Nefrouroprot22 Sindrome Nefritico Agudo

8/7/2019 Nefrouroprot22 Sindrome Nefritico Agudo

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Definicin

El sndrome nefrtico agudo (SNA) consisteen la aparicin brusca de hematuria, protei-nuria, oliguria, edemas y deterioro de la fun-cin renal de grado variable; la hipertensinarterial (HTA) es frecuente pero no cons-

tante (t abla I).

La evolucin habitual es hacia la mejora, eincluso resolucin, en das o semanas. Noobstante, hay casos en los cuales la insuficien-cia renal adopta un curso rpidamente pro-gresivo que lleva a la insuficiencia renal cr-nica establecida de modo definitivo e inclusoa la insuficiencia renal terminal.

Hoy en da hay muchos SNA subclnicos enlos pases desarrollados, que se detectan enforma de microhematuria con/sin proteinuriay con o sin ligero aumento de peso durante elseguimiento de las infecciones estreptoc-cicas.

Clnica

Antes el cuadro inicial era dramtico: losenfermos llegaban muy edematosos, urmicose hipertensos y frecuentemente con insu-ficiencia cardaca; muchos de ellos requerandilisis. ste es el cuadro tpico que siempre

hay que recordar, pero hoy los casos subclni-cos son los ms habituales.

La hematuria, habitualmente macroscpica yde color oscuro, es constante y mejora alaumentar la diuresis, momento en que se con-vierte en microscpica. Los cilindros hemti-cos son muy importantes si se encuentranporque son patognomnicos de afectacinglomerular.

La proteinuria es de intensidad variable,pudiendo llegar a ser de cuanta nefrtica(ms de 40 mg/m2/h) e incluso causando des-censo de las protenas sricas, que muchasveces estn ya bajas solamente por dilucin.

Sndrome n efrtico agudo

Nieves Gallego Cobos

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TABLA I. Definicin del sndrome nefrtico agudo

Aparicin brusca de: Hematuria

Proteinuria Oliguria

Edemas

Deterioro variable de la funcin renal

Hipertensin arterial con frecuencia


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El edema es con frecuencia el motivo de con-sulta. Suele ser palpebral o facial por la maa-na y en las extremidades inferiores por la

tarde, y puede aumentar hasta llegar a ser muyimportante. Es consecuencia de la oliguria,con retencin de sodio, y tambin de la insu-ficiencia renal.

Esta retencin hidrosalina es la responsablede la HTA que se ve con mucha frecuencia yque puede llegar a ser grave e incluso producirencefalopata hipertensiva. Hay un aumentodel agua corporal total, fundamentalmente,del volumen intravascular. Tambin pareceexistir un incremento de las resistencias vas-

culares perifricas.La retencin de agua y sal, as como la HTA,pueden desembocar en insuficiencia cardaca,que responde a los diurticos y ant ihipertensi-vos y que no se debe tratar con digital.

Con frecuencia se detecta anemia que sueleser solamente por dilucin.

El SNA tpicamente se ve en nios entre 2 y14 aos y habitualmente ocurre despus deuna infeccin estreptoccica respiratoria o

cutnea, aunque otros grmenes pueden cau-sarlo. La descripcin original data de 1792,hecha por Plenciz, en una epidemia de escar-latina.

Los casos no debidos a infeccin estreptocci-ca aparecen a menor edad, sobre todo si laslesiones son cutneas.

Epidemiologa

El SNA antes era muy comn en nuestro pasy otros anlogos, pero hoy en da es raro. Sinembargo, en otros pases menos desarrolladosy con otras caractersticas raciales sigue sien-do frecuente.

Como su sustrato histolgico son las glome-rulonefritis (GN) agudas y ms concretamen-

te la GN proliferativa endocapilar (GNPE),muchos de los estudios se refieren a stas y noal sndrome como tal.

La incidencia de la GNPE ha disminuido enEuropa y EE.UU. e incluso se ha llegado adecir que casi ha desaparecido en ciertaszonas de Francia. No obstante, ahora se obser-van ms casos que hace unos pocos aos, talvez porque ya no se tratan todas las infeccio-nes de vas respiratorias altas con antibiticos.Se supone que este descenso est relacionadocon la mejora de las condiciones de vida y talvez con el desarrollo de resistencias naturalesal germen causante del SNA. En otras reasdel mundo sigue siendo muy frecuente y haymuchos casos de mala evolucin. En esoslugares, aparte del estreptococo, la malaria esun factor importante y las infecciones cutne-as juegan un gran papel.

