Drgawki, prężenia i napady Drgawki, prężenia i napady

padaczkowe w OIT padaczkowe w OIT

(i nie tylko !)(i nie tylko !)

Maria Maria MazurkiewiczMazurkiewicz--BełdzińskaBełdzińska

Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra NeurologiiKlinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii

Gdański Uniwersytet MedycznyGdański Uniwersytet Medyczny

2 grupy pacjentów2 grupy pacjentów

Pacjenci przyjmowani do OIT z powodu Pacjenci przyjmowani do OIT z powodu

napadównapadów

Pacjenci przebywający na OIT, u których Pacjenci przebywający na OIT, u których

występują napadywystępują napady

Napady padaczkoweNapady padaczkowe

Jedna z częstszych przyczyn kierowania Jedna z częstszych przyczyn kierowania

pacjenta na SOR pacjenta na SOR

Również dość częsta przyczyna Również dość częsta przyczyna

hospitalizacji na oddziałach intensywnego hospitalizacji na oddziałach intensywnego

nadzoru nadzoru

Niebywale istotna diagnoza i klasyfikacja Niebywale istotna diagnoza i klasyfikacja

incydentu incydentu

Podstawowe zadanie Podstawowe zadanie

diagnostycznediagnostyczne

Właściwa klasyfikacja zjawiska Właściwa klasyfikacja zjawiska

napadowegonapadowego

Napad padaczkowy jak element choroby Napad padaczkowy jak element choroby

padaczki padaczki –– stan padaczkowystan padaczkowy

Ostre drgawki objawowe Ostre drgawki objawowe –– stan stan

padaczkowypadaczkowy

Napadowe zaburzenia nie padaczkowe Napadowe zaburzenia nie padaczkowe ––

stan padaczkowy rzekomystan padaczkowy rzekomy

Inne pojedyncze epizody napadoweInne pojedyncze epizody napadowe

Przyczyny błędnej diagnozyPrzyczyny błędnej diagnozy

Atypowa prezentacja napaduAtypowa prezentacja napadu

Niedokładne dane z wywiaduNiedokładne dane z wywiadu

„Nakładanie się” manifestacji klinicznych „Nakładanie się” manifestacji klinicznych

Przyczyny trudności w postawieniu Przyczyny trudności w postawieniu

diagnozy padaczkidiagnozy padaczki

Diagnoza najczęściej postawiona na Diagnoza najczęściej postawiona na podstawie opisu:podstawie opisu:

(lekarz z reguły nie widzi napadu i musi (lekarz z reguły nie widzi napadu i musi polegać na opisach)polegać na opisach)

Badania dodatkowe w tym EEG nie są Badania dodatkowe w tym EEG nie są 100% PEWNE !!!100% PEWNE !!!

Trudności jeszcze większe gdy pacjent ma:Trudności jeszcze większe gdy pacjent ma: Upośledzenie umysłowe i/lub ruchoweUpośledzenie umysłowe i/lub ruchowe Współistnienie napadów padaczkowych Współistnienie napadów padaczkowych

i i niepadaczkowychniepadaczkowych

Wartość rutynowego EEGWartość rutynowego EEG

Nie powinno być niedoceniane:Nie powinno być niedoceniane: EEG jest jedynym narzędziem które może EEG jest jedynym narzędziem które może

zobrazowań czynność napadowązobrazowań czynność napadową Pomaga w rozpoznaniu i potwierdzeniu Pomaga w rozpoznaniu i potwierdzeniu

diagnozydiagnozy Pomaga w rozpoznaniu zespołowymPomaga w rozpoznaniu zespołowym Nie powinno być przeceniane:Nie powinno być przeceniane: Pacjenci z napadami ogniskowymi mogą Pacjenci z napadami ogniskowymi mogą

mieć prawidłowe EEG nawet mieć prawidłowe EEG nawet śródnapadoweśródnapadowe Więcej niż 10% zdrowych może mieć Więcej niż 10% zdrowych może mieć

niespecyficzne zmiany w EEG a 1 % niespecyficzne zmiany w EEG a 1 % czynność napadową.czynność napadową.

Jakie są różnice między opisem a Jakie są różnice między opisem a

rzeczywistym wyglądem napadu?rzeczywistym wyglądem napadu?

