Physiopathologie des malformations cardiaques …medecineamiens.fr/Cours/L3/M1_PHEFI/UE_Regulation_Dysregulation/0… · Circulation sanguine normale àtravers ... – CIA au pied

Physiopathologie des malformations cardiaques congénitales

Dr Amel Mathiron

Circulation sanguine normale à travers le cœur

•Aorte

•Oreillette gauche

•Valve mitrale

•Valve aortique

•Ventricule gauche

•Aorte descendante

•Sang oxygéné•Sang désoxygéné

•Veine cave supérieure

Artères pulmonaires vers les poumonsArtères pulmonaires vers les

poumons

•Veines pulmonaires depuis les poumons vers l’oreillette gauche

Veines pulmonaires des poumons vers l’oreillette gauche

•Oreillette droite

•Valve pulmonaire

•Valve tricuspide

•Veine cave inférieure

•Ventricule droit

•Sang oxygéné•Sang désoxygéné

Pressions au niveau des différentes chambres du cœur adulte

•Oreillette gauche

Pression : 4−12 mmHg

•Ventricule gauche

Pression systolique : 100−140 mmHg

Pression fin systole : 4−12 mmHg

•Oreillette droite

Pression : 0−7 mmHg

•Ventricule droit

Pression systolique : 20−30 mmHg

Pression fin systole : 0−7 mmHg

Aorte Max 120 à 140mmHgMin 70 à 80 mmHg

Rappel physiologie

• Pression– VG

• Systole 120 à 140mmHg• Diastolique 2 à 8 mmHg de proto à télé diastole

– VD • Systole 20 à 25mmHg• Diastole 0 en protodiastole à 4mmHg en télédiastole

– Aorte• Max 120 à 140mmHg• Min 70 à 80 mmHg

Rappel physiologie• Pression

– Aorte• Max 120 à 140mmHg• Min 70 à 80 mmHg• Moy 13 à 18 mmHg

– AP• Max 20 à 25mmHg• Min 8 à 12 mmHg• Moyenne 13 à 18 mmHg

– Capillaire pulmonaire• Max 8 mmHg• Min 2mmHg• Moy 5mmHg

Rappel physiologie

• Principe de Fick:

– VO2 = Q x dav de contenu en O2

– VO2 = Q x (A – V)O2

Rappel physiologie

• Consommation d’O2 d’un adulte: – 150ml/mn/m2

• Consommation d’O2 d’un enfant:– 10ml/Kg/mn

• 1gr d’Hb peut fixer 13,6ml d’O2• Le pourcentage de saturation de l’Hb est fonction de la pression partielle en O2

• Pression partielle en O2 pour laquelle 50% des sites sont fixés: P50 = 27 à 30mmHg , varie selon l’acidose

Rappel physiologie

• Débit Q

– Q = VO2/CaO2‐CVO2

• VO2: consommation d’O2 par unités de temps

• CAO2: contenu en O2 du sang artériel (ml/100ml de sang)

• CVO2: contenu en O2 du sang veineux mêlé

Rappel physiologie

• Quantification d’un shunt: QP/ QS

– Calcul QP/QS = Ao ‐ Vc ⁄ Vp – Ap

– QP = VO2 / CvPO2 – Ca PO2

– QS = VO2 / CaO2 – CvO2

QP / QS = Ao – Vc / Vp ‐ Ap

Dans les shunts?

• Shunt Gauche‐droit:

– Ao – VC = 30

– Vp = 100

Il manque Ap

Dans les shunts?

• Shunt Mélangé:

– SaO2 AP = SaO2 AO

– Ao – VC / Vp – Ap

– 30 / 100 ‐ Ao

Dans les shunts?

• Shunt droit – gauche:

– SaO2 Ap = SaO2 VC

Loi de Poiseuille ou d’Ohm

P = Q x R

– P: pression

– Q: débit

– R: résistance

débit

012345678

1 2 3 4 5 6 7pression

Série1

• Quand la pression augmente, le débit augmente

• Si les R sont élevées, il faut beaucoup de pression pour avoir un peu de débit

Rappel physiologie

• Résistances vasculaires:– Forces qui s’opposent à l’écoulement du sg dans les vx

– Pour faire passer un débit dans un organe il faut une ΔP

– Loi de Poiseuille:• R= P/Q

– P est la différence de pression moyenne entre les 2 extrémités du système

– Q est le débit du fluide dans le système

• Dynes/cm‐3/s

Rappel physiologie

• Résistances systémiques– ((Pao – Pod) / Q) X 1332

– 1000 à 1500 dynes / cm‐ 3 / s

• Résistances artériolaires pulmonaires– (( Pap – Pog)) / Q) X 1332

– 50 à 100 dynes / cm‐ 3 / s

R = µ x l / r4

• Les résistances R sont fonction de:– viscosité µ

– longueur l– diamètre r

• Si le diamètre r est petit, il faut une forte pression pour avoir un débit

• Si r ↑ (R ↓) alors le débit ↑

l rµ

Circulation foetaleCircuit en parrallèle

2 shunts physiologiquesforamen ovalecanal artériel

Oxygénation par le placenta

Résistance pulmonaire élevées

Résistances AP = 10 fois RVSSang saturé VCI ‐ PFO Sang désaturé VCS –VD

55%

40%

25%

15%

40%

Circulation foetale

• Si on a une anomalie du VG même mineure qui pousse le sang plus vers AP que vers l’Aorte?

