Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis...Ned Tijdschr Geneeskd 2005 27 augustus;149(35) 1933 Arteriitis temporalis. AT is een vasculitis van de grote en middelgrote arteriën

1932 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 27 augustus;149(35)

Polymyalgia rheumatica (PMR) en arteriitis temporalis (AT)

zijn nauw verwante inflammatoire aandoeningen die met

name voorkomen bij personen ouder dan 50 jaar. In deze

leeftijdsgroep is de incidentie respectievelijk 50 en 18 per

100.000 per jaar.1 De klinische verschijnselen van PMR zijn

aspecifiek en kennen een uitgebreide differentiaaldiagnose.

Bij AT zijn ischemische complicaties, waaronder blindheid,

berucht. In dit overzicht bespreken wij kliniek, pathogenese

en behandeling.

kliniek

Polymyalgia rheumatica. PMR is een klinisch gedefinieerd

syndroom.1 2 De meest voorkomende klacht is langer dan

1 maand aanwezige, door beweging verergerende pijn en

ochtendstijfheid in de schouder- en bekkengordels en in de

nekregio. Deze klachten kunnen acuut of geleidelijk ont-

staan en hebben duidelijk invloed op het uitoefenen van de

bezigheden van alledag. Meestal zijn de klachten beider-

zijds aanwezig, maar ze kunnen asymmetrisch beginnen.

Circa 50% van de patiënten heeft ook distaal in de extre-

miteiten klachten door niet-erosieve artritis met als voor-

keurslocaties knieën en polsen, door het carpaletunnel-

syndroom of door diffuse zwelling met ‘pitting’-oedeem

van handruggen en polsen. Bij presentatie heeft ruim een-

derde van de patiënten systemische verschijnselen zoals

koorts, malaise, vermoeidheid, anorexie en gewichtsverlies.

De koorts bij PMR is meestal subfebriel, maar pieken tot bo-

ven 39°C komen voor, die gepaard kunnen gaan met koude

rillingen.3 Met MRI en echografie kan men bij PMR vocht-

ophoping aantreffen in periarticulaire bursae en pees-

scheden.2 Waarschijnlijk is de inflammatie van deze (extra-)-

articulaire synoviale structuren de bron van proïnflamma-

toire cytokinen, die de systemische verschijnselen veroor-

zaken.

Bij lichamelijk onderzoek vindt men bij PMR-patiënten

drukpijnlijke weke delen van schouders en bovenarmen en,

door pijn, zowel actieve als passieve bewegingsbeperking

van de schouders, maar geen glenohumerale artritis. Bij een

persoon ouder dan 50 jaar is dit klinische beeld, zeker

wanneer de BSE verhoogd is – meer dan 80% van de PMR-

patiënten heeft een BSE > 40 mm/1e uur – zeer suggestief

voor PMR.4

De differentiaaldiagnose van PMR omvat naast capsuli-

tis, tendinitis en artrose van de schouder of de cervicale wer-

velkolom ook polymyositis, ziekte van Parkinson, polyarte-

riitis nodosa, bacteriële endocarditis, spondylartropathie,

schildklierdisfunctie, reumatoïde artritis en maligniteit.1

capita selecta

Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis

P.A.J.M.Vos, J.W.J.Bijlsma en R.H.W.M.Derksen Zie ook het artikel op bl. 1947.

– Polymyalgia rheumatica (PMR) en arteriitis temporalis (AT) zijn nauw verwante, relatief frequent voor-komende inflammatoire aandoeningen, met een incidentie van respectievelijk 50 en 18 per 100.000 per jaar bij 50-plussers.– De meest voorkomende klacht bij PMR is langer dan 1 maand aanwezige, door beweging verergerende pijn en ochtendstijfheid in de schouder- en bekkengordels en in de nekregio.– Bij AT gaat het om een vasculitis van de grote en middelgrote arteriën die uit de aortaboog ontspringen met als klachten: nieuwe, hevige, over de slapen of het achterhoofd gelokaliseerde hoofdpijn, claudi-catie van de kaakspieren, visusstoornissen en claudicatie van de armen.– Kenmerkend voor AT is een histopathologische panarteriitis met een overwegend lymfohistiocytair celinfiltraat. Activatie van macrofagen staat centraal bij de arteriitis.– De gebruikelijke behandeling van PMR en AT vindt plaats met glucocorticoïden, waarbij men bij PMR-patiënten begint met prednison 10-20 mg dd en bij AT-patiënten met prednison 30-40 mg tot 1 mg/kg lichaamsgewicht.– Bij AT-patiënten met recente visusklachten start men met intraveneus toegediende hoge doses gluco-corticoïden, bijvoorbeeld 3 dagen achtereen methylprednisolon 1 g.– Een behandeling van 1-2 jaar van PMR- en AT-patiënten is heel gebruikelijk; vanwege bijwerkingen van langdurig gebruik van glucocorticoïden is osteoporoseprofylaxe door oraal gebruik van extra calcium, vitamine D en bisfosfonaten aangewezen.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1932-7

