Patologie ledvin a vývodných Patologie ledvin a vývodných cest močovýchcest močových

MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Vrozená a vývojová onemocněníVrozená a vývojová onemocnění 1. bilaterální ageneze

– absence ledvin a ureterů– + další poruchy – oligohydramnion– facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce,

hypertelorismus, deformované končetiny) 2. unilaterální ageneze

– chlapci, kompenzatorní hyperplázie 3. fixní dystopie

– kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca 4. ren migrans

– normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně

5. malformace: „koláčová“ ledvina

Renální cystyRenální cysty 1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); indoletní

– kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. nádor– Mi: kubický či plochý epitel

2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin – gen pro fibrocystin– Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty

(1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled)- „syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic- oligohydramnion = facies Potteri– Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků– klinický průběh:

mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání) ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater cirhóza

Renální cystyRenální cysty3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin

– PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800– Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm– Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým

epitelem, atrofie reziduálního parenchymu– klinický průběh:

symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let)

krvácení a zánět cyst

+ cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)

Renální cystyRenální cysty 4. renální dysplázie

– vývojová porucha, abnormální tvar a struktura - + malformace VCM - unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální

- Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka)

5. získaná polycystóza dialyzovaných– dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm

6. medulární cysty– v papilách („sponge kidney“)– kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)

Nemoci glomerulůNemoci glomerulů normální glomerulus: - mesangium - bazální membrána

- podocyty s pedicely - endoteliální fenestrace - Bowmanovo pouzdro dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!! IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální

Postižení glomerulůPostižení glomerulů – terminologie – terminologie

Difúzní – poškození > 80% glomerulůFokální – poškození < 80 % glomerulů

Globální – poškození celého glomeruluSegmentální – poškození části glomerulu

Reakce glomerulu na poškozeníReakce glomerulu na poškození

proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb. exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky) ztluštění BM: depozita imunokomplexů sklerotizace: depozice homogenního materiálu

v mesangiální matrix či v BM hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance

(glycoproteins)

!!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!

I. Imunitní poškození glomerulůI. Imunitní poškození glomerulů 1. Cirkulující ImK

– viry, streptokoky, SLE, nádory– granulární IF v G

2. In situ ImK– Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab– granulární IF v G

3. Heymannova nephritis– experimentální membranózní GN

4. Ab × BM – lineární IF v G

5. ANCA protilátky– pauciimunní

II. Neimunitní poškození glomerulůII. Neimunitní poškození glomerulů

1. ztráta polyaniontu BM

2. hyperfiltrace– snížení počtu G zvýšený průtok G kapilární hypertenze

proliferace mesangiálních bb. a matrix skleróza

3. hereditární defekty BM– Alportův syndrom

4. Glomerulární ischemie– kolaps a glomeruloskleróza

Nemoci glomerulůNemoci glomerulů

„Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“– imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací,

exsudací a proliferací

Poškození G při systémových chorobách – SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis

Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy

1. Nefrotický syndrom: – proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy– hyperlipidémie, lipidurie

2. Nefritický syndrom: – akutní začátek– makroskopická hematurie– proteinurie (variabilní)– hypertenze– oligurie, anurie– azotemie, minerálová dysbalance

3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN): – hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí

(renální selhání)

4. Rekurentní a perzistentní hematurie:– dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie– nejsou jiné příznaky nefritického syndromu

5. Pomalu vznikající uremie:– chronické poškození G = skleróza a hyalinizace

Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy

Nefrotický syndromNefrotický syndrom

1. nemoc minimálních změn– minimal change disease, lipoid nephrosis

2. membranózní GN3. fokální segmentální glomeruloskleróza4. membranoproliferativní GN (typ I-III)5. systémové choroby

– DM, SLE, amyloidóza, léky, ...

1. Nemoc minimálních změn1. Nemoc minimálních změn

děti předškolního věku (75 %), 2.-4. rok selektivní albuminurie, edémy příčina ? Mi: minimální změny G

lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce IF: negativní EM: splynutí pedicel podocytů terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní dobrá prognóza, vzácně skleróza G

2. Membranózní GN2. Membranózní GN

dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurieautoimunitní ???nejčastější příčina NS u dospělých80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory)

Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky) IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C)EM: subepiteliální depozita prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney

3. Fokální segmentální 3. Fokální segmentální glomerulosklerózaglomeruloskleróza

dospělí a děti, neselektivní proteinuriepříčina ???idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin)

Mi: FSGs + hyalinózaIF: granulární pozitivita (IgM + C)EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů

od BM prognóza: 50 % renální selhání do 10 let

4. Membranoproliferativní GN (I-III)4. Membranoproliferativní GN (I-III)

děti a dospělí idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C) MPGN I

– Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM– IF: granulární pozitivita (IgG + C3) – EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM– prognóza velmi špatná

