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Resumen: Introduccin: En este trabajo se describen los re-sultados de la introduccin de la tcnica de potencialesevocados auditivos de estado estable (PEAee) en dos pa-cientes con neuropata auditiva (NA). Los objetivos funda-mentales del estudio han sido corroborar que los generado-res de los PEAee que se producen ante estmulos tonalesmodulados en amplitud entre 80-100 Hz, coinciden con losde los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral(PEATC) a estmulo click. Adems, demostrar la validez deesta tcnica en el diagnstico de las neuropatas auditivas,sobre todo en los pacientes peditricos. Material y mtodos:Dos nios con NA por hiperbilirrubinemia, edades 18 me-ses y 10 aos han sido estudiados con PEAee (tonos en 500,1000, 2000 y 4000Hz) modulados en amplitud entre 80-100Hz y con PEATC mediante clicks. Adems de un audiogra-ma conductual; reflejo estapedial, otoemisiones acsticas(OEA) y Resonancia magntica (RNM) de odos-cerebral.Resultados: En ambos nios, existen diferencias entre laspruebas electrofisiolgicas y las pruebas audiolgicas con-ductuales. En los dos tipos de potenciales evocados, losumbrales auditivos encontrados manifiestan un similarcomportamiento, puesto que las dos tcnicas han reflejadoun aumento considerable de los umbrales auditivos que nocorresponden con la audiometra conductual de ambos pa-cientes, cuyos umbrales muestran hipoacusias de grado le-ve. Las OEA y la RNM sin alteraciones. Conclusiones: Laafectacin en el sincronismo neuronal auditivo propia delas neuropatas auditivas justifica la alteracin de los PE-Aee y de los PEATC. La elevacin de los umbrales electro-fisiolgicos de los PEAee entre 500Hz- 4000Hz, pone demanifiesto que para indicar una adaptacin protsica en lospacientes peditricos con NA, debemos basarnos en los re-sultados del audiograma conductual, siendo complicado enalgunos lactantes realizar con fiabilidad esta audiometra.La presencia de OEA demuestra la indemnidad de las clu-las ciliadas externas. Se puede afirmar que tanto los PEAeecomo los PEATC, en conjunto con las otoemisiones acsti-

cas o los microfnicos cocleares, son en la actualidad laspruebas electrofisiolgicas auditivas imprescindibles parael diagnstico de las neuropatas auditivas

Palabras clave: Neuropata auditiva. Potenciales evocadosauditivos de estado estable. Audiologa infantil. Electroaudiometra

Stable auditory evoked potentials in the study of twopatients with auditory neuropathy

Abstract: Introduction: We described the results of the audi-tory multiple steady state response (MSSR) technique in theassessment of two patients with auditory neuropathy (AN).The aim of this study was to corroborate the corresponden-ce between the MSSR generators elicited by amplitude mo-dulated tones ranging between 80-100 Hz, with the genera-tors of auditory brain stem response (ABR). Moreover, wewould also try to demonstrate the validity of the MSSR inthe diagnosis of AN in children. Material and Methods: Twochildren diagnosed of hyperbilirrubinemia, aged, 18 monthsand 10 years have been studied with MSSR (500, 1000, 2000and 4000Hz); ABR with clicks; OAE; behavioural audio-metry; MRI and acoustic reflexes. Results: A difference bet-ween electrophysiological and behavioural audiogram inboth cases diagnosed with auditory neuropathy have beenfound. The auditory thresholds were similar using the twotypes of evoked potentials (MSSR and ABR). Both techni-ques showed an increment of auditory threshold congruouswith a severe auditory impairment, while behavioural au-diometry showed only a mild elevation of auditory thres-hold. We can also see how the threshold differed betweenfrequencies using behavioral audiometry and MSSR. Con-clusion: It is concluded that our findings are in agreementwith previous studies and they sustain the theory about thecoincidence of MSSR at fast rate (80-110 Hz) and ABR gene-rators. Also, we demonstrate the usefulness of the MSSR asan objetive electroaudiometric tool in patients with auditoryneuropathy as ABR. This technique is thus a recommenda-ble test to complete the audiological study in infants withAN, to establish a more precise treatment.

