PLEOMORPHIC ADENOMA PADA PALATUM DURUM : SEBUAH

PENGALAMAN

Suhail Amin Patigaroo • Fozia Amin Patigaroo • Junaid Ashraf • Nazia Mehfooz •

Mohd Shakeel • Nazir A. Khan • Masood H. Kirmani

ABSTRAK

Pengenalan. Pleomorphic adenoma kelenjar minor saliva pada palatum durum

merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan. Biasanya dijumpai dalam bentuk

pertumbuhan massa submukosa pada palatum durum. Tujuan dari penelitian ini adalah

untuk mengumpulkan data pengamatan berdasarkan usia, ukuran, gejala, hasil CT Scan,

dan penatalaksanaan pleomorphic adenoma pada palatum durum.

Material dan Metode. Penelitian observasi prospektif telah dilakukan di bagian THT,

bagian bedah mulut dan maxila di Fakultas Kedokteran SKIMS dan di People Care

Polyclinic selama dua tahun. Dua puluh kasus dilibatkan dalam penelitian ini. Setelah

suspek klinis, Computed Tomography, FNAC dan core byopsi dilakukan terhadap 20

kasus sebelum tindakan dilakukan.

Hasil. Usia pasien yang paling banyak terlibat dalam kasus ini adalah 16-30 tahun.

Gejala yang paling banyak timbul adalah pertumbuhan lambat massa submukosal. Core

biopsi merupakan alat diagnosis dengan efikasi 100%. Pada CT Scan 20 pasien (60%)

terlihat memiliki palatum durum yang utuh bahkan tanpa erosi sementara 4 pasien

mengalami erosi tebal pada palatum durum. Operasi eksisi luas dilakukan pada semua

kasus dan satu pasien membutuhkan maxillectomy total. Semua pasien yang diterapi,

diikuti selama 1 tahun dan tidak memperlihatkan tanda rekurensi.

Kesimpulan. Pleomorphic adenoma pada palatum durum paling sering terjadi pada

orang dewasa. Diagnosis definitifnya yaitu histopatoligy. CT Scan dibutuhkan untuk

mengetahui ada tidaknya erosi pada tulang. Penatalaksanaan dilakukan melalui lokal

eksisi.

Kata kunci : Pleomorphic adenoma. Palatum durum. Eksisi. Palatal flap. Rekurensi.

Kelenjar saliva. Tumor jinak jarang.

PENGENALAN

Kejadian tumor kelenjar saliva berkisar <3% dari seluruh tumor kepala leher [1].

Pleomorphic adenoma (PA) merupakan tumor kelenjar saliva yang paling sering terjadi,

sekitar 40-70% dari semua tumor kelenjar saliva mayor ataupun minor [2]. PA

merupakan tumor kelenjar saliva minor yang paling sering terjadi. Sisi yang paling

sering timbul pada rongga mulut yaitu area palatal kemudian bibir, mukosa bucal, dasar

mulut, tonsil lingua, faring, dan retro molar area [3]. Tumor kelenjar saliva minor (PA)

mayoritas terjadi pada usia dekade kedua [2]. Terdapat angka kejadian yang kecil bagi

wanita [3].

Bentuk klinis dari PA pada palatum durum adalah massa submukosa tanpa ulserasi

ataupun dikelilingi inflamasi. Rasa nyeri dan nyeri tekan jarang dirasakan [4]. Istilah

pleomorphic menggambarkan dasar embriogenik dari asal tumor ini, yang mengandung

baik jaringan epithelial maupun mesenkimal [5]. Tumor ini tumbuh dari sel interkalasi

dan mioepitelial [6]. Diagnosis banding dari lesi palatal termasuk tumor kelenjar saliva

minor lainnya, khususnya karsinoma mukoepidermoid, maupun lesi mesenkimal

lainnya seperti neurofibroma dan rhabdomyosarcoma [7]. Diagnosis PA ditegakkan

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, cytology dan histopathology. Computed

Tomography (CT) scan dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukan informasi

lokasi, ukuran, dan perluasan tumor dan struktor dalamnya.

