Upload
others
View
3
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
BAB 1
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,
merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia,
hiperkholesterolemia serta sembab. (1)
Sindrom Nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom nefrotik primer.
Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit ini timbul sebagai bagian dari
penyakit sistemik, atau berhubungan dengan obat maupun toksin maka disebut sindrom nefrotik
sekunder (2)
Insiden penyakit sindrom nefrotik di Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap 100.000
anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara aki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2 : 1. Laporan dari
luar negeri menunjukkan duapertiga kasus anak dengan sindrom nefrotik dijumpai pada umur kurang
dari 5 tahun (2)
Beberapa penyakit sindrom nefrotik berbeda- beda sesuai usia. Pada anak berusia kurang dari
15 tahun, sebagai contoh sindrom nefrotik hampir selalu disebabkan oleh lesi primer di ginjal,
sedangkan pada orang dewasa sindrom sering berkaitan dengan penyakit sistemik. Penyebab sistemik
tersering pada sindrom nefrotik adalah diabetes, amiloidosis dan SLE. Lesi glomerulus primer yang
terpenting yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah Glomerulonefritis membranosa pada orang
dewasa sedangkan nefrosis lipoid pada anak-anak.(1)
Sindrom nefrotik memperlihatkan kerusakan awal pada dinding kapiler glomerulus yang
menyebabkan peningkatan permeabilitas terhadap protein plasma. Dinding kapiler glomerulus, sel
endotel dan sel epitelnya berfungsi sebagai sawar yang harus dilalui oleh filtrate glomerulus.setiap
peningkatan permeabilitas akibat perubahan struktur memungkinkan protein lolos dari plasma ke
dalam filtrate glomerulus, dapat terjadi proteinuria massif. Pada proteinuria yang berlangsung lama
atau berat. Albumin cenderung menurun sehingga terjadi hipoalbuminemia. Edema generalisata pada
sindrom nefrotik disebabkan oeh penurunan tekanan osmotic karena hipoalbuminemia dan retensi
primer garam dan air oleh ginjal. Karena cairan keluar dari pembuuh darah, dan masuk ke dalam
jaringan, volume plasma menurun sehingga filtrasi glomerulus berkurang (3)
1
BAB 2
ANATOMI DAN FISIOLOGI
1. ORGAN URINARIA
Gambar 1. Organ urinaria (dikutip dari kepustakaan 4)
Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua sisi kolumna
vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan kebawah oleh
hati. Kedua ureter merupakan saluran yang panjangnya 25-30 cm, terbentang dari ginjal sampai vesica
urinaria. Fungsi satu-satunya dalah mengalirkan urine ke vesica urinaria. Vesica urinaria adalah
sebuah kantong berotot yang dapat mengempis, terletak dibelakang simpisis os pubis. Vesica urinaria
mempunyai tiga muara : dua dari ureter dan satu menuju urethra. Vesica urinaria adalah tempat
penyimpanan urine sebelum meninggalkan tubuh dan mendorong urine keluar tubuh (dibantu
urethra). Urethra adalah saluran kecil yang dapat mengembang, berjalan dari vesica urinaria sampai
keluar tubuh. Panjang urethra pada perempuan 4 cm dan pada laki-laki 20 cm (6)
Urethra pria memiliki fungsi ganda yaitu sebagai saluran untuk mengeluarkan urin dari vesica
urinaria dan sebagai salurarn untuk semen sebagai organ repsroduksi. Kelenjar prostat terletak
dibawah leher kanding kemih dan mengelilingi urethra. Hipertrofi prostat sering terjadi pada usia
pertengahan sampai lanjut, dapat menyumbat urethra secara parsial atau total, sehingga aliran urin
terganggu. (7)
2
2. MAKROSKOPIK GINJAL
Gambar 2 Anatomi Ginjal (dikutip dari kepustakaan 5)
Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua sisi kolumna
vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan kebawah oleh
hati. Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebalnya 2,5 cm dan
beratnya sekitar 150 gram.permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral
ginjal berbentuk cembung, sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena ada hilus .beberapa
struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah arteri dan vena renalis, saraf,
pembuluh limfatik dan ureter. (6)
Potong belah ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda-korteks dibagian luar dan
medula dibagian dalam. Medulla terbagi menjadi baji baji segitiga yang disebut pyramid. Pyramid
tersebut diselingi oleh bagian korteks yang diselingi yang disebut kolumna bertini. Setiap ductus
papiaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut
Calix minor. Beberapa calyx minor bersatu membentuk calyx major yang selanjutnya bersatu
sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system pengumpul
ginjal. Pembentukan urine dimulai dalam korteks dan mengalir dan berlanjut selama bahan
pembentukan urin tersebut mengalir melalui tubulus dan ductus pengumpul. Urin yang terbentuk
kemudian mengalir ke dalam ductus papilaris, masuk ke calyx minor, calyx major, pelvis ginjal dan
akhirnya meningggalkan ginjal mealui ureter menuju vesica urinaria (6)
3
3. VASCULARISASI GINJAL
Gambar 3. Perdaraan di ginjal (dikutip dari kepustakaan 8)
Arteri renalis berasal dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis 2. Aorta
terletak disebelah kiri garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri .
