ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO PILOROMIOTOMIA-PILOROPLASTIA

Generalidades La E.C.P. es la enfermedad de los lactantes que ms frecuentemente requiere laparotoma y es la nica en la que se observan resultados satisfactorios en las primeras horas del postoperatorio. La causa de esta patologa se desconoce y su patognesis es oscura. Aunque, tanto los factores ambientales como los hereditarios parecen cumplir una funcin importante. Se presenta en aproximadamente 3 casos por cada 1.000 nacidos vivos. Es ms comn en blancos, menos en negros y rara en nios orientales; existe una predileccin sexual en una proporcin de masculino a femenino de 4: 1. Wallegren estim que ocurre en 1 nio cada 150 y 1 nia cada 775. La estenosis de ploro es 15 veces ms probable en hermanos de nios afectados que en aquellos sin antecedentes familiares. Se observa en el 5 al 20% de los hijos y el 2.5 al 7% de las hijas de padres que padecieron la enfermedad. Las mujeres tienen una probabilidad cuatro veces mayor de transmitir E.C.P. a otros nios que los hombres en igual condicin.

Fisiopatologa En la estenosis pilrica existe una hipertrofia evidente de la capa muscular circular y de la longitudinal. El canal se alarga y estrecha, todo el ploro est engrosado adoptando forma de "oliva"; de aspecto cartilaginoso, su color es blanco perla y est poco vascularizado; la mucosa edematizada, estrecha ms an la luz. Esta situacin lleva a la disminucin marcada de pasaje del contenido gstrico hacia el duodeno, provocando las ondas de "lucha" estomacal y los vmitos caractersticos. ( Fig. 1) En los casos avanzados, la cmara gstrica est marcadamente dilatada y su musculatura hipertrofiada por el permanente esfuerzo. La mucosa gstrica se presenta congestiva, edematizada, con evidentes signos de inflamacin, a predominio en la zona antral debido a la hipersecrecin cida, estimulada por la disminucin del vaciamiento y la acumulacin de cidos grasos, y leche rancia.

La prdida de peso y la deshidratacin del lactante, traduce la falta de absorcin

alimentaria, debido a est suboclusin intestinal alta.

Cuadro Clnico La presentacin clnica tpica de un lactante con E.C.P. es el inicio del vmito, aproximadamente a las 2 o 3 semanas de vida extrauterina y en muy raras ocasiones despus del 3 mes. El vmito es de contenido gstrico ( grumos lcteos o alimento recin ingerido) y es violento ( "en proyectil"); de inicio abrupto o insidioso. Aunque, nunca es bilioso, puede tener una coloracin pardusca o incluso en "borra de caf", debido a la gastritis secundaria o a la ruptura de capilares de la mucosa gstrica durante el esfuerzo. La emesis se acenta despus de la alimentacin, y otro signo llamativo a tener en cuenta es que el paciente continua hambriento an despus de alimentarse. La prdida de peso inicial es debido a la deshidratacin, pero se puede acentuar s el proceso continua. Pero los casos de inanicin, signo relativamente tardo, afortunadamente son una rareza clnica en la actualidad. La incidencia comunicada de ictericia en la E.C.P. oscila entre el 1.9 y el 8.1%. La hiperbilirrubinemia asociada es a predominio indirecto, no conjugada, atribuible a la deficiencia de la actividad heptica de la glucuroniltransferasa. Una vez tratada la obstruccin pilrica, la ictericia desaparece. Para la valoracin semiolgica, el abdomen del nio debe ser completamente expuesto y el examinador se colocar a la derecha del paciente. La mano derecha del examinador eleva los pies del paciente, y flexiona las piernas suavemente, logrando as la relajacin de la pared abdominal. El pulpejo de los dedos de la mano izquierda, palpa el epigastrio del lactante por encima del ombligo. En el 80 - 90% de los casos es posible palpar la "oliva" pilrica, por arriba y a la derecha del ombligo; es firme, mvil y de aproximadamente 2 cm. de longitud. El examen positivo y una historia clnica sugestiva, justifica la derivacin al cirujano sin estudios adicionales para el diagnstico. Si persiste la duda diagnstica, lo ideal es solicitar una ecografa y como ltima instancia el estudio radiolgico contrastado, teniendo en cuenta y tomando precauciones debido a los riesgos de aspiracin, que son reales. Es frecuente hallar signos de deshidratacin, desequilibrio hidroelectroltico y cido-bsico; la severidad de la alcalosis metablica permite dividir a los lactantes en tres grupos: Leves : con CO3 de 25 mEq/l o menos; Moderados : CO3 entre 26 y 35 mEq/l, y los Severos: con

valores de CO3 superiores a 35 mEq/l. Es importante estabilizar el medio interno, previo al tratamiento quirrgico definitivo.

