Nefropatii Glomerulare

NEFROPATII GLOMERULARENEFROPATII GLOMERULARE

Definitia NGDefinitia NG

Nefropatiile glomerulareNefropatiile glomerulare (NG) (NG) sunt afecţiuni ale parenchimului sunt afecţiuni ale parenchimului renal, cu etiologie variată, renal, cu etiologie variată, plurifactorială sau necunoscută, plurifactorială sau necunoscută, produse prin mecanisme produse prin mecanisme predominant imunologice, predominant imunologice, caracterizate histopatologic prin caracterizate histopatologic prin leziuni iniţiale predominant leziuni iniţiale predominant glomerulareglomerulare

NomenclaturaNomenclatura Termenul de Termenul de "boli glomerulare”"boli glomerulare” utilizat în utilizat în

tratatele de nefrologie (în engleză tratatele de nefrologie (în engleză “glomerular diseases”) cuprinde toate “glomerular diseases”) cuprinde toate afecţiunile glomerulare acute, subacute afecţiunile glomerulare acute, subacute sau cronice.sau cronice.

Metoda considerată “standard de aur “ Metoda considerată “standard de aur “ pentru diagnosticul cert de boală pentru diagnosticul cert de boală glomerulară este biopsia renală, utilizată glomerulară este biopsia renală, utilizată selectiv în practica nefrologică.selectiv în practica nefrologică.

Termenul de Termenul de “glomerulonefrită”“glomerulonefrită” presupune existenţa proliferării celulare presupune existenţa proliferării celulare (endotelială, epitelială, mezangială) pe (endotelială, epitelială, mezangială) pe fragmentele de parenchim renal recoltate fragmentele de parenchim renal recoltate prin biopsie renală.prin biopsie renală.

Pentru bolile glomerulare care nu Pentru bolile glomerulare care nu prezintă leziuni proliferative celulare se prezintă leziuni proliferative celulare se utilizează termenul de utilizează termenul de “glomerulopatie”“glomerulopatie”

Sindromul nefritic (glomerular)

Reprezinta un “diagnostic de etapa” Poate evolua acut sau cronic Este caracterizat prin:- proteinurie- hematurie- cilindrurie – cilindrii: hematici .

granuloşi- edeme la membrele inferioare- HTA cu/fără disfunctie renala

Sindromul nefritic acut

Se caracterizează prin instalarea rapidă a semnelor de afectare renală, cu manifestări clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferinţă renală.

Tabloul clinic poate contura un sindrom nefritic acut izolat sau asociat cu semne extrarenale ce integrează nefropatia într-un context clinic mai general care include manifestări şi din partea altor organe

N.B.Leziuni glomerulare importante pot surveni în

absenţa manifestărilor clinice şi a anomaliilor sedimentului urinar, chiar în absenţa proteinuriei semnificative.

Semnele clinice generale asociate, sugerează o afecţiune mai generală, astfel: . semnele cutanate, îndeosebi purpura . manifestări articulare . simptome pulmonare - în special hemoptizie, glomerulonefrita fiind secundară

Sindromul nefritic acut

tipic atipic- oligurie- Edeme- HTA- proteinurie- hematurie- injurie renala acuta (IRA), frecvent

- injurie renala - injurie renala acuta (IRA)acuta (IRA)

sausau-proteinurie/hematurie izolată,

sau - HTA acută izolată

Sindromul nefritic cronic De regulă, continuă sindromul nefritic

acut, rareori se instalează de la început cu alură cronică

Caractere clinice:- evoluează cu poliurie multă vreme- proteinurie persistenta, 0,5 – 2 g/zi- hematurie microscopica, persistenta- cilindrii granuloşi sunt mai frecvenţi- edeme prezente doar în puseele acute

evolutive- HTA este mult mai frecventă şi mai

severa- BCR se instalează progresiv şi este

ireversibilă

Clasificarea NG (1)Clasificarea NG (1)

Nu există o clasificare unanim acceptată a Nu există o clasificare unanim acceptată a NG, eşecul tentativelor de clasificare NG, eşecul tentativelor de clasificare datorându-se existenţei unor discordanţe datorându-se existenţei unor discordanţe între:între:

- tabloul clinico-biologic variat pe de o parte şi- tabloul clinico-biologic variat pe de o parte şi

- substratul histologic (cunoscut doar la unii - substratul histologic (cunoscut doar la unii pacienţi, de obicei cu suspiciune de NG pacienţi, de obicei cu suspiciune de NG cronice, la care este indicată biopsia renală)cronice, la care este indicată biopsia renală)

- etiologia (necunoscută sau plurifactorială). - etiologia (necunoscută sau plurifactorială).

Clasificarea NG (2)Clasificarea NG (2)I. I. Clasificare etiologicăClasificare etiologică

1. NG primitive (idiopatice)1. NG primitive (idiopatice)

2. NG secundare (infecţioase, 2. NG secundare (infecţioase, toxice, metabolice, autoimune, toxice, metabolice, autoimune, disproteinemii, neoplazii, boli disproteinemii, neoplazii, boli ereditare)ereditare)

II. II. Clasificare evolutivăClasificare evolutivă

1. NG acute1. NG acute

2. NG subacute (rapid 2. NG subacute (rapid progresive)progresive)

3. NG cronice.3. NG cronice.

Clasificarea NG (3)Clasificarea NG (3)IIIIII. . Clasificare histologicăClasificare histologică

A. NG proliferative (glomerulonefrite):A. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativă extracapilară (rapid 2. GN proliferativă extracapilară (rapid

progresivă)progresivă)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II)

B. NG neproliferative (glomerulopatii):B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS)- glomeruloscleroza focală şi segmentară (GSFS)- nefropatia membranoasă (NM)- nefropatia membranoasă (NM)- glomeruloscleroza diabetică- glomeruloscleroza diabetică- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, - glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabryboala Fabry- boala membranelor bazale subţiri - boala membranelor bazale subţiri - glomerulopatii fibrilare şi imunotactoide.- glomerulopatii fibrilare şi imunotactoide.

