of - I®I

LEI'11A ANI;S'1'1'.SICA

pet Dr. D. DURAN i A RR45M

Professor auxiliar honorari de la Facultad do Medecina de Barcelona

En aquestes notes cliniques, em proposo confirmar l'opi-

nio d'identitat del sindrolne siringomielia amb la malaltia

de Hanssen en sa varietat anestesica.

Fa dos anys, estudiava en un treball, que va esser exposat

en varies sessions a 1'<Iustituto Medico-Farlnaceutico> (1), pu-blicat en la Revista de Medicina y Cirugia (2) i en la TribunaModica, va esser reeditat (3), quelcom, pertinent a neuriti le-

prosa, siringomielia, panadis de Morvan i atrofies musculars,extenent-me en considerations diagnostiques, patogeuiques iprofilactico-terapeutiques, servint-me de base per a fonamen-tar el men estudi, nits cassos clinics, que documentats en Ilursmes insignificants details i en numero de tres, me varen ferexposar quelc61n personal, que, just amb to que jo havia apresa la clinica, me varen permetre avengar l'idea, do que prenentper base la Geografia regional dels malalts, quo amb sindromesiringomielic es presenten de nostra comarca a la nostra con-sulta, son tots ells leprosos i de focus considerats com a tals. Iperseguint per tots els mitjans quo estan ,,it tnon poder, aquestscassos patologics, ne vui afegir tres a Is serie, i aixis poguercomencar a formar cos de doctrina, per a poguer afegir nousdatos an els que taut elogiientment es troben recopilats a lagrandiosa obra do Zambaco Pacha, 'La lepre a travers dels sie-clers et les contrees-, i que, malgrat to esser recopilats nostrestreballs per metge faltat d'autoritat en aquesta materia, com si-

(1) See alone dels mesos Abril i Maig de 191a i intervenint en la dIscu sio els doc-tors Vilanova i Dards, Caralt i E. Ribas i Ribas.

(2) Reviata de Medicina y Cirugia, mesos de Juny i Jnlioi 1915.(3) 7'ribsnu Medico, mesos d'Octubre i Navembre 1915.

Segdn CongrOs de Metges de Llengua Catalana 225

gui que les il•lustro amb tots els details que estan en mon po-

der, algun valor tindran, permetent-me ja on materia per mitractada i de la qual ting cabal concepte format, formular unesconclusions quo siguin raonades.

Comencare, dones, aquest treball, amb 1'exposiciO ineditadels cassos, i una volta exposats, procurare obtindre les deduc-tions, que, just amb les que ting desenrotllades en altres publi-cacions moves, ens permetrnn exposar alguna idea nova.

N. N., de 35 anys d'edat, casat, natural d'Horta, provinciado Tarragona, professio Ilaurador.

Antecedents familiars: No'n recorda cap per part dels seuspares, del seu matrimoni han tingut una filla completamentsang.

Antecedents individuals: De criatura va tenir les banals;als 30 anys, pulmonia segons manifesta, pero interrogat ambtot el detail respecte d'aquesta afeccio, manifesta quo senseanar precedit de cap trastorn, va tenir en aquesta malaltiaque ell anomenl pulmonia, unes temperatures molt irregulars,al ensemps que diarrees; aquest estat de pirexia i diarreesva durar aproximadament uns tres mosos (haig de for constarque essent en aquest punt de l'interrogatori, el malalt s'explicaamb forga precisio); desaparescudes les pirexies i arreglat elseu tubu digestiu, van apareixer unes hemoptisis de lleugeraintensitat, on numero de tres a quatre, durant l'espai de sis me-sos, no podia esser en absolut retornat a la seva normalitat nos-tre malalt, puig ell les dues etapes que precedeixen de pirexia

i desarregles digestius Puna, i d'hemoptisi l'altra, va venir unatercera, de la qual, desgraciadament fins al dia d'avui no s'hapogut millorar, consistint en l aparicio duns formiguejos alspens, parestessies, i abolicio do is sensibilitat dolorosa, segons

diu el malalt; despres donarem compte de lo que trobem a 1'ex-plorar-li; alterations quo's varen extendre a les mans i avant-

bracos; en aquest cas arriba a nostra consulta, no sense deixar

d'exposar-nos que s'observaba quo no podia tancar del tot lesparpelles quan ell ho volia.