Setiap arteri renalis bercabang sewaktu masuk ke dalam hilus ginjal. Vena renalis menyalurkan darah
dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior yang terletak disebelah kanan dari garis tengah.
Akibatnya vena renalis kiri kira-kira 2 kali lebih panjang dari vena renalis kanan.(6)
Saat arteri renalis masuk ke dalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris
yang berjalan diantara pyramid, selanjutnya membentuk percabangan arkuata yang melengkung
mlintasi basis pyramid tersebut. Arteri arcuata kemudian membentuk ateriol interlobularis yang
tersusun parallel dalam korteks. Arteriola interlobularis ini selanjutnya membentuk arteriola aferen.
Masingmasing arteriole aferen akan menyuplai darah ke rumbai-rumbai kapiler yang disebut
glomerulus. Kapiler glomerulus bersatu akan membentuk arteriole eferen yang kemudian bercabang
membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus yang disebut dengan kapiler
peritubular(6)
4
4. MIKROSKOPIK GINJAL
- NEFRON
Unit kerja fungsional ginjal disebut sebagai nefron. Dalam setiap ginjal terdapat
sekitar 1 juta nefron yang pada dasarnya mempunyai struktur dan fuungsi yang sama. Setiap
nefron terdiri dari kapsula bowman, yang mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus
kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke
ductus pengumpul.(6)
Gambar 4. Unit fungsional ginjal (NEFRON) (dikutip dari kepustakaan 8)
- KORPUSKULUS GINJAL
Korpusukulus ginjal terdiri atas kapsula bowman dan glomerulus. Terdapat ruang
yang mengandung urin yang biasa disebut ruang bowman atau kapsular. Kapsula bowman
dilapisi oleh sel epitel, ada sel epitel parietalis (bagian terluar capsular) dan terdapat sel epitel
visceralis (bagian dalam capsular) di sel epitel visceralis terdapat tonjolan-tonjolan yang biasa
disebut Podosit. Dimana Podosit ini bersinggungan langsung dengan membrane basalis, dan
diantara posodit terdapat celah-celah pori. Membrane basalis adalah lapisan tengah dinding
kapiler. Terdapat 3 lapisan yang membentuk filtrasi glomerulus, antara lain : sel endotel,
membrane basalis dan sel epitel visceralis. Di Kapsula bowman urin primer masuk. Dan
5
membrane basalis glomerulus adalah struktur yang membatasai lewatnya zat terlarut dalam
ruang urin (ruang bowman)(7)
Di glomerulus terdapat komponen penting yang dinamakan mesangium. Mesangium,
mesangium ini terdiri dari sel mesangial dan matriks mesangial. Sel mesangial memiliki
fungsi untuk mensekresi matriks mesangial dan memiliki aktifitas fagositik dan
mempengaruhi kecepatan filtrasi glomerulus(7)
Gambar 5 Korpuskulus Ginjal (dikutip dari kepustakaan 8 )
- APARATUS JUXTAGLOMERULUS
Aparatus juxtaglomerulus (JGA) Letaknya dekat dengan kutub vascular masing-
masing glomerulus yang dimana berperan penting dalam pelepasan renin dan mengontrol
volume cairan ekstraseluler. JGA mempunyai 3 sel yang terdiri dari sel granular atau sel JG,
macula densa di tubulus distal dan sel lacis. Sel JG mempunyai kemampuan untuk
memproduksi renin dan menyimpan renin.(7)
Sekresi renin dikontrol oleh sel JG dan macula densa. Setiap penurunan tegangan
dinding arteriol aferen / pengiriman Na ke macula densa dalam tubulus distal akan
merangsang sel JG untuk melepaskan renin. Volume sirkulasi efektif (ECF) yang sangat
menurun bisa menyebabkan penurunan tekanan perfusi ginjal, lalu dirasakan penurunan
regangan oleh sel JG. Lalu sel JG melepaskan renin kedalam sirkulasi(7)
6
5. FISIOLOGI NEFRON
Gambar 6 Fisiologi Nefron (dikutip dari kepustakaan 9)
Terdapat tiga proses dasar dalam pembentukan urin : filtrasi glomerulus, reabsorpsi
tubulus dan sekresi tubulus.
