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Peter Biro Manfred Abel Thomas Pasch
•• ANASTHESIE bei seltenen Erkrankungen
2., überarbeitete und erweiterte Auflage
Springer
Dr. med. PETER BIRo Professor Dr. med. THOMAS P ASCH Universitătsspital Ziirich Institut fiir Anăsthesiologie
RămistraBe 100
CH-8091 Ziirich
Professor Dr. med. MANFRED ABEL Krankenhaus Porz am Rhein Akademisches Lehrkrankenhaus cler Universităt Ki:iln Urbacher Weg 19 D-51149 Ki:iln
Die Deutsche Bibliothek- CIP-Einheitsaufnahme Biro, Peter: Anăsthesie bei seltenen Erkrankungen/Peter Biro; Manfred Abel; Thomas Pasch. - 2.,
iiberarb. und erw. Aufl. ISBN 978-3-662-05713-1 ISBN 978-3-662-05712-4 (eBook) DOI 10.1007/978-3-662-05712-4
Dieses Werk ist urheberrechtlich geschiitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die der Obersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme van Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung ader der Vervielfăltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser V erwertung, vorbehalten. Eine V ervielfăltigung dieses W erkes ader van Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9· September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulăssig. Sie ist grundsătzlich vergiitungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1996, 1999 Urspriinglich erschienen bei Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York 1999 Softcover reprint ofthe hardcover 2nd edition 1999
Die Wiedergabe van Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wăren und daher van jedermann benutzt werden diirften.
Umschlaggestaltung: design & production, Heidelberg Satz: TBS, Sandhausen SPIN: 10675289 19/3133- 5 4 3 2 1 o- Gedruckt auf săurefreiem Papier
Vorwort zur 2. Auflage
Die in dieses Kompendium aufgenommenen Krankheitsbilder und Syndrome verdanken ihre Beriicksichtigung dem Urnstand, da6 zum Zeitpunkt der Datenkompilation relevante und aktuelle aniisthesiespezifische Literatur vorhanden war und ausgewertet werden konnte. Angesichts von tiber sooo bisher beschriebenen seltenen Erkrankungen und Syndromen, deren iiberwiegende Mehrheit noch keine Erwiihnung im aniisthesiologischen Schrifttum gefunden hat, bleibt eine solche Zusammenstellung naturgemii6 liickenhaft.
Nebst dem bemerkenswerten Erfolg der 1. Auflage hat auch deren schnell nachlassende Aktualitiit eine Uberarbeitung notwendig gemacht. Ein weiterer Anla6 hierfiir waren die in den fiinf Jahren seit der Niederschrift der Erstauflage eingetretenen Anderungen in der aniisthesiologischen Praxis. Sie wurden wie die in dieser Zeitspanne angewachsene Literatur zu den behandelten Erkrankungsbildern so weit wie moglich beriicksichtigt. Eine Reihe von kinderaniisthesiologischen Themen ist zusiitzlich in den Text aufgenommen worden, ohne da6 die Autoren deswegen einen Anspruch aufVollstiindigkeit geltend machen konnten.
Mit dieser Neuauflage soll dem praktisch tatigen Aniisthesisten ein aktualisiertes, erweitertes, gut handhabbares und ansprechend gestaltetes N achschlagewerk zur V erfiigung stehen, das ihm den Umgang mit solchen Erkrankungen erleichtert, die ihm im klinischen Alltag nur sporadisch begegnen, hiiufig aber von erheblicher Aniisthesierelevanz sind. Dem Verlag sei wiederum fur die aktive Unterstiitzung gedankt.
Zurich und Koln, Juli 1999 P. BIRO M. ABEL T. PASCH
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Vorwort zur 1. Auflage
Selbstverstandlicher und unverzichtbarer Bestandteil des anasthesiologischen Vorgehens ist heute, daB anasthesierelevante Begleiterkrankungen des zu operierenden Patienten vollstandig erfaBt und einer optimierenden Therapie zugefiihrt werden. Sie bestimmen mit dem chirurgischen Grundleiden das weitere anasthesiologische Procedere, insbesondere das eigentliche Anasthesieverfahren, das Monitoring und die postoperative Behandlung. Neben haufig vorkommenden Erkrankungen und Funktionsstorungen - vor allem des kardiopulmonalen Systems - gibt es sehr viele, die oft nur Spezialisten bekannt sind, aber mit einem erhohten Anasthesierisiko einhergehen. Sie mi.issen deshalb bereits vor der Anasthesie erkannt und in die Planung der weiteren Schritte einbezogen werden.
