AUDIO 01: ECV

Es un problema de salud pública.

Es la tercera causa de muerte en el mundo, es la 1° causa de muerte en Asia.

Es la primera causa de discapacidad en el mundo.

Es una emergencia médica, pero es susceptible de tratamiento cuando el ECV es temprano, tiene prioridad para el trasporte. (TIME IS BRAIN = tiempo es cerebro cuanto antes se trate mejor se conservará el cerebro)

Esta enfermedad está en el ámbito de una enfermedad sistémica que es la Aterotrombosis, siendo la 1° causa.

Los factores de riesgo vasculares clásicos que intervienen son la aterotrombosis, la HTA, cardiopatías, obesidad, tabaquismo, alcoholismo, discrasias sanguíneas, la altura y la poliglobulia (no hay evidencia de estas dos últimas).

Ictus significa evento agudo (tb se usa para la crisis epiléptica, tb es un evento agudo, súbito), el nombre correcto es enfermedad vasculocerebral, pero no es un término muy usado, aquí la población le llama derrame cerebral, también se usa el término embolia.

En Perú hay una asociación que estudia esta enfermedad y se llama el grupo STROKE del Perú.

La mortalidad de esta enfermedad ha disminuido con el uso de la uroquinasa y mejor aún con la introducción del rtpa.

TIA- definición fisiopatológica:

TIA (ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO): se describió como un episodio (que aparece y desaparece) transitorio de disfunción neurológica (visual, auditiva, conductal, sensitivo) causado por una isquemia (sin llegar al infarto) en el cerebro, la médula o la retina.→ sin infarto agudo

Por ejemplo: El área 17 súbitamente no recibe sangre y presento una hemianopsia, sube mi presión, me da taquicardia y se recupera la irrigación a esa zona.

Antes se decía que el déficit neurológico debería durar al menos 24 horas, luego dijeron 6 horas, luego 3 horas finalmente hasta una hora, y ahora ya no le ponen tiempo porque hay áreas del cerebro que requieren más de 30 segundos para empezar con disfunción (por ejemplo el hipocampo→ área más susceptible de hipoxia)

TIA- Definición operacional:

Aun se sigue usando la definición que considera 1 hora déficit neurológico luego de la cual el paciente debe recuperarse y no dejar lesión.

TIA es un predictor de STROKE (17% de personas con TIA harán infarto en los siguientes 90 días). Entonces si diagnostique un TIA debo ver todos los factores de riesgo y evitar que desarrolle un infarto.

INFARTO CEREBRAL- definición fisiopatológica: cese del flujo sanguíneo cerebral a un área del cerebro, medula o retina, lo suficientemente prolongado como para que se produzca la muerte cerebral o la perdida de función de esa zona.

INFARTO CEREBRAL - Definición operacional: Todo déficit neurológico que dure > 1 hora o dura < 1 hora pero tiene traducción en la neuroimagen.

El asunto está en el déficit neurológico que dependerá del área del cerebro dañada, por ejemplo si se dañan las áreas primarias (motora, sensitiva, sensorial) tendré una hemiplejia, hipoestesia, hemianopsia o amaurosis (si es en la retina). Pero las áreas primarias son a penas el 20% del cerebro; el otro 80% son áreas que no tienen una función específica, por ejemplo si se afectan el área 5 ó 7 que se encargan de la coordinación visuoespacial tendré incapacidad para calcular espacios, distancias, etc. (el px se dará cuenta cuando cruce la pista); o si el px llega a la emergencia con muchas ganas de llorar, no hay muchos estudios de las áreas encargadas de esa función, de ahí que esos px no entran para el diagnóstico.

La TIA no se ve en la imagen, si se ve eso ya es INFARTO. La imagen que me puede dar más temprano el diagnóstico de un infarto es en la RM en la secuencia DIFUSIÓN. (ya me da imagen en 15 a 30 min).

CLASIFICACION DE LA ECV: ISQUÉMICA (80%): depende de su localización, de la obstrucción vascular que se produzca

o del cese de la irrigación cerebral que se produzca, generalmente es focal (la mayoría de isquemias) pero puede ser global (hace referencia a los vasos más grandes como la cerebral media, la posterior y el sistema posterior). La isquemia focal es la menos diagnosticada. Las etiologías más frecuentes o habituales de isquemia son:

o La aterotrombótica (dislipidemias)o la cardioembólica (fibrilación auricular y valvulopatías) o El infarto lacunar (pequeño < de 1cm en TC)

Los factores de riesgo como obesidad, tabaquismo, diabetes, HTA, son los más habituales y se presentan en px > de 60 años.Los infartos de causa inhabitual son por ej. la discrasia sanguínea, una malformación vascular, una arteriopatía como la enfermedad de molla molla o coagulopatías. Estas causas se sospechan en pacientes jóvenes. Los infartos de causa indeterminado o criptogénicos donde la etiología es de difícil de demostración (sospechamos una causa pero no la hemos demostrado), por ej. el más frecuente es el foramen oval patente (osea al final termina siendo cardioembólico).

HEMORR ÁGICA (20%): 2tipos:o HSA, es decir sangrado en el espacio subaracnoideo por rotura de vasos del

polígono de willis (por aneurismas etc)o Hemorragia propiamente dicha que puede ser intraparenquimal o intraventricular

(por rotura intraparenquimal) La ECV hemorrágica e isquémica comparte algunos factores de riesgo como HTA, tabaquismo, la obesidad.

El tratamiento y diagnóstico de hemorragia e isquemia son diferentes.

AUDIO 2

CLASIFICACION DE ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR (ECV)

Existen 5 tipos, el más frecuente es el aterotrombotico, cardioembolico, lacunar y de causa indeterminada.

Entonces la ECV de acuerdo a la etiología que tenga va a condicionar el cese, obstrucción total o permanente de un vaso (de una arteria intracerebral que va a estar encargado de la irrigación de un área específica), en el cerebro hay que tener en cuenta que existen algunos factores que no hay en otros tejidos, pe en el cerebro no hay circulación terminal, las anastomosis son bastante amplias, hay anastomosis en la superficie externa de la corteza cerebral y también hay anastomosis interna, el polígono de Willis es un sistema diseñado para garantizar la irrigación del tejido para que haya irrigación derecha, izquierda a través de las arterias comunicante anterior y un flujo anterior posterior a través de la arteria comunicante posterior que comunica el sistema carotideo con el sistema vertebro basilar, eso es en teoría, pero en la realidad también existen zonas donde el flujo sanguíneo cerebral esta un tanto disminuido y estas zonas son: espacio corticosubcortical y las áreas profundas de los ganglios basales; además hay otros factores importantes que tampoco tienen otros vasos una de las funciones que lo hacen diferente al del sistema vascular cerebral es la propiedad de autorregulación cerebral: la capacidad que tiene el vaso de modificar el flujo sanguíneo a una zona del cerebro de acuerdo a la necesidad pe cuando la doctora hace deporte y corriendo en la mañana, necesita más irrigación el área 4 y cuando el doctor la está mirando por la ventana emocionado necesitara mayor irrigación el área 17 porque quiere precisar los detalles y de repente también el cíngulo, entonces de acuerdo a la necesidad se puede modificar la irrigación del área cerebral, esto es demostrado macroscópicamente por estudio de imágenes, es más fácil demostrar en la resonancia magnética funcional o con difusión, que nos va a mostrar la diferencia o la variación que existe cuando hay necesidad en un área del cerebro.

Entonces tenemos un tejido altamente irrigado, un tejido que tiene una vascularización especial y tenemos también un parénquima con ciertas características diferentes a los otros parénquimas de otros tejidos: el cerebro no tiene células de reserva, tiene glucógeno pero es pobre, ínfimo de allí que el 20% del GC se lo lleva el cerebro entonces la necesidad de oxígeno y glucosa tiene una demanda alta de allí que es un tejido con poca resistencia a la anoxia.

Existen áreas cerebrales que van a tener una distribución vascular especial sobre todo en el territorio más grande que esta irrigado por la arteria cerebral media (el polígono de Willis)

Entonces el flujo sanguíneo cerebral corresponde al 20% del GC se mantiene por la autorregulación y esa autorregulación se puede perder cuando la presión arterial media sube mucho o baja demasiado (a menos de 50 o más de 160) se va a perder la capacidad de autorregulación, entonces necesitamos que constantemente se mantenga una PA media para que la autorregulación funcione. Hay componentes que participan en la autorregulación:

Concentración de CO2 Concentración de O2 pH Presión intracerebral que debe mantenerse constante Viscosidad sanguínea La temperatura en relación a la demanda metabólica que tenga

Entonces el cerebro pesa entre 1.300 o 1.500 , el cerebro de los hombres es mas grande que el de las mujeres, entonces LO BUENO VIENE EN FRASCO PEQUEÑO.

El flujo sanguíneo cerebral debe mantenerse entre 50 a 60 ml/ min por 100 gr de tejido cerebral cuando este flujo de sanguíneo cerebral baja es que van a empezar los procesos de isquemia que en el caso del tejido cerebral van a afectar primero al potencial de membrana, es decir la capacidad bioelectrica cerebral, no va a haber despolarización los canales, no están funcionando y desaparece la actividad eléctrica, finalmente las neuronas dejaran de producir neurotransmisores que es su segunda función más importante, cuando llegamos a este punto ya estamos entrando al proceso de isquemia que alterara la función cerebral como la anatomía y la citoarquitectura cerebral, entonces las capas con mayor demanda energética son las capas 4, 5 y 6, entonces el cerebro puede tolerar hasta un 50% de disminución de flujo sanguíneo hasta 23ml x 100gr por minuto es el umbral crítico y definitivamente se produce infarto cuando el flujo baja a 12ml, es un periodo de tiempo que puede ocurrir muy rápidamente por que estamos hablando que algo está impidiendo el flujo sanguíneo y luego se produce el infarto, el cerebro tiene características diferentes de otros tejidos a considerar:

1.- La capacidad regenerativa de la neurona es casi inexistente en algunas zonas cerebrales y en las que existe es muy pobre, como las del bulbo olfatorio, las células de Purkinge pero son divisiones muy débil para poder tener una función.

2.- Este infarto tiene una producción de radicales libres exagerado, la neurona entra muy rápidamente en lisis de los canales de calcio, se apertura e ingresa calcio a la célula, se activan las proteasas (igual que en otros tejidos donde hay infarto) pero aquí están ayudados bastante rápido por los radicales libres y esto lleva a una etapa en la que se va a producir muerte celular programada.

La autorregulación aparece inicialmente e intenta compensar el flujo sanguíneo cerebral que debe aumentar para intentar recuperar esa área.

Si se produce una hipoxia, por las características de tejido cerebral existe la posibilidad que se pueda preservar algunas áreas, la progresión del infarto va a ser determinada por otros factores:

El tiempo de inicio, la duración de los síntomas, la presencia de circulación colateral, anastomosis, desviación del flujo sanguíneo cerebral derecho – izquierda, de anterior a posterior eso hace que pueda limitarse y básicamente los tratamientos que se han

desarrollado van a mejorar la circulación y disminuir la zona de isquemia, un sistema de presión adecuado, factores hematológicos y eso todavía sigue siendo un tema de estudio.

En nuestro medio por el hematocito elevado que tenemos deberíamos tener más infartos, pero no es así, probablemente por factores compensatorios; la temperatura, y el metabolismo de la glucosa que cuando esta elevada condiciona neurotoxicidad, si yo le doy glucosa elevada a un tejido, en hipoxia o en anoxia, que va a pasar con la célula? Va a ingresar glucosa a la célula y va a iniciar el metabolismo anaeróbico.

Otros daños para la injuria es que hay liberación de trombos pequeñitos que van a comprometer las arterias más pequeñas de la circulación profunda y estos microtrombos van a incrementar el proceso de isquemia con liberación de sustancias vaso activas, van a provocar mayor constricción, van a liberar sustancias desde el endotelio, van a activar leucocitos, plaquetas y fibrina, esta cadena puede incrementarse si no intervenimos.

A nivel molecular, un detalle muy importante es la presencia de neurotransmisores excitatorios como el glutamato, el aspartato que van a incrementar la toxicidad celular para incrementar la neuro toxicidad, provocando la activación de los canales de calcio, ingreso de calcio a la célula y también participa en la apoptosis, los receptores de glutamato implicados en esta muerte celular son principalmente NMDA y ….. se habló de estos receptores en epilepsia, el resto de la cascada es la que ustedes conocen. Cuando se habló de patología de isquemia se vio que el ingreso de calcio a la célula condición la activación de proteasas, lipasas, endonucleasas y esto va a llevar a edema celular, alteración del DNA celular que final mente lleva a la muerte, perdida de la membrana y la muerte celular.

Hay una reacción inflamatoria que es iniciada por mediadores inflamatorios, factor de necrosis tumoral, radicales libres, ácido nítrico también está involucrado, como parte también de la autorregulación hay vaso dilatación en algunas zonas, hay vasoconstricción, los leucocitos activados van a incrementar su adherencia y se provocan microtrombos.

Entonces hay una zona donde hay cese absoluto de la irrigación y se produce isquemia, esa zona se llama cor (corazón) esa zona de isquemia no es susceptible de tratamiento, lo que ya está muerto, muerto esta, es un tejido necrótico pero por las características que hemos mencionado, la circulación colateral, la capacidad de autorregulación , existe una zona que rodea a este cor y se llama penumbra isquémica y es una zona donde hay una irrigación pero esta disminuida, entonces es la zona de poligohemia, entonces aquí si bien es cierto la autorregulación se ha perdido pero estamos todavía en el umbral critico en el que se puede mejorar el flujo sanguíneo cerebral si es que el individuo llega a recibir tratamiento o tiene una capacidad de compensación y esto había cambiado la historia de la neurología (la penumbra isquémica), porque ahora sabemos que más o menos un 80% del infarto puede ser resuelto, si es que existe una abordaje esta zona de oligohemia puede volverse una zona funcional si es que actuamos, ahora cuánto tiempo? dice de 2 a 4 horas; pero hace 2 semanas salió un reporte, hay la guía de tratamiento para el paciente con enfermedad cerebro vascular y en esa guía dice que el tratamiento probado por la FDA es 3 horas

y hace 2 semanas salió un reporte discutiendo y poniendo en duda el uso de RTPA después de las 3 horas, se decía que hasta las 4.5 horas se podía aplicar en algunas zonas y resulta que eso es bastante discutible, clásicamente ha sido 3 horas, esta zona de penumbra isquémica es una zona donde el flujo sanguíneo cerebral es normalmente 50ml x 100gr de tejido cerebral x minuto, ese flujo esta disminuido en 25 a 50% estamos dentro del umbral todavía y si es que mejoramos ese flujo podemos hacer que esta zona de penumbra no entre en isquemia, tenemos 3 horas para que este infarto se quede así y no progrese a infartar todo.

En la zona en la que no podemos hacer nada en el cor, se produce muerte cerebral a través de 2 procesos importantes:

Necrosis coagulativa que no provoca gran respuesta inflamatoria muy pobre, evoluciona más o menos en 6 horas a 12 horas y luego a las 24 horas la necrosis está completa, los astrocitos se edematizan, se mueren, se fragmentan, la mielina se degenera

Luego viene un segundo proceso que es lamentablemente muy importante para el cerebro que es la apoptosis que inicia más o menos a la hora de la isquemia, por cualquiera de los dos mecanismo se va producir la cascada isquémica que terina en la muerte.

Factores de riesgo para desarrollar ECV

Existen factores: Clásicos y Emergentes y también pueden clasificarse en modificables y no modificables, el factor de riesgo no modificable más importante es la edad y segundo es el sexo.

Que factor es el más importante? Los factores que conducen a la oclusión vascular, a la degeneración del endotelio estamos hablando principalmente de hipertensión arterial principalmente, dislipidemias y otros son modificables, la diabetes, la obesidad, la inactividad física.

Factores nutricionales: déficit de vitamina B12 hay discusión al respecto, la presencia de apnea, de sueño, eso en relación al obesidad, enfermedad carotidea, ateroesclerosis intracraneal.

Un factor importantísimo en nuestro medio, yo creo que están juntos con estos en tercer o cuarto lugar la fibrilación auricular dentro de las patologías cardiacas la fibrilación auricular es probablemente la principal para la formación de coagulo, el infarto de miocardio, presencia de trombos cardioembolicos, cardiopatía, valvulopatìas cardiacas.

Diagnostico

Para el diagnostico no existen criterios determinados, tiene que ver más con el concepto que ustedes tengan, cuando sospecho de cualquier déficit neurológico que dure más de una hora, o pude ser con la imagen, pero el dx principalmente es clínico.

Para el diagnostico la clínica es muy importante, la imagen también es importante, si bien es cierto la tomografía no me va a dar un imagen hasta las 24- 48 horas, se tiene que hacer porque4 es la

imagen de mayor utilidad q demostrara que no existe sangrado, pe. Tengo un paciente con una hemiparesia derecha de 2 horas de evolución le hago una tomografía y esta normal, cual es el diagnostico? Isquemia, entonces eso ya me permite tomar decisiones.

La tomografía simple no contrastada es la imagen de primera línea y esto es el primer paso, para tomar decisiones y terapéutica me vasta la clínica con la imagen que no demuestre, se hace la tomografía por que se tiene que estar seguro de que el paciente no tiene sangre y así se puede empezar todo el protocolo de tratamiento. NO EXISTE POSIBILIDAD DE HACER DX CON LA CLINICA, generalmente en forma temprana no se ve nada. Solo la cerebral media puede evidenciarse en forma temprana mediante: perdida de diferenciación de sustancia gris, asimetría de surcos, hipo densidad u oscurecimiento

IMAGEN: Parece que no tuviera nada, pero se tiene que ser acucioso, se ve bordes, surcos y cisuras que en el lado afectado está un poco menos, se diferencia sustancia gris y blanca, en el lado afectado se perdió esta diferenciación, no se ve la ínsula, el núcleo lenticular está más oscuro; si solo se muestra la imagen, hasta podría pasar desapercibido, pero si tenemos al paciente con clínica (hemiparesia derecha, afasia), estaría segura de que el paciente tiene un infarto; al pasar el tiempo recién se evidencia el daño, en la tomografía se ve una imagen hipodensa, la clásica imagen es corticosubcortical de bordes más o menos precisos la mayoría de veces, y la más afectada es la cerebral media.

LA IMAGEN CLASICA DEL INFARTO: ES HIPODENSA, CORTICOSUBCORTICAL, BORDES PRECISOS EN UN TERRITORIO VASCULAR DEFINIDO, EN CASO DE INFARTOS LACUNARES SUELEN SER LO MISMO PERO CON LESIONES MAS PEQUEÑAS.

Resonancia magnética: su principal propósito en un paciente agudo es determinar la penumbra isquémica donde el flujo sanguíneo cerebral es crítico, también se puede determinar el vaso comprometido. Nos sirve para el tratamiento y diagnostico

Existe evidencia más o menos entre los 15 a 30 min, se puede determinar la zona de isquemia y la zona de penumbra isquémica, la prueba de elección es la difusión

AUDIO 3

La RM tiene mayor facilidad para demostrar la isquemia, en cuanto al inicio del tto va a retrasarlo por eso se prefiere primero la tomografia

Ventajas:

Demostrar infarto mas tempranamente, la tomografía debemos esperar 24-48h para ver la isquemia (rg hipodensa), en cambio la RM a los 15 min, SE UTILIZA LA PRUEBA DE DIFUSION (+ útil en el cuadro agudo).

PERFUSION: prueba que se hace con contraste, nos permite evaluar la areas de flujo en una zona del cerebro, cerebral sirve para determinar básicamente el tamaño de la zona de penumbra

T1 hipointensa T2 hiperintensa

Lo que necesitamos determinar es localizar la lesión y área de obstruccion----prueba de elección: ANGIOGRAFIA (tbn se puede hacer x TAC, RM, angioresonancia). Se puede utilizar cuando es posible hacer cateresis intraarterial y cuando hay duda dx.

(*polígono de willis- descripción de placa)

Para el Dx, necesitamos la presencia de un déficit neurológico mesurado – escala de gasglow (1A)

ETIOLOGIA

Aterotromboticas (principalmnte) Cardiopaticas (insuficiencia valvular), se utiliza evaluaciones diferentes: EKG,

ecocardiografia transesofagica, doppler En jóvenes se amplia los estudios x ser difícil el dx de ECV sobretodo en etiología (estudios

de coagulación, prot C, prot S, tns autoinmunesnopatias-colag).

La estadística peruana se aumentado exageradamente se dx más--- se han desarrollado varias campañas.

EVALUACION PREHOSPITALARIA El tto de ECV ha ido cambiando en el tiempo, por: desarrollo de neuroimagenes (detección

temprana), programas educacionales (pacientes, bomberos). Se utiliza una escala q evalua: simetría facial, perdida de fuerza o caída del brazo,

dificultad en el habla.

MANEJO HOSPITALARIO

El stroke es mucho mas amplio----- Escala de NHISS, escala de los angeles (se incluye vertigo).

¿Qué hacemos con un pcte q sospechamos q esta empezando un stoke de la etiología q fuera?

1° AVC – monitoreo cardiaco (PA, FC)

-Oxigeno SaO2 ¿94 (inicialmente al 100%, ojo con ancianos y niños muy pequeños xk podría producir depresión respiratorio

-Urgente: acceso IV ( asi el paciente tnga la p° volando 200-240/120)---- nunca dextrosa xq al dar dextrosa a un tejido en hipoxia va incrementar el requerimiento de O2 ya va iniciarse la respiración anaerobia y acidosis láctica. SE DEBE DAR DE PREFERENCIA CRISTALOIDES (NaCl)

-Determinar glicemia: La hiperglicemia e hipoglicemia son neurotóxica (hay tratarla de inmediato) (sobre todo la hiperglicemia)

-Hay q determinar el tiempo de inicio, cuando empezo el cuadro es importante para determinar el tto.

si el pcte se levantaba hablada, comprendía ordenes y derrepente a las 8am empezó el déficit y viene al hospital 1h después.

Si el pcte se fue a dormir anoche y en la mñn amaneció con hemiplejia sin poder hablar ¿Cuándo empezó su cuadro? Anoche, +3h

El tto en estos pacientes es completamente diferente:

*Pcte cn cuadro agudo ¿3h , hay q pasar al lugar mas adecuado hospital regional xq tiene tomógrafo (principal herramienta de dx).

Hacer la evaluación q se hace a todo pcte: O2, glucosa, EKG, electrolitos, marcadores de isquemia cardiaca, hemograma, tiempo de protombina tiempo de tromboblastina (lo básico q se tiene q hacer en un cuadro ag).