MPGN II (nemoc denzních depozit) – C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou– EM: depozita neznámého složení v BM– prognóza velmi špatná

MPGN III – depozita variabilně v BM

Akutní nefritický syndromAkutní nefritický syndrom

1. akutní proliferativní (postinfekční) GN2. rychle progredující GN3. IgA nefropatie4. Henoch-Schoenleinova purpura

1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN

1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …) děti školního věku typický nefritický syndrom

– makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém– ASLO, únava, teplota, hypertenze, zvracení

Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty) IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM) EM: subepiteliální depozita („humps“) prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá

2. Rychle progredující GN2. Rychle progredující GN = syndrom; NE specifická etiologická forma GN častý nález = srpky ve většině G (min. 50%) rychlé renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!! etiologie

– 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG – 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura, ...) – 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy

mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace kapilár

fibrin do močového prostoru proliferace parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek později fibroepitelový srpek a skleróza G

prognóza ~ počet srpků, stage

3. IgA nefropatie (Bergerova choroba) světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie Mi: mesangiální bb., později skleróza G IF: IgA v mesangiu EM: depozita v mesangiu prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání)

4. Henoch-Schoenleinova purpura děti kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy

Hereditární nefropatieHereditární nefropatieAlportův syndrom

– většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV– chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta)– hematurie, později proteinurie– muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi 25-50 lety – ženy pouze lehká perzistentní hematurie– Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza– EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM

Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM)– EM: velmi tenké BM– prognóza dobrá

Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob

Systémový lupus erythematodes– ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání)– autoAb × jaderná DNA– příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom– WHO - 6 typů:

I normální G II mesangiální GN (mesangiálních bb., depozita) – 20% III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25% IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50%

– IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza V membranózní GN – 15% VI sklerotická GN – terminální stádium

GN při infekční endokarditidě– ImK – fokální GN s nekrózou části G

Amyloidóza– AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou – Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM)

stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma) - kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC

– EM: fibrily v mesangiu a BM– klinicky: proteinurie nefrotický syndrom, renální selhání

Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob

Chronická sklerotická GNChronická sklerotická GN 30-50% pacientů na HD konečné stádium různých chorob

– RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!! Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“

sekundární intersticiální fibróza + chronický zánětatrofie tubulů („thyroid-like“)

skleróza tepen (hypertenze) klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX „END-STAGE KIDNEY“

Onemocnění tubulů a intersticiaOnemocnění tubulů a intersticia

Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů může postihnout i intersticium a vice versa

Tubulointersticiální nefritis - bakteriální TIN - pyelonefritis - neinfekční TIN

- metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření

Akutní tubulární nekróza– ischemická a toxická

Akutní pyelonefritisAkutní pyelonefritis bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!! etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella 2 cesty infekce

– ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější– hematogenní – krví - vzácně

Ascendentní cesta: rektum/perineum uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1)po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1)

retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty urocystitis

z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux– děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru– dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM

infikovaná moč ureter (ureteritis) pánvička (pyelitis) sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými kalichy do intersticia (pyelonefritis)

Hematogenní cestakrví z centrálního zdroje – infekční endokarditis

Makro:ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky

protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edémhematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře

Mikro– ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech destrukce abscesy v

intersticiu– hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G destrukce abscesy

v intersticiu

komplikace: - nekróza papil - DM

- pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem - perinefritický absces - subkapsulárně - paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni - urosepse – sepse + renální selhání

klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie, bakterurie, pyurie

Chronická pyelonefritis Chronická pyelonefritis a refluxní nefropatiea refluxní nefropatie

intersticiální zánět + jizvení parenchymuintersticiální zánět + jizvení parenchymu + jizvení a deformace pánvičky a kalichů+ jizvení a deformace pánvičky a kalichů chronická obstrukční

– rekurentní akutní záněty– konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce uretry

chronická refluxní– vesiko-ureterální ± infekce

Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální difúzní = malé svráštělé L fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“ kalichy

Mikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární fibróza, skleróza cév Klinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se zjistí až v

terminálním stádiu -častá příčina CHRI

Mikro:- nepravidelná intersticiální fibróza + zánět

- parenchym L + sliznice a stěna kalichů - dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“) - arterioskleróza (hypertenze) - periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza klinicky: - progresivní porucha fcí L - ztráta koncentrační schopnosti - hypertenze

!!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního selhání !!!