Despros dels datos do I'interrogatori, varem anar a l'explo-

racio.Aspecte del malalt: Home de 1168 m., mes aviat prim que

gros, d'estatura alta, de molt poca o quasi gens ilustracio, devaga mirada, el cabell, celles i pestanyes poblen perfectamant

226 SegOn Congres de Metges de Llengua Catalana

llurs respectius Hoes de localitzacio, of nas no presenta esser

tant gros coin el caracteristic dels leontins, i on quines foto-

grafies d'altres malalts meus, tart els hi caracteritza; ademes

d'aixv, i at fer-li Per moviments fisionbmics, es nota quo l'aecio

de tancar les parpelles se li dificulta molt, en forma bilateral, i

observant per la clivella parpellar deguda a l'insuflciencia

d'aceio del muscul orbitari oculi, branca del facial, el blanc de

1'escler6tica tai i coin s'observa en les paralisis periferiques del

facial; l'accio de xuclar i altres moviments fisionumies es trobatambe dificultada, pero solzament en el territori facial, res de

notable s'aprecia en la regio del trone, referint-me a macules

o tuberculos-lepros, pero on cambi en dites extremitats to-

raciques i abdoininals es poden apreciar-se alterations trofi-

ques do la poll d'aquestes extremitats sembrades d'uleera-

cions produides per petites eremades, esgarrinxades. contusions

i amb les ungles alteracions trofiques que li donen un aspecte

de poca vitalitat; ara be, si an aquesta exploracio superficial, hi

associem els medis quo nosaltres tonim per a observar qu'uns

nervis i fibres d'aquests, son els que ostan atacats, podrem

apreciar que la sensibilitat tactil i profonda es perfecta. i que

en cambi la sensibilitat al dolor i a la temperatura es troben

abolides, siguent de tipu segmentari i cullint trogos extensos

de poll; no existeixen trastorns de bufeta i recte i en quant a

alteracions musculars do les extremitats do tipu Aran, Duches-

ne, Erb, etz., si be no existeixen do forma tant accentuada, tai

coin on les altres observations ho ferem notar, no obstant, en

el paquet muscular do la regio hipotenar qual funcionalisme es

determinat pet cubital es presenta disminuit do groixaria, aixis

coin un contrast entre la floxio del 4.rt i 5.nt dit, encara que

lleugera de Ia 2.1 i 3.1 falango, amb la extensio de les dues prime-

res falangos dels mateixos dits 4''t i 5.nt en el sentit de volguer

remeiar la ma on urpa cubital, propia do la paralisi d'aquest

nervi, si be haig de for constar que es s6ls un vesiluin tai coin

sepresenta aquesta alteraeio' Well no tractarern mes tard.

Davant les rattles qu'ens precedeixen, fruit do I'estudi de

l'adjunt malalt, quin diagnostic s'imposa. Trobant-nos on pre-sencia d'un subjete que presenta corn a sintoma culminaut ex-

tensa dissociacio siringomielica do tipu segmentari no radicular,es a dir, de centre sensitize (segona neurona intermediaria), nod'arrel; es compren, per aquest sol fet, quo no pot ser cap altra

cosa quo alteracio patologica de regions de medula, a quip ca-

Seg6n Congrks de Metges de Llengua Catalana 227

rreg se troben la funci6 sensitiva del dolor i la temperatura,

hoc perfectament determinat per fisiologia i fisiopatologia en

els corns posteriors de la medula espinal i la lesi6 quo mes fa

aquests trastorns no es cap mes que in que coneixem amb el

nom do siringomielia. Agaesta part diagnostica es en quant a

manifestaci6 de localitzaci6, pero tots sabem que es precis cli-

nicament per a poguer pronosticar i tractar de coneixer el

diagnostic etiologic i aquest es el que anem a determinar, i cir-

cunscribint-nos a nostre malalt, manifestare quo un subjecte

que presenta aquest sindrome siringomielic, juntament amb

paralisi periferica facial doble, amb precedents d'infeccio, i

provinent d'un focu leprGs, no pot esser altra cosa etiologica-

ment considerat el diagnostic quo lepra.

Pron6stic: Greu per atacar nervis encefalics.

Tractament: Va comencar el 1 de Febrer amb injections

intravenoses d'oli de xaulmoogra en dosis de 1/2 c. c. creixent

fins a 2 c. c. i on nombre de tres 'a la setmana; a les 12 injec-

tions, una do salvarsan; i es va continuar el Tractament fins a

20 do xaulmoogra, tinguent d'augmentar-so la dosis tant paulati-

nament que sols se li va injectar una de 2 c. c. de xaul-

moogra.Sense millora.Observacio 2.-De lepra anestesica.