Pada saat darah mengalir ke glomerulus, terjadi filtrasi plasma bebas-protein
menembus kapiler glomerulus ke dalam kapsula bowman. Proses ini yang dikenal sebagai
filtrasi glomerulus, yang merupakan langkah pertama dalam pembentukan urin. Setiap hari
terbentuk rata2 180 L (sekitar 47 galon)filtrate glomerulus (cairan yang difiltrasi). Dengan
volume plasma rata2 orang dewasa 2,5 liter, hal ini berarti bahwa volume plasmatersebut
difiltrasi sekitar 65 kali oleh ginjal setiap harinya. Apabila semua yang difiltrasi dikeluarkan
sebagai urin, volume plasama total akan habiskeluar melalui urin hanya dengan waktu
setengah jam !. , namun hal ini tidak terjadi karena tubulus-tubulus ginjal dan peritubulus
kapiler berhubungan erat diseluruh panjangnya, sehingga terjadi perpindahan bahan-bahan
antara cairan didalam tubulus dan darah didalam kapiler peritubulus.(7)
Pada saat filtrate mengalir melalui tubulus, zat-zat yang bermanfaat bagi tubuh
dikembalikan ke plasma kapiler peritubulus. Perpindahan bahan-bahan yang bersifat selektif
dari bagian dalam tubulus (lumen tubulus) ke dalam darah disebut reabsorpsi tubulus. Zat-zat
yang direabsorpsi tidak keluar dari tubuh melalu urin, tetapi diangkut oleh kapiler peritubulus
ke system vena dan kemudian ke jantung untuk diedarkan. Dari 180 liter plasma yang
difiltrasi setiap hari, rata-rata 178,5 liter diserap kembali, dengan 1,5 liter terus mengalir ke
7
pelvias renalis untuk dikeluarkan sebagai urin. Secara umum, zat-zat yang perlu disimpan
oleh tubuh akan secara selektif direabsorpsi, sedangkan zat-zat yang tidak dibutuhkan dan
perlu dieliminasi akan tetap berada dalam urin.(7)
Proses ginjal ketiga Sekresi Tubulus yang mengacu pada perpindahan selektif zat-
zat dari darah kapiler peritubulus ke dalam lumen tubulus, merupakan rute kedua bagi zat
dari darah untuk masuk ke dalam tubulus ginjal. Cara pertama zat berpindah dari plasma ke
dalam lumen tubulus adalah melalui filtrasi glomerulus. Namun, hanya sekitar 20% dari
plasma yang mengalir melalui kapiler glomerulus disaring kedalam kapsula bowman, 80%
sisanya terus mengalir melalui arteriol eferen kedalam kapiler peritubulus.(7)
BAB 3
8
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,
merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,
hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif
adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih.
Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala
di atas, kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia (1)
B. EPIDEMIOLOGI
Insiden penyakit sindrom nefrotik di Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap
100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara aki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2 :
1. Laporan dari luar negeri menunjukkan duapertiga kasus anak dengan sindrom nefrotik
dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun (2)
C. ETIOLOGI
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik
primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus
itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk
dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis
sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.(1)
2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai
akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang
sering dijumpai adalah (1)
o Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.
o Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga,
bisa ular.
o Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura
Henoch Schönlein, sarkoidosis.
o Neoplasma
9
Beberapa penyakit sindrom nefrotik berbeda- beda sesuai usia. Pada anak berusia
kurang dari 15 tahun, sebagai contoh sindrom nefrotik hampir selalu disebabkan oleh lesi
primer di ginjal, sedangkan pada orang dewasa sindrom sering berkaitan dengan penyakit
sistemik. Penyebab sistemik tersering pada sindrom nefrotik adalah diabetes, amiloidosis dan
SLE. Lesi glomerulus primer yang terpenting yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah
Glomerulonefritis membranosa pada orang dewasa sedangkan nefrosis lipoid pada anak-anak.
