Upload
lumina
View
75
Download
3
Embed Size (px)
DESCRIPTION
PATOLOGIA TUMORAL HIPOFISARIA. En función de su producción hormonal En función de su tamaño. CLASIFICACION DE TUMORES HIPOFISARIOS según su producción hormonal. No productores (los más frecuentes) Producción de GH: Acromegalia o gigantismo Producción de PRL: Amenorrea/galactorrea - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
PATOLOGIA TUMORAL HIPOFISARIA
En función de su producción hormonal En función de su tamaño
No productores (los más frecuentes) Producción de GH: Acromegalia o gigantismo Producción de PRL: Amenorrea/galactorrea Producción de ACTH: Enfermedad de Cushing Producción de TSH: TSHoma Producción de Gomadotrofinas: Gonadotropinomas
CLASIFICACION DE TUMORES HIPOFISARIOSsegún su producción hormonal
AcromegaliaEfecto del exceso de GH tras el cierre epifisarioCrecen las partes blandas y el hueso planoAspecto deforme típico asociada a patología metabólica y cardiovascular
GigantismoExceso de GH antes del cierre epifisarioPredomina el crecimiento en altura (huesos largos)Puede unirse a acromegalia (según edad)
Etiología de la acromegalia- Adenoma - Hipofisario: Puro o mixto (GH y PRL) - Ectópico- Carcinoma (raro)- Hiperplasia hipofisaria GHRH ectópica (hamartoma, tumor pancreático, pulmonar, carcinoide) - Síndromes hereditarios: - MEN 1 - Mc Cune Albright - Acromegalia familiar
ADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE GH
- Causa más frecuente de acromegalia (90%)- Tumor benigno y encapsulado- Formado por células somatotropas (acidófilas) que se tiñen para GH con Acs marcados - Según el tamaño pueden ser: Macroadenomas: Mayores de 1 cm Microadenomas: menores de 1 cm- Buena correlación entre tamaño y los niveles de GH- Patogenia: Mutación del gen de la subunidad alfa de la proteína estimuladora del receptor de GH. Ello produce una estimulación mantenida del receptor que produce una hiperplasia. Hace falta una 2ª mutación para que se produzca el tumor
CLINICA DE LA ACROMEGALIA
Aumento de la mortalidad (O.R: 1.72) , incluso tras el buen control analítico (GH < 2.5 ng/ml), por CCV o cáncer.Crecimiento de partes blandas: - Piel (tejido celular sbc, arrugas) labios gruesos grandes orejas, dedos). Secreción sebácea - Partes acras: Mano ancha, dedos gruesos, pie grande nariz ancha, síndrome del túnel carpianoCrecimiento de órganos: Tiroides, hígado, corazón, bazoDeformación ósea: Macrognatia (diastema), arcada ciliar grande, artrosisCardiopatía: IAM, insuficiencia cardiacaAumento de frecuencia de tumores (colon)Alteraciones metabólicas (diabetes, hipertensión)Síntomas de compresión tumoral: Cefaleas, alteración del campo visual
Acromegalia: Deformación progresiva
Diastema
Bocio
Prognatismo
Grosor partes blandas
Acromegalia
Mano y pie de un paciente con acromegalia
Aumento del grosor de la piel
Diagnóstico de la Acromegalia
-GH basal elevada (más de 2 ng/ml por RIA)-SOG (75 grs) : En el sujeto normal los niveles de GH se inhiben (< 1 ng/ml ). En la acrormegalia el nadir de GH no se inhibe (incluso se eleva). Puede suceder esto tambien en DM1, cirrosis, malnutrición obesidad Anorexia nerviosa o insuficiencia renal.- IGF1elevada.- Sirve de despistaje, seguimiento, o cirmación no de diagnóstico
Analítica
Morfológico- Resonancia magnética
Silla turca normal y patológica
Acromegalia: lesiones óseasMano normal Mano acromegalia
Acromegalia: tratamiento
A) Cirugía hipofisaria- Transesfenoidal en microadenomas, transfrontal en macroadenomas- Resultados: Curación en macroadenomas: 40 - 68 % en microadenomas: 75 - 95%- Complicaciones: Hipopituitarismo, meningitis, licuorragia
b) Radioterapia (uso en tercera línea): - Convencional: 40 a 50 Gy fraccionada en 28 sesiones A los 10 años: reduce el tamaño del tumor en el 90%, normaliza GH en el 75% Complicaciones: Hipopituitarismo, déficit cognitivo, 2ª neop- Esteroatáxica: varios haces convergentes. a) Radiocirugía : Una sóla sesión. Dosis: 12 Gy para controlar el tumor y 35 Gy para la GH. Normaliza GH en 1.6 años. Complicaciones: hipopituitarismos (75%) b) Radioterapia esteroatáxica fraccionada
TRATAMIENTO MEDICO DE LA ACROMEGALIA
