大韓放射~짧學i1 :tt Vo l. IV, No. 2, 1973

좌우전류 선천성 심창기형

Congenital Heart Disease with Left to Right Shunt

연세대학교 의과대학 방사선과학교실

서 정 .2..

좌우천류 성장기형은 선천성 성장질환의 패부분을 차 1. Coronary arteriovenous fistula

지 하고 있A며 좌우전류의 유무는 그 정 도에 따라 차 2. Ruptured sinus of Valsalva aneurysm

이는 있￡나 단순흉부 사진상 쉽게 진단할수 있다. 그 Shunt at Aorticopulmonary Level:

러나 좌우전류의 종류 및 정도를 알기 위 하여는 병력 1. P.D.A.

입상소견 ， cardiac series 둥은 불폰 심도자술에 의한 2. Aorticopulmonary window

검사와 성장조영술을 하게되며 이것에 의하여 확진을

할 수 있다.

먼저 좌우천류를 가져올수 있는 질환을 분류하면 다

음과 같다.

조}우 전류의 분류

Congenital Heart Disease with Left to Right Shunt.

Shunt at Atrial Level :

1. A. S. D. (Isolated)

2. A. S. D. with mild pulmonic stenosis

3. Total anomalous pulmonary venous connection

with low P. V. R.

4. Partial anomalous pulmonary venous connection

with intact A. S.

5. A. S. D. with M. S. ( Lutembacher's syndrome)

Shunt at Ventricular Level :

1. V. S. D. (Isolated)

3. Anomalous origin of the Left coronar y artey

f rom pulmonary a rt ery

4. Truncus arteriosus with large pulmonary

arteries and low P. V. R.

Shunt at More than One Level:

1 Endocardial cushion defect

2. V. S. D. with P. D. A.

3. V. S. D. with A. S. D.

혈역학적 변화와 X선 소견상과의 관계

1 . 전류(shunt)를 가져오는 결손의 크기

결 손의 크기 가 작고 pulmonary vascular bed 가 청

장적 인 involution 을 했을 때 는 싱 장과 폐 혈관의 X선 상

변화는 정상범위 내이다. 그러나 결손이 큰 경우는 Pul­

monary vascular resistance 의 정 도에 따라 3가지 경

우로 나누어 생각 할 수 있다. 첫째 Pulmonary vascular

resístance 가 거의 정상 상태까지 떨어졌을때는 상당한

2. V. S. D. with mild P. S. (Acyanotic Tetrology 좌우천류를 얼으켜 서 "1 교석 일 찍 영 아기 에 Right heart

cl ~~ ~~ 에 빠질 수 있 다.

3. V. S. D. with right ventricular origin of both 두째 Pulmonay vascular resistance 가 상당히 높은

g rea t vessels 수준에 그대 로 남아있는 경 우 Precapillary resistance

4. V. S. D. with congenitally correct ed trans position 를 형 성 Pulmonary vasculature 의 centralization 을

of great vessels 가져 올 것 이 다.

5. V. S. D. with aortic incompetence 세 벤쩨 Pulmonary vascular res istance 가 전혀 떨어

6. V. S. D. with left ventricular to r ight atrial 지 지 않고 systemic level 에 남아있는 경 우는 Infantile

shunt Eisenmenger state를 생각할수 있다. 그러나 이때는 대

7. V. S. D. with complete interruption of aortic 게 성 부천으로 이 른 영 아기 에 사망하고 살아 남는다연

arch 후에 폐동액고혈압을 얼요킬것이다.