Neinfekční TINNeinfekční TIN

rejekce

akutní poléková TIN– léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny– 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie– Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny

tubulů, granulomy (vzácně)– většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)

Neinfekční TINanalgetická nefropatie

– abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let– metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil– chronická TIN + nekróza papil– Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými

papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza)– Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce,

intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická mikroangiopatie (BM)

– klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)

Neinfekční TINNeinfekční TIN

Hypokalemická nefróza– ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů

Osmotická nefróza– hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu

proximálních tubulů Hepatorenální syndrom

– renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech) Nefropatie při myelomu

– válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech Radiační nefropatie

– po aktinoterapii pro nádory retroperitonea– atrofie tubulů, intersticiální fibróza

Transplantační nefropatologieTransplantační nefropatologie Hyperakutní rejekce

– minuty/hodiny po transplantaci– již předem přítomné Ab proti štěpu– Ma: cyanóza štěpu– Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách

Akutní rejekce– dny, týdny, měsíce– snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie– T-lymfocyty + Ab– Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém

Chronická rejekce– měsíce, roky– G: svráštělý štěp– Mi.: ztluštění intimy tepen ischemie, intersticiální fibróza

Akutní tubulární nekróza (ATN)Akutní tubulární nekróza (ATN) destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml 2 příčiny: ISCHEMICKÁ a TOXICKÁ ischemická ATN

– hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma – crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze

toxická ATN– těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB

(gentamicin)

patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin), tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů, zánět (leukocyty)

Ma: bledá kůra + tmavá dřeň Mikro: ischemická ATN

– nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů– ruptura BM tubulů = tubulorrhexis – nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulované

válce v distálních tubulech a sběracích kanálcích - intersticiální edém, zánět (lymfocyty) toxická ATN

– podobná nekróza proximálních tubulů– tubulární BM intaktní !!!– někdy kalcifikace nekrotických bb.

za týden = regenerace tubulárních bb.– pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace

klinicky: 3 fáze - iniciální fáze (trvá 36 hod.) snížení produkce moči, azotémie - zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny)

moč 50-400 ml/24 hod = riziko urémie a převodněním DIALÝZA !!! - regenerační fáze

moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové dysbalance, infekce

normalizace GF za 2-3 měsícenormalizace koncentrační fce za 6 měsíců

přežití 90-95 %

Vzácné typy tubulární nekrózyVzácné typy tubulární nekrózy

Hypochloremická „nefróza“– opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s

tubulární nekrózou

Masivní kortikální nekróza– dlouho trvající šok nebo DIC – Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra– Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza– klinicky: ATN s anurií

Diabetická nefropatieDiabetická nefropatie Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch Cévy:

– akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae)– hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens

Glomerulární léze: ztluštění BM (EM)– difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix)– nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v

mesangiu – klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání

Tubulointersticiální léze:– zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil– glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.

Choroby postihující krevní Choroby postihující krevní cévycévy

1. stenóza renální tepny– starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze– dlouhodobá stenóza = atrofie

2. infarkt ledviny– trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty– trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN

3. arteriosklerotická nefroskleróza– ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L

= „V-shaped“ jizvy 4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze

– Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch – Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol

= hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do cévní stěny = vznik hyalinní matrix

ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G) = granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální fibróza

klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120)

– fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza– intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza =

ischemie– ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze– Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L– Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb.

intimy („onion skin“) arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis glomeruly – segmentální nekrózy, srpky

klinicky: - diastolický tlak větší než 120 mm Hg

- edém oční papily (porucha zraku) - encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení) - renální selhání + proteinurie + hematurie

Systémové vaskulitidySystémové vaskulitidy

1. Polyarteritis nodosa– aa. interlobulares, aa. arcuatae– fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty – G nejsou postiženy !

2. Polyangiitis microscopica (pANCA+)– aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry – fokální segmentální nekrotizující GN se srpky

3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+)– distribuce a morfologie viz výše– + periglomerulární granulomy

4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom)– fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily

Trombotické mikroangiopatieTrombotické mikroangiopatie tromby v mikrocirkulaci klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální

selháníHemolyticko uremický syndrom děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelukrvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA

jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !!25% dětí vyvine renální selhání za 15-25 let

Trombotická trombocytopenická purpuradospělé ženy, + neurologické poruchy autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru

Renální konkrementyRenální konkrementy urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis

75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé 15 % magnesium amonium fosfát - bílé 10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé příčiny: často nejasné

1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou - idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie 2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris)

- magnesium amonium fosfát 3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5 - urátové; dna, rozpad buněk 4. defektní renální transport cystinu

- cystinové

Renální konkrementyRenální konkrementy predispozice

dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu, kalcifikace = nidy pro vznik

morfologie: - 80 % unilaterální - 20 % bilaterální solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové klinicky:

- velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie

- malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce = renální kolika

= hematurie

HydronefrózaHydronefróza = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při

obstrukci toku moče náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra) - pod pánvičkou = hydroureter kongenitální

– atresie uretry, chlopeň v uretře– chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou

získaná– „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum)– nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum)– záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury ureteru)– neurogenní MM, těhotenství

bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše

Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché papily, atrofie parenchymu L

Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza klinicky:

- náhlá bilaterální = ARF bez dilatace - náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální

fce v nepostižené L - dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace

!!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!