ESCALA DE NHISS (1A)

DEBE HABER UN PROTOCOLO

Se debe iniciar un fibrinolitico casi de inmediato (antes de los 60min), para iniciar un fibrinolitico se ha tenido que hacer estudios de neuroimagen nunca sin imagen, quiere decir q antes de las 3h debemos tener la neuroimagen

Se recomienda la imagen antes de cualquier tto medico (1A)

(*todo esta en la guía, incluso de recomendaba antes antes de las 4.5h)

TIA

Pcte con TIA es un pcte con alto riesgo de hacer infarto cerebral en los primeros 3meses, entonces es un pcte en el q debemos descubrir cual es su etiología obligatorio para lo cual se hace estudios no invasivos de vasos cervicales (doppler carotideo, angioresonancia, angiotomografia dependiendo de la causa q se haya encontrado; la neuroimagen siempre es obligatorio).

¿Qué se hace con los pacientes q vienen antes de las 3h dsd q inicia los síntomas?

Estamos obligados a hacer dx temprano

Objetivo: usar trombolitico con el pcte hemodinamicament estable.

¿Qué pasa con el paciente q llega después de las 3h? (99% pctes)

Básicamente tto de las complicaciones: principalmnt aspiraciones, tns relacionados cn enfermedades crónicas.

1° monitoreo cardiaca

Fibrilación PA: HTA +185/ +110 (pcte antes de las 3h se debe llevar la p° lo más cercano a rangos

normales, si le doy trombolitico sin estabilizar la p° el pcte va a sangrar- el riesgo de sangrado es alto)- no producir hipotensión--- IECA, ARA II (problema es q son muy lentos), nitroprusiato, enalaprilato.Pcte después de las 3h --- no se le baja la p°, xq aun hay una zona de penumbra o zona de isquemia alrededor del infarto y necesitamos mejorar la perfusión cerebral, entonces NO le vamos a bajar la p° xk esa p° nos esta ayudando a mantener esa zona.

Objetivo: disminuir un 15% PA, solo se trata la p° cuando es +220/+120. Si tiene 180/110 no se trata (Tratar hipovolemia/hipoglicemia), se inicia tto después de las 24h primeras horas, es seguro iniciar antihipertensivos--- NO ANTES, xq antes la zona d penumbra se puede recuperar.

*Nimodipino es un exelente hipotensor, pero es q más complicaciones tiene, disminuye el flujo cerebral bruscamente y aumenta la zona de isquemia.

Soporte ventilatorio

Identificar hipertermia (aumenta la demanda de O2 del cerebro, es neutoroxica y tiene q manejarse)--- administración temprana de antipiréticos.

*TROMBOLISIS: los criterios de inclusión y exclusión han cambiado y son mucho mas fáciles,

Criterios de inclusión: Dx de isquemia con déficit neurológico medido (neurmoimagenes y escala de NHISS) , el inicio de los sintomas antes de las 3h (4.5h), + de 18 años.

Criterios de exclusión: antecedente de TEC

(Tarea: criterios de inclusión y exclusión de trombolisis)

AUDIO N° 4

Manejo de la hipertensión arterial en pacientes con ECV

Pacientes que vienen antes de las 3 horas son candidatos de la fibrinólisis: en ellos debemos tratar la PA.

Pacientes después de las 3 horas: solo tratamos si la presión arterial pasa de 220/120 y tratamos después de 24 horas.

Tratamiento de elección será de acuerdo a la edad, al tipo de paciente.

Se han utilizado varios tipos de fibrinoliticos en el tto de la ECV: como la prourocinasa.

Actualmente la única droga que se utiliza para la ECV es el ( rtPA) activador del plasminogeno histico recombinante por vía IV. En el cerebro solo tenemos 3 horas para tratar la isquemia.

Criterios de exclusión para utilizar rtPA (por el riesgo de hemorragia).

Antecedente de traumatismo antes de los últimos 3 meses Síntomas que sugieran hemorragia subaracnoidea (rigidez de nuca, cefalea,

vómitos) Punción arterial en un sitio no compresible 7 días antes. Historia de hemorragia intracraneal Tumores cerebrales Malformaciones arteriovenosas Cirugía intracraneal o intraespinal reciente Hipertensión arterial. relativa porque se puede tratar la HTA Sangrado activo interno Diátesis (congénita o adquirida que predispone a sangrar de forma anómala)

hemorrágica aguda. Plaquetas menor a 100 000 Haber recibido heparina dentro de las 48 previas. INR mayora 7, TP mayor 15 segundos Uso de inhibidores de atropina. Hipoglicemia Presencia de infartos múltiples. (mayor a 1/3 de hemisferio cerebral).

A pesar de cumplir con todos los criterios de exclusión, el riesgo de sangrado con rtPA es del 20 % (riesgo alto); sin embargo los resultados con el tratamiento con rtPA son muy buenos (grado de recomendación I-A).

Dosis: 0.9 mg/kg (máximo 90mg).

Primero el 10 % en bolo y el resto se pasa en un ahora.

Se ha intentado prolongar el tiempo de tto hasta las 4.5 horas, pero este tipo de tto todavía tiene mucha discusión y tiene muchas complicaciones hematologicas.desde las 3 y 4.5 horas el riesgo de sangrado en mucho mayor.

En quienes tenemos más complicaciones con el tratamiento con rtPA

Edad mayor de 80 años NIHSS mayor de 25 tiene riesgo de hemorragia alto, incluso sin tto con rtPA Otros

tipos de tto:

Trombolisis intraarterial, intervenciones endovasculares ahora están con mayor niveles de evidencia.

Para la fribrinolisis intraarterial se necesita un catéter que llegue hasta la zona de la oclusión ya sea: diluyendo el coágulo con rtPA (cuando hay más recursos pero antes de la 6horas) necesitamos un equipo de angiografía digital.

Retracción del coágulo, sten, trombectomia. El asunto es que hay “marcas” que se utilizan en Europa y estados unidos.

Tto de pacientes que se han trombolizado y tiene factores de riesgo para un nuevo ACV.

Tratamiento a largo plazo: de acuerdo a la etiología:

Paciente con cardiopatía: con algún tipo de arritmia: tto con anticoagulantes: la droga más utiliza sigue siendo la warfarina, otros: inhibidores de la trombina ximelagatrán ,rivaroxsaban, dabigatran. Su efectividad en estudios grandes (hablando de cerebro) no están establecidas. Estos son utilizados en estudios clínicos o con consentimiento informado.

La heparina en la prevención a largo plazo de ACV no tiene ningún uso, salvo en la prevención de TVP en pacientes con ACV postrados.

¿Cuándo empezar la anticoagulación?

Después de las 24 horas de tto fibrinolitico o trombolitico.

Los antiplaquetarios: si el paciente no es fibrilador, no tiene cardiopatía de fondo: La ASPIRINA sigue siendo la droga de elección a largo plazo en la prevención de ACV (I-A) dosis 325 mg.

Otros antiagregantes plaquetarios: clopidogrel (no tiene evidencia establecida en la prevención de ACV).

Vasodilatadores: nimodipino (Admon®, Brainal®, Calnit®, Kenesil®, Modus®, Nimotop® ): no tiene ningún uso en el ACV ni en la etapa aguda ni a largo plazo.

Neuroproteccion

No existe ningún medicamento o droga neuroprotector en ACV; sin embargo el uso de estatinas disminuyen la producción de radicales libre, drogas de mejor perfil; continuar la terapia si el paciente ya recibía estatinas:

Estabilizan la placa Disminuyen la producción de radicales libres Estabilizan la membrana

Uso de hipotermia

A largo plazo No conoce todavía su utilidad, no hay resultados concluyentes.

Intervenciones quirúrgicas

Para prevención secundaria la endarterectomía carótida y la derivación

extracraneal/intracraneal (EC/IC), en un centro especializado y en zonas vasculares susceptibles a recuperación, pueden tener buen efecto. Eje: en el territorio de la cerebral media. Complicación: suele liberarse pronto.

Pregunta: ¿Cuándo le doy a un paciente warfarina?

Paciente fibrilador, tiene alguna cardiopatía, infarto o riesgo de formar coágulos: prevención secundaria.

Si el paciente esta después de las 3 horas de infarto esta fibrilando: empezar con heparina de peso molecular o enoxaparina y a largo plazo con warfarina.

Hemorragia subaracnoidea

Hemorragia de alta mortalidad (50%) y requiere Dx urgente

Significa sangrado en el espacio subaracnoideo, ocurre por múltiples causas y está en relación con la ruptura de un vaso sanguíneo relacionado con el espacio subaracnoideo. Por eje vasos del polígono de Willis.

Características especiales: Sangrado afecta principalmente a zonas importantes del SNC (puente, hipocampo, hipotálamo) que da complicaciones sistémicas graves, por lo tanto es una emergencia médica.

Ocasionado por la ruptura de un vaso, generalmente arterial, que se difunde rápidamente por todo el espacio subaracnoideo.

Síntomas

Cefalea: muy intenso, que aparece súbitamente luego de un esfuerzo físico (pujar, toser)

Vomito: explosivo Coma

Muerte súbita. Síndrome meníngeo Hipertensión endocraneana

Examen físico: no es muy específico

Signos meníngeos, en paciente consiente. Fondo de ojo (hemorragia) Signos de HTE Papiledema

Cuando el sangrado compromete estructuras parenquimales, los ventrículos o el espacio subaracnoideo en forma extensa: puede dar síntomas de efecto de masa, signos de focalización, sd piramidal.

Etiología

Aneurismas cerebrales (1ra cauca). La localización de los aneurismas es variable, se localizan en zonas donde hay cambios bruscos de dirección en el flujo sanguíneo (acodamientos), por eje: arterias que nacen casi en 90 °: arteria comunicante anterior, comunicante posterior. (polígono de Willis)

Malformaciones arteriovenosas. Traumatismos Shunt arteriovenosas. Telangiectacias Causas infecciosas

Factores de riesgo

Edad Malformaciones congénitas Tabaquismo Hipertensión arterial

Manejo

Multidisciplinario experimentado y en UCI

El paciente muere por las complicaciones de la HSA:

Vasoespasmo: Que ocasiona isquemia cerebral retardada (entre los 7 a 21 días después del sangrado). La oxihemoglobina (producto de la degradación de la sangre en el espacio subaracnoideo) tiene un factor altamente vasoconstrictor.

Hidrocefalia Resangrado.

AUDIO 5

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HS)

No es frecuente, dentro de la clasificación de las enfermedades cerebro vasculares esta representa el 2% y tiene una mortalidad mayor al 50%.

La hemorragia subaracnoidea, es el sangrado que va a estar localizado en el espacio subaracnoideo.

Causas:

1) Aneurismas: es la causa más frecuente. Estos aneurismas se presentan mayormente en el polígono de Willis (estos vasos que lo constituyen están dentro del espacio subaracnoideo).

Porque en el polígono de Willis? Porque el polígono tiene algo de especial que no tienen otras arterias, por su conformación especial con angulaciones bastante marcadas, por el nacimiento de vasos en ángulos muy abiertos va a tener cierta debilidad con el tiempo a que la íntima del vaso se debilite y produzca una dilatación los cuales son los aneurismas, y el punto más débil es el nacimiento de la comunicante anterior y el de la comunicante posterior, siendo el más frecuente el nacimiento de la comunicante anterior.

2) Malformaciones arteriovenosas: es menos frecuente.

Características clínicas:

Cefalea intensa de inicio súbito y agudo, se define como la peor cefalea de tu vida, la cual es de inicio súbito.Síndrome meníngeo (kerning, brusinski +s).Trastorno de conciencia súbita (ej: compresión del tronco encefálico por el sangrado.)Puede haber signos de focalización, cuando compromete el sangrado el parénquima cerebral (hemiplejia, hemiparesia), signos de hipertensión endocraneana, síntomas sensitivos o motores.Es importante entonces: la forma de inicio brusco, cefalea, síndrome meníngeo sin fiebre y de inicio brusco y trastorno de conciencia, constituyendo estos los signos y síntomas más frecuentes.El manejo es casi similar a un paciente con DCV, es un paciente que debe ser manejado de inmediato en UCI para prevenir las complicaciones. Existen 3 complicaciones muy frecuentes en HS:

• Vasoespasmo.

• Hidrocefalia

• Resangrado.

Estas 3 complicaciones generalmente llevan a la muerte al paciente, si bien no es muy frecuente su mortalidad es alta, por ende es importante conocerla.

Puede haber también convulsiones, trastornos sistémicos, hiperglicemia, fiebre, etc.

Como se diagnostica la HS? La imagen de elección sigue siendo la tomografía simple para el diagnóstico de la HS. Para diagnosticar su etiología es la angiografía cerebral.

Factores de riesgo en la HS:

Más frecuente en mayores de 50 años.Mujeres.Estado post menopaúsico.Raza afroamericana.Enfermedades sistémicas: síndrome de Marfan.Hipertensión, tabaquismo, alcohol, etc.No existe factor directamente asociado con la HS.La semiología de la HS tampoco es amplia.

De todas las cefaleas en emergencia representan el 1%, se define como la peor cefalea de la vida.

La característica de la cefalea es intensa, severa, lancinante, localizada y súbita a veces iniciada por un esfuerzo físico que no necesariamente es importante (pujar, sexo, presente en las mañanas entre las 3 y 5 de la mañana).Hay el meningismo clásico, alteración del nivel de conciencia que puede no haber y focalización que también puede no haber. En forma atípica puede presentarse convulsiones, un estado confucional, también el TEC puede estar asociado.

EJM: preguntar si el paciente se cayó porque perdió la conciencia y se golpeó la cabeza, o porque se resbalo o tropezó, por ende el TEC puede estar muchas veces asociado. Un TEC de por sí o accidental tiene un alto % de manifestación con HS.

Escalas de valoración:

Hunt y Hess (más usada por neurólogos), la más difundida a nivel mundial, es sencilla de aplicarlo, se basa en la evaluación clínica del paciente (cefalea, síndrome meníngeo, confusión, déficit motor, estupor, coma), esta escala se debe aplicar a todos los pacientes. Valora el pronóstico de los pacientes.

Escala de la WFNS, usada por neurocirujanos la cual valora el pronóstico.

La escala de Fisher, es usada para el diagnóstico, es una escala imagenologia que usa la TAC, evaluando el tamaño y la localización la cual dará un pronóstico.

En cuanto a la etiología, la principal causa es los aneurismas, luego son las malformaciones arteriovenosas, hemorragias tumorales, vasculitis.

Prevención de HS:

No hay formas de prevenir esta patología

Nada en especial, excepto para disminuir los factores de riesgo como: manejo de la HTA (evidencia 1A), dejar de fumar y screening en poblaciones de riesgo

Las escalas de valoración son útiles, de inicio la escala de Hunt y Hess. Actualmente se está usando la escala del NYHSS para valorar evolución del paciente.

Las 3 complicaciones mencionadas deben monitorizarse por la alta mortalidad que representan. No debemos usar tomografía cada 3 hrs o 2 hrs (exposición a la radiación), por eso la utilidad de las escalas para evaluar diagnóstico, pronóstico y seguimiento.

Una de las complicaciones es el resangrado, tiene una prevalencia alta, 3 – 4% en las primeras 24 hrs.

Cuando un paciente llega a emergencia con HS, el riesgo que se complique es altísimo, por eso es necesario un diagnóstico rápido de esta patología y luego iniciar el tratamiento ante la sospecha para evitar que sangre más el paciente.

Que consideraciones se deben tener para que el paciente ingrese a sala de operaciones?

La severidad.

El sangrado inicial.

La presión arterial. ¿Qué hacer con la presión arterial de un paciente con HS? Por ejm su presión es de 200/220, se baja o sube?

Lo más importante de recordar es como hacer el diagnóstico clínico:

1) El diagnóstico clínico se basa en la sospecha clínica, cualquier cefalea de inicio súbito e intenso es peligroso y debo hacer un TAC no necesito más signos y síntomas, y si se asocia a un signo de focalización con más razón. Si hay meningismo? No es lo clásico, el clásico suele ser simplemente el dolor de cabeza, el otro signo es el trastorno de conciencia súbito.

La imagen de elección es la tomografía, en infarto podemos usar la resonancia con infusión, pero en HS no tiene uso.

Podemos hacer también una punción lumbar cuando hay sospecha clínica y la tomografía es negativa, y en la PL se encontrara sangre, y si el sangrado es de 3 días, tendremos crenocito con un líquido ligeramente citrino.

2) El diagnostico etiológico, para ver de dónde está sangrando, la prueba de elección es la angiografía cerebral selectiva digital, básicamente se hace buscando el aneurisma, también podemos hacer las angiografías por resonancia o tomografía cuando no se puede hacer esta técnica por ende se puede usar una angiotomografia o angioresonancia. Pero la angiografía cerebral selectiva digital es 100% efectiva y las 2 últimas son 100% virtuales (reconstrucción).

En la TAC se ve hiperdensidad (sangre) ubicada entre en los surcos las cisuras (pjm: Silvio), ojo no está en el parénquima, si hay hiperdensidad en el parénquima probablemente sea una complicación. Los surcos y cisuras en la TAC son hipodensos (negros) sin en TAC veo hiperdensidad envés de hipodensidad sospechar de HS.Y es muy frecuente también encontrar compromiso en los ventrículos. Por ende debemos usar la escala de Fisher, valora el pronóstico del compromiso de la hemorragia en esta escala el vasoespasmo se llama isquemia cerebral retardada, esta es la complicación que tiene más morbimortalidad en un paciente con HS, POR ENDE ES IMPORTANTE APRENDER ESTA ESCALA, está relacionada con la cantidad de sangrado en las cisternas, en los ventrículos y en el parénquima por ende es el mejor predictor pronostico en la hemorragia subaracnoidea.

Escala de Fisher:

En grado 1 no se ve hemorragia, probablemente sea candidato a PL.(21% de vasoespasmo).El grado 2, hay sangrado menor a un milímetro, estará ubicado entre los surcos y cisuras.(25% de vasoespasmo).El grado 3, el diámetro del sangrado es mayor de 1 milímetro, su riesgo de sangrado aumenta 37%. El grado 4, hay compromiso parénquimal con invasión ventricular.

La resonancia magnética la más usada es la imagen con densidad protónica, también se puede usar fler, la difusión está básicamente para buscar complicaciones como el vasoespasmo.

La punción lumbar se puede hacer se encontrara un líquido amarillento xantocromico, conteo de eritrocitos si es que fuera posible.

La espectrofotometría poco usada con sensibilidad muy alta pa dx.

La angiografía cerebral digital la más usada puntualmente para el diagnóstico, la dificultad está en usar un catéter adecuado tiene ciertas complicaciones al uso de la inyección. Las imágenes se ven muy bien, incluso permite la detección de aneurismas de 1 – 2 milímetros a diferencia de la angiotomografia o angioresonancia, por ende es el Gold estándar hasta que las 2 anteriores mejoren su resolución ya que puede ver vasos pequeños.

Evaluación de emergencia y cuidado preoperatorio

Existe controversia en el manejo de las complicaciones: vasoespasmo, hidrocefalia y resangrado.

En el vasoespasmo, el manejo de la presión arterial es difícil, consiste en no subir mucho o bajar mucho la presión arterial.

Cuando el paciente ingresa al hospital

1) determinar qué compromiso neurológico tenemos, la escala más utilizada en HS es la escala de Hunt y Hess, pero cuando tenemos un compromiso neurológico ya focal (lesión parénquimal) usamos la escala de NYHSS.

2) Manejo es en UCI : está dirigido a las 3 complicaciones:

Resangrado: la cual producirá la muerte de inmediato.

Vasoespasmo o infarto cerebral retardado: espasmo de una arteria por la oxihemoglobina (espasmodico potente) se cree que esta es la causa.

Hidrocefalia: por la obstrucción de los lugares de drenaje de LCR sobre todo en puntos estrechos, la cual es la que tiene menos mortalidad y es más fácil de tratar.

Otras complicaciones que la pueden acompañar son las epilepsias, crisis epilépticas, la hipertensión endocraneana secundaria son a tener en cuenta.

Las 3 complicaciones anteriores serán las que orientaran el tratamiento porque el sangrado y la enfermedad de fondo, un aneurisma o una malformación arterio venosa, van a tener tratamientos establecidos que serán netamente quirúrgicos.

2.1) monitorizar la paciente para evaluar constantemente las funciones vitales, el manejo de la presión arterial dependerá también del monitoreo de la presión arterial, cuyo manejo es difícil, muchas veces por que el origen es central y responde muy poco a los tratamientos, todo esto es para disminuir el riesgo de infarto Y disminuir el resangrado rápidamente la cual está directamente relacionado con la hipertensión arterial y mantener una presión de perfusión segura.

2.2) El reposo absoluto es una indicación constante, en un paciente con aneurisma el reposo es absoluto porque cualquier esfuerzo pequeño puede provocar su ruptura es una medida muy efectiva pero no es suficiente, que damos un paciente para que este en reposo? Sedación y analgésicos y para que no puje al hacer deposiciones se da laxantes, dieta rica en fibras.

2.3) uso de antifibrinoliticos, para que el paciente deje de sangrar, son pro coagulantes que van a evitar si es que el sangrado está activo. Si el paciente está recibiendo algún tratamiento en especial previamente es difícil en el caso de los anticoagulantes como warfarina, lo adecuado sería suspender tratamiento y dar vitamina K. Si px está sangrando por la HS dar un plasma fresco congelado. Entonces el objetivo es detener el sangrado lo más pronto posible. Los antifibrinoliticos en general pueden prevenir el resangrado, pero debe considerarse cuando no exista mucho riesgo de vasoespasmo, en quiénes? Cuando el sangrado es pequeño y limitado y no se ha extendido en estos no se debería usar los antifibrinoliticos y pueden darnos mayor tiempo para la cirugía.

En resumen:

Monitoreo de funciones vitales con el objetivo de tener una estabilización cardiorrespiratoria, principalmente mucho ojo con la presión arterial.

Medidas generales, poner cabecera del paciente a 30° en UCI porque mejora el retorno venoso y disminuye los riesgos de la hipertensión endocraneana en reposo absoluto.

Sedo analgesia, porque el dolor es severo, usando la escala de Ramsey la cual determina la profundidad de la sedación.

El tratamiento debe ser quirúrgico, mientras no exista otra etiología el manejo de elección es el quirúrgico. Se hace de inmediato la cual consiste en el caso de los aneurismas es el clipaje y en el caso de las malformaciones es al aplicar sustancias que producen coagulación del lugar. Se hace uso de la microcirugía pero en el cusco no se hace, en cusco se opera cuando pasa el vasoespasmo. Por ende el tratamiento en la mayoría de los pacientes es quirúrgico (clipaje) debido a la etiología que es el aneurisma, pero cuando tenemos malformaciones arteriovenosas es la inducción de coagulación (embolizacion).

Manejo de las complicaciones:

El pronóstico la escala de Hunt y Hess que es la escala más usada para establecer el pronóstico (1-5).

Manejo quirúrgico:

El clipaje y la embolizacion son las técnicas que más se utilizan.