Domingo Cort6s, de 28 anys d'edat, natural d'Horta (Tarra-

gona), estat solter, profossi6 llaurador.

Antecedents familiars: Mare morta havent tingut ulceres ales tames que varen durar 8 anys, aixis com altorac16 fisiono-

mica, i en els dos darrers anys veu enfosquida. El seu pare viu

actualment be, dels sous germans no dona el mes petit ante-

cedent.Antecedents individuals: Als It anys va tenir febres quo li

van durar 6 mesos, tenint-les durant el servei militar que'l va

for a Terol, a I'any 1909; en aquest mateix any, va tonir pul-

monia que va durar 2 mesos; al pot temps d'haver passat ]a

convalescencia de dita pulmonia va notar-se que el dit mitja

do la ma esquerra es va posar en semiflexi6 extenent-se en els

dames dits de ]a mateixa ma.

Exploraei6: Amb treball es podia despullar el ma]alt per in

impossibilitat do for bellugar els dits; posada al descubert ]a su-

perficie del seu cos, varem apreciar la fisonomia sense celles;

nas do leonti, aixo as, d'ampla base, contrastant amb la manta

228 Segon Congres de Metges de Llengua Catalana

del bigoti; aspecte fisionomic que'ls lectors que hag_ in vist le-prosos no ho tindran ni un moment en dubte.

En la superficie del cos no varem veure taques ni tubercul

lepros. En quart a les taques que'n les meves observations 1 i

3 de la meva serie publicades en 1915 tan tipiques existeixen,

en cambi en aquesta serie que avui publiquem, no horn tingut

ocasio de descriure, referent als tuberculs leprosos, tan tipics

en la lepra torrent, en cap de les meves observations o sigui

en aquells malalts hansenians que van a l'internista, creient

que son solzament neuropates, no he trobat en cap Wells noduls

leprosos. Solzarnent una fiicera de marxa molt lenta on el tor-

mell Bret de la nlateixa cama, va esser l'alteracio d'inspeecio

que vaig poguer apreciar.

A 1'exploraci6 de la sensibilitat tactil i reflexes, es trobava

normalitat absolta, en gvant a dissociacio siringomiMica de tipu

segmentari, interessant dits, avant-brae i extremitat inferior de

la cama i peu dret, marxa normal, ni ataxia, ni alterations mus-

cu1ars.Motricitat de les extremitats superiors; tipica la seva altera-

cio d'atrofia cubital i mitjh, do ]a primera es el seu tipu la ma

de urpa, tipu de la segona es la que s'anomena in-14 do mico, si

el lector llegeix aquest treball amb el tomu III de Alering en la

pagina 107 a la vista, quasi es fara el citrreg de que veu el ma-

lalt, i aixis de la ma de urpa produida per alteracio cubital ob-

servant impossibilitat de produir la fl(-,xi(; de les primeres falan-

ges dels dits, i 1'extensi6 do les segones i terceres. Ademes la

paralibi dels interosis produeix impossibilitat de separar i ajun-

tar amb forga els dits, si associem 1'atrofia extrema d'aquests

que fa que apreciem el relleu esqueletic, es compendra que es

perfectament demostrada l'atrotia eubital maxima si s'afegeix

1'atrofia de la regio hipotenar.

La ma de mico amb l'atrofia de la regio tenar, deter-

mina 1'imposibilitat d'oposar el polzer an els demes dits.

Diagnostic: Atrofia muscular de tipu mielopatic i de oausa

hanseniana.Tractameut: Varen comencar les injections el 30 de De-

sombre de 191(1 amb tres de setrnanals d'oli xaulmoogra intrave-

noses com en el cas anterior, i comenq.ant per 1/12 c. c. fins

2 c. c.; el dia I de Febror una do Salvarsan, un altra de lo ma-

teix el 28 do dit mes, descansant 20 dies, comenQant de nou el

Segdn Congrts de Metges de Llengna Catalana 229

27 do Marc, o sigui tercera injeccio de Salvarsan; de xaulmoo-

gra porta 5 c. c. do cada una.La milloria ha sigut notable, creixent el pel en les cellos,

1'estat general immillorable, 1'ulcera en el tormell dret desapa-rescuda, la forga de les mans ha augmentat de manera ostensi-ble i molt disminuida la urpa cubital.

Resumint: dugues tandes en 20 dies d'interval; 1.a serie, 20injections intravenosa xaulmoogra i tres de Salvarsan; 2.a serie,to mateix.