• Baisse de la quantité de sang dans l’aorte

• hypoplasie isthmique, obstacle gauche

25%

30%

0

• Disparition du placenta, multiplication par 2 des RVS

• Vasodilatation du lit artériolaire pulmonaire, Baisse des résistances AP, Augmentation du débit AP et VP,

• Augmentation pression OG, fermeture FO• Fermeture du CA• Augmentation brutale du travail du VG et VO2

A la naissance :Inversion du shunt auriculaire

Le foramen ovale reste perméable dans 20% des cas

Cardiopathie congénitale

• 0,8% des naissances

• In utéro, les cardiopathies congénitales sont bien tolérées

• A la naissance, 3 groupes:– Obstacles gauche ou droit ( coarctation de l’aorte, Sténose pulmonaire…)

– Anomalie de connexion ( TGV, RVPA)

– Shunt ( CIA, CIV)

Cardiopathie néonatale ductodépendante

• Cardiopathies ducto‐dépendantes•Vie incompatible avec la fermeture du canal artériel– Révélation bruyante et précoce < 15 jours, lors de la fermeture du canal artériel

– Mortalité élevée sans une prise en charge rapide

– Importance du diagnostic anténatal et du dépistage néonatal

Cardiopathie néonatale ductodépendante

• Trois familles de cardiopathie

– Transposition des gros vaisseaux (TGVx)– Obstacles droits sévères– Obstacles gauches sévères

• Gravité du tableau clinique initial non corrélée avec le pronostic à long terme

Cardiologie néonatale

• Signes d’appel en maternité– Cyanose– Bébé gris qui respire vite et boit mal– Pouls mal perçus– Souffle et pouls mal perçus

Obstacles droits sévères Cardiologie néonatale

• Décompensation néonatale lors de la fermeture du canal artériel

• Urgence absolue– Réouverture du CA / perfusion de PGE1

• Diagnostic échocardiographique• Angioplastie, traitement

chirurgical ou parfois abstention– en fonction de chaque cas particulier

APSI

ODOG

VG VD

Obstacles gauches sévères Cardiologie néonatale

Obstacles gauches sévères

• Décompensation lors de la fermeture du canal artériel– Mauvaise perfusion aortique en aval de

l ’obstacle• Pâleur, diminution des pouls en aval, TA basse

• Anurie• Urgence absolue

• Réouverture du CA / perfusion de PGE1 • Pour perfuser l’aorte

• Traitement de l ’insuffisance cardiaque• Diagnostic échocardiographique• Angioplastie, traitement chirurgical voir

abstention

La cyanose: les anomalies de connexionla transposition des gros vaisseaux

• Cyanose de mauvais mélange des sang

OD OG

VD VG

poumonscorps

A.P.Aorte

LES SHUNTS

LES SHUNTS GAUCHE‐DROIT

• Débit pulmonaire et donc surcharge pulmonaire

• Dyspnée, tachycardie, sueurs

• Au long cours risque d’altérations du lit vasculaire pulmonaire

LES SHUNTS GAUCHE‐DROIT: Altérations du lit vasculaire pulmonaire

• HTAP

• Altération de l’endothélium vasculaire pulmonaire

• Hypertrophie endothéliale obstructive

• Elévation des RV pulm de façon irréversible

• Inversion du shunt

LES SHUNTS GAUCHE‐DROIT: Facteurs d’élévation des RV pulmonaires

• Terrain– Génétique, histologique,ATCD

• Type de shunt– Taille du shunt

– Type de shunt (CIA < CIV ou CA)

LES SHUNTS GAUCHE‐DROIT: Facteurs d’élévation des RV pulmonaires

• CIA,CA ou CIV– Taille peut diminuer

– Une CIA peut se fermer jq 2 ans

• Mais– CIV et CA donne HTAP plus précoce

– Si HTAP indication chirurgicale avant l’âge d’1an

33

• Shunt gauche-droite• HTAP

– absente ou peu importante chez l’enfant

– pouvant devenir sévère à l’âge adulte

Communication interauriculaire CIA

• 8% des CC

• Révélations souvent fortuites

• Isoléées ou syndromique

CIA

• 4 types en fonction de leurs localisations:– Ostium secundum: « CIA » du fœtus

• Fermeture possible jusqu’à 2 ans– CIA sinus venosus– CIA au pied de la VCI– Autres: sinus coronaire

Physiopathologie de la CIA

Le shunt gauche‐droite estdépendant de la compliance

des ventricules droit et gauche

Surcharge volumétrique : OD,VD,AP,VPRéactivité artérielle pulmonaire : Normale le plus souvent

