de yayılım açısından Barkhoff kriterlerini karşılayan ve
>3 mm T2 hiperintens lezyon
3- SSS beyaz cevherde vasküler patolojiye uymayan lezyonlar
Öyküde nörolojik bozuklukla ilişkili düzelen klinik semptom olmaması
MRG bulgularının klinik, sosyal ya da işlevsel olarak bozukluğa neden olmaması
MRG bulgularının toksik maddeya maruz kalma, madde bağımlılığı ya da ilaç kullanımı ile ilişkili olmaması
Korpus kallozum turulumu göstermeyen lökoareozis ya da diğer yaygın beyaz cevher patolojilerinin dışlanması
MRG bulgularını açıklayabilecek başka patolojilerin bulunmaması
Okuda DT et al Neurology 2009;72:800-805
Radyolojik İzole Sendrom Çalışması
41 kadın, 3 erkek
% 59 hastada radyolojik progresyon
10 hastada KİS ya da KK MS gelişimi
Okuda DT et al Neurology 2009;72:800-805
Ort. 5.4 yıl
(Nörolojik bakı normal, 27 olguya LP yapılmış, % 67’ si MS ile uyumlu)
İlk klinik atak
Takipte ilk yeni T2 lezyon
RAPIDD
Multiple Sclerosis 2009;15918-927
McDonald MS Tanı Kriterleri Amsterdam Revizyonu-2005
Klinik (Atak) Bulgu Gereken ek bulgu Revizyon
2 2 Gerekmiyor Gerekmiyor
2 1 MRG ile alansal yayılım
veya;
2 MRG lezyonu ve BOS +
Spinal kord
lezyonlarının
kullanımı netleşti
1 2 Zamansal yayılım 3 ay sonra yeni T2
MRG lezyonu
1
(Klinik izole
sendrom)
1 MRG ile alansal yayılım
Veya 2 MRG lezyonu ve BOS +
ve zamansal yayılım
Spinal kord
lezyonlarının
kullanımı netleşti
0
(Progresif
seyir)
1 Zamansal yayılım (MRG/ 1 yıllık
progresyon ve BOS +
ve alansal dağılım (beyin/ spinal
kord MRG,VEP)
1 yıllık progresyon
Ve en az 2’ si;
•9 T2 beyin lezyonu
veya 4 T2 lezyonu
ve anormal VEP
•2 T2 kord lezyonu
•BOS +
Alanda Yayılım Zamanda yayılım
2001
2005
Yeni
Öneri
Aşağıdakilerden ≥ 3
9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon
≥3 periventriküler
≥ 1 jukstakortikal
≥ 1 posterior fossa
(1 spinal kord lezyonu 1 beyin lezyonu
yerine sayılabilir)
İlk klinik olaydan 3 ay sonraki
MRG de Gd tutan lezyon veya
yeni T2 lezyonu
Aşağıdakilerden ≥ 3
9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon
≥3 periventriküler
≥ 1 jukstakortikal
≥ 1 posterior fossa veya spinal kord lezyonu
(1 spinal kord lezyonu infratentöryel lezyon
Yerine sayılabilir, spinal kord lezyonu sayısı
toplam lezyon sayısı içinde yer almalıdır)
İlk klinik olaydan 3 ay sonraki
MRG de Gd tutan lezyon
veya
İlk klinik olaydan ≥ 30 gün sonraki
MRG’de referans MRG’ ye göre
yeni T2 lezyonu
İlk görüntülemenin zamanına
bakılmaksızın takip MRG’ de
yeni T2 lezyonu
≥ 2 karakteristik bölgede (periventriküler
jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)
en az birer lezyon
Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki
semptomatik bölge lezyonları dışlanır.
Klinik izole sendrom
5 yıl % 43
10 yıl % 59
14 yıl % 68
MS olgularının % 85’ i KİS ile başvurur.
MS ilk atak olgularının % 50-80’ inin kranial
MR’ı patolojiktir.
Klinik kesin MS
Miller et al Lancet Neurol 2005
Frohman EM,et al Neurology 2003
“MAGNISM”
≥ 2 karakteristik bölgede (periventriküler
jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)
en az bir ya da daha fazla lezyon
Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki
semptomatik bölge lezyonları dışlanır.
