Paket 1: Hematologi dr. Fauqa Arinil Aulia, Sp.PK

Sabtu, 8 Mei 2021

Sub-topik

• Instrumentasi di bidang Hematologi

• Pem. Lab. Hemopoiesis dan Anemia

• Pem. Lab. Kelainan Sistem Lekosit dan Trombosit Non-Neoplastik

• Pem. Lab. Disfungsi Endotel, Mikroangiopati dan Makroangiopati (Cardiac Marker)

• Pem. Lab. Kelainan Hemostasis dan Fibrinolisis

• Pem. Lab. Diatesis Hemoragik dan Trombotik

• Pem. Lab. Sindroma Mielo Displastik, Leukemia Mieloblastik Akut dan Kelainan Mieloproliferatif

• Pem. Lab. Kelainan Limfoproliferatif dan Kelainan Sel Plasma

1

• Penghitungan trombosit manual menggunakan reagen

• a. Hayem

• b. Turk

• c. Rees Ecker

• d. Brilliant Cresyl Blue

• E. New Methylene Blue

4

Hitung Trombosit :

• Fungsi trombosit : - menghentikan perdarahan - menjaga keutuhan dinding kapiler

• Jumlah normal : 150-400 x 109/l

• Trombositosis : - Polisitemia Vera, Trombositemia idiopatik, Lekemia mielositik kronis, pasca splenektomi .

5

• Trombositopenia :

- Purpura trombositopenia, anemia aplastik, lekemia akut, anemia pernisiosa, pascaradiasi/kemoterapi

- Bila trombositopenia berat → waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan abnormal .

6

- Kendala dalam Hitung Trombosit :

• Ukuran trombosit kecil (sulit dibedakan dari partikel2 debu/pecahan sel2 lain) dan mudah alami disintegrasi .

• Trombosit mudah beragregasi dan adakan adesi dgn permukaan asing (EDTA mencegah timbulnya agregasi)

• Jumlah trombosit dari darah kapiler lebih rendah daripada darah vena

7

Cara Hitung Trombosit :

• Cara langsung : - Metode Rees-Ecker → dgn mikroskop sinar . - Metode Brecker Cronkite → dgn mikroskop fase-kontras dan lar.pengencer ammonium oxalat 1% . - Menggunakan alat hitung sel elektronik (Blood cell counter)

8

Metode Rees Ecker :

• Lar.Pengencer : R/ Sodium citrate 3.8 g Brilliant Cresyl Blue 0.1 g Formaldehyde 40% 2.2 ml Aquadest ad 100 ml

• saring sebelum dipakai .

• Trombosit tercat kebiruan .

9

- Prosedur penghitungan :

• Hisap darah-EDTA dgn pipet eritrosit Thoma sampai tanda ‘0.5’ dilanjutkan dgn lar.pengencer sampai tanda ‘101’ (dilusi 200 x → ?) → campur baik2 3 menit .

• Buang 4 tetes pertama lalu isi kamar hitung yg telah diberi cover-glass , biarkan 15 menit pd suasana lembab

• Hitung jumlah trombosit pada 4 kotak-W

10

- Kalkulasi :

• Jumlah trombosit dlm 4 kotak-W = N

• Dilusi = 200x , luas 4 W = 0.4 mm3

• Juml.Trombo/mm3 = 1/0.4 x 200 x N = 2.5 x 200 x N = 500 N

• Catatan : - Rees Ecker tdk melisiskan eritrosit - angka kesalahan = 16-25% - pemeriksaan dilakukan < 5 jam setelah pengambilan darah .

11

Hitung Trombosit cara Tidak Langsung :

• Buat HDT dgn Wright / Giemsa

• FN→menggambarkan Ø lp, tercantum di lensa okuler mikroskop

Juml.Trombo/lp

x 1000

FN-22 11 lp

FN-18 22 lp

FN<18

40 lp

2

• Tehnik pada hematologi analyzer untuk memfokuskan aliran sel disebut dengan

• A. isoelectric point

• B. hydrodynamic focusing method

• C. stopped flow kinetic

• D. electromechanical clot detection

• E. photo-optical clot detection

3

• Untuk menghitung indeks eritrosit membutuhkan data parameter

• A. Hemoglobin

• B. Hematokrit

• C. Eritrosit

• D. Jawaban a dan b benar

• E. Jawaban a, b, dan c benar

15

Indeks Sel Darah Merah

• Indeks SDM digunakan untuk menentukan ukuran & kadar Hb dlm eritrosit ; di kalkulasi menggunakan RBC, Hb dan PCV