Shunt between Aortic Root and Right Heart : 2. 결손의 위치

n U Q

ν

결손의 위 치에 따라 volume ove r1oading 되는 부위

는다르다

Site of Excess Blood Flow in Left- Right Shunt at

Various Level

Site -

웠

v

없

σ b

-M

뼈

따

% -따

따

Right. Atrium + 0 0

Right. Ventri c1e + + 0

Pu1monaAryr + + + tery

Lung + + + Pulmonary Vein + + + Left Atrium 0 + +

0 + + Proximal Aorta 0 0 + Distal Aorta 0 0 0

즉 심싣중격 결손시 (V. S. D. )는 양쪽섬실과좌측싱 1앙

이 다 커지며 성방충격 결손시 (A. S. D. )는 우측심양이

주로 커지며 개방성 동맥관 (P . D.A.) 및 대동액 펴1 동

맥간 중격 결손시는 주로 좌측성장이 커진다

3. 결손을 통한 혈류의 방향 및 양

성설 빛 대혈관간 캘손시는 먼저 결손의 크기와 양쪽

의 압력에 의 하여 정해진다. 그러나 결손이 클때C1~

2cm' 1m' body surface 이상) 결손양쪽에 압력은 같아

지 므로 이 때 는 systemic artery 와 p111monary artery

사이 relative resistance 에 따라 결정된다.

섬방중껴 결손시에는 결손이 작을때는 싱방양쪽의 압

력에 의하여 정해지고 결손이 클예는 양쪽의 압력은 같

아지므로 이때는 섬실의 relative compliance 에 따라

결정된다. 혈류의 양과 펴l 혈관상의 engorgement 정도

는 거의 티l 례한다.

* Dunne (1967)

Shunt

PBF ISBF 2 : 1.. .0nly some dilatation of upper zone

vessel but mid and lower zone

remain normal range.

4 : l ".Increased caliber of intra pulmonary

vessel become obvious in all lung

zone measuring 1. 5-2 times.

8: 1.. .Vessel ca1iber 2-3 times grossly

distended.

그러 나 Pulmonary artery trunk 의 distension 은

shunt 양과 비 례 하지 않는다.

4. 폐동맥 계 저 항(Pulmonary Vascular Resisance)

Pulmonary vascular bed 의 involution 의 정 도 또

reslstance 의 정도는 걸손의 위치에 따마 다르다. 이

resistance 에 따리 p l1lmonary vasc l1lat l1re 의 pattern

은 달라지게 펀다.

먼저 좌우전류로 부터 폐혈류의 증가가 오래지속되고

심 할때 pulmonary artery 빚 arterioles 에 는 medial

hypertrophy 빛 intimal proliferation 이 되 고 이 것 은

p1111110nary vasc띠ar bed 에 obstruct ive change 를 만

들어 pulmonary vasc111ar resistance 가 중가 되 게 된

다.

싱방중격 결손시에는 우심실이 pressure energy 일부

를 흡수할수 있으므로 sh l1nting pressure는 일반적으로

낮다. 따라서 이 pulmonary vascular resistance 는 비

교석 늦게 성인에서야 얼어나나 성실 및 대혈관간 결손

시에는 shunting preSSl1 re 가 높으므로 소아기에 일찍

일어난다.

좌우 전류 심기형의 X 선소견

좌우천류를 가져오는 질환중 가정-휴한 대표석인 질환

을 중심으로 특정을 깐추려 보겠다.

1 심 방 중격 결 손(Atrial septal defect)

이 A.S. D. 는 어린 시 철에는 비교적 중상이 없거나

성 히지 않기 때문에 그 발생빈도는 성인에서 높으며，

Wood (1952)는 폐 혈류가 상당히 증가해서 수년간 지속

되어도 폐동맥 고혈압이 쉽게 얼어나지 않고 20세천에는

혜동액 고혈압이 드물다고 했다. 이경우 예후는 좌우

전류중 가장 좋A며 우성부천이 얼어나는 것은 30-40세

이후라고 했다.

Anatomic Type of A. S. D. (Classification is modified

from Ross (1959).)

