PERINATÁLIS SÉRÜLÉS RITKA ENDOKRIN KÖVETKEZMÉNYE:PUBERTAS PRAECOX 27 HÓNAPOS KISDEDNÉL

Vereska Ágnes

Szűts Péter Tibor PhD

Jakus Rita

1

Célkitűzés2

� Szülési sérült súlyos tetraspasztikus, epilepsziás 27 hónapos

kisded endokrin eltérésének ismertetése

� Idegrendszeri sérülés, bántalom utáni endokrinopátiák

fontossága

A beteg észlelése3

� 2012. januárjában

� A szülők 2-3 hónappal korábban észlelték először

� Kétoldali megnagyobbodott emlők, mons pubis szőrösödése

A beteg észlelése4

Egyéb serdülési jelek5

� Jellegzetes hormonelváltozások

� Előrehaladott csontkor

� Fokozott súly- és

hossznövekedés

� Méh, petefészek

megnagyobbodás, folliculusok

� Menstruáció

Mitől indulhatott be a serdülés?6

� Normális serdülés lépései

� Hypothalamus-hypophysis-gonád tengely: szekunder nemi jellegek,

ovuláció/ spermiogenezis

� Korai serdülés típusai

� Centrális / valódi és perifériás / pszeudo

Vizsgálatok7

� Belgyógyászati és neurológiai status

� Dinamikus percentil görbe

� Tanner besorolás

� Csontkor meghatározás

� Hormonszintek meghatározása

� LH-RH terhelés

� Sella röntgen

� Hasi-, kismedence UH

� Koponya MRI

� Neurológiai konzílium

Eredmények8

� Belszervi státuszában Tanner P2, T3

� Neurológiai státuszban eltérések

� Növekedés üteme nem gyorsult fel

� Csontkor 5 évesnek felel meg

� FSH, LH, ösztradiol, tesztoszteron magas

Eredmények 29

� Hasi-, kismedence UH negatív

� Koponya MRI-n jobb oldalon parieto-temporálisan régebbi,

valószínűleg intrapartum subdurális bevérzés következménye,

illetve hygromának felel meg

� Neurológiai konzílium: gyógyszermellékhatás kizárható

Következtetés10

� Centrális pubertas praecox

� Etiológiája lehet a lezajlott

perinatális agysérülés

Terápiás lehetőségek11

� Cél a gonadotropin- elválasztás és/vagy hatás csökkentése

� Kezelés nélkül a kezdeti fokozott hossznövekedés után korai

porczáródás, alacsony végmagasság. Menstruáció várható.

� Gonadotropin-elválasztás gátlás: MPA

� Antiandrogén: cyproteron-acetát

� Gn-Rh analóg

A kezelés dilemmái12

� Káros-e az alacsonyabb végmagasság?

� Hosszú időtartam, 8 éves korig

� Injekciózás havonta egyszer

� Költséges

� OEP költséghozzájárulás

� Szülő hozzáállása

Endokrinológus a rehabilitációs team-ben13

� Egyéb endokrinopátiák előfordulása agysérülés után

(alacsony TSH, ADH, STH, ACTH, FSH/LH- szint)

� Szűrővizsgálatok

� Endokrinológiai, gyermeknőgyógyászati utógondozás

14

Köszönöm a figyelmet!