Diagnstico Como hemos indicado la historia clnica y el examen fsico minucioso, bastan para establecer el diagnstico. El conocimiento de la presentacin clnica clsica de los pediatras y los mdicos de la atencin primaria, a facilitado un diagnstico ms temprano, evitando as los casos de desnutricin grave y la deshidratacin pronunciada con gran desequilibrio hidroelectroltico. Se deben tener en cuenta, adems, los diagnsticos diferenciales de la E.C.P. con otras patologas que cursan con vmitos no biliosos como sntoma primario. As, hay que descartar la infeccin urinaria, el piloro espasmos con o sin reflujo gastroesofgico, vlvulo gstrico, el reflujo gstro-esofgico primario (calasia), las lesiones del S.N.C. con aumento de la presin intracraneana, y otros cuadros, si bien ms raros, requieren tratamiento quirrgico como: la membrana antral gstrica, la atresia pilrica, el quiste de duplicacin pilrica y el pncreas pilrico ectpico. Se indican estudios adicionales en aquellos lactantes, en los que la historia es sospechosa y no se palpa la "oliva" pilrica. Esto se observa con mayor frecuencia en los nios prematuros, en los que la clnica es ms insidiosa. La exploracin abdominal con la ecografa es lo ms aceptado en la actualidad como primer estudio, tiene ventajas debido a que es ms prctica, menos invasiva, tiene una sensibilidad del 91-100%, con especificidad del 100% y sin morbilidad, comparado con la radiografa contrastada. Este estudio se basa en la identificacin del msculo circular pilrico hipertrfico, que se observa como un cilindro hipoecoico grueso. Existe acuerdo generalizado de los ecografistas peditricos acerca de que 4 mm. es un estndar confiable para el grosor de la pared patolgica; no ocurre lo mismo con la longitud del ploro anormal (11 - 16 mm ). El ultrasonido en manos de un experto da una confiabilidad del 92 % asistido siempre por el cuadro clnico la experiencia del cirujano y la presencia de la oliva pilrica hace el 99 % del diagnstico. Es un estudio no invasivo; en vista que no en todos lados existe la posibilidad de un ecografa abdominal Si el diagnstico no se aclara y persiste la duda, esta indicado el estudio radiogrfico con contraste oral (esfago-gastro-duodenal ). No se debe administrar ms de 10 cc. de Bario, para evitar la aspiracin, que es la complicacin ms desagradable de este estudio. En caso de E.C.P. observamos un estmago grande, pobre vaciamiento gstrico y el "signo del desfiladero" ( el canal pilrico estrecho). Si an persiste la duda, se solicita una radiografa de abdomen a las 2 hrs. posteriores al estudio, si hay material de contraste en estmago es una estenosis pilrica hasta que se demuestre lo contrario.

Despus de realizado el estudio se debe retirar la mayor cantidad de Bario posible, mediante lavados gstricos con una sonda oro o nasogstrica, para evitar una complicacin indeseable como es la aspiracin. Se a reportado el aumento en la incidencia de enfermedad de lcera pptica como complicacin alejada, pero nuevos estudios postoperatorios al largo plazo desestimaron esta posibilidad. 11 - 12 La tasa de mortalidad comunicada es cercana al 0.3%, aunque en la actualidad es un desenlace raro. El espesor, el dimetro y la longitud pilrica recuperan su normalidad entre la 6 y 12 semanas del post ciruga.

Tratamiento La ciruga de la estenosis pilrica nunca es una emergencia. No debemos olvidar que en estos pacientes la deshidratacin puede ser mnima o grave dependiendo no slo de la duracin sino de la frecuencia del vmito. Estos lactantes desarrollan una hipocloremia e hiponatremia con alcalosis metablica, debido a que obviamente, sufren prdidas no solo de agua sino tambin de electrolitos, principalmente H y Cl. en menor medida Na y K. Es necesario efectuar la correccin hidroelectroltica sin premura. El paciente debe permanecer en posicin semisentada y con las siguientes indicaciones prequirrgicas: 1.- Sonda nasogstrica abierta ( sin aporte enteral) 2.- Va venosa perifrica con plan de hidratacin parenteral ( 120 - 140 ml/Kg./da) dependiendo del grado de deshidratacin y de la severidad de la alteracin electroltica. 3.- Protectores gstricos ej. ( Ranitidina 1-3 mg/Kg./da) 4.- Laboratorio : BH. electrolitos sricos gases en sangre, urea y creatinina 5.- Valoracin clnica completa prequirrgica

INDICACIONES Paciente con diagnostico de hipertrofia congnita de ploro.