Nefropatii glomerulareNefropatii glomerulare

1. Glomerulonefrite acute1. Glomerulonefrite acute

2. NG subacute (rapid progresive)2. NG subacute (rapid progresive)


Glomerulonefritele acute Glomerulonefritele acute (GNA)(GNA)

GNA reprezintă un grup de afecţiuni cu GNA reprezintă un grup de afecţiuni cu etiologie variată,etiologie variată,

se manifestă clinic prin se manifestă clinic prin sindrom nefritic sindrom nefritic acutacut (oligurie, hematurie, proteinurie, (oligurie, hematurie, proteinurie, cilindri hematici, edeme ale membrelor cilindri hematici, edeme ale membrelor inferioare, HTA)inferioare, HTA)

caracterizate anatomo-patologic prin caracterizate anatomo-patologic prin proliferare difuză sau localizată a proliferare difuză sau localizată a celulelor endoteliale, mezangiale şi celulelor endoteliale, mezangiale şi epiteliale, cu depozite de Ig, complement epiteliale, cu depozite de Ig, complement şi fibrină la nivelul MBGşi fibrină la nivelul MBG

Etiologia GNA (1)Etiologia GNA (1)

A. NG acute primitiveA. NG acute primitive GN membrano-proliferativă GN membrano-proliferativă GN cu depozite mezangiale de IgAGN cu depozite mezangiale de IgA

BB. . NG acute secundareNG acute secundare1) Infecţioase1) Infecţioase - bacteriene- bacteriene Glomerulonefrita acuta poststreptococică Glomerulonefrita acuta poststreptococică GN postinfecţioase nestreptococice GN postinfecţioase nestreptococice - virale:- virale: Hepatită B , Rujeolă, varicelă , Hepatită B , Rujeolă, varicelă ,

Infecţie cu citomegalovirus, v. Epstein Infecţie cu citomegalovirus, v. Epstein Barr, v. Coxackie sau EchoBarr, v. Coxackie sau Echo

- - pparazitare :arazitare : Malarie, toxoplasmoză, Malarie, toxoplasmoză, Schistosomiază, filariozăSchistosomiază, filarioză

- a- alţi agenţilţi agenţi infecţioşi : infecţioşi : Rickettsia, fungi Rickettsia, fungi

Etiologia GNA (2)Etiologia GNA (2)2) Boli sistemice2) Boli sistemice Lupus eritematos diseminatLupus eritematos diseminat

Vasculite Vasculite Sindrom Goodpasture Sindrom Goodpasture Microangiopatii tromboticeMicroangiopatii trombotice3) Diverse3) Diverse Sindrom Guillain- Barre Sindrom Guillain- Barre Boala serului,Boala serului,

vaccin DTPvaccin DTPmedicamentemedicamentetoxice exogene etc.toxice exogene etc.

GNA poststreptococicăGNA poststreptococică EpidemiologieEpidemiologie Este cea mai frecventă formă de Este cea mai frecventă formă de

GNA postinfecţioasă (60-68%) cu o prevalenţă GNA postinfecţioasă (60-68%) cu o prevalenţă dublă la bărbat faţă de femeiedublă la bărbat faţă de femeie..

EtiologieEtiologie; ; streptococul β hemolitic din grupa A, streptococul β hemolitic din grupa A, tipurile nefritigene (mai ales tipul 12).tipurile nefritigene (mai ales tipul 12).

Localizările cele mai frecvente ale infecţiei Localizările cele mai frecvente ale infecţiei streptococice sunt: amigdale, rinofaringe, căile streptococice sunt: amigdale, rinofaringe, căile aeriene superioare, urechea medie, sinusurile aeriene superioare, urechea medie, sinusurile paranazale, tegumente.paranazale, tegumente.

PatogeniePatogenie.. GNA poststreprococică are la bază GNA poststreprococică are la bază mecanisme imune. Mecanismul intim al leziunilor mecanisme imune. Mecanismul intim al leziunilor renale este reacţia antigen – anticorp, cu fixare de renale este reacţia antigen – anticorp, cu fixare de complement care are loc la nivelul capilarelor sau complement care are loc la nivelul capilarelor sau MBGMBG

Diagnosticul GNA Diagnosticul GNA poststreptococicepoststreptococice

Manifestări cliniceManifestări clinice1.1.Debutul boliiDebutul bolii – în 2/3 din cazuri se – în 2/3 din cazuri se

face printr-o infecţie acută la nivelul face printr-o infecţie acută la nivelul căilor aeriene superioare : căilor aeriene superioare : amigdalite, otite, sinuzite, laringite, amigdalite, otite, sinuzite, laringite, bronşite. Mai rar tabloul clinic este bronşite. Mai rar tabloul clinic este al unei scarlatine sau reumatism al unei scarlatine sau reumatism articular acut.articular acut.

2. 2. Faza de latenţăFaza de latenţă - are durată - are durată variabilă (10-14 zile), este dominată variabilă (10-14 zile), este dominată de asteniede astenie fizica fizica


3. 3. Perioada de staPerioada de starere - - debutul real al debutul real al bolii : dureri lombare, febră, frison, bolii : dureri lombare, febră, frison, cu cu prezenţa unui sindrom nefritic acut : prezenţa unui sindrom nefritic acut :

- sindromul edematossindromul edematos - edem alb, moale, - edem alb, moale, pufos, nedureros, iniţial la pleoapepufos, nedureros, iniţial la pleoape,, faţă faţă şi maleole pentru ca treptat să se şi maleole pentru ca treptat să se generalizeze.generalizeze.

- HTA HTA instalatinstalată acut (HVS absentă, FO ă acut (HVS absentă, FO normal), cu valori moderate şi risc de normal), cu valori moderate şi risc de apariţie a EPA şi encefalopatiei apariţie a EPA şi encefalopatiei hipertensive (1/4 din cazuri)hipertensive (1/4 din cazuri);;


- - sindromul urinarsindromul urinar – caracterizat prin : – caracterizat prin :

- oligurie- oligurie

-- Proteinurie non-nefrotică (Proteinurie non-nefrotică (<3g/24ore);<3g/24ore);

-Hematurie (macroscopică la -Hematurie (macroscopică la >50%>50% din din cazuri)cazuri);; leucociturie inferioara leucociturie inferioara hematurieihematuriei

-Cilindrurie (cilindrii hematurici)-Cilindrurie (cilindrii hematurici);;

--IRAIRA, cu retenţie azotată importantă , cu retenţie azotată importantă (creşteri semnificative ale ureei şi (creşteri semnificative ale ureei şi creatininei serice (la creatininei serice (la >1/3>1/3 din cazuri) din cazuri)


Esenţiale pentru diagnosticul prezumtiv suntEsenţiale pentru diagnosticul prezumtiv sunt::- Antecedente nefrologice negative (absenţa Antecedente nefrologice negative (absenţa

unei nefropatii)unei nefropatii);;- Prezenţa unei infecţii streptococice (faringo-Prezenţa unei infecţii streptococice (faringo-

amigdalieneamigdaliene,, cutanate) în urma cu 10-14 zile cutanate) în urma cu 10-14 zile..

