Pneumo-repaso

Déficit de alfa-1ATRehabilitación respiratoria

Fibrosis quísticaEPOC y enfisemaBronquiectasias

DÉFICIT DE ALFA 1AT

• Enfermedad congénita potencialmente grave más frecuente en adultos

• El gen que codifica AAT se expresa fundamentalmente en hepatocitos

• Distribución: 40% sérica, 60% tisular• Transmisión autosómica codominante (2 alelos, uno

de cada progenitor)• > 70 variantes (sistema Pi: protease inhibitor)

clasificadas según su velocidad de migración electroforética– Alelo normal PiM– Alelos deficitarios más frecuentes:

• PiS (50-60%)• PiZ (10-20%)

¿cuál es la respuesta incorrecta?

1. El DAAT se asocia a paniculitis necrotizante2. La mayoría de los fenotipos nulos desarrollan

hepatopatía3. El 60% de los fenotipos ZZ desarrollan OCFA4. Niveles de AAT de 60 mg/dL se asocian a un

incremento de riesgo para enfisema pulmonar

5. El FEV1 es el principal factor pronóstico

Enfermedades asociadas a DAAT

DemostradasEnfisema pulmonarHepatopatíaVasculitis sistémicasPaniculitis necrotizanteBronquiectasias

No demostradasNeoplasiasColagenopatíasAneurismasUrticaria crónicaEsclerosis múltipleFibromialgiaPsoriasis

Las hepatopatías se producen por producción de proteínas anómalas codificadas por los alelos S y Z , que polimerizan en el hígado. Como los fenotipos nulos no expresan AAT, no generan agregados de polímeros. El enfisema se produce por bajas concentraciones de AAT que no antagonizan el efecto de las proteasas. Por ello, prácticamente todos los fenotipos nulos desarrollan enfisema.

El 60% de los ZZ desarrollan enfisema, y el factor de riesgo más importante es el tabaquismo. Niveles < 80 mg/dl ya se asocian a aumento de riesgo de enfisema.

¿cuál es la respuesta correcta?

1. Debe determinarse el genotipo a todos los sujetos con AAT < 40 mg/dL

2. Debe realizarse sistemáticamente la determinación de serologías de VHB, VHC y VIH en casos en tto sustitutivo

3. El tratamiento sustitutivo es la primera medida en el manejo de la hepatopatía por DAAT

4. Es obligado descartar el déficit de IgA antes de iniciar tto sustitutivo

5. La dosis más empleada es 180 mg/kg/14 días

En todos los casos

•Fenotipo en casos deficitarios•Genotipo en discrepancia niveles AAT - fenotipo

Los hemoderivados pueden tener trazas de IgA

Los pacientes con déficit IgApueden tener anti-IgAcirculantes

REHABILITACIÓN RESPIRATORIA

¿Cuál es la respuesta correcta?1. El entrenamiento de la musculatura respiratoria es el

elemento central de la rehabilitación respiratoria en la EPOC

2. El entrenamiento interválico permite una mejor adaptación en los pacientes más sintomáticos

3. El entrenamiento de la musculatura inspiratoria ofrece beneficios máximos en pacientes con PIM normal

4. El drenaje postural y la percusión torácica son las intervenciones más coste-efectivas en drenaje bronquial

5. El entrenamiento de los músculos respiratorios es una pieza clave en enfermedades neuromusculares con hipercapnia

Entrenamiento de musculatura periférica1. De resistencia

(aeróbico)• 60-80% capacidad

de esfuerzo máxima

• Cicloergómetro, tapiz, marcha…

I. Interválico• 1-2’ alta

intensidad alternando con descanso

2. De fuerza• Pesas EESS, EEIIInspiratorios

•Pacientes con EPOC y debilidad musculatura inspiratoria (PIM reducido)•Contraindicados en Enfd NM con hipercapnia, FVC < 25% o progresión rápidaEspiratoriosDudosa eficaciaMixtos (hiperpnea voluntaria)

•Instrumentales o manuales•No recomendadas técnicas tradicionales (drenaje postural, percusiones…) por riesgo iatrogenia

Efectos entrenamiento al ejercicio (EPOC)

Demostrada mejoría (1-A)• Tolerancia al ejercicio (aumento 6MWD y tiempo de esfuerzo)• Disnea• HRQL•Fuerza y masa muscular

