BAB I

PENDAHULUANA. Latar BelakangDalam rongga mulut terdapat 3 kelenjar liur besar yaitu kelenjar parotis, kelenjar submandibularis, dan kelenjar sublingualis. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan procesus mastoideus dan liang telinga luar. Tumor ganas parotis pada anak jarang ditemukan. Tumor paling sering pada anak adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya jenis derajat rendah. Massa dalam kelenjar liur dapat menjadi ganas seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi tumor ganas yang biasanya terjadi pada orang dengan usia lebih dari 40 tahun adalah 25 % tumor parotis, 50 % tumor submandibula, dan satu setengah sampai dua pertiga dari seluruh tumor kelenjar liur minor adalah ganas.1Tumor parotis adalah tumor yang menyerang kelenjar parotis. Dari tiap 5 tumor kelenjar liur, 4 terlokalisasi di glandula parotis, 1 berasal dari kelenjar liur kecil atau submandibularis dan 30 % adalah maligna. Disebutkan bahwa adanya perbedaan geografik dan suku bangsa pada orang Eskimo tumor ini lebih sering ditemukan dengan penyebab yang belum diketahui. Sinar yang mengionisasi diduga sebagai faktor etiologi.2Keganasan pada kelenjar liur sebagian besar asimtomatik, tumbuhnya lambat, dan berbentuk massa soliter. Rasa sakit didapatkan hanya pada 10-29% pasien dengan keganasan pada kelenjar parotisnya. Rasa nyeri yang bersifat episodik mengindikasikan adanya peradangan atau obstruksi akibat dari keganasan itu sendiri. Massa pada kelenjar liur yang tidak nyeri dievaluasi dengan aspirasi menggunakan jarum halus (Fine Needle Aspiration) atau biopsi. Pemeriksaan radiologi menggunakan CT-Scan dan MRI sangat membantu menegakkan diagnosis. Untuk tumor ganas, pengobatan dengan eksisi dan radioterapi menghasilkan tingkat kesembuhan sekitar 50% bahkan pada keganasan dengan derajat tertinggi.2BAB II

TINJAUAN PUSTAKAA. Anatomi dan Fisiologi Kelenjar ParotisKelenjar parotis adalah kelenjar saliva yang berpasangan, berjumlah dua.Kelenjar parotis merupakan kelenjar saliva yang terbesar. Masing-masing beratnya rata-rata 25 gram dan bentuknya irregular, berlobus, berwarna antara hijau dan kuning (yellowish) terletak dibawah meatus akustikus eksternus diantara mandibula dan muskulus sternokleidomastoideus. Kelenjar parotis memiliki saluran untuk mengeluarkan sekresinya yang dinamakan Stensens duct yang akan bermuara di mulut dekat gigi molar 2, lokasi biasanya ditandai oleh papilla kecil.11,12

Gambar 2.1. Kelenjar Saliva Tampak LateralKelenjar parotis bentuknya bervariasi, jika dilihat dari lateral 50% berbentuk segitiga, 30% bagian atas dan bawahnya membulat. Biasanya kelenjar parotis berbentuk seperti piramida terbalik dengan permukaan-permukaannya sebagai berikut: permukaan superior yang kecil, superficial, anteromedial, dan posteromedial. Bentuk konkav pada permukaan superior berhubungan dengan bagian tulang rawan dari meatus akustikus eksternus dan bagian posterior dari sendi temporomandibular. Disini saraf auriculotemporal mempersarafi kelenjar parotis. Permukaan superfisialnya ditutup oleh kulit dan fascia superficial yang mengandung cabang fasial dari saraf aurikuler, nodus limfatikus parotis superficial, dan batas bawah dari platisma.11

Gambar 2.2. Kelenjar parotis Tampak lateralBagian anterior kelenjar berbatasan dengan tepi posterior ramus mandibula dan sedikit melapisi tepi posterior muskulus masseter.Bagian posterior kelenjar dikelilingi oleh telinga, prosesus mastoideus, dan tepi anterior muskulus sternokleidomastoideus. Bagian dalam yang merupakan lobus medial meluas ke rongga parafaring, dibatasi oleh prosesus stiloideus dan ligamentum stilomandibular, muskulus digastrikus, serta selubung karotis. Di bagian anterior lobus ini terletak bersebelahan dengan bagian medial pterygoideus. Bagian lateral hanya ditutupi oleh kulit dan jaringan lemak subkutaneus. Jaringan ikat dan jaringan lemak dari fasia leher dalam membungkus kelenjar ini. Kelenjar parotis berhubungan erat dengan struktur penting di sekitarnya yaitu vena jugularis interna beserta cabangnya, arteri karotis eksterna beserta cabangnya, kelenjar limfa, cabang auriculotemporalis dari nervus trigerninus dan nervus fasialis.11