Terapi pilihan bagi PA pada kelenjar saliva minor adalah eksisi lokal dengan

pengangkatan periosteum ataupun tulang jika terlibat. Enukleasi sederhana pada tumor

ini menyebabkan angka kejadian rekurensi lokal yang tinggi dan harus dihindari [4].

MATERIAL DAN METODE

Penelitian observasional prospektif ini dilakukan di bagian THT, bagian bedah

mulut dan maksilofacial di SKIMS Medical College dan Peoples Care Polyclinic mulai

bulan April 2009 sampai April 2011. Setelah dugaan klinis, CT, Fine Needle Aspiration

Cytology (FNAC), dan core needle biopsy dilakukan pada 20 kasus sebelum segala

bentuk intervensi pembedahan dilakukan. Dua puluh pasien dilibatkan dalam penelitian

ini dengan kriteria inklusi dan eksklusi. Kriteria inklusi pasien adalah berbagai

kelompok usia dengan pembengkakan palatum durum dan adanya kecurigaan akan

berkembang menjadi PA serta hasil pemeriksaan core byopsi menunjukan hal serupa.

Kriteria eksklusi pasien dengan pembengkakan palatum durum dimana hasil FNAC

menunjukan PA namun dari hasil core byopsi tidak.

Setelah memastikan diagnosis, semua pasien menjalani bedah eksisi dari massa

diikuti perbaikan dan rekontruksi sesuai dengan kasusnya.

Pasien tanpa adanya erosi palatum durum pada pemeriksaan CT scan diterapi

menggunakan bedah eksisi dan pengangkatan periosteum. Pasien dengan erosi ringan

pada palatum durum diterapi dengan bedah eksisi dan kuretase tulang yang terlibat.

Pasien dengan erosi luas dan tebal pada apalatum durum diterapi dengan pengangkatan

bagian palatum yang terlibat dan total maxillectomi, hal ini telah dilakukan pada satu

kasus.

Rekontruksi tidak dilakukan pada kasus tanpa erosi palatum durum yang terlihat

dari CT Scan. Luka yang dieksisi pada beberapa kasus dapat bergranulasi dan sembuh

dengan sendirinya. Rekontruksi dilakukan dengan palatal flap berdasarkan arteri

palatine besar dan obturator pada kasus dengan erosi luas dan tebal pada palatum

durum.

Spesimen bedah dikirim untuk pemeriksaan histopatologi.

Semua pasien diikuti sampai paling tidak 1 tahun setelah diterapi dengan terapi

bedah definitive, sementara beberapa penelitian awal lainnya dilakukan selama 2 tahun.

PENGAMATAN DAN HASIL

Dua puluh pasien yang terdiagnosis PA pada palatum durum diamati dan dioperasi

dalam rentang waktu dua tahun.

Usia paling banyak yang terlibat yaitu 16-30 tahun. Hanya dua pasien yg berada

dalam kelompok pediatrik <15 tahun. Jumlah laki-laki lebih banyak dibandingkan

wanita (tabel 1).

Pembengkakan palatum durum merupakan gejala klinis yang paling banyak

muncul. Ulserasi mukosa terlihat pada tiga kasus. Kebanyakan pembengkakan yang

terjadi permukaannya halus dan hanya dua yang multilobulated. Ukuran pembengkakan

berkisar antara 0 ampai 8 cm dengan kebanyakan pasien mengalami pembengkakan

antara 3-5 pasien.

Pada CT scan palatum durum tampak intak pada sebagian besar kasus sedangkan

hanya empat kasus dengan erosi minor. Erosi luas dan tebal terlihat pada empat pasien.

Keterlibatan fosa infratemporal terlihat pada satu pasien mimicking malignancy dan

pada pasien yang sama dinding anterior maxilla dan inferior orbita juga mengalami

erosi.

