NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL DE PÁNCREAS:

PUESTA AL DÍA

ALBADIAZPADILLOR3CirugíaGeneral30Noviembre2016

INTRODUCCIÓN

•  Neoplasiasepitelialesintraductales,caracterizadaspordilatacióndelductoprincipalosusramas,compuestasporcélulasproductorasdemucinaqueformanpapilasyasociangradosvariablesdea;pia.

•  Múl;plesdenominaciones:ectasiaductalmucinosa,tumorintraductalpapilar,adenomatosis

vellosamucinosa…

•  Incidenciaenaumento(0,0008%-10%)

•  Suhistorianaturalcon;núasiendoundilema,yeldiagnós;coyelmanejosoncomplejos

ü  ClasificaciónNPMIü  Hªnaturalü  DiagnósHcoü  Tratamientoü  Seguimiento

JorbaRetal.NeoplasiasquísHcasdelpáncreas.ManejodiagnósHcoyterapéuHco.CirEsp.2008;84(6):296-306

DX DIFERENCIAL LESIONES QUÍSTICAS PÁNCREAS

CLASIFICACIÓN IPMN

MORFOLÓGICA:2subHpos,conimplicacionespronósHcas•  Ramaprincipal(MD)tasamalignidad57-92%(70%)

•  Tipomixto

•  Ramasecundaria(BD)tasamalignidad6-46%(25%)

Neoplasiasepitelialesintraductales,caracterizadaspordilatacióndelductoprincipalosusramas,compuestasporcélulasproductorasdemucinaqueformanpapilasyasociangradosvariablesdeaHpia.

HISTOLÓGICA:4subHpos•  Gástrico(BD)probinvasión10%yrecurrencia9%Carc.tubular•  Intes;nal(MD)Carc.Coloide(-agresivo)

•  Pancreatobiliarprobinvasión68%Carc.tubular•  OncocíHco

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

Ramaprincipaltasamalignidad57-92%(70%)

Ramasecundariatasamalignidad6-46%(25%)

• ¿Tipomixto?-  TradicionalmentesimilaraMD-IPMN:Pxydo-  Indianagroup.70pctesseguimiento.Sólo13%progresiónainv.-  Massachuseds.209AP

Varones,>60añosDolorabdominal(58%),pérdidapeso(43%),ictericia(27%),pancreaHHs(18%)SubHpointesHnalColoideMutacionesKRAS(tubular)yGNAS(coloide)Superv.alos5años:69%Cirugía

Ramasecundaria

>frec.Prevalencia2-3%pctessanoshallazgoincidentalenp.imagenGástrico(83%)TubularSuperv.alos5años:94%Seguimientovscirugía.GuíasSendai(2006);IAP(2012)

DEFINICIÓN TPMImixtoMínimaafectCPP

TPMImixtoExtensaafectCPP

DAG 11% 37%

Ca.invasivo 6,5% 33%

Superv.a10años 97% 83%

Ramaprincipal

DEFECTO DE CAMPO

•  EnfermedadasociadaadefectodecampoEnfermedadalolargodelrestodeepitelioductalpancreá;co

PROPENSIÓNALAMULTIFOCALIDAD•  TasadeTPMIsincrónicos:83%•  Tasadelesionesmetacrónicas:8%

•  IncidenciadePDACconcomitante:4-11%•  IncidenciadeADKderivadodeTPMI:16%IMPLICACIONESENFUTUROSESTUDIOS,ESTRATEGIASSEGUIMIENTO

DIAGNÓSTICO

RETO:DETECTARCARACTERISTICASPREDICTIVASDEMALIGNIDAD(afectCPP,nódulomural)Lamayoríasedescubrendeformaincidental•  TCtrifásicomulHdetectoryMRCP(mayorresolución,evitaradiación)

DIAGNÓSTICO

•  EUS>sensibilidad,puedeinterpretardeformaerróneaglobosdemucinacomonódulosmuralesàEUSconcontrastedetectaseñalflujosang.ennódulosmurales(e>90%)

àPAAF:análisiscitológicoymoleculardelfluidodelquiste

Centrosconexperiencia/diagnós;coincierto.amenudomuestraindeterminada-  CEA>192ng/mLenel70%delosTPMI.TambiénenNQM-  AHpia/célulasmalignas-  MutacionesKRAS(50%)yGNAS(60%.Específico)eninvesHgaciónNocorrelaciónconriesgodemalignidad-  OtrosmarcadoreseninvesHgación:Das-1,SMAD4,TP53,P16,BRAF

MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA PRINCIPAL Y MIXTOS

q (GuíasIAP):RESECCIÓNSEGMENTARIADEPENDIENTEDELALOCALIZACIÓN+LDTØ PancreatoduodenectomíaØ PancreatectomíadistalØ Pancreatectomíatotal*MÁRGENESLIBRES(bxintraop)*

q TC.RESECCIÓNCONPRESERVACIÓNDEPARÉNQUIMAØ EnucleaciónØ PancreatectomíamediaMayorMorbacortoplazovspreservacióndefuncionesendocrinasSeaplicaprincipalmenteparaTPMIderamasecundaria