CIA Physiologie

• Le volume du shunt dpd:– Taille CIA

– Compliance des 2 ventricules

– Valvulopathie mitrale ou tricuspide

– RV systémiques et pulmonaires

– Rythme et contraction auriculaire

CLINIQUE

• Peu de symptômes ds l’enfance– Bronchites fqtes, stagnation pondérale

• Db2 fixe

• SS pulm. HQ

• B1 fort et roulement tricuspidien

PARACLINIQUE

• ECG– BBDi– HAD– PR lg– TSV, Dysfonction sinusale

• RP– Saillie AP– CMG modérée,VD dilaté– Hypervascularisation pulmonaire

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Fermeture des CIA• Fermeture chirurgicale sous CEC

– Par sternotomie médiane– Par thoracotomie antéro-latérale

• Fermeture endocavitaire par ombrelle

– Voie veineuse fémorale– CIA centrale de taille moyenne

• Surveillance•

– Rares troubles du rythme et de la conduction

– HTAP

Communication interauriculaire CIA

Amplatzer

7 mm

5 mm

Communication interventriculaire

30% des CC

Grand polymorphisme selon la localisation, la taille, et le potentiel de fermeture de chaque CIV.

CIV infundibulaireCIV périmembraneuse

CIV d ’admission

CIV trabéculéeFO

CIV

• Petites CIV très fqtes et bien tolérées

• Large CIV avec signes cliniques dés les 1ères semaines de vie et risque d’HTAP

Physiopathologie de la CIV

Le shunt gauche‐droite entraîne une surcharge volumétrique AP, VP, OG et VG

Une CIV large égalise les pressions ventriculaires

Le shunt gauche droit dépend des résistances vasculaires pulmonaires


• Augmentation du Q pulmonaireHTP:– Tachypnée ,sueurs– Troubles de ventilation– Reflux gastro‐oesophagien

• Diminution du Q aortique– Tachycardie – Pâleur, retard pondéral– Troubles digestifs

• Retentissement cardiaque– Dilatation des cavités cardiaques

Retour VP augmenté

VG dilaté

QAO diminuéQAP augmenté


• CIV petite– Découverte systématique d ’un souffle – Peu de shunt– Bonne tolérance sans traitement– Complications

• Osler +++• Complication en fonction de la localisation

• CIV de taille moyenne– Tolérance clinique souvent bonne sans traitement – Echocardiographie

• shunt significatif et VG dilaté• absence d ’HTAP

– Surveillance écho et recherche des complications habituelles


• CIV large– Insuffisance cardiaque précoce dés la fin du premier mois

• Enfant pâle, amaigri, fatigué qui respire vite (tachypnée)

• dyspnéique et en sueurs lors de la prise des biberons

• boit mal et régurgite malgré plusieurs changements de lait

• thorax distendu, peu de pannicule adipeux, tachycardie, hépatomégalie

– Encombrement bronchique

CIV

• Evolution– Avant 6 à 9 mois : Essentiellement insuffisance respiratoire.

– Après 9 à 12 mois : Essentiellement la fixation des résistances artérielles pulmonaires, rarement myocardiopathie hypocinétique.

– A tout âge : endocardite d'Osler, insuffisance aortique, développement sténose médio ventriculaire droite, apparition progressive d'une membrane sous aortique.

CIV

• Traitement: – fermeture spontanée ou chirurgicale.

– Diurétique et IEC selon tolérance clinique en attendant une possible fermeture spontanée ou chirurgicale

CIV

• Traitement:– 1 Cerclage de l'artère pulmonaire :

• en cas de contre indication à la fermeture chirurgicale.

• Diminution shunt gauche droite et de l'HTAP.Il sera suivi ultérieurement d'une cure complète.

– 2 Cure complète :• Fermeture chirurgicale par un patch sous CEC.

• Sternotomie médiane.

CIV: complications du cerclage

• Epanchement

• Paralysie phrénique

• Cerclage pas assez ou trop serré

• cerclage vicieux

Canal artériel

Persistance d'une communication physiologique foetale entre l'aorte et l'artère pulmonaire.Le shunt surcharge les poumons, l'OG et le VG.

7% des CC

Diagnostic anténatal impossible

Étiologies: rubéole, prématurité

Qqs cas familiaux

Surcharge OG VG et poumons

Canal artériel à la naissanceFermeture spontanée

Vasoconstriction immédiate par augmentation de la PaO2 (fermeture fonctionnelle)

Prolifération intimale et thrombose (fermeture anatomique) entraînant une sténose de la branche AP gauche

Le canal ne shunt plus dès J3 Il est dit persistant > 1 mois

Canal artériel persistantPhysiopathologie

Shunt Ao‐AP : ‐ Souvent modéré‐ Dilatation VP, OG, VG‐ Fuite AO isthmique

HTAP rare

Le risque d’endocardite est lié aux lésions de jet sur l’artère ou la valve pulmonaire

Canal artériel

• Signes cliniques:– Petit CA :

• Peu de shunt, pression pulmonaire normale.