Universitair Medisch Centrum Utrecht, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, Heidelberglaan 100, 3584 CX Utrecht.Mw.P.A.J.M.Vos, assistent-geneeskundige; hr.prof.dr.J.W.J.Bijlsma, reu-matoloog; hr.dr.R.H.W.M.Derksen, internist.Correspondentieadres: hr.dr.R.H.W.M.Derksen ([email protected]).

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 27 augustus;149(35) 1933

Arteriitis temporalis. AT is een vasculitis van de grote en

middelgrote arteriën. Klinische verschijnselen worden ver-

oorzaakt door inflammatie in de wand van de uit de aorta-

boog ontspringende vaten en de daarmee samenhangende

vernauwing van het vaatlumen. De meest voorkomende

klachten bij presentatie zijn nieuwe, hevige, over de slapen

of het achterhoofd gelokaliseerde hoofdpijn, verschijnselen

van PMR en het tijdens het eten moeten stoppen met kauwen

vanwege pijn: zogenaamde claudicatie van de kaakspieren.1

Vanwege verschillen in gebruikte inclusiecriteria worden in

verschillende onderzoeken uiteenlopende prevalenties van

deze manifestaties gevonden. De volgende percentages

kunnen gelden als richtlijn: 80, 50 en 30 voor respectievelijk

hoofdpijn, PMR en kaakclaudicatie.4 Bij circa 10-15% van

de patiënten met AT zijn claudicatieklachten van de armen

aanwezig ten gevolge van arteriitis met obstructie in de

Aa. subclaviae en axillares.

De meest gevreesde complicatie van AT is blijvend enkel-

of dubbelzijdig visusverlies. De in verschillende studies ge-

noemde frequenties hiervan lopen van 13-20%, waarbij de

verschillen berusten op patiëntenselectie.4 Voorbijgaand

visusverlies en dubbelzien moeten als alarmsymptomen

worden beschouwd.5 Bijna de helft van de patiënten met

permanente blindheid heeft tevoren deze verschijnselen

gehad. De oorzaak van blindheid is meestal ischemische

beschadiging van de N. opticus en soms afsluiting van re-

tinale bloedvaten. ‘Transient ischaemic attacks’ (TIA’s) en

herseninfarcten in het stroomgebied van de carotiden en de

vertebrobasilaire vaten kunnen in het kader van AT voor-

komen. Een late complicatie van AT is aneurysmavorming

in de thoracale aorta.1

Bij AT passende bevindingen bij lichamelijk onderzoek

zijn pijnlijke, verdikte, knobbelig aanvoelende takken van

de A. temporalis superficialis, waarvan de pulsaties niet

meer voelbaar zijn en waarboven de huid rood verkleurd kan

zijn.1 Soms hoort men souffles over de carotiden en het

A.-subclavia-A.-brachialistraject en kan men geen pulsaties

voelen van hals- en armarteriën. Bij ischemische optische

neuropathie ziet men fundoscopisch bleekheid en zwelling

van de discus opticus en vaak verspreide, wattenachtige

(‘cotton wool’) exsudaten en kleine bloedingen. Klassiek

hebben patiënten met AT een verhoogde BSE: in een popu-

latieonderzoek met 167 patiënten met histologisch aange-

toonde AT had 89% een BSE > 50 mm/1e uur en 95% een

BSE > 40 mm/1e uur.6

De differentiaaldiagnose van AT omvat andere oorzaken

voor hoofdpijn, aandoeningen van het kaakgewricht, athe-

rosclerose, ritmestoornissen van het hart en andere vormen

van systemische vasculitis, zoals (microscopische) polyarte-

riitis nodosa en met name bij vrouwen onder de leeftijd van

40 jaar de zeer zeldzame ziekte van Takayasu.1 Bij aanwezig-

heid van PMR is ook de daar genoemde differentiaaldiag-

nostiek relevant.

het biopt van de a. temporalis

Om AT met zekerheid vast te kunnen stellen is histopatho-

logisch onderzoek van een aangedaan vat nodig. Meestal

wordt hiervoor de A. temporalis superficialis gebruikt.