Dua lesi primer lainnya , glomerulosklerosis fokal dan GN membranoploriferatif. (3)
D. PATOISIOLOGI
Teori klasik mengenai pembentkan edema pada sindrom nefrotik adalah menurunnya
tekanan onkotik intravascular yang menyebabkan cairan merembes ke interstisiel. Dengan
meningkatnya permeabilitas kapiler di glomerulus, albumin keluar menimbulkan albuminuria
dan hipoalbuminemia (2)
Gambar7. terbentuknya edema ( dikutip dari kepustakaan 2 )
Sebagai akibat pergeseran cairan ini, volume plasma total dan volume darah
arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan volume sirkulasi efektif.
Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi
timbulnya retensi air dan natrium di renal. Retensi air dan natrium ini timbul sebagai
usaha badan untuk menjaga volume dan tekanan intravaskuler agar tetap normal dan
dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi skunder. Retensi cairan, yang secara
terus menerus menjaga volume plasma, selanjutnya akan mengencerkan protein
plasmadan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat
gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Keadaan ini jelas memperberat edema
sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil.(2)
10
Kelainan glomerulus
Albuminuria (proteinuria)
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik koloid plasma
Retensi Na Renal sekunder
Volume plasma
EDEMA
E. GAMBARAN KLINIS
Edema merupakan gejala utama, bervariasi dari bentuk ringan sampai berat dan
merupakan gejala satu-satunya yang Nampak. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata
terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada
genetalia eksterna. Edema pada perut terjadi karena penimbunan cairan. Sesak napas terjadi
karena adanya cairan dirongga sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala yang lainnya adalah
edema lutut dan kantung zakar (pada pria). Edema yang terjadi seringkali berpindah-pindah,
pada pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata atau setelah berjalan, cairan akan tertimbun
di pergelangan kaki. Pengkisutan otot bias tertutupi oleh edema. (1,2,7) Selain itu edema
anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa
usus. Umbilikalis, dilatasi vena, prolaks rectum, dan sesak dapat pula terjadi akibat edema
anasarka ini.(10)
F. DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS
Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata,
perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.
Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.(1)
2. PEMERIKSAAN FISIK
o Inspeksi : pada mata ditemukan udem palpebra, perut terlihat cembung (12)
o Palpasi : Pemeriksaan Gelombang Cairan (Undulating fluid wave). Tekhnik
ini digunakan jika cairan asites terlalu banyak. Prinsipnya adalah ketukan
pada satu sisi di dinding abdomen akan menimbulkan gelombang cairan yang
diteruskan ke sisi yang lain. Caranya pasien tidur terlentang, pemeriksa
meletakkan teapak tangan kri pada satu sisi abdomen dan tangan kanan
melakukan ketukan berulang-ulang pada dinding abdomen sisi yang lain.
Tangan kiri akan merasakan adanya tekanan gelombang (11)
o Perkusi : Pemeriksaan pekak alih (shifting dullness). Prinsipnya cairan bebas
akan berpindah ke bagian abdomen terendah. Caranya pasien tidur
terlentang, lakukan perkusi dan tandai peralihan suara timpani ke redup pada
kudua sisi. Lalu pasien diminta tidur miring pada satu sisi, lakukan perkusi
lagi, tandai tempat peralihan suara timpani ke redup maka akan tampak
adanya peralihan suara redup.(11)
11
o Auskultasi : bising usus normal (12)
3. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI (13)
Menurut definisi, tidak ada perubahan histologis glomerulus atau ini halus
(proliferasi mesangial sedikit). Seperti dalam setiap penyebab NS, tetesan resorpsi
protein dapat dilihat dalam sitoplasma podocytes atau sel tubular, dan dalam beberapa
kasus hipertrofi podocyte dapat dibuktikan. Cellularity normal di sebagian besar
kasus (Gambar 8 dan Gambar 9). (13)
Gambar 8 . Biopsi ginjal dari seorang pria 16 - tahun - Tua dengan sindrom nefrotik
dan MCD diagnosis . Lihat seberkas cellularity dan aspek normal glomerulus .