-- t tititrrul ASLO crescut sau antiul ASLO crescut sau anti--DNADNA aazzaa;;

- exudat faringian – streptococ beta - exudat faringian – streptococ beta hemolitic grup Ahemolitic grup A

- Complement seric scăzut, total (CH50) şi Complement seric scăzut, total (CH50) şi fracţiunile C1 şi C4fracţiunile C1 şi C4;;


● ● EcografiaEcografia evidentiază rinichi evidentiază rinichi măriţi de volum cu lărgirea zonei măriţi de volum cu lărgirea zonei parenchimatoase, care este uşor parenchimatoase, care este uşor hipoecogenă.hipoecogenă.

● ● reducerea ratei filtrarii reducerea ratei filtrarii glomerulare (RFG) la cazurile cu glomerulare (RFG) la cazurile cu IRAIRA

Examenul histopatologic in Examenul histopatologic in GNA poststreptococicaGNA poststreptococica

în cursul evolutiei GNA biopsia renala este în cursul evolutiei GNA biopsia renala este indicata in urmatoarele situatii (Cameron):indicata in urmatoarele situatii (Cameron):

● ● GNA cu oligurie sau anurieGNA cu oligurie sau anurie

● ● GNA cu IRA care nu revine la normal în 4 GNA cu IRA care nu revine la normal în 4 săptămânisăptămâni

● ● Persistenţa HTA peste 4 săptămâniPersistenţa HTA peste 4 săptămâni

● ● Persistenţa unui sindrom nefrotic peste 4 Persistenţa unui sindrom nefrotic peste 4 săptămânisăptămâni

● ● Absenţa normalizării valorilor Absenţa normalizării valorilor complementului seric după 8 săptămâni complementului seric după 8 săptămâni

Examenul histopatologic in Examenul histopatologic in GNA poststreptococicGNA poststreptococicăă

Microscopia opticăMicroscopia optică evidenţiază glomeruli evidenţiază glomeruli măriţi de volum, proliferarea celulelor măriţi de volum, proliferarea celulelor endocapilare (endotelială şi mezangială), endocapilare (endotelială şi mezangială), infiltatre cu polimorfonucleare, depozite infiltatre cu polimorfonucleare, depozite de fibrină (humps) pe versantul extern al de fibrină (humps) pe versantul extern al MBG. MBG.

Microscopia electronicăMicroscopia electronică evidenţiază evidenţiază proliferarea celulelor glomerulare şi proliferarea celulelor glomerulare şi depozite electrono-dense în spaţiul depozite electrono-dense în spaţiul subepitelial şi în mezangiu.subepitelial şi în mezangiu.

ImunofluorescenţaImunofluorescenţa evidenţiază în mod evidenţiază în mod constant C3 şi IgG sub formă granulară, constant C3 şi IgG sub formă granulară, subepitalial, de-a lungul MBG.subepitalial, de-a lungul MBG.

Evoluţia GNA Evoluţia GNA poststreptococicăpoststreptococică

Evoluţia GNA poststreptococicăEvoluţia GNA poststreptococică este este variabilă depinzând de virulenţa variabilă depinzând de virulenţa germenilor, reactivitatea organismului, germenilor, reactivitatea organismului, precocitatea instituirii şi corectitudinea precocitatea instituirii şi corectitudinea tratamentului.tratamentului.

ModalităţiModalităţi evolutive: evolutive:- Vindecare – 3-6 luni (rapidă) până la 1 an.- Vindecare – 3-6 luni (rapidă) până la 1 an.- Cronicizare - - Cronicizare - cu persistenţa semnelor cu persistenţa semnelor

clinice şi biologice sau acestea dispar clinice şi biologice sau acestea dispar pentru o perioadă de timp,; după mai mulţi pentru o perioadă de timp,; după mai mulţi ani reapar semnele GNC.ani reapar semnele GNC.

- Evoluţie rapid progresivă cu tabloul clinic - Evoluţie rapid progresivă cu tabloul clinic al GN rapid progresive;al GN rapid progresive;

Prognosticul GNA Prognosticul GNA poststreptococicepoststreptococice

Factorii care influenţează prognosticul sunt:

- vîrsta - prognosticul este mai sever la adulţi decît la copii

- sexul nu influenţează semnificativ prognosticul

- sindromul nefrotic (proteinurie> 3,5 g/zi) este un element de prognostic nefavorabil

- hematuria - se pare că pacienţii cu hematurii macroscopice recidivante au un prognostic favorabil

- HTA necontrolata accelereaza IR şi expune la complicaţii vasculare

- tipul histopatologic - reprezintă elementul fundamental în aprecierea prognosticului

Complicaţiile GNA Complicaţiile GNA poststreptococicepoststreptococice

Injurie renală acută – complicaţie gravă a Injurie renală acută – complicaţie gravă a GNAGNA

Insuficienţa cardiacă – anunţată de Insuficienţa cardiacă – anunţată de trecerea de la bradicardie la tahicardietrecerea de la bradicardie la tahicardie

Edemul pulmonar acut Edemul pulmonar acut Hemoragia cerebrală – mai ales la vârstniciHemoragia cerebrală – mai ales la vârstnici Eclampsia cu crize convulsiveEclampsia cu crize convulsive Infecţii – pneumonii, bronhopneumonii, Infecţii – pneumonii, bronhopneumonii,

infecţii urinare, cutanate.infecţii urinare, cutanate.

Tratamentul GNA Tratamentul GNA poststreptococice (1)poststreptococice (1)

Tratamentul profilactic:Tratamentul profilactic:

1.Profilaxia bolii 1.Profilaxia bolii

Se face prin tratarea infecţiilor Se face prin tratarea infecţiilor streptococice cu Penicilină 400 000 UI streptococice cu Penicilină 400 000 UI administrată la 4-6 ore, 14-21 zile.administrată la 4-6 ore, 14-21 zile.

2. Profilaxia complicaţiilor – constă în 2. Profilaxia complicaţiilor – constă în tratarea cât mai precoce şi mai corectă a tratarea cât mai precoce şi mai corectă a complicaţiilor.complicaţiilor.

3. Profilaxia recăderilor se face prin 3. Profilaxia recăderilor se face prin prelungirea tratamentului până la prelungirea tratamentului până la vindecarea GNA. vindecarea GNA.


Tratamentul curativTratamentul curativ

a. Regim igieno- dietetic:a. Regim igieno- dietetic:

- repaus la pat în perioada edemelor, - repaus la pat în perioada edemelor, HTA şi hematuriei. HTA şi hematuriei.

