PATOLOGIA NERVULUI OPTIC

Generalitati

Prin nervul optic este transmisă

către creier informația vizuală, cu

cele trei componente ale sale:

– simțul luminos

– simțul cromatic (perceperea

culorilor)– simtul morfoscopic (percepția

formelor)

Fasciculul de fibre papilomacularconține informația preluată de la conurile maculare (zona de acuitate vizuală maximă)

Bolile nervului optic afectează cu precădere acest fascicul

Nervul optic conține şi fibre pupilare, calea aferentă a reflexelor pupilare mezencefalice

Afectiunile N. optic

Staza papilara: compresiune mecanica in HTIC/procese expansive orbitare

Afectiuni inflamatorii: papilita, NORB

Afectiuni vasculare (ischemice): NOIA, NOIP

Afectiuni toxice si degenerative

Tumori: gliom, meningiom de N. optic

Atrofia optica

Semiologia afectiunilor N. optic Acuitatea vizuala (AV):

staza papilara (HTIC): normala pana tardiv (atrofie optica) papilita/NORB: scade moderat in primele 2-5 zile, revine la normal dupa vindecarea

puseului NOIA/NOIP: scadere severa, definitiva a AV

Modificări de câmp vizual (CV): scotoame centrale, paracentrale, centro-cecal defecte altitudinale (respecta meridianul orizontal) hemianopsii/cvadranopsii bi-nazale sau bi-temporale: implicarea chiasmei

Discromatopsie in ax rosu-verde, pana la acromatopsie

Hesperanopie

Durere retrooculară (accentuata la miscarea globului ocular): papilite, NORB

Alterarea reflexelor pupilare: defect pupilar aferent relativ (DPAR)

Modificari oftalmoscopice ale papilei: edem de staza: staza papilara edem papilar inflamator: papilita edem papilar de tip ischemic: NOIA paloare papilara, atrofie optica

Modificari de CV

Modificari de simt cromatic

Discromatopsia in ax rosu-verde

Acromatopsie

Defectul pupilar aferent relativ

STAZA PAPILARA= edemul discului optic de cauză mecanică

Etiopatogenie:

bilaterală, simetrica/ asimetrică +semne clinice de HTIC:cefalee, vărsături "în jet", tulburări de echilibru şi uneori diplopie orizontală (prin compresiunea pe nervul abducens)

unilaterală şi însoțită de exoftalmie: procese expansive orbitare(tumori ale nervului optic, oftalmopatie tiroidiană, metastaze orbitare)

Fiziopatologie

presiunea crescută se transmite prin tecile meningeale până la nivelul papilei → tulburarea fluxului axoplasmic cu creşterea volumului fibrelor optice şi edem papilar

deoarece inelul scleral este inextensibil, se produce o creştere şi mai mare a presiunii în capul nervului optic →compresiunea VCR →edem retinian de vecinătate, hemoragii şi exsudate

Semne clinice

debut:

discul optic cu margini şterse, hiperemic,

dispar pulsațiile normale ale VCR

AV, simt cromatic, CV normal

semne de HTIC

în staza floridă: EDEM PAPILAR DE STAZA

papila este hiperemică şi foarte proeminentă

excavația fiziologică dispare

vasele de sânge sunt dilatate, tortuoase,

pe alocuri acoperite de edem

hemoragii "în flacără" şi exsudate moi juxta-

şi peripapilar

obnubilari vizuale pasagere

în faza tardivă: atrofie optică post-stază

papila alb-cenuşie cu margini şterse, fără a

mai fi proeminentă

hemoragiile şi exsudatele dispar

AV scazuta, modif. de CV, simt cromatic,

sensibitate la contrast → cecitate

Diagnostic pozitiv si diferentialDiagnosticul stazei papilare Edem papilar bilateral/ unilateral+exoftalmie: DE STAZA AV conservată CV conservat Simţ cromatic prezent Semne de HTIC/ Exoftalmie UNILATERALA

Diagnosticul diferențial alte cauze de edem papilar:

ocluzia de venă centrală a retinei (OVCR) neuropatia optică ischemică anterioară (NOIA) papilita retinopatia hipertensivă în stadiul IV (context puseu HTA)

conditii care pot mima un edem papilar: pseudonevrita hipermetropică anomaliile congenitale ale papilei (fibre de mielina, druseni N.optic)