Badania na OITBadania na OIT

Dorośli Dzieci

Po stanie padaczkowym GTCS 48% 26-57%

SAH 10-19% (ale NSE częste -

13%)

TBA 18-33% 14-70%

Infekcje OUN 10-33% 16- 100%

Po operacjach neurochirurgicznych 23% 71%

Niedotlenie/niedokrwienie jako

poiwkłanie zatrzymania AS lub

oddechu

10-59% 16-79%

Guzy mózgu 23-37% 19-66%

Ostra faza udaru niedokrwiennego 6-27% 20-71%

Padaczkopochodne 33-39% 11-79%

Encefalopatia związane z posocznicą 32% 58%

A definition and classification of status epilepticus – Report of the

ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus Eugen Trinka1,2,3,*, Hannah Cock4, Dale Hesdorffer5, Andrea O. Rossetti6, Ingrid E.

Scheffer7, Shlomo Shinnar8, Simon Shorvon9 andDaniel H. Lowenstein10

Article first published online: 4 SEP 2015 !!!!

DOI: 10.1111/epi.13121

Nowa definicjaNowa definicja

Stan padaczkowy jest stanem Stan padaczkowy jest stanem

spowodowanym albo utratą mechanizmów spowodowanym albo utratą mechanizmów

odpowiedzialnych za zakończenie odpowiedzialnych za zakończenie

napadów lub pojawieniem się napadów lub pojawieniem się

mechanizmów które prowadzą do mechanizmów które prowadzą do

przedłużenia się napadów.przedłużenia się napadów.

2 „odcięcia” czasowe t1i t22 „odcięcia” czasowe t1i t2

CzasCzas

T1 T1 ––czas po którym napad klasyfikowany czas po którym napad klasyfikowany

jest jako ciągła czynność napadowa jest jako ciągła czynność napadowa

„„continouscontinous seizureseizure activityactivity””

T2T2-- czas po którym stan napadowy czas po którym stan napadowy

powoduje nieodwracalne odległe powoduje nieodwracalne odległe

konsekwencje (śmierć neuronów, konsekwencje (śmierć neuronów,

uszkodzenie neuronów, nieodwracalne uszkodzenie neuronów, nieodwracalne

modyfikacje sieci neuronalnych)modyfikacje sieci neuronalnych)

1. Operational dimensions with t1 indicating the time that emergency treatment of SE should be started and t2 indicating the time at which long-term consequences may be expected

Klasyfikacja stanów Klasyfikacja stanów

padaczkowych NOWA padaczkowych NOWA (Trinka,2015)(Trinka,2015)

4 kryteria4 kryteria

SemiologiaSemiologia

EtiologiaEtiologia

Obraz EEGObraz EEG

Wiek występowaniaWiek występowania

Klasyfikacja stanu padaczkowego:Klasyfikacja stanu padaczkowego:

A. 1. A. 1. DrgawkowyDrgawkowy

A.1 a. Uogólniony drgawkowyA.1 a. Uogólniony drgawkowy

A 1.b. Ogniskowy rozwijający się do obustronnych objawów A 1.b. Ogniskowy rozwijający się do obustronnych objawów

drgawkowychdrgawkowych

A 1.c. Nie wiadomo czy ogniskowy czy uogólnionyA 1.c. Nie wiadomo czy ogniskowy czy uogólniony

A. 2 A. 2 MioklonicznyMiokloniczny

A 2.a. ze śpiączkąA 2.a. ze śpiączką

A 2 b bez śpiączkiA 2 b bez śpiączki

A3. A3. Ogniskowy ruchowyOgniskowy ruchowy

A 3 a Powtarzające się napady ogniskowe ruchowe A 3 a Powtarzające się napady ogniskowe ruchowe

((JacksonowskieJacksonowskie))

A 3 b A 3 b PadaczkaczęściowaPadaczkaczęściowa ciagłaciagła

A 3 c Stan napadów A 3 c Stan napadów adwersyjnychadwersyjnych

A 3 d Stan napadów A 3 d Stan napadów okuloklonicznychokuloklonicznych

A 3 e. A 3 e. SródnapadoweSródnapadowe porażenie (porażenie (focalfocal inhibitory inhibitory seizuresseizures))

A 4 A 4 Stan napadów tonicznychStan napadów tonicznych

A 5 A 5 Stan hiperkinetycznyStan hiperkinetyczny

BB. Bez dominujących objawów ruchowych. Bez dominujących objawów ruchowych

B 1 B 1 NCSE ze śpiączkąNCSE ze śpiączką

B 2 B 2 NCSE bez NCSE bez śpiaczkiśpiaczki

B 2 a. Uogólnione B 2 a. Uogólnione

B 2 a B 2 a aa Typowych napadów nieświadomościTypowych napadów nieświadomości

B 2 ab Nietypowych napadów nieświadomościB 2 ab Nietypowych napadów nieświadomości