Imunofluoresensi negatif . ( H & E , X400 ). (dikutip dari kepustakaan 13)
Gambar 9 . Lain halnya MCD di mana kita melihat penampilan normal
seberkas glomerulus , tidak ada hypercellularity ( Masson trichrome , X400 )
12
(dikutip dari kepustakaan 13)
4. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
TABEL JUMLAH KOLESTEROL, PROTEIN DAN SEL DARAH (14)
Tes Normal SN
Kadar Kolesterol
Kadar Albumin serum
Protein dalam urin
Jumlah Eritrosit dalam urin
Jumlah Leukosit dalam urin
<200 mg/dl
>2,5 g/dl
Negatif
< 5 LPB
< 5 LPB
> 250 mg/d
2,5 g/dl
Positif
Negatif/Positif
Negatif/Positif
Pada urinalisis didapat proteinuria yang merupakan tanda utama pertama
SNKM. Menurut ISKDC, jumlah proteinuria yang kental (konsisten) dengan
diagnosis SNKM adalah > 50 mg/kg BB/hari atau > 40 mg/kg/m2 dalam air kemih
(urin) 24 jam. Gambaran urinalisis proteinuri +3 atau +42 dapat pula ditemukan
lipiduria dan gumpalan lemak bujur telur (oval fat bodies). (14)
Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia dengan kadar albumin
serum < 2,5 gr/dl yang merupakan tanda utama kedua SNKM. Hiperkolesterolemia
dengan kadar > 250 mg/dl biasanya ditemukan dan dapat menetap 1 sampai3 bulan
setelah berkurangnya gejala (remisi).(14)
Pemeriksaan sedimen air kemih (urin) biasanya menunjukkan adanya
leukosit, eritrosit, sel epitel yang berasal dari saluran kemih bagian atas atau bawah,
silinder, kristal dan organisme yang menular, seperti bakteri, ragi, trikomonas. Pada
orang sehat memiliki sedikit leukosit (0–2/LPB) (Lapang Pandang besar) dalam
sedimen air kemih (urin) mereka dan sedikit eritrosit(1–3 /LPB). (14)
Hematuri mikroskopik didapatkan sekitar 20–30% kasus sindroma nefrotik,
sedangkan hematuri makroskopik sangat jarang ditemukan. Penemuan hematuri
makroskopik di sindrom nefrotik idiopati, perlu dipikirkan kemungkinan terjadi
trombosit vena renalis, walaupun banyak penyebab terjadinya hematuri. Bila etiologi
glomerular, akan terlihat gambaran eritrosit yang dismorfik atau berupa silinder
eritrosit atau granuler. (14)
13
5. Pemeriksaan Radiologi
Sindrom nefrotik biasanya tidak menyebabkan adanya kelainan pada ginjal.
Gambaran ginjal pada pemeriksaan USG, CT-Scan atau MRI sebenarnya tidak
diperlukan. Karena dari pemeriksaan tersebut kita tidak dapat menentukan penyebab
dari sindrom nefrotik. Permintaan untuk USG hanya untuk memastikan adanya
kelainan pada ginjal (seperti obstruksi traktus urinarius, atau adanya jaringan parut
pada ginjal) yang merupakan prioritas untuk melakukan tes biopsi ginjal.(15)
Cairan pleura, pada posisi tegak, mengalami gravitasi pada bagian paling
bawah toraks yang memberikan gambaran sinar x dada sebagai berikut : Lesi opak
homogen, umumnya dengan densitas yang sama dengan bayangan jantung Hilangnya
garis diagragma, dan Batas atas cekung dengan level tertinggi pada aksila (16)
- FOTO THORAX
Gambar 10. efusi pleura yang besar di sisi kiri , hilangnya garis diafragma kiri
(dikutip dari kepustakaan 17)
14
- ULTRASONOGRAFI
Ultrasonografi merupakan salah satu imaging diagnostic untuk pemeriksaan
alat-alat tubuh , dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran anatomis, gerakan
serta hubungan dengan jaringan sekitarnya. Pemeriksaan in bersifat noninvasive,
tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman,
dan tidak ada kontraindikasinya.(16)
Pada ginjal pemeriksaan ini cukup efektif dan akurat dalam mendeteksi
adanya abses renal, pyohidronefrosis, atau adanya batu saluran kemih. Selain itu USG
juga cukup baik dalam menilai parenkim ginjal, ketebalan korteks ginjal, serta
mendeteksi hidronefrosis. (18)
Ginjal normal memperlihatkan sonodensitas kortek yang lebih rendah