1. Patent foramen ovale (난원공의 개대)

2. Ostium secondum defect ( Fossa ovalis defect):

이차공형

a. Central Fossa ovalis defect

b. Inferior caval defect

3. Ostium Primum defect 일치공 결손중.

4. Sinus Venosus defect

5. Common Atriu l11

이중 Patent foramen ova l e 는 실제로 죄우선류를 일

으키 지 않무므로 A.S.D. 라고 할 수 없으며 Edward

(1953)는 성 인 부경 에 서 20~25%의 residual probe­

patency 를 보았다고 히였다. A.S.D. 의 대부분을 차지

하고 있는 type 은 secondum defect 로 약 80%나 되고

pri l11um type 은 대부분 그 결손이 크고 Mitral valve

나 Tricuspid valve 에 c1eft 를 통얀하는 수가 있다.

단순 흉부 X 선 소견

Q

ν

영아기나 생후수년간은 결손이 아주크거나 Primum

defect with MI. 또는 Sin l1s ve l10US defect with ano­

ma lous venO l1S connection 이 있지 않는한 심 장이 나 폐

혈관의 변화는 뚜렷히지 않다.

심장은 우성방 및 우성실이 주로 커지며 최성방은 원

칙적무로 커지지 않는다 그려나 때로 RAO view 에서

식도는 약간뒤로 밀려있는 것을 보는경우가 있는데 이

것은 우측성장 u1 대에 의하여 좌섬땅이 뒤로멜리기 때운

에 생낀다. 폐동액철(Right outflow tract)과 혜동액이

특정석으로 커지며 이것들은 보통서로 비례하여 커지드

로 chest film 상 그들사이 Indentation 을 나타내 지 않는

다. 따랴서 Schad 등(1972)는 ASD 의 진 단에 서 RAO

view 의 중요성 을 강조히였으며 。1 혜 long smooth

convex. anterior contour 블 형성 한다고 하였다. 그러

나 Small shunt 시 는 infundibulum 이 less convex 하기

때 운 P111monar y artery 와 Right outflow tract 사이

Indentation이 남이 있을수 있고 또 ASD with pulmonary

hypertention괴 ASD with Pulmonary ste l10sis 시 에 도

pulmonary artery 가 더 prominent 하게 되 므로 그 사이

에 Il1 dentatio l1 있을수 있다. 이때 그 모양은 V.S.D

나 P.D.A. 시와 강별 이 안된다.

Aorta 는 정상 또는 약간 작어질수 있으며 이것은

systemic cardiac output 가 감소되 기 때 운이 다. 폐 혈

관상은 천체 적 으로 증가하며 그것 은 shU l1t 양에 111 례 한

다. 그리 고 Kiellberg (1968)둥이 보고한 바와 같이

pulmonary hypertension시 pulmonary arterial pattern

의 centralization 을 비 교적 드물게 보며 때 로 나이 든 환

자에서 볼 수 있다.

Contrast Study:

가장 좋은 땅법 은 Catheter블 우심 빙 에 서 중격 결 손을

통하여 좌심방으로 넣은후 선택적으효 좌심방에서 조영

제플 주사하여 atrial septum을 통한 shunt를 확인하는

것 이 며 이 떼 atrial septum 을 잘보기 위 하여 는 55~45。

LAO view 가 가장 석당하고 여기서 shunt 의 위 치에

따라 해부학석인 type을 알수 있다.

2. 심실 중격 결손(Ventricular septal defect)

션천성 심장질환중 가장흔하다 X 션소견에서 폐혈관

상 빛 성 정변 화는 결 손의 크기 와 pulmonary vascular

bed 의 상태에 따라 비례 허 며 결손이 아주작어서 중

장이 없는 경우 Maladie de Roger 라 부르며 。1 것

은 Specific term 은 아니 다. 이 런 small defect 는 흔히

자연히 막히게 되며 결손이 큰경우 shunt 의 양은

relative vascular resistance 에 따라 바 폐 허며 결 과석

으로 폐동액 고혈압에 빠지게 된다.