B 2 a c Stan napadów mioklonicznych nieświadomościB 2 a c Stan napadów mioklonicznych nieświadomości

B 2 b OgniskoweB 2 b Ogniskowe

B 2 ba bez utraty świadomości (aura continua z B 2 ba bez utraty świadomości (aura continua z

objawami autonomicznymi, czuciowymi, wzrokowymi, objawami autonomicznymi, czuciowymi, wzrokowymi,

węchowymi, psychicznymi i słuchowymi)węchowymi, psychicznymi i słuchowymi)

B 2 B 2 bbbb Stan afatycznyStan afatyczny

B 2 B 2 bcbc Z utrata Z utrata swiadomościswiadomości

B 2 c Nie wiadomo czy uogólnione czy ogniskoweB 2 c Nie wiadomo czy uogólnione czy ogniskowe

B 2 c a Stan autonomicznyB 2 c a Stan autonomiczny

Ostry, odległy, postepujacy

Zdefiniowane zespoły elektrokliniczne

Nieznany

3 kryterium 3 kryterium -- Obraz EEG Obraz EEG

1. Lokalizacja – uogólnione (również obustronne synchroniczne,

zlateralizowane, obustronne niezależne,wieloogniskowe)

2. Wzór – wyładowania periodyczne, rytmiczna czynność delta, zespoły

iglica/fala ostralub falaostra wolna

3. Morfologia – liczba faz (np. zmiany trzyfazowe) amplituda całkowita i

relatywna, polaryzacja)

4. Związane z czasem- częstotliwość, czas trwania, zmienność dobowa,

występowanie nagłe, stopniowe, dynamika (ewoluująca, fluktuująca i

statyczne)

5. Modulacja – indukowane przez bodziec vs spontaniczne

6. Efekt stosowanego leczenia na EEG

4 kryterium 4 kryterium -- WiekWiek

1. Noworodki 01. Noworodki 0--30 dni30 dni

2. Niemowlęta 1 miesiąc do 2 lat2. Niemowlęta 1 miesiąc do 2 lat

3. Dzieci > 2 3. Dzieci > 2 –– 12 lat12 lat

4. Wiek młodzieńczy i dorosły >12 4. Wiek młodzieńczy i dorosły >12 –– 59 lat59 lat

5. Wiek starszy > 60 lat5. Wiek starszy > 60 lat

Jakie stany mogą imitować napady Jakie stany mogą imitować napady

powodując mylne rozpoznanie ?powodując mylne rozpoznanie ?

Napady psychogenneNapady psychogenne

Łagodne objawy niespecyficzne Łagodne objawy niespecyficzne

interpretowane jako napady interpretowane jako napady

OmdleniaOmdlenia

HipoglikemiaHipoglikemia

Napadowe dyskinezyNapadowe dyskinezy

Padaczka a napady psychogenne Padaczka a napady psychogenne

PadaczkaPadaczka

StereotypoweStereotypowe

Czas trwania < 2 minCzas trwania < 2 min

Oczy otwarteOczy otwarte

Nietrzymanie moczuNietrzymanie moczu

Występowanie podczas Występowanie podczas

snusnu

ObrażeniaObrażenia

PNESPNES

Czynniki wyzwalające Czynniki wyzwalające

(np. gabinet lekarski)(np. gabinet lekarski)

Wysoka częstotliwość Wysoka częstotliwość

bez efektu LPPbez efektu LPP

Zaburzenia Zaburzenia

psychiatrycznepsychiatryczne

„fibromyalgia” lub ból „fibromyalgia” lub ból

przewlekły przewlekły

Napady psychogenneNapady psychogenne

Z reguły PNES są łatwe w

interpretacji ale…

Trudności w PNESTrudności w PNES

Nieprawidłowości w EEGNieprawidłowości w EEG

Współistniejąca padaczkaWspółistniejąca padaczka

MIT : wielu pacjentów z PNES ma też MIT : wielu pacjentów z PNES ma też

padaczkę (dane historyczne bez badań) padaczkę (dane historyczne bez badań)

FAKT FAKT –– tylko 9 tylko 9 –– 13 % 13 %

Dokładność diagnozy klinicznej

Niech Pan lepiej zapyta lekarzy o moją chorobę, niech Pan

zapyta czy mój napad był prawdziwy czy nie? Smierdiakow do Iwana w Braciach Karamazow

Żle

Dobrze

Padaczka

PNES

Przyjęcie Szpital Później

No

pacjentów

Łagodne objawy niespecyficzne Łagodne objawy niespecyficzne

interpretowane jako napady interpretowane jako napady Nie mieści się w grupie napadów psychogennych, z reguły Nie mieści się w grupie napadów psychogennych, z reguły

opisywany jako „opisywany jako „overvigilianceovervigiliance””