La primera técnica que se utiliza es la embolizacion: colocación de un catéter que viaja hasta la zona de lesión haciendo uso de la imagenologia con guía radiológica y se inyecta una sustancia embolizante la cual se fija en las paredes y evita su dilatación.

La segunda que se utiliza es el clipaje, la cual se hace por medio de una craniectomía para llegar al polígono de Willis y se coloca un clip en el aneurisma.

El tratamiento adecuado es el tratamiento temprano.

Vasoespasmo:

El vasoespasmo llamado también el infarto cerebral retardado, es una vasoconstricción paradójica no necesariamente en el sitio de aneurisma si no en diferentes zonas la cual condiciona isquemia del territorio que le corresponde exactamente el proceso no se conoce podría ser la oxihemoglobina pero no se conoce bien. Para diagnosticar un vasoespasmo se hace uso de una angiografía, dopler transcraneal (barata) el dopler nos mide velocidades de flujo en una arteria con vasoespasmo hay mayor flujo. Si ya se produjo el vasoespasmo e infarto buscar signos de

focalización por medio de la exploración neurológica clínica podemos usar por ejemplo el NHYSS, y luego usamos el protocolo para el monitoreo y diagnóstico del infarto cerebral.

Manejo:

• Para el manejo farmacológico del vasoespásmo por hemorragia subaracnoidea se usa el nimodipino (vasodilatación) con vía de administración oral 60mg/cd 4hrs, por vía endovenosa tiene alto riesgo de producir incremento del sangrado.

• Manejar una presión arterial adecuada.

• Usar 3H: hipertensión, hemodilución, hidratación adecuada. La presión arterial no debe sobrepasar 140/80, dar solución de cloruro para provocar hemodilución.

Hidrocefalia:

Provocada básicamente por obstrucción en dos puntos muy frecuentes como son el acueducto de Silvio y los agujeros de Monroe, entonces la derivación temporal por medio de la colocación de un catéter ventrículo peritoneal es el manejo adecuado, en algunos casos se hace una ventriculostomia, solo que este tiene drenaje externo.

Epilepsia:

Es otra complicación frecuente, podemos usar anticonvulsivantes y en general no se recomienda a largo plazo, cuando hay convulsión se usa.

Hiponatremia:

Otra complicación es esta en la que debemos evitar la administración de soluciones hipotónicas, la administración del cloruro es la elección, monitorizar la presión venosa central, evaluar balance hídrico, podemos usar corticoides para mantener la natremia.

Clase 6-Neuro

El manejo de la hemorragia subaracnoidea se da principalmente en la etapa subaguda, en la etapa aguda lo que nos interesa es la reparación qx y las 3 complicaciones más frecuentes son:

Re sangrado Isquemia cerebral retardada Hidrocefalia Otras complicaciones importantes son: las convulsiones, sobre todo las crisis epilépticas

tónicos clónicos generalizados otras que tengan algún componente anatómico importante O el riesgo de que el movimiento pueda ocasionar mayor ruptura del aneurisma o de la malformación y sangrado. Lo siguiente la hipertensión endocraneana que va de la mano con la velocidad de la hidrocefalia o las lesiones ¿?? Que incrementan la presión intracerebral.

El riesgo inmediato dentro de las primeras horas es el re sangrado, el re sangrado es una de las complicaciones junto con el infarto de mayor mortalidad, el re sangrado ocurre por la reapertura o apertura del coagulo que momentáneamente probablemente detuvo el sangrado o de algún otro factor que hace que la lesión el aneurisma o la malformación nuevamente sangre, entonces el factor más importante para prevenir esto es el manejo de la presión arterial. El manejo de la PA aquí es un dilema muy serio porque la siguiente complicación el vaso espasmo puede verse comprometida por un manejo inadecuado de la PA, pónganse a pensar: para que el paciente no vuelva a sangrar yo necesito que la presión arterial no este alta, pero si vuelve a elevarse la presión se va romper mas el aneurisma la malformación lo q sea q haya ocasionado el sangrado, entonces tengo que bajar la presión, pero si bajo la presión existe riesgo de que el vasoespamo, osea la isquemia se produzca entonces se va a cerrar el vaso y se va a producir isquemia que hago? Estamos casi siempre entre la espada y la pared, de ahí que existe que este paciente tiene que ser monitoreado adecuadamente, la monitorización de la presión arterial tiene que ser estricto, intentando llevar la presión en general a un nivel que no pase y acuérdense de este número 140/90 u 85 para algunos. Uds se acuerdan cuando habíamos hablado de isquemia el manejo de la PA era diferente no, dsps de las 3 horas solo bajamos la presión cuando este de 220/170?, aquí no, habido mucha controversia al respecto, si uds tienen tiempo y dan una revisadita de como se manejaba antes del 2011 la PA, la PA en HSA se manejaba solamente de cuando pasaba 180/110 estoy hablando de historia, eso no copien. Entonces que ha pasado? Ha cambiado, ha habido más estudios, y ahora se sabe que debemos normalizar la presión en pacientes con HSA, tener más miedo al vasoespasmo porque es cierto que el vasoespasmo o la isquemia cerebral retardada tiene mayor morbilidad, pero la hemorragia tiene mayor mortalidad, entonces el manejo de la presión es la parte más importante, teniendo en cuenta estos factores: no debemos bajar mucho la presión porque si no se va a producir isquemia, entonces mantener la presión arterial, normo tensión, siempre tratarla, debe recibir tratamiento toda presión que pase de 180/90 osea normalizar la presión.

Lo siguiente en el manejo es muy importante son las medidas generales, un detalle más del manejo de la PA, la hipotensión obviamente va ir a favor de producir mayor isquemia, entonces la presión tiene que estar en valores normales, además del manejo de los antihipertensivos que uds ya conocen si es que es muy alta labetalol nitroprusiato, tener siempre a la mano el enalaprilato, por lo que fuera el manejo parenteral de la presión, las medidas generales como una via con solución de preferencia cristaloide son básicas, ya estamos hablando que ya hemos pasado el ABC aca ,el manejo de soluciones coloides no es recomendado porque las soluciones coloides lamentablemente si es que expanden el volumen tiene el riesgo de provocar hipoxia, entonces nada de soluciones coloides, tampoco dextrosa, ya hemos hablado de la dextrosa en un cerebro con riesgo de isquemia verdad, que hace? Más hipoxia, acidosis láctica, metabolismo anaerobio, listo.

Lo siguiente es el reposo aunque no es suficiente pero este paciente no debe toser, no debe pujar, no debe hacer ningún esfuerzo por eso hay q tratarle en una cama dura para obtener reposo no solo hay q decirle q no se mueva sino tenemos que hacer sedación ese es parte del manejo. La

sedación va de la mano con el manejo del dolor entonces el tto de esta parte es muy muy muy importante es la SEDOANALGESIA, idealmente parenteral pero depende del estado del paciente con un Hunt y hess 1, 2 puedo manejar la via oral entonces puedo utilizar 32 15fluorixetina, analgésicos, derepente opioides, con un paciente con un hunt y hess de 3 para arriba no voy a pensarlo y tiene que ser sedoanalgesia parenteral, las BZD están aquí a la cabeza como drogas de elección y los sedantes hipnóticos tbn pueden utilizarse dependiendo del estado del paciente. La otra ventaja de usar BZD es que nos puedo controlar en caso de que hubiera una crisis epiléptica, las crisis epilépticas te complican inmediatamente al paciente y suelen ser las que tienen un componente motor.

La otra parte del tto es el uso de antifibrinolíticos que si bien necesitan más evidencia, miren el nivel de evidencia que tienen IIb, los antifibrinoliticos en nuestro medio más utilizados como el ácido tranexamico lamentablemente no tienen estudios grandes, pero se están utilizando en protocolos de tto.

La profilaxis de la hipovolemia que es tbn razonable requiere más estudios.

En resumen el manejo del paciente incluye como primera parte el ABC, la evaluación cardiorespiratorio, las medidas generales para mantenimiento de la presión arterial que está a la mano de la sedoanalgesia y dos partes:

El tto qx: el ideal debe hacerse dentro de las primeras 24 hrs y hasta el séptimo día en el peor de los casos, y luego de esto el tto dsd el 7mo día hasta el día 21 es decir después de la primera a la tercera semana tiene altísimo riesgo de complicaciones entonces vas a hallar una segunda etapa en la que el riesgo de vasoespamos, resangrado, hidrocefalia ha pasado y entonces nuevamente se retoma el tto qx. Cual es el tto qx de elección? Dependiendo de la etiología, en la mayoría de los casos para los aneurismas se han desarrollado muchas cirugías, la menos invasiva es la cirugía endovascular, la colocación de colles ¿¡29:10 que se colocan por cateterismo ingresando hacia la zona donde está el aneurisma. Sin embargo todavía es mucho mas practicada la microcirugía que es una craneotomía abierta, buscar el aneurisma y cliparlo, dependiendo de la etiología ciertamente, en el caso de malformaciones arteriovenosas pejm las técnicas endovasculares están como técnicas de primera elcección, entonces eso es lo ideal, pero nuestra realidad lamentablemente no es esa, la cirugía muchas veces tarda, el dx tarda y nuestro manejo esta principalmn en relación a las complicaciones que hemos mencionado: vasoespasmo, resangrado, hidrocefalia.

El manejo del vasoespamos o la isquemia cerebral retardada, el manejo medico consiste en: la única droga que tiene un nivel de evidencia importante es el nimodipino, esto no es la panacea, pero es el único medicamento que podemos utilizar para la PREVENCION del vaso espasmo o la isquemia cerebral retardada, nivel de evidencia IA en pacientes con HSA aneurismática, otra indicación de este medicamento no hay. Para la isquemia cerebral no tiene ninguna cabida, que no se este irrigando bien la cabeza del abuelito y no tiene ninguna otra indicación. Y es mas es tanto asi que la HSA traumática, por malformación arteriovenosa o por otra causa no tiene ninguna

indicación solo es para la HSA aneurismática y se tiene que empezar con el uso de inmediato junto con el manejo de la famosa triple H: volumen circulatorio, tratar la hipovolemia.

clasicamente el manejo se basaba en estos 3 ptos: la expansión del volumen, la inducción de hipertensión pero aquí tiene riesgos altísimos, y la hemodilución. El problema esta que esto tiene que manejarse con mucho cuidado para que el paciente no sangre.

En caso se produzca el vasoespamso tiene que ser monitorizado, que es lo ideal? Evaluar el calibre arterial, como podríamos monitorizar el calibre arterial? Midiendo la velocidad del flujo en válvulas y arterias que son accesibles como la cerebral media, la carótida, sobre todo la para cerebral media. Entonces un monitoreo de doppler transcraneal. Una vez q se produce es muy difícil de tratar y el manejo que mejores resultados han dado es la angioplastia, se han desarrollado incluso stent y uso de vasodilatadores por un catéter arterial.

La hidrocefalia que es la otra complicación requiere manejo qx. Estamos hablando de las complicaciones, el manejo de la hidrocefalia requiere derivación ventriculo peritoneal apenas sea factible, puede hacerse con una derivación directa o una simple ventriculostomia.

Las crisis epilépticas mucho tiempo se utilizaran “anticonvulsivantes profilácticos” pero la evidencia va en favor de que no se debe usar en forma profiláctica. Si es q estamos en el periodo inmediato posthemorragico puede tener una pequeña indicación sobre todo cuando existe compromiso de la corteza, en forma general no se recomienda, el pronóstico empeora en paciente que no requiere porq contribuye a deprimir el centro respiratorio y circulatorio, el medicamento que clásicamente se ha utilizado es la fenitoina tbn la difenilhidantoina tbn tiene complicación del centro respiratorio, y se utiliza si es que el paciente convulsiona, tiene epilepsia, hematoma intraparenquimal, infarto, y cualquier aneurisma de la cerebral media.

La hiponatremia tratarla con fluidos normotomicos generalmente, no excederse con la hemodilución, monitorizar la presión venosa central, balance hídrico estricto, y en algunos casos corticoides cuando la hiponatremia es severa.

No olvidar en HSA el MANEJO DE LAS COMPLICACIONES ya que es la base del tto general

HEMORRAGIA INTRACRANEAL

En este caso la ruptura vascular ocurre en un espacio intraparenquimal, en algunos casos en estructuras cercanas que van a comprometer el parénquima cerebral. Es igual que en la isquemia, es una emergencia medica y debo hacer el manejo dentro de las primeras horas. Tiene mayor mortalidad por complicaciones relacionadas al efecto de masa, al compromiso de estructuras de fosa posterior y compromiso de espacios interventriculares o la complicación de la HSA que puede ocurri secundario.

Si no de dx a tiempo la mortalidad llega a ser mucho mayor del 50%.

Causas:

Factores parecidos a enfermedad cerebrovascular isquémica. El estudios en el cusco han demostrado que DCV isquémico y hemorrágico es un 50% cada uno, pero no hay que fiarnos de esta estadística.

El principal factor de riesgo modificable sigue siendo la hipertensión arterial, la edad mayor de 50 años, a diferencia de la isquemia aquí si predomina un poco más en el sexo masculino, pero es na diferencia discreta, tbn hay alcoholismo, tabaquismo, DM.

FISIOPATOLOGIA:

Ocurre la ruptura de pequeños vasos (microaneurismas) que están localizados en la profundidad del parénquima cerebral, significa que estos vasos crónicamente sufrieron por algún motivo deformación o alteración de las capas que comprometen o que estas conformando la pared, principalmente la capa muscular, de ahí que en las biopsias, estudios de anatomía patológica los cambios se relacionan principalmente a la hipertensión arterial.

Vasos perforantes importantes: la sustancia blanca en general las estructuras subcorticales tienen irrigación con vasos perforantes, los que más se comprometen son las arterias lenticulo estriadas que son ramas de la cerebral media y la cerebral anterior que van a penetrar el parénquima, estas arterias tienen en su componente receptores que son vasopresores que con el tiempo fallan en la modulación de la presión y ahí se puede producir sangrado. Otra causa muy frecuente de hemorragia en ancianos, es el depósito de proteína betaamiloide en las ramas perforantes subcorticales de ahí que hay un factor de riesgo muy importante en el adulto mayor que es un tipo de degeneración vascular que se llama ANGIOPATIA AMILOIDE, que es la primera causa de hemorragia de ancianos. Otros problemas como: vasculares, malformación arteriovenosa (son intraparenquimales como aneurismas intraparenquimales) tbn factores hemostáticos como trastornos de la coagulación, problemas genéticos, la cocaína.

CUADRO CLINICO

No es muy diferente al DCV, habrá déficit neurológico súbito, pero aquí hay síntomas mas frecuentes como:

Cefalea principal Vómitos Van a sugerir el desarrollo de una HTE súbita. De acuerdo a la localización de la lesión,

vamos a encontrar cualquier tipo de localización: puede haber crisis epiléptica, meningitis

Clínicamente no existe forma de diferenciar con la clínica una isquemia de una hemorragia, y el tto va por caminos diferentes. ENTONCES LA CLINICA NO ES SUFICIENTE.

MANEJO DEL PACIENTE: si yo sospecho de una hemorragia el tto es: ABC , soporte respiratorio, cardiovascular, hacer la historia médica, y luego ingresar al paciente de emergencia para la imagen , la prueba de elección es la TOMOGRAFIA simple, nos mostrara: lesión hiperdensa blanca. LA DECISION de terapia depende directamente de Tomografía. El manejo de la presión arterial es muy

importante, entonces yo no me puedo atrever a decir que le baje la presión sin antes haber visto la tomografía, no me puedo atrever a decirle que le pongan un montón de volumen porq esta hipotenso, noo!! Debo ver primero la imagen. El paciente tiene q ir a un centro q tenga imágenes, y tiene q ingresar a UCI no se maneja en sala común. Voy a evaluar la historia, el tiempo de enfermedad: aca es importante al igual que en el DCV.

Los síntomas son: déficit neurológico que aparece y generalmente incrementa en el tiempo: había hemiparesia, luego hemihipoestesia, luego plejia, luego trastornos de conciencia, los síntomas progresan porque el sangrado comprometen estructuras progresivamente.

Buscar factores de riesgo, que medicamentes está tomando, si hay trauma, si hay historia de demencia eso si es importante en el anciano sobre todo porque nos puede aproximar a la etiología mucho más rápido.

Examen físico: importante funciones vitales; nivel de conciencia, la HTA detectarla lo más pronto posible y manejarla, la T° y la fiebre igualmente sigue siendo neurotóxica y calificar al paciente lo más pronto posible en la escala de NIHSS, sigue teniendo valor.

La escala de NIHSS sigue siendo lo ideal, la de Glasgow puede tener algún factor predictor en las primeras horas, un screening hematológico básico si es que existe historia de un trastorno hematológico especial, examen toxicológico y la imagen.

El manejo de emergencia incluye la cirugía sobre todo si es que existe una colección tan importante que vaya a deformar o comprometer otras estructuras, dependiendo de la localización y del tamaño, un hematoma intraparenquimal deben cuantificarlo, medir el volumen y esta medición se hace en la tomografía que es fácil: el volumen en la tomografía depende del grosor de los cortes que se han hecho, contabilizar el número de cortes en los que se ve la lesión y los diámetros en dos ejes mayores.

De acuerdo a donde este hay q hacer drenaje del hematoma intraparenquimal mediante una craniectomía descompresiva, si es que existe compromiso ventricular drenaje ventricular, monitorear la presión intracerebral, y de acuerdo en el caso que corresponda se puede dejar derivaciones externas, ventriculostomias o derivaciones. Manejar la PA, intubación y si es que hay cuagulopatia revertirla. Los vómitos como parte de la HTE junto con la cefalea tiene que ser manejada de inmediato, si el paciente tiene trastorno de conciencia o si tiene una progresión muy rápida van a sugerir hemorragia, entonces la imagen de elecciones TM, se puede hacer resonancia pero el problema es q en la secuencia t1 y t2 puede confundir las lesiones con tumores, procesos expansivos, granulomas, las secuencia que hay que pedir es gradiente eco o el t2 si es que es hecho en las primeras horas, el t2 más allá de las 24 horas puede llevar a confusiones.

Como se mide? Diámetro mayor multiplicado por el número de cortes y por el grosor del corte (se ve al costado derecho donde dirá 156 mm y el sgte 158 tonces la diferencia es 2 mm y por eso multiplico ya a todo divido entre 2) el volumen que requiere cirugía es más allá de 30 mm a nivel supratentorial, en fosa posterior cualquier volumen o cualquier volumen mayor de 3cc3

Audio 7

TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMAL.

Objetivo:

Hemostasia: Detener el sangrado con agentes antifibrinoliticos, cirugía

Profilaxis de trombosis venosa.

Manejo similar a ECV: estabilizar al pt y evitar las complicaciones

Tratamiento especifico en trastornos de coagulación: deficiencia de factores de coagulación (genéticos, uso de sustancias como la warfarina u otros agentes fibrinoliticos) o trombocitopenia (+ frecuente en pt adultos mayores que tienen comorbilidad)

INR elevado puede ser fácilmente reversible

Hepatopatías crónicas: reemplazar factores dependientes de vit K con:

Vit K Plasma fresco congelado: mayor efectividad, rapidez y menor complicación q vit K

En coagulopatias especificas se reemplaza el agente que falta

Trasfusión plaquetaria en plaquetopenia severa (no tiene nivel de evidencia importante)

MANEJO DE LAS COMPLICACIONES

La más frecuente y muy seria complicación es el Trombo embolismo: prevención de TVP con compresión neumática (dispositivos alrededor de las piernas que se insuflan), medias elasticas o vendajes compresivos.

Heparina: si el riesgo es muy alto se debe empezar de inmediato (1er -4 to dia);

No es contraindicacion la anticoagulación a largo plazo, a no ser q el pt persista con el trastorno que ocasiono el sangrado, si la presión arterial fue el origen del sangrado, se debe estabilizarla.

la presión arterial ha ido cambiando a travez del tiempo: si se bajaba mucho la presión existe el riesgo de isquemia. La presión arterial debe tratarse si la presión sistolica pasa de 140; sino se trata se duplica el riesgo de mortalidad.

Si la presión sistolica esta por encima de 140: labetadol, nitroprusiato ,etc y mantenerla por debajo de este valor

Ingreso a UCI (IB) para monitoreo de signos vitales, monitoreo neurológico , los primeros días, monitoreo de PIC, temperatura y glicemia

La enfermera debe reportar la escala de NIHSS y escala de coma de Glasgow

Manejo de glicemia: insulina

Temperatura

Convulsiones: uso de antiepilépticos, si la crisis fue inmediata en relación directa con la hemorragia se puede mantener el tt hasta 2 semanas con monitoreo EEG.

TRATAMIENTO.

No existen muchos tratamientos para reducir la zona de sangrado

Efecto de masa: cirugía dependiendo del tamaño.

Muchos de estos sangrados invaden el espacio intercelular. No provocan efecto de masa, se está probando deferoxamina de hierro, cierta acción neuroprotectora, mejora los cambios inducidos al DNA, disminuye el edema cerebral, mejora arquitectura celular y recuperación funcional.

En el proceso agudo de la hemorragia la neurona termina haciendo isquemia, se tienen zonas de lesión bastante grandes

Si Glasgow menor de 8, evidencia de edema transtentorial o hidrocefalia debe entrar a monitoreo de PIC y manejo agudo: colocar un electrodo en la superficie del cerebro, drenaje, derivación ventrículo peritoneal o lo q corresponda de acuerdo al sangrado para mantener la presión de perfusión entre 50-70, si la presión baja o sube se pierde la autorregulación y el tejido entra en isquemia (principal complicación)

El manejo de la cirugía es incierto por que la mortalidad es muy alta, por lo que el pt debe entrar primero a manejo medico

INDICACIONES DE CIRUGIA

1. Hemorragias de fosa posterior2. Hemorragia cerebelosa3. Compresión de tronco4. Hibrocefalia, obstrucción ventricular.

Al resto de pacientes se debe estabilizar primero.

El tamaño de la hemorragia debe ser calculado adecuadamente:

Todas las lesiones supratentoriales mayor de 30 cm3 se drenan

Lesiones que estén a 1cm de la superficie ventricular, subaracnoidea o cortical deben ser drenados

Lo ideal es Aspiración estereotaxica (no siempre es factible)

REANIMACION

Evidencia de muerte cerebral puede ser muy alta, muy rápida, se recomienda terapia integral. La orden de no reanimación tiene q pasar del 2 día por que la hemorragia existe posibilidad que la toxicidad induzca cambios en el tejido

IMAGEN

Imagen clásica hipertensa, no siempre la invasión del coagulo esta en directa relación con el tamaño de la tomografía.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES (EDM)

La neurona tiene soporte celular especial (mielina)

SNC: complejo celular muy desarrollado que tiene funciones de protección celular, inmunidad, formación de la citoarquitectura, funciones conductivas, producción de NT o neuromoduladores.