- regimul dietetic normocaloric, - regimul dietetic normocaloric, hipoproteic în caz de retenţie hipoproteic în caz de retenţie azotată, azotată,

- aport hidric/24 ore = diureza + 700 - aport hidric/24 ore = diureza + 700 ml. ml.


b. Tratamentul antiinfecţios b. Tratamentul antiinfecţios - - Penicilină cristalinăPenicilină cristalină 400 000 UI la 4-6 400 000 UI la 4-6

ore administare i.m. timp de 14-21 zile. ore administare i.m. timp de 14-21 zile. - se continuă tratamentul cu preparate - se continuă tratamentul cu preparate

retard de retard de Penicilină (MoldaminPenicilină (Moldamin) 1 200 ) 1 200 000 UI / săptămâna timp de 3 luni, apoi 000 UI / săptămâna timp de 3 luni, apoi la 2 săptămâni timp de 2-4 ani dacă la 2 săptămâni timp de 2-4 ani dacă boala a apărut la adult sau până la vârsta boala a apărut la adult sau până la vârsta de 40 ani dacă boala a survenit la copil. de 40 ani dacă boala a survenit la copil.

- la persoanele alergice la penicilină se - la persoanele alergice la penicilină se administrează administrează Eritromicină Eritromicină 250 mg la 6 250 mg la 6 ore la adult, respectiv 40 mg/kgcorp/zi la ore la adult, respectiv 40 mg/kgcorp/zi la copil, pentru o perioadă de 7-10 zile. copil, pentru o perioadă de 7-10 zile.


c. c. Tratamentul simptomatic:Tratamentul simptomatic: ♦ ♦ diuretic (diuretic (când este prezent sindromul când este prezent sindromul

edematos şi HTA din GNA); se folosesc cu edematos şi HTA din GNA); se folosesc cu precădere diuretice de ansă : precădere diuretice de ansă : furosemidul, torasemidul sau acidul furosemidul, torasemidul sau acidul etacrinic; se evită diureticele etacrinic; se evită diureticele antialdosteronice : spironolactona, antialdosteronice : spironolactona, amiloridul şi triamterenulamiloridul şi triamterenul

♦ ♦ medicaţie hipotensoaremedicaţie hipotensoare: : - diuretice de ansa- diuretice de ansa- blocanţi ai canalelor de- blocanţi ai canalelor de calciu: calciu: amlodipină 10mg/zi, Nifedipina 4x10 mg, amlodipină 10mg/zi, Nifedipina 4x10 mg, - inhibitori ai enzimei de- inhibitori ai enzimei de conversieconversie: : enalapril 2x10mg/zi, perindopril 2x5mg/zi,enalapril 2x10mg/zi, perindopril 2x5mg/zi,- - inhibitori adrenergici cuinhibitori adrenergici cu acţiune acţiune centrală:centrală: clonidină 3x 1 tb. de 0,150 clonidină 3x 1 tb. de 0,150 mg/zi, rilmenidinum cp de 1mg, 1cp/zimg/zi, rilmenidinum cp de 1mg, 1cp/zi

GNA postinfectioase GNA postinfectioase nestreptococice (1)nestreptococice (1)

1. 1. GNA postinfecţioasă bacterianăGNA postinfecţioasă bacteriană Infecţii pneumococice Infecţii pneumococice Infecţii cu meningococ Infecţii cu meningococ Infecţii stafilococice (Infecţii stafilococice (rar). rar). endocardita bacteriana subacuta endocardita bacteriana subacuta abcese viscerale abcese viscerale nefrita de shuntnefrita de shunt

Sunt prezente semnele clinice ale Sunt prezente semnele clinice ale bolii de baza la care se adaugă bolii de baza la care se adaugă manifestările clinico-biologice ale manifestările clinico-biologice ale unui sindrom nefritic acutunui sindrom nefritic acut

GNA postinfectioase GNA postinfectioase nestreptococice (2)nestreptococice (2)

2. GNA virotice2. GNA virotice a) GNA virotică epidemicăa) GNA virotică epidemicăb) nefrita de campanie cu caracter b) nefrita de campanie cu caracter

epidemic, extrem de hidropigenă. epidemic, extrem de hidropigenă. 3. GNA din infecţiile cu protozoare3. GNA din infecţiile cu protozoare Cele mai frecvente GNA sunt semnalate Cele mai frecvente GNA sunt semnalate

în cursul infestărilor cu în cursul infestărilor cu toxoplasma toxoplasma Gondi, histoplasma şi cu plasmodium Gondi, histoplasma şi cu plasmodium falciparum.falciparum.

Diagnosticul etiologic se formulează pe Diagnosticul etiologic se formulează pe baza testelor serologice.baza testelor serologice.

GNA toxic-alergiceGNA toxic-alergice

după seroterapie, după seroterapie, după vaccinări, după vaccinări, după unele medicamente, după unele medicamente, după unele intoxicaţii după unele intoxicaţii

alimentare, alimentare, toxice industriale, toxice industriale, substanţe anestezice.substanţe anestezice.


1. NG acute1. NG acute



Glomerulonefritele rapid Glomerulonefritele rapid progresiveprogresive

Definitie: nefropatie glomerulară Definitie: nefropatie glomerulară caracterizată histologic printr-o caracterizată histologic printr-o proliferare intensă extracapilară, cu proliferare intensă extracapilară, cu formare de semilune epiteliale în spaţiul formare de semilune epiteliale în spaţiul urinar având o evoluţie rapidă spre BCR urinar având o evoluţie rapidă spre BCR cu progresie acceleratcu progresie acceleratăă spre stadiul spre stadiul terminal.terminal.

Din punct de vedere etiologic GNRP se Din punct de vedere etiologic GNRP se împart în :împart în :

- GNRP primitive (idiopatice)- GNRP primitive (idiopatice)

- GNRP secundare- GNRP secundare

Clasificarea GNRP secundare Clasificarea GNRP secundare (1)(1)

1.1. GNRP secundare produse de agenţi GNRP secundare produse de agenţi infecţioşi:infecţioşi:

- GNRP difuză acută poststreptococică- GNRP difuză acută poststreptococică- GNRP din endocardita bacteriană - GNRP din endocardita bacteriană

subacutăsubacută- GNRP din abcesele viscerale- GNRP din abcesele viscerale- GNRP produsă de virusul hepatitic B - GNRP produsă de virusul hepatitic B

şi Cşi C- GNRP din infecţiile cu mycoplasme- GNRP din infecţiile cu mycoplasme- GNRP din histoplasmoză- GNRP din histoplasmoză


2. GNRP secundare din bolile 2. GNRP secundare din bolile multisistemice:multisistemice:

- - Lupusul eritematos sistemic (LES)Lupusul eritematos sistemic (LES)- Sindromul Goodpasture (Ac anti-MBG cu - Sindromul Goodpasture (Ac anti-MBG cu

hemoragie pulmonară)hemoragie pulmonară)- Purpura Henoch-Schőnlein- Purpura Henoch-Schőnlein- Poliangeitele sistemice:- Poliangeitele sistemice: ▪ ▪ Poliangeita microscopică (cu ANCA)Poliangeita microscopică (cu ANCA) ▪ ▪ Granulomatoza Wegener (cu ANCA)Granulomatoza Wegener (cu ANCA) ▪ ▪ Sindromul Churg-StraussSindromul Churg-Strauss