Często obserwowane w centrach padaczkowych. Polega głównie Często obserwowane w centrach padaczkowych. Polega głównie

na nadinterpretacji objawów łagodnych i niespecyficznych jako na nadinterpretacji objawów łagodnych i niespecyficznych jako

napady (na przykład: nudności, zawroty głowy, drętwienie kończyn, napady (na przykład: nudności, zawroty głowy, drętwienie kończyn,

różnorodne ruchy mimowolne) różnorodne ruchy mimowolne)

Częściej u pacjentów lękowych i lękowych opiekunów z tendencjami Częściej u pacjentów lękowych i lękowych opiekunów z tendencjami

hipochondrycznymihipochondrycznymi

Częstsze u pacjentów z wywiadem w kierunku padaczkiCzęstsze u pacjentów z wywiadem w kierunku padaczki

Innym miejscem powstania tych objawów: OIOM gdzie drżenia, Innym miejscem powstania tych objawów: OIOM gdzie drżenia,

prężenia wykręcania częściej interpretowane są jako napadyprężenia wykręcania częściej interpretowane są jako napady

EegEeg + + vieovieo--eegeeg i konieczne nagranie epizodówi konieczne nagranie epizodów

OmdleniaOmdlenia

Jednoczasowe EEG i EKG jest konieczne Jednoczasowe EEG i EKG jest konieczne

w różnicowaniu omdlenia i napadu w różnicowaniu omdlenia i napadu

padaczkowegopadaczkowego

Asystolia może prowadzić do napadu Asystolia może prowadzić do napadu

anoksemicznegoanoksemicznego

We wszystkich podejrzanych przypadkach We wszystkich podejrzanych przypadkach

–– wskazana „agresywna diagnostyka wskazana „agresywna diagnostyka

kardiologiczna”kardiologiczna”

Omdlenie drgawkowe Omdlenie drgawkowe –– convulsive convulsive

syncopesyncope

Omdlenie?Omdlenie?

HipoglikemiaHipoglikemia

Objawy neurowegetatywneObjawy neurowegetatywne

Uczucie głoduUczucie głodu

WzmozonaWzmozona potliwośćpotliwość

Drżenie rąkDrżenie rąk

BladoścBladośc

CzęstoskurczCzęstoskurcz

Wzrost RRWzrost RR

Ból głowy Ból głowy

NiepokójNiepokój

Osłabienie Osłabienie

Objawy Objawy neuroglikopeniczneneuroglikopeniczne

Trudności kojarzeniaTrudności kojarzenia

Zaburzenia orientacji i Zaburzenia orientacji i

koordynacji ruchówkoordynacji ruchów

AmnezjaAmnezja

Zaburzenia czuciaZaburzenia czucia

AgresjaAgresja

DrgawkiDrgawki

SplatanieSplatanie

ŚpiączkaŚpiączka

Napadowe zaburzenia ruchuNapadowe zaburzenia ruchu Napadowe dyskinezyNapadowe dyskinezy

Powtarzające się epizody dystonii i/lub Powtarzające się epizody dystonii i/lub choreoatetozychoreoatetozy

czasem balizmu: rodzinne i nierodzinne, pierwotne i czasem balizmu: rodzinne i nierodzinne, pierwotne i

objawowe, POLEKOWE !!!!!!objawowe, POLEKOWE !!!!!!

KinezygeniczneKinezygeniczne NiekinezygeniczneNiekinezygeniczne

Napadowe dyskinezy Napadowe dyskinezy hipnogennehipnogenne, napadowe dyskinezy , napadowe dyskinezy

prowokowane wysiłkiemprowokowane wysiłkiem

Łagodne dyskinezy wieku dziecięcegoŁagodne dyskinezy wieku dziecięcego

Częstsze nawet do

100/dobę Wyzwalane

ruchem, często przestrach

hiperwentylacja aktywują)

Nie ma zaburzeń

swiadomości (CBZ, PHT)

Rozpoczynaja w

niemowlęctwie lub

dzieciństwie, są dłuższe

(nawet do godz) rzadsze max

kilka na tydzień (CLZ,

Acetazolamid)

WskazówkiWskazówki

Objawy Objawy śródnapadoweśródnapadowe –– chronologiachronologia

Dane z EEG w tym CEEGDane z EEG w tym CEEG

PamietacPamietac że ”nieprawdopodobne” nie że ”nieprawdopodobne” nie

znaczy „niemożliwe”znaczy „niemożliwe”