• Pas de signe fonctionnel.

– Canal moyen : • Shunt important

• pression pulmonaire modérément élevée.

– Gros canal : • Shunt important, pression pulmonaire élevée.• RVP fixées vers 6 à 9 mois

CANAL ARTERIEL

• Traitement:– Fermeture chir. ou percutanée

– Indications:• Ø si petit shunt sans souffle, surv. simple

• Si pt Σique, dilatation cavités G avec RVP non fixées– Reperméabilisation possible du CA en cas de ligature simple

Canal artériel

• Traitement– Fermeture spontanée.– Fermeture médicale : administration d'INDOCIDuniquement chez le prématuré.(! insuffisance rénale ou entérocolite nécrosante).

– Traitement médical de l’insuffisance cardiaque– Fermeture par cathétérisme interventionnel:

• à l'aide d'une prothèse introduite par ponction vasculaire (au niveau de l'artère fémorale).

– Fermeture chirurgicale• Section suture :

– sous thoracotomie latérale gauche.

CAV: Généralités

• 3% des cardiopathies congénitales

• incidence 2/10000

• 2/3 de trisomie 21 : incidence 30%

• autres: T18, Di George, isomerisme

• 2 formes:– Partielle: associe CIA basse et fente mitrale

– Compléte: CIA basse, fente mitrale, anneau auriculo ventriculaire commun, CIV d’admission

CAV complet

DéfinitionCAVC

Association :• Ostium primum habituellement large dilate OD et VD• CIV d‘admission haute qui déterminera le degré d‘HTAP, dilate le VG• Fente mitrale avec fuite de sévérité variable• Une seule valve auriculo-ventriculaire.∗ Le CAVC est la principale cardiopathie des enfants atteint de trisomie 21.

4% des CC

Diagnostic anténatal

Diagnostic: paraclinique

• Échocardiographie: – affirme le diagnostic

CAV complet: physiopathologie

• En période foetale: pas de problème: les résistances pulmonaires sont élevées, les résistances systémiques faibles : VG et VD poussent dans l’aorte (via le CA pour le VD)

• À la naissance: les résistances pulmonaires chutent, le CA et le FO se ferment, les résistances systémiques augmentent: on passe d’un shunt D/G à G/D

CAV complet

• La CIV shunte du VG au VD (Résistances systémiques > résistances pulmonaires au début…)

• La CIA shunte de l’OG à l‘OD (VD plus compliant)

• La fente mitrale entraine une fuite variable qui surcharge OG et VG, favorisant le shunt G/D

CAV complet

• Tout aboutit à la surcharge pulmonaire

• L’hyperdébit endommage les artères pulmonaires entrainant à terme la fixation de l’HTAP, retentissant sur le VD: réparation précoce, avant fixation de l’HTAP

CAV complet

• Evolution– Jusqu'à 6 mois : défaillance cardio‐respiratoire.– Après 6 mois : HTAP fixée.– A tout âge : endocardite d'Osler.

Traitement

• Cure complète: – fermeture CIV et CIA par patch + suture de la fente mitrale

– sous CEC

– vers l’âge de 3 mois.

– mortalité 5 %

– Risque de BAV et fuite mitrale residuelle

Les Obstacles droits

Cyanose d’un shunt droit‐gauche

• Responsable d’une hypoxie non réversible sous O2

• Polyglobulie secondaire avec hyperviscositépouvant engendrer céphalées, thrombose…

Avec CIV

•Tétralogie de Fallot

• Atrésie pulmonaire avec CIV (APSO)

Sans CIV

* Sténose pulmonaire (SP)

* Atrésie pulmonaire àseptum intact (APSI)

APSISPFallot APSO

Obstacles droits sévères

• Urgence absolue– Réouverture du CA / perfusion de PGE1

• Le pronostic est au VD• Traitement

– Angioplastie pour les formes les + favorables– Stent dans le canal artériel– Traitement chirurgical si échec– Parfois abstention

• La récupération du VD demande des mois voir des années.

Sténose pulmonaire critique

TETRALOGIE DE FALLOT

• Malformation fqte: 10% des CC

• Décrite par Arthur Fallot en 1888

TETRALOGIE DE FALLOT

• Sténoses étagées sur la voie pulmonaire– sténose infundibulaire réactive,

musculaire, riche en récepteurs adrénergiques

– sténose valvulaire pulmonaire– hypoplasie du tronc pulmonaire– hypoplasie des branches

pulmonaires

• Large CIV haute périmb• Aorte large et dextroposée• Hypertrophie VD

TETRALOGIE DE FALLOTGénétique

– Sd de Di George

– Sd alcoolofoetal

– Sd de Goldenhar

– T21….

