PATENT DUKTUS ARTERİOSUS

• Fetal dolaşımda aorta ve sol pulmoner arter proksimali arasında yer alan duktus arteriosus'un doğumdan sonra açık kalmasıdır.

• (Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronic asid içeren düz kas hücreleri mevcuttur)

• Triküspid atrezisi, Pulmoner atrezi, Hipoplastik sol kalp sendromunda hayat kurtarıcıdır.

Pulmoner vasküler yatak

• Doğumu izleyen ilk saatler ve günler içinde pulmoner arter basıncı yarıya düşer. Pulmoner basınç erişkin düzeyi olan 15-20 mmHg’ya düşmesi ise 1-3 hafta sürer.

• Eğer büyük VSD, büyük PDA gibi belirgin sol-sağ şant varsa, bu süreç daha yavaş işler ve pulmoner basınç 6-8 hafta içinde normale iner.

• Bu nedenle böyle yenidoğanlarda sol-sağ şant pulmoner basıncın düşmesiyle giderek artar ve kalp yetersizliği bulguları da ancak 6-8 haftadan sonra ortaya çıkar.

Duktusun kapanması

• Doğumdan sonra ilk solunumla akciğerlerin mekanik genişlemesi ve alveoler hipoksinin ortadan kalkması ile pulmoner direnç düşer.

• Ayrıca pulmoner direncin düşmesinde asetil kolin, bradikinin ve vazodilatör prostoglandinlerin de rolü vardır.

• Sol atriyuma gelen kan miktarı artar Foramen ovale kapanır.

• Aortadan pulmoner artere doğru kan akımı artar.• O2 seviyesinin artması.• Prostoglandin E2 seviyesinin düşmesi.• Spiral şekilde yerleşen yüksek oranda hyaluronic asid içeren düz kas

hücrelerinde kontraksiyon meydana gelir.• sağ ventriküle gelen sistemik venöz kanın tamamı akciğerlere yönlendirilmiş

olur.

PDA

PDA• Miyadında yenidoğanlarda Ductus arteriosus Botalli denilen damar 24-72 saat içerisinde

fonksiyonel olarak kapanmaktadır .• Bu kapanmayı sağlayan kasılma özelliğine sahip medial müsküler tabakadır.

• Eğer bu tabaka atipik olarak oluşmuşsa ya da yeterli gelişmemişse, Patent ductus arteriosus- PDA) denilen hastalık tablosu ortaya çıkmaktadır .

• Prematür yenidoğanlarda hem anatomik yapı hem de kas tabakanın kasılma yeteneği olgunlaşmamış olduğundan bu kanal ilk üç gün içerisinde kapanamamaktadır.

• Bebek ne kadar prematür ise bunun görülme riski o kadar yüksektir.

• Bu risk özellikle solunum sıkıntısı sendromu (Respiratuar Distres Sendromu – RDS) durumunda yani bir başka bir değişle sürfaktant tedavisi gerekliliğinde daha da artmaktadır .

• 1500 gramın altındaki erken doğmuş bebeklerin yaklaşık üçde biri klinik belirti veren PDA tablosu oluşturmaktadırlar.

Epidemiyolojisi•

Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %6-9'u PDA'dır.

• Miadında doğumda % 0.4 oranında.• Prematürlerde % 15. (Respiratuvar distress sendromlularda)

• Kızlarda erkeklerden daha sık görülür.

• Yüksek rakımlı, oksijen saturasyonunun daha düşük olduğu yerlerde doğanlarda daha sıktır.

• Annenin ilk trimesterde Rubella enfeksiyonu geçirmesi.

Fizyopatoloji

• Hemodinamik bozuklukluğun şiddetini belirleyen etken duktusun çapıdır.

• Kan akımı pulmoner artere geçmekte ve tekrar pulmoner dolaşıma katılmaktadır.

• sol atrium ve sol ventrikülde volüm yüklenmesi ortaya çıkmaktadır. • Doğumdan sonra duktusun kapanmaması zamanla pulmoner

vasküler hastalığa neden olabilmektedir. • Şant akımı başlangıçta hem sistolde hem de diastolde soldan sağa

iken • Pulmoner hipertansiyon geliştikçe iki yönlü ve daha da sonra

sağdan sola (=Eisenmenger sendromu gelişir) dönmektedir.

SEMPTOMLAR• PDA'lı hastalarda görülen semptomlar sol kalp yetmezliğine

ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. • Başlıca semptomlar: • -Alt solunum yolu enfeksiyonları, taşikardi, takipne, akciğer

ödemi, gelişme geriliği,• -karaciğer, böbrek mezanterik, periferik dolaşım bozukluğu.

• Eisenmenger gelişen ve sağdan sola şant akımı görülen

olgularda, sol kol ve vücudun alt kesimlerinde siyanoz varken sağ kolda yoktur. Buna diferansiyel siyanoz denir.

Fizik muayene

• Geniş nabız basıncı: 120/40, 110/30 gibi

• 2 sol interkostal aralıkta trill (sistolik veya sistolodiastolik), pulsus celer et altus (canlı ve sıçrayıcı nabız)• 2. interkostal aralıkta devamlı (machinery) üfürüm.