Classification of Ventricular Septal Defect

from anatom ical & angiographic view point : Baron

et a l. (1963)

1 B111bar septal defect (Sl1pracrista l)

2. Membranous defect (Infracristal)

3. Ml1scular

4. Membranous atrioventric111ar defect (Endocardial

cushio l1 location)

이중 90%는 ll1embranous sept l1ll1 에 결손을가져 오고

그중 70%가 crista 직하에 결손을 가진것이다. 나머지

10%는 Sl1prac istal region 빛 ll1 usc111ar septum의 결

손이 있다.

단순흉부 x-선 소견

섬장은 양쪽성실의 중대와 좌심방이 커지는것을 볼수

있 고 Aorta 는 역 시 small arch 를 보임 • 이 때 Right out

flow tract 는 정 상 또는 약깐커 지 고 Pulmonary art­

ery 는 보통 이 것 에 disproportionate enlargement 를 보

Classification of V. S. D. by Pathophysiological

View Points

Modified from Kiellberg (1958) & Singleton (1959)

* Capp. M. P. (1968)

Gro l1p 1: Small defect less than lcm

RVP below 35mm Hg

L-R sh l1nt below 40%

‘ Maladie De Roger

asymptomatíc

Gro l1p ll: defect (1-1. 5cm)

PAP ... upto about 75% of systemic Pr.

PVR"'normal

usually mild to moderate Sx. mainly

during first year of life

Group rn: large defect

RVP"'more than 75% of systemic P.

but at least 10mm Hg less than Systemic P.

PVR"'usually nomal or slightiy elevated

PBF / SBF"'at least twice. in most 3 or 4

times usually quite symptomatic from

excessive flow frequently LHF due to

volurne overload on LV.

Group IV: RVP & PAP"'at systemic level

beca l1se of marked PVR

PVR" 'more than systemic resistance

... EISENMENGER’S COMPLEX

- 9 2-

Radiographic Findings of V. S. D. in Plain View

Group 1 '" SmeIl defect less than O. 5cm

. EssentialIy normal cardiac silhouette &

pulmonary vasculature

* Moderate defect: 0. 5- 1 cm, L- R shunt:

with in 40%

1. May be slight increase in pulmonary

vasculature

2. May be sli'ght LAE

Group n: 1. In variably mild to moderate cardiom­

egaly usuaIly biventricular enlargement

LAE

2. Shunt: over 40- 50 %

Pulmonary vasculature is invariably

increased

3. Aortic arch: unremarkable.

Group m: ‘ Lower pulmonary vascular resistance:

Massive L-R shunt

1. UsualIy marked cardiomegaly involv-

ing alI chamber

2. Pulmonary vasculature ... increase of

central & perpheral

3. Heart failure in early infancy

* Slightly increased pulmonary vascular

resistance , consequently less volume

overload on left heart

1. Right heart become more prominent

2. Less pulmonary vasculature periph­

eralIy but slight prominence of main

pulmonary artery and proximal bra-

nches

Group IV: 1. Left heart freqllently normal Right ventricular hypetrophy and dila

tion

2. Main pulmonary artery and trllnk ma­

rked dilation. Peripheral Plllmonary

vasculature normal 0 1' slightly decreased

임으로 RAO View 에서 대개 그 특징적 소진을 기-장

잘 볼 수 있다. 그러 나 이 좌우전류가 아주크면 Right

outflow tract 역시 커진다 그러나 이떼 그 정도는 A.

S.D. 에 비하여 보통 적다.

Kjellberg (1958), Singleton (1959) , 빚 Capp (1968)

등은 이 단순 X 션사진상의 변화와 병리생리학적 변화

즉 혈동학적 변화를 정 도에 따라 4 group 으로 나누어

비교하였으며 위 표는 그것을 간추려 본 것이다.

COlltrast Study :

선택적 좌성실 조영제 -주엽은 그 technic 상 어렵고

경우에 따라 위험하므로 보통 합명중이 없는 경우는

Cardiac catheterization 에 의한 혈동학적 분석A로 끝

내고 보통 이 선돼석 방법을 반드시 시행하지는 않는다

그러 나 c1eft 의 위 치 , 크기 , 수 빛 Mitral insufficiency

유무를 관찬히기 위하여는 펠요하며 또 P. D. A. dOllble

outlet RV. Single Ventri c1e, Ruptured Aort ic sinus

aneurysm, Coronary A-V fistula, Corrected transpo­

sition 둥과 강별을 위하여 가치가 있다.