EDAD EN QUE SE EFECTUA EL PROCEDIMIENTO. En cuanto se hace el diagnostico. TECNICA MAS USADA . Ramstedt. Modificada PREPARACION DEL PACIENTE ANTES DE LA CIRUGIA Para indicar la ciruga primero debe de hacerse el diagnostico clnico radiolgico, y con ultrasonido actualmente de hipertrofia del piloro pero el definitivo adems de que nada har que sea desplazada la clnica y esta es muy conveniente recordar recin nacido , mas frecuente en varn 2:1 , primognito, que inicia su padecimiento generalmente despus de los 15 das de nacido con vomito al principio en algunas tomas que va aumentando conforme va pasando el tiempo que llegan a ser en proyectil, a veces hasta en pozos de caf, que esta constipado, que se ve honda peristltica del estomago y se llega a palpar la oliva pilrica esto hace definitivamente el diagnostico de ECP.

Es conveniente que se haga una revisin cuidadosa del abdomen estando el paciente tranquilo que puede ser con sedacin con Diazepan dosis ( 0.2 mg./Kg./dosis) una condicin indispensable, es que este debidamente hidratado y no este en alcalosis por el riesgo de paro respiratorio.

PREPARACION DEL PACIENTE PARA LA CIRUGIA La preparacin previa consiste en hidratar adecuadamente al paciente y corregir el desequilibrio metablico, as como evaluar sus tiempos preoperatorios. 1. Poner sonda naso-oro gstrica lo mas gruesa posible, se repone perdida volumen a volumen. 1 x 1 con sol. Hartman. 2. calculo de soluciones para 24 hr. 150/Kg./da. Na. a 3 - y K a 3 o 4 mEq/ Kg. da.( acordarse del vomito) 3. Se aplica Vit. K un Mg. Podr ser konakion 2 mg. IV dosis nica ( fitomenadiona ) 4. Hay que efectuar destrostix al llegar y a las 2 hr. De su ingreso 5. corregir hipotermia si existe 6. EXAMENES PREOPERATORIOS Gasometra, Electrolitos sricos, BH, Tiempos preoperatorios.

El PACIENTE SE PUEDE OPERAR CUANDO TIENE :

Na. mayor de 130 PH srico menor de 7.50 Tiempo de protrombina mayor de 60 % Hb. mayor de 10 gr./l Temperatura normal..

EQUIPO : Ciruga Peditrica SUTURAS Vicryl 3 y 4-0 Prolene o dermalon 4 5-0

IATROGENIAS TRANSOPRATORIAS. 1. Laceracin heptica con el separador.. esto se evita haciendo la traccin con mucho cuidado. 2.- Hematoma subcutneo. Esto se evita haciendo una buena hemostasia 3.- Perforacin de la mucosa Pilorica . esto se evita tambin no pecando de exceso de confianza , identificar la vena pilrica y terminar el corte a unos 2 mm. de la misma y poniendo el dedo del cirujano el ndice de la mano izquierda como limite mximo para el corte de la serosa y muscular de la oliva. 3.- La hemorragia en el ploro es no seccionar la vena Pilrica. 4.- Laceracin gstrica cuando se hace la toma del estomago con las pinzas de babcock esto se evita haciendo las maniobras con sumo cuidado y reparar las lesiones antes de cerrar en el caso de que las hubiera con vicryl 4-0 o monocryl 4-0 siempre con surgete sostenido. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS Tempranas: Hematoma subcutneo Neumoperitoneo por perforacin de Ploro Eventracin por mala tcnica de cierre de la aponeurosis. Tardas: Infeccin de la herida.. Persistencia del vomito por una piloromiotomia incompleta.

Zona de estenosis donde se va a efectuar la piloromiotomia.