• Leve mejoría en parámetros de esfuerzo máximo

Posible beneficio• Número de días de ingreso y número de hospitalizaciones (2-B)

• Supervivencia (2-C)

Efecto nulo• Función pulmonar

Los efectos pueden mantenerse hasta 12-18 meses incluso sin realizar maniobras de mantenimiento, pero se pierden progresivamente

RHB en otras enfermedades respiratoriasAusencia de programas específicos. Adaptación de

EPOCAsma• Reeducación respiratoria• Relajación • Ejercicio aeróbicoBQ y FQ• Fisioterapia de drenaje (preferiblemente

autoadministradas) en tos productiva crónica– En pacientes sin producción de esputo crónico: al

menos en exacerbaciones• Ejercicio aeróbico

RHB en otras enfermedades respiratoriasHTAPi – HTPTEC• Ejercicio aeróbico• Ejercicio de fuerza de baja intensidadEPID• Ejercicio aeróbico de baja intensidad limitado

por síntomasEnfermedades neuromusculares• Control de secreciones respiratorias• Prevención de aspiraciones alimentarias• Escasa evidencia de eficacia de entrenamiento

de músculos respiratorios

Momento de inicio de la RHB en EPOC

• Generalmente en situación estable• Iniciar la rehabilitación en las 4 semanas

posteriores a una exacerbación que requiera ingreso puede reducir reingresos y mortalidad

• Sin embargo, un estudio mostró aumento de mortalidad al iniciar RHB durante el ingreso hospitalario por exacerbación, de modo que no se recomienda iniciar RHB en ese momento.

FIBROSIS QUÍSTICA

¿cuál es la respuesta correcta?

• La FQ es una enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante

• La mutación más frecuente es la R-117H• Se han identificado 600 mutaciones del gen

CFTR• Las mutaciones de clase IV y V son más graves• La FQ atípica puede presentar un test de cloro

en sudor normal.

• Enfermedad hereditaria con patrón autosómico recesivo causada por mutaciones en el gen CFTR situado en brazo largo cromosoma 7, que condiciona transporte anormal de iones en células epiteliales de numerosos órganos

• > 1900 mutaciones (+ frecuente: delta F-508)• Buena correlación genotipo-fenotipo en afectación pancreática

– Mutaciones clases I a III y VI: insuficiencia pancreática (graves)– Mutaciones clase IV y V: suficiencia pancreática

• Mala correlación genotipo-afectación respiratoria1. FQ clásica: Cl sudor ≥ 60 mmol/L + ≥ 1 característica fenotípica

de la enfermedad2. FQ atípica: Cl sudor bordeline (30-60) o normal + ≥ 1

característica fenotípica de la enfermedad– Dx requiere hallar 2 mutaciones CFTR ó disfunción de potenciales

nasales– Generalmente suficiencia pancreática con enfermedad pulmonar leve

Mutaciones:1. Clase I: síntesis defectuosa de la proteína CFTR2. Clase II: bloqueo en el procesamiento (DF-508)3. Clase III: Defecto en la regulación del canal de cloro4. Clase IV: conductancia alterada del canal de cloro5. Clase V: disminución de síntesis6. Clase VI: disminución de la estabilidad de la

proteina

• Afectación respiratoria– OCFA, broncoespasmo– Infección bronquial

recurrente/crónica– Bronquiectasias– Atelectasias– Neumonías– Poliposis nasal– Sinusitis crónica

• Huesos y articulaciones: osteopenia, artropatía

• Glándulas sudoríparas: depleción hidroelectrolítica

• Aparato reproductor masculino: azoospermia por agenesia de deferentes

• Aparato reproductor femenino: candidiasis vaginal, incontinencia urinaria

• Alteraciones gastrointestinales y nutricionales:

– Esofágicas: reflujo gastroesofágico

– Intestino delgado: íleo meconial, prolapso rectal, síndrome de obstrucción intestinal distal

– Colon: estreñimiento– Recto: prolapso rectal– Pancreáticas: insuficiencia

pancreática, pancreatitis recurrente, diabetes mellitus

– Hepáticas: cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular

– Nutricionales: malnutrición, hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias a deficiencias de vitaminas liposolubles

Obtenemos un cultivo de esputo rutinario en un paciente de 14 años con fibrosis quística, asintomático identificándose por primera vez Pseudomonas aeruginosa sensible a quinolonas y aminoglucósidos. Se trata con ciprofloxacinooral durante 3 semanas y con colistina inhalada durante 1 mes. Al cabo de este tiempo vuelve a crecer Pseudomonasaeruginosa en esputo con el mismo perfil de sensibilidad. El paciente sigue asintomático ¿Cuál es la actitud más adecuada en este momento?

