Osteosarcoma y Sarcoma Ewing

5/17/2018 Osteosarcoma y Sarcoma Ewing - slidepdf.com

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Osteosarcoma

Esvick Estrada



Tumores óseos malignosprimarios no son comunes.

1% Adultos

15% pediátricos



Mal delimitadas

Carecen de Bordesdefinidos

Extención mas allá delos confines del hueso

Todas las Edades

Cualquier parte delcuerpo



Tumor Óseo agresivo ymaligno.

Mas común en niños yadolescentes

15 años 75% <25 años Sexo masculino 1.6:1



> Fx. Rodilla, Fémur,Tercio superior Tibia oPeroné.

Proximal Humero 2°sitio.

<Fx. Manos, Pies,Craneo, maxilares.



No se conoce la causa.En algunos casos, eshereditario y al menosun gen ha sidorelacionado con elaumento del riesgo.

Gen delRetinoblastoma(RB) Gen TP53

http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol23/n1/orig2a.html







Muchas veces se sitúan en el hueso en formaexcéntrica

Metáfisis a Periostio(deriva mesénquimaprimitivo)

Invade los tejidos blandos Puede afectar la articulación



Alrededor del 85% de los Osteosarcomas sonprimarios y pueden ser subdivididos deacuerdo a su comportamiento clínico,radiológico e histológico en (convencional, telangectasico, bajo grado yde célula pequeñas) y(paraostal, periostal y alto grado).



Más frecuente de todos, representa el 80% de todos los casos. son tumores de alto grado histológico originados en la cavidad

intramedular.

Representa menos del 4% de todos los Osteosarcomas, afecta aniños y adolescentes, en un 25% de los enfermos se presenta por

fractura patológica. Desde el punto de vista radiológico se observan imágenes

osteolíticas excéntricas que rompen la superficie metafisiariadistal del fémur o proximal de la tibia, se asemejan a lasimágenes del Quiste Óseo Aneurismático.



al 2% de todos los Osteosarcomas y generalmente afecta a

pacientes en la tercera y cuarta década de la vida. La apariencia radiográfica es aparentemente no agresiva

con imágenes líticas, blásticas o generalmente mixtas

Esta es una variante rara que representa sólo un 1,5%. Esta

variedad es muy similar al Osteosarcoma clásico en laedad de presentación y localización.

En la radiografía simple se observan áreas líticas y cierta

cantidad de esclerosis. La RMN muestra una gran masacircunferencial muy similar a la apariencia del Sarcoma deEwing. 22



El Osteosarcoma Paraostal se origina en la superficie de los huesos largos

específicamente en las zonas metafisiarias y solo invade el canal medular enestadios avanzados.

Tercera década de la vida, afecta más al sexo femenino que elmasculino,representa de 1 a 6% de todos los Osteosarcomas.

Rx simplemuestra una masa lobulada y osificada en el aspecto posterior distal delfémur, los tumores grandes pueden rodear todo el hueso y esta variedad es

considerada de crecimiento lento.

Representa del 1 al 2% de todos los Osteosarcomas y es más agresivo que la

variedad Paraostal. La localización más frecuente es la diáfisis del fémur y de tibia.Aparecen en un grupo de pacientes ligeramente mayores y heterogéneos.

Rx simplese observa una imagen radiolucida que respeta el canal medular ygeneralmente se localiza en la región proximal de la tibia y distal del fémur.

El Osteosarcoma de alto grado histológico de superficie representa menos del 1%

de todos los Osteosarcomas, generalmente se localiza en fémur y tibia, desde elpunto de vista radiográfico muestra ruptura de cortical con invasión a partesblandas



Dolor, el cual aumenta con la actividady llega a ser intenso en horas de lanoche.◦ Continuo, con presión aumenta.

Aumento de volumen◦ consistencia dura y adherida a planos

profundos

Fractura espontánea. Aumento de la temperatura local de la

Venas superficiales se hacen visibles. anemia, astenia, anorexia entre otrossíntomas y signos generales.