Gambar 2.3. Vaskularisasi Kelenjar Parotis

Vaskularisasi kelenjar parotis berasal dari arteri karotis eksterna dan cabang-cabang di dekat kelenjar parotis. Darah vena mengalir ke vena jugularis eksterna melalui vena yang keluar dari kelenjar parotis.11Nodul kelenjar limfe ditemukan pada kulit yang berada di atas kelenjar parotis (kelenjar preaurikuler) dan pada bagian dari kelenjar parotis itu sendiri. Ada 10 kelenjar limfatik yang terdapat pada kelenjar parotis, sebagian besar ditemukan pada bagian superficial dari kelenjar diatas bidang yang berhubungan dengan saraf fasialis. Kelenjar limfe yang berasal dari kelenjar parotis mengalirkan isinya ke nodus limfatikus servikal atas.11

Gambar 2.4. Kelenjar Parotis dan Nervus FacialisPersarafan kelenjar parotis oleh saraf preganglionic yang berjalan pada cabang petrosus dari saraf glossopharyngeus dan bersinaps pada ganglion otikus Serabut postganglionik mencapai kelenjar melalui saraf auriculotemporal.11 Nervus kranialisVII yang berfungsi motorik untuk wajah, masuk ke kelenjar parotis dan membaginya menjadi 2 zona surgical (lobus superfisialis dan profunda). Nervus ini keluar dari skull base melalui foramen stylomastoid. Trunkus kemedian bercabang dua yakni cabang temporofasialis (atas, bercabang dua: temporal dan zigomaticus) dan cervicofasialis (bawah, bercabang tiga: bucal, marginal mandibular, dan cervical).11Nervus fasialis ini dalam kelenjar parotis bercabang menjadi 5, yaitu:

1. Cabang temporal ke otot frontalis

2. Cabang zigoma ke otot orbicularis oculi

3. Cabang bucal ke otot wajah dan bibir atas

4. Cabang mandibular ke otot bibir bawah dagu

5. Cabang cervical ke otot plastisma

Nervus auticulotemporal yang merupakan cabang dari n. trigeminus bagian mandibularis, berjalan pararel dengan arteri dan vena temporalis superfisialis. Nervus ini membawa serabut parasimpatik ke parotis jika cedera akan mengakibatkan terjadinya sindrom Freys. nervus auriculotemporalis ini juga berperan dalam penyebaran tumor parotis ganas ke basis crania dan intracranial melalui perineuralsheat-nya, terutama untuk jenis adenoid kistik karsinoma (cylindroma).11

Vaskularisasi kelenjar parotis berasal dari arteri karotis eksterna dan cabang-cabang di dekat kelenjar parotis. Darah vena mengalir ke vena jugularis eksterna melalui vena yang keluar dari kelenjar parotis. Nodul kelenjar limfe ditemukan pada kulit yang berada di atas kelenjar parotis (kelenjar preaurikuler) dan pada bagian dari kelenjar parotis itu sendiri. Ada 10 kelenjar limfatik yang terdapat pada kelenjar parotis, sebagian besar ditemukan pada bagian superficial dari kelenjar diatas bidang yang berhubungan dengan saraf fasialis. Kelenjar limfe yang berasal dari kelenjar parotis mengalirkan isinya ke nodus limfatikus servikal atas.11B. Definisi

Tumor didefinisikan sebagai massa jaringan abnormal dengan pertumbuhan berlebihan dan tidak ada koordinasi dengan pertumbuhan jaringan normal dan tetap tumbuh secara berlebihan setelah stimulus yang menimbulkan perubahan tersebut berhenti. Tuor parotis adalah tumor yang meyeang kelenjar saliva.4C. Epidemiologi

Setiap tahunnya ditemukan 2500 kasus baru tumor glandula salivatorius dan 80 % kasus merupakan tumor glandula parotis. Adanya massa di kelenjar parotis, 75 % merupakan tumor sedangkan 25 % sisanya disebabkan oleh proses non neoplasma infiltrative, seperti kista dan inflamasi. Pada tumor parotis, 70 sampai dengan 80 % kasus merupakan kasus benigna.Tumor parotis paling banyak ditemukan pada bangsa kulit putih.2D. Etiologi