- Crioglobulinemia mixtă (IgG/IgM) din - Crioglobulinemia mixtă (IgG/IgM) din hepatita Chepatita C

- Policondrita recidivantă- Policondrita recidivantă- Carcinoame (plămân, vezică urinară, - Carcinoame (plămân, vezică urinară,

prostată)prostată)- Limfoame- Limfoame 3. GNRP secundare produse de 3. GNRP secundare produse de

medicamente:medicamente: - Allopurinol- Allopurinol

- Rifampicină- Rifampicină - Penicilamină- Penicilamină

- Hidralazină - Hidralazină

Patogenia GNRPPatogenia GNRPÎn funcţie de mecanismele patogenice În funcţie de mecanismele patogenice

implicate înimplicate în

producerea GNRP, se descriu trei tipuri producerea GNRP, se descriu trei tipuri principaleprincipale

de GNRP:de GNRP: Tipul I - GNRP cu Ac anti MBGTipul I - GNRP cu Ac anti MBG Tipul II - GNRP prin complexe imune; iTipul II - GNRP prin complexe imune; in n

circulaţie se formează CIC care se depun la circulaţie se formează CIC care se depun la nivelul MBG sau se pot forma CI in situ.nivelul MBG sau se pot forma CI in situ.

Tipul III - GNRP pauciimună sau GNRP Tipul III - GNRP pauciimună sau GNRP asociată cu vasculita asociată cu vasculita i include pacienţi cu nclude pacienţi cu anticorpi ANCA pozitivi fără semne de anticorpi ANCA pozitivi fără semne de vasculită sistemică.vasculită sistemică.

Manifestări clinice in GNRPManifestări clinice in GNRP

Există mai multe modalităţi de debut :Există mai multe modalităţi de debut : brutal, prin hematurie macroscopică, brutal, prin hematurie macroscopică,

edeme moderate, febră, cefaleeedeme moderate, febră, cefalee debut cu aspect de purpură reumatoidă – debut cu aspect de purpură reumatoidă –

erupţie purpurică, colici abdominale, erupţie purpurică, colici abdominale, artralgii, melenăartralgii, melenă

debut insidios – descoperire întâmplătoare debut insidios – descoperire întâmplătoare a unei proteinurii, hematurii sau HTAa unei proteinurii, hematurii sau HTA

debut în doi timpi – iniţial proteinurie apoi debut în doi timpi – iniţial proteinurie apoi se descoperă boală cronică de rinichi cu se descoperă boală cronică de rinichi cu evoluţie rapidăevoluţie rapidă

Manifestari clinice in GNRPManifestari clinice in GNRP disfunctia renala este prin constanţa şi

gravitatea sa, trăsătura determinantă a GNRP- in general, se observă oligurie, care apare la 10 - 30 zile după primele simptome, urmată qvasiconstant de anurie- există şi cazuri de disfunctie renala cu diureză conservată.

edemele sunt rare, discrete Caracterul adesea normal al TA este de

subliniat faţă de gravitatea disfunctiei renale. O HTA uşoară apare rareori. Răsunetul său rămîne moderat, aşa cum demonstrează FO.

Explorarea paraclinica in Explorarea paraclinica in GNRP (1)GNRP (1)

In urina:In urina:

- - hematuria microscopică rareori macroscopică, hematuria microscopică rareori macroscopică, de tip glomerular (hematii dismorfe)de tip glomerular (hematii dismorfe)

- proteinuria este de tip glomerular neselectiv; - proteinuria este de tip glomerular neselectiv; rareori este prezent sindromul nefrotic.rareori este prezent sindromul nefrotic.

- produşii de degradare ai fibrinei sunt crescuţi - produşii de degradare ai fibrinei sunt crescuţi

- sedimentul urinar este ,,telescopat” cu cilindri - sedimentul urinar este ,,telescopat” cu cilindri eritrocitari , granuloşi şi chiar leucocitari. eritrocitari , granuloşi şi chiar leucocitari. GNRP este nefropatia cu cel mai ,,bogat” GNRP este nefropatia cu cel mai ,,bogat” sediment urinar.sediment urinar.

Explorarea paraclinica in Explorarea paraclinica in GNRP (2)GNRP (2)

Explorări sangvineExplorări sangvine - afectare funţională renală, frecvent cu - afectare funţională renală, frecvent cu

valori crescute ale ureei, creatininei şi a valori crescute ale ureei, creatininei şi a acidului uric seric. Iacidului uric seric. In toate cazurile ureea serica creşte rapid, atingînd 200mg% în 2 – 4 săptămîni

- scăderea rezervei alcaline şi hiperkaliemie - cresc PDF, IgA, IgG, - cresc PDF, IgA, IgG, γ γ – globulinele – globulinele - complement seric normal in 90% din - complement seric normal in 90% din

cazuricazuri- Ac anti – MBG, CIC, ANCA- Ac anti – MBG, CIC, ANCA- VSH, fibrinogen, proteină C reactivă – VSH, fibrinogen, proteină C reactivă –

crescutecrescute - anemie, leucocitoză.- anemie, leucocitoză.

Examenul histologic in GNRPExamenul histologic in GNRP

La puncţia biopsie renală – La puncţia biopsie renală – proliferare epitelială (semilune) proliferare epitelială (semilune) în peste 60% din glomeruli.în peste 60% din glomeruli.

Evolutia si complicatiile GNRPEvolutia si complicatiile GNRP EvoluţieEvoluţie

Evoluţia GNRP este nefavorabilă spre Evoluţia GNRP este nefavorabilă spre boală cronică de rinichi. Prognosticulboală cronică de rinichi. Prognosticul este rezervat, în absenţa unei terapii este rezervat, în absenţa unei terapii agresive. agresive.

Complicaţii Complicaţii

- Injurie renală acută- Injurie renală acută

- Boală cronică de rinichi stadiul terminal- Boală cronică de rinichi stadiul terminal

- Edem pulmonar acut- Edem pulmonar acut

- Complicaţii ale tratamentului - Complicaţii ale tratamentului corticosteroid, imunosupresorcorticosteroid, imunosupresor

Tratamentul GNRPTratamentul GNRP1. 1. Regim igieno-dietetic si tratament simptomatic Regim igieno-dietetic si tratament simptomatic

similar celui din GNA poststreptococicasimilar celui din GNA poststreptococica22. . TratamentulTratamentul patogenic: patogenic: CorticoterapieCorticoterapie- puls terapie cu Metil-prednisolon 7-15 mg/kgc/zi - puls terapie cu Metil-prednisolon 7-15 mg/kgc/zi ( max.1g/24 ore), timp de trei zile consecutiv, ( max.1g/24 ore), timp de trei zile consecutiv,

urmată deurmată de- Prednison 1mg/kgc/zi cu scădere treptată a dozei. - Prednison 1mg/kgc/zi cu scădere treptată a dozei. Imunosupresoare: ciclofosfamida 2-3 mg/kg Imunosupresoare: ciclofosfamida 2-3 mg/kg

corp/zi p.o, corp/zi p.o, fie injectabil i.v. în doză de 500 -fie injectabil i.v. în doză de 500 -700mg/m2, o dată pe lună, 6-12 luni. 700mg/m2, o dată pe lună, 6-12 luni.