Tratament: neurochirurgical; trofice nervoase (vit. grup B, Milgamma) –pentru sustinerea fibrelor nervoase

Nevrita optică

= afecțiuni inflamatorii sau demielinizante ale nervului optic

In funcție de sediul leziunii, se disting:

• papilita: modificări oftalmoscopice ale papilei

• nevrita optică retrobulbară (NORB): sediul leziunii este dincolo de locul de pătrundere al ACR în nervul optic şi nu există modificări oftalmoscopice

Etiologia nevritei optice

• Scleroza multiplă

• Viroze (rujeola, varicela, mononucleoza)

• Afecțiuni bacteriene (sifilis, tuberculoza)

• Afecțiuni parazitare (toxoplasmoza, toxocaroza, cisticercoza)

• Sinuzite

• Sarcoidoza

• Uveite posterioare

• Idiopatică

PapilitaDebut brusc, unilateral (75%), varsta 15-45 ani, cu:

↓ AV primele 2-5 zile, urmata de recuperare lenta spontana sau sub trat. CS; poate fi accentuata de activitati fizice (semnul Uthoff)

Discromatopsie in ax rosu-verde → acromatopsie in cazuri severe

dureri surde retro-oculare accentuate la mişcarea globilor oculari.

+/- fosfene (senzații de fulgere luminoase)

Modificari de CV: scotoame mai largi la culori (rosu, verde) decat la lumina alba

DPAR de partea afectata

PEV: amplitudine micşorată şi timp de latență mărit

Alte investigatii utile pt. dg etiologic: probe de inflamatie, cautarea unui focar inflamator (ex. faringian, Rx sinusuri, urocultura), RMN(leziuni demielinizante in SM)

Examen oftalmoscopic

EDEM PAPILAR INFLAMATOR papila cu contur şters, hiperemică, proeminentă, cu absența excavației fiziologice vene dilatate, inecate in edem +/- hemoragii juxtapapilare in flacara +/- exsudate dure sub formă de "stea" maculară (neuro-retinită)

Diagnosticul papiliteiDiagnosticul pozitiv:• ↓AV relativ brusca, unilateral• Dureri la mişcarea globului ocular• Discromatopsie roşu-verde• DPAR• CV la alb+culori: scotom central, paracentral,arcuat; defecte altitudinale; scotoamele la culori

(rosu, verde)>alb• FO: edem papilar inflamator • PEV alterate

Diagnostic diferențial: • alte cauze de edem papilar:

staza papilară neuropatia optică ischemică anterioară (NOIA) ocluzia venei centrale a retinei retinopatia hipertensivă st IV

• afecțiuni care mimează edemul papilar (anomalii congenitale ale discului optic, pseudonevrita hipermetropică)

Tratament. Evolutie

Tratament:

•tratament patogenic: Corticoterapie i.v. (Solumedrol 500 mg -1000mg/zi, 3-5 zile), +/-Prednison 1mg/kgc (sau medrol 0.8mg/kgc), cu reducerea progresiva a dozei

•tratamentul etiologic: ATB, dacă se cunoaste cauza nevritei

•tratamentul adjuvant: vasodilatatoare (pentoxifilin), vitamine din grupul B (B1, B6) cu acțiune neuroprotectoare

Evoluție

•este în general bună, peste 85% din pacienți conservând o AV de ½

•uneori papila rămâne decolorată temporal (atrofie optică parțială) şi pot persista modificări de CV

•după mai multe episoade de nevrită optică se poate ajunge la atrofie optică totală cu vedere foarte scăzută la ochiul afectat

Neuropatia optică ischemică• în funcție de sediul ocluziei vasculare poate fi:

anterioară (ocluzie în teritoriul A. ciliare posterioare scurte cu afectarea porțiunii prelaminare a nervului optic) - NOIA

posterioară (ocluzia retrolaminară, mult mai rară) - NOIP

• diferența între cele două forme constă în prezența, respectiv absența edemului papilar (ischemic)

Neuropatia optica ischemica anterioara (NOIA)

• > 60 de ani, cu incidență aproximativ egală la cele două sexe• scăderea bruscă, nedureroasă şi severă a vederii, cel mai adesea unilateral