SNP: célula de SCHWAN, participa en la conducción nerviosa, incremento de la velocidad

Células de soporte celular

EDM DEL SNC

Enfermedades de causa poco definida, etiología genética o procesos inmunológicos.

Tipos celulares: oligodendrocitos, microglia, macroglia

En el SNP se tienen las polineuropatias

ESCLEROSIS MULTIPLE: Poco frecuente en latinoamericanos y raza negra, equivalente con la enfermedad de DEBICK

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA MIELINOLISIS CENTROPONTINA: trastornos mtb agudos ESCLEROSIS CONCENTRICA, etc

Grupo heterogéneo de presentación muy variada, proceso de destrucción de la mielina selectiva, es decir afecta a solo una estirpe celular (oligodendrocitos o astrocitos) o destrucción variable

Se tienen 2 grupos:

PRIMER GRUPO: enfermedades que afectan exclusivamente al SNC. SEGUNDO GRUPO: afectan al SNC y SNP.

En estas enfermedades se produce muerte o perdida del axón, entonces la célula nerviosa queda desprotegida, sin mielina, sin células de soporte, entonces la neurona está condenada a la muerte O DEGENERACION.

ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES.

Alteración de la producción o conservación de la mielina

Son las LEUCODISTROFIAS: por ausencia primaria de la mielina (pobre pronóstico de vida) o por que no se puede mantener

LEUCODISTROFIA METACROMATICA.

ADRENOLEUCODISTROFIA.

ADRENOLEUCODISTROFIA.

El problema puede ser genético por mutación, herencia ligada al sexo

Pueden asociarse a problemas de las glándulas adrenales, no se codifica una enzima q degrada los ácidos grasos, estos se acumulan y degradan la mielina, perdida de la función neuronal y muerte.

Compromiso de nervio periférico. Neuropatía motora sensitiva, paraplejia, insufiencia adrenal, demencia en niños (se nota de 4-6 años)

Diagnostico : Con demostración de ácidos grasos de cadena muy larga.

La mayoría de veces la imagen muestra hiperseñal en la sustancia blanca respetando la sustancia gris

Tractografia: perdida de la transmisión axonal. La sospecha debe ser muy alta p empezar a buscar lesiones en SNC y SNP

En forma secundaria se produce atrofia cerebral (daño degenerativo secundario)

Forma neonatal (más rara y más grave): nacen con mielina pero no pueden sostenerla, empiezan muy rápido el deterioro neurológico que puede ser de cualquier tipo.

Disfunción de corteza suprarrenal (más importante p sospechar)

Si sobrevive el retraso mental es muy severo y el pronóstico de vida es muy malo

Forma infantil (enf de Sucre) 4-10 años, presentación inicial por cuadro demencial a predominio frontal, que compromete otras áreas

Tiempo de sobrevida es muy corto.

TRATAMIENTO

Dietas como aceite de Lorenzo (ácidos grasos de cadena corta), reduce los ácidos grasos de cadena larga, inhibe la enzima que forma estos ácidos grasos.

Trasplante de células hematopoyéticas

Lovastatina.

No existe un tratamiento estandarizado ni probado.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO

Dentro de estas enfermedades desmielinizantes, otras enfermedades se han desarrollado con mejores estudio, dentro de esas enfermedades esta:

ENFERMEDADES VIRALES EN INFANCIA: Encefalomielitis Diseminada Aguda (EMDA)

Un proceso inflamatorio: encefalomielitis diseminada aguda. La encefalomielitis en una época hace unos maso menos 30 años taras era una enfermedad q se atribuía mucho a la respuesta inmunológica post vacunal después de las vacunas se creía q era una enf. Rara pero ahora es muy frecuente de que se trata:

De una desmielinizacion inflamatoria no vasculitica es su característica anatomopatologica depende principalmente de la rpt humoral y secundariamente de la rpt celular pero respeta el vaso y es muy parecida a la esclerosis múltiple

Es monofásica por definición xq si se repite ya no es encefalomielitis diseminada trata de un proceso inflamatorio probablemente sea una esclerosis múltiple clínicamente no es diferente los signos y síntomas son muy parecidos igual q la esclerosis múltiple el LCR es también es similar.

La diferencia está en que es provocada por una enfermedad infecciosa, febril ¿Ud. saben cuál es la enfermedad que más se relacionó, qué causo pánico en los años 80 ¿? Sarampión y la vacuna del sarampión la inmunización, tanto así que USA en un tiempo dejo de vacunar contra el sarampión a sus pacientes, actualmente sus programas cuando viajan a zonas donde hay sarampión.

Entonces hay un proceso febril muchas veces ese proceso febril infeccioso no está muy clara la causa la mayoría de veces son virus el sarampión el herpes, citomegalovirus, Epstein bar o la inmunización y a veces no solo la inmunización contra el sarampión si no con cualquier otra vacuna. ahora último que vino el h1n1 tbn se han reportado un incremento de casos en este caso además las otra diferencia es que tiene signos constitucionales que en la esclerosis múltiple no hay aquí va ver fiebre , malestar general puede haber un proceso pulmonar o dérmico y la característica clínica que también está en la esclerosis múltiple pero aquí es casi constante es la encefalopatía de cualquier grado somnolencia estupor coma agitación cualquier grado de encefalopatía entonces que es lo q aparece el proceso inflamatorio.

Fisiopatología

Prominencia de células inflamatoria perivenulares, que van a provocar desmielinizacion en forma irregular en parche en varias zonas de ahí que vemos las lesiones son asimétricas y la

presentación imagenologica es indistinguible de la esclerosis múltiple pero en este caso es muy raro que se afecte el axón en la esclerosis múltiple se afecta primero la mielina y secundariamente el axón en el caso de encefalomielitis diseminada es rarísimo de ahí q la recuperación es a tiempo el paciente se recupera, la microglia tiene una respuesta importante con producción de anticuerpos que forman parte del proceso inflamatorio este hecho de haya rpt inmunológica y que sea una rspuesta inmunológica especifica le hace suceptible al tratamiento como trataríamos esta enfermedad ¿? Disminuyendo la rpt inmunológica mucho mas fácil q la inmunoglobulina corticoides . entonces la placa de desmielinixacion que es esa imagen blanca que vemos en la resonancia está bastante definida si hacemos una biopsia se van a encontrar los campos típicos a diferencia de la esclerosis multiple que no es tanto altas todas las características , en algunos casos el px tiene cuadro febril presenta encefalopatía hace el cuadro clínico característico se recupera pero después de un tiempo vuele a recaer ese paciente ya deja de caer en esta enfermedad de ahí que necesita hacerle seguimiento entonces que pasa cuando se repite el proceso estamos hablando de una esclerosis múltiple por definición no debe repetirse es un cuadro monofásico.

prevalencia :

La razón de EMDA en la primera década de la vida a SM en adolescencia es maso menos de 3 a 1 y la población en general es 3% tiene una mortalidad alta porque le cuadro clínico es aparatoso 2% maso menos.

Es mucho más frecuente en la raza blanca, en nuestro medio no hay estadísticas sobre la raza latina

80% en menores de 10 años y menos de 3% en adultos

El predominio discretamente mayor en el sexo masculino y se han descrito casos en adultos pero es muy bajito 3%, en el adulto es raro. ( En el adulto q vamos a pensar esclerosis múltiple, en realidad sería una enf. de descarte )

Cuadro clínico

Proceso infeccioso hasta 20 días con inmunización, que inmunización: cualquiera Síntomas constitucionales como fiebre 94% . Luego aparece como característica muy importante dentro de los síntomas neurológicos

la encefalopatía cambios en el estado mental cualquiera, puede haber crisis epilépticas Anormalidades de la columna posterior cuales serían : sensitivas, propiocepción, ataxia

digamos q esos 2 puntos son los más importantes pero después cualquier otro signo o síntoma neurológico puede aparecer temblor cualquier parte del sistema nervioso. Por eso se llama encefalomielitis la medula también se puede afectar, diseminada en cualquier lado eso que tiene un pokito mas.

Frecuencia en el invierno, de recuperación la mayoría de veces es muy buena excepto en los casos que existe compromiso cefálico difuso que suele dañar algunas zonas del cerebro

cuando el px no ha sido asistido; pero un px bien asistido generalmente entra a UCI avécese requieren ventilación mecánica se recuperan bastante bien no tardan mucho y la evolución es mucho mejor.

De todos los virus el del sarampión el que más se ha relacionado. Ojo tenemos reporte de sarampion en Cusco, puno, no estoy segura Apurimac ( Abancay) pero cusco no hace mas de 1 año.

Hay de todo letargia cualquier signo focal , meningismo. Neuritis óptica puede haber sd piramidal , hemiseccion medular osea compromiso del SNC

, el SNP no se afecta. hemiparesia, cuadriparesia, cefalea a veces hay trastornos relacionados con el compromiso frontotemporal, depresión

, psicosis, trastornos sensoriales

Síndromes clínicos

Entonces se han descrito los sd clínicos :

Encefalopatía leve con signos de tractos largos

Encefalopatía severa con paresia bilateral, signos de tronco encefalico y nervios craneales

Presentación predominante de tronco sugestiva de S Fisher o encefalitis de Bickerstaff.

Hemiparética, con signos de tractos largos con o sín convulsiones

Predomiantemente ataxia con nistagmus, singos de tractos largos

Encefalomieloradiculoneuritis

LA ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF

Es una enfermedad muy rara es muy interesante afecta exclusivamente el tronco cerebral produce un cuadro que se caracteriza por afeccion del epéndimo principalmente y este se asocia a arreflexia , hiporreflexia y cuadriparesia. Es rara la forma hemiparetica la forma en que predominana los sintomas de fosa posterior: ataxia , en realidad que ud mencionen cualquier síntoma o signo neurológico es lo que hay que recordar pero lo mas frecuente encefalopatía y el compromisos de tractos largos de la columna posterior después cualquier otra cosa hay formas fulminantes y estas son las que tienen altísima mortalidad en menores de 3 años la evolución es rapidísima 24 a 48 horas de síntomas neurológicos severos que evolucionan rápidamente al coma al edema cerebral puede haber mielitis transversa y si esta mielitis no llega a controlarse sobre todo en la región cervical la disfunción respiratoria se produce muy rápido

Etiología

Muchas veces no se logra determinar en la mayoría de los casos la sospecha clínica y alguno de los virus que se han relacionado:

Epstein bar Citomegalovirus , herpes, micoplasma pero repito la mayoría no se identifica pero antes el sarampión. Antes de las

inmunizaciones, el sarampión era la etiología más asociada

Estudios de laboratorio

Estudios laboratorios muy parecido al de la esclerosis múltiple si hacemos un estudio en el periodo agudo va ser indistinguible todo lo que presenta la esclerosis múltiple va ver probablemente un poquito de respuesta inmunitaria y que los reactantes de la fase aguda se ven con más frecuencia por ejemplo cuales son los reactantes de la fase aguda ya casi no se utiliza ese término cuando hay una respuesta inmunológica incrementada por cualquier causa : VSG , PCR , plaqueta as , trombocitosis la velocidad va estar incrementada, la celularidad va estar incrementada, a la imagen de elección es la resonancia pero la prueba que nos va demostrar compromiso inflamatoria es T2 y fleir el electro también muestra anormalidades focalizaciones a veces el dx es tan difícil que tenemos llegar a la biopsia , el LCR tiene los cambios muy similares al de la esclerosis múltiple cual es la diferencia que estos cambios no persisten en el tiempo y cuales son esos cambios una prueba que se llama bandas oligoclonales que aparecen en los 2 en este caso desaparecen y después una proteína básica de mielina y como se hacen esos estudios con una prueba que se llama electroforesis y ojo no debe encontrarse es un liquido y por lo demás un poquito de celularidad pero acético, glucosa normal proteínas normal y el resto es normal.

Tratamiento

Esta enfermedad tiene tto potencial reversión de los síntomas rapidísimo el tto de elección son: Los corticoides la droga de elección dentro de los corticoides sigue siendo la

Metilprednisolona dosis 20 mg /kg/dia 3 a 5 dias luego empezamos a bajar y se puede continuar con prednisona hasta que los síntomas se revierten en un promedio de 1 a 2 semanas la recuperación es espectacular cuando uno empieza con el dx rápido y empieza el tto es muy bueno muy bueno. También se puede usar inmunoglobulina la dosis es igual q Guillain Barre 2gr/kg dosis total que se da 2 a 3 dias,

Ciclosporina, ciclofosfamida , Plasmaferesis en fin pero la droga de elección más barata más fácil de encontrar es la

metilprednisolona, pero esta metilprednisolona tienen que recordarla porque en el caso pro esclerosis múltiple también vamos a utilizarla.

Imágenes

Las imágenes pueden ser estas entonces lesiones hiperdensas en flair y t2 como en parches placas no hay absolutamente ninguna diferencia con la esclerosis múltiple es indistinguible, vamos a ver lo mismo igualito hiperseñal placas de desmielinización múltiples

ESCLEROSIS MULTIPLE

Esta es probablemente la más importante de las enfermedades desmielinizantes por sus características ahora en nuestro medio con el tiempo se a ido dx mas en el nativo peruano y en el peruano mestizo es muy poco la estadística la prevalencia en el Perú es baja probablemente va ir incrementando que es lo que a hecho que incremente la tasa que creen que a incrementado la tasa no de la enfermedad si no del dx no se dx antes: la resonancia es clave de dx.

Es una enfermedad desmielinizante compleja y ahora en la definición esta desmielinizacion tiene 2 fases o 2 componentes:

Componente inflamatorio: se pierde la mielina hay respuesta inmunológica se pierde la mielina se destruye y como se destruye se

regenera en forma secundaria que se dañaría el axón y eso le hace entrar dentro del grupo de enfermedades degenerativas

entonces es una enfermedad compleja por eso tiene factores ambientales importantes no muy bien definidos relacionados con la latitud resulta que la franja ecuatorial es mucho menos frecuente y es más frecuente que si nos vamos para arriba o para abajo ósea si nos vamos muy al norte o hacia el sur x ejemplo el mapa de América es especial canada y usa tienen una afección altísima y empieza abajar en México llegamos a Sudamérica Colombia ecuador Perú y la tasa es poquísima muy muy baja y seguimos bajando en chile empieza a aumentar en argentina es la mIsma estadística que USA y si ud se dan una vueltita por cualquiera de estos lugares asi como cuando aki vemos cisticercosis y allí es eclerosis frecuente frecuente

Etiología

Se atribuido al parecer algún factor genético que no se sabe, se atribuido déficit de vitamina D la exposición al sol es diferente a nuestra zona que tampoco se ha demostrado , de echo no se sabe la causa.

En América latina la frecuencia es muy variable y quizás ese porcentaje en realidad es un error porque no se está tomando datos del sur de América básicamente de argentina que tiene una estadística altísima.

Hay varias formas de esta enfermedad y la forma más frecuente es una forma que se llama remitente recurrente que quiere decir eso y eso describe la clínica clásica que el px presenta síntomas y mejora, vuelve a presentar síntomas este mes tuvo hemiparesia derecha se recuperó un par de días al mes siguiente tiene neuritis óptica se recupera al mes siguiente tiene ataxia y se recupera entonces como pasa por nuestra emergencia : entonces los síntomas neurologicos aparecen y desaparecen esa es la forma remitente recurrente. Lamentablemente despues de 2, 3, 4, crisis de hemiparesia deja ya una lesión por el compromiso axonal.

La estadística 7/100000 hab. Es muy bajo, es una estadistica de lima, en nuestro medio es más raro

Prevalencia mayor en el sexo femenino Edad de inicio entre 20 y 40 años Riesgo es mayor en los europeos y el riesgo va bajando, los negros africanos y los

orientales es muy poco, nuestra estadística es baja.

Se define como una enfermedad inflamatoria inmunomediada, y aquí en la inmunidad, la respuesta inmulogica son factores celulares no muy bien determinados, que va atacar la mielina, va provocar muerte celular de la celula de schwan, en estadios iniciales lo que da los st. Y lo que

tb. Hace que el pac. Se pueda recuperar el paciente remieliniza, el paciente recupera la función , en forma secundaria se compromete el axón, ahora el compromiso del axón es variable que significa, que dependiendo del tipo de esclerosis multiple, hay pac. Que desmielinizan únicamente y en el tiempo pueden comprometer el axón pero tb. Hay pac. Esto estaría en relación a la respuesta inmunológica, Que desmielinizan y además comprometen el axón, entonces pueden ocurrir Ambas formas, esa forma se llama primaria progresiva, entonces en la primaria progresiva que pasa con el pac. Tiene su hemiparesia esta semana y queda con su hemiparesia, en la siguiente hace neuritis óptica y queda con su neuritis optica, en la siguiente hace compromiso cerebeloso y queda con ese déficit, que no remite, el pac. Acumula y acumula déficit neurológico por compromiso axonal, son las formas severas y No tienen tratamiento

Ahora la discapacidad es a consecuencia principalmente del compromiso axonal y ocurre entre los 25 y 30 años de edad que es cuando se empieza a diagnosticar y se va acumulando en el tiempo, ahora que st. Neurológico nuevamente igualito como en el anterior caso, cualquier sg. O st. Neurológico que ustedes puedan atribuir a función del SNC, pueden haber remisiones generalmente en el inicio del cuadro, en la historia clínica, aquí la historia clinica es clave, el pac. Nos dice típicamente hace 3 años no podía ver con el ojo derecho y me recupere que duro 2 dias, , el año pasado se me adormeció el brazo izq. Y me recupere, hace dos meses me faltaba la fuerza en el pie y ahora estoy cojeando un poco, y hace una semana mi otro ojo, entonces st. Neurológicos que empiezan que con el tiempo progresivamente a dejar una secuela pequeñita que con el tiempo se va acumulando, cuanto tiempo de evolución tiene que registrarse siquiera? 6 meses, el problema con esta enfermedad y por que es tan compleja es por que el proceso inflamatorio ocurre por causas desconocidas y lleva en forma secundaria a la degeneracion entonces la clasificacion de esta enfermedad no está clara, si esta dentro de las enfermedades degenerativas, porque ese siempre es su final , o dentro de las enfermedades inflamatorias.

Como es La historia natural, el pac. Nos va referir un déficit neurológico, por cada déficit neurológico que el pác. nos va a referir generalmente existen 10 lesiones, 10 parchecitos de esas lesiones blancas en la resonancia magnética, que significa que muchos de los síntomas no son expresados es decir pasan asintomáticos, la progresión la acumulación de discapacidad se va relacionar indirectamente con la perdida axonal, a pesar que la forma mas frecuente es la forma remitente recurrente generalmente en una fase secundaria después de varios años el pac. Pasa a una forma progresiva, que se llama secundaria progresiva , esa forma secundaria progresiva es la que va a ser que el pac. Evolucione hasta la dependencia completa, la recurrencia seguida de la progresión mas o menos ocurre en el 80% de los casos en las dos siguientes décadas al diagnostico, si el pac. Empezó el cuadro alos 20, 25 años alos 40 50 años ya esta con déficit neurológico de aquí se ha diseñado como hay tantos síntomas una escala LSS por sus siglas en ingles es una escala de discapacidad que la van a copiar en el cuaderno, esta en relación a la dependencia del individuo a otras personas y/o aparatos para sobrevivir, alcanzar un nivel de 6 significa que el individuo tiene una alta dependencia de otras personas, cuando llega a una escala de 6. 8, 10, el promedio de tiempo de vida es de 2 a 40 años (36:02) avanza muy lentamente

Ahora que es lo más frecuentemente comprometido: el nervio óptico primero, entonces el pac. Refiere un episodio de amaurosis o de compromiso visual generalmente atribuido al nervio óptico, es decir una lesión prequiasmatica, el pac. Va decir no veo con el ojo derecho, lo segundo es compromiso medular , en el que predomina compromiso de las vías sensitivas, hipoestesia anestesia, , a veces hay episodios de paraplejia, a veces hay compromiso de tronco cerebral que suele ser mas aparatoso ahí, hay compromiso o sg de nervios craneales prominentes, y la discapacidad va en aumento,

La forma mas temprana es el Sd. desmielinizante aislado, significa la presencia de un st. Neurológico en un pac. Con alta sospecha de presentar la enfermedad, por una neuritis óptica en nuestro medio nosotros no vamos empezar tratamiento para esclerosis multiple, para la esclerosis multiple clásica la forma remitente recurrente necesitamos st. Que aparezcan y desaparezcan mas una lesión en la resonancia en este caso se aplica cuando el pac. Tiene factores de riesgo entonces aparece un Sd. Característico, excluimos otras causas y la resonancia nos muestra una imagen sugestiva este Sd. Es muy discutido puesto que estamos hablando de una enf. Que supone un gasto altísimo en el tto, un tto de las recurrencias, ……….para mñn la escala EDSS y los criterios diagnosticos de Mcdonald, Tb este cuadro donde están los tipos de esclerosis multiple.

AUDIO 9

Lo más característico en este LCR son las proteínas incrementadas, y dentro de este LCR estamos obligados a buscar:

Bandas oligoclonales. (Que también se encuentra en la encefalomielitis diseminada aguda)

Se hacen otros estudios más como: la proteína básica de mielina. Siempre en estos pacientes el Dx es por descarte, de ahí que buscamos siempre procesos infecciosos, inflamatorios pero por lo demás el LCR no muestra otra cosa, solamente las bandas oligoclonales.

Resonancia de columna: Al menos 2 segmentos comprometidos.

En el tronco cerebral los más afectados son los pares craneales: oculomotores (sobre todo compromiso del VI par), pero puede haber oftalmoplejía internuclear, nistagmos, compromiso facial, compromiso sensitivo, algún síndrome motor de tronco.

El estudio más utilizado para la diseminación de la enfermedad, para determinar diseminación, es la resonancia con contraste, además la RM con contraste nos va a demostrar cuando la enfermedad está activa, incluso cuando hay un síndrome desmielinizante aislado, el paciente presenta un primer brote que puede ser hemiparesia, neuropatía óptica.

65% de estos pacientes ya tiene más de una lesión a pesar de tener síntomas, en T2 y FLAIR (son pruebas que va a determinar desmielinizacion).

Hasta un 30% de estos pacientes con un solo síntoma tienen lesiones que captan gadolinio (medio de contraste de la resonancia), cuando encontramos lesiones gadolinio (+) que captan contraste estamos hablando de un proceso inflamatorio agudo (en ese momento se produce el brote).

Recaída: Es la aparición de síntomas neurológicos con o sin información objetiva (historia clínica), por ejm: el paciente que nos dice que tiene un adormecimiento en el brazo izquierdo que le duro 2 días pero ahora ya no tiene nada, le hacemos una resonancia y si capta gadolinio es una confirmación pero si no, se cuenta como un déficit, este paciente puede presentar cualquier déficit neurológico y cualquier combinación de déficit neurológico; si nos dice que el brazo izquierdo se le adormece y no ve con el ojo derecho, a pesar que no tiene una relación anatómica si puede presentar el paciente una confirmación. Es importante también describir o buscar otros factores que puedan condicionar esto: infecciones, trastorno metabólico.