Tabel 1.Jumlah pasien dalam kelompok usia berbeda

Kelompok Usia Jumlah Pasien

Laki-Laki Perempuan

0-15

16-30

31-45

46-60

61-75

Total

2

8

3

2

1

16

X

3

1

X

X

4

Luka operasi dalam 12 kasus tanpa erosi yang terlihat pada CT scan dapat

bergranulasi dan sembuh dengan sendirinya. Selain itu 4 kasus dengan erosi minor dari

palatum durum pada ct scan, dua kasus mengalami kerusakan yang luas pada palatum

durum selama kuretase dan dua pasien dengan palatum durum yang intak. Dua pasien

yang mengalami kerusakan penuh selama kuretase menjalani rekontruksi palatal flap

dan dua pasien lainnya dapat bergranulasi dan sembuh. Selain itu empat kasus dengan

kerusakan penuh pada CT scan, dua orang menjalani rekontruksi melalui palatal flap

setelah pengangkatan tulang yang terlibat diantara dua pasien lainnya, satu pasien

menjalani maxilectomi komplet dlanjutkan dengan rekontruksi dengan obturator dan

lainnya menjalani rekontruksi sederhana menggunakan obturator.

Tabel 2. Gejala Klinis

Gejala Klinis Jumlah Pasien Presentase

Nyeri

Ulserasi

Perdarahan

Pembengkakan

Gatal

Normal overlying mucosa

Smooth swelling

Multilobulated Swelling

Cheek swelling

Ukuran pembengkakan

0-2 cm

3-5 cm

6-8 cm

3

3

3

20

2

17

18

2

1

5

12

3

15

15

15

100

10

85

90

10

5

Secara keseluruhan pada 14 kasus tidak ada yang menjalani rekontruksi, pada

empat kasus digunakkan palatal flap dan pada dua kasus dicoba dengan obturator.

Terdapat jarak yang jauh antara penampilan di awal gejala klinis dan diagnosis,

berjarak 3 bulan sampai 10 tahun. Dengan membandingkan histopatologi spesimen

yang diambil, akurasi diagnosis dari core needle byopsi adalah 100%. Terdapat lima

pasien yang hasil patologinya tidak dapat menunjang diagnosis PA pada FNAC namun

hasil dari core byopsi dan histopatologi akhir dari spasimen menunjukan bahwa pasien

tersebut menderita PA. Sehingga, akurasi diagnosis dari FNAC hanya mencapai 75%.

Tidak ditemukan adanya rekurensi pada semua kasus selama periode

penelitian.

Table 3. Hasil CT scan pasien

Hasil CT scan Jumlah pasien Presentase

Erosi palatum durum (ketebalan

penuh)

4 20

Erosi dinding sinus maxilla 1 5

Palatum durum intak tanpa erosi 12 60

Palatum durum dengan erosi

minor

4 20

Keterlibatan fossa infratemporal 1 5

Keterlibatan dasar orbita 1 5

DISKUSI

Data dari penelitian kami menunjukan bahwa angka kejadian PA lebih banyak pada

laki-kaki dibandingkan wanita. Laporan kasus dan ulasan lainnya melaporkan hal yang

bekebalikan [8,9]. Kelompok usia yang paling banyak terlibat dalam penelitian ini yaitu

16-30 tahun. Hanya dua kasus yang terlihat pada anak dibawah 15 tahun. PA palatum

durum pada anak dan remaja jarang terjadi. Sejak saat itu dilaporkan 17 kasus dalam

literature Inggris pada kelompok pedriatik [8]. Yamamoto et al. [9] melaporkan 10 kasus

PA pada pasien usia 18 tahun dan lebih muda lagi pada literature Jepang.

Gejala yang paling umum dari penelitian kami adalah adanya massa submukosa,

walaupun beberapa kasus memperlihatkan adanya ulserasi (tiga kasus), nyeri dan

perdarahan yang sesuai dengan literature. Ulserasi yang terlihat pada tiga kasus

memiliki riwayat adanya massa pada palatum durum dan alasan yang mungkin adalah

timbulnya trauma berulang pada massa tersebut karena proses mengunyah.

Semua pasien kami mengalami pertumbuhan tumor secara perlahan. Terdapat jarak

yang jauh antara penampilan klinis pada awal gejala dan diagnosis, antara 3 bulan

sampai 10 tahun. Alasan penundaan ini adalah pertumbuhan tumor yang lambat dan

sifatnya yang asimptomatik. Namun beberapa penulis menggambarkan pertumbuhan PA

palatal yang cepat [8, 11, 12]. Rentang ukuran pembengkakannya yaitu 0 sampai 8 cm

dan kebanyakan pasien mengalami pembengkakan sebesar 3-5 cm sementara dalam

literature lainnya pembengkakan terjadi sebesar 0.8-5 cm dengan rata-rata 2.6 cm [2].