Hay casos espordicos y epidmicos y es msfrecuente en los varones

El riesgo de padecer un SNA despus de teneruna infeccin por estreptococo ha sido eva-luado en un 15%, hace ms de 30 aos en elReino Unido, pero deba ser ms alto si seconsiderasen los casos subclnicos. EnMemphis (EE.UU.) el nmero de ingresos porSNA era de 31 por ao entre 1961 y 1970 yde 10 entre 1979 y 1988. Sin duda hoy en daser muy inferior.

Etiologa

En la mayora de los casos una infeccin

estreptoccica es la responsable de este sn-drome. No obstante hay otras bacterias, virusy parsitos que lo pueden causar (tabla II).

El estreptococo A betahemoltico (EAbH)tiene dos protenas antignicas, la M y la T,que estn en la pared celular y se utilizan paraclasificarlo. Hay ms de 80 tipos, pero pocos

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra


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causan nefropata. Los tipos M6 y M12 se

consideran productores de nefritis y seencuentran con frecuencia en las infeccionesfarngeas.

En biopsias renales se ha encontrado unaproteinasa catinica estreptoccica que tieneeptopos comunes con la membrana basal glo-merular. Los ant genos catinicos traspasan lamembrana basal, que es aninica, y se deposi-tan en la vertiente subepitelial de la misma.No obstante, los intentos de producir GN con

componentes estreptoccicos han solidofallar.

La fiebre reumtica tambin es producida porEAbH, pero no suele asociarse con SNA.

La autoinmunidad puede tener un papel en lagnesis de esta GN, por medio de complejosant geno-ant icuerpo autlogos. Ta m b i nintervienen en la patognesis de la enferme-dad mecanismos de la inmunidad celular y elsistema del complemento.

Histologa

En la mayor parte de los casos, la lesin histo-lgica es una GNPE. Los riones estnaumentados de tamao. Los glomrulos tie-nen hipercelularidad, debida a la prolifera-

cin de clulas principalmente endoteliales,

aunque puede coexistir proliferacin mesan-gial. Las membranas basales son normales,pero se ven, en el lado subepitelial, debajo delos podocitos, unos depsitos en forma depequeas jorobas que, en la literatura, se lla-man "humps", y que en la inmunofluorescen-cia se tien con C3. En las luces de los capi-lares glomerulares se ven leucocitos polimor-fonucleares y la luz de estos capilares est dis-minuida.

En ocasiones puede verse proliferacin de lasclulas epiteliales que revisten la cara parietalde la cpsula de Bowman. Habitualmenteslo son una o dos capas de clulas, pero aveces son ms y forman semilunas. Este datohistolgico es de mal pronstico en cuanto ala recuperacin de la funcin renal, sobretodo si estas semilunas son circulares y estnesclerosadas.

Habitualmente se infravaloran las lesionestubulointersticiales, que consisten en un infil-trado celular y edema. Se ha dicho que lamagnitud de estas lesiones se relaciona biencon los niveles de creatinina en sangre.

Por inmunofluorescencia se ven depsitosgranulares de C3, IgG y C1q en el mesangio yen la pared vascular. Cuando hay semilunas,en ellas se ve fibrina.

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Nefrologa/Urologa

TABLA II. Grmenes que pueden producir un sndrome nefrtico agudo

Bacterias

Estreptococo betahemoltico

Estafilococo

Neumococo

Salmonella

Brucela

Virus

Hepatitis B

Epstein-Barr

Varicela

Citomegalovirus

Rubeola

Parsitos

Malaria

Toxoplasma

Ricketsia

Hongos


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La inmunofluorescencia es fundamental paradiferenciar la GNPE de la nefropata IgA,bien en su forma de enfermedad de Berger o

en la de prpura de Schnlien-Henoch. Enstas, el depsito de IgA es predominante.

Se ha discutido mucho si estas lesiones pue-den evolucionar hacia otro tipo de GN, comola membranoproliferativa, o si bien ciertasGN membranoproliferatinas, que lo sondesde el principio, pueden confundirse conlas GNPE.

Como ya se ha dicho, no siempre la lesinhistolgica de base es sta, sino que hay que

considerar otras posibilidades (tabla III).

Diagnstico

La presencia de los componentes del SNA, enausencia de datos de enfermedad sistmica yen relacin con una infeccin previa de lasconocidas como posibles causantes delmismo, hace fcil su diagnstico. A veces seplantea la diferenciacin entre el SNA y elsndrome nefrtico (SN). Habitualmente, elSN infantil no cursa con hematuria ni HTA.La presencia de cardiomegalia o simplementede una silueta cardaca mayor de la que elnio suele tener apunta hacia SNA. La asci-

tis es infrecuente en el SNA y bastante habi-tual en el SN.

El antecedente de una infeccin de las cono-cidas como posibles causantes del SNA y deun intervalo libre entre la infeccin y la apa-ricin del cuadro clnico es importante.

