Upload
adriana-gavrila
View
149
Download
5
Embed Size (px)
Citation preview
Patologia medulară
Ascendente:– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă
• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL)• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin
fibre Adelta şi C) Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Secţiune completăMielită
Traumatism
Hemisecţie Sindromul Brown-Séquard
Structurile centrale
Siringomielie
Hidromielie
Tumori
Cordoanele posterioare, coarnele posterioare
Tabes dorsal
Cordoanele posterioare
Tracturile piramidaleScleroza combinată
Sindroame medulareStructuri lezate Cauze
Cordoanele posterioare
Tracturile piramidale
Tracturile spinocerebeloase
Degenerare spinocerebeloasă
Tracturi piramidale
Cornul anteriorScleroza laterală amiotrofică
Cornul anteriorAtrofie musculară spinală
poliomielită
Tracturi piramidale (încrucişate şi neîncrucişate)
Parapareză spastică familială
Treimea dorsalăOcluzia arterelor spinale posterioare
Două treimi anterioareOcluzia arterei spinale anterioare
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
Sindrom de con medular Sindrom de coadă de cal
Sindromul de coada de cal:•Durere lombara joasa si la nivelul membrelor inferioare•Posibil ROT diminuate sau abolite•Tulburari de sensibilitate la nivelul perineului, sau al membrelor inferioare (anestezie “in sea”)•Deficit motor si eventual atrofii in teritoriile radacinilor afectate•Tonus scazut al sfincterului anal•Prezenta semnului Babinski indica cel mai probabil un alt diagnostic (de ex. compresie medulara)•Posibil tulburari trofice tegumentare in zonele cu tulburari de sensibilitate•Tulburari vezicale
Sindrom de con
medular Sindrom de coada de cal
Debut brusc si bilateral treptat, frecvent unilateral
reflexeafectarea reflexelor achiliene
cu pastrarea reflexelor rotuliene
afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor inferioare
durere radiculara mai putin severa mai severa
lombalgii mai intense mai putin intense
tulburari senzitive
tulburarile tind sa fie localizate perianal, si sunt bilaterale si simetrice; pot apare tulburari disociative de sensibilitate
tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este sistematizata la dermatoame specifice ale membrului inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand eventual penisul sau clitorisul
deficit motor
Tipic simetric, pareza distala a membrelor inferioare mai putin evidenta, posibil fasciculatii; posibil reflexe vii
Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii, frecvent amiotrofii
tulburari de dinamica sexuala
frecventeMai rare; tulburari de erectie, tulburari de
sensibillitate in zona pubiana; tulburari de ejaculare
Disfunctii sfincteriene
Retentie urinara si incontinenta anala aparute precoce
Retentie urinara
Sindroame medulare
Sindrom centromedular (siringomielie)
Sindrom de con medular Sindrom de coadă de cal
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
Mielite
Etiologie: – virală (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,
rabie); – secundară după infecţii bacteriene (S. Aureus, streptococ,
treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus neoformans, Actinomices israelii)
– Necunoscută (postinfecţios, postvaccinal, boli demielinizante, boala Boeck)
Tipuri:– Leucomelită/ poliomelită/ mielită transversală– Acută/ subacută/ cronică
Mielite
Mielita zoster – leziuni ale cornului anterior, mai rar implicarea căilor lungi
Mielita herpetică – HVS2; localizare mai ales la conul medular, evoluţie cu tulburări sfincteriene
Poliomielită anterioară – debut ca infecţie febrilă, precedată de reacţie meningitică şi urmată după cel de-al doilea puseu febril de pareze hipotone distribuite asimetric
Mielită postinfecţioasă: evoluţie perivenoasă; fază latentă – 5-40 zile; deficite ale căilor lungi.