Zu vielen seltenen Erkrankungen mit Anasthesierelevanz sind die Angaben in der Literatur weit verstreut und deshalb meist nicht schnell genug zuganglich. Die entsprechenden Darstellungen sind oft Berichte tiber einzelne Falle, oder generelle Empfehlungen beruhen auf Analogieschliissen, die aufgrund ahnlicher Pathomechanismen oder Symptome gezogen worden sind.
Die in diesem Buch zusammengestellten Informationen und Empfehlungen beruhen groBenteils auf den bei den einzelnen Erkrankungen genannten Literaturangaben und konnen naturgemaB nur zum Teil eigene Erfahrungen der Autoren reflektieren. Bei der Auswahl der Erkrankungen wurde nicht im strengen Sinne systematisch vorgegangen, sondern versucht, eine sinnvolle Auswahl aus den einschlagigen Be-
VII
Vorwort
richten und Darstellungen der letzten 10 Jahre zu treffen. Es wurden nur solche Erkrankungen eigens beschrieben, fiir die wenigstens ein inhaltlich aussagefahiger Literaturbeleg vorhanden war. Demzufolge wurde auf eine Gliederung nach Atiologie oder Pathomechanismus verzichtet und eine alphabetische Reihung gewahlt. Erschwerend war dabei die uneinheitliche Nomenklatur vieler sehr seltener Erkrankungen. Es dominieren Syndrome und komplexe Krankheitsbilder, die haufig nur mit den Namen der Erstbeschreiber bezeichnet sind, was keinen RiickschluB auf die N atur und Gruppenzugehorigkeit der Erkrankung ermoglicht. Bei vielen dieser Zuordnungsfragen hat uns das deutschsprachige Standardwerk Leiber/Olbrich: Die klinischen Syndrome (Urban & Schwarzenberg, Miinchen) unschatzbare Dienste geleistet.
Die den einzelnen Erkrankungen oder Syndromen gewidmeten Kapitel sind einheitlich in 3 Teile gegliedert: Der 1. Teil enthalt die Bezeichnungen und Synonyme, haufig auch die in der englischsprachigen Literatur iiblichen. Eingeschlossenen sind Ober- und Sammelbegriffe sowie epidemiologische, atiologische und pathophysiologische Angaben. Zusatzlich werden verwandte Formen oder ahnliche Erkrankungen aufgelistet, auf die die folgenden Schliisse ebenfalls zutreffen konnen; ferner sind die wichtigsten differentialdiagnostischen Alternativen aufgefiihrt.
Im 2. Teil werden Symptomatik, Organmanifestationen und Erscheinungsformen der jeweiligen Erkrankung beschrieben. Therapeutische Gesichtspunkte sind nur stichwortartig erwahnt. Sie sollen nur der Vollstandigkeit dienen und keine detaillierten Behandlungsempfehlungen geben.
Der 3· Teil ist der wichtigste, er behandelt die Anasthesierelevanz der Erkrankung. Nach deren zusammenfassender Darstellung und Empfehlungen zum Monitoring wird das eigentliche perioperative anasthesiologische Vorgehen in enger Anlehnung an die ausgewertete Literatur beschrieben. Kontro-
VIII
verse Stellungnahmen verschiedener Autoren werden erwahnt, wobei versucht wird, nach eigenem Urteil einen gemeinsamen Nenner aus den ausgewerteten Quellen zu extrahieren. Unter ,Cave" werden die wichtigsten Warnhinweise, Kontraindikationen und Gefahrenmomente zusammengefaGt. Den AbschluG bilden jeweils die Literaturangaben.
Wir sind iiberzeugt, daG dieses Buch allen in der Anasthesie tatigen Arztinnen und Arzten eine wertvolle Hilfe sein wird, wenn sie sich schnell und zuverlassig iiber die Bedeutung einer seltenen Erkrankung fiir die anasthesiologische Betreuung eines Patienten informieren wollen. Alle Anregungen, Hinweise und Korrekturen der Benutzer des Buches werden uns sehr willkommen sein. Dem Springer-Verlag und seinen Mitarbeitern danken wir fiir die stimulierende und vertrauensvolle Zusammenarbeit. Nur dadurch konnte der Weg von der ersten Idee bis zum endgiiltigen Werk zuriickgelegt werden.