Remisión: Esla mejoría completa o parcial, pero en el que el síntoma haya estado al menos 1 día (24 hrs) (esto se parece a una isquemia cerebral), entonces aparecen los síntomas y mejoran, al menos duran 24 hrs (pueden durar más) y el paciente mejora. Y al menos estas remisiones deben coexistir siquiera 1 mes para entrar a la forma remitente – recurrente.

Diagnóstico:

Para el diagnóstico de esta enfermedad se diseñaron muchos criterios, pero los que se toman en cuenta ahora son los criterios de MC Donald, los criterios de Mc Donald nos exigen determinar la diseminación, o sea la aparición de más síntomas neurológicos en el tiempo (años pasado, mes pasado) y en espacio (una lesión frontal, luego una lesión cerebelosa, luego una lesión medular) y lo tercero es excluir otras enfermedades porque esta enfermedad se confunde con muchas, muchos pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple que al final no lo saben, por eso requiere tiempo. En la primera evaluación es imposible determinar el síndrome desmielinizante agudo, si bien esta descrito es para poblaciones en riesgo.

Criterios de Mc Donald:

ATAQUE:

Trastorno neurológico compatible con EM

Reporte subjetivo u observación objetiva

Duración mínima de 24 horas

Excluidos pseudoataques, episodios paroxísticos simples

Tiempo entre ataques: 30 días.

ANORMALIDAD:

A- Imágenes de Resonancia Nuclear Magnética (RNM): Tres de cuatro:

1 lesión que refuerza con Gadolinio (Gd) o 9 lesiones hiperintensas en T2 si no refuerzan con Gd

1 lesión o más infratentorial

1 lesión o más yuxtacortical

3 lesiones o más periventriculares

(1 lesión de la médula espinal = 1 lesión cerebral)

B- Líquido cefalorraquídeo (LCR)

Banda oligoclonal IgG en LCR (y no en suero)

o índice IgG elevado

C- Potenciales evocados (PE)

Demorados pero con ondas de forma preservada

El diagnóstico es netamente clínico. La RM, el LCR, los estudios paraclínicos pueden apoyar el diagnóstico, de todos estos exámenes la RM es la más importante pero la historia clínica es clásica porque hay síntomas que no podemos probar por ejm: paciente que viene con una hemiparesia derecha de una semana de evolución, le hacemos una resonancia y esta sale completamente normal (porque ya paso el proceso inflamatorio y no siempre hay captación) entonces aquí debemos preguntar al paciente si alguna vez se le adormeció el brazo o alguna vez caminaba como borrachito o alguna vez dejo de ver con el ojo derecho o alguna vez se le adormeció la cara, estos síntomas debemos buscar en el paciente.

Aquí la evaluación neurológica tiene que ser minuciosa (paciente desnudo, hay que evaluarle reflejos).

La RM es muy importante, la orden debe incluir una RM cerebral y una RM medular, esta prueba nos ayuda a descartar otras enfermedades (enfermedades de vasos pequeños, inmunológicas).

Patrón: las lesiones suelen ser focales (no es raro que comprometa toda la médula), el tamaño suele ser un poco más de 3mm y para que apoye Dx de Esclerosis múltiple al menos debe involucrar dos segmentos medulares; y para los criterios de Mc Donald cualquier lesión medular que sea más de una equivale a una lesión infratentorial.

Las bandas oligoclonales en el LCR, actualmente se les ha restado importancia a las bandas oligoclonales pero sigue siendo el método laboratorial más utilizado, y sucede que como existe una respuesta inmunológica incrementada y hay reconocimiento de la mielina como anormal hay incremento de la Ig G, este incremento de la Ig G tiene que ser al menos 70% más que la del suero, entonces siempre que avaluamos el LCR y pedimos bandas oligoclonales hay que estudiar bandas oligoclonales en sangre (suero) para descartar otras enfermedades.

De todos los síntomas que podemos tener en estos pacientes; los síntomas medulares, síntomas de compromiso de nervio óptico probablemente sean los más frecuentes, en nuestro medio hay estudios en Lima que señalan que hay más síntomas en cordón posterior y los síntomas cerebelosos. Algunos otros síntomas curiosos son: la intolerancia al calor, este síntoma se notó inicialmente en las descripciones más antiguas de esta enfermedad en el siglo pasado y se llama FENOMENO DE UHTHOFF que al parecer condiciona que el paciente con cambios bruscos de temperatura desarrolla síntomas neurológicos (desarrolla un brote).

Otro síntoma interesante es la fatiga, el paciente refiere que todo el día para cansado.

Otras pruebas que vamos a utilizar son las pruebas de conducción, los potenciales evocados, los potenciales con mayor rendición son los auditivos, igual esta es una prueba que no es especifica

Los criterios de Mc Donald han sido modificados el 2010 y el 2012, pero básicamente lo que describen estos criterios son la presencia de lesiones por RM y por historia clinica, entonces hay que determinar:

Si hay diseminación espacial, que significa que el paciente presenta lesiones que en el tiempo van a localizarse en diferentes zonas no relacionadas (no en territorio vascular sino netamente de inicio de sustancia blanca y en forma terminal puede haber compromiso cortical). Las lesiones se ubican:

Predominantemente periventriculares (alrededor de los ventrículos, en forma de dedos, dedos de Dawson).

Pueden ser yuxtacorticales, justo por debajo de la sustancia gris. Infratentorial, puede ser medular, en tronco o en cerebelo.

Para la diseminación en espacio no se requiere contraste; para la diseminación en tiempo si requiero contraste, idealmente la diseminación en tiempo me esta hablando de que hay lesiones que no captan contraste y lesiones que si captan contraste, que significa? La que no capta contraste es antigua y la que capta contraste es una lesión inflamatoria aguda. Pero pueden haber lesiones que no capten contraste u otras que no den síntomas.

Esta es la imagen clásica de un paciente con Esclerosis múltiple, los síntomas que aparecen, lesiones que aparecen y desaparecen y no siempre deja lesión en el cerebro. Cuando estos procesos se repiten y se repiten en el tiempo el paciente va a presentar lesión con hiperseñal en la RM. Entonces los

cambios pueden ser muy sutiles. En esta imagen se ven lesiones periventriculares después de muchos años de enfermedad.

Una secuencia que es importante pedir en la resonancia es el FLAIR pero en cortes sagitales.

Esta es una RM con contraste donde hay captación en múltiples zonas, entonces se darán síntomas según la ubicación de la lesión, por ejm: trastorno psiquiátrico, trastornos visuales.

TRATAMIENTO:

Lamentablemente no existe un tratamiento, es una enfermedad con una pobre respuesta a la medicación. El tratamiento es netamente para disminuir o modificar los síntomas.

La terapia inmunomoduladora que se utiliza por ser un proceso inflamatorio inicialmente, comprende medicación desde corticoides para los brotes hasta terapia inmunomoduladora (interferón) que en este caso tenga la capacidad penetrar en el SNC de forma rápida.

La forma ideal para el tratamiento es la forma remitente – recurrente; en la forma secundaria – progresiva que es la siguiente fase de la remitente – recurrente se puede intentar el tratamiento; en la forma primaria progresiva ningún medicamento ha mostrado efecto.

Entonces cuando existe un proceso inflamatorio agudo (paciente con Dx que tiene una recurrencia sin brote) este paciente debe estar avisado que puede tener una neuritis óptica, hemiparesia, ataxia, etc. La idea del tratamiento en la fase aguda es que no deje secuelas o que el déficit que deje sea lo menos posible, la terapia de elección en estos pacientes sigue siendo:

METILPREDNISOLONA a dosis de ataque: 20 – 30 mg/kg. Se puede utilizar también plasmaféresis, cuando el ataque es severo, cuando hay

compromiso respiratorio, cuando el paciente tiene síntomas muy severos como una cuadriparesia o síntomas neurológicos muy agresivos.

DEXAMETASONA también tiene buen uso en mielitis transversa y en encefalitis diseminada.

Otras drogas que se han inventado en el tiempo, básicamente todas parenterales son los INMUNOMODULADORES, pero ya salieron tratamientos por vía oral, tratamientos con parche, en los últimos 15 años el INTERFERÓN ha sido la droga más utilizada, actualmente las drogas por VO están ganando mayor espacio sobre todo el FINGOLIMOB (FTY720) pero también tenemos las siguientes drogas:

o Acetato de glatiramer (copaxone) inmunomodulador no esteroideo. o Natalizumab.o Mitoxantrone (inmunosupresor).

Entonces primero hacemos el tratamiento del brote (del episodio agudo) con glucocorticoides, plasmaféresis, Ig también se puede utilizar.

Luego se hace el tratamiento preventivo con todos los inmunomoduladores y finalmente se hace el tratamiento de las complicaciones que es sintomático.

En Latinoamérica los países con mayor índice de enfermedad están al sur y de ahí que se creó el LACTRIMS (congreso latinoamericano para la esclerosis múltiple) que ya tienen protocolos establecidos para el Dx y el tratamiento según la manifestación clínica. En el consenso LACTRIMS por la disponibilidad los interferones están a la cabeza a pesar de su costo alto.

Para la forma primaria progresiva no existe ningún tratamiento más que la terapia sintomática y rehabilitación si es que existen posibilidades.

Para los síntomas:

La fatiga que es el síntoma más frecuente, tiene distinto tratamientos, en nuestro medio los fármacos más usados son los antidepresivos (fluoxetina), pero podemos usar también estimulantes como el metilfenidato.

La espasticidad suele ser una de las complicaciones que se presentan más frecuentemente asociada al síndrome piramidal de ahí que podemos utilizar agonistas GABA por ejm: benzodiacepinas, anticonvulsivantes.

El dolor, en este caso es neuropático, y la droga de elección para estos pacientes son los antidepresivos tricíclicos o también agentes GABAérgicos (gabapentina, pregabalina).

Si hay disfunción sexual, se usa el SILDENAFILO sobre todo en pacientes jóvenes. Si hay neuritis óptica se usa Metilprednisolona.

Como son tantos síntomas, la discapacidad tiene que cuantificarse, el tratamiento para estos pacientes es mientras el paciente sea independiente, mientras el paciente tenga un déficit cronológico controlable va ser susceptible al tratamiento y si el paciente tiene mucha incapacidad o es muy dependiente (ya está en silla de ruedas) los tratamientos han mostrado que no tienen mayor eficacia. Por eso la escala más utilizada para determinar la discapacidad es la escala EDSS, y lo que evalúa son sistemas (sist. Piramidal, tronco cerebral, cerebelo, cerebro, si hay compromiso sensitivo, intestinal) y de acuerdo a eso hay una valoración:

0: cuando el paciente no tiene síntomas neurológicos en el momento (forma remitente – recurrente) puede no evidenciar ningún síntoma neurológico en el momento del examen.

Hasta pacientes que tienen discapacidad muy severa por la causa que sea, esta prueba cuantifica cuanto el paciente puede movilizarse y el punto de inflexión es en el 6 ó 7, dependiendo del protocolo de cada país entre el puntaje 6 ó 7 funciona el tratamiento; de 8,9 ó 10 no hay discusión, ningún tratamiento ha demostrado eficacia en estos estadios; hasta el 7 (donde hay imposibilidad de recorrer 5 mts) ya el paciente no va a ser suceptible de medicación.

Importante: La enfermedad de Devic es también muy parecida a la esclerosis múltiple, la diferencia está en que la enfermedad de Devic afecta exclusivamente nervio óptico y medula, los síntomas son parecidos (aparecen, desaparecen, con recaídas), generalmente el compromiso del nervio óptico es mucho más importante, suele dejar al paciente postrado.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA.

Presión Intracraneal (PIC):

La PIC resulta ser el resultado de una relación dinámica entre:

El cráneo que es inextensible, que tiene un volumen constante en el adulto. El tejido cerebral, que tiene un volumen variable. El LCR, también con un volumen variable que depende de la producción, la circulación y la

reabsorción. Flujo sanguíneo cerebral en relación a la presión arterial media.

La PIC es variable en el neonato y en el niño menor (1 – 3 años), entonces esta relación de estos componentes tiene que ser constante y puede ser modificada por varios factores que varían sobre todo:

El LCR, cuando hay alteración de su producción, circulación o reabsorción. El flujo sanguíneo cerebral.

Cuando varían estos factores puede producirse un disbalance y habrá incremento o disminución de la presión intracerebral que es necesaria para mantener la vitalidad del tejido cerebral.

¿Puede variar en forma espontánea?

Con la maniobra de Valsalva, con la tos, por la compresión de la vena yugular (maniobra de Queckenstedt) para disminuir el retorno venoso que hace que incremente la presión intracerebral.

Circulación del LCR:

El LCR se produce en los plexos coroideos, en los ventrículos laterales, 3er y 4 to ventrículo, de los ventrículos laterales atraviesa el agujero de Monroe al 3er ventrículo y luego por el acueducto de Silvio al 4to ventrículo y después pasa a los agujeros de Luschka (latertal) y Magendie (central) que distribuyen LCR hacia la medula y espacio subaracnoideo cerebral respectivamente, luego a través de las vellosidades de Pacchioni se reabsorben principalmente hacia el seno longitudinal superior.

AUDIO 10

PRESIÓN INTRACEREBRAL

Es el resultado d una relación dinámica entre el cráneo (volum constant) y el tejido cerebral (volumen variable), LCR (volumen variable), flujo sanguíneo cerebral en relación a la PA media.

Estuvimos hablando de la presión intracerebral, q habíamos dicho? q es el resultado dinámica entre el cráneo y el tejido cerebral (variable depende de la edad, sexo), LCR y el flujo sanguíneo cerebral (es el componente más importante: ya que la PA media tiene una relación directa con la PIC. El 2° factor importante es el LCR dependiente de su producción, absorción, circulación a través de espacios estrechos, como los agujeros de monrho, acueducto de Silvio, q son fácilmente diferenciados en las imágenes, a diferencia de los agujeros de magendie y luscka q es un poco complicado buscar cuando hay sospecha de obstrucción a este nivel.

HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA (hipertensión intracraneana): HTE o HICSe define como la presión x encima de 15mmHg para otros 20mmHg, la PIC normal q tiene un compliance o q tiene la capacidad de tolerar las variaciones de la presión del tejido cerebral, pero en este caso se ha perdido estos mecanismos compensatorios ya sea xq incrementa el LCR o hay obstrucción al flujo sanguíneo, incremento del volumen sanguíneo o incremento de la presión venosa central.

Causas:Incremento del volumen cerebral (principalmente lesiones intraparenquimales: tumores,

hematomas, abscesos q incrementan la masa.El edema cerebral, de los cuales 3 son los más importantes:

Edema cerebral citotóxico: q hace referencia a muerte celular X ejm parkinson, intoxicación por plomo, o intoxicación x alguna sustancia.

Edema vasogenico: Quiere decir alteración de la BHE y podemos verlo en la imagen (RM, TAC) como una hipodensidad, suele resaltar la sustancia gris.

Edema transependimal: resulta ser el incremento de la presión d los ventrículos q termina extravasando el LCR hacia el parénquima, entonces vamos a ver alrededor de los ventrículos.

Volumen sanguíneo incrementado tb es una etiología muy frecuente y la causa principal es el retorno venoso disminuido, obstrucción, incluso la insuficiencia cardíaca puede provocar una disminución del volumen, hiperemia tb, tetania y algunas otras enfermedades inflamatorias.

Lo siguiente son las variaciones en el LCR, ya sea una producción incrementada en relación al proceso inflamatorio, absorción disminuida igualmente a procesos inflamatorios las meningitis, meningoencefalitis, meningitis basales como la TBC pueden provocar esta absorción disminuida, y finalmente la obstrucción de esos puntos donde existe estrechez de la circulación, los agujeros.

En la PIC el factor más importante es la PA media, los otros factores deben estar incluidos, la Hipótesis de Monro-Kelliela trata de explicar: El cerebro es un compartimento inextensible, esta hipótesis se aplica sólo a los adultos, donde el volumen interior es fijo, entonces para q nosotros podamos mantener esa presión xq en algún momento d forma fisiológica con maniobras muy sencillas como la maniobra de valsalva pueden incrementar la presión, entonces cuanto es loq podemos tolerar un cambio q sea masomenos de 100 a 120mL, dq depende esto? d la edad, sexo, del estado hemodinámico. Quien tiene un mejor compliance, soporte o es quien puede tolerar un cambio o incremento de presión más, el adolescente, adulto, anciano, o sea quien puede tolerar mayor volumen? El anciano, xq? X la propia ……………q tiene.

Entonces la presión q incrementa en 20mmHg no notamos mayores molestias, sino talvez solo una cefalea, pero cuando pasa de 25mmHg (volumen > de 120mL) entonces vamos a ver que el compliance falla y eso va a llevar a HEC y el aumento de esta presión q afecta:1°) Al flujo sanguíneo, entonces aumenta la presión de perfusión cerebral y esta altera la

capacidad del endotelio cerebral principalmente la autorregulación cerebral (esta autorregulación sirve para aportar sangre a zonas cuando lo necesitan, entonces cuando se pierde la autorregulación lo primero q se presenta es la isquemia). La presión de perfusión es = PA media (PAm)– PIC. Cuanto mas se incremente la PAM (>130mmHg) mayor será la PIC, pero hay un momento en que se pueden igualar; entonces hay una respuesta, el organismo tampoco se queda.

Que es lo que pasa cuando el cerebro esta lleno de isquemia, se van a liberar factores y dirán aquí falta sangre y tengo que irrigar mejor el cerebro, entonces cual sería la respuesta sistémica? Incrementar la presión a la cual se le llama FENÓMENO DE CUSHING. Entonces tengo HEC empiezo el proceso de isquemia, empieza la hipoperfusion y el organismo responde incrementando la PA y que pasará con la PIC? Incrementa, es un fenómeno q va en contra. Tienen q entender aumenta la PIC (hemorragia, tumor), entonces q se va afectar primero? Se pierde la autorregulación, q se produce? Isquemia, ya saben Uds. q en la isquemia hay factores q provocan apoptosis, hay radicales libres, neurotransmisores. Entonces la respuesta del organismo ante la isquemia es incrementar la presión, por eso cuando hay isquemia en HTA la trato? NO!!, solo cuando pasa d 220/120, xq? Xq es una respuesta fisiológica incrementar la presión y si incrementa mi PA, incrementa mi flujo sanguíneo cerebral, esto va a incrementar la PIC, entonces hay mayor HEC, es un proceso q va en contra de nuestro tejido, xq va a incrementar la isquemia, inicialmnt aumenta la presión, hay dilatación de los vasos sanguíneos cerebrales (vaso dilatación), incrementa el volumen sanguíneo y esto aumenta la PIC, con lo cual disminuye la presión de perfusión cerebral y eso lleva a isquemia. La afección más importante en forma secundaria es la isquemia.

Dependiendo donde esté localizado el proceso expansivo, la lesión, el hematoma, lo q fuera además de provocar una respuesta sistémica tb hay una respuesta local q no ocurre en los tejidos, se debe exclusivamnt a la anatomía de nuestro sistema nervioso y esq cuando hay una lesión ocupante del espacio pueden afectar estructuras (sobre todo las estructuras infratentoriales) q pueden provocar incluso muy rápido por falla circulatoria y falla respiratoria; entonces se producen muy frecuentemnte cambios en la estructura, desviación de las estructuras de un lado a otro (de derecha a izquierda o lo contrario) y de arriba (supratentorial) hacia abajo (infratentorial), diosito nos dio esta estructura, esta porción del SN casi la zona mas protegida, pero es una zona lamentablemnt con una suceptibilidad a intolerancia a cambios muy pekeños.

Dicen q la tolerancia supratentorial mas allá de 30 (120mL) es muy buena, pero la tolerancia infratentorial mas allá de 3cm3 puede provocar la muerte, dependiendo donde esté localizado, entonces q va a pasar se van a movilizar en la región supratentorial las estructuras por debajo de la hoz del cerebro y vamos a ver hernias transcallosas o desde

la porción supratentorial hacia la infratentorial movilizando la porción medial del lóbulo temporal (es decir el uncus), comprimiendo el mesencencéfalo, d ahí q una de las características importantes cuando evaluamos a un paciente en emergencia q tiene hernia del uncus x ejm para demostrar compromiso neuroencefálico q cosa es? El III pc, entonces q cosa tiene el pac? anisocoria (es un signo dq algo está pasando o algo esta comprometiendo el tronco cerebral) y finalmnt si esq esto progresa, si esq hay otro proceso infratentorial la zona q más se puede afectarse lamntablmnt es el bulbo, entonces q se comprime? Lamntablmnt la parte más baja del bulbo dond están los núcleos del vago.

Suelen ser o compresión o herniación de las amigadalas cerebelosas, se acuerdan de las amigadalas cerebelosas q es la porción mas inferior, se van hacia la porción mas inferior, hacia el agujero magno en contra del bulbo, si se comprime esa zona se produce tb isquemia, isquemia en la porción bulbar significa en la >ria de las veces paro cardio-respiratorio, entonces no hay atropina q nos salve, no hay epinefrina q nos salve, con chance de respuesta casi nulo.

La triada clásica de HTE: cefalea, vómitos explosivos y papiledema. Este puente en algunos casos cuando hay enfermedades muy serias como la HSA o infartos muy extensos o lesiones súbitas, a veces el pac esta con trastornos de conciencia y no vamos a ver esta triada.

La imagen es de bastante utilidad, entonces se a agregado una evaluación mas, q es la valoración de la imagen. En esta valoración es importante buscar lesiones intraparenquimales (hemorragia, tumor, hematoma) loq fuera. Tiene mucha subjetividad, pero es importante.

Estadios:

1° Est: Cambios mínimos en la PIC x debajo d 25mmHg o menos de 120mL de cambio de volumen hay cambios mínimos, entonces el pac comienza a tener cefalea, quizás vómitos leves.2° Est: Ya existe pérdida del compliance o compensación, entonces va a ver compromiso de la oxigenación neuronal, q nos dará cefalea, cambios en el nivel de la conciencia, puede haber hasta signos de focalización dependiendo de cuan comprometido este la oxigenación, hay vasoconstricción arteriolar sistémica y esto nos llevará al incremento de la PAm y la PPC.3° Est: Ya existe la PIC incrementada, en este punto se detiene la PIC q no es reversible con Tto clásico o la hipertensión q todavía puede responder; cuando la PIC ya está incrementada o no hay forma de bajar la isquemia es una constante. Vamos a ver primero la vasodilatación cerebral, aumenta la PIC eso reduce el flujo de la perfusión cerebral y eso lleva a la muerte cerebral. El manejo debe ser compartido: Tto quirúrgico y el Tto médico.