Observacio 3.-Esteve Torrents, 25 anys, solter, natural deFigueres, professio electricista; pare mort de cancer, mare viva,quatre germans morts, dos do cremadura i els altres dos denaixenga; no recorda antecedents de cap classe; fa tres anys queestant en p10 treball va sentir un ictus que va donar per resul-tat paralisi de tot el cos, comengant per la extremitat superioresquerra, extenent-se als tres minuts a I'extremitat superiordreta, i quasi instantaniament a les extremitats inferiors caientel malalt amb perdua de coneixement, es a dir, sense poguertrobar cap Iloc, perque sa caiguda fos en bones conditions;aquest estat, va esser precedit de molesties a la miccio durantuns 10 dies, i desprds del ictus, se van accentuar de tal modoquo el malalt va caure en perfode de retencio vesical i rectalque va imposar el cateterisme. Per0 do mica en mica van attardesapareixent els moviments fins arribar a 1'estat actual, al ma-teix temps la sensibilitat termica que havfa desaparescut i nola tactil i dolorosa sembla que lleugerament augmenten.

Exploracio: Paralisi radial dreta, impossibilitat d'extensiodels dits mitjans del mateix costat, urpa cubital del costat es-querre, atrofia dels pectorals i dels parions del costat dret.

Sensibilitat: Reflexes exaltats tots, Ileugers trastorns de bu-feta, paresia del esfinter vesical, la termoanalgesia abarca, ex-tremitat inferior esquerra, mitat dreta del tronc i extremitatsuperior dreta, integritat do la sensibilitat tactil.

Pronostic reservat.Tractament: Primera injeccio d'oli xaulmoogra, cinq deci-

mes de centimetre cubic el dia 8 de Juny do 1917, la segona desis decimes do centimetre cubic el dia 12 del mateix mes.

Diagnostic diferencial.No tenim de ponsar en la malaltfa atrofia muscular pro-

gressiva espinal (de tipu Aran-Ducliesne), puig la sintomatolo-gia dels malalts no's limita als corns anteriors, extenent-se el

230 Segon Congres de Metges de Llengua Catalana

proces en les posteriors, diferenciant-se per iquest sol fet,

apart de que aquesta malaltia en realitat no es mes quo un

sindrome coma a moltes altres, especialment la siringomie-

lia. De I'esclerodernia, quina naturalesa intima se ignora

actualment, per la abseucia do trastorns seusitius an aquesta,

quo son on Iambi caracteristics eii el nostre malalt. Es diferen-

cia de l'esclerosi lateral amiotrofica per la participacio de 1a neu-

rona motriu en sa via piramidal i corns, i si be es veritat que en

el nostre malalt el proces podrfa extendre's al cordo piramidal

donant exaltacio do reflexes, no obstant an aquella no es la ca-

racteristica l'alteracio sensible, i si on Iambi ho es eii el nostro

malalt.

Coneguda la triada sintomatica de la tabes amb els seus

dolors lancinants, signe de Westphal i Robertson, caracterit-

zant-se sempre per sou tipu rovers do sensibilitat al tipu de di-

sociacio siringomielica.

Els diagnostics amb la meliti, hematomielia, malaltia do

Friedreich, polineuriti, etz., deuen passar per la memoria del

internista.

I per ultim, pel sol fet del sindrome dissociacio siringomie-

lica an els nostres maialts, forcosament deuen esser

lies dits maialts o solzament cap la nouriti, per ambdues for-

mes de raonar existeixen probes, aixis Grasset vita do nouri-

tics, mielitics, etz., etz., quo varen presentar on vida disociacio

siringomielica, en cambi en l'autopsia no's varen trobar cavitats

i si les lesions quo precedeixen. Dojerine (1) cita un cas d'anes-

tesia segmentaria amb desaparicio absoluta do tota sensibilitat

superficial i profonda abarcant totes les extreinitats no cotn-

probant-se lesions do medula on l'autopsia ni B. Hansen i I)eje-

rino creu era lepros quina localitzacio era dermica i sou pro-

gres era sols per la poll, quo en la autopsia res va presentar en

la medula (corns grisos posteriors); nosaltres un cas que

va esser exposat quo presentava neuriti amb disociacio de

tipu radicular en la quinta arrel lumbar i segona sacra no

presentant cap altra lesio; dones be, hem de creure despres

d'aquests fets, que la disociacio indica sempre lesio do 'Is corns

posteriors de la substancia gris, o be que pot existir aquesta

lesio do tipu perifLric, i que'l baccil de Hansen to una accio elec-

tiva per a les fibres termoalgesiques; la giiestio es troba en un

terreny molt Arid en el qua's necessita tenir melt de cuidado al

(1) D4jcrine, pstg. 936r

Segbn Congres de Metges de Liengna Catalana 231

recopilar observacions per a documentar Jos amb tots els details

i desllindar la giiestio.