Plasmafereza se efectuează în asociere cu Plasmafereza se efectuează în asociere cu terapia patogenică (cortizon + imunosupresoare) terapia patogenică (cortizon + imunosupresoare) in in GNRP cu Ac anti MBGGNRP cu Ac anti MBG . Se folosesc 4l plasmă . Se folosesc 4l plasmă pe zi sau la 2 zile, folosind albumină 5 % ca lichid pe zi sau la 2 zile, folosind albumină 5 % ca lichid de înlocuire.de înlocuire.


1. Glomerulonefrite acute1. Glomerulonefrite acute


3. NG cronice3. NG cronice

Nefropatii glomerulare Nefropatii glomerulare cronice cronice

DefiniţieDefiniţie: : sunt boli renale bilaterale cu evoluţie sunt boli renale bilaterale cu evoluţie de peste 2 ani, determinate de leziuni de peste 2 ani, determinate de leziuni localizate predominant la nivelul glomerulilor localizate predominant la nivelul glomerulilor renali renali

Date epidemiologiceDate epidemiologice: :

În funcţie de etiologia NG cronice, În funcţie de etiologia NG cronice, predomină cele primitive, fără un agent cauzal predomină cele primitive, fără un agent cauzal identificat, acestea constituind 70-80% din identificat, acestea constituind 70-80% din totalul NG cronice . totalul NG cronice .

La pacienţii cu BCR în stadiul 5, NG La pacienţii cu BCR în stadiul 5, NG cronice reprezintă cea mai frecventă nefropatie cronice reprezintă cea mai frecventă nefropatie de bază în Europa (inclusiv în România) de bază în Europa (inclusiv în România)

Forme clinico-biologice de NG Forme clinico-biologice de NG cronicecronice

Manifestarea clinică a unei NG cronice Manifestarea clinică a unei NG cronice se poate face prin unul dintre se poate face prin unul dintre următoarele sindroame :următoarele sindroame :

sindrom nefritic cronicsindrom nefritic cronic sindrom nefroticsindrom nefrotic anomalii urinare asimptomatice anomalii urinare asimptomatice

( hematurie şi/sau proteinurie).( hematurie şi/sau proteinurie).

NG cronice primitiveNG cronice primitive

NG cronice primitive reprezintă un NG cronice primitive reprezintă un grup de NG de etiologie necunoscută, grup de NG de etiologie necunoscută, care nu asociază afectare extrarenală. care nu asociază afectare extrarenală.

Diagnosticul de NG primitivă este Diagnosticul de NG primitivă este stabilit după excluderea cauzelor stabilit după excluderea cauzelor cunoscute (secundare) de NG cronică cunoscute (secundare) de NG cronică

Clasificarea histologica a NG Clasificarea histologica a NG primitiveprimitive

Modificările histologice mai frecvente sunt Modificările histologice mai frecvente sunt următoarele:următoarele:

glomerulopatia cu leziuni minime glomerulopatia cu leziuni minime glomerulopatia cu scleroză segmentară şi focală glomerulopatia cu scleroză segmentară şi focală glomerulopatia membranoasă (nefropatia glomerulopatia membranoasă (nefropatia

membranoasă)membranoasă) glomerulonefrita cronică proliferativă mezangială:glomerulonefrita cronică proliferativă mezangială:

▪ ▪ cu depozite de Ig A şi C3 (nefropatia cu Ig cu depozite de Ig A şi C3 (nefropatia cu Ig A)A)

▪ ▪ cu depozite de Ig M şi C3 cu depozite de Ig M şi C3 glomerulonefrita cronică membrano-proliferativă.glomerulonefrita cronică membrano-proliferativă.

Interrelaţii clinico histologice în Interrelaţii clinico histologice în

NG croniceNG cronice Forma clinico-Forma clinico-biologicăbiologică

Tipul histologicTipul histologic

- sindrom nefritic - sindrom nefritic croniccronic

sausau

- anomalii urinare - anomalii urinare asimptomaticeasimptomatice

(hematurie şi/sau (hematurie şi/sau proteinurie)proteinurie)

NG cronice NG cronice proliferativeproliferative- GNC proliferativă - GNC proliferativă mezangială:mezangială:

▪ ▪ cu depozite de Ig A cu depozite de Ig A (nefropatia cu Ig A)(nefropatia cu Ig A)

▪ ▪ cu depozite de Ig M şi cu depozite de Ig M şi C3 C3

- - GNC membrano-GNC membrano-proliferativăproliferativă

- sindrom nefrotic - sindrom nefrotic (SN)(SN)

NG cronice neproliferativeNG cronice neproliferative

- glomerulopatia cu leziuni - glomerulopatia cu leziuni minime minime

- glomerulopatia cu - glomerulopatia cu scleroză segmentară şi scleroză segmentară şi focală focală

- nefropatia membranoasă- nefropatia membranoasă

Principii generale de terapie in Principii generale de terapie in

NG (1)NG (1) 1. Tratamentul nespecific1. Tratamentul nespecific DietăDietă: :

- hipoproteică (0,8-0,9g/Kgcorp/zi) la - hipoproteică (0,8-0,9g/Kgcorp/zi) la pacienţii cu RFG sub 60 ml/min/1,73m2, pacienţii cu RFG sub 60 ml/min/1,73m2, - hiposodată (la pacienţii cu edeme şi/sau - hiposodată (la pacienţii cu edeme şi/sau HTA), HTA), - hipolipidică (care se asociază cu - hipolipidică (care se asociază cu dislipidemie izolată sau SN). dislipidemie izolată sau SN).