1. Suspender colistina, ya que no ha resultado eficaz para evitar la colonización.

2. Continuar con colistina inhalada de forma indefinida, ya que no se ha logrado la erradicación.

3. Suspender colistina, ya que el paciente está asintomático, para evitar generar resistencias

4. Tratarlo nuevamente con ciprofloxacino oral, prolongar el tratamiento con colistina inhalada y obtener nuevos cultivos de esputo para valorar la continuidad de esta última.

Tratamiento patología respiratoria: obstrucción, inflamación e infección

• RHB – Fisioterapia respiratoria• DNAsa, solución salina hipertónica (mucolíticos no

recomendados)• Broncodilatadores (si OCFA, y antes de ejercicio, fisioterapia

y nebulizaciones)Antiinflamatorios• Corticoides inhalados si HRB• Macrólidos (azitromicina)• AINES (< 6 años con FEV1 > 60%, limitados por toxicidad)• Raramente esteroides orales prolongados salvo casos muy

seleccionadosTratamiento exacerbación infecciosa• Duración antibióticos 2-3 semanas• Exacerbación grave por P aeruginosa: 2 ab endovenosos

Antibioterapia inhalada• Profiláctica: no recomendada• Primer aislamiento P aeruginosa (erradicación)• Tratamiento infección crónica por P aeruginosa• Poca evidencia en otros MPP. individualizar

¿cuál es la respuesta correcta?1. La tasa de recurrencia del neumotórax está en torno al

40-50%2. Los casos de hemoptisis leve (5-10 ml) no requieren la

suspensión del tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos

3. En caso de hemoptisis masiva es importante realizar técnicas de fisioterapia para drenaje de secreciones respiratorias, a fin de garantizar la permeabilidad de la vía aérea

4. El neumotórax debe tratarse en todos los casos con drenaje torácico

5. Después de un primer episodio de neumotórax resuelto con drenaje torácico debe realizarse resección de bullas por toracoscopia

• Todas las hemoptisis al menos ligeras (≥ 5 ml) deben ser tratadas con antibióticos, y se deben suspender los AINES

• Tto hemoptisis masiva: embolización bronquial, no recomendada BFC previa.

• La VNI no debe suspenderse en hemoptisis escasa, pero sí en hemoptisis masivas. Poco consenso en hemoptisis leves a moderadas

• En hemoptisis masiva deben suspenderse temporalmente las técnicas de drenaje bronquial incluyendo las nebulizaciones de salino hipertónico

• Debe realizarse drenaje de los neumotórax grandes y de los pequeños si el paciente está clínicamente inestable

• No se debe hacer pleurodesis tras un primer episodio de neumotórax. Sí en neumotórax recurrentes grandes o persistentes. No hay consenso en neumotórax recurrentes pequeños. La pleurodesis quirúrgica con bullectomía si es preciso es el método preferible.

• No es necesario suspender los fármacos inhalados en casos de neumotórax

Órgano Manifestaciones clínicas Tratamiento

Páncreas exocrinoInsuficiencia pancreática

Pancreatitis

Suplementación con enzimas y vitaminas liposolubles

Similar a la de otras causas

Hígado Hígado graso/cirrosisÁcido ursodeoxicólico, taurina. Trasplante hepático (casos excepcionales)

Esófago Reflujo gastroesofágicoInhibidores de la bomba de protones y procinéticos. Cirugía si no control de síntomas

Intestino delgadoÍleo meconial

Síndrome de obstrucción intestinal distal

Enemas de gastrografín, cirugía

Enemas de gastrografín, solución evacuante Bohm®

Colon Estreñimiento Dieta rica en fibra, laxantes

Recto Prolapso rectal Enzimas pancreáticos. Cirugía excepcionalmente

Vías aéreas superiores

Poliposis nasal

Sinusitis

Esteroides tópicos. Cirugía si fracasa el tto médico

Esteroides tópicos. Antibióticos (nebulizados con mascarilla nasal) Cirugía si fracasa el tto médico