– Ou isolée

TETRALOGIE DE FALLOTclinique

• CYANOSE +/‐

• SS pulm. Et parfois continu si circulation pulm.systémique

• Pas d’IC• Malaise anoxique

– Avlocardyl si malaise de Fallot ou si st. Infund. sérrée

Tétralogie de Fallot

• CIV:– Sens du shunt dépend de l’obstacle pulmonaire

– Plus l’obstacle est serré, plus la CIV shunte de droite à gauche et plus la cyanose est importante

Atrésie pulmonaire à septum ouvert


• 2% des CC• Diagnostic anténatal possible• Di georges• 3 formes

– Voie pulmonaire complète / CA• Assez bon pronostic

– Voie pulmonaire modérément hypoplasique• Vascu mixte par collatérales de l’aorte et voie pulm• Pronostic réservée

– Voie pulmonaire très hypoplasique• Vasu uniquement par des A.systémiques• Non réparable, mauvais pronostic


• Cyanose progressivement croissante

• S. continu

• Pas d’IC

Les obstacles gauches

Obstacles gauches

• Coarctation de l’aorte (CoA)• Interruption de l ’arc aortique (IAA)• Rétrécissement aortique (Rao)

• Hypoplasie du cœur gauche (hVG)

• Rétrécissement mitral rarement isolé

• Cœur triatrial +/‐ RVPA (exceptionnel)

Obstacles gauches sévères

RAo

Hypo VGInterruption aorte

CoA

Obstacles gauches:Coarctation de l’aorte

L’extension du tissu ductal L ’hypoplasie de la crosse

Lésions associées ...

Coarctation de l ’aorte

• Fermeture du canal artériel– Majoration brutale ou progressive de

la coarctation

• Pathologie évolutive

• Evolution très variable

– Forme grave néonatale

– Forme du nourrisson souvent trompeuses

– Parfois découverte à l’âge adulte: rare

Coarctation isthmique

AP AP

Ao Ao

CA


Forme du nourrisson• Signes respiratoires

– « bronchiolite »

• Signes digestifs– « malabsorption »

– « mal digestion »

• Diagnostic clinique +++

– palpation des pouls fémoraux

– gradient TA et HTA en amont

TABC CGSCG

isthme


Traitement chirurgical

Interruption de l’arche aortique

• PGE1 et chirurgie• Délétion 22q1.1: 50 %• Pouls fémoraux abolis• SaO2 ++• Diagnostic anténatal difficile

SaO2 normale

SaO2 basse

CA

Interruption de l’arche aortique

La sténose aortique sévère

• Obstacle fixe et sévère d’emblée (anténatal)

• Court‐ circuité par le canal artériel...

• Dysfonction VG

• Fuite mitrale

• Pouls tous faibles• Souffle systolique au foyer Ao, click, souffle d’IM

– + le VG est défaillant moins le souffle est intense• Traitement le plus conservateur possible

– PGE1– Dilatation ou commissurotomie sous CEC– On ne parle jamais de guérison

• Remplacement valvulaire non exceptionnel à long terme

Rétrecissement aortique

HYPOPLASIE DU CŒUR GAUCHE

• Hypoplasie du VG et de l’aorte ascendante

• Dilatation du VD et de l’artère pulmonaire

• Aorte vascularisée àpartir du canal artériel

Détresse hémodynamique du nouveau‐néporteur d ’un obstacle gauche sévère

• Lors de la fermeture du CA– VG

• sidéré• tachycardie, galop

– stase en amont de l ’obstacle• œdème pulmonaire et hépatomégalie

– grand bas débit en aval de l ’obstacle• pâleur• diminution des pouls en aval• TA basse • souffrance mésentérique et anurie• acidose métabolique: tachypnée, détresse respiratoire

ANOMALIE DE CONNEXION

Transposition des gros vaisseaux

• 5 à 10% des CC

• Prédominance masculine 2/3

• Déf: naissance de l’aorte du VD et de l’AP du VG

• Isolée = spontanément non viable →Importance du diagnostic anténatal

La cyanose: les anomalies de connexionla transposition des gros vaisseaux

• Cyanose de mauvais mélange des sang

OD OG

VD VG

poumonscorps

A.P.Aorte

OD OG

VD VG

poumonscorps

A.P.Aorte

OD OG

VD VG

poumonscorps

A.P.Aorte

Transposition des gros vaisseauxTransposition des gros vaisseauxPhysiologiePhysiologie

OD OG

VD VG

poumonscorps

A.P.Aorte

• La survie dépend de l ’existence de shunts

Transposition des gros vaisseaux Cardiologie néonatale

• Diagnostic anténatal possible

• S’exprime par une cyanose

– précoce

– isolée et bien tolérée pendant les premières heures

– puis décompensée

• La cyanose isolée est une urgence.

La cyanose de la transposition

• Cyanose précoce

• Sans souffle

• Les prostaglandines ne sont bien tolérées et efficaces qu’avec une CIA (Rashkind)

Transposition des gros vaisseaux Cardiologie néonatale

L’enfant doit naître à proximité d’un centre de cardiologie pédiatrique– Création d ’une communication inter

auriculaire (Rashkind) par veine fémorale

ou ombilicale;

– Réouverture du canal artériel par la perfusion de prostaglandines (PGE1).