En raras ocasiones, en la infancia la lesinglomerular subyacente no es una GNPE. Hayepisodios sin intervalo libre, como ocurre enla GN IgA o enfermedad de Berger, y en elcaso de que la patologa renal responsable delSNA sea secundaria a una enfermedad sist-

mica, puede haber sntomas de la misma (vertabla IV).

El descenso del C3 se ve en el 90% de lasGNPE postinfecciosas, disminucin que serecupera o mejora en 4 semanas. Este dato esde gran ayuda en casos de duda y para filiar lahistologa de base.

La persistencia de microhematuria durantemeses no invalida el diagnstico, si no durams de un ao. Por el contrario, la proteinu-ria desaparece antes. En primer lugar, si esnefrtica disminuye pronto, desde luego antesde un mes, y debe ser inferior a 4 mg/m2/h alos 6 meses.

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TABLA III. Lesiones histolgicas renales del sndrome nefrtico agudo

GN proliferativa endocapilar

Postestreptoccica

Debida a otra causa

Asociada a proliferacin extracapilar

Nefropata IgA

GN membranoproliferativa

GN en el seno de sepsis (endocarditis, nefritis de las derivaciones ventriculoatriales)

Enfermedades sistmicas (LED, vasculitis)


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TratamientoDebe de ir encaminado a prevenir y tratar lasconsecuencias negativas de la retencinhidrosalina y otras alteraciones electrolticas,derivadas en parte de la insuficiencia renal.La restriccin de agua y sal es suficiente a

veces, pero es frecuente que se requiera elempleo de diurticos, fundamentalmente deasa de Henle.

La hipertensin se debe controlar. Habitual-mente responde a los diurticos pero, en oca-siones, se requieren antihipertensivos (anta-gonistas del calcio o, con cautela por la posi-ble hiperpotasemia, inhibidores de la enzimade conversin de la angiotensina I).

Con las medidas previas se puede prevenir ytratar la insuficiencia cardaca, pero con algu-na frecuencia, si hay insuficiencia renalimportante, hay que dializar al nio.

La alteracin electroltica ms grave es la

hiperpotasemia, que responde a las terapiasprevias, as como a otras ms especficas comola disminucin de aportes de K, la adminis-tracin de resinas de intercambio y, en lasfases agudas, el aporte de Ca i.v., bicarbonatosdico, glucosa e insulina. Indudablemente, ladilisis tambin resuelve este problema(tabla V).

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Nefrologa/Urologa

TABLA IV. Diagnstico diferencial entre el sndrome nefrtico agudo (SNA)y el sndrome nefrtico (SN)

SNA SN

Intervalo libre infeccin-sndrome S No

Hematuria Siempre Rara

Hipertensin arterial (HTA) Frecuente No

Cardiomegalia Frecuente No

Insuficiencia cardaca Puede No

Necesidad de dilisis Puede No

Ascitis Rara Frecuente

TABLA V. Tratamiento del sndrome nefrtico agudo

Disminuir ingesta de agua, Na y KDiurticosAntihipertensivosResinas de intercambioDilisis


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Bibliografa

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Indicaciones de biopsia renal

La biopsia renal (BR) slo est indicada cuan-do los datos clnicos no apoyan que la lesinsubyacente sea una GNPE. Esto ocurre por-que la finalidad de la BR es establecer undiagnstico, indicar un tratamiento y sentarun pronstico. Como las correlaciones clini-coanatmicas son buenas en la infancia, sesabe que los nios suelen tener una GNPE sitienen un SNA, con una enfermedad infec-ciosa previa, un perodo de latencia entre lainfeccin y la aparicin del SNA (unas 2

semanas en el caso de la faringitis y de 3 a 4en las piodermitis), una evolucin a la mejo-ra y resolucin del cuadro en plazo breve, as

como la ausencia de recadas despus de laremisin del SNA. Si estos requisitos no secumplen y/o el nio padece sntomas de unaenfermedad sistmica, la BR est indicadaporque la lesin renal de base puede ser dife-rente. La evolucin de los valores de C3 y lano mejora o normalizacin en 4 semanastambin apoyan la necesidad de la BR(tabla VI).

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TABLA VI. Indicaciones de biopsia renal en el sndrome nefrtico agudo

Signos de enfermedad sistmica

Ausencia de intervalo libre infeccin-sndrome

Anuria prolongada (ms de 5 das)

Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo anrico

Insuficiencia renal al mes

No mejora del C3 en 4 semanas

Reaparicin del sndrome o slo de la hematuria macroscpica cuando ha mejorado o curado

Sndrome nefrtico a los 20 das

Proteinuria a los 6 meses

Persistencia de las alteraciones del sedimento al ao de evolucin

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