Signos y síntomas Cefalea

Vómitos explosivos Vómitos sin nauseas Parálisis oculomotores (VIpc) Alteración nivel de conciencia (desde somnolencia hasta coma) Dolor dorsal (signo d irritación radicluar), a veces podemos encontrar rigidez de

nuca Papiledema atrofia ópticaceguera Dependiendo de la lesión podemos encontrar efecto de masa: midriasis, parálisis

oculomotora Triada de Cushing: PA sistólica incrementada, presión de pulso ampliada y

bradicardia (+ patrón respiratorio alterado

Tratamiento:

En la HTE está en relación directa con la etiología, el manejo directo de la HIC, tumor cerebral; el de la isquemia tiene q ser tratado con urgencia, una vez q se hizo el Dx, el Tto básico: una vía aérea, oxigenación el ABC y así incrementando la oxigenación, la SO2

siempre por encima de 94%, si no es así entonces la suplementación de oxígeno. Colocar oxígeno en el TEC se recomienda hasta en el 100%.

Si existe vasoconstricción sistémica la hiperventilación es un factor muy importante y muy fácil de manejar, si es un pac con trastorno de conciencia sobre todo puede ser atendido en una unidad donde pueda manejarse la respiración, entonces el manejo ventilatorio puede apoyar en el manejo de la lesión intracerebral.

La elevación de la cabecera a veces es controversial, pero si puede contribuir a mejorar por lo menos el retorno venoso y si ocurre esto disminuye el riesgo d infarto cerebral.

La PA dependiendo del caso puede ser manejado, artificialmnt incrementado.

Cuando hay una BHE intacta es recomendable el uso de soluciones hipertónicas como MANITOL, SOLUC SALINA HIPERTONICA (ahora se usa mas, es mas barato), pero no se recomienda en los 2 casos por más d 3 días, xq? Xq existe un riesgo d q haya un fenómeno de REBOTE, idealmnt es por unas vía central; las vías periféricas no son recomendables. Si es q se prolonga el uso, el medio interno puede volverse en un medio hipertónico, entonces va a jalar mas agua hacia el espacio intersticial y podría incrementar PIC, entonces planear el uso de estas soluciones por un tiempo menor a 3 dias.

Si es q hay una hemorragia intracerebral esta activa (el pac está sangrando del parenquima) y yo le doy MANITOL o solución hipertónica, esa solución se va hacia el parénquima, q va a pasar? Va a traer más agua, entonces incrementará la presión. Debo estar seguro deq no haya alteraciones de la BHE.

La sedoanalgesia: la sedación y la analgesia disminuyen la agitación, disminuyen las necesidades metabólicas, x ejm a Shumager lo tuvieron sedado por unos 2 o 3 meses, xq? Para disminuir la demanda metabólica del cerebro (recuerden q es la más alta, más q cualquier otro órgano; 20% del gasto cardiaco), entonces cuando disminuye las

demandas metabólicas tb disminuirá la PIC, el requerimiento metabólica. Entonces es parte del manejo; pac con Dx de HTE q no tenga un plan de solución rápida, es decir tiene un tumor q no le van a poder operar y tiene una isquemia extensa q no se va a resolver más q se estabilice la PIC, entonces en ese pac se tiene q usar la sedoanalgesia.

Angentes paralizantes, se usa cuando no funciona la sedoanalgesia. El más utilizado es el ATRACURIUM, pero OJO con un paciente de ventilación mecánica, no m voy a atrever a utilizar bloqueador de la unión neuromuscular si el pac no tiene soporte ventilatorio.

El GOLD ESTÁNDAR para la monitorización de la PIC es un TRANSDUCTOR INTRACRANEAL, es un electrodo q se coloca a través de un agujero de una craneotomía en la superficie cerebral, no es de uso frecuente en nuestro medio, pero esa es la forma más fidedigna. Como lo monitorizamos en Cusco? A través de la PA, entonces sus funciones vitales.

Dependiendo del caso se puede hacer drenajes en la hidrocefalia, en algunos casos muy raros RAQUIOCENTESIS, como en el caso de criptococosis cerebral se puede hacer la raquiocentesis seriada.

Tratamientos quirúrgicos: dependiendo de la etiología, puede haber:

Craneotomía, hay una hemorragia y se drena el hematoma o lo q fuera.

Craniectomía descompresiva – craneoplastía, un Tto muy interesante, consiste en hacer una incisión del cráneo y ¿guardar el cráneo generalmente en el abdomen?, seguida de craneoplastia. Esta es una medida salvataje con alta morbimortalidad, pero puede hacerse.

¿Preguntas?

¿Qué se hace en un Sd d HTE en la periferie? Primero determino la etiología, o sea yo establezco el ABC y determino la etiología; el asunto está en determinar si esq ese paciente es susceptible de Tto quirúrgico en las sgts horas, si es q hay falla circulatoria, si esq hay incremento de la PA sino cuento con las medidas para la intervención entonces lo refiero. Primero hago el ABC, q le pongo en su indicación? Cloruro, su PA la manejo? Si, como? Aki estamos en una disyuntiva, xq? Si yo le bajo mucho la PA voy a producir isquemia, si le subo mucho la PA tb, entonces trato de mantener su PA normal (<140); si sospecho q es aguda, la hemorragia puede ser posiblemnt por la isquemia, si es asi yo podría administrar soluciones hipertónicas, pero muy difícil, eso dice la guía q no se puede diagnosticar o diferenciar la hemorragia la isquemia sin la imagen, me atrevería usar soluciones hipertónicas? No!!.

Pac q hace 3 meses esta con cefalea, hay vómitos explosivos, de repente tiene un proceso exapansivo en el q sospecho por historia clínica, sea de la causa q sea infecciosa, pulmonar, ahí quizás m atreva utilizar manitol, solución hipertónica mientras lo traslado, pero el manejo de la HTE puramente es en UCI donde se controlan todas las funciones vitales.

Entonces depende de la etiología, a veces la manejamos en piso y en salas de emergencia, xq? Xq tenemos chance a ver la imagen, entonces en base a esto puedo iniciar el Tto adecuado. Tengan en su cabeza q si este pac si estoy seguro seguro dq este pac no está sangrando puedo atenderlo en la periferie, mientras tanto no y lo referimos.

Etiología:

Hay algunas q no son frecuentes como el Pseudotumor cerebro.

Pseudotumor cerebro, q es la HTE idiopática por excelencia. La etiología en la mayoría sin embargo se asocia a la obesidad, exceso de la vitamina A y en algunos casos a otras enfermedades.

Se trata de una HTE crónica, donde la manifestación más grave suele ser el papiledema, progresa a la fibra óptica y finalmente a la ceguera.

Clasificación:a) Primario: es clásico, es la causa mas frecuente, sucede mas en mujeres obesas o a veces esta en relación al uso de vitaminas u hormonas.

b) Secundaria: no muy claramente descrita, q no se puede constatar la causa, pero seria posiblemente por un déficit de la reabsorción venosa: seno longitudinal superior, entonces aquí habría compromiso del flujo venoso craneal. Tb en los casos en los q existe el LCR con hiperproteinemia, procesos inflamatorios, autoinmunes.

c) Atipico: llamado tb oculto, q ocurre sin papiledema.

Como esta la presión en estos pacientes? Normal la presión del LCR

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO: citerios de DANDY Los criterios clásicos son los signos de HTE

La triada clásica Pac consciente y alerta Sin déficit neurológico focal, excepto paresia del VI nervio. Neuroimágenes normales, excepto por ventrículos pequeños y silla turca vacía. Aumento de la presión del LCR (> de 200-250mmH2O), pero de composición

normal

*Angiografía cerebral normal

No está bien determinada la etiología, x eso esq el plan de estudio para estos pac; es bastante amplia desde deficiencia de corticoesteroides, enfermedad de Addison, enfermedad de Cushin (en nuestro medio sea la asociación más frecuente), pero puede haber otras etiologías como el uso de antibióticos (tetraciclinas) hidantoinas, uso de anticonceptivos, algunos antipsicóticos, drogas psiquiátricas (uso de litio, uso de clorpromazina).

Clínica:

La historia de cefalea clásica en la HTE lo veremos mañana.

AUDIO 11

SEUDOTUMOR CEREBRAL

No se sabe la etiología completamente, pero se sugiere que hay una resistencia a la reabsorción del LCR en el seno sagital superior asociado a HTE, en mujeres un poco más frecuente, no se sabe la mortalidad pero si la morbilidad, consecuencia del seudotumor suele ser la ceguera por el papiledema bilateral crónico.

Factores de riesgo o comorbilidades

Cualquier edad pero más frecuente de 15-44, Sexo femenino, irregularidad menstrual, Obesidad, Hipotiroidismo, Corticoides, Sulfametoxasol, nitrofurantoina, Vita A.

Cuadro clínico relacionada HTE no es especifica se caracteriza por cefalea predominio matutino lo q si es prominente es el papiledema bilateral aunque hay formas donde no hay. La pérdida de la visión progresa lentamente con pérdida de la visión periférica hasta una perdida súbita. Todavía tinnitus pulsatil, diplopía horizontal, dolor radicular (raro)

El examen más importante es la fondoscopia que nos muestra el borramiento de los surcos y bordes de la papila

El diagnostico incluye el estudio de enfermedades autoinmunes se debe descartar primero otras patologías del SNC, las imágenes y los estudios suelen ser normales excepto por el incremento de la presión del LCR, los estudios hematológicos para buscar colagenopatías coagulopatias lupus la RM con una secuencia venograma q nos muestra dilatación y resistencia a la absorción la secuencia de venograma es con una angiografía y no requiere contraste. La secuencia la tomografía importante en fase venosa donde se observa dilatación y resistencia en seno longitudinal superior

Tratamiento. Sintomático, si hay comorbilidad primero se trata la enfermedad de fondo. Medicamentos acetozolamida q disminuye la presión intracraneal y mejora la circulación del LCR parcialmente efectivo, si el edema de papila continua la perdida visual es lo más frecuente los corticoides pueden ayudar pero el paciente termina siempre con cirugía, dependiendo de la severidad se puede utilizar descompresión, derivación del LCR, cirugía bariatia, stemt en el seno venoso dural, disminución de peso, descompresión de la vaina del nervio óptico

TUMORES DEL SNC

La mayoría son benignos, pero pueden tener comportamiento maligno de acuerdo a su ubicación si bien la mayoría son metastasicos, los primarios tienen alto grado de malignidad. frecuencia baja 2-9 /100000 al año más del 50% está relacionado a transformaciones celulares gliomatosis por ejem el astrocitoma a pesar de tener la incidencia baja la mortalidad es altísima de todas las muerte por cáncer el 2.5% corresponden al SNC la mortalidad es alta ya sea por la estirpe celular o

localización a diferencia de otros tumores, 3ra causa de muerte entre 15 y 34 años, representa el 20% de todos los canceres, en niños tiene alta malignidad con una presencia ligeramente elevada en varones, se presenta de 6-7 de 20-25 y mayores de 60 años, etiología desconocida, factores de riesgo no son muy claros tenemos los genéticos, radiaciones por ejm: celulares relacionados con tumores de la fosa posterior neurinoma del acústico, virus.

La graduación el estudio anatomo patológico si es factible se puede decir q es de alto o bajo grado, independiente de la estirpe celular puede existir malignidad en relación a su localización ya sea en estructuras vasculares bulbares cerca al tallo cerebral de comportamiento maligno la malignidad histológica esta en relación a la atipia celular q suele tener mutaciónes esto se valora de acuerdo al índice de mitosis q indica el consumo de oxígeno y nutrientes , la infiltración no existe bordes definidos no existe encapsulamiento, la necrosis y cambios vasculares están en relación a la demanda metabólica crecimiento descontrolado e incremento de la demanda de oxígeno.

TUMORES PRIMARIOS. Se originan en células del SNC 4 grupos los más importantes 1 Tumores neuroepiteliales (astrocitoma) 2 Los mesodérmicos (meningiomas benignos más frecuentes) 3 Epiteliales propiamente (craneofaringioma por persistencia de la bolsa de rackle)4. Tumores de células germinales. GerminomasTUMORES NEUROEPITELIALES.1. Indiferenciados: meduloblastoma. 2. Gliomas. ependimoma, astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma multiforme. 3. Tumores de células ganglionares. gangliocitoma. pero el tumor maligno muy raro es el glioblastoma multiforme tumor grado 4 clasificado por la OMS

Las microarquitecturas celulares pueden ayudar a reconocer la estirpe tumoral Pseudorroseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual.Roseta: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un lumen.Corona radiada: capa de células dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguíneo.Túbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. Asas, ovillos y bandas vasculares: proliferación de pequeños vasos

GRADUACIÓN OMS

1 Y 2 benignos estirpe celular bien diferenciada 3 anaplasico atipia celular más evidente no hay necrosis y en el 3 maligno hay necrosis neo vascularización 4 glioblastoma multiforme crecimiento desordenada poco pronostico

SOBREVIDA. Anaplasico 2-2.5 años, Glioblastoma multiforme 8meses con radioterapia y cirugía

Astrocitoma Pilocitico. Asociado a neurofibromatosis tipo 1 predomina en fosa posterior localización, quiasma, hipotálamo, cerebelo asociado al neurinoma del acústico, alteraciones genéticas, más frecuente 5-7años, sexo femenino tato cirugía alto promedio de sobrevida. Contenido quístico gelatinoso, se observa nódulo mural propiamente, a veces imagen heterogénea q indica necrosis, si el crecimiento es lento puede calcificar.

xantoastrocitoma pleomorfo localizado cerca a la superficie de la corteza, meninges. Frecuencia mayor en el lóbulo temporal se observa masa quística en el interior la t1 hiposeñal t2 hiperseñal, efecto de masa muy pobre el paciente desarrolla síntomas neurológicos e acuerdo a su localización.

Astrocitoma difuso más frecuente en el adulto, malignidad intermedia 2-3 y llegar al 4 se infiltra a la sustancia blanca, asociado mutaciones múltiples, hay variantes, la malignidad se define por las características de la imagen cuando no se puede hacer el estudio histológica recordemos q el estudio histológico nos da el diagnóstico definitivo. Los de tipo 1-2 suelen ser homogéneo

intensidad o densidad igual en todo el tumor y captación pobre no se altera laBHE tipo 2 anaplasico se altera la barrera BHE hay edema de tipo vaso génico respeta la sustancia gris los de tipo 3 es heterogéneo pq hay necrosis o hemorragia, mitosis incrementada, edema vaso génico severo e invade otras estructuras, la decisión del tratamiento depende de esto

Astrocitoma Benignos. Niños y jóvenes, ausencia de neo vascularización, BHE intacta no hay edema no hay captación, ausencia de vasos tumorales.

La diseminación esta en relación a la sustancia blanca a través del cuerpo calloso fascículo longitudinal, pedúnculos, corona radiada la forma de diseminación es de forma continua un tipo es la del epéndimo. La imagen cambio el pronóstico y decisión quirúrgica por ejm no se realiza cirugia los q están localizados en el tálamo, hipotálamo pq no es accesible

Astrocitoma Maligno. Mayores de 4o años neo vascularización, anormalidad de la BHE, heterogéneos por necrosis y hemorragia la captación de contraste es mayor el glioblastoma multiforme es el ejemplo

AUDIO 12: GLIOBLASTOMA MULTIFORME

La biopsia tiene alto grado de mortalidad,Biopsia esterotaxica, Cirugías mínimas invasivas para que pueda localizarse la lesión, es la forma MAS utilizada pero en CASO de TUMORES MUY

GRANDES o que exista SOSPECHA de BIOMORTALIDAD muchas veces nos quedamos con el diagnostico radiológico. RADIOLOGICAMENTE Hablamos de CRITERIOS DE malignidad del tumor:

1. Homogeneidad, Heterogeneinicidad: BENIGNIDAD: Si el tumor es isodensas o dentro de la hipodensas o hipertensas Y ES Homogéneos, e igualmente en RMN, homogéneo y cuando los bordes están intactos nos habla de benignidad y HOMOGENICIDAD. MALIGNIDAD: tumor HETEROGENEO, que significa 2 cosas: Hemorragia es el resangrado y la Neovascularización: significa que incrementaron los vasos o que los vasos fueron insuficientes para suplir la necesidad de O2 y nutrientes lo que genera necrosis.

Zonas negras densas: INFARTO y blancas =SANGRADO (HETEROGENEINICIDAD)

2. Alteracion de la barrera HE, Tiene la característica de procesos inflamatorios, infecciosos del SNC pero en tumores es un índice de malignidad, y aunque puede tener 13 grados de edema en el interior, lo que INTERESA es ENCONTRAR EL COMPROMISO DE SUSTANCIA BLANCA el edema SIEMPRE es vasogénico es decir que RESPETA la SUSTANCIA GRIS.

LO CLASICO EN GLIOBLASTOMA MULTIFORME son estos tipos de lesión: TAC: Tumor heterogeneo de bordes irregulares con edema vasogenico, con necrosis o hemorragia en su interior.

La invasión de otras estructuras se debe a la extensión por tractos de sustancia blanca, porque INVADE MAS QUE OTRO TUMOR LOS TRACTOS DE SUSTANCIA BLANCA, TAMBIEN DEFINE INOPERABILIDAD MAS SI ES DE LADO DERECHO A IZQUIERDO, LAS EXTENSAS O ANTEROPOSTERIOR O TRAYECTOS SUPRATENTORIALES QUE SIGNICAN AVECECES CIRUGIAS DE EXERESIS HEMISFIECTOMIAS Y TRAMIENTO DE quimio y radioterapia

Tratamiento, Es poco exitosos Se basa en la coordinación de: QX, radioterapia y la quimioterapia a generan alto riesgo de morbiomortalidad. Otros ttos La combinación QX y quimioterapia si es localizado radioterapia la radiación gamma que es localizar la lesion hacer el disparo en esa dirección

NEOPLASIAS MENINGEAS : Entonces dentro de estos tumores hay 2 que nos interesa por su frecuencia en infancia y su localización: NEOPLASIAS MENÍNGEAS: MEDULOBLASTOMA Y EPENDIMOMA

1. MENINGIOMA Es el tumor más frecuente Benigno primariodel sistema venoso mas frecuente El Meningioma clásico típico puede ser asintomática y dependiendo de localizacion síntomas lesión x compresión de estructuras cercanas

El meningioma atípico y el anaplasico son mucho mas raros y el anaplasico tiene características muy similares de malignidad que astrocitomas

Tumores mesenquimales, Las lesiones melanociticas primarias del SNC con alto grado de malignidad, de meninges porque pueden haber celulas melanciitcas en la dura y la

aracnoides, y Otras neoplasias malignos de origen incierto como hemangopercitoma, hemangioblasma en otras zonas del SNC. El meningioma tiene mas comportamiento Benigno, como éste pero su sintomas en relación de estructuras circundantes, es mas homogeneo cuando hay crecimiento exagerado pueden haber síntomas, de compromiso vascular vascular, isquemico sin embargo bordes nitidos, adosado en relacion a la superficiede estructuras nerviosas, y no produce daño en el parénquima. Al retirar la clota adherido estas estructuras

Tratamiento: Quirurgico Mas quimio o radioterapia,Buena respuesta sobrevida alta

MEDULOBLASTOMA Y EPENDIMOMA: dentro de los tumores del SNC por su malignidad y frecuencia mayor en las 2 primeras décadas dela vida. Los Tumores de fosa posterior los mas frecuente el meduloblastoma 5 % de los tumores primarios y el 20% en las 2 primeras décadas de vida de todos los canceres,Y el mas frecuente de la primera decada de vida En sexo madulino 3 veces mas en varones, menor de 10 años como sospecha primaria.

Localizacion: Por frecuencia supratentoral cerebelosa la mas clásica, también en medula y algunas veces puede ser supratentorial predicción por VERMIX INFERIOR, CUARTO VENTRICULO aspecto ENCEFALOIDEO de bordes irregulares, afecta 4to ventruclo HIDROCEFALIA SECUNDARIA Celularidad incrementada con aspecto de pseudoroceta macroscópicamente alrededor de un punto vital, Imagen: dificil de distinguir de ependimomas,si esta mas lateral de los NEURINOMAS que tiene localización similar rasgos de malignidad radiológica es baja el Edema vasogenico escaso, progresa el tamaño rasgo de infarts , hemorragias pequeñas, Maligno por su localización si esta relación al puente y en bulbo. Tratamiento. QX, ppalmente, quimio, radioterapia algún efecto

EPENDIMOMA Malignidad si afecta fosa posterior supratentorial como ya se dijo 5% Primera década de vida, sexo masculino 1.2-1 respecto a sexo femenino. En relación al epéndimo entonces en relación hasta con el filum terminal. Tejido grisáceo granuloso a veces necrosis, quistes y los tumores de Tumores en fosa posterior benignos y son muy en relación al tejido primario.

Pregunta sino es accesible puede ser maligno.. un meningioma por su localización puede ser inaccsible alrededor de la zona bulbar cualquier tumor da compromiso de la vida. Aveces las que asocian a zonas que comunican ambos hemisferios se puede hacer hemisferiectomias inclusive medio y cuarto

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Sistema piramidal: su función tiene que ver con el componente del movimiento: Fuerza, otros, Mov secuencial, secuencia , movimiento coordinado, reflejos osteotendinosos reflejos .primero da disminución de la fuerza. Existe un sistema mucho más amplio hablar de un sistema piramidal, su nombre lo da el sistema corticoespinal, celulas piramidales del área 4 desde corteza Frontal hasta corteza occipital localizada en las capas 4 y 5 de la corteza gigantopiramidales, a través de corona radiada se juntan y localizan en las fibras especializadas en rodilla y 2/3 ant de brazo posterior ,

luego 3/5 internos del Pedúnculo cerebral, las fibras se separan poco y son atravesadas por las cerebelosos horizontales descienden y vuelven a encontrarse en las priramides bulbares luego en la medula se vuelven a encontrar en el cordon lateral, sigue decendiendo la mayoría por el cordon lateral y una pequeña parte por el c. anterior, y recién esa neurona con cuerpo en el área 4 se decusa a nivel de S5, S1 y recien hace sinapsis con la segunda motoneurona, en asta anterior y sale de la raíz nerviosa hasta la fibra muscular que inerva.

Pero hay un sistema más complejo en que las interviene otras células que intervienen en el movimiento, para escribir bailar, como caminamos y se denomina extrapiramidal, muy complejo su falla Puede ocasionar enfermedades con diferentes grados de alteraciones del movimiento de los más conocidos, Temblor, Corea desordenados amplios, Balismos? mov amplio brusco de una extremidad, Atetosis bruscos también pero más finos , distonia? postura anormal por alteración del tono, la rigidez es incremento del tono en todo el trayecto del movimiento, espasticidad al inicio de movimiento.