– Chirurgie rapide

RVPA total

Abouchement de toutes les veines pulmonaires dans le cœur droit

2% des CC

Diagnostic anténatal possible

La cyanose: les anomalies de connexion Retour Veineux Pulmonaire Anormal total

• Sang mélangé dans l ’OD

• La gauche n’est remplie que par la CIA

• hyper‐débitpulmonaire

• Dilatation OD,VD,AP

corpscorps

AP

V PulmVcaves

AO

Poumons

OD OG

VD VG

RVPA Bloqué– Cyanose et défaillance

hémodynamique d’autant plus grave que la CIA est petite et le collecteur sténosé:

– Elévation des pressions pulmonaires post capillaires

– Maladie cardiaque: VG non rempli donc pas de débit aortique

– Maladie pulmonaire: poumons blancs avec œdème et bas débit pulmonaire

– Urgence diagnostique et chirurgicale, car détresse respiratoire non améliorée par la ventilation artificielle

La cyanose: les anomalies de connexion RVPA Bloqué

• Obstacle anatomique du collecteur des veines pulmonaires

• Hyper‐pression dans les veines pulmonaires

• HTAP supra‐systémique

• Le ventricule gauche refoulé est mal rempli

Vcaves

OD OG

VD VG

corpscorps

AP

V Pulm

AO

Poumons

RVPA bloqué: les signes

• Maladie cardiaque et pulmonaire (bas debitœdème pulmonaire)

• Petit coeur et poumons blancs

• Détresse respiratoire,bleu‐gris, acide, non amélioré par la ventilation…

• Urgence diagnostique et chirurgicale

RVPA non bloqué

– avec une CIA large et des résistances pulmonaires basses,

– le RVPA peut se comporter comme un très gros shunt avec insuffisance cardiaque.

– Chirurgie parfois différée de quelques semaines.

QCM

1‐La transposition des gros vaisseaux associe les éléments suivants:

Concordance auriculo‐ventriculaire

Discordance ventriculo‐artérielle

Concordance ventriculo‐artérielle


Sténose aortique

1‐La transposition des gros vaisseaux associe les éléments suivants:



Concordance ventriculo‐artérielle


Sténose aortique

2‐Quelle est la fréquence des malformations cardiaques congénitales pour 1000 naissances?

150

1000

10

8

1

3‐La tétralogie de Fallot associe les éléments suivants:



Dextroposition de l'aorte


Sténose pulmonaire

3‐La tétralogie de Fallot associe les éléments suivants:



Dextroposition de l'aorte


Sténose pulmonaire

4‐Quelle est la cardiopathie la plus fréquemment observée chez les individus ayant un caryotype 45,XO (Turner)?



Sténose aortique

Coarctation de l’aorte


4‐Quelle est la cardiopathie la plus fréquemment observée chez les individus ayant un caryotype 45,XO (Turner)?



Sténose aortique



• Syndrome d'infantilisme – Petite taille (‐3 ou 4 DS)

– Impubérisme ou dysgénésie gonadique

• Dysmorphie cranio‐faciale– Visage triangulaire

– Hypoplasie du maxillaire inférieur

– Rétrognatie

– Oreilles basses

– Cheveux bas implantés

– Cou court

– Ptérygium coli

– Thorax large "en bouclier" (pectusexcavatum)

– Ecartement mamelonnaire.

5‐Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau‐né qui a une cyanose réfractaire àl’oxygène, pas de détresse respiratoire, les pouls fémoraux sont normaux, souffle systolique éjectionnel 3/6. Quel est votre diagnostic ?



Sténose aortique

Communication interauriculaire


5‐Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau‐né qui a une cyanose réfractaire àl’oxygène, pas de détresse respiratoire, les pouls fémoraux sont normaux, souffle systolique éjectionnel 3/6. Quel est votre diagnostic ?



Sténose aortique



6‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec le Canal atrio‐ventriculaire ?

Trisomie 21

Délétion 22q11

Aucune

Trisomie 18

Syndrome de Turner

7‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec le canal atrio‐ventriculaire ?

Trisomie 21Délétion 22q11 (Syndrome de Di George)AucuneTrisomie 18Syndrome de Turner (45, X0)

Trisomie 21

• Faciès rond– Fentes palpébrales (des

paupières) obliques en haut en dehors et étroites

– Repli de l'angle cutané interne des paupières (épicanthus, proéminent)

– Langue épaisse, protrusion de la langue

• Petite taille • Oreilles implantées bas, peu

ourlées• pli palmaire transverse unique• hyperlaxité ligamentaire • Retard psychomoteur

8‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avecl’interruption de crosse?

Trisomie 21

Délétion 22q11 (Syndrome de Di George)

Aucune

Trisomie 18

Syndrome de Turner

8‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avecl’interruption de crosse?

