Pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia, cor pulmonale · Cor pulmonale chronicum – je hypertrofia P komory srdca spôsobená ochorením, ktoré postihuje štruktúru alebo funkciu

Pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia, cor pulmonale

MVDr. Katarína Ondičová, PhD.Ústav patologickej fyziológie LF UK, 2020

Pľúcna cirkulácia


• Difúzia - prechod plynov cez alveolo-kapilárnumembránu a tkanivová difúzia z kapilár do buniek

• Ventilácia alveol (V) - výmena plynov medzi vonkajšímprostredím a difúznou pľúcnou plochou; regulovanáhlavne centrálne


• Perfúzia pľúcnych ciev (Q) - prietok krvi pľúcami, cezpľúcne kapiláry; závisí od dostatočného srdcovéhovýdaja; lokálna regulácia

• Pomer ventilácie a perfúzie (V/Q) – najúčinnejšia difúziacez alveolo-kapilárnu membránu V/Q = 1


Srdcový výdaj určujú štyrinasledujúce faktory:• náplň srdca za diastoly -

(preload) srdečního svalu

• odpor, s ktorým sa stretávakrv vypudzovaná pri systolekomôr do aorty - (afterload)srdcového svalu

• sila a rýchlosť sťahu(kontraktilita) myokardu

• srdcová frekvencia

Pľúcne riečisko je nízkotlakové, nízkoodporové,ale veľkokapacitné

Normálne hodnoty pľúcnej cirkulácie u dospelých osôb:• arteriálny tlak 25 / 8 mmHg

• stredný arteriálny tlak 15 mmHg

• kapilárny tlak 7 mmHg

• venózny tlak 5 mmHg

• cievna rezistencia 1-4 mm Hg/l/min


• Systémová cirkulácia– Vysoký arteriálny tlak

– Vysoká cievna rezistencia

• Malé artérie a arterioly tvoria až 75 % celkového periférneho odporu

• Pľúcna cirkulácia– Nízky arteriálny tlak 1/5

systémového

– Cievna rezistencia veľmi nízka 1/10 systémovej

– Pľúcne arterioly prispievajú minimálne k celkovej periférnej rezistencii

– Málo svalových vlákien

– Lokálna vazokonstrikcia ciev v dôsledku hypoxie

Hlavné funkcie pľúcnej cirkulácie:1. transport dýchacích plynov v spojení s ich difúziou cez

alveolokapilárnu membránu,

2. účasť na metabolizme hormónov,

3. fagocytóza „korpuskulárneho materiálu“ endotelom aintravaskulárnymi makrofágmi,

4. uľahčenie lokálnych obranných reakcií formou transportuneutrofilov a ostatných buniek imunitného systému do pľúcnehotkaniva,

5. „filtrácia krvi“ cez arterioly a kapiláry, aby sa odstránilimikroemboly, ktoré sú pravdepodobne normálne prítomné v krvizdravých ľudí.


Pľúcna embólia (PE)

Definícia PE• všetky stavy, pri ktorých dochádza k obštrukcii

pľúcnych tepien trombom

• alebo iným netrombotickým embolizačným materiálom, napr.vzduchom, tukom, nádorovými fragmentmi alebo amniovoutekutinou,

• v dôsledku čoho sa zníži až preruší krvné zásobeniepľúcneho parenchýmu

Tromboembolická choroba

Príčiny PE

• najčastejšia príčina PE je hlboká venózna trombózadolných končatín (* flebotrombóza hlbokých žíl)

• hlboká venózna trombóza a PE = tromboembolickáchoroba (TECH)

chronicky sa manifestuje ako posttrombotickýsyndróm alebo chronická tromboembolická pľúcnahypertenzia (CTEPH)

* primárnym procesom vzniku je trombóza, sekundárne vzniká zápal žilovejsteny, na rozdiel od povrchovej tromboflebitídy, kde je primárnym procesomflebitída.

