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Truncus Arteriosus. Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto. Truncus Arteriosus. - PowerPoint PPT Presentation
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Truncus ArteriosusTruncus ArteriosusEscola Superior de Ciências da SaúdeEscola Superior de Ciências da Saúde
Serviço de Pediatria – HRASServiço de Pediatria – HRASBrasília-DF Brasília-DF
Eliones DantasEliones Dantas Érica CoelhoÉrica Coelho
Coordenação:Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
IdentificaçãoIdentificaçãoTSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em TSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em
06/01/03, natural e residente de Santana – BA06/01/03, natural e residente de Santana – BAInformante: D. Maria de Lurdes (mãe)Informante: D. Maria de Lurdes (mãe)
Queixa principalQueixa principalInchaço, tosse e falta de ar, há Inchaço, tosse e falta de ar, há ± 01 semana.± 01 semana.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
História da doença atual História da doença atual Informante refere que há Informante refere que há ± 01 semana a criança ± 01 semana a criança
iniciou quadro de edema generalizado iniciou quadro de edema generalizado principalmente em MMII, associado a aumento de principalmente em MMII, associado a aumento de volume abdominal, a dispnéia em pequenos volume abdominal, a dispnéia em pequenos esforços e a cianose labial e de extremidades. Há esforços e a cianose labial e de extremidades. Há 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e queda do estado geral.queda do estado geral.
Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
AntecedentesAntecedentesPessoais:Pessoais:
4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-nataisnatais
PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 gPN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g DNPM atrasado, a menor demorou a andarDNPM atrasado, a menor demorou a andar Vacinação completaVacinação completa Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos
20 meses, atualmente com dieta familiar20 meses, atualmente com dieta familiar Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses) Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses)
e Bronquite (1 ano e 6 meses)e Bronquite (1 ano e 6 meses)
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
AntecedentesAntecedentesFamiliares:Familiares:
SaudáveisSaudáveis
Sociais:Sociais: Pais: 1º grau incompleto, tabagistasPais: 1º grau incompleto, tabagistas Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Sem instalação hidro-sanitáriaSem instalação hidro-sanitária Cria galinhasCria galinhas
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Interrogatório por órgãos e aparelhosInterrogatório por órgãos e aparelhosPeso: 10,375 kg;Peso: 10,375 kg;Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN;Boca: halitose, dor dentária;Boca: halitose, dor dentária;AR: tosse produtiva, chiado no peito;AR: tosse produtiva, chiado no peito;ACV: dispnéia, edema e cianose;ACV: dispnéia, edema e cianose;TGI, TGU e SN: NDN;TGI, TGU e SN: NDN;Hematopoiético: palidez.Hematopoiético: palidez.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exame físicoExame físicoEctoscopiaEctoscopia::
REG, cianose labial sob cateter nasal de OREG, cianose labial sob cateter nasal de O22, ,
taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritadataquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada
Sinais vitaisSinais vitais:: FC: 146 bpm FR: 62 irpm FC: 146 bpm FR: 62 irpm Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg
BocaBoca:: Dentes em péssimo estado de conservação, vários Dentes em péssimo estado de conservação, vários
dentes com cáries dentáriasdentes com cáries dentárias
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exame físicoExame físicoAR:AR:
Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente. roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente.
ACV:ACV: Precórdio agitado, Precórdio agitado, ictus cordisictus cordis a 4 cm da linha esternal a 4 cm da linha esternal
no 6º EIE, frêmito cardíaco presente; no 6º EIE, frêmito cardíaco presente; RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de
BB2 2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com
irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP;irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP; Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em
celeres. celeres.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exame físicoExame físicoAbdome:Abdome:
Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, hepatomegalia a 5 cm do RCD.hepatomegalia a 5 cm do RCD.
Extremidades:Extremidades: Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio, Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio,
depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Diagnósticos iniciaisDiagnósticos iniciaisICC;ICC;Cardiopatia Congênita Cianótica;Cardiopatia Congênita Cianótica;Desnutrição Proteico-EnergéticaDesnutrição Proteico-Energética..
Hipóteses diagnósticasHipóteses diagnósticasCIV com HP;CIV com HP;Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar;Truncus arteriosusTruncus arteriosus
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
CondutaCondutaHC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns HC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns
totais e frações, Rx de tórax;totais e frações, Rx de tórax;Restrição hídrica;Restrição hídrica;Furosemida 3mg/kg/dia;Furosemida 3mg/kg/dia;Espironolactona 2mg/kg/dia;Espironolactona 2mg/kg/dia;Captopril 1mg/kg/dia.Captopril 1mg/kg/dia.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exames complementaresExames complementaresHemogramaHemograma
Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, eos: 00%)eos: 00%)
HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2 VHS: 01 mmVHS: 01 mm
BioquímicaBioquímica Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17 CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6 Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exames complementaresExames complementaresGasometriaGasometria
pH: 7,251 (?)pH: 7,251 (?) pCOpCO22: 42,5 (?): 42,5 (?)
pOpO22: 84,3 (?): 84,3 (?)