Trisomie 21


Aucune

Trisomie 18

Syndrome de Turner

Syndrome de Digeorge

• Anomalies de la partie supérieure de la bouche tel que:– Troubles de la déglutition

– Divisions labiales ou palatines (fente vélo‐palatine)

– Voile du palais court

• Déficit immunitaire sévère (hypoplasie du thymus)

• Hypocalcémie néonatale (pb de la parathyroïde)

• Retard mental

9‐Dans quelle partie du septum interventriculaire si situe la communication interventriculaire du canal atrio‐ventriculairecomplet?

Septum membraneux

Septum trabéculé

Septum d’admission

Pointe du coeur

9‐Dans quelle partie du septum interventriculaire si situe la communication interventriculaire du canal atrio‐ventriculairecomplet?

Septum membraneux

Septum trabéculé

Septum d’admission

Pointe du coeur

10‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec la transposition simple de gros vaisseaux?

Trisomie 21


Aucune

Trisomie 18

Syndrome de Turner

10‐Quelles sont les anomalies chromosomiques fréquemment observées en association avec la transposition simple de gros vaisseaux?

Trisomie 21


Aucune

Trisomie 18

Syndrome de Turner

11‐Au cours de la vie fœtale, quels sont les shunts naturellement ouverts entre les circulations droites et gauches?

Foramen ovale

Communication interventiculaire

Canal artériel

Aucune

Fistule artério‐veineuse

11‐ Au cours de la vie fœtale, quels sont les shunts naturellement ouverts entre les circulations droites et gauches?

Foramen ovale

Communication interventiculaire

Canal artériel

Aucune

Fistule artério‐veineuse

12‐ Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau‐néqui a une cyanose réfractaire à l’oxygène, pas de détresse respiratoire, pouls fémoraux sont normaux . Quel est votre diagnostic?



Sténose aortique



12‐Vous êtes sollicité pour un conseil téléphonique par un pédiatre de maternité ayant sous les yeux un nouveau‐néqui a une cyanose réfractaire à l’oxygène, pas de détresse respiratoire, pouls fémoraux sont normaux . Quel est votre diagnostic?



Sténose aortique



13‐ Concernant la valve aortique:

Elle un diamètre d’environ 20 mm

Elle a 2 sigmoïdes

Elle se compose d’une sigmoïde coronaire gauche

Elle se compose d’une sigmoïde coronaire droite

Elle se compose d’une sigmoïde antérieure

13‐Concernant la valve aortique:

Elle un diamètre d’environ 20 mm

Elle a 2 sigmoïdes

Elle se compose d’une sigmoïde coronaire gauche

Elle se compose d’une sigmoïde coronaire droite

Elle se compose d’une sigmoïde antérieure

14‐ Concernant la valve mitrale:

Elle sépare l’oreillette et le ventricule gaucheLa grande valve mitrale a une forme triangulaireLa petite valve mitrale a une forme triangulaireLa grande valve mitrale est postérieureLa petite valve mitrale est postérieure

14‐ Concernant la valve mitrale:

Elle sépare l’oreillette et le ventricule gaucheLa grande valve mitrale a une forme triangulaireLa petite valve mitrale a une forme triangulaireLa grande valve mitrale est postérieureLa petite valve mitrale est postérieure

15‐ Quelles sont les propositions exactes ?

La circulation fœtale est en série

La circulation fœtale est en parallèle

La circulation fœtale comporte 3 shunts obligatoires

Chez le fœtus, les résistances pulmonaires sont élevées

Chez le fœtus, l’oxygénation est assurée par le placenta

15‐ Quelles sont les propositions exactes ?

La circulation fœtale est en série

La circulation fœtale est en parallèle

La circulation fœtale comporte 3 shunts obligatoires

Chez le fœtus, les résistances pulmonaires sont élevées

Chez le fœtus, l’oxygénation est assurée par le placenta

16‐ Quelles sont les réponses exactes, chez le foetus :

La circulation sanguine est en parallèle.Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées.Il existe un shunt obligatoire entre les deux ventricules.Le canal artériel relie l’isthme aortique et l’artère pulmonaire.Le foetus reçoit du sang oxygéné en provenance du placenta par l'intermédiaire de l’artère ombilicale.

16‐ Quelles sont les réponses exactes, chez le foetus :

La circulation sanguine est en parallèle.Les résistances vasculaires pulmonaires sont très élevées.Il existe un shunt obligatoire entre les deux ventricules.Le canal artériel relie l’isthme aortique et l’artère pulmonaire.Le foetus reçoit du sang oxygéné en provenance du placenta par l'intermédiaire de l’artère ombilicale.

17‐ Quelles sont les réponses exactes :

La cyanose d’origine cardiaque se réduit sous oxygénothérapie.La coarctation de l’aorte se caractérise par une abolition des pouls fémoraux et une hypotension artérielle au niveau des bras.La transposition des gros vaisseaux est une anomalie de connexion ventriculo‐artérielle caractérisée par une cyanose profonde.La tétralogie de Fallot associe une dextroposition de l’aorte, une CIV large et haute, une sténose pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit.La communication inter‐ventriculaire provoque une surcharge systolique du ventricule droit.