Hlboká venózna trombóza

Prirodzený priebeh žilovej trombózy:1. Spontánne rozpustenie (hemostatická rovnováha),

2. rozšírenie do ďalších častí žilového systému,

3. embolizácia do pľúc (asymptomatická, symptomatická,fatálna),

4. rekanalizácia trvajúca niekoľko týždňov až mesiacov snásledným vznikom posttrombotického syndrómu

5. a následná recidíva.


Klasická triáda vzniku trombózy

Virchowov trias:

• Cievna hemostáza (spomalenie toku krvi)

• Poškodenie cievnej steny

• Hyperkoagulačný stav

Rizikové faktory• Vek (> 40 rokov)

• Imobilizácia (viac ako 4 dni) - pooperačné a poúrazové stavy;osoby s obmedzenou hybnosťou

• Chirurgické operácie - ortopedické, brušné

• Hlboká venózna trombóza alebo PE v anamnéze

• Trombofílie – vrodené alebo získané

• Malígne nádory

• Gravidita

• Internistický pacienti s CMP, srdcovým zlyhaním,šokom


• Proximálne hlboké venózne trombózy (femorálnea iliofemorálne trombózy) - vysoké riziko pľúcnejembólie

• Distálne venózne trombózy (lýtkové) - nižšie rizikopľúcnej embólie

• Flebotrombózy horných končatín, dutých žíl - zriedkavé

• Najčastejšou príčinou odtrhnutia trombu je mechanickýtlak v žilovom riečisku pri defekácii, kašli, vracaní alebonáhlom postavení.

Medzi najspoľahlivejšie klinické príznaky patrí:

• jednostranný opuch (> ako 1 cm),• bolestivosť a tuhšie svalstvo na pohmat,• zvýšený žilový tlak,• a objavenie sa kolaterál


Trombus vs. embolus

Patofyziológia PE• Obštrukcia pľúcneho prietoku – reflektorická

vazokonstrikcia vetiev arteria pulmonalis +bronchokonstrikcia → akútna pľúcna hypertenzia →akútne preťaženie pravého srdca (dilatácia P komory) →Ľ komora sa nedostatočne plní krvou → ↓ minútovýobjem a ↓ KT → vzniká kardiogénny šok s následnouhypoxiou mozgu, obličiek, srdca → smrť

• Parenchým pľúc ventilovaný, ale nie je perfundovaný →hyperventilácia (↓ paCO2)

• Uzavretie stredných vetiev → infarkt pľúc

• Chronická opakovaná embólia → chronická pľúcna hypertenzia

Patofyziológia PERozoznávame 3 typy PE:

1. masívnu PE – s postihnutím veľkých ciev a s rozsahomobštrukcie > 50% a je sprevádzaná šokom a/alebo hypotenziou;často letálna (15-20 minút)

2. lobárnu alebo segmentovanú PE malým embolom

3. chronickú opakovanú embolizáciu pľúc – vznik CTEPH

Masívna PE

Odliatkový embolus v kmeni a. pulmonalis pri masívnej PE.

Klasifikácia PENová klasifikácia, ktorá je založená na stanovení rizikavčasnej mortality (smernicica ESC z roku 2008)

Klinické prejavy PE

Pľúcna hypertenzia (PH), cor pulmonale

• je etiopatogeneticky, symptomatologicky a prognostickyheterogénne ochorenie s vysokým tlakom v pľúcnejcirkulácii

• je hemodynamicky definovaná ako pokojové zvýšeniestredného tlaku v a. pulmonalis nad 25 mmHg meranépočas pravostrannej katetrizácie srdca

• pri námahe nad 30 mmHg

• pľúcna periférna rezistencia môže, ale nemusí byť zvýšená

• horný limit normálneho tlaku v a. pulmonalis v pokoji 20,6mmHg

Pľúcna hypertenzia

Pľúcna hypertenzia • finálna diagnóza len invazívne - meranie tlaku v a. pulmonalis a

tlaku v zaklinení (Swan-Ganzov balónkový plávajúci katéter)