Pembengkakan pada pipi jarang terjadi, hanya terlihat pada satu pasien. Hal ini terjadi

pada kasus yang luas melibatkan seluruh maxilla.

Diagnosis banding PA termasuk kista odontogenik dan non odontogenik, tumor

jaringan lunak, abses palatum, mucoepidermoid carcinoma, adenoid cystic carcinoma,

dan tumor kelenjar saliva. Jaringan palatal terdiri dari jaringan lunak dan muara jaringan

kelenjar saliva minor. Oleh karena itu, tumor jaringan lunak seperti neurofibroma,

fibroma, lipoma, neurilemmoma, sebagai tumor kelenjar saliva juga perlu

dipertimbangkan sebagai diagnosis banding dalam kasus ini. Pada kasus Lympoma juga

memungkinkan terjadi pembengkakan palatum pada anak anak.

Tabel 4. Teknik Pembedahan dan Metode Rekonstruksi yang digunakkan

Hasil CT Teknik pembedahan dan

hasilnya

Terapi terhadap luka

operasi/rekonstruksi

Jumlah pasien

Tulang palatum durum

intak

Eksisi massa dengan

periosteum.

Lukaoperasi dibiarkan

terbuka

Luka terbuka dapat

mengalami granulasi

dan sembuh dengan

sendirinya

12

Palatum durum intak

dengan erosi minor

Eksisi massa dengan

periosteum dan kuretase

pada tulang yang

terlibat.

Dua pasien mengalami

kerusakan luas dari

palatum durum

Dua pasien palatum

durumnya tetap intak

Rekonstruksi dengan

palatal flap

Luka operasi dapat

bergranulasi dan

sembuh dengan

sendirinya

2

2

Kerusakan penuh pada

palatum durum

Eksisi massa dengan

periosteum dan tulang

Total Maxillectomi

Rekonstruksi dengan

palatal flap

Rekonstruksi dengan

obturator

Rekonstruksi dengan

obturator

2

1

1

Anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologi dapat menunjang diagnosis

namun diagnosis pastinya menggunakan histopatologi.

Secara histologi, PA dilihat dari banyaknya macam jaringan memperlihatkan sel

epitel dalam bentuk cord like dan duct like, dikelilingi metaplasia epidermoid.

Computed tomography telah dilakukan pada semua kasus dan diagnosis ditegakkan

dengan core byopsi. Prosedur pengambilan sampel histopatologi yaitu FNAC dan core

needle byopsi (menggunakan jarum yang lebih besar dari FNAC). FNAC yang

dilakukan oleh yang berpengalaman, dapat mendeteksi apakah tumor tersebut ganas

atau tidak, dengan sensitivitas 90%, Namun dalam penelitian kami akurasi diagnosis

dengan FNAC hanya 75%. FNAC juga dapat membedakan tumor kelenjar saliva primer

atau metastase. Core needle byopsi lebih invasiv namun lebih akurat dibandingkan

FNAC dengan akurasi diagnosisnya mencapai 97% dan kami menemukan akurasi

diagnosis dengan core needle byopsi adalah 100%. Selain itu, core needle byopsi,

memungkinkan penggambaran histologi tumor yang lebih akurat.

Jenis modalitas pemeriksaan yang berbeda sangat membantu. Diagnosis tambahan

non invasiv untuk tumor kelenjar saliva termasuk ultrasound, CT dan MRI. Kami hanya

menggunakan CT pada kasus kami. Pemeriksaan X-Ray dan pemeriksaan hematologi

menjadi bagian penting dalam diagnosis tumor kelenjar saliva pada palatum. CT dan

MRI keduanya menunjukan informasi penting mengenai lokasi, ukuran, dan perluasan

tumor ke dalam jaringan superfisial dan dalam. CT lebih baik dari MRI dalam hal

evaluasi tulang, khususnya dalam mendiagnosis erosi dan perforasi dari tulang palatum

dan kemungkinan keterlibatasn cavitas nasal maupun sinus maxilla [15, 16]. MRI

dengan resolusinya yang tinggi terhadap jaringan lunak, menunjukan gambaran yang

lebih baik dari perluasan vertikal dan inferior tumor melalui kapasitas multiplanar dan

otot tumor dan memperlihatkan dengan jelas derajat enkapsulasi tumor [15]. Tumor ini

juga dapat menginvasi dan mengikis tulang yang berdekatan, menyebabkan gambaran

bintik radiolusen pada foto polos maxilla [17].