Páncreas endocrino Diabetes Insulina. Ocasionalmente antidiabéticos orales

Huesos y articulaciones

Osteopenia/osteoporosis

Artritis

Ejercicio físico, ingesta de vitaminas D, K y calcio. En casos severos bifosfonatos

Antiinflamatorios

Glándulas sudoríparas Depleción hidroelectrolítica Suplementación con cloruro sódico y potasio

Aparato reproductor masculino

Ausencia bilateral de conductos deferentesPunción-aspiración espermática o biopsia testicular y técnicas de fertilización

Aparato reproductor femenino

Candidiasis vaginal

Incontinencia urinaria

Probióticos orales y tópicos, antifúngicos tópicos y orales

Ejercicios para fortalecer el suelo pélvico. Cirugía si se precisara

BRONQUIECTASIAS

EtiologíaPostinfecciosas Bacterias, TBC, micobacterias atípicas, virus y hongos

Alt del sistema mucociliar Síndromes de disquinesia ciliar

Alteraciones bronquiales congénitas Sdr Mounier-Kuhn/ Williams-CampbellSecuestro broncopulmonarTraqueobroncomalacia

Déficits moleculares Décifit de alfa 1 antitripsinaFibrosis quística

Inmunodeficiencias primarias Déficits de anticuerpos o ID celeularesDeficits inmunitarios larvados

Inmunodeficiencias secundarias QT, neoplasias, SIDA

Causas locales (obstructivas) Intrínsecas (tumores, cuerpos extraños..)Extrínsecas (tumores, adenopatías..)

Postrasplantes Bronquiolitis obliterante o EICH

Neumonitis postinflamatoria Aspiración, RGE o inhalación gases tóxicos

Enfermedades sistémicas Artritis reumatoide, Sdr Sjogren, Espondilitis anquilosante, Sdr Marfan, Enf infl intest, policondritis recidivante, Sarcoidosis

Otras E. de las uñas amarillas, panbronquiolitis Síndrome de Swyer-JamesAspergilosis broncopulmonar alérgicaEPOC grave, Asma avanzado

Epidemiología

• Prevalencia: 1100-1200/100.000 habitantes• Más frecuentes en mujeres y ancianos• Posible aumento de incidencia anual (8.7%/año

en USA- Medicare)• Diferencias étnicas (USA: > prevalencia en

asiáticos que en blancos y negros)• Posible incremento mortalidad anual (España

2004-2013: reducción de mortalidad intrahospitalaria)– Aumento del uso de la TCAR– Mayor longevidad de la población– Mayor cronicidad de las enfermedades

0-2 points Mild bronchiectasis3-4 points Moderate bronchiectasis5-7 points Severe bronchiectasis

0: Low1-5: Intermediate Risk6 or more: High Risk

Definiciones, microbiología• Colonización bronquial inicial: primer cultivo

(+)• Colonización bronquial intermitente:

alternancia de cultivos (+) y (-) con al menos 1 mes de diferencia y sin recibir antibióticos

• Colonización bronquial crónica: ≥ 3 cultivos (+) consecutivos en un periodo de 6 meses

• Infección bronquial crónica: colonización con respuesta inflamatoria suficiente como para tener repercusión clínica persistente

MPP más frecuentemente aislados en muestras respiatorias de adultos con BQ no FQ

MPP % aislamiento

H influenzae 30 – 45

P aeruginosa 10 – 30

S pneumoniae 5 – 15

M catarrhalis 5 – 10

Enterobacterias 5 – 8

Nocardia spp < 4

S aureus < 2

Otros BGN < 2

Candida spp 4

Aspergillus spp < 2

EPOC Y ENFISEMA

2017 La EPOC es una enfermedad común, prevenible y tratable, caracterizada por síntomas respiratorios persistentes y limitación al flujo aéreo, debida a anomalías de las vías aéreas y/o alveolares generalmente causadas por una exposición significativa a partículas nocivas o gases

2014 La EPOC es una enfermedad común, prevenible y tratable, caracterizada por limitación persistente al flujo aéreo que es generalmente progresiva, y asociada a una respuesta inflamatoria crónica aumentada en las vías aéreas y el pulmón a partículas nocivas o gases.