Historia clínica completa◦ Donde se remarca la presencia de dolor y aumento de volumen en

el sitio del tumor primario.

Examen físico◦ Donde puede palparse una masa de tejido blando en el sitio del

tumor primario.

Exámenes de laboratorio◦ Los principales estudios de laboratorio comprenden la biometría

hemática, velocidad de sedimentación globular, pruebas defunción hepática y renal, química sanguínea con calcio y fósforo;fosfatasa alcalina y ácida, proteína C reactiva, factor reumatoide y

antiestreptolisinas.

Se reporta que sólo la fosfatasa alcalina y ladehidrogenasa láctica tienen valor pronóstico; se haobservado que cuando estos valores son superiores de900 se asocia un desenlace fatal (muerte) a corto plazo.



Radiografías convencionales delsitio primario y el Toráx.(10-20%metastasis pulmonares)

RM, TC y gammagrafía corporal

total◦ Para evaluar la extensión de laenfermedad y determinar magnitudde metástasis.

Biopsia Abierta◦ Confirmar diagnostico y determinarcaracterísticas histológicas y tipo de

células del tumos



Para tratar con éxito alos pacientes debeusarse quimioterapiasistémica que se aplicade manera intravenosao intraarterial.

Antes y después deltratamiento quirúrgico

4 ciclos antes de lacirugía y 8 despuéspromedio

cisplatino, etopósido,doxorrubicina, altasdosis de metotrexate eifosfamide



Este tratamiento favorece la reducción del tumor,su recalcificación limita su extensión y permitellevar a cabo una cirugía de preservación queposibilita conservar el miembro afectado paraque el paciente recupere su autonomía motriz. En

términos generales, el grado de necrosis queproduce la quimioterapia es importante paradeterminar el manejo quirúrgico y tiene valorpronóstico para la sobrevivencia del paciente.

Cuando la necrosis es superior al 98% puedeconsiderarse que la quimioterapia ha sidoefectiva.



El principal método localpara erradicar elosteosarcoma es la cirugía,ya que es una neoplasiarelativamente resistente a laradioterapia.

El tipo de intervención parael paciente depende del tipode tumor, su localización yla extensión de laenfermedad; aunque laextirpación del tumor

primario generalmente seda después del tratamientocon quimioterapianeoadyuvante



A)AutoinjertoPueden usarse autoinjertos novascularizados como el de lapelvis

B) AloinjertoSe ha descrito que del 10 al 15%de los pacientes presentaninfección después de la cirugía yque en el 10 al 25% de los casosno se logra la unión de laosteosíntesis.

C)EndoprotesisRAFI(Reduccion abierta y

fijacion interna)Repiphysis.







Parte de un grupo deneoplasias pequeñasde células redondasindiferenciadas, que se

cree derivan de lacresta neural.

2° Tipo más común deneoplasias óseas enniños y adolescentes.



El sarcoma de Ewing es el segundo en frecuencia,fue descrito inicialmente por James Ewing en 192.

Origen mesenquimal, hematopoyético e inclusoneuronal a partir de neuronas colinérgicas delparasimpático postganglionar

resultado de un ordenamiento cromosómico entrelos cromosomas 11 y 22. Esta distribución, cambialas posiciones y las funciones de los genes yprovoca una fusión de genes anormal dando lugar auna masa en crecimiento.



prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000de habitantes dándose el 70% en menores de20 años

11-12 años en niñas 15-16 años en niños La incidencia hombre: mujer corresponde a

una proporción 2:1



Crecimiento rápido dentro de la cavidad medular delhueso largo. Localización,: Puede originarse en cualquier hueso, aunque suele

presentarse (en orden de prevalencia) en la metáfisis

distal del fémur, metáfisis tibial proximal, metáfisishumeral proximal, pelvis y extremo proximal delfémur.

También puede comprometer a los músculos y altejido blando que rodea al tumor.

Este tumor, al igual que el osteosarcoma, se asocia a metástasis precoces en el pulmón y a la afectación delos ganglios linfáticos.