HCOHCO33- - : 18,1 (?): 18,1 (?)
RadiografiaRadiografia Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonarCardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
ACIDOSE RESPIRATÓRIA
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Radiografia de tóraxRadiografia de tórax
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exames complementaresExames complementaresECGECG
âQRS: - 110º;âQRS: - 110º; PR: 0,12 seg;PR: 0,12 seg; Ritmo sinusal;Ritmo sinusal; Crescimento biatrial;Crescimento biatrial; Sobrecarga importante de VD;Sobrecarga importante de VD; Repolarização normal.Repolarização normal.
D I D II D III
AVLAVRAVF
V 1 V 2 V 3
V 5 V 4 V6
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exames complementaresExames complementaresEcocardiogramaEcocardiograma
Situs solitusSitus solitus;;
Concordância atrioventricular;Concordância atrioventricular;
Presença de septo IA íntegro;Presença de septo IA íntegro;
Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo direito estimada em 85 mmHg.direito estimada em 85 mmHg.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Exames complementaresExames complementaresEcocardiogramaEcocardiograma
Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de vias de saída;vias de saída;
Conexão ventricular arterial do tipo único com presença Conexão ventricular arterial do tipo único com presença de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em mais de 50% em direção a VD;mais de 50% em direção a VD;
A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg (moderada) e também refluxo moderado;(moderada) e também refluxo moderado;
Arco aórtico pérvio.Arco aórtico pérvio.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
Parecer odontológicoParecer odontológicoCaos dentário com várias lesões dentárias de Caos dentário com várias lesões dentárias de
cáries com indicação de exodontia;cáries com indicação de exodontia;
Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem espontânea.espontânea.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Relato de casoRelato de caso
EvoluçãoEvoluçãoExérese de 05 dentes;Exérese de 05 dentes;
Compensação cardiovascular;Compensação cardiovascular;
Pneumonia lobar;Pneumonia lobar; Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia)
Cateterismo no INCORCateterismo no INCOR
Revisão TemáticaRevisão Temática
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
DefiniçãoDefinição
Cardiopatia caracterizada por um único vaso Cardiopatia caracterizada por um único vaso arterial do qual se originam as artérias arterial do qual se originam as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Associado coronárias, pulmonares e a aorta. Associado a uma comunicação intraventricular.a uma comunicação intraventricular.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
EpidemiologiaEpidemiologia
É uma malformação cardíaca incomum que É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas;congênitas;
Leve predomínio no sexo masculino;Leve predomínio no sexo masculino;
Maior freqüência quando DM materna Maior freqüência quando DM materna associado.associado.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
EmbriologiaEmbriologia
Fonte:med.afallahi.com
Fonte:med.afallahi.com
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
EmbriologiaEmbriologia Septação anormal do cone cardíaco e do tronco Septação anormal do cone cardíaco e do tronco
arteriosoarterioso Tronco arterial único;Tronco arterial único;
Deficiência ou ausência do septo infundibular:Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular;Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide.Malformação do músculo papilar tricúspide.
Válvula truncal únicaVálvula truncal única Deformidade;Deformidade; Insuficiência;Insuficiência; Estenose.Estenose.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Fonte:www.med.umich.edu
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
ClassificaçãoClassificação
Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%)
Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%)próxima (29 a 48%)
Tipo III: ramificação distante (6 a 10%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
ClassificaçãoClassificação
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
Insuficiência valvarInsuficiência valvar
Espessamento e displasia nodular das cúspides;Espessamento e displasia nodular das cúspides;
Prolapso por falta de suporte;Prolapso por falta de suporte;
Tamanho inadequado das cúspides;Tamanho inadequado das cúspides;
Anormalidades comissurais;Anormalidades comissurais;
Dilatação anular.Dilatação anular.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
Fonte:www.ghs.org
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
Estenose ValvarEstenose ValvarEspessamento e displasia nodular das cúspides.Espessamento e displasia nodular das cúspides.
Raiz truncal dilatadaRaiz truncal dilatadaTamanho inadequado das cúspides;Tamanho inadequado das cúspides;
Anormalidades comissurais;Anormalidades comissurais;
Dilatação anular.Dilatação anular.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
Anormalidades cardíacas associadas:Anormalidades cardíacas associadas:Arco aórtico direito;Arco aórtico direito;Arco aórtico interrompido;Arco aórtico interrompido;Ausência do ducto arterioso;Ausência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso;Ausência unilateral de artéria pulmonar;Ausência unilateral de artéria pulmonar;Anomalias do óstio coronariano;Anomalias do óstio coronariano;Defeito da válvula truncal. Defeito da válvula truncal.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologia
Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):Anormalidades extracardíacas (21 a 30%):
Deformidades esqueléticas;Deformidades esqueléticas;
Hidroureter;Hidroureter;
Má-rotação intestinal;Má-rotação intestinal;
Múltiplas anomalias complexas.Múltiplas anomalias complexas.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologiaComplicações secundárias:Complicações secundárias:
Hipertrofia biventricularHipertrofia biventricular Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica.