epidemiologíaPrevalencia global: 11.7% (GOLD 2017)4ª causa de muerte en el mundo (OMS estima

que será la 3ª en 2030)España (EPI-SCAN): prevalencia 10.2% en 40-80

años (15.1% hombres, 5.7% mujeres)Costes globales en España: 750-1000 millones

€/año

¿cuál es la respuesta correcta?Un paciente de 50 años diagnosticado de EPOC, con

un FEV1: 40%, que presenta un valor del CAT de 15 y que ha sufrido una única exacerbación, tratada en urgencias sin precisar ingreso en el último año, se clasifica según GOLD como:

1. GOLD A2. GOLD B3. GOLD C4. GOLD D

Aunque FEV1/FVC < 0.70 puede sobrediagnosticar la enfermedad en ancianos e infradiagnosticarla en < 45 años, se recomienda su uso preferentemente al LLN, ya que sólo es un parámetro entre varios en el Dx de la enfermedad

No se recomienda valorar el grado de reversibilidad al flujo aéreo para tomar decisiones terapéuticas, ya que no aumenta el Dx de EPOC, no permite diferenciar EPOC de asma y no predice la respuesta a largo plazo o broncodilatadores o esteroides

Diagnóstico /clasificación

Ó 1 INGRESO

¿Cuál es la respuesta incorrecta?

1. Los LAMA son superiores a los LABA para reducir exacerbaciones

2. LAMA/LABA son superiores a LAMA para reducir exacerbaciones

3. LAMA/LABA son superiores a LABA/CI para reducir exacerbaciones

4. Teofilina añadida a LABA/CI tiene beneficio adicional sobre la tasa de exacerbaciones

5. Teofilina añadida a LABA tiene efecto broncodilatador adicional

If the addition of a secondbronchodilator does not improvesymptoms, we suggest the treatmentcould be stepped down again to a single bronchodilator

Coils (“muelles”)

By-pass

Válvulas

• Los vasodilatadores no tienen efectos beneficiosos en HTP secundaria a EPOC y pueden empeorar la oxigenación.

• Tratamiento enfisema:– La cirugía de reducción de volumen pulmonar aumenta la supervivencia

en pacientes con enfisema grave con predominio en LLSS y con baja capacidad de esfuerzo después de RHB respiratoria.

– La bullectomía mejora la función pulmonar y la tolerancia al esfuerzo, y reduce la disnea, en pacientes seleccionados

– En algunos pacientes, con enfisema avanzado, la implantación de válvulas o espirales (coils) endobronquiales pueden mejorar síntomas, función pulmonar y tolerancia al esfuerzo a 6-12 meses

– Las válvulas endobronquiales no son útiles en pacientes sin integridad de las cisuras o con ventilación colateral interlobar.

– No hay suficiente evidencia sobre la utilidad de los biopegamentosendobronquiales para reducción de volumen pulmonar, y se asocian a morbilidad significativa

• Vacunación antineumocócica en EPOC (GOLD 2017):– PCV13 y PPSV23 recomendadas en todos los pacientes > 65– PPSV23 recomendada en EPOC más jóvenes con comorbilidad significativa

EBV

¿Cuál es la respuesta correcta?1. Los SAMA son el tratamiento de elección de la

exacerbación de EPOC, combinados con un SABA si es preciso.

2. Los LAMA ó LABA no deben emplearse conjuntamente con los SABA ó SAMA durante un ingreso por exacerbación de EPOC

3. Las metilxantinas ev no deben emplearse en las exacerbaciones de EPOC.

4. La budesonida nebulizada no tiene efectos beneficiosos en las exacerbaciones de EPOC

5. Los corticoides orales deben emplearse un mínimo de 10 días en las exacerbaciones de EPOC.

¿cuál de estos tratamientos no ha demostrado un efecto beneficioso en el manejo paliativo de la disnea en la EPOC?

1. Opioides2. Benzodiacepinas3. Oxígeno, en pacientes con SpO2 > 92%4. Ventiladores (para producir brisa)5. Ventilación no invasiva

Eficaces• Opioides• Estimulación neuromuscular

eléctrica• Ventiladores (brisa)• O2 incluso con SpO2 > 92%• Rehabilitación respiratoria• VMNI

No demostrada eficacia• Benzodiacepinas• Estímulos auditivos (música)• Relajación• Consejo/apoyo• Psicoterapia