Penyebab pasti tumor kelenjar liur belum diketahui secara pasti, dicurigai adanya keterlibatan faktor lingkungan dan faktor genetik. Paparan radiasi dikaitkan dengan tumor jinak warthin dan tumor ganas karsinoma mukoepidermoid. Epstein-Barr virus mungkin merupakan salah satu faktor pemicu timbulnya tumor limfoepitelial kelenjar liur. Kelainan genetik, misalnya monosomi dan polisomi sedang diteliti sebagai faktor timbulnya tumor kelenjar liur.6E. KlasifikasiKlasifikasi Histopatologi WHO/ AJCCBenignMalignant

plemorphic adenoma ( mixed benign tumor)mucoepidermoid carcinoma

Warthins tumoradenoid cystic carcinoma

Lymphoepithelial lesionAdenocarcinoma

Oncocytoma acinic cell carcinoma

monomorphic adenomaMalignant mixed tumor

Benign cystsepidermoid carcinoma

Other ananplastic carcinoma

a. Tumor jinak

1) Pleomorfik adenoma (mixed tumor jinak):

Merupakan tumor tersering pada kelenjar liur dan paling sering terjadi pada kelenjar parotis. Dinamakan pleomorfik karena terbentuk dari sel-sel epitel dan jaringan ikat. Pertumbuhan tumor ini lambat, berbentuk bulat, dan konsistensinya lunak. Secara histologi dikarakteristik dengan struktur yang beraneka ragam.biasanya terlihat seperti gambaran lembaran, untaian atau seperti pulau-pulau dari spindel atau stellata. Penatalaksanaanya yaitu eksisi bedah dari kelenjar yang terkena.4

Gambar 2.5. Pleomorfik adenoma2) Warthin's tumor (kistadenoma limfomatosum papiler, adenoma kistik papiler)

Tumor ini tampak rata, lunak pada daerah parotis, memiliki kapsul apabila terletak pada kelenjar parotis dan terdiri atas kista multipel. Histologi Warthin's tumor yaitu memiliki stroma limfoid dan sel epitelial asini. Perubahan menjadi ganas tidak pernah dilaporkan. Lebih sering ditemukan pada kelenjar mayor.4

Gambar2.6. Bentuk Whartins tumor (kanan). Gambaran histologi Whartins tumor dari kelenjar parotis (kiri).3) Papiloma intraduktal

Berbentuk kecil, lunak dan biasanya ditemukan pada lapisan submukosa. Gambaran mikroskopiknya tampak dilatasi kistik duktus parsial dengan epitel kuboid. Sangat jarang terjadi pada kelenjar minor.44) Oxyphil adenoma (oncosistoma)

Sangat jarang ditemukan, lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan ratio 2:1. Diameternya kecil (< 5 cm), pertumbuhannya lambat dan berbentuk sferis. Dapat terjadi rekurens jika eksisi tumor tidak komplit.4b. Tumor Ganas Kelenjar Liur

1) Mukoepidermoid karsinoma

Kebanyakan berasal dari kelenjar parotis dan biasanya memiliki gradasi yang rendah. Sering terjadi pada orang dewasa dan wanita > laki-laki dekade antara 30-40 tahun. Hampir 75% pasien mempunyai gejala pembengkakan yang asimtomatis, 13 % dengan rasa sakit, dan sebagian kecil lainnya dengan paralisis nervus fasialis. Tumor ini tidak berkapsul, dan metastasis kelenjar limfe ditemukan sebanyak 30-40 %.4

Gambar 2.7. Gambaran klinis karsinoma mukoepidermoid2) Kista Adenoma karsinoma

Merupakan karsinoma yang paling banyak pada kelenjar minor.Pertumbuhannya lambat dan kebanyakan memiliki gradasi yang rendah. Dapat berulang setelah dilakukan pembedahan, kadang-kadang beberapa bulan setelah operasi. Umumnya melibatkan penderita antara usia 40 dan 60 tahun.4

Gambar 2.8. Gambaran klinis karsinoma adenokistik3) Adenokarsinoma

Terdapat beberapa tipe adenokarsinoma:a) Karsinoma sel asinik

Paling banyak berasal dari kelenjar parotis dan pertumbuhannya lambat. Tumor ini berkapsul, merupakan suatu proliferasi sel-sel yang membentuk masa bulat, dengan diameter kurang dari 3 cm.4