• Pľúcny arteriálny tlak v zaklinení (PCWP) odráža tlakprenesený z ľavej predsiene a komory a predstavuje pasívnu -venóznu zložku PH

Pľúcna hypertenzia Primárna PH

• neodhalí sa žiadna vyvolávajúca príčina aleboasociovaný stav a nie je známy žiadny prípad výskytu vrodinnej anamnéze

• veľmi zriedkavé ochorenie s progresívnym anevyliečiteľným priebehom

• „idiopatická“ pľúcna artériová hypertenzia (PAH)

Sekundárna PH

• všetky formy PH so známou etiológiou

• sprievodný jav iných ochorení; vyskytuje sa častejšie

Klinická klasifikácia PH (Dana Point 2008)

1. Pľúcna artériová hypertenzia (PAH)1.1 Idiopatická PAH1.2 Familiárna/Hereditárna1.3 Navodená liekmi či toxínmi1.4 PAH spojená:

1.4.1 s ochorením spojivového tkaniva1.4.2 s infekciou HIV1.4.3 s portálnou hypertenziou1.4.4 s vrodenými srdcovými chybami1.4.5 so schizostomiázou1.4.6 s chronickou hemolytickou anémiou

1.5 Perzistujúca pľúcna hypertenzianovorodencov

2. Pľúcna hypertenzia v súvislosti spostihnutím ľavého srdca

2.1 Systolická dysfunkcia2.2 Diastolická dysfunkcia2.3 Postihnutie srdcových chlopní

3. Pľúcna hypertenzia v súvislosti spostihnutím pľúc alebo hypoxémiou

3.1 Chronická obštrukčná choroba pľúc(CHOPN)

3.2 Intersticiálne pľúcne abscesy3.3 Poruchy dýchania v spánku (obštrukčné

spánkové apnoe)

4. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH)

5. Pľúcna hypertenzia s neznámou / multifaktoriálnou etiopatogenézou

5.1 Hematologické ochorenia5.2 Systémové ochorenia: sarkoidóza,

vaskulitídy, histiocytóza5.3 Metabolické poruchy5.4 Ostatné: obštrukcia tumorom, fibrotizujúca

mediastinitída

Pľúcna artériová hypertenzia PAH sa definuje ako syndróm charakterizovaný:• trvalo zvýšeným stredným tlakom v pľúcnici nad 25 mmHg v pokoji• normálnym zaklineným pľúcnym kapilárnym tlakom (PCWP ≤ 15

mmHg)• zvýšenou pľúcnou rezistenciou (PVR > 3 Woodove jednotky)• dýchavicou pri telesnej záťaži, ktorá sa objaví ako prvý príznak• prípadnými ďalšími príznakmi: ■ zvýšená únavnosť

■ synkopa alebo stav blízkysynkope■ periférny edém■ tlak na hrudníku■ bolesť na hrudníku pri telesnej záťaži

PAH = PH + normálny tlak v zaklinení + vylúčenie iných príčin prekapilárnej PH

Etiopatogenéza PHZákladné patogenetické mechanizmy:

• Vazokonstrikcia

• Remodelácia a redukcia pľúcneho riečiska (cievneobštrukcie; prestavba cievneho riečiska; traumatická alebochirurgická deštrukcia cievneho riečiska; remodelácia cievnejsteny)

• Hemodynamické zmeny (mestnanie krvi pri ľavostrannomzlyhaní srdca; vysoký krvný prietok pri súčasnomnedostatočnom poklese pľúcneho periférneho odporu; vysokáviskozita krvi)

Etiopatogenéza PHMorfologická prestavba pľúcnych ciev:

vysoký prietok, nízky odpor ciev nízky prietok, vysoký odpor ciev

Normálna pľúcna artéria Pľúcna artéria v neskoršom štádiu PH

Etiopatogenéza PHHistopatológia na priereze pľúcnej cievy:

Etiopatogenéza PHEndotelová dysfunkcia:

Etiopatogenéza PHEndotelová dysfunkcia:1. Znížená produkcia vazodilatačných látok (prostacyklín, NO)