• Termasuk Indeks Sel Darah Merah :

1. MCV (Mean Cell Volume)

2. MCH (Mean Cell Hb)

3. MCHC (Mean Cell Hb Concentr)

16

- Rumus :

MCV :

MCV = PCV / ∑ Eri (juta/cmm) x 10 (fl)

Nilai normal : * Dewasa : 76-96 fl

* Neonatus : 120 fl

* Bayi, 3 bln- 1 thn : 95 fl

* Anak, 3->6 thn : 76-92 fl

Normositik = MCV normal Mikrositik = MCV < normal Makrositik = MCV > normal

17

MCH :

• MCH menunjukkan kandungan Hb rata-2 dalam 1 eritrosit .

• MCH = Hb(g/dl) / Σ Eri (juta/cmm) x 10

( dalam satuan pg)

* Nilai normal : Dewasa : 27 – 32 pg

Anak,3 bln-2 thn :24 – 30 pg

18

MCHC

• MCHC menunjukkan kadar Hb rata-2 dlm 1 eritrosit . MCHC = Hb (g/dl) / PCV(%) x 100% (satuan dalam % atau g/dl)

• Nilai normal :

Dewasa & anak = 30-35 g/dl Bayi = 27.3-32.7 g/dl

Hipokrom = MCHC < normal

Normokrom = MCHC normal

4

• Untuk mengetahui adanya penyakit HbH disease, pemeriksaan yang dilakukan?

• A. Cyan metHb

• B. Pemeriksaan myoglobin

• C. Hb elektroforesis dan HbH Inclusion bodies staining

• D. Laurell sulphate

• E. Serum protein elektroforesis

5

• HB elektroforesis : HbA 94%, HbA2 5%, HbF 1%, diagnosisnya?

• A. HbH disease

• B. Beta talasemia trait

• C. HbE disease

• D. Alfa talasemia

• E. Heterozigositas ganda HbE Talasemia beta

6

• Pemeriksaan yang khas pada talasemia beta trait adalah?

• A. HbF>4%

• B. HbH>10%

• C. HbE>10%

• D. HbS>5%

• E. HbA2>3,5%

7

• Limfosit yang memproduksi immunoglobulin sebagai respon stimulasi antigenic adalah

• A. sel T limfosit

• B. sel B limfosit

• C. sel plasma

• D. timosit

• E. prolimfosit

The third line of defence against infectious disease is the adaptive immune system, which is specific in its response It can differentiate between particular pathogens and target a response that is specific to a given pathogen It can respond rapidly upon re-exposure to a specific pathogen, preventing symptoms from developing (immunological memory)

• Lymphocytes

• The adaptive immune system is coordinated by lymphocytes (a class of leukocyte) and results in the production of antibodies

• B lymphocytes (B cells) are antibody-producing cells that recognise and target a particular pathogen fragment (antigen)

• Helper T lymphocytes (TH cells) are regulator cells that release chemicals (cytokines) to activate specific B lymphocytes

• When phagocytic leukocytes engulf a pathogen, some will present the digested fragments (antigens) on their surface

• These antigen-presenting cells (dendritic cells) migrate to the lymph nodes and activate specific helper T lymphocytes

• The helper T cells then release cytokines to activate the particular B cell capable of producing antibodies specific to the antigen

• The activated B cell will divide and differentiate to form short-lived plasma cells that produce high amounts of specific antibody

• Antibodies will target their specific antigen, enhancing the capacity of the immune system to recognise and destroy the pathogen

• A small proportion of activated B cell (and activated TH cell) will develop into memory cells to provide long-lasting immunity

8

• Granula toksik adalah komponen sitoplasmik yang terdapat pada

• A. monosit

• B. limfosit

• C. eosinophil

• D. neutrofil

• E. basofil

9

• Di antara kondisi berikut ini, kadar trombopoietin didapatkan paling tinggi pada

• A. ITP

• B. gangguan liver

• C. anemia aplastik

• D. trombositosis esensial

• E. trombositosis reaktif

10

• Parameter yang diperiksa pada keadaan DIC

• A. Hapusan darah tepi

• B. Bone marrow aspiration

• C. D-dimer

• D. Laju endap darah

• E. Osmotic fragility test

11

• Yang merupakan prekursor sel darah merah adalah

• A. Cyanonormoblast

• B. Pronormoblast

• C. Retikulosit

• D. Basophilic normoblast

• E. Eosinophilic normoblast

12

• Seorang anak laki-laki didapatkan hasil hitung trombosit 21,000/mm3 pada saat pemeriksaan pra-bedah. Keadaan umum baik dan tidak ada riwayat perdarahan sebelumnya. Hapusan darah tepi menunjukkan adanya platelet clumps. Yang disarankan

• A. transfusi TC sebelum tindakan bedah

• B. menunda tindakan bedah hingga trombosit normal

• C. mengulang pemeriksaan hitung trombosit dengan sampel baru pada tabung sitrat

• D. tidak diperlukan evaluasi lanjutan pra-bedah

• E. mengulang pemeriksaan hitung trombosit dengan sampel baru pada tabung EDT

13

• Monitoring penggunaan terapi warfarin adalah?

• A. aPTT

• B. Bleeding Time

• C. PT

• D. D-Dimer

• E. Fibrinogen

Mechanism of action of warfarin

14

• Monitoring penggunaan terapi heparin intravena adalah?

• A. aPTT

• B. Bleeding Time

• C. PT

• D. D-Dimer

• E. Fibrinogen

15

• Kelainan berikut ini memiliki manifestasi klinik pemanjangan PPT, kecuali

• A. defisiensi FVII

• B. sirosis hepatis

• C. defisiensi FVIII

• D. terapi warfarin

• E. defisiensi vitamin K

16

• Parameter berikut ini yang menggambarkan kadar fibrin degradation product adalah

• A. d-dimer

• B. plasmin

• C. protein C

• D. alpha-2 antiplasmin

• E. fibrinogen

17

• Pasien dengan DIC akan mengalami peningkatan parameter berikut ini, kecuali

• A. PT

• B. APTT

• C. fibrinogen

• D. d-dimer

• E. TT

18

• Pernyataan yang benar tentang rumple leed, kecuali

• A. lokasi di folar lengan atas bawah

• B. menilai fungsi trombosit

• C. menilai fragilitas vaskuler

• D. tekanan manset = (systole + diastole)/2

• E. menilai fungsi faktor pembekuan darah

19

• Pemeriksaaan onkogen pada Chronic Myelocytic leukemia (CML)?

• A. JAK2

• B. TNM

• C. APL/RARa

• D. BCR-Abl

• E. MMP22

20

• Pemeriksaan onkogen untuk Polisitemia rubra vera (PRV)?

• A. BCR-Abl P210

• B. APL/RARa

• C. JAK 2

• D. BCR-Abl P230

• E. MMP22

21

• Pada pemeriksaan bone marrow ditemukan gambaran leukosit agranular (glassy appearance) atau pseudo pelger huet. Gambaran tersebut dapat ditemukan pada

• a. MDS

• b. CML

• c. CLL

• d. ALL

• e. AML

MDS

22

• Pemeriksaan yang termasuk dalam kriteria Durie-Salmon pada multiple myeloma adalah?

• A. Bilirubin, AFP, Transaminase

• B. Kadar gula darah, mikroalbumin, total protein

• C. Jumlah trombosit, MAP, PO2/FIO2

• D. Kalsium darah, hemoglobin, bence jones protein, beta2 mikroglobulin

• E. eGFR, Kreatinin serum

23

• Anak laki-laki, 10 tahun, didapatkan demam, malaise, hepatosplenomegali. Hb 11.2 mg/dL, PLT 247,000/mikroliter, WBC 85,000/mikroliter (90% eosinofil). Aspirasi sumsum tulang didapatkan 23% limfoblas dan peningkatan precursor eosinophil. Hasil pemeriksaan sitogenetik didapatkan metaphase pada t(5;14)(q31;q32). Diagnosis pada pasien ini adalah

• A. Acute lymphoblastic leukemia

• B. Acute eosinophilic leukemia

• C. Idiopathic hypereosinophila

• D. Myelodysplasia

• E. Bi – lineage leukemia

24

• Laki-laki, 72 tahun, demam hilang timbul sejak 3 minggu yang lalu, badan terasa lemah, dan sering berkeringat pada malam hari. Hb 11.8 mg/dL, WBC 9480/mikroliter (limfosit 7530/mikroliter), PLT 220.000/mikroliter. Hapusan darah tepi didapatkan dominasi limfosit. Immunophenotyping didapatkan CD5 (+), CD23 (+). Diagnosis pasien adalah

• A. Waldenstorm macroglobulinemia

• B. Multiple myeloma

• C. Limfoma Hodgkin

• D. Limfoma Non-Hodgkin

• E. CLL

25

• Modalitas untuk menegakkan diagnosis leukemia adalah

• A. hapusan darah tepi

• B. aspirasi sumsum tulang

• C. immunophenotyping

• D. pemeriksaan sitogenetik

• E. semua benar

Terima Kasih