Key words: Auditory neuropathy. Stable auditory evokedpotentials. Audiology in infants. Electroaudiometry.

Potenciales evocados auditivos de estado estable en elestudio de dos pacientes con neuropata auditivaM. C. Tapia Toca*, G. Savio Lpez***ORL Pabelln n 8. Hospital Clnico San Carlos e Instituto Antol Candela. Madrid. **Centro de Neurociencias de Cuba. La Habana.

INVESTIGACIN CLNICA

Correspondencia: Mara Cruz Tapia TocaServicio de ORLHospital Clnico San Carlos - Pabelln 8Dr. Martn Lagos, s/n28040 MadridE-mail: mcruztapia@hotmail.comFecha de recepcin: 17-6-2004Fecha de aceptacin: 25-4-2005

Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 240-245

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE EN EL ESTUDIO DE DOS PACIENTES CON NEUROPATA AUDITIVA

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INTRODUCCIN

La neuropata auditiva es una enfermedad caracteriza-da por el dficit de la audicin fundamentalmente para lacomprensin de la palabra, con potenciales evocados auditi-vos del tronco cerebral ausentes o alterados. Por el contra-rio, las otoemisiones acsticas transitorias (OEAt) y los mi-crofnicos cocleares (MC) estn conservados1,2. En laactualidad, para el diagnstico de las neuropatas auditivasson fundamentales la realizacin de estas pruebas, ademsde una anamnesis y exploracin fsica otorrinolaringolgica(ORL) y neurolgica exhaustiva. La funcin de las clulasciliadas externas (CCE) de la cclea, se estudia mediante lasOEAt o los MC, mientras que la conduccin elctrica delnervio auditivo en su porcin perifrica y su trayecto por eltronco cerebral se evala con el registro de los PEATC1. Laaudiometra tonal en estos pacientes es heterognea encuanto a la presencia de hipoacusia en las frecuencias gra-ves, en las agudas o en toda la gama de frecuencias. El gra-do de hipoacusias oscila de ligera a profunda2. En la mayo-ra de las veces la afectacin es bilateral y simtrica2,3. Otraprueba conductual importante es la logoaudiometra dondepodemos encontrar una desproporcionada falta de com-prensin de la palabra que no suele corresponder con laprdida auditiva reflejada en el audiograma tonal1-3. El refle-jo estapedial es negativo en los pacientes con NA probable-mente por la alteracin en la sincronizacin neuronal en elVIII par craneal1,3.

Entre las causas de las neuropatas auditivas se en-cuentran algunas enfermedades neurolgicas de origen ge-ntico sensitivo motor como la enfermedad de Charcot-Ma-rie-Tooth y la ataxia de Friedreich1. La mutacin Q829X enel gen OTOF que codifica la sntesis de otoferlina, protenaque se expresa en las clulas ciliadas internas (CCI) y sus si-napsis4. Tambin son causas de neuropatas auditivas lasenfermedades adquiridas perinatales como la hiperbilirrubi-nemia, la anoxia y los recin nacidos prematuros3. Las en-fermedades infecciosas, inmunolgicas y metablicas sonotros de los orgenes de las NA1. En otro grupo de pacientesno se ha podido establecer la causa y se han denominadoidiopticas1,3.

Arnold Starr y cols1 publican como probable localiza-cin de las alteraciones de esta entidad clnica, las CCI de lacclea, las sinapsis entre stas y las fibras del VIII par cra-neal, las neuronas en el ganglio espiral, los axones de lasneuronas ganglionares en su trayecto hacia el tronco cere-bral o una combinacin de las anteriores.

Es indiscutible el papel de las OEAt y de los PEATC aclick en el diagnstico de las neuropatas auditivas, siendoescasa la bibliografa sobre la nueva tcnica electrofisiolgi-ca de PEAee en el estudio de estos pacientes.