Histologisch vindt men bij AT een panarteriitis met een

overwegend lymfohistiocytair celinfiltraat, bestaande uit

T-lymfocyten en macrofagen, door alle lagen van de wand.

Klassiek wordt dit een granulomateuze ontsteking genoemd

vanwege de betrokkenheid van histiocyten en de aanwezig-

heid van meerkernige reuscellen. Reuscellen worden in

circa 50% van de biopten gevonden. Ze ontstaan door fusie

van histiocyten dan wel macrofagen in reactie op het moei-

lijk verteerbare elastine. Kenmerkend voor AT zijn fragmen-

tatie en duplicatie van de membrana elastica interna. Meest-

al is intimahyperplasie aanwezig en valt vernauwing van het

vaatlumen op (figuur 1). Niet zelden zijn de afwijkingen

focaal en segmenteel aanwezig. Dit betekent voor de prak-

tijk dat een biopt van de A. temporalis 3-5 cm lang moet zijn

en door de patholoog volledig in dunne coupes moet wor-

den opgesneden en beoordeeld.1 Soms wordt de actieve

inflammatoire afwijking niet aangetroffen, maar wel de

karakteristieke elastinefragmentatie en intimahyperplasie,

die gezien kunnen worden als restafwijking van een eerder,

mogelijk subklinisch doorgemaakte ontsteking (zie figuur

1c en 1d). Afhankelijk van de klinische context kan dit beeld

voldoende zijn voor de diagnose ‘arteriitis temporalis’.

Om te bepalen hoe vaak bij patiënten met ‘pure’ PMR,

dat wil zeggen PMR zonder klinische verschijnselen van

AT, afwijkingen in een A.-temporalisbiopt aanwezig zijn,

zou grootschalig onderzoek in een ongeselecteerde groep

patiënten met ‘pure’ PMR nodig zijn. Dergelijk onderzoek is

nooit verricht. Gegevens uit enkele kleine studies sugge-

reren dat de kans op een afwijkend A.-temporalisbiopt bij

patiënten met ‘pure’ PMR varieert van 0-4,5%.4 Dit vormt de

basis voor de algemeen geaccepteerde mening dat het ver-

richten van een A.-temporalisbiopsie bij een patiënt met

klassieke PMR bij afwezigheid van klinische verschijnselen

van AT niet zinvol is.

Men hoeft bij sterke klinische aanwijzingen voor AT de

behandeling niet uit te stellen tot na het nemen van een

biopt. Aangetoond is dat de histologische bevindingen van

AT tot zeker 2 weken na het starten van behandeling met

glucocorticoïden nog aanwezig zijn.3

pathogenese van arteriitis temporalis

Men kan de voor AT kenmerkende vasculitis goed verklaren

uit een afweerreactie tegen een onbekend antigeen, die be-

gint in de adventitia (figuur 2).7 De eerste afwijkingen vindt

men in en rond de in de tunica adventitia gelegen vasa

vasorum. Hier kunnen, bij het geactiveerd zijn van de endo-

theelcellen, lymfocyten en monocyten de bloedbaan ver-


figuur 1. Voorbeelden (in zwart-wit) van arteriitis temporalis in verschillend gekleurde microscopische preparaten van hetzelfde biopt:

HE-kleuring (a, c) en elastinekleuring (b, d) (circa 150 maal vergroot). In (a) en (b) is er een acute inflammatoire afwijking met een lym-

fohistiocytair infiltraat, dat voornamelijk in de tunica adventitia is gelegen; meerkernige reuscellen worden gezien ter plaatse van de on-

derbrekingen in de membrana elastica interna; er is asymmetrische destructie van de tunica media met ter plaatse verse intimaproliferatie

die nagenoeg het hele vaatlumen opvult; de tunica media aan de overliggende zijde is intact gebleven. Het biopt van (c) en (d) toont een

chronische fase van arteriitis temporalis met circulaire fibreuze hyperplasie van de tunica intima; de membrana elastica interna is onder-

broken en grotendeels gedestrueerd, maar er is geen ontstekingsinfiltraat meer; de tunica media is deels verlittekend, deels intact.

a

proliferatie van de tunica intima

tunica externa(adventitia)

tunica media

reuscellen

lumen

proliferatie van de tunica intima

onderbreking van demembrana elastica interna

lumenmedia-destructie

tunica mediatunica externa(adventitia)

onderbreking van demembrana elastica interna

verlittekendetunica media


hyperplastischetunica intima

intactetunica media

hyperplastischetunica intima


tunica media

b

d

c


laten en de arteriewand binnenkomen. De constitutioneel

in de adventitia liggende dendritische cellen presenteren

antigeen aan T-helperlymfocyten. Door antigeenspecifieke

activatie produceren deze T-helpercellen interferon-γ, een

cytokine dat macrofagen activeert en essentieel is bij de

vorming van granulomen en reuscellen.

