Obstruktif akc hst (fazlası için )

Obstrüktif Akciğer Hastalıkları

Dr. Olgun KontaşErciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

Dr. Olgun Kontaş * Obstrüktif Akciğer Hastalıkları 2/55

Akciğer

Görev Kan ile hava arasında

oksijen ve karbondioksit alışverişini sağlamak


Akciğer

Anatomi Trakea

Bronş Terminal bronşiyol

Asinüs: Respiratuar bronşiyol+ Alveoler kese+Alveol Lobül: Üç ila beş asinüsten oluşan grup


Diffüz Akciğer Hastalıkları

Diffüz akciğer hastalıkları iki ana gruba ayrılır Obstrüktif hastalıklar (hava yolu hastalıkları)

Hava yollarının herhangi bir seviyesindeki tam veya kısmi tıkanma nedeniyle hava geçişine direnç

Restriktif hastalıklar Toplam akciğer kapasitesini azaltan çeşitli

nedenlerle akciğer parankiminin genişleyebilme yeteneğinin azalması


Obstrüktif Hastalıklar

Temel diffüz obstrüktif hastalıklar *Amfizem *Kronik bronşit *Astma *Bronşiektazi

Total akciğer kapasitesi ve zorlu vital kapasite (FVC) normal veya artmıştır

Hastalığın temel bulgusu ekspirasyon süresinin uzamasıdır (FEV1)

FEV1/FVC azalmıştır


Restriktif Hastalıklar

Obstrüktif hastalıkların aksine toplam akciğer kapasitesi ve zorlu vital kapasite (FVC) azalmıştır

Ekspirasyon süresi (FEV1) normaldir veya FVC ile oranlı bir kısalma gösterir

FEV1/FVC normale yakındır


Nedenler

Obstrüktif hastalıklarda neden Astmada anatomik olarak havayollarının

daralması Amfizemde elastik desteğin kaybı

Restriktif hastalıklarda neden İnterstisiyel akciğer hastalıkları

ARDS, pnömokonyozlar, interstisiyel fibrozis, infiltratif hastalıklar

Göğüs duvarı hastalıkları Nöromuskuler hst, obezite, plevra hastalıkları


Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalıkları


Obstrüktif Akciğer Hastalığı


Obstrüktif Akciğer Hastalığı

Amfizem, kronik bronşit, astma ve bronşiektazinin farklı klinik ve patolojik bulguları vardır

Kronik bronşit ile amfizem arasındaki ayrım bulanıktır Amfizem daha çok morfolojik olarak tanımlanırken

kronik bronşit daha çok aşırı mukus sekresyonu ve tekrarlayan öksürük gibi klinik bulgularla tanımlanır

Amfizem asinüsü tutarken kronik bronşit bronş ve bronşiyolleri etkiler


Kronik Bronşit ve Amfizem

Her ikisinin de zemininde uzun süre tütün kullanımı bulunur

Bu iki hastalık genellikle kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) adıyla birlikte anılır

Sık görülen, önemli morbidite ve mortalite nedeni olan iki hastalıktır

KOAH’daki hava yolu tıkanıklığının geri döndürülemez oluşu bu hastalık grubunu astmadan ayırmada önemlidir


Kronik Bronşitve Amfizem


Amfizem

Terminal bronşiyol distalindeki hava yollarının anormal ve kalıcı genişlemesidir

Daha sonra hava yolu duvarlarında fibrozis olmaksızın hasar gelişir

Hava yolu hasarı olmadan ortaya çıkan genişlemeler aşırı havalanma olarak isimlendirilir Pnömonektomi sonrası karşı taraf akciğer

değişiklikleri gibi


Amfizem Tipleri

Amfizemler, lobül içindeki yerleşimine göre sınıflandırılır Sentriasiner (sentrilobüler) Panasiner Distal asiner (paraseptal) İrregüler

Sadece sentriasiner ve panasiner tip önemli derecede hava yolu tıkanıklığı oluşturur