Los potenciales evocados auditivos de estado estableson respuestas obtenidas por estmulos que ocurren a unafrecuencia suficientemente rpida, de manera que la res-puesta provocada por un estmulo, se superpone a la del es-tmulo precedente5. Esta superposicin causa una respuestaperidica que se alcanza a una determinada frecuencia de

estimulacin. Con fines audiomtricos, las tcnicas de esta-do estable tienen ventajas sobre los PEATC a click:

1- Los PEAee permiten el uso de estmulos de estadoestable tales como los tonos continuos con una amplitudmodulada sinusoidalmente. Estos estmulos tienen un con-tenido espectral ms circunscrito con un primer pico a nivelde la frecuencia portadora, otro a la frecuencia portadorams la frecuencia de modulacin, y un tercero a la frecuen-cia portadora menos la frecuencia de modulacin6. Estas ca-ractersticas de los tonos modulados los convierten en est-mulos ms especficos en frecuencia que los clicksutilizados para los registros de PEATC. El click produceuna activacin amplia de toda la membrana basilar, pero seconoce que la respuesta deriva fundamentalmente de la re-gin basal de la cclea donde se codifican las frecuenciasagudas (2-3 KHz)7. De manera que con una exploracin me-diante PEATC a click, no se puede estimar un audiogramadetallado por frecuencias.

2- Por la periodicidad de las respuestas de estado esta-ble, stas son fcilmente llevadas del dominio del tiempo aldominio de la frecuencia, lo que permite que las medicionesde la amplitud y la fase de la respuesta, sean muy simples auna determinada frecuencia de estimulacin8.

3- Existen claros procedimientos estadsticos para de-terminar la presencia de estas respuestas de estado estableen el dominio de la frecuencia9. Por lo tanto, a diferencia deotras exploraciones electrofisiolgicas como los PEATC, querequieren mayor pericia por parte del especialista para in-terpretar los resultados (la respuesta umbral se identificapor la inspeccin visual de los registros). En cambio, en elcaso de la audiometra mediante PEAee se logra una mayorobjetividad con la deteccin automtica de la seal10 y porconsiguiente un audiograma electrofisiolgico en las fre-cuencias de 500- 1000- 2000 y 4000Hz.

4.- Los PEAee pueden obtenerse a diferentes frecuen-cias de estimulacin. Lins y cols6 sugirieron que cuando seutilizan frecuencias de estimulacin entre 80 y 100 Hz, larespuesta se origina por superposicin de los potenciales decorta latencia (PEATC). Los PEATC a click estn compues-tos por componentes rpidos (ondas I a V) y un componen-te lento que contiene una onda vertex positiva con latenciaigual a la de la onda V, seguida de una lenta negatividad(SN10) con un pico entre los 10-12 milisegundos11,12. La ener-ga principal en este componente lento est alrededor de los100 Hz. Cuando los estmulos son presentados con una fre-cuencia de estimulacin entre 80-100 Hz, estas ondas pue-den superponerse para dar una respuesta peridica comolos PEAee6.

Los objetivos de este estudio son: corroborar como sedescribe por otros autores6, que los generadores de los PE-Aee que se producen ante estmulos tonales modulados enamplitud entre 80-100 Hz, coinciden con los de los PEATCa estmulo click. Demostrar la validez de esta tcnica en eldiagnstico peditrico de las neuropatas auditivas, comoha quedado patente con los PEATC. Adems, valorar si losPEAee, proporcionan informacin sobre la configuracinaudiomtrica entre las frecuencias de 500Hz-4000Hz.

M. C. TAPIA TOCA ET AL.

242

MATERIAL Y MTODOS

Pacientes

Se han estudiado 2 nios con neuropata auditiva: pa-ciente n 1 de 10 aos y paciente n 2 de 18 meses de edadrespectivamente, en el momento de asistir a nuestra consul-ta.

Historia clnica del paciente n 1

Antecedentes personales de hiperbilirrubinemia peri-natal (21 miligramos/dl) requiriendo fototerapia. Diagnos-ticado a los 4 aos de edad una hipoacusia profunda bila-teral, al detectarle el umbral de la onda V de los PEATCen 95 dB bilateralmente. Posteriormente con la adaptacinde audfonos mostr una intolerancia a los mismos. A los6 aos de edad observaron sus familiares y en el colegioque responda a los sonidos cotidianos como el timbre deltelfono, aunque exista una falta de comprensin del len-guaje.