TECNICA Con el paciente en decbito supino se coloca una rollo de campo o una compresa debajo de regin dorso lumbar se hace asepsia de la regio de la apndice xifoides hasta tercio medio de abdomen inferior, precia Sedacion con midazolan a dosis adecuadas y bajo anestesia caudal o bloqueo epidural , colocacin de campos estriles; se efecta una incisin transversal a un cm. por fuera de la lnea media a la mitad de una lnea imaginaria que va del apndice xifoides hasta el ombligo, como de 3 a 4 cm. de longitud que este sobre la aponeurosis del recto anterior se abre piel y el escaso tejido celular subcutneo haciendo hemostasia con electro. o con ligadura de simple 4 o 5-0 .se abre la aponeurosis en todo el trayecto de la herida se separan el msculo anterior en el sentido de sus fibras se toma entre dos mosquitos o pinzas de Kelly curvos haciendo una tienda de campaa levantando el peritoneo y se abre en sentido longitudinal se introducen con mucho cuidado separadores de Farabeud rectos sin lesionar hgado abajo y arriba de la incisin : en este paso tambin se observa el ligamento redondo en la lnea media que no hay necesidad de seccionarlo, se humedece el dedo ndice del cirujano y se introduce en la cavidad hasta palpar la oliva Pilarica, en este momento se toma con una pinza de Babcock una porcin de estomago ya tomado el estomago se desplaza hacia la izquierda del paciente y queda la oliva a la derecha . Esta maniobra deber de ser fcil y sin mucha traccin para no lacerar alguna porcin del estomago, aqu se deber poder exteriorizar la oliva pilrica si no se puede hay que ampliar la incisin de forma roma con los separadores hasta poder hacerla.

Cuando se exterioriza la oliva se podr pasar una gasa hmeda por detrs del duodeno para inmovilizar la oliva la cual se palpa y se observa cuidadosamente identificando la zona a vascular y la vena pilrica. se seala con el dedo ndice de la mano izquierda del cirujano donde va a terminar el corte de la serosa y muscular y con el dedo derecho del ayudante debe de sealarse donde empieza. Con una hoja de bistur del no. 15 se hace un corte superficial de la serosa cuidando de no llegar hasta la vena pilrica y con un mosco de punta roma se separa con la punta hacia arriba con firmeza pero con delicadeza a la vez se separan las fibras musculares hasta obtener el prolapso de la mucosa en toda la extensin de la herida ya separados los dos planos, aqu es conveniente mover los dos segmentos de la oliva hacia delante y hacia atrs o sentir con las yemas de los dedos pulgar e ndice de la mano derecha del cirujano el sentir la amplitud del paso en el ploro. En el caso de que se tenga duda de que hubiera una perforacin del duodeno se le pide al anestesilogo que introduzca de 20 a 40 cc de aire por la zonda y con sol salina se ve el sitio de la perforacin mismo que deber de ser cerrado con vicryl 5-0 si hay algn vaso sangrante se liga por transfixin.. 5-0 los vasos pequeos debern de dejar sangrar. Cuando se suelte la oliva y se lave con sol salina fra. Se cierra peritoneo tomando con 4 moscos finos y con vicryl 3-0 se afronta metmera de recto anterior y se cierra aponeurosis con puntos en U o X con el mismo vicryl. Anudando siempre ni menos de 3 ni mas de 5 nudos. La piel puede cerrarse con sutura intradrmica con Dermalon 4 o 5- 0. Se quitan los puntos a los 8 das. Alain y Grousseau en Mayo de 1990, realizan el primer tratamiento laparoscpico de la E.H.P., y actualmente es una alternativa vlida, siempre que se cuente con los materiales (ptica de 2 mm. y trocares de 3 mm. por Ej.), la experiencia en ciruga laparoscpica y el medio adecuado. 9 - 10

INDICACIONES POSTOPERATORIAS. 1.- Lavado gstrico hasta obtener liquido claro al salir de la sala de operaciones o en la misma . Repetir a las 6 hr y retirar sonda naso gstrica 2.- Ranitidina 2 Mg. / Kg. Da dividida cada 12 hrs. 3.- Nada por va oral. Durante 6 hrs. 4.- Metoclopramida 0.1 a 0.3 MG/Kg. / dosis cada 8 hrs. Dos aplicaciones o una dosis de Ondansetrn 1 mg. IV dosis nica. (zofran) 5.- Dexametasona se le aplica en sala de operaciones una dosis de 0.25Mg/Kg. / dosis nica 6.- Ceftriaxona 100 mg./ Kg / da. Se pone la mitad de la dosis en sala de operaciones y una segunda dosis a las 12 hr. 7.- reinicio de la va oral. Con el siguiente esquema: