Leukemia Granulositik Kronik
Leukemia Granulositik KronikChristopher102011333Skenario
2Seorang laki-laki 60 tahun datang ke poliklinik RS UKRIDA dengan
keluhan utama lemas sejak 2 bulan sebelum masuk rumah sakit. Pasien
juga mengeluh sering demam dan keringat dingin terutama pada malam
hari, adanya batuk atau nyeri berkemih disangkal. Selain itu pasien
merasa cepat kenyang dan begah. Pasien mengaku hanya mengkonsumsi
makanan alami tanpa adanya pengawet. Adanya riwayat paparan
radioaktif disangkal. Di keluarga pasien tak ada yang sakit seperti
ini. Pemeriksaan fisik: conjungtiva anemis, sclera non ikterik,
limpa teraba schuftner 3.
AnamnesisKeluhan UtamaAdakah gejala lokal akibat keganasan
(perubahan kebiasaan buang air besar, hematemesis, hemoptisis, atau
massa abdomen)?Adakah gejala akibat metastasis (misalnya ikterus,
pembesaran kelenjar getah bening)?Tanyakan adanya gejala sistemik
(demam, penurunan berat badan, anoreksia, gatal).Adakah manifestasi
nonmetastatik dari keganasan (misalnya penampilan Cushingoid,
tromboemboli)?Bagaimana tingkat fungsional pasien?Anamnesis
(2)Riwayat Penyakit DahuluApakah diketahui ada riwayat keganasan,
penyebaran lokal, atau metastasis?Adakah riwayat terapi atau
pembedahan?Adakah riwayat pajanan karsinogen (misalnya rokok,
asbestos)?
Riwayat Penyakit KeluargaAdakah riwayat keluarga yang jelas akan
suatu kanker tertentu? Anamnesis (3)Obat-obatanPernahkah pasien
mendapat kemoterapi, radioterapi, atau terapi hormonal? Jika ya,
apa efek sampingnya?Apakah pasien menjalani terapi simtomatik
(misalnya analgesia)?
Riwayat sosialBagaimana pasien dan keluarganya dipengaruhi oleh
penyakit ini? Apakah mereka bisa mengatasinya?
Pemeriksaan FisikKesadaranKeadaan UmumTanda tanda vital
Inspeksi, Palpasi, dan PerkusiPemeriksaan KGBPemeriksaan
HeparPemeriksaan Limpa
Pemeriksaan PenunjangHematologi RutinApus Darah TepiApus Sumsum
TulangKaryotipikPemeriksaan Laboratorium LainHematologi
RutinIndikator PenyakitHasilHb normal atau turun9 mg/dLTrombosit
meningkat 500-600.000/mm3/trombositopenia25.000 /mm3Leukosit
20-100.000 /mm3100.000 /mm3Eosinofil & basofil
meningkat1/1Promielosit, mielosit, metamielosit meningkat.10Alkali
fosfatase meutrofil rendah atau nol-Vitamin B12 serum
meningkat-Apus Darah TepiDiff count:B/E/Nb/Ns/L/M =
1/1/0/73/22/1/2
Morfologi:
Differential DiagnosisReaksi LeukemoidMielofibrosisLeukemia
mielomonositik kronikDifferential Diagnosis (2)Reaksi
LeukemoidMielofibrosisLeukemia mielomonositik
kronikCML/LGKEtiologiInfeksiSumsum
TulangKeganasanKeganasanOrganomegali-+-+Anemia-+-+Aktivitas
LAPMeningkatMeningkat-MenurunSumsum TulangKepadatan
selHiperseluler--HiperselulerEritropoesisNormal--TertekanTrombopoesisNormal--TertekanDifferential
Diagnosis (3)Reaksi LeukemoidMielofibrosisLeukemia mielomonositik
kronikCML/LGKTrombositopenia-+-+Kelainan
neutrofil++immatur--/+Basofilia-+-+/-Eosinofilia-+-+/-Morfologi
EritrositNormalTear drop eritositNormositik normokromMikrositik
hipokromMorfologi LeukositMieloid immatur meninkatNeutrofil
imaturMonosit (tapal kuda)Neutrofil (batang) meningkatWorking
DiagnosisLeukemia Granulositik Kronik / Leukemia Mieloid Kronik
Epidemiologi20% dari semua leukemia pada dewasa, kedua terbanyak
setelah leukemia limfositik kronik. Pada umumnya menyerang usia
40-50 tahun.Usia muda progresifDi Jepang kejadiannya meningkat
setelah peristiwa bom atom di Nagasaki dan HiroshimaDi Rusia
setelah reaktor atom Chemobil meledak.EtiologiLeukemia granulositik
kronik adalah penyakit yang didapat. Belum ada etiologi spesifik
yang diketahui,.Radiasi merupakan suatu faktor
resiko.Patofisiologi
Manifestasi KlinisRasa tidak enak di kuadran kiri atas
SplenomegaliMerasa cepat kenyang dan begahNyeri seperti diremas di
perut kanan atas HepatomegaliCepat lelah, lemah badan, demam yang
tidak terlalu tinggi, keringat malam, penurunan berat
badanManifestasi Klinis (2)
PenatalaksanaanTujuan Terapi mencapai remisi lengkap: remisi
hematologi, remisi sitogenetik, maupun remisi
biomolekular.obat-obat yang bersifat mielosupresif (Hydroxyurea
(Hydrea) & Busuifan (Myleran)) Remisi hematologis Imatinib
mesylate (Gleevec = Glyvec) --> Antibodi monoklonal Remisi
hematologis, remisi sitogenik, dan remisi biologisPenatalaksanaan
(2)Interferon alfa-2a atau Interferon alfa-2b remisi sitogenik
Cangkong sumsum tulang terapi definitif.
Indikasi:1. Usia tidak lebih dari 60 tahun.2. Ada donor yang
cocok.3. Termasuk golongan risiko rendah
KI: kromosom Ph negatif atau BCR-ABL negatif.
KomplikasiKeganasan baru di masa selanjutnya Regimen terapi,
termasuk transplantasi sumsum tulang depresi sumsum tulang
temporerPeningkatan risiko perkembangan infeksi berat
kematianBahkan pada terapi dan remisi yang berhasil, sel-sel
leukemik masih tetap ada meninggalkan gejala sisa penyakit
PencegahanSedapat mungkin berusaha menghindari paparan
radiasiPrognosisDubia ad malamDulu : Median hidup pasien 3-5 tahun
setelah diagnosis ditegakkan. Saat ini : dengan ditemukannya
beberapa obat baru, contohnya kombinasi hidrea dan interferon
median kelangsungan hidup mencapai 6-9 tahun. Imatinib mesilat
memberi hasil yang lebih menjanjikan.KesimpulanHipotesis diterima,
pasien menderita leukemia granulositik kronik