Mielite
Tablou clinic– Dureri sub formă de centură iniţial– Apoi para sau tetrapareză
• Iniţial hipotone
• Spasticitate
– Reflexe abolite, tulburări de sensibilitate de tip transversal, dureri cu hipoestezii la extremităţi, tulburări sfincteriene
Paraclinic– LCR – pleiocitoză, tulburări de barieră, eventual sinteză
intratecală de IgG– Diagnosticarea agenţilor infecţioşi– IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare
Mielite
Terapie– Cauzală
• Etio virală - aciclovir
• Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi, imunoglobuline)
• Mielită transversă în LES: metilprednisolon, ciclofosfamidă
– Simptomatică• Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie
Mielopatie cervicală Etiologie
– Discogenă (HD mai frecvent C5-C6 şi C6-C7)
– Spondilogenă (calcificarea ligamentului longitudinal dorsal, a inelului fibros, osteofite)
Clinic: cronic progresivă, tetra/parapareze spastice, uneori deficite radiculare
Diagnostic suplimentar: radiografia cervicală, potenţiale evocate, TMS, IRM, mielografie cervicaă în flexie şi extensie
Tratament: conservator/chirurgical (deficite progresive, îngustarea canalului vertebral)
Siringomielia Formarea de cavităţi chistice
(syrinx) în măduva spinării Hidromielie – dilatarea canalului
centromedular Clasificare:
– Siringomielie cu obstrucţia foramen magnum şi dilatarea canalului central
• Cu malformaţie Arnold-Chiari• Cu alte forme de obstrucţie
– fără obstrucţia foramen magnum (idiopatică)
– Asociată cu alte boli spinale • Tumori• Mielopatie traumatică• Arahnoidită spinală şi pahimeningită• Hemoragii• Pot exista cazuri familiale
– Hidromielie (extinderea canalului central) cu sau fără hidrocefalie
Siringomielia
Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si
longitudinal), distrugand centrul maduvei Clinic:
– Durere, – Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice
vegetative, tulburări motorii); – Modificări ale coloanei vertebrale; – In siringobulbie – nistagmus, deficite ale n. VII-XII– Cefalee
Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi declansata de tuse sau manevra Valsalva
In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul traumatismului.
Siringomielia Diagnostic suplimentar:
– Electrofiziologie
– IRM
– Mielografie
Siringomielia
Terapie – Interventia chirurgicala vizeaza fie
corectarea anatomiei (malformatia Arnold Chiari), fie inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu, fie drenajul si decompresia chisturilor
• craniectomie subocipitală, laminectomie cervicală C2 şi plastie de dura (în obstrucţia FM)
• drenaj, decompresia chisturilor,
– Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil pe termen lung
– In siringomielia posttraumatica• Colabarea chistului si introducerea unui
tub de dren – riscuri: colabare, coagulare pe tub
• Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilor la acel nivel. Dura este de asemenea “largita”
• Inlaturarea tesuturilor cicatriceale
– Drenajul cavitatii siringomielice (cateter, tub de drenaj, valve) (sunt siringoperitoneal, sunt ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu hidrocefalie)
– Interventia chirurgicala nu este recomandata la pacienti foarte varsnici, daca nu exista manifestari clinice sau daca nu exista progresie
– Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implica manevra Valsalva
– Radioterapia – rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor secundare unei tumori
Siringomielia
Prognostic– In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze– Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare– Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori
ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor– Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor
leziuni invalidante ireversibile
Tumori spinale
Tipuri în funcţie de vârstă– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
simpaticoblastoame
– Tineri: sarcoame, glioame
– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame
– Vârstă înaintată: metastaze, meningioame Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom)
sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom); extradural – metstaze, sarcoame.
Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte; apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite radiculare
Tumori spinale
Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie (în cazuri speciale), examinarea LCR (creşterea albuminei, eventual celule tumorale)– Proba Queckenstedt – compresia jugularelor duce la
creşterea presiunii LCR lombar)• Determina daca exista blocaje in circulatia LCR – • Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in
timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea brusca atunci cand se inlatura compresia.
• Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al canalelor subrahnoidiene.
Terapie– Cauzală
• tumorile extramedulare – chirurgie• Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de
caracteristicile tumorii primare
Formaţiuni centromedulare
Tumoră intramedulară
Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2 dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele mai periferice, cu poierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu cruţarea iniţială a regiunii sacrate
Compresie anterolaterala extramedulara
Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand pana la 2-3 dermatoame sub ea.