Sentriasiner tip panasiner tipten 20 kat daha sıktır


Sentriasiner Amfizem

Asinüsün merkez ve proksimal kısımlarını tutar Respiratuar bronşiyoller etkilenirken, alveoller

korunur Aynı asinüs ve lobülde normal ve amfizemli

kısımlar birarada bulunur Akciğer üst lobları daha çok etkilenir İleri evrelerde alveoller de tutulur ve panasiner

amfizemden ayırdedilemez hal alır


Sentriasiner Amfizem


Amfizem


Panasiner Amfizem

Asinüsün respiratuar broşiyolden sonraki tüm kısımları genişler

Daha çok akciğer alt zonlarında görülür Genellikle alfa 1 antitripsin eksikliğine işaret

eder


Panasiner Amfizem


Distal Amfizem

Asinüsün proksimali normal, distali geniştir Görüldüğü bölgeler

Plevraya komşu alanlar Fibrozis, skar dokusuna yakın yerler Atelektaziye komşu alanlar Daha çok akciğerlerin üst yarısında bulunur

Bazan 2 cm’yi geçen ve bül adı verilen keseleşmeler oluşturur ve spontan pnömotoraks nedeni olabilirler


İrregüler Amfizem

Klinik olarak asemptomatiktir Daha çok enfeksiyon hastalıkları gibi

nedenlere bağlı olarak skar dokusuna komşu olarak gelişirler Bu nedenle muhtemelen en sık görülen

şekildir


Amfizemin Patogenezi

En sık görülen iki şekil olan sentriasiner ve panasiner amfizemin patogenezi tam bilinmemektedir

Suçlanan iki önemli faktör Proteaz antiproteaz dengesinin bozulması Oksidan antioksidan dengesinin bozulması


Amfizemin Patogenezi


Amfizem Patogenezi

Doğuştan alfa 1 antitripsin (A1A) eksikliği olanlarda amfizem gelişme riski belirgin olarak artar

A1A normalde proteazların en önemli inhibitörüdür Bu durum inflamasyonlarda nötrofil elastazlarının

inhibisyonunda önemlidir Amfizemli hastaların %1 kadarında bu defekt bulunur A1A eksikliğinde elastik doku yıkımı kontrol edilemez

ve amfizem gelişir


Amfizem Patogenezi

Amfizem yüksek proteaz aktivitesi ve düşük antiproteaz aktivitesinin sonucudur

Sigara içenlerde; alveollerde fazla miktarda nötrofil ve makrofaj

birikir proteaz aktivitesi artar makrofaj elastazları A1A ile inhibe edilemezler ayrıca oksidan-antioksidan dengesi de

oksidan lehine bozulur


Amfizem Morfolojisi

Tanı ve sınıflama akciğerin makroskopik görünümüne dayanır

Panasiner amfizemde akciğerler kalbin üzerini de örter, genişlemiş ve soluktur

Sentriasiner amfizemin görünümü daha az dikkat çeker Panasiner amfizemden daha pembe, daha az

hacimli, daha çok üst lobları tutan yapıdadır


Amfizem Morfolojisi

Histolojik olarak alveol duvarları ince ve hasarlı, lümenleri

geniştir zamanla komşu alveoller birbirleriyle

birleşerek kaynaşır bronşiyolleri akciğer parankimine tutan dokular

bozulur, elastik doku harabiyeti oluşur Elastik doku harabiyeti nedeniyle çöken alveoller

ekspirasyonda hava yolu önünde tıkanıklığa neden olur


Amfizem Morfolojisi


Amfizem: Klinik

İlk bulgu genellikle dispnedir (nefes darlığı) Sinsi başlar ama devamlı ilerler

Kronik bronşiti de olanlarda öksürük ve pürülan balgam da görülür

Ciddi kilo kaybı olur ve malign hastalık sanılabilir

FEV1 azalır, FVC normal veya normale yakındır FEV1/FVC azalır


Amfizemle İlişkili Durumlar

Kompanzatuar amfizem akciğer dokusu kaybına cevap

Obstrüktif aşırı havalanma yabancı cisim gibi bir nedenle havanın hapsolmasıdır hayatı tehdit edebilir

Büllöz amfizem bir amfizemde subplevral +1 cm büllerin oluşması Spontan pnömotoraks oluşturabilir