El sarcoma de Ewing secaracteriza por lapresencia de célulasredondas de pequeño

tamaño con núcleohipercromático, bordesbien definidos yausencia de materialintercelular; existeabundante glucógenocitoplasmático



SARCOMA DE EWING TÍPICO: a) Células redondas con escasa proporción de

células claras y células pequeñashipercromáticas.

b) patrón de crecimiento en "filigrana". c) células neoplásicas grandes (variante de

células grandes). d) hemorragia con lagos vasculares o sinusoides

sobresalientes. e) necrosis geográfica con vasos intactos. f) hueso metaplásico o formación de cartílago.



SARCOMA DE EWING ATÍPICO Los tumores atípicos se parecen al tumor de

Ewing, pero tienen cualquiera de las siguientescaracterísticas: ausencia de glucógeno con latinción de PAS; arquitectura lobular o alveolar sindiferenciación rabdomioblástica; evidencia deneoformación vascular; gran cantidad de mitosisatípicas.

Además encontramos los PNETS (TUMOR

NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO PERIFÉRICO) quedenotan una clara diferenciación neural, conformación de rosetas y pseudorosetas.



Dolor local y progresivo Inflamación Masa palpable en los tejidos blandos y un

aumento sensible del tamaño de la parteafectada

Fiebre y leucocitosis.

También puede haber pérdida de peso.



Radiografía simple Tomografía computarizada (como el TAC) Resonancia magnética Gammagrafías óseas, que se realizarán una vez identificada la lesión

primaria y con el fin de detectar la presencia de una metástasis antes deque éstas sean visibles en las radiografías simples.

Placa de tórax

Los estudios de laboratorio pueden mostrar una elevación en lavelocidad de sedimentación eritrocitaria y lesiones óseas líticas (aspectoen piel de cebolla) en la radiografía, menos comun rayos e sol.

Los indicios radiográficos de la presencia de un sarcoma de Ewing,suelen consistir en una lesión ósea destructiva, con una zona de mayorcalcificación que tiene Fisiopatología quirúrgica un aspecto esponjoso eirregular, siendo esto especialmente visible en el periostio periférico delhueso.





Fármacos, cirugía, radioterapia

Tumor Ewing se considera radiosensible.

Sin metástasis tienen Buen Pronostico Tasa 75%

Quimioterapia(vincristina, dactionomicina,

adriamicina y ciclofosfamida) por 3 meses Valoracion Quimio 12-15 meses más



Factores desfavorables:◦ Evolución de mas de 6 meses◦ Sexo masculino◦ Fiebre y perdida de peso◦ Deshidrogenasa láctica elevada◦ Eritrosedimentación elevada◦ Leucocitosis◦ Linfocitosis



Guía de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con

osteosarcoma, Vol. II, no. 2•

Mayo-Agosto 2010 pp 60-66. Porth, Fisiopatología, Salud-Enfermedad: un enfoqueconcenptual. Capitulo 57, 1386-1392 pp

Martinez, Salud y Enfermedad del niño y el adolescente. Unidad24, 1136-1138

Osteosarcoma: enfoque actual Archivo Médico de Camagüey, vol.14, núm. 5, 2010 Centro Provincial de Ciencias Médicas deCamagüey Camagüey, Cuba

Guias diagnosticas, Hospital General de México, servicio depediatria, Guias terapeuticas.

Rev Esp Cir Osteoart 1995; 30: 211-216 http://mural.uv.es/rasainz/1.2_GRUPO7_TRABAJO_TUMORES.pdf http://www.arturomahiques.com/sarcoma_de_ewing.htm http://biopat.cs.urjc.es/conganat/files/2006-2007_G3.pdf http://www.seom.org/es/infopublico/info-tipos-

cancer/sarcomas/oseosewing/1333-aspectos-especificos-del-diagnostico-pronostico-y-tratamiento-del-sarcoma-de-ewing-esqueletico?start=3

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