MorbilidadcirugíaConsecmetabolicas

Riesgoacumuladodemalignidad

Cirugía Cirugía EUS

AltoVPNBajoVPP

MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA SECUNDARIA The InternaAonal AssociaAon of Pancreatology Guidelines

§  Nódulomural§  AfectaciónCPP§  Citologíasospechosa/+

MANEJO CLÍNICO Y SUS CONTROVERSIAS

•  FukuokaGuidelines2012reflejanunenfoquemasconservador•  Elaumentodeltamañoenelseguimientoseasocióaunmayorriesgodemalignidad

•  Secues;onalaestrategiadeseguimientoenlosTPMIdebajoriesgo*NosondespreciableslastasasdecomplicacionesQx(30-50%)

563pctes:resecciónbasadaenSendai´strasliberalizacióncriteriotamañoFukuoka:infradx8,8%DAG,1casoCarc.Invasivo

Variosgruposdefiendenlaresecciónentodosloscasosdebidoalasaltastasasdemalignidadensusseries(24-48%)

•  Gohetal.:rendimientosuperiordelasGuias2012

Fukuoka2012.VPP88%yVPN93%Sendai´s2006.VPP67%yVPN88%

•  NuevasguíasIAP2012sonseguras•  Prudenciaenpacientesjóvenesporelmayorriesgoacumuladodeprogresión•  Decisióndereseccióndebeindividualizarseenfuncióndelriesgoacumuladoajustadoa

laedadycomorbilidades

•  ContradicenalasGuíasIAP2012•  Enfoquemásconservador

•  Ignoranelconceptodedefectodecampo.RiesgoladisconHnuidaddelseguimiento

•  Necesitanserrevisadasantesdehacerrecomendacionesseguras

MANEJO CLÍNICO TPMI RAMA SECUNDARIA The American Gastroenterology AssociaAon Guidelines

Cirugíasólosi:2/3(nódulo;>3cm;dilataciónductal)yUSEpreocup/malignidad

Intervalosdeseguimientoc/2años

Stopseguimientoalos5añossi:NocambiossignificaHvosTrasresecciónQx

SEGUIMIENTO TPMI no resecados

ü  Consensodeexpertosü  EvidenciainadecuadaparaguiarlafrecuenciayelHpo

deseguimiento

•  CáncerinvasivoàAdenoca.Ductal

SEGUIMIENTO TPMI resecados

•  TPMInoinvasivosDefectodecampoRiesgorecurrencias1,5y10años:4%,25%,62%

Riesgocáncerinvasivo:0%,7%,38%Seguimientoalargoplazonecesario

riesgorecurrencialocalysistémica

riesgolesionessincrónicas83%,metacrónicas8%

Ø HªfamiliarCa.Páncreas>prob.Recurrencia(23%vs7%)Adenoca.Ductalconcurrente(11,1%vs2,9%)TumoresextrapancreáHcos(35,6%vs20,1%)Ø Márgenesposi;vos>prob.Recurrencia(25%vs14%)ElpredictorindependientedesupervmásfuerteDMGyDBGenmárgenesnojusHficamayorresección

Ø DAGenlalesiónprimariax8riesgoRecurrencia

RiesgoanualPDAC0,7%-

0,9%Seguimiento:

6mesesMRCPa2y5años

Alargarintervalosiestabilidad

TERAPIA ADYUVANTE

•  PapelnobiendefinidoenTPMIinvasivos

•  Escasezdedatosenlaliteratura.RevisionesretrospecHvas.NodisponiblesECA

•  NorecomendacionesformalesrespectoalusodelaterapiaadyuvanteenTPMIinvasivos

TPMIinvasivos<2cm:20%N+y24%recurrencia

TPMIinvasivoconQT-RTmismasupervquesinQT-RTpero>estadíoy>frecuenciadeN+

NodifsensupervivenciaTPMIinvasivoconQT-RT(tantoN+comoN-)

PUNTOS CLAVE

•  3décadasdesdeladescripcióninicialTPMI,sedesconoceHºnatural•  Seclasificanen

•  MD-IPMN:>riesgodemalignidad.Resecciónquirúrgica•  BD-IPMN:indolentes.Seguimientosalvo:

•  Enfermedadasociadaadefectodecampo.Riesgorecurrenciaenremanente•  ÚnicoprecursordeCainvasivoreconocibleRxVentanaparadxydoprecozSinembargosobreuHlizacióncirugíapuederesultarenexcesivamorb-mort

•  Nohayevidenciaqueapoyeelusodelaterapiaadyuvante

SintomáHcosNódulomuralDilataciónCPP>10mm