Tratament medicamentosTratament medicamentos::- medicaţie hipolipemiantă (statine) dacă - medicaţie hipolipemiantă (statine) dacă dieta hipolipidică nu controlează dieta hipolipidică nu controlează dislipidemia;dislipidemia;- - medicaţie diuretică pentru controlul medicaţie diuretică pentru controlul edemeloredemelor

Principii generale de terapie in Principii generale de terapie in NG (2)NG (2)

- medicaţie antihipertensivă (TA - medicaţie antihipertensivă (TA „ţintă” <130/80 mmHg), de preferat „ţintă” <130/80 mmHg), de preferat cu IECA sau blocanţi ai receptorilor cu IECA sau blocanţi ai receptorilor de angiotensină (ARB), care au şi de angiotensină (ARB), care au şi efecte antiproteinurice;efecte antiproteinurice;

-- medicaţie anticoagulantă pentru medicaţie anticoagulantă pentru prevenţia evenimentelor trombo-prevenţia evenimentelor trombo-embolice embolice (embolie pulmonară, (embolie pulmonară, tromboză de vena renală) la pacienţii tromboză de vena renală) la pacienţii cu hipoalbuminemie cu hipoalbuminemie severă (<2,5 severă (<2,5 mg/dl).mg/dl).

2. 2. Tratamentul patogenicTratamentul patogenic are ca obiective are ca obiective inducerea remisiunii bolii şi ulterior menţinerea inducerea remisiunii bolii şi ulterior menţinerea eiei, prin reducerea (chiar dispariţia) proteinuriei , prin reducerea (chiar dispariţia) proteinuriei şi stabilizarea sau încetinirea declinului RFG. şi stabilizarea sau încetinirea declinului RFG. Agenţi imunosupresori utilizaţi frecvent în Agenţi imunosupresori utilizaţi frecvent în diferitele tipuri de NG primitive sau secundare diferitele tipuri de NG primitive sau secundare sunt:sunt:- - corticosteroizii (Prednison, Metil- Prednisolon)corticosteroizii (Prednison, Metil- Prednisolon)- - agenţii alkilanţi (Ciclofosfamida, Clorambucil)agenţii alkilanţi (Ciclofosfamida, Clorambucil)- - Ciclosporina A.Ciclosporina A.- - AzatioprinaAzatioprina- - Mycofenolat mofetilMycofenolat mofetilAceste medicamente cu posibile efecte toxice pe Aceste medicamente cu posibile efecte toxice pe termen scurt îmbunătăţesc prognosticul renal şi termen scurt îmbunătăţesc prognosticul renal şi cresc supravieţuirea pe termen lung.cresc supravieţuirea pe termen lung.

Principii generale de terapie in NG (3)Principii generale de terapie in NG (3)

Sindromul nefrotic Asociază trei semne fundamentale: - proteinurie peste 3,5g/24ore (>

2,5mg/min), - hipoproteinemie sub 30g/l, - hipercolesterolemie peste 3g/l. O

proteinurie persistentă peste 3,5g/24ore sau 2,5mg/min permite afirmarea unui sindrom nefrotic

Cu cît proteinuria este mai mare, cu atît apariţia manifestărilor clinice ale sindromului nefrotic este mai precoce

Hiposerinemia care rezultă explică majoritatea celorlalte manifestări, edemele fiind definitorii în acest sens.

Tipuri de sindrom nefrotic (SN)

a) SN pur caracterizat prin:. absenţa hematuriei macroscopice. absenţa HTA. absenţa IRC. frecvenţă mare la copil

b) SN impur asociază la elementele sindromului nefrotic:. hematurie persistentă. HTA. BCR. frecvenţă egală la copil şi la adult

Se întîlneşte la bolnavii cu afectiuni vasculare sistemice: diabet zaharat, amiloidoză, LES, purpura Henoch-Schönlein.

Patogenia SNPatogenia SN

Cauzele sindromului nefroticCauzele sindromului nefrotic

Nefropatia Nefropatia cu cu IgAIgA

Nefropatia IgA - Nefropatia IgA - NG primitivă cu NG primitivă cu depozite mezangiale de Ig A (boala depozite mezangiale de Ig A (boala Berger)Berger)

-- cea mai frecventă cea mai frecventă nefropatie nefropatie glomerularaglomerulara în lume în lume

-10-10%% din pacienţi din pacienţiremisie completă a remisie completă a anomaliilor urinareanomaliilor urinare

-25-25%% din pacienţi din pacienţi spre stadiul 5 al spre stadiul 5 al bolii cronice de rinichibolii cronice de rinichi

Patogenia nefropatiei cu Ig APatogenia nefropatiei cu Ig A

Formele familiale de IgA N : probabil Formele familiale de IgA N : probabil subdiagnosticate , se intalnesc peste tot subdiagnosticate , se intalnesc peste tot in lume in lume

IgA N : determinism multiplu (loci IgA N : determinism multiplu (loci sugestivi implicati au fost identificati pe sugestivi implicati au fost identificati pe cromozomii 6q22- 23 , 2q36, 4q26-31, cromozomii 6q22- 23 , 2q36, 4q26-31, 17q12-22, 3p24-2317q12-22, 3p24-23

Nu s-a stabilit exact prezenta unei gene Nu s-a stabilit exact prezenta unei gene cauzatoarecauzatoare

Mecanisme patogenice: defectele in Mecanisme patogenice: defectele in galactozilarea IgA 1 care duc la formarea galactozilarea IgA 1 care duc la formarea CICCIC

Epidemiologia nefropatiei cu Epidemiologia nefropatiei cu Ig A Ig A

Nefropatia cu IgA :Nefropatia cu IgA :

- este cea mai frecventă NG primitivă în - este cea mai frecventă NG primitivă în lume (20-50% din totalul biopsiilor renale lume (20-50% din totalul biopsiilor renale pentru NG primitive cronice) ;pentru NG primitive cronice) ;

- se întâlneşte mai frecvent la sexul - se întâlneşte mai frecvent la sexul masculin (B/F = 2/1);masculin (B/F = 2/1);

- apare la orice vârstă, incidenţa maximă - apare la orice vârstă, incidenţa maximă fiind în decadele a-2-a şi a -3-a de vârstă;fiind în decadele a-2-a şi a -3-a de vârstă;

- există situaţii de agregare familială a bolii - există situaţii de agregare familială a bolii în nordul Italiei şi sudul SUA.în nordul Italiei şi sudul SUA.

Diagnosticul nefropatiei cu Ig Diagnosticul nefropatiei cu Ig A (1)A (1)

Modalităţile clinico-biologice de prezentare Modalităţile clinico-biologice de prezentare ale nefropatiei cu Ig A sunt :ale nefropatiei cu Ig A sunt :

episoade de hematurie macroscopică episoade de hematurie macroscopică recidivantă, recidivantă, în 60% din cazuri, precedate în 60% din cazuri, precedate cu aproximativ 48 de ore de o afecţiune cu aproximativ 48 de ore de o afecţiune respiratorie şi mai rar digestivă; respiratorie şi mai rar digestivă;

hematurie microscopică persistentăhematurie microscopică persistentă, , asociată cu proteinurie non-nefrotică (sub asociată cu proteinurie non-nefrotică (sub 3,5 g/zi); hematiile sunt frecvent 3,5 g/zi); hematiile sunt frecvent dismorfe, asociate cu hematii eumorfe;dismorfe, asociate cu hematii eumorfe;

sindrom nefroticsindrom nefrotic (10%-20%) cu prezenţa (10%-20%) cu prezenţa edemelor hipoproteice şi a anomaliilor edemelor hipoproteice şi a anomaliilor biologice caracteristice;biologice caracteristice;

sindrom nefritic acut.sindrom nefritic acut.