Historia clnica del paciente n 2

Remitido a nuestra consulta para descartar una hipoa-cusia por antecedentes de prematuridad (30 semanas degestacin), bajo peso (1.800 gramos) e hiperbilirrubinemia(22 miligramos/dl).

A cada nio se le realiz una anamnesis y examen f-sico ORL y neurolgico. Ambos casos fueron evaluados, si-guiendo la metodologa publicada en13,14 con PEATC a click;reflejo estapedial en 0,5, 1, 2 y 4 KHz ipsilateral y contrala-teral al odo estimulado; timpanometra; OEAt; audiometratonal y verbal en el paciente n 1 y un audiograma conduc-tual por observacin del comportamiento en el paciente n2.

Tambin se obtuvo en los dos casos, un estudio de ge-ntica molecular para descartar mutaciones de genes impli-cados en sorderas, as como una resonancia magntica delos odos internos, de los ngulos pontocerebelosos y cere-bral (RNM).

Metodologa para el registro de los potenciales evocadosauditivos de estado estable

Se utilizaron como estmulos tonos continuos modula-dos en amplitud, presentados simultneamente; tcnica co-nocida como PEAee a mltiples frecuencias6,10. Los tonosfueron de 0,5, 1, 2 y 4 KHz, modulados a 95, 98, 101 y 105Hz respectivamente. La profundidad de modulacin fue del95%. La intensidad del estmulo se vari buscando el um-bral entre 110 y 40 dB HL, presentndose monoauralmentea travs de auriculares TDH 49.

El estmulo acstico fue calibrado con un sonmetroBrel & Kjaer, modelo Investigator 2260. El estmulo multi-

frecuencial (MF), se calibr separadamente para cada fre-cuencia usando tonos puros.

El estmulo multifrecuencial fue automticamente ajus-tado para asegurar que la energa acstica medida en dBSPL en cada frecuencia, correspondiese con los valores no-minales en dB HL especificados en el software.

Los 2 nios durante el registro se mantuvieron relaja-dos, acostados en una habitacin silenciosa con un ruidoambiente de 49 dB (A).

Procedimiento de Registro

Los PEAee fueron obtenidos con el equipo AUDIX(Neuronic S.A, Habana), que consta de un hardware espe-cializado conectado a un ordenador. La operacin del siste-ma se realiza mediante un software especialmente diseadopara la adquisicin y anlisis de potenciales evocados audi-tivos tanto transitorios como potenciales auditivos de esta-do estable a mltiples frecuencias13. Se utilizaron electrodosde disco de plata clorurados (Ag/AgCl), fijados al cuero ca-belludo con pasta conductora. La colocacin de los electro-dos fueron: vertex (activo), mastoide ipsilateral (referencia)y mastoide contralateral (tierra), controlndose que las im-pedancias estuvieran por debajo de 5 Kohms.

Los PEAee fueron amplificados con una ganancia de100.000 y filtrados analgicamente con un ancho de bandaentre 10 y 300 Hz. La FFT (Transformada Rpida de Fou-rier) fue calculada en lnea y durante la promediacin, el es-pectro de la respuesta se actualiz continuamente en la pan-talla del ordenador. Para la deteccin de la respuesta seutiliz el indicador estadstico T2 de Hotelling (T2H)9.

RESULTADOS

Paciente n 1

La exploracin fsica ORL y neurolgica fue normal.En la RNM no se detect anomalas en los odos, en los

ngulos pontocerebelosos o en el cerebro. La timpanometra con curvas normales, tipo A, en am-

bos odos y ausencia de los reflejos estapediales en 500-1000-2000-4000 Hz en la estimulacin ipsilateral y contrala-teral.

Audiometra tonal: Se le realiz un examen audiom-trico aprecindose un aumento del umbral auditivo en lasfrecuencias de 500 y de 1000 Hz en 30 dB y en 25 dB, en lasfrecuencias 2000 y 4000 Hz respectivamente en ambos o-dos.

Audiometra Verbal: La discriminacin mxima verbalfue del 56% en el odo derecho y del 60% en el odo izquier-do, siendo desproporcionadamente baja respecto al audio-grama tonal.