Indicación: Coadyuvante de la cirugía y/o radioterapia.Grupo de fármacos: A) Análogos de somatostatina: Octeotride LAR 10/30 mg im/mes, lanreotide autogel 120 mg im cada 28 a 56 días Reduce el tumor más del 20% en el 75% de pacientes. Normaliza GH (< 2.5 ng/ml) e IGF-1 en el 70%. Efectos secundarios: Gastrointestinales (litiasis)B) Dopaminoagonistas: (Cabergolina) Reduce el tumor en 28%. Normaliza GH en 20 a 50% Efecto secundario: lesión valvular cardiaca (dosisdependiente)c) Antagonista del receptor de GH: Pegvisomant. No reduce el tumor pero si la IGF1 en el 100% de los casos. Efecto secundario: Anomalía hepática o crecimiento tumorCriterio de curación: - GH tras SOG < 1 ng/ml. GH basal < 2.5 ng/ml. IGF1 normal. Controlar las comorbilidades (cardiaca o tumoral)
Hiperprolactinemia: Etiología
Fisiológica: Embarazo, estrés, succiónFármacos: Dopaminoagonistas (sulpiride), estrógenos, opiáceos, cocaina, verapamilo, fluoxetina, antidepresivosPatológicas - Hipofisaria: Prolactinoma (adenoma no funcionante puede elevarla algo) Hipofisitis linfocitaria Idiopática o funcional - Hipotalámica Granulomatosis (sarcoidosis, histiocitosis) Craneofaringioma u otro tumores craneales - Otras: Sección del tallo, radiación craneal, silla turca vacía anomalías vasculares (aneurisma) - Secundarias: Endocrinopatías: Hipotiroidismo, insuficiencia adrenal IRC, Cirrosis, traumatismo torácico, convulsiones
Prolactinoma- Es el tumor hipofisario más frecuente (60 a 70%)- AP: Bien delimitados, encapsulados, color vinoso. Puede ser quístico o tener hemorragias - Buena correlación tamaño/ niveles de PRL Microadenoma > 100 ng/ml, macroadenoma > 300, funcional < 100 ng/ml- Evolución: No crecen en un 90%. Un 5% crece durante el embarazo
Clínica- Mujer: Amenorrea-galactorrea. Trastornos menstruales por anovulación. Esterilidad- Hombre: Impotencia, hipogonadismo, menor libido- Compresión local (quiasmática, pares craneales, cefaleas, hipertensión ) o déficit de otras hormonas
Galactorrea
Prolactinoma Diagnóstico- Medición de PRL basal en más de una ocasión (con suero) VN: Hombre > 15 ng/ml, mujer > 26 ng/ml. Debemos excluir la macroprolactina). Si está muy elevada puede dar negativa Es el efecto Hook, por ello debemos diluir la muestra- Estudio morfológico: RM
Tratamiento- Médico: Agonistas dopaminérgico (Cabergolina) Reduce el tamaño tumoral más del 50% en 3 meses en el 40% de los pacientes. Normaliza la PRL en el 85% de los pacientes (resto tiene resistencia) Puede discontinuarse el tratamiento en pacientes con PRL normalizada tres años, y notable reducción o inexistencia tumoral Precaución con afectación valvular (regurgitación tricuspidea)- Cirugía: Sólo en caso de resistencia a dopaminoagonistas
Otros adenomas hipofisariosProductores - TSHoma: produce hipertiroidismo - De gonadotrofinas (Gonadotrofinomas) - De ACTH (Enfermedad de Cushing) - Producción múltiple (GH y PRL etc) - Péptidos no activos (cromogranina, cadena alfa)
No productores - Incidentalomas (6 a 24% de hipófisis en autopsia) - Sólo no producen péptidos (inmunohitoquímica) un 30 o 40% de los adenomas operados (null cell adenomas)
CLINICA TUMORAL EN BASE AL TAMAÑO
1) 2)
3) 4) 5)
1) Cefalea (compresión )2) Defectos visuales hemianopsia bitemporal cuadrantanopsia3) Hidrocefalia (rara)4) Parálisis n. craneales (3,4,6) epilepsia temporal5) Rinorrea6) Apoplegía hipofisaria7) Silla turca vacía secund.
APOPLEGIA DE TUMOR HIPOFISARIO(SÍNDROME CAVERNOSO)
Parálisis IV par izqdo
Paresia III par izqdo(déficit de adduccióny ptosis parpebral)
RESONANCIA MAGNETICA HIPOFISARIA (Normal)
1
2
3
4
5
6
7
8
910
11
12
1: Tercer ventrículo2: Quiasma optico3: Glándula hipofisaria 4: Mesencefalo5: Acueducto
6: Hipófisis posterior7: Hueso esfenoidal8: Médula9: Infundibulo10: Arteria carótida
13
14
15
11: Quiasma optico12: Glándula hipofisaria13: Seno cavernoso14: Seno esfenoidal15: Tercer ventriculo
Microadenoma hipofisario
Macroadenoma hipofisario
Expansión supraselarInvasión seno esfenoidal
Macroadenoma hipofisario
a) Invasión esfenoidalb) Invasión seno cavernoso
a) b)
b)
Adenoma invasivo
Tac hipofisario: a) Corte coronal b) Corte transversal
Cirugía hipofisaria