İlk görüntülemenin zamanına
bakılmaksızın takip MRG’ de
yeni T2 lezyonu
Alanda Yayılım Zamanda yayılım
Magnims Grup; Swanton et al 2007, Rovira et al 2009
KİS KK MS
BENEFIT çalışmasına ait 468 olgu
Monofokal / multifokal başlangıç
İlk MRG değerlendirmesi
KK MS’ dönüşme riski
KK MS’ e geçiş süresi monofokal ve multifokal
başlangıçta benzer
Monofokal olgularda MRG’ de 9’ dan çok sayıda
lezyon ya da kontrast tutan lezyon olduğunda
KK MS’ e dönüşme riski belirgin yüksek
Multifokal başlangıçlı olgularda MRG özellikleri
KK MS’ e dönüşme riskini belirlemeye katkısı yok
Klinik İzole Sendrom
Tip 1: Klinik monofokal, en az 1 asemptomatik MRG
lezyonu
Tip 2: Klinik multifokal, en az 1 asemptomatik MRG
lezyonu
Tip 3: Klinik monofokal, MRG normal olabilir
Tip 4: Klinik multifokal, MRG normal olabilir
Tip 5: Demyelinizan hastalık düşündürecek klinik yok,
MRG düşündürebilir
Miller DH, et al Multiple Sclerosis 2008
MS olabilir mi ?
MS’ de sık görülen KİS MS’ de ender görülen KİS MS için atipik KİS
Optik sinir
Unilateral optik nörit Bilateral optik nörit Progresif optik nöropati
Ağrılı göz hareketleri Ağrı yok Devamlı şiddetli ağrı
Parsiyal, santral vizyon ↓ Tam vizyon kaybı Tam ve kalıcı kayıp
Disk ödemi yok ya da az Kanamasız disk ödemi Nöroretinit
Hafif posterior üveit Şiddetli anterior üveit
Beyin sapı/serebellum
Bilateral İNO Ünilateral İNO, fasiyal palsi, Tam eksternal oftal.
fasiyal miyokimi Vertikal bakış kısıt.
Ataksi, her yöne nistagmus Sağırlık Vasküler sendromlar
6.KS tutuluşu 1.5 sendromu 3. KS tutuluşu
Fasiyal uyuşma Trigeminal nevralj, Prog. Trigeminal nöro.
Paroksismal tonik spazmlar Fokal distoni
Miller et al, Multiple Sclerosis 2008
MS’ de sık görülen KİS MS’ de ender görülen KİS MS için atipik KİS
Spinal Kord
Parsiyel myelopati Tam transvers myelit Ant spinal arter sendromu
Lhermitte bulgusu Radikülopati, arefleksi Cauda equina sendromu
Hissizlik Parsiyel Brown-Sequard Tam Brown Sequard
Urgency inkontinans Fecal inkontinans Akut üriner retansiyon
Progresif spastik paraparezi Progresif spastik paraparezi Progresif duysal ataksi
(Asimetrik) (Simetrik)
Serebral Hemisferler
Hafif subkortikal kognitif bzk. Epilepsi Ensefalopati
Hemiparezi Hemianopi Kortikal körlük
Miller et al, Multiple Sclerosis 2008
Optik Nörit
MS için tipik;Unilateral vizüel kayıp, ağrı
Aferent pupil defekti
Retrobulber veya hafif disk ödemi
Vizyon kaybı 2 haftadan uzun
Progresyon göstermez
MS için atipikAğrı yok
Retinal hemoraji, eksuda
Şiddetli disk ödemi
Bilateral başlangıç
Bir ay içinde düzelme olmaması
Kraniyal MRG
MS riski düşük
(% 20)
MS riski yüksek
(% 60-90)
Diğer olası tanıları düşün
İskemik ON
Herediter ON
İnfiltratif ON
Enfeksiyöz ON
Toksik ON
Diğer
Miller DH, et al Multiple Sclerosis 2008
Normal Patolojik
İzole Spinal Kord Sendromu
MS için tipik;Saatler, günler içinde gelişme
Parsiyel miyelit
Yalnızca duysal tutulum
Lhermitte belirtisi
Parsiyel Brown Sequard
Üst ekstremitede duyu bozukluğu
Spontan remisyon
MS için atipikHiperakut ya da sinsi yavaş başlangıç
Tam transvers miyelit
Kesin duysal seviye
Radiküler ağrı
Arefleksi
Bir ay içinde düzelme olmaması
Kraniyal ve spinal MRG
MS riski düşük
(% 20)
MS riski yüksek
(% 60-90)
Diğer olası tanıları düşün
Kord kompresyonu
İskemi/ hemoraji
Enfeksiyon
İnfiltratrasyon
Toksik, nütrisyonel, metabolik
AVM
Nöromusküler (GBS, MG)
Miller DH, et al Multiple Sclerosis 2008
Normal Patolojik
İzole Beyin Sapı Sendromu
MS için tipik;İnternükleer oftalmopleji
6. KS tutuluşu
Multifokal tutulum;
Trigeminal duysal kayıp, vertigo,
İşitme kaybı
MS için atipikHiperakut başlangıç, 50 y ↑
Arter alanına uyan tutulum;
Lateral medullar sendrom
İzole trigeminal nevralji
Oküler/bulber güçsüzlük
Bulguların düzelmemesi, ya da
dalgalı seyretmesi
Kraniyal MRG
MS riski düşük
(% 20)
MS riski yüksek
(% 60-90)
Diğer olası tanıları düşün
İskemik / hemorajik SVO
İnfiltratif
Enfeksiyöz
Toksik ,
Nütrisyonel ,
Nöromusküler,
Diğer
Miller DH, et al Multiple Sclerosis 2008
NormalPatolojik
• 2000 34 y, kadın
Başağrısı, depresif yakınmalar
Ağrısında antidepresan tedavi ile
Nörolojik Bakı: Normal
Öz Geçmiş: Özellik yok
2000
2001
2003
Sağ optik nörit,
Oligoklonal bant (+)
MS tanısı ile
immunomodülatör tedavi
34 y Subklinik MRG aktivitesi
35-36 y MRG aktivitesinde artış
37 y Klinik atak
Klinik hastalıktan ne kadar önceMR aktivitesi başlıyor ?