• (Aortopulmoner pencerede üfürüm en iyi 3.-4. sol interkostal aralıkta duyulur!.)

• S2 de paradoks çiftleşme

• Dışa doğru yer değiştirmiş hiperaktif sol ventrikül impulsu

• İleri pulmoner hipertansiyon ve şantın ters döndüğü olgularda:

• - Diferansiyel siyanoz - Çomak parmak - Yalnız sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde sertleşme,

- Sağ ventriküle ait parasternal lift

EKG

• Sol-sağ şant önemsiz ise EKG normaldir.

• Şantın önemli ise sol ventrikül hipertrofisi, bazen 1. derecede AV blok veya atriyal fibrilasyon olabilir.

• Pulmoner hipertansiyon biventriküler hipertrofi,

sağ atriyal genişleme ve sağ ventrikül hipertrofisi.

PA grafi• Şant küçük ise kalp normal büyüklüktedir.

• Şantın büyük olduğu olgularda pulmoner vaskülaritede artış, çıkan aortada genişleme, sol atriyal ve ventriküler genişleme, ana pulmoner arterde genişleme.

• Erişkin hastalarda duktusta kalsifikasyon görülebilir.

• Pulmoner hipertansiyonlu olgularda hilustan perifere doğru pulmoner arterde çap azalması izlenir.

• • Periferik pulmoner damarlanma azalmıştır. (Kuru ağaç manzarası)

• Sağ ventrikül genişlemesi mevcuttur.

EKOKARDİOGRAFİ

• En iyi suprasternal çentikten görüntülenebilir.• PDA ile aortopulmoner pencere birbirinden

ayırd edilebilir. • Geniş şantlı olgularda aort kökü dilate, sol

atriyum ve sol ventrikül genişlemiş olarak görülür.

• Doppler ile aortadan pulmoner artere olan turbulen akım izlenir.

• Qp/Qs = pulmoner/sistemik akım oranı) .

KATETERİZASYON

• Pulmoner ve sistemik kan basıncı düzeylerinin belirlenmesi

• Qp/Qs oranının belirlenmesi işlemleri yapılır. (Qp/Qs oranı 2'den büyük olması şantın ileri derecede olduğunu gösterir.)

• LAO (=sol ön oblik) aortografi görüntülerinde şantın yeri kesin olarak belirlenir.

PDA Ayırıcı Tanı

Aortopulmoner pencere

Koroner arteriyovenöz fistüller

Pulmoner arteryovenöz fistül

Sinüs valsalva anevrizmasının sağ atriyum veya sağ ventriküle rüptürü

Pulmoner arterden çıkan anormal koroner arter

Ciddi proksimal pulmoner arter darlığı

Aort yetmezliğiyle beraber VSD olması

Aort yetmezliğiyle birlikte mitral yetmezliği

Klinik seyir• Prematürelerin %50‘sinden fazlasında görülen PDA normalde ilk hafta

içinde spontan olarak kapanır.

• 3. aydan sonra açık kalmış olgularda, özellikle geniş şantı olanlarda 2 yaşından önce kapatılması tavsiye edilmektedir.

• Geniş şantlarda, ölüm hayatın ilk yıllarında kalp yetmezliğinden gelişir. Küçük şantlarda ise yaşam süresi uzun olup en önemli komplikasyon yine kalp yetmezliğidir.

• infektif endokardit (en sık aortik jetin akımının pulmoner arter duvarına çarptığı yerde) gelişebilir.

• Duktusun sol n.larinjeus rekürens'e basısı sonucu ses kısıklığı gelişebilir.• Pulmoner hipertansiyon ve PVH (pulmoner vasküler hastalık) ilerlemesiyle

diferansiyel siyanoz ortaya çıkar ve hastalar bu evrede inoperable olur.

TEDAVİ

Medikal•

1- İndomethacine (Antidiüretik etki, Beyin, böbrek ve barsak kan akımında azalma, Trombosit fonksiyonlarında değişiklik).

• 2-İbuprofen

• (İlk 14 gün, prematür bebekler)•

3- Kalp yetmezliği olan olgularda Digoxin + diüretik ACE inhibitörleri

• 4- Endokardit profilaksisi

Girişimsel• İlk 6 ayda kapanmayan veya

tedaviye refrakter kalp yetmezliği olan olgularda cerrahi5- 10 kiloyu geçen bebeklerde şemsiye, coil ile defektin kapatılması

• (Küçük defekler)

Cerrahi Tedavi

• Çift ligasyon transfiksiyon• Divizyon ligasyon• Cerrahide mortalite • Bebeklerde %1 , • Erişkinlerde %10'a dek yükselebilir.•

* Postoperatif yaşam beklentisi normaldir.

PDA

Komplikasyonlar

• 1-Kanama• 2-Rekürens hasarı• 3- N frenikus hasarı• 4-Şilotoraks

• 5-Duktus Rekanalizasyonu• 6-Psödoanevrizma