Se expresa de diferentes formas, es complejo con funciones motoras, cognitivas y procesamiento son estructuras macroscopicas GB, , cerebelo, tronco encefálico, medula que tiene que ver con la función global de los neurotranmisores, neuromoduladores .Cada movimiento ya sea involucrada fuerza o no se ve influenciado por este sistema, el movimiento cada uno tiene una secuencia diferente en cada persona Determinado por una estructura mayor, GB, cerebelo, n de tronco encefálico,sitema reticular, formación de estos neurotranmisores y la capacidad del individuo, La bipedestación y de la posición estática probablemente es la principal forma de expresión del sistema extrapiramidal , escritura, marcha, danza por la evolución de este sistema

Las enfermedades relacionadas a la falla de este sistema tienen mucha antigüedad. La evaluación de los pacientes con trastornos piramidales, mejor luego de la revolución industrial la enfermedad característica es la enfermedad de parkinson que está dentro de los parkinsonismos que es una grupo amplio de patologías

Sindrome parkinsoniano. En la mayoría de pacientes cuando tiene evolución larga, el inicio de enfermedad neurodegenerativas diversas, 6 caracteristicas

1. Temblor, movimiento continuo repetitivo de la misma en intensidad y frecuencia que en SX parquinsoniano en reposo o en una postura especial, el temblor en reposo lo mas frecuente

2. Bradicinesia la principal característica de Enf de parkinson clásica

3. Rigidez, Resistencia al movimiento en todo el trayecto del movimietno

4. Perdida de la postura en flexion.

5. Perdida de reflejos posturales, la capacidad de mantenerse de pie es muy suceptible, es decir no hay este reflejo por la bradicinesia.

6. Freezing Bloqueo de la marcha para inicio de la marcha, pero ya empezada si continúa se pierde esa secuencia del movimiento

Todos el sistema extrapiramidal tiene que ver con vías que permitan la activación secundaria dela via corticoespinal y permitan una secuencia de movimientos

Audio 13

SINDROME PARKINSONIANO

Síndrome caracterizado por la combinación de 6 síntomas cardinales:

1. Temblor de reposo y/o postural2. Bradicinesia3. Rigidez4. Postura en flexión5. Perdida de reflejos posturales6. Freezing o bloqueo de la marcha

Definitivo: Al menos 2 (el 1 o el 2)

Probable: El 1 o 2 aislados

Posible: al menos 2 (del 3 al 6)

PARKINSONISMOS

Es un

grupo bastante largo de enfermedades, que comparten con el síndrome parkinsoniano algunas características, dentro de estas características se le da más importancia al tremor (temblor), sin embargo no es la característica más frecuente, en la misma enfermedad de Parkinson el tremor pasa a ser un factor asociado y no el síntoma más

frecuente. El síntoma más frecuente y más importante que no debe faltar en el diagnóstico es la bradicinesia.

Es un grupo grande de enfermedades la mayoría neurodegenerativas, lo que en realidad significa que no se conoce su etiología.

En las enfermedades neurodegenerativas existen fallas en los procesos secundarios principalmente proteicos, formación de proteínas o degradación de proteínas en la neurona. No se conoce muy bien la fisiopatología de muchas de estas, inclusive en el caso de la enfermedad de Parkinson o Alzheimer, los procesos no son adecuadamente comprendidos y al parecer son complejos e involucran a más de un factor.

También existe un grupo de enfermedades neurodegenerativas pero con componentes genéticos y que pueden desarrollarse muy temprano incluyendo algunos tipos de Parkinson como el Parkinson juvenil que es una enfermedad con una carga genética.

Como se dijo existe una lista bastante larga de estas enfermedades.

La más frecuente es la Enfermedad de Parkinson. Un porcentaje importante corresponde al grupo de enfermedades de las Atrofias

Multisistémicas (AMS), dentro de las AMS están: o Atrofia olivo-ponto-cerebelosa,

o Enfermedad de Shy-Drager

o Alien hand syndrome o síndrome de la mano ajena

Que corresponden a procesos neurodegenerativos más localizados que predominan en fosa posterior pero que tienen también un síndrome parkinsoniano asociado, que tienen síntomas autonómicos y son de difícil diagnostico los síndromes parecidos al Parkinson (Parkinson plus syndrome) pero con hipotensión ortostática severa.

La parálisis supranuclear progresiva que es una enfermedad idéntica al Parkinson excepto por la presentación de la limitación de los movimientos verticales de los ojos y hay afección principalmente en este caso del mesencéfalo. La otra diferencia con el Parkinson es la respuesta al tratamiento con L-dopa que inicialmente es buena en la parálisis supranuclear progresiva pero el tiempo lo descompensa

Otros son la Degeneración corticobasal. El VIH que por procesos no muy bien conocidos también da síndrome parkinsoniano, Enfermedades por priones sobre todo la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que en sus

estadios iniciales presenta un síndrome parkinsoniano. La enfermedad difusa por cuerpos de Lewy que tiene una fisiopatología muy parecida

pero en este caso la presencia de los cuerpos de Lewy está más difundida que en el Parkinson.

El parkinsonismo inducido por drogas, el uso de antipsicóticos tienen como complicación importante el parkinsonismo, el tratamiento muy largo con los nuevos antiepilépticos es muy frecuente que lo veamos.

La encefalitis letárgica fue una epidemia en Estados Unidos en la década 30-40’s y que llevan como cuadro secuelar un proceso inflamatorio que afectaba principalmente los ganglios basales.

También se ha visto en la toxicidad inducida por monóxido de carbono, manganeso, paraquat, mercurio.

Síndromes paraneoplasicos La acumulación de hierro en la enfermedad de Hallervorden-Spatz que se produce por

falta de eliminación del hierro, produce inicialmente un síndrome de piernas inquietas y luego un síndrome parkinsoniano

Las formas genéticas son la base y en el Perú se ha visto familias completas, la paciente más famosa es Melissa que es una paciente que vive en el Instituto de Ciencias Neurológicas, a los 10 años empezó con un cuadro típico de Parkinson y que evolucionó lentamente con todas las características clínicas de una demencia.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Dentro de todos los síndromes parkinsonianos esta es la que más nos interesa y es el más frecuente.

Tiene características clínicas ocasionadas por la afección de estructuras subcorticales. Inicialmente se pensó que se debía estrictamente al compromiso de un núcleo localizado en mesencéfalo y en pedúnculo, que tenía su coloración típica, pero ahora se sabe que esta enfermedad se origina en forma muy temprana inicialmente en el nervio olfatorio y luego asciende a través del tronco cerebral hasta finalmente abarcar la corteza. Pero la lesión típica esta en tronco encefálico como una acumulación proteica eosinófila que se llama Cuerpo de Lewy.

Es muy frecuente, 1% de todos los mayores de 60 años tienen esta enfermedad.

La anatomía patológica macrocópica se presenta en estadios muy avanzados y es la perdida de la coloración ocasionada por la muerte celular o la degeneración de la pars reticular de la sustancia. Para que nosotros tengamos una pérdida de este tipo de células y su coloración, estamos hablando de muchos años de evolución. No se presenta en estadios iniciales y cuando vemos esta lesión es posible que en la resonancia se puede ver la perdida de sustancia negra; pero no es un criterio diagnóstico.

La marca histológica es la presencia de estos cúmulos proteicos complejos dentro de las proteínas que se han encontrado en los cuerpos de Lewy que se llaman sinucleína, tanto así que ahora se está clasificando muchas de esas enfermedades como Sinucleinopatias que al parecer la sinucleina ocasiona toxicidad celular o mecanismos no muy bien comprendidos llevando a la muerte a las células de las neuronas dopaminergicas, estas neuronas están diseminadas en todo el SNC.

Las neuronas afectadas empiezan a morir y el cuadro clínico que da el parkinson se ve cuando existe una pérdida de 60-80% de perdida de las neuronas. Entonces hay un proceso que empezó mucho antes y que actualmente es objeto de investigación y probablemente algún momento puede haber un tratamiento que pueda detener la evolución de esta enfermedad.

Los cuerpo de Lewy inicialmente no están en la sustancia negra sino en otros núcleos y su concentración inicial es en el nervio olfatorio. Tanto así que un síntoma que no suele atribuirse al Parkinson y que es uno de los más tempranos es la hiposmia o anosmia.

Entonces recordar: La degeneración celular por procesos no muy bien comprendidos se produce por la acumulación de una proteína llamada α sinucleína que ocurre en muchos núcleos sobre todo en la base, tronco cerebral y al final abarca las estructuras superiores. No solo está comprometida la sinucleina sino otras más como la ubiquitina, pero la sinucleina es la más abundante.

Los primeros estudios patológicos atribuyeron los síntomas motores a un compromiso de la Sustancia Nigra pars compacta. Pero ahora se ha encontrado que hay compromiso en el cuerpo de Lewy tempranamente en los nervios olfatorios, en el núcleo motor del vago, en el locus ceruleous, núcleos del rafe y después sigue ascendiendo.

Los síntomas premotores:

Si existe compromiso del nervio olfatorio hay hiposmia

Si existe compromiso del núcleo motor del vago, el paciente presenta disfagia, estreñimiento, hipotensión, hipofonía

Si existe compromiso en los núcleos del rafe, existe trastornos del sueño

Estos síntomas se presentan en la enfermedad muy tempranamente (muchos años antes) pero nunca suele ser motivo de consulta o rara vez suele ser.

Este compromiso celular afecta principalmente al parecer a las neuronas más susceptibles, que son las neuronas dopaminérgicas y aquí hay un doble compromiso: compromiso de la producción de dopamina y compromiso de la producción de receptores. Desde ahí que algunos pacientes tienen una respuesta química evidente al tratamiento clásico que es la suplementación de la dopamina y pacientes que no responden es más producen intolerancia muy rápida al tratamiento clásico.

Sin embargo no es la única afección sino se afectan otros neurotransmisores, neuromoduladores como serotonina, GABA, glutamato, sustancia P. Entonces todo esto va ocasionar una alteración en los otros componentes del movimiento dados por la frecuencia del movimiento, secuencia del movimiento, tono muscular que a la larga va afectar a la postura en bipedestación de ahí que empieza a cambiar el centro de gravedad, empieza a cambiar el estilo, la forma del movimiento.

Existen 2 vías motoras para explicar este tipo de movimiento. Son procesos complejos en los que intervienen neurotransmisores que van a permitir el movimiento. Aprender la via indirecta y via directa (tarea).

Circuito Motor (vía indirecta y directa)

Cuando existe el deseo de mover, la mano por ejemplo para escribir la letra “a” ese deseo se va originar al parecer en la corteza prefrontal, y de allí existiría una activación de las neuronas motoras, esta activación tiene que ser excitatoria, entonces el neurotransmisor que estaría incluido en esa activación excitatoria neuronal estaría el glutamato, de estas neuronas glutamatergicas van a salir impulsos hacia el cuerpo estriado primero, el cuerpo estriado son núcleos que van a incluir el nucleo caudado y el putamen, y de aquí se producen vias excitatorias o inhibitorias principalmente moduladas por el GABA sobre la eferencia motora, el nucleo eferente principal es el globo pálido interno, y aquí son neuronas dopaminergicas en su mayoría que van a modular, entonces la persona además de haber dado el impulso hacia las neuronas motoras para el movimiento, este movimiento que nos permite hacer un redondo que es una secuencia de movimientos , este impulso va ser modulado por una aferencia que se origina y que va terminar afectando a la via piramidal, para que se pueda realizar ese movimiento secuencial. Lo que ocasiona los síntomas motores del Parkinson esta originado por la falla de un mecanismo dopaminérgico en el estriado que es incapaz de llevar esa información hacia eferencia que es el globo palido.

Entonces nuevamente para recordar: El impulso de deseo del movimiento se va a originar en la corteza frontal, y termina provocando la invasión de las neuronas del área corticoespinal (neuronas piramidales). Esta acción esta modulada por neuronas localizadas en el estriado, existe falla en este sistema principalmente de las neuronas dopaminérgicas, se presentan fallas en la modulación de ese movimiento y de ahí que el individuo va tener problemas en regular el movimiento. Ej Nosotros normalmente cogemos la taza de la asa pero el paciente con parkinson no puede llegar a su objetivo, tiene que planear todo el movimiento, igual digamos para escribir la letra “a” tiene que pensar, planear como escribirla, por eso tarda mucho porque está pensando cómo hacerlo. Por eso un parkinsoniano no puede manejar una bicicleta.

Entonces la falla para la presentación de los síntomas motores en un Parkinson estaría relacionada con neuronas dopaminérgicas, los receptores involucrados en la falla del control motor son D1 y D2, dependiendo de la vía directa o indirecta va predominar uno de estos. Todo esto termina en un inhibición de las vías tálamo corticales que suprimen la secuencia de los movimientos.

La causa de la degeneración celular neuronal pues no se conoce, han sido asociados algunos tóxicos como: pesticidas, tabaquismo, la cafeína incluso se ha encontrado como factor protector pero no hay un metanalisis al respecto. El tóxico que se utiliza como modelo de parkinson que está presente en pesticidas es el TMTP que administrado en bajas concentraciones ocasiona un síndrome parkinsoniano clásico.

También hay una hipótesis oxidativa al respecto en la que se produciría un incremento en la formación de radicales libres en la célula y la última de las teorías mas apoyada es el incremento de la formación de α sinucleina que es una proteína que nosotros la producimos normalmente pero que en este caso se va acumular y no va permitir la degradación celular formando los cuerpos de Lewy, el proceso que lleva a esto no se conoce.

Diagnostico

El diagnóstico es netamente clínico.

Hay criterios utilizados para el diagnóstico, uno de los más utilizados es

PASO 1

Identificar la bradicinesia, si el paciente se vuelve lento, tarda para ir al baño, tarda para comer, se vuelve lento. Es el síntoma más importante.

Al menos uno:o Rigidez, que es la resistencia en todo el trayecto del movimiento

o Tremor, tremor rápido 4-6 hz, un poco amplio. El tremor fino es del hipertiroidismo.

Puede no existir el tembloro Inestabilidad postural: el paciente se para cayendo, tropezando, pierde los reflejos

posturales y que no sea causada por problemas visuales, vestibulares, cerebelosos o propioceptivos.

PASO 2: Criterios de exclusión

Cuando la evolución no es progresiva, excluye la enfermedad, porque esta es un enfermedad neurodegenerativa que progresa si o si. No tiene tratamiento curativo a la fecha, con o sin tratamiento la enfermedad progresa.

No debe haber injurias encefálicas por traumas, quiere decir que la resonancia o la tomografía sobre todo en los estadios iniciales deben ser normales. Porque si existe un parkinsonismo por traumas y es el Parkinsonismo Judisto? que es el que tuvo Mohamed Ali, boxeador

Encefalitis: Las encefalitis pueden dejar como secuela el síndrome de Parkinson pero si han existido no es una Enfermedad de Parkinson clásico

Crisis oculogiras Uso de neurolépticos, antipsicóticos u otras drogas Si hay regresión de los síntomas, tampoco es parkinson La enfermedad es de inicio unilateral por excelencia pero si permanece unilateral significa

que no es parkinson Ej puede empezar con la mano derecha , pero luego tiene que evolucionar hacia el otro lado, pero si es que se mantiene unilateral puede ser por lesiones intracerebrales y no Parkinson

Si hay parálisis supranucleares, sobre todo para la mirada vertical, suele ser otro síndrome parkinsoniano

Signos cerebelosos. En el Parkinsonismo clásico no hay signos cerebelosos, la prueba índice-nariz es normal, etc

Alteraciones posturales precoces sobre todo la hipotensión postural descarto Parkinson, osea no puede ser enfermedad de Parkinson porque no está hablando de un parkinsonismo que es la Atrofia multisistémica

Demencia de inicio precoz: En el Parkinson la demencia siempre va existir en estadios terminales y si se presenta precozmente nos está hablando de otro síndrome parkinsoniano que es la enfermedad por los cuerpos de Lewy.

Compromisos psicóticos como alucinaciones, desarrollo de una psicosis temprana antes de los 3 años, también nos está hablando de otro tipo de parkinsonismo

Severa disautonomía sintomática, sobre todo la hipotensión postural nos está hablando de Atrofia Multisistemica y no de Parkinson

Presencia de signos piramidales como babinski tampoco es Parkinson Presencia de Tumor sobre todo en fosa posterior y que comprima los ganglios basales y la

hidrocefalia sobre todo por la compresión de los cuernos anterior de los lóbulos frontales puede dar síntomas parecidos al Parkinson, pero que la mayoría de veces son simétricos

PASO 3:

Al menos tres de los siguientes criterios de apoyo de carácter prospectivo:

Inicio unilateral

Enfermedad progresiva

Asimetría persistente afectando más el lado inicial, va afectar los dos lados con el tiempo pero al lado que inicio la enfermedad es el que va tener mayor compromiso

Excelente respuesta a la L-dopa 70 a 100 %

Diskinesias severas como la acatisia, movimientos involuntarios, coreas que se desarrollan con el uso de L- dopa a largo plazo

Respuesta a la L -dopa mantenida por más de 5 años, lo que nos dice que el diagnóstico de Parkinson no se hace al inicio sino se confirma con el tiempo

Cuadro clínico de por lo menos 10 años de evolución

Casi los últimos 4 años he preguntado el paso 1 y nadie ha respondido es imposible entonces que pregunte el paso 3. Entonces les voy a dictar una pregunta del examen:

Juan hace 2 años tiene estreñimiento frecuente y un cuadro de depresión severa y es tratado con risperidona. En el examen físico viene por presentar tremor. Plantear diagnóstico, ojo ver que no tiene bradicinesia que es lo más importante.

NEUROLOGÍA AUDIO 14:

Vamos a terminar la parte de parkinson!

La parte de clínica : de estas 5 etapas corresponden a dos nada mas:

A. 1 etapa sintomática premotora: donde no hay sts relacionados con los movimientosB. 1 etapa motora terminal: que culmina con la demencia.

1era etapa que corresponde a los 3 primeros estadios : las lesiones se van a presentar en el bulbo olfatorio , bulbo raquídeo afectando a los núcleos dentro de ellos del vago ,hipogastrio,y al final el nervio craneal,luego las lesiones ascienden y van a Ubicarse en la protuberancia van afectar los nucleos del braquicerebelo,Finalmente se compromete el mesencéfalo en donde debe de comprometerse un 80% más o menos de las células de la sustancia negra para que inicie la fase motora donde esta descrita el cuadro clínico característico con los pasos que conocemos 1,2 y 3

La segunda etapa o periodo que comprende el paso 4 ,5 y 6 : ya es compromiso básicamente Supratentorial ,aparecen lesions en el lóbulo límbico ,en las áreas de asociación posteriores ,de allí que empiezan transtornos en la coordinación del movimiento que tienen un origen central y finalmente en estadios ya mas avanzados hay compromiso frontal, Del compromiso frontal es que va ocasionar el cuadro demencial característico terminal. Esa es la evolución natural de la enfermedad de parkinson.

Antes netamente se atribuia al compromiso mesencefálico , puntualmente a la sustancia negra ahora no, vemos que el compromiso es difuso,y va desde la base,el mesencefalo ,

el cingulo y termina en la corteza frontal, la idea y lo que se intenta buscar actualmente es la presencia de sintomas no motores ,si bien es cierto q no hay tto para el parkinson ,si se ha desarrollado algunos farmacos todavía experimentales para la neuroproteccion del PK,neuroproteccion en PK significa disminuir o evitar la progresión neuromuscular dentro de los ttos mas utilizados están los inhibidores de la MAO que al parecer pueden tener algún efecto o que no hay metanalisis todavía, entonces la idea es encontrar un pcte cuando los sintomas motores que todavía no se han desarrollado, y esto constituye un grupo de sintomas que son muchas veces son ignorados por el paciente ,

A la cabeza están los problemas de: de olfacion mas o menos en un 90%, los sintomas olfatorios q se presentan muy lentamente, no es que el paciente nos refiera que en forma brusca inicia el cuadro,a veces son ignorados en incluso etapas muy avanzadas de la enfermedad , luego aparecen alteraciones sensitivas muy variables relacionadas sobre todo a estructuras del torax o del abdomen después aparecen disautonomias que presentan principalmente hipotension, puede a ver taqucardia,bradicardia,hipertensión o lo que fuera pero la disautonomias mas frecuentemente es la hipotensión que pasa a veces como periodos de sincope como episodios de lipotimias que no son atribuidas a compromisos cerebrales, luego aparece transtornos del sueño transtornos motores del sueño , puede perderse la inhibición motora que normalmente ocurre, entonces el paciente suele tener sueños vividos actividad motora durante el sueño ,transtornos del humor sobretodo la depresión que en etapas avanzadas va acompañar a la mayoría de pacientes, alteraciones cognitivas leves, y en realidad como ven no son sintomas específicos,no son ctes , cuaquiera de estos transtornos si fuera muy prominente no significaría …,después en estadios puede aparecer alteraciones del lenguaje principalmente en el habla : disfonías, polifonias, el paciente Parkinsoniano tiene la voz bajita no se le escucha no se le entiende muchas veces, mas por disminución de la fuerza con q produce el sonido, después puede aparecer disfagia se atraganta el pacte; todas estas alteraciones son bastante inespecíficas de ahí que el dx temprano suele ser difícil, va tener hipotensión ortostatica ,Puede ver tmb disfx urinaria,disfx sexual ,…, una característica interesante que describían los libros antiguos era la seborrea y la fascies , en la actualidad solo esta en algunos pactes no en todos , como empieza la enfermedad? lentamente ,para la parte motora pueden haber meses a veces si uds son muy exquisistos al momento de tomarle la historia el paciente tenia tremor de dedo índice los demás dedos luego la mano,el braZo eso progesa en meses lentamente después progresa todo el cuadro clínico que les conte, lo importante es q en este estadio inicial sobre todo cuando el paciente viene consultar por tremor se tiene que iniciar estudios para excluir otras patologías toxicas, si es q el paciente es joven uso de drogas ,las drogas recreativas extacis sobre todo a aumentado la prevalencia de Sd parkinsoniano , historia de trauma ; la edad característica mayor de 55 años y la presentación asimetrica clásica que siempre va predominar, inicia en la mano derecha , mas itensa en la mano derecha la bradicinesia ,el tremor entonces que es lo que se hace ante la sospecha se inicia tto como parte de la prueba terapéutica y en general tiene muy buena respuesta en la fase inicial; el tto de eleccion es la LEVODOPA con un inhibidor de la dopa descarboxilasa ,Porque se metaboliza muy rápido en sangre , de ahí que el inhibidor de

la descarbolixasa va hacer que permanezca mas tiempo la LEVODOPA, entonces ese es el tto estándar y el mas antiguo a pesar que se han desarrollado otros ttos, el tto de elección sintomático es la asociación de LEVODOPA + inhibidor de la descarbolixasa ,si la prueba es positiva como uds ya han visto dentro delos criterios confirmatorios va apoyar el dx. Imágenes en estadios iniciales muy pocas,la TEP quizá nos va ayudar a tener una sospecha alta. En quienes esta indicada la TEP? Pacientes que tienen alto riesgo de desarrollar la enfermedad, idealmente debe ser solicitada cuando el estadio sintomático todavía no esta presente , cuando ya hay sts motores el dx es netamente clínico , se puede utilizar el SPECT tmb.