AV între 1/10 si PL• modificări de CV: hemianopsie altitudinală cel mai frecvent inferioară sau

scotom central sau chiar lipsa completă a câmpului vizual. • simțul cromatic este afectat proporțional cu AV (spre deosebire de nevrita

optică unde întotdeauna discromatopsia este foarte severă)

• FO: EDEM PAPILAR ISCHEMIC

papila edemațiată, cu contur şters,

de culoare albicioasă

+/- mici hemoragii în "flacără" juxtapapilare

arterele mult subțiate

In timp, edemul evoluează către atrofie optică

• defect pupilar aferent relativ (DPAR) pe partea neuropatiei

NOIA

Diagnosticul NOIA

Diagnostic pozitiv:

• Scăderea vederii bruscă, nedureroasă şi ireversibilă

• Modificări de CV (hemianopsie altitudinală)

• Discromatopsie (ax rosu-verde) proportionala cu scaderea AV

• DPAR

• Edem papilar alb, ischemic

• Vârsta înaintată (ATS carotidiana)/ interventii chirugicale (soc hipovolemic)/ arterita temporala Horton

Diagnosticul diferențial:

• alte afecțiuni care produc o scădere brutală şi nedureroasă a vederii (OACR, în care nu există edem papilar, dar edemul retinian este prezent, cu semnul "cireşei maculare")

• alte forme de edem papilar (papilita, staza papilară, tromboza VCR)

NOIA arteritică

• asociată cu arterita cu celule gigante (boala Horton), o vasculită autoimună a persoanelor vârstnice care afectează țesutul elastic din tunica medie a arterelor de calibru mediu (vertebrală, temporală superficială, oftalmică, ciliare posterioare)

• după 60 de ani

• cefalee severă asociată cu parestezii ale pielii capului

• dureri musculare la vorbit sau mestecat ("claudicația" maseterilor datorată ischemiei musculare)

• simptome nespecifice (anorexie, pierdere în greutate, febră, stare de "rău")

• VSH - mult crescută > 60 mm/h. Totuşi în 20% din cazuri poate fi normală

• Proteina C Reactiva (CRP) - crescută

• Biopsia arterei temporale - confirmarea histologică a diagnosticului

• frecvența crescută a bilateralizării afecțiunii, care este sinonimă cu orbirea!!!

• tratament cu doze masive de cortizon

NOIA non-arteritică

Etiologie: ischemia acută rezultă în urma unei "cooperări" a mai multora dintre afecțiunile de mai jos, pe fondul vârstei înaintate:

• arterioscleroză, ATS carotidiana

• vasculite sistemice (lupus eritematos diseminat, periarterita nodoasă, boala Behcet)

• HTA

• DZ

• dislipidemii

• afecțiuni hematologice (policitemie, hemoglobinopatii).

• intervenție chirurgicală oculară, cardiaca, pe MS

Tratament:

• vasodilatatoare, neurotrofice (vit. B1, B6), anticoagulante

• trat. afectiunii cauzatoare (pt prevenirea recidivei pe celalalt ochi)

NOIA dupa liposuctie cu hipovolemie sec. hemoragiei - bilat

Neuropatia Leber• boală rară produsă printr-o mutație a ADN-ului

mitocondrial

• adolescenți de sex masculin

• nevrită optică acută, severă, inițial unilaterală,

care în cateva săptămâni se bilateralizează

• la pacienti de sex feminin - forme atipice

• FO: papile hiperemice, uşor edemațiate,

dilatație neregulată a capilarelor peripapilare cu

aspectul unor telangiectazii

• Dilatarea vasculară şi edemul regresează după

o perioadă, lăsând locul atrofiei optice

• reflexele pupilare normale, în pofida scăderii

marcate a vederii

• Tratamentul: corticoterapie în doze mari

vasodilatatoare, vitaminoterapie din grupul B

• prognostic rezervat, pierdere severă şi

permanentă a vederii

Neuropatiile optice toxice• cauzate de agenti toxici exogeni sau endogeni

• bilaterale, lent progresive, evoluția fiind spre atrofie optică în lipsa tratamentului adecvat