Zurich, J anuar 1996 P. BIRO T. PASCH
IX
Abki.irzungsverzeichnis
Ut-AT A. ACE ACh ACTH ADH ALS ALT AP a.-p. ARDS ASA
AST AT-III AV a.v. AZ bar BGA BMI BSG BWS CDC ChE CK CK-MB
alpha-1-Antitrypsin ( ac Antitrypsin) Arteria "angiotensin converting enzyme" Acetylcholin adrenokortikotropes Hormon antidiuretisches Hormon, Vasopressin amyotrophische Lateralsklerose Alaninaminotransferase alkalische Phosphatase anterior-posterior "adult respiratory distress syndrome" (Risikoklassifikation der) American Society of Anesthesiologists Aspartataminotransferase Antithrombin III atrioventrikuHir arteriovenos Allgemeinzustand (veraltete Druckeinheit, 1 bar= 100000 Pa) Blutgasanalyse "body mass index" Blutsenkungsgeschwindigkeit Brustwirbelsaule (Aids-Klassifikation der) Centers for Disease Control Cholinesterase Kreatin(phospho )kinase myokardiales Isoenzym der Kreatin-(phospho )kinase
XI
Abkiirzungsverzeichnis
C02 COPD CPAP CRP CT DD DHBP DIC EEG EKG ELISA
EMG engl. EZ FEV, FFP F102 frz. g GABA ggf. GIT y-GT h HAES Hb HCG HIV Hkt HLA HMG
XII
em Wassersiiule (veraltete Druekeinheit; 1 em H20 = 98,07 Pa) Kohlendioxid ehroniseh-obstruktive Lungenerkrankung kontinuierlieher positiver Atemwegsdruek C-reaktives Protein Computertomographie, -tomogramm Differentialdiagnose Dehydrobenzperidol, Droperidol disseminierte intravasale Gerinnung Elektroenzephalogramm Elektrokardiogramm "enzyme-linked immunosorbent assay", Enzym-Immunoassay Elektromyogramm englisehe Bezeiehnung Erniihrungszustand Einsekundenkapazitiit
gefrorenes Frischplasma, "fresh frozen plasma" inspiratorische Sauerstofffraktion franzosische Bezeichnung Gramm (SI-Einheit) y-Amino-~-hydroxybuttersiiure
gegebenenfalls Gastrointestinaltrakt y-Glutamyltransferase Stunde(n) (SI-Einheit) Hydroxyiithylstiirke Hiimoglobin Choriongonadotropin humanes Immundefizitvirus (Aids-Erreger) Hiimatokrit Histokompatibilitiitsantigen humanes Menopausengonadotropin
HWS I: E 1.m. 1.V.
IgE
IHSS
IPPV
ITN
kg
KHK
1 lat.
LDH
LH
LKG
LMA
LWS M. mbar
mg MH m1n
ml
mmHg
MNS
MRI
J,!g
J.!l N. N2 N20 NNM
NNR
Abkurzungsverzeichnis
Halswirbelsaule Inspirations-Expirations-V erhaltnis
intramuskular intravenos
Immunglobulin E
idiopathische hypertrophe Subaortenstenose
intermittierende positive Druckbeatmung
Intubationsnarkose Kilogramm (SI-Einheit)
koronare Herzkrankheit
Liter (SI-Einheit)
lateinische Bezeichnung
Laktatdeh ydrogenase
Luteinisierungshormon
Lippen-Kiefer-Gaumen( -Spalte)
Larynxmaske
Lendenwirbelsaule Morbus, Krankheit
Millibar= 1/1000 bar(= 100 Pa = 1 hPa)
Milligramm
maligne Hyperthermie Minute(n) (SI-Einheit)
Milliliter
Millimeter Quecksilbersaule (veraltete, aber noch
iibliche Druckeinheit; 1 mm Hg = 133,3 Pa)
malignes neuroleptisches Syndrom
Magnetresonanzbildgebung
Mikrogramm
Mikroliter
Nervus
Stickstoff
Lachgas
N ebennierenmark
N ebennierenrinde
XIII
Abki.irzungsverzeichnis
NSAID 02 Op. p.o. Pa PCP
PEEP pH
PTT R. RAST
S.C.
seitl. SHT Ss Sy Th TIA TIVA TPZ TUR
u. u. v. v. a. VIP VSD ZNS ZVD ZVK
XIV
nichtsteroidale Antirheumatika/ Analgetika Sauerstoff Operation per os, peroral Pascal (SI-Einheit fiir Druck; kPa = Kilopascal) primar chronische Polyarthritis, rheumatoide Arthritis positiv-endexspiratorischer Druck "potentia hydrogenii" (negativer dekadischer Logarithmus der Protonenkonzentration) partielle Thromboplastinzeit Rontgenaufnahme, Rontgenuntersuchung Radio-allergo-sorbent-Test (radioimmunologischer In-vitro-Test) subkutan seitlich Schadel-Hirn-Trauma Syndrome (Mehrzahl) Syndrom (Einzahl) Thorakalsegment transitorische ischamische Attacke totale intravenose Anasthesie Thromboplastinzeit (Quick-Zeit) transurethrale Resektion (der Prostata oder der Harnblase) unter Umstanden Vena vor allem "vasoactive intestinal peptide" Ventrikelseptumdefekt zentrales Nervensystem zentraler V enendruck zentraler V enenkatheter