Avui per avui haig d'afegir, al meu modo de veure, la giies-

titi, que la dissociacio siringomielica es quasi patrimoni de la

lepra, sigui on sa forma radicular o be on sa forma segmentaria

i que on un taut per cent insignificant en 1'extrem que no es

leprosa, presenta sfntomes d'altres zones quo fan quo sigui cla-

rfssim el diagnostic hematomielia, mieliti, esclerosi multiple,

lesions pedunculars, sifili, etz,, poguent resumir la dissociacio

siringomielica en la forma que segueix; quan va associada a le-

sio modular de corns anteriors i posteriors es de creure en la

medula s'estableix la lesio per virtut de la diferent marxa de

les exeitacions sensitives, los tactils pe'ls cordons posteriors;

les termoanalgesiques segons els classics experiments de Schiff,

pots corns posteriors. En els cassos de lesio purament do

nervi, en quines neuritis sensitives (obs. 3 de la meva primera

serie), Iii ha que creure en una accio electiva del bacil do Han-

son, accio electiva per a aquestes fibres term oanalg6siques, deindole quimica si's vol, pero at fl electiva, i clar os que segons

les experiencies de Schiff (1) sembla que aquestes lesions deuen

radicar en els corns posteriors, pero el fet d'havor trobat absen-

cia de lesions en la medula en nocropsies d'aquests malalts que

en vida havien presentat aquests sintomes corn es el cas de De-

jerine (2) i altres, fan veure an aquesta abans dita accio electi-

va, de tots modos aquesta actuacio dols germons respectant

certes zones d'un mateix teixit no es nova on patologia, ja

que aixis passa en les lesions sistematitzades, poliomieliti ante-

rior i altres.

Do to que jo he dit abants, just amb lo que jo he expo-

sat en altres treballs, em permetre deduir le,, conclusions se-giients:

1.1 En els sis malalts de diagnostic, quatre d'ells siringo-

mielics, un de panadic do Morvan i un altre do neuriti sonsitiva

presenten el lot d'esser d'origen i d'haver permanescut una

gran part do la seva vida on pals marcadament lepros.2.' Dols sis malalts que han vingut a la meva consulta per

creure's afectats de lesio nerviosa i sense pensar on lepra, qua-tre Wells presenten ]a facies tipica (dos do factual serie), els al-tres dos perteneixen a la primera serie.

( 1) Seccio de la medula dorsal d'un conill en sa totalitat , apart els cordons poste.

riors, I'animal conaerva la sensibilitat tactil i pert la tdrmica i el dOlor''e

('l) Loc. cit. pag. 936

232 Segon CongrBs de Merges de Llengua Catalana

3." Deis sis malalts, tres d'ells (els de Is pri mera serie) va-reu presentar macules eritematoses quo els autors descriuenjunt a la macula pigmentaria i al tubercul lepros. Dada queraona una vegada mes lo quo sustento.

4." La no existencia del baccil do Hansen ni en vida ni ennecropsia no nega, el trobar-lo afirma, ahona aquesta conclusio,

els cassos de lupus, les parasifilis, el reumatisme de Poncet i

tantes altres afeccions, quin g©rmen deixa sentir els seus efec-

tes i no s'aprecia pels seus medis reactius que actualment te-

nim a nostre alcanq.

5.1 En 10 anys de exercici hospitalari no he vist un sol cas

dels que estudiavem quo no presentes per lo menys dues de les

condicions que precedeixen.

0." El pronostic es dedueix de ]a participacio de parts del

sistema uervios encefalic, pronostic greu quan ataca nervis

encefalics, en alguns aquesta malaltia els hi permet una su-

pervivencia fent un treball habitual de molts decenis.7." El tractament do la siringomielia, panadiq do Morvan i

multiples neuritis leproses tindran la mateixa sort que'l tracta-

ment de la lopra on general despres de les demostracions que

precedeixen.8.1 L'oli do xaulmoogra i el arsenic amb l'higiene, son el

tractainent, donat 1'estat actual d'aquesta malaltia.9.a Ben tractats poden alternar amb la societat les formes

que estudi4 m, pero deuen rocluir-se i denunciar-se en quan

existeixin lesions obertes.