3. 개방성 동맥관(Patent Ductus Arteriosus)

생 후 1~2주말에 Ductus arteriosus 는 대 부분 생 리 적

으로 폐쇄되며 1~2개월에서 해부학석 폐쇄를 일으킨다.

그러 나 Significant Open 이 2개 월 이 상 있을때 P.D. A.

라고 한다. 이때 그 Ductus 의 직경이 0.5cm 이 하에선

대 부분 증상을 가져 오지 않으나 DlIctlls 가 아주 클때 는

1세내에 싱부천에 빠지게 된다.

그 X선 사진상 소견은 이 Ductus 의 크기， Shllnt 의 방

향 폐동맥압， 성부천 유우에 따라 달러진다.

단순흉부 x-선소견

성장중대는 75%에서 볼수있으며 이때 C-T ratio 는

보통 1: 2를 초과하지 않는다. 그리고 주로 좌심방， 좌 싱실이 커진다 그러나 폐동맥 고혈압이 생기거나 심부

천에 빠지면 우싱실도 커진다. 영아기에서 car‘비a따 c

conf“igllra따tion 는 특징 적 이 。아}니 다 right outflow

tract 는 보통 정 상이 고 주로 main pulmonary artery 가

disproportionate enlargement 를 가져 오므로 그 사이 에

indentation 을 역시 보인다.

Aorta 는 성 안 에 서 는 ascending portion 에 서 약， 75%

커지는 것을볼수 있다. 그러나 10셰 이전의 소아에서는

이것을 결정하기 힘든다.

그리고 dllctus 이하의 aorta 는 갑자기 좁아지게 되는

데 이것운 rlln off sign 이라고 히며 plain view 에서

보기는 힘든다.

Klatte & BlIrks 둥은 dllctus 의 in fundibulllm을 볼수

있는 경우가 소아나 성인의 50%였다고 히였으며 주요

sign 으로 생각할 수 있다고 하였고 또 frontal view 에

서 ductus line 을 볼수있는 경우가 성인에선 20% 유아

에선 4%였다고 보고 허-였다.

Margulis 동은 이 dllctus 의 calcifica tion 을 aortic

knob 직하에서 볼수 있고 약 3.5%였다고 하였A나 우

리나라에서 얼차결핵 에 의한 석회화가많으므로그감별

이 힘을것으로생각된다. 폐혈관상은중가됩을 볼수있

으벼 (active hyperemia) pulmonary hypertension 이요

연 폐 혈관상에 centralization 이 올 수 있으며 드물게 는

혜혈관 석회화를 볼 수 있는데 이것은 reversal shunt 의

q u

Q “

좋은 sign 이 다. Whi t1ey (1963)은 또 이 P. D.A. case

에서 이유는 알수없으나 좌측혜 또는 좌측상엽의 hypov­

ascularity 가 있는 경 우를 볼수 있 다고 보고 허였 다.

Contrast study:

가장 좋은 진단 방법은 Aortography에 의하여 ductus

의 유우 빚 크기를 확인하는 것이다.

4. 대동맥 폐동맥관 중격결손증(Aortico pulmonary

window)

드운 기 형 으로 보통 aortic valve ring 위 3-10mm

상방에 생긴다. 이때 혈역학석 변화는 P.D.A. 와 비슷

하다.

성장중대는 보통 심하여 C- T ratio 가 1:2 이상이며

이 때 는 pulmonary trunk가 아주심 하게 커 지 는 것 을 볼

수 있다. 대부분의 중례는 증상이 심하며 소아기 심부

천으로 사망한다. 확진은 Aortography 에 의하여

acending aorta 에 서 pulmonary trunk 로 조영 제 의 천

류를 보므로서 할 수 있다.

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