2. Zvýšená produkcia vazokonstrikčných látok (endotelín)

3. Proliferácia endotelu a hladkých svalových buniek

4. Remodelácia pľúcneho cievneho riečiska

Etiopatogenéza PHEndotelín (ET) ako kľúčový patogénny mediátor:

Proliferationvascular smooth musclefibroblasts

Fibrosisfibroblast proliferation extracellular matrix proteins collagenase production

Inflammation vascular permeabilityneutrophil / mast cell activation promotes cellular adhesion cytokine production

Hypertrophycardiac/vascular

Vasoconstrictiondirect or via facilitation of other vasoconstrictor systems (renin angiotensin system, sympathetic)

Clozel. Ann Med. 2003: 35; 1-5

ET

Etiopatogenéza PH

Cor pulmonale(Hypertrofia a dilatácia P komory)

Genetická predispozícia Rizikové faktory a pridružené ochorenia CHOPN, PE

Zlyhanie pravej komory srdca

Chronická hypoxémia, chronická acidóza

Vazokonstrikcia pľúcnych artérií

Zvýšenie stredného tlaku v pľúcnici

Prestavba pľúcnych ciev

Chronická PH

Cor pulmonale• je patologický stav postihujúci pravú komoru srdca a je

výsledkom jej akútneho, intermitentného alebo trvaléhopreťaženia v dôsledku PH, ktorá je navodená pľúcnym ochorením.

Cor pulmonale acutum - je dilatácia P komory srdca pri akútnejPH; zmeny sa vyvíjajú v priebehu niekoľkých hodín až dní; vznikánajčastejšie pri masívnej embolizácii do pľúcnice a môže skončiťsmrteľne.

Cor pulmonale chronicum – je hypertrofia P komory srdcaspôsobená ochorením, ktoré postihuje štruktúru alebo funkciu pľúc(CHOPN, pľúcna fibróza), vrátane ochorení hrudníka alebo pľúcnychciev.

Hypertrofia P komory na podklade inej príčiny než je pľúcne ochorenienapr. ľavostranné srdcové zlyhanie, nie je cor pulmonale!

Cor pulmonale

Cor pulmonale

Pľúcna hypertenzia Patofyziologická klasifikácia:

1. Prekapilárna PH

2. Postkapilárna PH

3. Hyperkinetická PH

• zvýšený stredný tlak v a. pulmonalis

Pľúcna hypertenzia Patofyziologická klasifikácia:

1. Prekapilárna PH

2. Postkapilárna PH

3. Hyperkinetická PH

• zvýšený stredný tlak v a. pulmonalis


Prekapilárna PH• normálny pľúcny kapilárny tlak (≤ 15 mm Hg)• zvýšený transpulmonálny krvný tlakový gradient (> 10 mm Hg)

• izolovaná arteriálna PH

Má tri formy:• Hypoxická prekapilárna PH – CHOPN, hypoventilačný syndróm,

výšková hypoxia, cystická fibróza

• Obštrukčná prekapilárna PH – pľúcna embólia, trombózapľúcnych ciev, polycytémia, PAH

• Reštrikčná prekapilárna PH – empfyzém, intersticiálna pľúcnafibróza, TBC, stavy po pľúcnejresekcii

Postkapilárna PH• príčinou zvýšeného tlaku v a. pulmonalis je primárne

zvýšenie tlaku v ľavej srdcovej predsieni• zvýšený pľúcny kapilárny tlak (≥ 15 mm Hg)

• zvýšený transpulmonálny krvný tlakový gradient

• vazokonstrikcia a prestavba ciev

Vzniká v dôsledku ochorenia Ľ srdca:• prekážky v ľavej predsieni (tumor, trombus),

• pri ľavostrannom srdcovom zlyhaní,

• pri stenóze a insuficencii mitrálnej chlopne a kardiomyopatiách

Postkapilárna PH

Príčina: stenóza mitrálnej chlopne

Hyperkinetická PH• normálny pľúcny kapilárny tlak (≤ 15 mm Hg)• zvýšený srdcový výdaj