• Simptomatologia:

scădere progresivă a AV, bilaterală dar frecvent asimetrică

discromatopsie dobandită in ax rosu-verde

modificări de CV: cel mai adesea scotom ceco-central la spot alb sau colorat

• FO: papilă decolorată temporal (datorită acțiunii predilecte a toxicelor asupra fasciculului papilo-macular), rar edem papilar minim

• Dacă substanța toxică este întreruptă în stadiul incipient al neuropatiei, leziunile sunt reversibile

• Daca nu → atrofie optica totala

Neuropatiile optice toxiceNeuropatii optice iatrogene:

Inhibitori de monoaminooxidază

Digitalice – xantopsie

Antibiotice: Cloramfenicol, Tetraciclină, Nistatin, Griseofulvină, Tuberculostatice (Etambutol, Izoniazidă, Streptomicină)

Anticoncepționale estroprogestative

Hipervitaminoze (A, D)

Neuropatia optică alcoolo-tabagică: directa + indirect prin malabsorbtie

Neuropatia post ingestie de alcool metilic:

deosebită de gravă: AV scade la pl/fpl, midriaza areflexiva - cecitate

manifestări generale: cefalee, vărsături, uneori convulsii, delir (doza letalăe 100 ml)

Tratament:

întreruperea administrării substanțelor toxice/spalaturi gastrice pt intox. acute

Vit. grup B (B1, B6, B12), vasodilatatoare, sulfat de zinc, CS în formele edematoase.

Atrofia optica stadiul final de evoluție al neuropatiilor optice, în care se produce

pierderea totală/partiala de fibre optice (axoni ai celulelor ganglionare

retiniene).

unilaterală/ bilaterală

în funcție de sediul leziunii inițiale a nervului optic: anterogradă (ascendentă): glaucom, OACR, papilita, NOIA

retrogradă (descendentă): NORB, compresiune tumorala

Clinic: scădere importantă a vederii (pl, fpl)

pierderea simțului cromatic si CV

abolirea sau diminuarea marcată a reflexelor pupilare

FO: papila albă cu margini nete

Tratament: nu exista; cunoasterea etiologiei e importanta pentru protectia ochiului congener

Atrofia optica – forme clinice simplă: bilaterală, in boli generale:

tabes, SM, neuropatia optică Leber; neuropatii toxice, interv neuro-chir

FO: Papila albă, decolorată, cu margini nete, vasele sunt subțiri şi poate exista excavație. Vederea scade până la cecitate.

vasculară: post NOIA sau OACR

FO: papila alba+ artere filiforme (+/- transformate în cordoane albe, fibroase)

glaucomatoasă: evolutie bilaterală dar asimetrică

FO: papila este alb-cenuşie, cu excavație totală şi vizibilitatea lamei cribroase; vasele urca pe peretii excavatiei (nazalizate)

Atrofia optica- postnevritica

postnevritică (staza papilara, papilita) papila este cenuşiu-gălbuie, cu

margini imprecise şi aspect "murdar'".

artere îngustate, vene dilatate(mai ales post-staza).

Atrofie optica post-staza

Atrofie optica post-papilita

AV CV DPAR Discromatopsie rosu-verde

FO Alte semne clinice

Staza papilara

N (obnubilari vizuale)

N (discreta largire pata oarba)

- - - Edem papilar de staza bilat- Edem papilar unilat

- HTIC- Exoftalmie unilat

Papilita(NORB – FO

normal +aceleasi semne)

↓ reversibil

Scotoame, defecte altitudinale >>la culori decat la alb

+ +, > ↓AV Papila edematiata, hiperemica, hemoragii peripapilare in flacara

Durere la miscarea gl. ocular

NOIA(NOIP –FO normal + aceleasi

semne)

↓↓ ireversibil

Scotoame defecte altitudinale similare la culori si la alb

+ +, proportionala cu ↓AV

Edem papilar alb, ischemic+/-hemoragii peripapilare

- f. arteritica:Boala Horton- f. non-arteritica:ATS, DZ, boli c-v, Hcol., interv chir

Diagnosticul diferential al edemului papilar

MENINGIOMUL

FEMEI VARSTA MEDIE

↓av progresiv, unilateral

Extindere extraconala

Exoftalmie excentrica

Paralizii oculomotorii

GLIOMUL

Debut in copilarie

↓AV, exoftalmie

unilaterala

ireductibila

nepulsatila

Strabism

CT “HALTERA”