HTAHTA este frecventă, rareori fiind este frecventă, rareori fiind severă.severă.

RFG este normalâ de obicei la RFG este normalâ de obicei la momentul stabilirii diagnosticului. momentul stabilirii diagnosticului.

În ser se constată :În ser se constată :

- creşterea valorii IgA serice şi a CIC cu - creşterea valorii IgA serice şi a CIC cu Ig A1;Ig A1;

- valoare normală a complementului - valoare normală a complementului seric;seric;


ProteinuriaProteinuria este cea mai este cea mai importantă anomalie urinară cu importantă anomalie urinară cu valoare prognostică.valoare prognostică.

Pacienţi cu prPacienţi cu proteinoteinurie urie >> 3,5 3,5 gg//24h prezintă o scădere cu 9 24h prezintă o scădere cu 9 mlml//min a RFG în fiecare an, în min a RFG în fiecare an, în timp ce pacienţii cu pr-urie de 1-timp ce pacienţii cu pr-urie de 1-3,5 g3,5 g//24h, au o pierdere a RFG de 24h, au o pierdere a RFG de 6-7 ml.6-7 ml.


Diagnosticul : biopsie renala – Diagnosticul : biopsie renala – proliferare mezangiala cu depunere proliferare mezangiala cu depunere de CI la nivel glomerular( IgA si in de CI la nivel glomerular( IgA si in procente variate IgM si IgG) , procente variate IgM si IgG) , depozite de complement C3depozite de complement C3

Diagnosticul pozitivDiagnosticul pozitiv se bazează pe se bazează pe prezenţa hematuriei macroscopice prezenţa hematuriei macroscopice recidivante asociată cu valori crescute recidivante asociată cu valori crescute ale IgA seric şi este confirmat de ale IgA seric şi este confirmat de examenul histologic.examenul histologic.

Evolutia si prognosticul Evolutia si prognosticul nefropatiei cu Ig Anefropatiei cu Ig A

EvoluţieEvoluţie

- prelungită în majoritatea cazurilor, cu - prelungită în majoritatea cazurilor, cu episoade de hematurie care se reduc episoade de hematurie care se reduc treptat, treptat,

- remisiune spontană în 5% din cazuri , - remisiune spontană în 5% din cazuri ,

- lent progresivă spre BCR stadiul terminal - lent progresivă spre BCR stadiul terminal în 25-50 % din cazuri după 20 de ani de în 25-50 % din cazuri după 20 de ani de evoluţie evoluţie

Prognosticul Prognosticul este favorabil în general, este favorabil în general, fiind NG cu cea mai lentă evoluţie spre fiind NG cu cea mai lentă evoluţie spre BCR în stadiul 5.BCR în stadiul 5.

Tratamentul nefropatiei cu Ig Tratamentul nefropatiei cu Ig A (1)A (1)

Tratamentul trebuie început cTratamentul trebuie început câât mai t mai devreme fără a se aştepta evaluarea devreme fără a se aştepta evaluarea scorului histologic sau a progresiei scorului histologic sau a progresiei BCR.BCR.

Pacienţii trebuie să urmeze iniţial Pacienţii trebuie să urmeze iniţial tratament antihipertensiv cu valoare tratament antihipertensiv cu valoare ţintă a TA ţintă a TA << 125-130 125-130//75-80 mmHg dar 75-80 mmHg dar >>110110//70 mmHg.70 mmHg.

Schema terapeutică trebuie să includă Schema terapeutică trebuie să includă IECA, BRA sau combinaţia acestora IECA, BRA sau combinaţia acestora dacă pr-uria este peste 1 gdacă pr-uria este peste 1 g//24h24h


Dacă prDacă proteinoteinuria uria >> 1g 1g//24h persistă, 24h persistă, trebuie adăugată în schema terapeutică trebuie adăugată în schema terapeutică corticoterapia.corticoterapia.

Schema terapeutică aleasă Schema terapeutică aleasă scăderea scăderea persistentă a proteinuriei.persistentă a proteinuriei.

În IgAN În IgAN ““benignebenigne““ – funcţie renală – funcţie renală normală, absenţa HTA, pr-urie normală, absenţa HTA, pr-urie << 1 g 1 g//24h 24h – monitorizare atentă pentru a detecta – monitorizare atentă pentru a detecta precoce apariţia sau creşterea pr-uriei precoce apariţia sau creşterea pr-uriei sau a hipertensiuniisau a hipertensiunii


Pacienţii cu IgAN rapid progresivă pot fi Pacienţii cu IgAN rapid progresivă pot fi trataţi cu steroizi în combinaţie cu trataţi cu steroizi în combinaţie cu ciclofosfamidă şi azatioprină, dar astfel de ciclofosfamidă şi azatioprină, dar astfel de scheme terapeutice sunt asociate cu scheme terapeutice sunt asociate cu efecte secundare importante.efecte secundare importante.

Yoshikawa şi all – studiu ce a inclus Yoshikawa şi all – studiu ce a inclus populaţie pediatrică tratată cu azatioprină populaţie pediatrică tratată cu azatioprină asociată cu corticoterapie – s-a obţinut asociată cu corticoterapie – s-a obţinut dispariţia proteinuriei şi scăderea dispariţia proteinuriei şi scăderea procentului de glomeruli sclerozaţi.procentului de glomeruli sclerozaţi.

Abordarea step-by-step a Abordarea step-by-step a tratamentului tratamentului nefropatiei cu nefropatiei cu IgAIgA

pe baza proteinurieipe baza proteinuriei

StepStep PrProteinoteinurieurie TratamentTratament

I I <<0,50,5 IECA sau BRA, IECA sau BRA, TATA==130130//8080

IIII 0,6-0,90,6-0,9 IECA sau BRA, TAIECA sau BRA, TA==125125//7575

III III 5050%% IECA şi BRAIECA şi BRA

IVIV 1.01.0 III III ++ 6 luni 6 luni corticoterapiecorticoterapie

VV 1.0 +1.0 + IV IV ++ droguri citotoxice droguri citotoxice

progresprogresivaiva a FR a FR

Documents

Nefropatii Glomerulare