(hipoekoik) dibandingkan dengan sonodensitas hati,limpa dan sinus renalis. Tebal
kortek kira-kira 1/3 – 1/2 sinus renalis dengan batas rata atau bergelombang pada
ginjal yang lobulated. Sedangkan sinus renalis yang terletak ditengah ginjal
memberikan sonodensitas yang tinggi (hiperekoik) disebabkan karena komposisinya
yang terdiri atas lemak dan jaringan parenkim ginjal. Didalam sinus renalis terdapat
garis-garis anekoik, yaitu irisan kalises yang bila diikuti akan bergabung pada daerah
anekoik besar, yaitu pelvis renals.(18)
Gambar 11. sonodensitas kortek hipoekoik Sedangkan sinus renalis hiperekoik,
(dikutip dari kepustakaan 18)
15
Gambar 12. Densitas kortek hipoekoik, sinus renalis hiperekoik didalam sinus renalis anekoik
(dikutip dari kepustakaan 19)
Gambar 13. sonodensitas kortek yang lebih rendah Sedangkan sinus renalis yang terletak
ditengah ginjal memberikan sonodensitas yang tinggi ( dikutip dari kepustakaan 20)
16
Pada penderita sindrom nefrotik pemeriksaan USG ginjal sering terlihat
normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan kedua ginjal dengan
ekogenitas yang normal. Hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik menyebabkan
penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskuler ke
jaringan interstisium dan terjadi Ascites. (21)
Asites adalah temuan insidental diamati dalam film biasa ketika
diperintahkan untuk indikasi lain. Ini bukan prosedur pencitraan yang diinginkan
untuk mengevaluasi ascites. Temuan pencitraan ascites di USG adalah Asites
dipandang sebagai ruang anechoic pada USG, Usus loop mengapung anterior. Asites
terlihat paling awal di panggul karena posisi tergantung dalam recto vescical atau
vagino vescical kantong. Selanjutnya terakumulasi di wilayah sub hati, dalam
kantong Morrison. (22)
Gambar 14 : Terdapat ruang anechoic pada USG, asites terakumulasi di wilayah sub
hati, dalam kantong marrison (dikutip dari kepustakaan 22)
- CT-SCAN
17
CT scan (Computerized Axial Tomography, CAT scan) dapat menghasilkan
gambaran dari organ tubuh yang tidak bisa dilihat oleh peralatan foto dengan standard
x-ray biasa. Sehingga, CT Scan dapat mendeteksi dan mendiagnosa beberapa jenis
kelainan dalam tubuh kita (seperti otak, tumor dll.). CT scan tergolong pemeriksaan
yang amanSecara umum, pemeriksaan CT abdomen dilakukan untuk melihat
gaster/lambung, liver/hati, gallblader/kantung empedu (khususnya batu empedu),
pancreas, usus halus, lesi pada ginjal dan untuk melihat sistem vascular.
Aplikasi lainnya termasuk diagnosa dan mempelajari penyakit jantung,
stroke, penyakit vascular, osteoporosis, tulang, sinus, bagian dalam telinga, otak dan
pembuluh darahnya, sistem reproduksi dan saluran pencernaan. CT Scan memiliki
kemampuan unik untuk menggambarkan jaringan lunak, tulang dan pembuluh darah.
Saat ini termasuk sebagai sarana yang terbaik untuk mempelajari abdomen dan paru..
(23)
Gambar 15 . Dalam kondisi infeksi atau ganas Ascites loculated, dengan peningkatan
peritoneum pasca kontras. Tampak massa jaringan lunak pada CT, berkaitan dengan asites
(dikutip dari kepustakaan 22)
- NUCLEAR MEDICINE
18
Kedokteran Nuklir ginjal Scan adalah Sebuah Kedokteran Nuklir ginjal
pindai dapat dilakukan dengan 2 zat yang berbeda - DTPA atau MAG3. DTPA adalah
radiofarmaka yang digunakan dalam DTPA Renal Pindai, tapi kadang-kadang
spesialis kedokteran nuklir akan memutuskan bahwa radiofarmaka lain yang disebut
MAG3 harus digunakan. Ini radiofarmasi serupa, tetapi MAG3 memberikan gambar
secara signifikan lebih baik pada beberapa pasien, terutama anak-anak yang sangat
muda dan pasien dengan fungsi ginjal yang buruk. Deskripsi dan penjelasan di bawah
ini untuk DTPA ginjal pemindaian berlaku juga untuk MAG3 ginjal scan.