El tto de elección sigue siendo LEVODOPA +CARBIDOL , repito es un tto sintomático que tiene la mayor eficacia en cuanto a la reducción de los sintomas motores y puede en estadios iniciales hasta desaparecerlos por periodos largos, el tiempo de respuesta a la levodopa suele ser años pero no es para siempre,porque el proceso degenerativo continua,entonces generalmente el paciente va necesitar mas dosis , las dosis se deben titularlas significa que empezamos con dosis bajas si no hay respuesta , aumentamos la dosis de acuerdo a la evolución del cuadro, generalmente una dosis media con buena respuesta el paciente puede estar 5 ,10 años con la misma dosis pero va llegar un momento que no va ver respuesta o va disminuir la respuesta y van haber complicaciones relacionadas al uso de la LEVODOPA , cuales van a ser esas complicaciones eso lo vieron en farmacología?, la levodopa va actuar principalmente sobre los receptores D1 Y D2, con el tiempo van a disminuir su presencia de ahí que la respuesta tmb disminuye, luego van aparecer fenómenos en relacion al exceso de dosis ,que básicamente son diskinecias eso ya es complicación de tto, y es frecuente durante la evolución de la enfermedad ,entonces vamos a ver pacientes que tienen movimientos involuntarios coresas atetosis,ataxia severa y generalmente al exceso de dosis,tmb aparece fluctuaciones cambios ,hay un fenómeno de “on-off”, el tiempo de acción de la levodoa súbitamente va reducirse y cambia súbitamente va llamarse asi porque el paciente toma su levodopa esta haciendo sus actividades normales tomo su levodopa a las 6 de la mañana y a las 9 de la mañana asi como si alguien hubiera apretado un shuits deja de tener la acción del medicamento y nuevamente súbitamente vuelve a presentar los sts de bradicinesia. Eso cuando se presenta? En el tiempo, hay personas que lo desarrollan mas alla de los 10 ños algunas dependiendo de la evolución de la enfermedad , entonces esa es el tto de elección las dosis son titulables es decir se empieza con dosis muy bajitas probablemente 50mg nada mas de levodopa y luego vamos ascendiendo a medida que el paciente desarrolle mas o menos sts motores, SOLO ES EL TTO DE LOS STS MOTORES NADA MAS!

En 2do lugar esta un grupo de medicamentos muy amplios, una lista muy amplia que son los AGONISTAS DOPAMINERGICOS que se han recomendado su uso ya se como monoterapia en estadios iniciales o como terapia adyuvante en estadios avanzados de la enfermedad,la idea del uso de estos agonistas es que se postergue lo mas que se pueda el uso de la levodopa ,porqué queremos postergar el uso de la levodopa? Por la aparición de las complicaciones , cuándo es de absoluta indicacion ? cuando aparecen

complicaciones osea fluctuaciones, discinesias o dependencia a la levodopa ,allí vamos a utilizar. Siempre la levodopa asociado a un inhibidor de la dopadescarboxilaza.

La neuroproteccion en el PK se esta avanzando bastante, sin embargo todavía repito estamos en una etapa de investigación, todavía no hay metanalisis pero ya hay ttos que se puedan utilizar en estadios iniciales que tienen acción dopaminergica, los agonistas dopaminergicos a la cabeza los inhibidores dela MAO, el mas utilizado el mas antiguo que sigue siendo la selegilina se sigue siendo parte de tto básico de PK en estadios iniciales,se han desarrollado nuevas drogas dentro de estas la “rasagilina” como el mejor prefil,posiblemete sea el tto de elección que podemos iniciar mucho mas antes si los sts motores no son todavía importantes, tmb la coenzima Q10 tiene un perfil muy bueno .y los agonistas dopaminergicos. el agonista dopaminegico se escoge en relacion a la presencia de :

1) en nuestro medio en general a la presencia de complicaciones o sts 2rios al exceso de levodopa porque el costo de estos ttos es de moderado a bastante grandes los costos que se van a realizar,ahora en el petitorio nacional no reconoce la mayoría de estos medicamentos,entonces hay varios en realidad la lista es mucho mas grande ,uno de los mas interesantes es la bromocriptina es el mas activo,apomorfina se han desarrollado bombas de apomorfina que se colocan en el abdomen y se liberan lentamente la bomba tienen buen efecto, Pramipexol si lo tenemos en nuestro medio es muy usado sobre todo en estadios iniciales cuando hay sts motores leves,entonces tratamos de utilizar todavía no levodopa ,los anticolinérgicos de uso mas extendido se ha retirado porque existe mejores; una droga con acción interesante es un antiviral :la amantadina que tiene acción antiviral pero tmb tiene acción inhibitoria sobre NMDA ,los inhibidores de la COM “….”que tmb tenemos en nuestro medio reservados para corea los sts motores severos.

LA CIRUGÍA se ha avanzado mucho ,en el tto quirúrgico probablemente dentro de cx neurodegenerativas este es el grupo mas desarrollado,hay varios tipos de cx que se han desarrollado entro de ellas tenemos:

La estimulacion cerebral profunda.- con colocación de un electrodo en el nucleo talamico anterior o en el nucleo subtalamico de louys dependiendo de sts el pacte , tiene muy buena rpta en estadios iniciales el pcte ideal el pcte joven en pacientes seleccionados;se han hecho leseniectomias ,se ha desarrollado tmb transplante de células madre,de transplante neural en general , que es lo que dicen los estudios hasta la fecha? La diferencia en cuanto a calidad de vida probablemente es un poquito mejor con la cx, pero el pronostico ojo con el esto el pronostico a largo plazo no es diferente al tto medicamentoso ,que quiere decir? Que si yo probablemente tengo un pacte que tempranamente le han hecho cx a respondido ha disminudo los sintomas motores y otro paciente que le inciaron levodopa temprano, el de la cx va terminar igual de aquí unos 10 años al que esta con tto medicamentoso.entonces dependiendo del tipo de pk puede o no ser. Algunas Consideraciones;

1 ero )cuando los sts motores no son muy importantes escogemos los IMAO, agonistas dopaminergicos ,la idea de estos es postregar lo mas que se pueda el uso de la levodopa.

Preguntas? :

dra en una Crisis pk? No he escuchado de eso sera algo nuevo.En el tiempo en la evolución del PK pueden ver empeoramiento de sts motores por episodios de stress uso de algunas drogas, es muy frecuente que el pcte con pk avanzado que tenga demencia y empieza el uso de algunos antipsicóticos, y la asoaciacion de estos medicamentes pueden empeorar el cuadro clínico motor, si es que hay sintomático pues vamos a quitar el antipsicótico a veces después de este episodio o a veces episodio de stres simplemente puede permanecer el cuadro motor pero regresión muy pocas veces.

En cuanto a los IMAO en cuanto a la evolución probablemente sean un poquito mayor depende del inicio de los sintomas a partir de los 10 años vamos a ver fluctuaciones ,complicaciones por el tto , bradicinesia va conduciendo a la postración .

los sts asocidos a la postración son los que conducen a la morbilidad primero y la mortalidad ,la mortalidad esta en relacion a la postracion ej: neumonías, ITUS, pero la enf de PK común no es causa de mortalidad !.

EXPOSICIÓN 1: temblor ,corea,balismo,atetosis,sd de piernas inquietas,etc.

Temblor: movimientos involuntarios mas frecuentes en la practica clínica ,y es motivo de consulta al igual que cefalea ,movimientos oscilatorios de una arte del cuerpo ,cte ,de amplitud variable,por contracion simultanea y alterna de musculos antagonistas: Clasifica clase funcional (reposo y de acción que pueden ser varios tipos):y por su frecuencia(alta ,mediana, baja fr).

Temblor de reposo; aparece en reposo,se hace evidente cuando la parte afectada esta apoyada hacia la graved, va ser una rpta contra la gravedad, aumenta con el stress y la concentración cuando se trata de evitar ,y disminuye con el sueño y con los movimientos voluntarios, son de baja frecuencia 3-6hz ; entre las causas se tiene sd pksonianos,enf Wilson ,traumatismos.

El temblor pksoniano :sexo femenino > fr, edad de inicio> 50 años, historia familiar de 25%, patrón que se manifiesta sobre todo en el reposo,distribución asimétrica manos y miembros inferiores asimétrica por que se manifiesta con diferente mas fuerza,intensidad,patrón que se manifiesta en el reposo,asociado a rigidez, bradicinecia ,disminución de reflejos,tiene muy buena rpta a la levopodopa a diferencia del temblor esencial .

Temblor de acción: fisiológico o postural, se presenta de pequeña amplitud en personas sanas , predominio en manos dedos ,a veces en la cabeza,se intensifica con estados emotivos sobre todo depresión,tiene rpta a cambios de t° como el frio,con el sueño lo

anula. Este temblor esencil tiene una lista de desencadenantes: farmacos como antidepresivos, o antipsicóticos , o uso de sustancias ,OH, tirotoxicosis,hipoglicemia, DM.

DRA:El temblor fisiológico ,es un temblor que desaparece una vez que cese el desencadenante, si hay una tirotoxicosis , proceso de stress , va desaparecer en realidad es parte de otras enfermedades , es benigno por su naturaleza.

Temblor esencial; transt neurlogico fr,es una causa tmb de temblor postural o temblor de acción,Se localiza en tronco cerebral a nivel del locus ceruleus y del cerebelo, aumenta con la edad puede afectar en personas jóvenes, tiene característica familiar,disminuye o cesa con el consumo de OH , generalmente es bilateral y simétrico.

DRA:Que le darían al pcte con templor? atenolol,propanolol ,.., este temblor es generalmente central el paciente viene DRA “ buenos dias….” . el temblor esencial simétrico lo hace en reposo ,en acción y tmb con el stress,este es el temblor que deben recordar el T. ESENCIAL.!

T. cinético : asociado nucleos centrales de cerebelos; asociados a sts cerebelosos ataxia ,dismetría y otros es mas evidente la dismetria ,causas enfermedades desmielinizantes,tumores,traumas.

Tto: t.fisiológico:evitar factores desencadenantes stress,otros. T.reposo enfermedad de PK anticolinérgicos ; la amantadina solo en el inicio para potenciar efecto de la levodopa en etapas tardías, bromocriptina y levodopa que es de elección,T esencial : propanolol.

AUDIO 15

EXPO CONTINUACIÓN (algunas partes no se escuchaba bien)

Corea:

Mov. Involuntario, breve irregular, y arrítmico tiene carencia de intención, se da en los segmentos distales de las extremidades, son de pequeña amplitud, y tiene forma continua tanto en reposo como en acción y tiene tendencia a subir de un segmento corporal a otro.

Estos movimientos van a adquirir en un momento una cierta melodía, por eso su nombre proviene de danza

Fisiopatología

Se va a dar por una disfunción a nivel de los ganglios basales, va a haber una hiperactividad dopaminergica por disfunción del estriado, del pálido y caudado, en este tipo de trastorno de movimiento hay una afectación de la vía indirecta.

El movimiento coreico va ser expresado en una gran variedad de trastornos neurológicos como en la:

- Hereditaria: Corea de Huntington, corea familiar benigna, la enfermedad de Wilson y las degeneraciones espinocerebelosas

- Metabólicas: hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hiper o hiponatremia, hiper o hipo glicemia, hipocalcemia, encefalopatía importante

- Infecciosas: Corea de Sydenham, encefalitis virales, sarcoidosis- Cerebrovasculares: ACV, malformaciones arteriovenosas, policitemia severa- Otros: tumores traumas y drogas

Lo más importante es la corea de Huntington vamos a encontrar, principalmente 3 características: herencia dominante, demencia y coreoatetosis,

Atetosis:

De la palabra griega “mal fijado” es un movimiento involuntario, sinuosos, lentos suaves, como retorciéndose, que tiene una participación especial de las manos, también de los dedos, la lengua los pies los brazos, el cuello, la incapacidad de sostener en una sola posición las partes del cuerpo que están afectadas, este trastorno fue descrito en 1871 por un estadounidense William Alexander Ham?, es un síntoma

Causas: Degeneración de los ganglios basales, ACV, los traumas directos y complicaciones en el parto (asfixia neonatal, ictericia neonatal, parálisis cerebral ), se puede diagnosticar a partir de los 2 años, en cuanto a la asfixia es una causa directa de daño de los ganglios basales.

Como fisiopatología se puede ver que la hipoxia da lugar a un aumento de los niveles extracelulares de dopamina, entonces aumenta la actividad de las neuronas dopaminergicas; en la ictericia neonatal se ve que la bilirrubina no conjugada se mantiene en la sangre y esta atraviesa la barrera hematoencefalica entonces inhibe directamente la exocitosis de neurotransmisores y obstaculiza la sinapsis.

A veces hay ictus talamico que generan trastornos del movimiento.

En la imagen se ve movimientos de: extensión pronación, flexión supinación del brazo, o flexión supinacion de los dedos de la mano, a veces el pulgar queda atapado en la abducción aducción, puede estar acompañado de una retracción o fruncimiento de los labios, de los músculos de la frente o una torcedura del cuello y del tronco.

Signos: muy difícil de diferenciar de otros movimientos, lo que podemos usar es que aparece a los 18 meses a partir del nacimiento y con síntomas: hipotonía, dificultad para alimentarse, espasmos y los movimientos involuntarios de torsión de las manos, los pies y la cara; sobre todo en la parálisis cerebral y los otros trastornos, empeora progresivamente a través dela adolescencia y en los momentos de angustia emocional.

Va a afectar a varias áreas del cerrero: hipocampo, tálamo motor entonces los niños durante la edad de desarrollo van a sufrir de déficit cognitivo , trastorno del habla, perdida de la visión, fallo de la capacidad de sentarse o mantener el equilibrio, entonces estos

mov. No tienen un propósito, lentos y si se acompañan de mov. Rápidos se llama coreoatetosis.

Consiste en sacudidas, temblores, se ve en reposo y aumenta con la excitación y el esfuerzo.

Disminuye con la fatiga, somnolencia, la fiebre o si el paciente se concentra en parar el mov. También ocurre el espasmo de intención, que cuando inicia el mov. Se produce unas contracciones los músculos que no se requieren para ese mov. Y está relacionado con la capacidad del cuerpo estriado para inhibir la actividad, tampoco pueden tener un control postural, en cuanto a los mov. Voluntarios que estos realizan van a tener un retardo en el inicio del mov., falla en la motoractina?, parálisis de algunos mov. Circulares y espasmos de los extensores y flexores

Esta asociada a: enf. De Huntington, enf. De Wilson, parálisis cerebral, kernicterus, enf de tay sachs, fenil cetonuria, asfixia prenatal, enf. De Creutzfeldt-Jakob, def. de fosfato triosa desisomerasa, ACV y traumas directos

Tratamiento: farmacológico y quirúrgicoFarmacológico

- No hay algo para controlarlo completamente pero se usa el artane y cogentin (ambos para el Parkinson)

- También el curare (no es práctico porque produce paralasis respiratoria)

- Tetrabenazina, Haloperidol, Tiopropazato y el diazepam

Quirúrgico- Subtalamotomia, ayuda a aliviar en cierta medida las molestias de la atetosis- Extirpación de un parte de la corteza motora- Si el paciente se somete a cirugía no va a obtener de inmediato los efectos

deseados

Corea de Huntington

Comienza a manifestarse entre los 30 y 50 años afecta más a los hombres y va a progresar y el paciente se vuelve más dependiente de otras personas

Se basa en una alteración genética del cromosoma 4 con mutación del brazo corto (gen de la hantingtina), es muy dominante va a ser necesario que los padres tengan el gen

En esta enfermedad también hay demencia y muchas alteraciones de la personalidad vamos a encontrar un paciente apático, irritable con reacciones catastróficas, labilidad, falta de autoestima , comentarios soeces; estas manifestaciones son muy evidentes en el carácter del enfermo, va a tener alteraciones del ánimo (manía o depresión) los síntomas sicóticos son sicóticos son muy frecuentes: alucinaciones, ideación paranoide, delirio; hay otros como el obsesivo compulsivo, no está muy reportado pero si se habla de eso; hay también alteración de la fase del sueño.

También hay demencia progresiva caracterizada por: perdida de la memoria, perdida del juicio, cambios en el lenguaje.

Macha inestable, mov. Espasmódicos rápidos, súbitos en manos, brazos tronco pueden estar relacionados a alteraciones del lenguaje, dificultad para deglutir, en niños mov., lentos temblor o rigidez.

Descripción del video: la corea proviene de la palabra danza, va a haber corea que confluye con la atetosis dando una coreoatetosis, mov. De cabeza, la marcha patológica

Tratamiento

Tampoco es específico, solo reducir la sintomatología y mejorar la calidad de vida, progresión muy lenta

- Bloqueadores de dopamina: pueden ayudar a reducir los comportamientos y mov. Anormales

Medicamentos como tetrabenazina y amantidina se usan para tratar de controlar los

movimientos adicionales.

- Contra los trastornos motores se puede dar neurolépticos como: tetrabenazina- Trastornos depresivos se pueden antidepresivos, sedantes y antipsicóticos

La mayoría muere por problemas de salud derivadas de este tipo de debilidad corporal, sobre todo por atragantamiento, infecciones y fallo cardiaco por la debilidad muscular marcada

COMENTARIO DE LA DRA: En la huntingtina va a ver un triplete TAG que se duplica varias veces, al ser autosómico dominante tiene un alto riesgo de transmisión en un 50%, tiene una característica rara llamada anticipación genética: si el abuelito lo tuvo a los 50 el hijo tendrá a los 30 y el nieto más antes; en el Perú hay casos de 7 años con esta patología en chincha lima huacho, es prevenible con el consejo al portador; estos TAG cuando pasan de 35 tripletes empieza a presentarse la enfermedad y eso hace que la severidad de la enfermedad aumente; la enfermedad en su presentación presenta primero los síntomas motores, luego el trastorno de la personalidad y conducta, terminan en demencias muy profundas, la lesión está localizada en el núcleo caudado que empieza atrofiarse.

Corea de sydenham

Fenómeno coreico más común a una reacción inmunológica, que afecta a niños de ambos sexos entre 8 y 15 años, asociada a la fiebre reumática (estreptococo B hemolítico del grupo A), al inicio solo se muestra mov. De pequeña amplitud, inestabilidad y estos incorporados a agitaciones anormales con el correr de los días se intensifican y van a tender a generalizarse.

A parte de los mov. También va haber cambios de la personalidad y conductuales de hiperactividad, déficit de atención y trastorno obsesivo compulsivo.

No tiene cura, con mejor pronóstico, solo es resolver el problema infeccioso, el paciente que ha tenido corea puede repetirse el cuadro, es muy importante la depresión en el niño

Balismo: Mov. Exagerados de las extremidades axiales, son proximales (para diferenciar de la corea), exagerados que normalmente en diferente regiones (piernas brazos) que pueden limitarse, como monobalismo o predominantemente afecta a la mitad del cuerpo (hemibalismo).

Es un trastorno hipercinetico, con lanzamiento violento de la extremidades proximales y axiales, va haber un aumento de la liberación de la dopamina en el tálamo y así una desinhibición de los núcleos, estos mov. Pueden ser tan severos que llevan al paciente al cansancio y pueden llegar a la muerte por fatiga, y secundariamente causar lesiones cutáneas

Etiología: la enfermedad cerebro vascular, hiperglicemia no cetosica y otras: infecciones (TBC, cisticercos, sífilis) tumor, traumas, secundario a fármacos (anticonceptivos orales, fenitoina y flumazenilo)

Fisiopatología: es una lesión del núcleo subtalamico de Louis y a veces compromiso del núcleo caudado del putamen, del tálamo; los síntomas van a ser contralaterales.

Actividad reducida del núcleo subtalamico, en el globo pálido externo y globo pálido interno produciendo una desinhibición del tálamo que induce una excesiva estimulación delas áreas motores

Diagnóstico: General, como una historia clínica y examen físico

DX diferencial: Sydenham, ACV, encefalitis, corea

Estudios: encontrar la lesión subtalamica de Louis

Tratamiento:

- Tratar causa desencadenante- Es sintomático para parar los mov. Como los neurolépticos como la clozapina,

risperidona, olanzapina o fármacos que disminuyen la dopamina como la tetrabenazina, aloperidol, también valprotato y gabapentina

- Si no responden es la cirugía: talamotomia, paladotomia

Síndrome de piernas inquietas

Es sensitivo motor de las extremidades generalmente las inferiores, caracterizada por las sensaciones desagradables en forma de calambres, hormigueos, picores e incluso dolor seguida de una necesidad irresistible de poder mover la extremidad afectada.

Estos síntomas pueden empeorar durante la noche y dificulta la conciliación de sueño, va a agravar la inactividad y va aliviar temporalmente con el movimiento

Afecta al 10% de la población europea

Fisiopatología

En realidad se desconoce, se ha visto una relación con los mecanismo genéticos, con el sistema dopaminergico y deficiencia de hierro sérico, existe relación genético con el MEIS 1, … del cromosoma 2, 6 y 15

En cuanto al sistema dopaminergico va haber una reducción de la función dopaminergica presinaptica donde también se ve un hipo funcionamiento en los grupos dopaminergicos celular A11 en el tálamo parafascicular eso se observó en la RMN funcional

En los niveles de ferritina se dice que la ferritina interviene en la prod, de dopamina la cual es necesaria en la torisina hidroxilasa , se vio disminución dela ferritina en el LCR y también se ve deflexión de hierro en la sustancia negra e hipocampo

Clasificación

- Primaria: factores genéticos, mas frecuente- Secundaria: disminución de hierro, con la ferritina, el embarazo y la IRC

Diagnostico

Criterios esenciales

- Urgencia de mover las piernas con una sensación desagradable de calambre hormigueo , dolor

- Síntomas que empeoran durante el sueño- Síntomas mejoran parcial o totalmente con el mov. De las piernas, - Síntomas empeoran en la noche

Criterios de apoyo

- Asocia con mov. Periódicos de piernas y mioclonos nocturno- Historia familiar del síndrome- Buena respuesta al tratamiento con agonistas dopaminergicos

Criterios clínicos asociados

- Trastornos de sueño- Exploración física base normal- Y cuando es primario evoluciona crónicamente

-

Laboratorio

Realizar hemograma, ferritina, función renal

Diagnostico diferencial

- Calambres nocturnos - Caquexia por neurolépticos- Neuropatía periférica- Insuficiencia venosa crónica- Claudicación intermitente- Piernas doloras por artritis- Radiculopatias- Miopatías- Apnea del sueño - Narcolepsia

Tratamiento

Si es secundaria, tratarla

Farmacológico

- Agentes dopaminergicocs: levodopa y carbidopa - Cabergolina, pergolida- Gabapentina- Ácido valproico- Opiáceos: metadona- Benzodiapceinas como el clonazepam

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