Boala Friedreich
Boala degenerativa care afecteaza tracturile
spinale lungi ascendente si descendente si
fibrele nervoase periferice.
Semne clinice
Tulburari de mers Ataxie Tulburari de vorbire Nistagmus Hiporeflexie Tulburari trofice Tulburari de sensibilitate Semnul Babinski
Genetica
Recesiv autosomala Bratul lung al cromozomuilui 9 Prevalenta 1 : 50.000 Sfat genetic
Tratament Terapie fizica Trofice nervoase, musculare Tratamentul complicatiilor Tratamentul tulburarilor cardiace
Leziunile măduvei
În primele săptămâni/luni după leziune:– Prevenirea trombozei venoase profunde– Prevenirea şi tratamentul escarelor– Asistenţă respiratorie (respiraţie, tuse)– Încurajarea recuperării motilităţii voluntare– Reducerea subluxaţiei umărului– Prevenirea şi corectarea contracturilor periarticulare– Prevenirea osteoporozei– Managementul spasticităţii– Stabilizarea articulară în timpul transferurilor– Asistenţa propulsiei membrului inferior în timpul păşirii
Toţi pacienţii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicaţiilor imobilizării, cu condiţia integrităţii sistemului neuromuscular periferic şi al celui osteoarticular la nivelul care urmează să fie stimulat, şi al absenţei contraindicaţiilor medicale
Leziunile măduvei
După atingerea fazei “de platou”– Menţinerea mobilităţii articulare– Managementul spasticităţii, al durerii asociate– Continuarea SE pentru a menţine antrenamentul musculaturii– Aplicarea unor proteze neurale
• Folosirea mâinii (prehensiune, manevrarea obiectelor)• Ortostaţiune• Păşire sau eventual mers (în leziunile incomplete)
– Rezolvarea problemelor de continenţă/micţiune/defecaţie– Exerciţii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru) pentru a
menţine o formă adecvată a sistemelor periferice, dar şi a funcţiei cardiopulmonare
Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)
A Completă: în segmentele sacrate S4-S5 nu este prezentă nici un fel de funcţie senzitivă sau motorie
B Incompletă: sub nivelul neurologic (inclusiv în segmentele sacrate S4-S5) sunt prezente funcţii senzitive, dar nu şi motorii
C Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, dar mai mult de jumătate dintre muşchii esenţiali au un grad de mobilitate voluntară mai mic decât 3
D Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, şi cel puţin jumătate dintre muşchii esenţiali situaţi sub nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult
E Normal: funcţiile motorii şi senzitive sunt normale
Controlul vezical – mecanisme neuro musculare
A. Inervaţia simpatică.– 1. Neuroni pre-ganglionari în coloana intermedio-laterală
lombară.– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric
inferior; axonii ajung la vezică prin intermediul nervului hipogastric.
– 3. Inervează două componente vezicale:• a. Detrusorul – acesta conţine numeroşi receptori beta
adrenergici; stimularea simpatică duce la relaxare.• b. Sfincterul intern (neted) – conţine în principal
receptori de tip alfa; răspunde prin contracţie.– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea
peretelui vezical. B. Inervaţia parasimpatică.
– 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic; axonii iau calea nervului pelvic.
– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic.– 3.axoni post-ganglionari inervează muşchiul detrusor -
ACH acţionează pe receptori muscarinici, ducând la contracţia detrusorului.
– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical.
C. Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi continenţa.– 1.vezica se umple: informaţia ajunge la măduvă pe căile aferente.– 2. Este declanşată activitatea reflexă prin căile eferente.– 3. Inhibiţie/relaxarea detrusorului.– 4. Constricţia sfincterului intern.– 5. Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi creşte complianţa pentru noul
volum. D. Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea
– 1. Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descărcarea reflexă a neuronilor preganglionari, ceea ce duce la
– 3. Contracţie vezicală şi golire E. Nervul ruşinos
– 1. Motorneuroni somatici– 2. Sfincterul extern
F. Aria pontină a micţiunii– 1. Micţiunea nu este un simplu reflex spinal– 2. Implică un releu pontin– 3. Informaţiile aferente sunt proiectate în această arie, şi dacă este
depăşit un anumit prag, sunt declanşate mecanismele descendente;– 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea relaxării detrusorului şi relaxarea
sfincterului intern– 6. Parasimpaticul este activat – contracţia detrusorului; după golire,
stimulii aferenţi dispar, iar procesul se reia.– 7. Inhibă motoneuronii “ruşinoşi”
G. Importanţa ariei pontine a micţiunii– 1. Controlul voluntar– 2. Copii; Paraplegie
Atrofii musculare spinale Deficite şi atrofii musculare simetrice prin degenerarea
motoneuronilor alfa spinali şi bulbari Frecvent defectul este transmis genetic
– Forma AR: 1:10000, heterozigoţi: 1:57– Formele AR au la bază defecte pe cromozomul 5, braţul lung
Cea mai importantă cauză de deces la copiii sub 1 an
Tablou clinic
La sugar: hipotonie, mişcări spontane reduse, lipsa controlului capului, dificultăţi de alimentare, de respiraţie, deficit motor progresiv (copil mic)
Copil: vorbire nazală, posturi vicioase (scolioză), infecţii respiratorii frecvente, cu severitate crescândă,
Istoric familial de boală neuromusculară Absenţa ROT, hipotonie musculară, fasciculaţii musculare (inclusiv
ale limbii) Nivel crescut al enzimelor musculare (CK) Teste:
– Biopsie musculară– EMG– IRM al măduvei– Teste ADN de confirmare
Atrofii musculare spinale – forme clinice
Tip I – forma infantilă (Werdnig-Hoffmann)– Debut la naştere sau în primele 6 luni, deces înainte de 3 ani– Hipotonie - “copil moale”, cu întârzierea achiziţiilor motorii– Deficit şi atrofie a musculaturii proximale, mai evidentă la
membrele inferioare, cu interesare bulbară şi respiratorie; reflexe diminuate
Tip II – forma intermediară – Debut la 3-15 luni (copii învaţă să stea în şezut, dar nu în
picioare sau să meargă);– Supravieţuire peste 3 ani, adesea pînă la adolescenţă
Tip III – forma juvenilă (Kugelberg-Welander)– Debut între 2 şi 18 ani, posibilă supravieţuirea îndelungată,
deficit şi atrofii proximale în special la membrele inferioare.
Atrofii musculare spinale – forme clinice
Tip IV – forma adultă– AR, cu deficit redus, interval de viaţă normal;
– AD, cu debut în decada 4-6 şi progresivitate rapidă
– Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) – expansiune CAG (peste 40) în gena receptorilor pentru androgeni;
• Debut – 40 ani, foarte variabil (în funcţie de dimensiunea expansiunii CAG)
• Debut la nivelul musculaturii feţei şi faringelui (fasciculaţii, disfagie); deficit motor şi atrofie cu fasciculaţii, ROT diminuate, eventual atrofie testiculară
– Forme sporadice• Aran-Duchenne – debut – 30-40 ani, cu atrofii distale (muşchii mîinilor) şi
fasciculaţii, evoluţie lent progresivă• Atrofie musculară scapulo-humerală spinală – debut la 45 ani la centura
scapulară; lent progresivă• Atrofie segmentală juvenilă a părţii inferioare a braţului – debut la 18-22
ani, cu precădere la bărbaţi, cu atrofia unilaterală a musculaturii braţului şi mâinii; subclinic (EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogenă controlaterale şi la membrele inferioare
Atrofii musculare spinale
Tratament: paleativ,simptomatic– Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,
kinetoterapie respiratorie, hidroterapie– Aspirator faringian;– Suport respirator– Orteze (corsete), scaune speciale, echipament
auto, pentru baie, etc