• zvýšený pľúcny prietok

Patrí sem:• hyperkinetická cirkulácia (akútne stavy napr. horúčka; chronické

stavy napr. anémie, chronická hypoxia, hypertyreóza, arteriovenózneskraty, Pagetova choroba)

• vrodené srdcové malformácie s ľavopravým skratom (perzistujúciductus Botalli; defekty predsieňového alebo komorového septa)

Hyperkinetická PH

Príčina: defekt komorového septa

Komplexný defekt zvyšuje prúdenie krvi do pľúc cez ľavo-pravý skrat

Zvyšuje sa pľúcna rezistencia, čo vedie k bidirekčnému prúdeniu

Obrat skratu sprava doľava Eisenmengerov syndróm

Hyperkinetická PH

Príčina: neuzavretý ductus arteriosus


Klinické príznaky:• dýchavičnosť/dyspnoe (až 90 %)

• retrosternálna bolesť (75 %)

• kašeľ

• tachypnoe, tachykardia

• hemoptýza

• systémová hypotenzia

• pulmonálna hypertenzia

• vysoký centrálny venózny tlak

• bledosť až cyanóza

• horror mortis (strach zo smrti)


Diagnostika:• EKG - vysoko špecifické, avšak málo senzitívne

• RTG hrudníka

• Echokardiografia - predstavuje kľúčové vyšetrenie v detekcii PH.

• Ventilačná a perfúzna scintigrafia pľúc a CT angiografia pľúcnice- umožňuje odlíšiť chronickú tromboembolickú pľúcnu hypertenziu.

• Funkčné vyšetrenie pľúc

• Laboratórne testy

• Záťažové testy

• Pravostranná srdcová katetrizácia pomocou Swanovho–Ganzovho katétra definitívne potvrdí diagnózu PAH.


Diagnostika:

Obr. 1. Typický EKG obraz pri pľúcnej hypertenzii. P pulmonale, hypertrofia pravej komory


Diagnostika:

Obr. 2. Typický RTG obraz pľúcnej artériovej hypertenzie. Dilatovaná pravá predsieň,truncus pulmonalis a truncus intermedius pravej pľúcnej tepny, redukovaná periférnacievna kresba.


Diagnostika:

Obr. 3. Echokardiografický obraz pokročilej pľúcnej artériovej hypertenzie. Vľavo: v 4-dutinovomzobrazení dilatovaná a hypertrofovaná pravá komora, zväčšená pravá predsieň, utlačená ľavákomora. Vpravo: V krátkej osi dilatovaná pravá komora, ľavá komora v tvare písmena D,perikardiálny výpotok.


Diagnostika:

Obr. 4. CT obraz idiopatickej pľúcnej artériovej hypertenzie – rozšírený kmeň aproximálne vetvy a. pulmonalis, redukovaná funkčná periférna vaskulatúra pľúc, beznarušenia kontrastnej nápĺne tepien.

Odporúčaná literatúra:• Hulín a kol., Patofyziológia a klinická fyziológia., Bratislava SAP 2005, str. 331-335

• Július Mazuch, Pľúcna tromboembólia: Diagnostika a liečba, Via pract., 2006, roč. 3 (11):

523–527

• doc. MUDr. Gabriel Valocik, PhD., Plúcna embolizácia, Via practica 2012; 9 (1): 10-13

• doc. MUDr. Ľudovít Gašpar, CSc, a kol,, Riziká akútnej pľúcnej embólie u pacientov

interného oddelenia, Vask. med., 2012, 4(3-4): 47–49

• prof. MUDr. Iveta Šimková, CSc., Hypertenzia v pľúcnom riečisku, Vask. med., 2010,

2 (4): 161–168.

• www.youtube.com/watch?v=aW6WscFqli8

Documents

Pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia, cor pulmonale · Cor pulmonale chronicum – je hypertrofia P komory srdca spôsobená ochorením, ktoré postihuje štruktúru alebo funkciu