Mediastinal (interstisiyel) amfizem Şiddetli öksürük veya penetran yaralanma sonucu

akciğer stroması, mediasten ve deri altına hava girmesi


Büllöz Amfizem


Kronik Bronşit

Sigara içenlerde ve kirli havalı şehirlerde yaşayanlarda sık görülür 40-65 yaş arasında %20-25

Tanı klinik olarak konur Takip eden iki yıl boyunca her yıl en az üç ay

devam eden inatçı ve balgamlı öksürük


Kronik Bronşit

Kronik bronşitin üç tipi vardır Basit kronik bronşit

Mukuslu balgam oluşur fakat hava yolu tıkanmaz Kronik astmatik bronşit

Hava yolları aşırı reaktiftir bronkospazm ve wheezing oluşur

Kronik obstrüktif bronşit Ağır sigara içicilerde kronik hava yolu tıkanıklığı

ile amfizem birlikteliği şeklinde görülür


Kronik Bronşit Patogenezi

En önemli neden sigara ve hava kirliliği Büyük hava yollarında aşırı mukus salgısı

Aşırı mukus önce küçük hava yollarını tıkar, inflamasyon ve hasar oluşturur

Çoğu kez beraberinde amfizem de gelişir Bronş duvarlarında CD8+ T lenfosit, makrofaj

ve nötrofil artışı


Kronik Bronşit Morfolojisi

Hava yolu mukozasında ödem ve hiperemi Mukoza yüzeyini örten mukus tabakası Mukus salgılayan bezlerde artış

Submukozadaki bez tabakası kalınlığının bronş duvarı kalınlığına oranının (Reid indeksi) 0,4’ün üzerine çıkması

İltihabi hücre infiltrasyonu Mononükleer ve nötrofil


Kronik Bronşit: Morfoloji


Kronik Bronşit: Klinik Seyir

Uzun süre belirgin bir solunum sıkıntısı oluşturmadan öksürük ve balgam devam eder

Bazı hastalarda KOAH gelişir Hiperkapni, hipoksi, siyanoz


Astma

Tekrarlayan ataklar halinde, nefes alamama, wheezing ve öksürükle karakterize bir hava yolu inflamatuar hastalığıdır

Akciğerde akut ve geç tip aşırı duyarlılık reaksiyonları sonucunda Aralıklı ve geri dönüşlü hava yolu tıkanıklığı Eozinofilli kronik bronşiyal inflamasyon Bronş düz kas hipertrofi ve hiperreaktivitesi


Astma

Reaksiyonları normal kişilerde bir etkisi olmayan çok çeşitli etkenler tetikleyebilir İlaçlar, viral akciğer enfeksiyonları, fizyolojik

stres, egzersiz, inhale edilen maddeler Astma genel olarak ikiye ayrılır

Ekstrensek (atopik) astma: %70 İntrensek (atopik olmayan) astma: %30


Astma Patogenezi

En önemli faktörler Genetik olarak tip I aşırı duyarlılığa yatkınlık Akut ve kronik hava yolu inflamasyonu Uyaranlara bronşların aşırı reaksiyonu

İnflamatuar reaksiyonda tip 2 T helper lenfositler, eozinofiller önemlidir

Olaylar bronş duvarında “remodelling” denilen yapısal değişikliğe neden olur Düz kas hipertrofisi ve epitel altında kollajen birikimi

Hastalarda ADAM33 geninin etkisi gösterilmiştir


Atopik Astma

En sık astma tipidir Genellikle çocukluk çağında başlar Ailede benzer hastalık hikayesi sıktır Ataklar öncesinde allerjik rinit, egzama,

ürtiker gibi bulgular olur IgE ile yönlendirilen tip I aşırı duyarlılıktan

kaynaklanır Tip 2 helper T hücreleri, eozinofiller, IgE, mast

hücreleri, interlökin 4 ve 5


Astma Patogenezi


Astma Patogenezi


Astma Patogenezi

Atopik olmayan astmada sonuç değişiklikler aynı olsa da bronş inflamasyonu ve aşırı duyarlılığın nedeni açık değildir

Üst solunum yolu viral enfeksiyonları, sülfür dioksit, azot dioksit ve ozon gibi hava kirleticiler sorumlu tutulmaktadır