Dari hasil pemeriksaan CT Scan kami menemukan palatum durum yang intak pada

sebagian besar kasus sementara erosi minor pada palatum durum terlihat pada empat

kasus. Erosi pada dinding inferior orbita terlihat pada satu pasien. PA merupakan tumor

yang tumbuh secara perlahan dan destruksi pada tulang terlihat pada perkembangan

lanjutnya. Erosi yang luas jarang terlihat pada beberapa kasus. Kami hanya menemukan

satu pasien dengan riwayat PA dengan erosi yang luas dan gejala minimal yang

menunjang kearah keganasan.

Penatalaksanaan PA palatal yaitu eksisi lokal luas dari tumor termasuk kapsul,

bersama dengan batas yang jelas dengan periosteum dan berhubungan dengan mukosa,

dilanjutkan dengan kuretase tulang yang terkena dengan sharp spoon atau bur

bersamaan dengan irigasi normal saline steril, untuk menghindari rekurensi [18,19].

Kami tidak melakukan kuretase tulang pada kasus dimana tidak terdapat adanya erosi

palatum durum yang terlihat pada CT scan. Maxillectomy total seperti yang terlihat

pada salah satu dari kasus kami dilakukan pada kasus dengan perluasan dinding sinus

maxilla.

Metode rekonstruksi kerusakan tersebut telah dilaporkan secara berbeda pada

laporan dan ulasan yang berbeda. Kami tidak melakukan rekontruksi pada kasus dimana

tidak terdapat kerusakan yang luas yang diakibatkan eksisi luas maupun pada kasus

tanpa adanya erosi dari hasil CT Scan. Pada kasus-kasus tersebut kami menunggu luka

bergranulasi dan sembuh selama 1 bulan. Pada kasus dimana terdapat kerusakan yang

luas baik yang terdapat sebelum operasi maupun sesudah operasi, kami

merekontruksinya menggunakan obturatur ataupun flap berdasarkan pembuluh darah

palatine besar. Semua teknik tersebut telah dilaporkan dalam literature.

Tumor ini biasanya tidak tumbuh kembali setelah bedah eksisi yang adekuat.

Rekurensi yang terjadi mungkin disebebkan karena teknik operasi yang tidak adekuat

seperti enukleasi sederhana yang menyisakan ekstensi pseudopod-like secara

mikroskop, penetrasi kapsular, dan ruptur tumor dengan pelepasan sel tumor [4]. Kami

tidak menemukan rekurensi dalam 1 tahun pengamatan namun rekurensi PA palatal

pada anak-anak dengan terapi bedah dilaporkan terjadi pada dua kasus dari 16 kasus

dari literature Inggris [7]

Pengamatan jangka panjang tetap diperlukan karena walaupun rekurensi jarang

sekali terjadi setelah pembedahan eksisi yang tepat, dapat terlihat pada pengamatan

jangka panjang.

KESIMPULAN

Pleomorphic adenoma pada palatum merupakan kasus yang jarang terjadi biasanya

terjadi pada orang dewasa. Gejala yang paling sering timbul yaitu massa submukosa

yang tumbuh secara perlahan pada palatum durum, tanpa ada rasa sakit. Diagnosis pasti

dari PA adalah pemeriksaan histopatologi. CT diperlukan untuk mengetahui ada

tidaknya erosi pada tulang. Penatalaksanaan PA berupa lokal eksisi luas dengan

pengangkatan periosteum dan kuretase pada tulang. Rekonstruksi hanya diperlukan jika

terdapat kerusakan yang luas pada tulang, sebaliknya hasil yang memuaskan terlihat jika

luka dibiarkan bergranulasi dan sembuh dengan sendirinya. Cara paling sering untuk

rekonstruksi adalah menggunakan obturator maupun palatal flap. Rekurensi jarang

terjadi namun mungkin saja dapat terlihat pada pengamatan jangka panjang.