Gambar 2.9. Gambaran klinis pederita karsinoma sel asini (kanan). Pembedahan pada kasus karsinoma sel asini kelenjar saliva (kiri).b) Adenokarsinoma polimorfik grade rendahKebanyakan berasal dari kelenjar minorc) Adenokarsinoma yang tidak dispesifikasikan:Bila dilihat di mikroskop tumor ini memiliki penempakan yang cukup untuk disebut adenokarsinoma, tetapi belim memiliki penampakan untuk dispesifikasikan.sering berasal dari kelenjar parotis dan kelenjar minor.4d) Adenokarsinoma yang jarang:Contohnya seperti basal sel adenokarsinoma, clear cell adenokarsinoma, kista adenokarsinoma, sebaceus adenokarsinoma, musinous adenokarsinoma.4c. Mixed tumor maligna

Terdiri atas 3 tipe yaitu, karsinoma ex pleomorfik adenoma, karsinosarkoma dan mixed tumor metastasis. Kasrinoma ex pleomorfik adenoma merupakan tipe yang paling banyak. Karsinoma ex pleomorfik adenoma merupakan kanker yang berkembang dari mixed tumor jinak (pleomorfik adenoma). Kebanyakan terjadi pada kelenjar liur mayor.4d. Kanker kelenjar liur lainnya yang jarang

Squamous sel karsinoma: terutama pada laki-laki yang tua. Dapat berkembang setelah terapi radiasi untuk kanker yang lain pada area yang sama. Epitelial-mioepitelial karsinoma Anaplastik small sel karsinoma Karsinoma yang tidak berdiferensiasi Limfoma non hodgkin .4F. Patofisiologia. Teori multiseluler: teori ini menyatakan bahwa tumor kelenjar liur berasal dari diferensiasi sel-sel matur dari unit-unit kelenjar liur. Seperti tumor asinus berasal dari sel-sel asinar, onkotik tumor berasal dari sel-sel duktus striated, mixed tumor berasal darisel-sel duktus interkalated dan mioepitelial, squamous dan mukoepidermoid karsinoma berasal dari sel-sel duktus ekskretori.

b. Teori biseluler: teori ini menerangkan bahwa sel basal dari glandula ekskretorius dan duktus interkalated bertindak sebagai stem sel. Stem sel dari duktus interkalated dapat menimbulkan terjadinya karsinoma acinous, karsinoma adenoid kistik, mixed tumor, onkotik tumor dan Warthin's tumor. sedangkan stem sel dari duktus ekskretorius menimbulkan terbentuknya skuamous dan mukoepidermoid karsinoma.3G. Manifestasi Klinika. Gejala

Biasanya terdapat pembengkakan di depan telinga dan kesulitan menggerakkan salah satu sisi wajah. Pada tumor parotis benigna biasanya asimtomatis (81%), nyeri didapatkan pada sebagian pasien (12%), dan paralisis nervus fasialis (7%). Paralisis nervus facialis lebih sering didapatkan pada pasien dengan tumor parotis maligna, tetapi paralisis nervus facialis lebih sering berhubungan dengan Bell palsy. Adanya bengkak biasanya mengurangi kepekaan wilayah tersebut terhadap rangsang (painless) dan menyebabkan pasien kesulitan dalam menelan.5

b. Tanda

Pada tumor benigna benjolan bisa digerakkan, soliter, dan keras. Namun, pada pemeriksaan tumor maligna diperoleh benjolan yang terfiksasi , konsistensi keras, dan cepat bertambah besar.6H. Staging tumor ParotisUnion Internationale Contre le Cancer (UICC) tahun 1997 dan American Joint Commitee (AJCC) tahun 2002, membagi stadium dari tumor ganas kelenjar parotis berdasarkan ukuran tumor (T), pembesaran kelenjar getah bening regional (N), dan ada atau tidaknya metastasis (M).Klasifikasi TNM tumor ganas parotis.14T

T0Tidak ada tumor primer

T1Ukuran tumor 2 cm, penyebaran ekstra parenkim (-)

T2Ukuran tumor 2-4 cm, penyebaran ekstraparenkim (-)

T3Ukuran tumor 4-6 cm, atau ada penyebaran ekstraparenkim tanpa adanya keterlibatan NVII

T4Ukuran tumor 6 cm, atau ada keterlibatan NVII, atau ada infiltrasi intracranial

N

Nx Metastasis kgb belum dapat ditentukan

N0Metastasis kgb (-)

N1Metastasis kgb