Renální selhání / urémieRenální selhání / urémie azotémie: elevace dusíkatých látek v krvi (močovina,

kreatinin - metabolity se nedostanou do LL (prerenální)

- LL je nedokáží eliminovat (renální, postrenální) příčiny

– prerenální (hypoperfuze - šok)– renální (choroby parenchymu L)– postrenální (obstrukce toku moče pod úrovní LL)

azotémie + klinické symptomy + biochemické změny = uremie (uremický syndrom)

Manifestace uremieManifestace uremie- hyperkalemie = srdeční arytmie- fibrinózní perikarditis (zvýšená permeabilita cév)- fibrinózní pleuritis - gastroenteritis

- hemoragická gastritis, Treitzova pseudomembranózní kolitis- plicní edém / uremická plíce s rysy ARDS- edém mozku / uremická encefalopatie

- apatie, somnolence, křeče- otok obličeje- periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů)- anemie

- hypoprodukce erytropoetinu

- šedá kůže (anemie, deposice pigmentu)- renální tubuly (deposice oxalátových krystalů)- renální osteopatie

- porucha metabolismu vitaminu D- hyperfosfatémie, hypokalcémie = sekundární hyperparatyreóza

= demineralizace a resorpce kosti - zvýšená krvácivost

- (fragilita kapilár)- metabolická acidóza

- snížená exkrece H+, snížená resorpce bikarbonátu- pankreatitis

- uremická dehydratace a inspisace sekretu

NádoryNádory BENIGNÍ

– adenom - kůra, bělavý mm uzlík, solitární/mnohočetný tubulární, papilární

– angiomyolipom - tuberózní skleróza (tuk, cévy, hladká svalovina)– onkocytom – starší, cm, hnědý s centrální jizvou

MALIGNÍ : karcinom (85% maligních nádorů L)– světlobuněčný karcinom (Grawitz)

70-80% karcinomů, 5.-7. dekádaG: kůra, kulovitý, až 10 cm, žlutavý, regresivní změny, cysty

invaze do perirenální tkáně, nadledviny, pánvičky a renální žíly – v. cava inf. – pravé srdce (nádorový trombus)

Mi: z proximálních tubulů, světlé bb. (lipidy, glykogen) metastázy: plíce, mozek, kosti, LU, ŠŽ, kůže, slinné žlázy

klinicky: variabilní symptomy - malé nádory jako incidentalomy (UZ, CT) - velké nádory: hematurie, bolest v zádech, horečka - paraneoplastický syndrom: Cushingův syndrom,

polycytemie, hyperkalcemie metastáza je často první příznak ! prognóza: stage, jaderný grade, celkově nepříznivá

papilární karcinom (10-15%) – lepší prognóza chromofóbní karcinom (5%) – dobrá prognóza

Wilmsův nádor (nefroblastom)děti, 2.- 4. roky, z embryonálních tkání

Ma: šedobílý, regresivní změny, cysty Mi: trifazický – nefrogenní blastém + epiteliální struktury +

stromální tkáň (svaly, chrupavka) 5% okrsky anaplazie (pleomorfní jádra, atypické mitózy) klinicky: bolest, hematurie, hmatný tumor prognóza velmi dobrá ( 90 %); anaplazie – plicní metastázy

uroteliální karcinom pánvičky5-10 % maligních nádorů L

Ma: plochý – invazivní exofytický - invazivní/neinvazivní, obstrukce (HN)

Mi: papilokarcinom klinicky: hematurie, metastázy do LU

Nádory ureteru a močového Nádory ureteru a močového měchýřeměchýře

uroteliální karcinom podobný ca pánvičky ureter = hematurie, obstrukce (HN) močový měchýř

6.-7. dekádariziko - beta-naftylamin, kouření, chronická urocystitis

Ma: plochý x exofytický, později invaze klinicky: hematurie, obstrukce ureteru metastázy do LU

prognóza závisí na gradu a hloubce invaze !!!

Jiné choroby vývodných cest Jiné choroby vývodných cest močovýchmočových

vývojové poruchy– pelvis renalis duplex ± ureter duplex, ureter fissus – exstrofie močového měchýře– epispadie, hypospadie

záněty– pyelitis, ureteritis, urocystitis, uretritis– příčiny: bakterie, katetrizace, cystoskopie, ozáření, léky– typy: katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní,

hemoragická