17‐ Quelles sont les réponses exactes :

La cyanose d’origine cardiaque se réduit sous oxygénothérapie.La coarctation de l’aorte se caractérise par une abolition des pouls fémoraux et une hypotension artérielle au niveau des bras.La transposition des gros vaisseaux est une anomalie de connexion ventriculo‐artérielle caractérisée par une cyanose profonde.La tétralogie de Fallot associe une dextroposition de l’aorte, une CIV large et haute, une sténose pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit.La communication inter‐ventriculaire provoque une surcharge systolique du ventricule droit.

18‐ La tétralogie de Fallot associe:

Dextroposition de l’aorte, large CIV, fuite pulmonaire, un cœur en sabot sur le cliché de thorax.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VG.

Dextroposition de l’aorte, large CIA, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, coarctation de l’aorte, hypertrophie du VD.

18‐ La tétralogie de Fallot associe:

Dextroposition de l’aorte, large CIV, fuite pulmonaire, un cœur en sabot sur le cliché de thorax.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, sténose pulmonaire, hypertrophie du VG.

Dextroposition de l’aorte, large CIA, sténose pulmonaire, hypertrophie du VD.

Dextroposition de l’aorte, large CIV, coarctation de l’aorte, hypertrophie du VD.

19‐ Quelles sont les réponses exactes:

Le CAV complet associe une CIA ostium primum, une CIV d’admission et des anomalies des valves auriculo‐ventriculaires .Dans le CAV, la disposition des voies de conduction est normale.La CIA est plus fréquente chez les enfants ayant une trisomie 21.La CIV est le siège d’un shunt interventriculaire qui s’effectue du ventricule gauche vers l’artère pulmonaire.La CIV s’accompagne d’une augmentation du débit pulmonaire à la fin du premier mois lors de la baisse des résistances vasculaires pulmonaires.


Le CAV complet associe une CIA ostium primum, une CIV d’admission et des anomalies des valves auriculo‐ventriculaires .Dans le CAV, la disposition des voies de conduction est normale.La CIA est plus fréquente chez les enfants ayant une trisomie 21.La CIV est le siège d’un shunt interventriculaire qui s’effectue du ventricule gauche vers l’artère pulmonaire.La CIV s’accompagne d’une augmentation du débit pulmonaire à la fin du premier mois lors de la baisse des résistances vasculaires pulmonaires.


La TGV est une urgence absolue.

La TGV donne toujours un souffle cardiaque.

Dans la TGV, la cyanose apparaît au premier mois de vie.

La TGV est responsable d’une surchage vasculaire pulmonaire.

La tolérance clinique de la TGV dépend de la taille du canal artériel et de la CIA.


La TGV est une urgence absolue.

La TGV donne toujours un souffle cardiaque.

Dans la TGV, la cyanose apparaît au premier mois de vie.

La TGV est responsable d’une surchage vasculaire pulmonaire.

La tolérance clinique de la TGV dépend de la taille du canal artériel et de la CIA.

21‐Quelle est la valeur du QP/QS dans les situations suivantes?On considère que le débit systémique et la dav de la circulation systémique sont normaux et que

l’hématose est normale:

CIV avec saturation dans l’artère pulmonaire à 90% 3/1

Atrésie pulmonaire avec CIV et saturation aortique à 70%

1

Sténose pulmonaire critique néonatale avec saturation aortique à 85% 2/3

22‐ Quelle est la proportion du débit sanguin fœtal combinéqui traverse la valve tricuspide chez un fœtus au cœur

normal?

• 45%

• 50%

• 40%

• 55%

55%

23‐Décrire le trajet du cathéter dans les cardiopathies suivantes en suivant l’exemple donné:

Tétralogie de Fallot:VFD‐ VCI‐OD‐VD‐CIV ‐Ao

• Transposition des gros vaisseaux

VFD‐ ‐Ao

• Interruption de crosse

AFD‐ VD

VCI‐OD‐VD

Aorte descendante‐ CA‐AP‐

24‐ Quel diagnostic vous évoquent les résultats des oxymétries suivantes?

• TVI 87%, VCS 79%, OD 79%, VCI 68%, VD 75%, APT 75%, Ao 99%

• TVI 57%, VCS 55%, OD 55%, VCI 54%, VD 62%, APT 85%, VP 99%, OG 88%, VG 85%, AO 62%

• TVI 72%, VCS 73%, OD 79%, VD 82%, APT 82%, VP99%, OG 99%, VG 99%, Ao 99%

RVPA supra cardiaque

TGV

CIA

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Physiopathologie des malformations cardiaques …medecineamiens.fr/Cours/L3/M1_PHEFI/UE_Regulation_Dysregulation/0… · Circulation sanguine normale àtravers ... – CIA au pied