OEAt: Normales bilateralmente, amplitudes en 18 dBSPL.

PEATC a click: El umbral de la onda V en 80 dB a 7,2

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE EN EL ESTUDIO DE DOS PACIENTES CON NEUROPATA AUDITIVA

243

milisegundos bilateralmente y ausencia de los componentesI- II-III.

El estudio de gentica molecular, para valorar las mu-taciones genticas ms frecuentes que causan hipoacusiafue negativo.

Impresin diagnstica: Hipoacusia neurosensorial bila-teral de grado leve. Neuropata auditiva de probable origenadquirido por hiperbilirrubinemia. No concuerda la res-puesta conductual (hipoacusia leve en audiograma tonal)con la electrofisiolgica en los PEATC.

Paciente n 2

La exploracin ORL y neurolgica fue normal. Se descart anomalas en la RNM de los odos, ngu-

los pontocerebelosos y cerebral. El resultado de las pruebasgenticas descartaron una hipoacusia de este origen.

Timpanogramas: Curvas tipo A, normales bilateral-mente.

Audiometra Conductual (dB HL): Umbral auditivopromedio entre 500 a 4000 Hz en 40 dB (5 dB al tratarse deun nio de 1 ao y medio de edad).

OEAt: Normales en ambos odos, amplitud de 14dBSPL.

PEATC a click: Umbral auditivo de la onda V en 90 dBodo derecho y en 80 dB en el odo izquierdo, sin obtenerselos componentes I-II-III.

Impresin diagnstica: Hipoacusia neurosensorial bila-teral de grado leve-moderada. Neuropata auditiva de proba-ble causa adquirida por los antecedentes perinatales del nio.

Hallazgos en los potenciales evocados auditivos de estado es-table a mltiples frecuencias

Los resultados obtenidos en este estudio muestran queambos nios con diagnstico de neuropata auditiva presen-taron diferencias entre las pruebas electrofisiolgicas (PE-ATC a clicks y PEAee) y las pruebas audiolgicas conduc-tuales. Sin embargo, entre los dos tipos de potencialesevocados estudiados, los umbrales auditivos encontradosmostraron similar comportamiento.

En la figura 1 se exponen los umbrales electrofisiolgi-cos con PEAee a MF para las frecuencias estudiadas (0,5-1-2y 4kHz), as como el umbral de la onda V del PEATC y laaudiometra tonal del nio n 1.

Ntese como las dos tcnicas electrofisiolgicas reflejanun aumento considerable de los umbrales auditivos compa-tibles con prdidas auditivas severas, mientras que la au-diometra conductual del paciente nos informa de slo unaleve elevacin del umbral auditivo principalmente en 0,5 y1 KHz. En este caso podemos apreciar tambin cmo la res-puesta umbral a 500 Hz, tanto de la audiometra tonal comode la electrofisiolgica con PEAee, est ligeramente elevadacon respecto a las otras frecuencias.

En la figura 2, se puede comprobar los umbrales de lasrespuestas electrofisiolgicas del paciente n 2 y de la au-

diometra conductual por observacin del comportamientode este mismo caso. Aqu podemos valorar como los PE-ATC y los PEAee a MF muestran una similar prdida audi-tiva de grado severo. En contraste, la audiometra conduc-tual refleja una hipoacusia de grado leve-moderada en 40db(0,5-1-2-4 KHz). Los PEAee muestran umbrales ms eleva-dos en las frecuencias de 500, 1000 y 2000 Hz que a 4000 Hzy que al PEATC a click.

DISCUSIN

Los resultados de este estudio favorecen la teora ex-puesta por Picton 19857 de que los PEAee a frecuencias deestimulacin entre 80 y 110 Hz, derivan fundamentalmentede la superposicin de los PEATC.

Desde 1981 Galambos15 sugiri que la respuesta evoca-

Figura 2. Paciente de 18 meses de edad con neuropata auditiva. El audiogramaconductual refleja una hipoacusia bilateral de grado leve o ligeramentemoderada y las respuestas electrofisiolgicas solo estn presentes a elevadasintensidades de estimulacin.