Aslında bu etkenler hem normal hem de astmalı kişilerde hava yolu reaksiyonlarını uyarır ancak astması olanlarda reaksiyonlar daha ağır ve uzun süreli olur


İlaca Bağlı Astma

Aspirin en iyi bilinen etkendir Hastalarda tekrarlayan rinitler, nazal polipler,

ürtiker ve bronkospazm görülür Etki mekanizması tam bilinmemektedir

Aspirin siklooksijenaz yolunu inhibe ederek etkisini gösterirken bronkokonstriktör lökotrienler lehine bir denge bozulmasına yol açar


Mesleğe Bağlı Astma

En önemli etkenler Epoksi resin, plastik gibi madde buharları Ağaç, pamuk, platin gibi organik ve kimyasal

tozlar Toluen gibi gazlar

Hastalık genellikle tekrarlayan karşılaşmalarda ortaya çıkar


Astma Morfolojisi

Astma değişiklikleri geri dönüşlü olduğundan morfolojik bulgular uzun süren ataklarda ölen hastaların otopsi bulgularından öğrenilmiştir Akciğerlerde aşırı havalanma Atelektazi odakları Bronşlarda kalın, yapışkan mukus tıkaçları Histolojik olarak Curschmann spiralleri, Charcot Leiden

kristalleri Ödem, mast hücresi ve eozinofil infiltrasyonu, düz kas

hipertrofisi


Astma Morfolojisi


Astma: Klinik Seyir

Şiddetli nefes darlığı ve wheezing Temel sorun nefes verme zorluğudur

Hava akciğerlere girer ancak çıkamaz Akciğerler genişler ve aşırı havalanır Hava distal alveollere hapsolur

Genel olarak ataklar birkaç saat sürer ve kendiliğinden ya da tedavi ile yatışır Bazan ataklar günlerce sürebilir (status astmaticus)

Ataklar arasında akciğerlerde ancak solunum testleri ile tesbit edilebilen bozukluklar vardır


Bronşiektazi

Bronş ve bronşiyollerin, duvarlarındaki kas ve elastik doku harabiyeti nedeniyle kalıcı genişlemesidir

Bronşiektazi primer bir hastalık olmaktan ziyade enfeksiyon, obstrüksiyon gibi bir nedene sekonder gelişen bir durumdur

En önemli bulguları öksürük ve pürülan balgam çıkarmadır


Bronşiektazi Etyolojisi

Bronş obstrüksiyonu Tümörler, yabancı cisimler, koyulaşmış mukus Konjenital ve herediter nedenler

Kistik fibrozis

Nekrotizan, süpüratif enfeksiyonlar Staph. aureus, Klebsiella suşları


Bronşiektazi Patogenezi

Bronşiektazi gelişiminde iki kritik olay Bronş tıkanması Kronik ve iyıleşmeyen akciğer enfeksiyonu

Bu olaylardan herhangi biri önce gelebilir ama diğeri daima onu izler


Bronşiektazi Morfolojisi

Genellikle iki taraflıdır, alt loblar daha çok etkilenir Neden bir bronş tümörü ya da yabancı cisim

olduğunda sadece ilgili lobun tutulduğu görülür Etkilenen hava yolları normalin 3-4 katına kadar

genişler ve etkilenme distalde daha şiddetlidir Normal bronşiyoller, çıplak gözle plevraya 2-3 cm kala

farkedilemez olur Yoğun bir akut ve kronik inflamatuar reaksiyon gelişir

Stafilokok, streptokok, pnömokok, enterik mikroorganizmalar, anaerobik bakteriler, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa

Bronş epitelinde metaplazi, duvarında fibrozis olur


Bronşiektazi


Bronşiektazi: Klinik Seyir

Şiddetli ve inatçı öksürük Pürülan balgam çıkarma Bazan ağır derecede hemoptizi Klinik tablo epizodiktir ve bir üst solunum yolu

enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar Zamanla parmaklarda “clubbing” oluşur Uzun dönemde hipoksi, hiperkapni, pulmoner

hipertansiyon, cor pulmonale olur Akciğer enfeksiyonu apseleşmelere ve diğer

organlarda metastatik apselere yol açar

Documents

Obstruktif akc hst (fazlası için )