Sebuah Kedokteran Nuklir DTPA atau MAG3 ginjal Scan dilakukan untuk
melihat suplai darah, fungsi dan ekskresi urin dari ginjal. Tes ini bisa mengetahui
berapa persen setiap ginjal berkontribusi pada fungsi ginjal secara total. Sebuah
DTPA Pindai juga mungkin dilakukan untuk mengevaluasi: Fungsi tubulus ginjal dan
perfusi (bagaimana cairan tubuh beredar melalui ginjal) , Hipertensi renovascular
(tekanan darah tinggi di dalam arteri ginjal), Arteri ginjal stenosis (penyempitan arteri
yang membawa darah ke ginjal), Obstruksi tubulus ginjal dan trauma atau kerusakan
(penyumbatan atau gangguan ureter)(24)
Gambar 16. Ginjal ini kedokteran nuklir pemindaian menunjukkan aliran normal
pelacak radioaktif dari ginjal, melalui ureter, kandung kemih. (dikutip dari kepustakaan 25)
- ANGIOGRAFI
19
Tes angiografi ginjal dengan sinar-X memungkinkan pemeriksaan ginjal dan
pembuluh darahnya. Pada angiografi ginjal dengan sinar-X dokter menginjeksikan
cairan kontras khusus pada pembuluh darah di daerah selangkangan. Tes angiografi
ginjal tidak boleh dilakukan pada wanita hamil atau penderita dengan yang memiliki
kecenderungan pendarahan, alergi terhadap cairan kontras atau gagal ginjal.(27)
Angiografi dapat menunjukkan tumor ginjal dan kista. Tes angiografi ginjal
dapat juga menunjukkan penyempitan arteri ginjal karena arteriosclerosis. Temuan ini
merupakan konfirmasi bahwa tekanan darah tinggi yang terjadi adalah akibat masalah
pada ginjal.(26)
Tes angiografi ginjal dapat mendeteksi infark pada ginjal, aneurisma, arteri
ginjal, dan fistula arteriovenius renal. Tes angiografi ginjal dapat menunjukkan
kerusakan dan distorsi bagian pada ginjal dari orang yang menderita pylonephritis
kronik atau yang parah. Tes angiografi ginjal juga dapat menunjukkan abses atau
keradangan pada ginjal.(26)
Gambar 17. Kontrol angiography menunjukkan bahwa tidak ada kekeruhan
( dikutip dari kepustakaan 27)
G. DIFERENTIAL DIAGNOSIS
20
1. GLOMERULONEFRITIS AKUT
Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus. Pada stadium akut, terjadi
kerusakan mendadak pada membrane glomerulus. Penyakit ini sering dijumpai pada anak dan
dewasa muda setelah mengalami infeksi kuman Streptococcus grup A pada saluran napas
bagian atas. Terjadi pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane glomerulus
yang dapat merusak integritas membrane glomerulus.(28)
Gambar 18 : subakut glomerulonefritis: Peningkatan echogenicity kortikal dengan
piramida sangat hypoechoic. (dikutip dari kepustakaan 29)
2. GAGAL JANTUNG KONGESTIF
21
Gagal jantung kronik didefinisikan sebagai sindrom klinik yang kompleks yang
disertai dengan keluhan gagal jantung berupa sesak, lema, baik dalam keadaan istrahat atau
latihan, edema dan tanda objektif adanya disfungsi jantung dalam keadaan istirahat.(30)
Pada Gambaran radiologi dengan Edema pulmonal alveolus. Dengan semakin
meningkatnya tekanan vena, cairan melewati ronggal alveolus (bayangan alveolus) dengan
kekaburan dan gambar berkabut pada region perihilar, pada kasus yang berat terjadi edema
pulmonal diseluruh kedua lapangan paru sepertiga bagian luar paru dapat terpisah, edema
sentral bilateral digambarkan sebagai “bat’s wing” (sayap kalelawar)
Efusi pleura terlihat sebagai penumpukan sudut kostofrenikus, namus semakin
meluasnya efusi terdapat gambaran opak yang homogeny dibagia basal dengan tepi atas yang
cekung
Gambar 19 : Gambar 1. Edema pulmonal alveolar, cairan berakumulasi dominan pada
region perihilar, efusi pleura kiri (dikutip dari kepustakaan 31)
H. PENATALAKSANAAN
22
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa
memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid
dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. (1)
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk
memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis
maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar
40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu
setelah itu pengobatan dihentikan(1)
a. Sindrom nefrotik serangan pertama
- Perbaiki keadaan umum penderita :
o Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke
bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan
penurunan fungsi ginjal.
o Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau
albumin konsentrat.
o Berantas infeksi.
o Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
o Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema
anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu
aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.
- Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah
diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita
mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi
spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang
terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14
hari.(1)
b. Sindrom nefrotik kambuhan (relapse)
1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.
2. Perbaiki keadaan umum penderita.
c. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering
23
Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2
kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan(1).
- Induksi
o Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
- Rumatan
o Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang
sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,
prednison dihentikan.
d. Sindrom nefrotik kambuh sering
Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali
dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.(1)
o Induksi
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.
o Rumatan
Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang
sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis
prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,
kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1
minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison
dihentikan.(1)
Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3
mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu
siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak
adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat
komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal (1)
I. KOMPLIKASI
24
Komplikasi utama dari sindrom nefrotik adalah infeksi, diikuti dengan kejadian
tromboemboli. Hipertensi, hiperlipidemia, fitur toksisitas kortikosteroid dan gangguan
perilaku lebih jarang terjadi.(32)
- Infeksi : Peningkatan predisposisi terhadap infeksi terjadi karena hilangnya
imunoglobulin, komplemen dan properdin, perubahan fungsi sel T, terapi
imunosupresif dan adanya edema.bab 3 : diagnosa dan jumlahnya terserah. tidak
ditentukan.
- Tromboemboli : Pasien dengan sindrom nefrotik berada pada peningkatan risiko (2-
8%) untuk trombosis vena dan arteri, meskipun risiko secara keseluruhan lebih
rendah dibandingkan orang dewasa.
- Hiperlipidemia : Hiperlipidemia pada kebanyakan pasien dengan sindrom nefrotik
sensitif-steroid adalah sementara dan tidak memiliki implikasi jangka panjang. Pasien
dianjurkan untuk mencapai berat badan normal untuk tingginya; diet lemak jenuh
harus dibatasi.
- Kolesterol darah tinggi dan trigliserida darah tinggi : Bila tingkat protein albumin
dalam darah turun, hati membuat lebih albumin. Pada saat yang sama, hati
melepaskan kolesterol dan trigliserida berlebih.
- Gizi Buruk : Kehilangan protein darah terlalu banyak dapat mengakibatkan
kekurangan gizi. Hal ini dapat menyebabkan penurunan berat badan, tapi mungkin
bisa tertutupi oleh pembengkakan.
- Tekanan Darah Tinggi : Kerusakan pada glomeruli dan penumpukan limbah yang
dihasilkan dalam aliran darah (uremia) dapat meningkatkan tekanan darah.
- Gagal Ginjal Akut : Jika ginjal kehilangan kemampuan mereka untuk menyaring
darah akibat kerusakan pada glomeruli, produk limbah dapat menumpuk dengan
cepat dalam darah. Jika ini terjadi, mungkin perlu dialisis darurat biasanya dengan
mesin ginjal buatan (dialyzer).
- Gagal Ginjal Kronis : Sindrom nefrotik dapat menyebabkan ginjal untuk secara
bertahap kehilangan fungsi mereka dari waktu ke waktu. Jika fungsi ginjal turun
cukup rendah mungkin memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal.
J. PROGNOSIS
25
Prognsis yang paling baik ditemukan pada sindrom nefrotik akibat glomerulonefritis
yang ringan, 90% penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap
pengobatan. Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat
kekambuhan, tetapi setelah 1 tahun bebas gejala danjarang terjadi kekambuhan (33)
Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis membranosa terutama terjadi pada dewasa
dan pada 50% penderita berusia diatas 15 tahun, penyakit ini secara perlahan- lahan akan
berkembang menjadi gagal ginjal. 50% penderita lainnya mengalami kesembuhan, memiliki
proteinuria menetap tetapi memiliki fungsi ginjal yang adekuat. Pada anak-anak dengan
glomerulonefritis membranosa, proteinuria akan hilang secara total (33)
26