Figura 1. Paciente de 10 aos con neuropata auditiva. Se muestra ladiscrepancia de resultados entre el audiograma tonal con una prdida bilateralde grado leve, que no corresponde con los umbrales auditivos de los PEATC yde los PEAee. Se observa que la respuesta en 500 Hz del audiograma tonal y dela electrofisiolgica de los PEAee estn ligeramente elevadas en relacin al restode las frecuencias.

M. C. TAPIA TOCA ET AL.

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da auditiva de estado estable (o estacionario) a 40 Hz son elresultado de la superposicin de los potenciales evocadosauditivos transitorios de latencia media. Otros hallazgos rea-lizados con estimulacin elctrica y magntica han sugeridoesta misma idea16,17. Sin embargo, existen referencias biblio-grficas que plantean que esta superposicin de la respues-ta transitoria de latencia media, no es lo nico que genera larespuesta de estado estable18, sino que adems pudieran ac-tuar otros mecanismos de seguimiento de algunos ritmosneuronales especficos19, en vez de o adems de la superpo-sicin de la respuesta transitoria.

Acerca de la naturaleza de los PEAee obtenidos espec-ficamente por frecuencias de estimulacin entre 80 y 110Hz, Lins y cols 19956 publicaron que los PEAee obtenidos aestas frecuencias rpidas de estimulacin son el resultadode la superposicin de la onda V de los PEATC. Kiren ycols 199420, mostraron en ratas que las respuestas de estadoestable estaban alteradas, cuando se lesionaba los colculosinferiores bilateralmente. Sin embargo el estudio de Lins ycols 19956 refleja que la latencia aparente de los PEAee esmayor que la que se espera en las respuestas auditivas detronco cerebral. Para explicar este efecto, Picton y cols,21 su-gieren que pueden estar relacionadas distintas vas multisi-npticas en el tronco cerebral o en la corteza, por lo que larespuesta registrada puede ser una combinacin de res-puestas corticales y del tronco cerebral.

Nuestro inters ha sido comparar la respuesta del tron-co cerebral a estmulos transitorios (PEATC a click), con lade PEAee a mltiples frecuencias en dos pacientes con neu-ropata auditiva, para comprobar si existan diferencias entrelas mismas. Como est descrito en la literatura y en la intro-duccin de este trabajo, las neuropatas auditivas se caracte-rizan por presentar un registro de PEATC completamente encontradiccin con el audiograma conductual del paciente.En esta patologa hay una desincronizacin de la respuestaelctrica del tronco cerebral con el resultado de un PEATCmuy alterado o ausente e hipoacusias de grado leve o mode-rado en bastantes de los pacientes, excepto en las NA de ori-gen gentico como las mutaciones en el gen OTOF4, cuyaprdida auditiva es severa-profunda bilateralmente.

Al realizarles a estos 2 pacientes tambin los PEAeepudimos comprobar que la respuesta de los mismos coinci-da en gran medida con la de los PEATC.

Existen hasta la actualidad pocas referencias en la bi-bliografa sobre el comportamiento de los PEAee en pacien-tes con neuropatas auditivas. Rance et al 199822 estudi 3nios donde no apareca respuesta identificable con los PE-ATC y s tenan el potencial microfnico coclear (respuestade las CCE en la coclea). Estos nios presentaron tambinPEAee alterados con umbrales a elevadas intensidades deestimulacin. Posteriormente, Rance y cols,23 ampliando lacasustica, registran los PEAee en 20 nios con neuropataauditiva y obtuvieron resultados similares. Por su parte,Picton y cols,24 no encontraron respuesta en los PEAee enun nio con neuropata auditiva, cuya audiometra conduc-tual mostr una ligera prdida auditiva.

Nuestros resultados coinciden con los estudios anterio-

res y apoyan la teora de que los generadores de los PEAeeson los mismos que los del PEATC y aunque tambin seaposible que participen otras reas, estos hallazgos indicanque los PEAee son provocados fundamentalmente por lasuperposicin de la onda V del PEATC generada en los co-lculos inferiores del tronco cerebral.