Dilatação das câmarasDilatação das câmaras Insuficiência da válvula truncal.Insuficiência da válvula truncal.
Hipertensão pulmonarHipertensão pulmonar
Lesões arteriolaresLesões arteriolares
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
PatologiaPatologiaDoença vascular pulmonarDoença vascular pulmonar
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Manifestações clínicasManifestações clínicas
Cianose e descompensação cardíaca leves:Cianose e descompensação cardíaca leves:Persistência Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar.↑ resistência arteriolar pulmonar.
Desaparecimento da cianoseDesaparecimento da cianose↑ ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de
carga;carga;ICC: ICC:
Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia.
Cianose persistente Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares.Estenose das artérias pulmonares.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exame físicoExame físico
Ausência ou cianose leve;Ausência ou cianose leve;
Pulsos periféricos acentuados;Pulsos periféricos acentuados;
Abaulamento precordial;Abaulamento precordial;
Frêmito sistólico em BEE;Frêmito sistólico em BEE;
Precórdio agitado.Precórdio agitado.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exame físicoExame físico
BB11 normal, seguido de clique de ejeção; normal, seguido de clique de ejeção;
BB2 2 sem alterações, exceto quando houver sem alterações, exceto quando houver
patologia valvar;patologia valvar;
BB3 3 presente;presente;
Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio;precórdio;
Sopro diastólico apical leve em FM.Sopro diastólico apical leve em FM.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exame físicoExame físico
Insuficiência cardíacaInsuficiência cardíacaTaquipnéia;Taquipnéia;Creptações;Creptações;Hepatomegalia;Hepatomegalia;Turgência de jugular.Turgência de jugular.
↓ ↓ do fluxo pulmonardo fluxo pulmonarCianose;Cianose;Baqueteamento digital.Baqueteamento digital.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exames complementaresExames complementares
ECGECGQRS plano;QRS plano;Sinais de hipertrofia:Sinais de hipertrofia:
Desvio do eixo para direita Desvio do eixo para direita
RadiografiaRadiografiaCardiomegalia;Cardiomegalia;Hiperfluxo pulmonar;Hiperfluxo pulmonar;Arco aórtico para direita (1/3); Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado.Raiz do tronco dilatado.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exames complementaresExames complementares
Ecocardiograma:Ecocardiograma:
Visualização direta da origem das artérias Visualização direta da origem das artérias pulmonares;pulmonares;
Doppler:Doppler: Gradiente de pressão em áreas de estenose.Gradiente de pressão em áreas de estenose.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exames complementaresExames complementaresEcocardiogramaEcocardiograma
Fonte:www.kumc.edu
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Exames complementaresExames complementares
Cateterização cardíaca e angiografia:Cateterização cardíaca e angiografia:
Precisar a anatomia e fisiologiaPrecisar a anatomia e fisiologia
Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar;
Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Cateterismo cardíacoCateterismo cardíaco
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial Hiperfluxo pulmonarHiperfluxo pulmonar
CIV;CIV; Persistência do ducto arterioso;Persistência do ducto arterioso; Janela aorticopulmonar;Janela aorticopulmonar; Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto
arterioso.arterioso.
Hipofluxo pulmonarHipofluxo pulmonar Atresia pulmonar;Atresia pulmonar; Atresia tricúspide;Atresia tricúspide; Coração univentricular com estenose pulmonar;Coração univentricular com estenose pulmonar; Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
História naturalHistória naturalA maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5
semanas;semanas;15 a 30% chegam ao primeiro ano;15 a 30% chegam ao primeiro ano;Mortes após o 4º ano:Mortes após o 4º ano:
ICC;ICC;Complicação vascular pulmonar;Complicação vascular pulmonar;Endocardite. Endocardite.
Doença vascular obstrutivaDoença vascular obstrutivaDeteriorização precoce. Deteriorização precoce.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
TratamentoTratamento
ClínicoClínicoDiuréticos;Diuréticos;Digitálicos.Digitálicos.
CirúrgicosCirúrgicos6 semanas;6 semanas;Bandagem: paliativo;Bandagem: paliativo;Correção cirúrgica: definitiva.Correção cirúrgica: definitiva.
Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
Complicações cirúrgicasComplicações cirúrgicas
Morte tardiaMorte tardiaReoperação; Reoperação; Doença pulmonar vascular;Doença pulmonar vascular;Piora da insuficiência valvular truncal;Piora da insuficiência valvular truncal;Piora da ICC.Piora da ICC.
Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus
BibliografiaBibliografia
MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 1026-Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 1026-1041.1041.
Obrigada!!!Obrigada!!!