ASEMPTOMATİK MS
veya Tip 5 KİS
KİS VEYA MS İLK ATAK
• EA, 21 y, erkek
• Ocak 2009 Sol yan güçsüzlüğü
• Öz Geçmiş: Özellik Yok
KLİNİK İZOLE SENDROM MU?
MS İLK ATAK MI?
Tip 1 KİS : Klinik monofokal,
en az 1 asemptomatik MRG lezyonu
(MS riski ↑)
• NK , 31 y bayan
Sağ optik nörit
2006
MRG: Patoloji yok
2007
Sol optik nörit
MRG: Patoloji yok
Pulse kortikoterapi ile tam remisyon
2009
Sol optik nörit
ANA : 1/640 granüler
Tip 3 KİS: Klinik monofokal
MRG normal
• OD, 47 y, erkek
Haziran 2004
Sağ gözde vizyon kaybı
Pulse kortikoterapi ile
tam remisyon
Ocak 2005
Ilımlı denge bozukluğu
Spontan düzelme
Ekim 2008
Sağ gözde vizyon kaybı
Sağ kolda uyuşma
Pulse kortikoterapi ile
tam remisyon
Tip 3 KİS: Klinik monofokal
MRG normal
• İD, 1971 doğumlu, bayan
1999 2000Çift görme
Baş dönmesiBaş dönmesi
Dengesizlik
Yüzün sol yarısında hipoestezi
VEP, SEP ; Normal
BOS; OKB (-)
Ig G İndeksi 0,5
Vaskülit belirteçleri (-)
INO
Pulse kortikoterapi
Pulse kortikoterapi ile tam düzelme
Tip 3 KİS: Klinik monofokal
MRG 1 semptomatik lezyon
• İD, devam
2001 2003
Paroksismal vertigo
Kontrol MRG
Lhermitte +
El parmaklarında uyuşma
2009
Pulse kortikoterapi
IMD
Son atak 2007
Stabil seyir
EDSS 2.0
RR MS
BK; 52 y erkek
10 gün önce sağ elde uyuşukluk, dengesizlik,
peltek konuşma
Öz geçmiş; 2,5 yıldır HT, 40 yıldır 1 paket
sigara /gün
MRG; Multipl laküner infarkt ?
Dopler US; Aterosklerotik değişiklikler
Tedavi: Antipertansif, antiagregan
5 Şubat 2009
Olası Tanı?
Küçük damar hastalığı?
Klinik izole sendrom?
MS ilk atak?
RR MS?
Özgeçmiş ayrıntılı anamnez;2 yıl önce sol bacakta güçsüzlük, bir haftada
spontan düzelme
6 aydır urgency, frequency, urge inkontinans
VEP; Bilateral ileti yavaşlaması
SEP; Fasikulus grasilisde bilateral ileti
yavaşlaması
BOS; Oligoklonal bant +, Ig G indeksi 1,89
Vakülit belirteçleri –
10 gün Pulse kortikoterapi ile nörolojik
bulgularda belirgin düzelme
ANAMNEZ ÇOK ÖNEMLİ
SonuçKlinik izole sendromun MS’ in ilk atağı olup
olmadığını belirlemek kolay değildir
Ayrıntılı anamnez ve nörolojik bakı önemlidir !
MRG; lezyonların yerleşim yeri, sayısı ve
kontrast tutulumu MS gelişimini öngörmek
açısından önemlidir.
Asemptomatik klinik bulgu, asemptomatik plak
Yüksek MS riski
Teşekkürler…