Es conveniente sealar que nuestro trabajo tiene unapequea muestra de slo 2 pacientes con neuropata auditi-va y que aunque este estudio se suma a los mencionadospreviamente, siguen siendo an pocos los pacientes con NAvalorados con la tcnica de PEAee. Futuras publicacionescon un mayor nmero de casos pueden dar ms solidez alas afirmaciones anteriormente expuestas.

Otro de los objetivos de este estudio ha sido tratar deencontrar con los PEAee una mayor y ms completa infor-macin audiomtrica en estos pacientes que la que se podaobtener con el PEATC. En ambos casos las audiometrascon PEAee han reflejado el umbral auditivo ms elevado enlas frecuencias graves que en las frecuencias agudas. La res-puesta umbral en las altas frecuencias del PEAee coincidicon la respuesta umbral del PEATC, lo que correspondecon lo que ya se ha descrito en la literatura de que la res-puesta del PEATC con estmulo click deriva fundamental-mente de la regin entre 2 y 4 KHz6. En el caso n 1, quepor su edad se le pudo realizar una audiometra tonal, tan-to en la audiometra con PEAee como en la tonal, ha existi-do un umbral auditivo ligeramente mayor para la frecuen-cia de 500 Hz que para el resto de las frecuencias (figura 1).Por otra parte, aunque est demostrada la utilidad de losPEAee, como herramienta electroaudiomtrica objetiva en lacaracterizacin por frecuencias de la audicin6,10,13, precisan-do mejor la adaptacin protsica en la infancia, con patolo-gas auditivas perifricas que no correspondan a las neuro-patas auditivas, resulta complejo con los PEATC y tambincon los PEAee, indicar una adaptacin de audfonos en lasNA. Es patente la discrepancia con relativa frecuencia, entrelos umbrales auditivos de las pruebas electrofisiolgicas ylas conductuales en las NA, como queda demostrado en losdos pacientes que presentamos y en otros similares23,24. Eneste sentido, para instaurar en los casos que lo requieran untratamiento con audfonos, la audiometra conductual es laprueba apropiada en los nios con NA, teniendo presentesu limitacin en los lactantes menores de seis meses y enlos pacientes con dficits neurolgicos asociados, ante la fal-ta de colaboracin en estas audiometras.

La causa de la NA en estos dos nios es con toda pro-babilidad de origen adquirido por hiperbilirrubinemia en elpaciente n 1 y por prematuridad e hiperbilirrubinemia enel paciente n 2. La vulnerabilidad de la va auditiva debidoa la hiperbilirrubinemia ha sido demostrada por Chisin25 an-te la ausencia de los PEATC y la presencia de los MC en 13pacientes con esta patologa perinatal que mostraron hipoa-cusias de grado leves o moderadas en sus audiogramasconductuales, concluyendo que la falta de sincronismo neu-ronal en el VIII par craneal, puede estar presente en estoscasos debido a la toxicidad provocada por el exceso de bili-rrubina. Este origen podra explicar los resultados electrofi-

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE EN EL ESTUDIO DE DOS PACIENTES CON NEUROPATA AUDITIVA

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siolgicos en los PEATC y en los PEAee de nuestros pacien-tes.

Como tratamiento rehabilitador del lenguaje, ambospacientes estn siendo tratados por un especialista en logo-pedia utilizando la palabra complementada. El paciente n1, tiene adaptado un audfono monoauralmente, experimen-tando una mejora en la comprensin de la palabra con laadaptacin. Por el contrario, el paciente n 2, no ha mejora-do la comprensin del lenguaje con la adaptacin, optndo-se por prescindir de la misma ante el escaso beneficio que leaporta el audfono.

Creemos que los controles peridicos audiolgicos res-pecto a la evolucin de la audicin de estos pacientes, elavance de las tecnologas electrofisiolgicas, que nos permitanun diagnstico precoz y topogrfico ms preciso sobre el ori-gen de las NA. As como, el descubrimiento de nuevas muta-ciones de genes implicados en la sordera por NA, nos propor-cionaran un diagnstico ms preciso de las etiologas queconllevan las neuropatas auditivas, permitindonos un mejorconocimiento en el manejo teraputico de estos pacientes.

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