Macrofaagactivatie centraal. Het zijn de producten van

macrofagen die bij AT schade veroorzaken aan de vaatwand.

Opmerkelijk is het verband dat bij AT blijkt te bestaan tussen

de locatie van de macrofaag in de vaatwand en de stoffen die

worden afgescheiden. In de adventitia produceren macrofa-

gen vooral de proïnflammatoire cytokinen interleukine(IL)-

1 en -6 en de profibrotische transformerende groeifactor β

(TGFβ). Macrofagen in de tunica media produceren reactie-

ve zuurstofmetabolieten, metalloproteïnasen en groeifacto-

ren: ‘platelet-derived growth factor’ (PDGF) en vasculair-

endotheliale groeifactor (VEGF). Matrixmetalloproteïnasen

zijn in staat de membrana elastica interna te destrueren en

openen daarmee de weg voor migratie van myofibroblasten

vanuit de tunica media naar de tunica intima. Myofibroblas-

figuur 2. Pathogenetisch model voor arteriitis temporalis. Via de in de adventitia gelegen vasa vasorum kunnen lymfocyten en mono-

cyten uit de bloedbaan treden en de vaatwand infiltreren. Eenmaal in de vaatwand gelegen worden monocyten als macrofagen aange-

duid. In de tunica adventitia liggen constitutioneel dendritische cellen. Deze verkeren bij arteriitis temporalis in een geactiveerde staat

en kunnen daardoor op professionele wijze de als T-helpercel aan te duiden T-lymfocyten antigeenspecifiek activeren. Geactiveerde

T-helpercellen produceren het macrofaagactiverende cytokine interferon-γ (IFNγ). Bij arteriitis temporalis produceren de in de adven-

titia gelegen macrofagen vooral proïnflammatoire cytokinen als interleukine(IL)-1 en -6. De in de media gelegen macrofagen maken

vaatwandbeschadigende producten als metalloproteïnasen en reactieve zuurstofmetabolieten. Het zijn vooral de in de nabijheid van de

gedestrueerde membrana elastica interna gelegen macrofagen en meerkernige reuscellen, dat zijn gefuseerde macrofagen, die de groei-

factoren ‘platelet-derived growth factor’ (PDGF) en vasculair-endotheliale groeifactor (VEGF) produceren. VEGF is essentieel voor de

aanmaak van nieuwe vaatjes in de tunica media. PDGF houdt sterk verband met het optreden van intimaproliferatie en daardoor met

ischemische complicaties, een proces waarin myofibroblastvorming, -proliferatie en -migratie van de tunica media naar de tunica intima

van groot belang is.

monocyt-macrofaag

T-lymfocyt

Th-lymfocyten

vas vasorum

dendritische cel

reuscel

metalloproteïnasen,reactieve zuurstof-metabolieten

IL-1, IL-6

PDGF

VEGF

vas vasorum

myofibroblast-migratieen -proliferatie

aanmaak van nieuwe vaatjes

weefselschade

intima-proliferatie

myofibro-blasten

tunicaadventitia

membrana elastica externa

membrana elastica interna

tunicamedia

tunicaintima

IFNγ


ten spelen een cruciale rol bij het ontstaan van intimahyper-

plasie. Het ontstaan en prolifereren van myofibroblasten

wordt gestimuleerd door PDGF, een groeifactor die behalve

door macrofagen (met name die welke gelegen zijn op de

overgang van media en intima) ook door vasculair glad

spierweefsel geproduceerd wordt. VEGF, een groeifactor

die door geactiveerde macrofagen en met name door meer-

kernige reuscellen wordt geproduceerd, is essentieel voor

angiogenese. Vaatnieuwvorming in de tunica media is nood-

zakelijk om de verdikte tunica media en intima van zuurstof

te voorzien. De hoeveelheid PDGF die in de vaatafwijkingen

wordt geproduceerd blijkt te correleren met de mate waarin

intimahyperplasie en klinische verschijnselen van ischemie,

zoals visusverlies en kaakclaudicatie, voorkomen. Waar-

door sommige patiënten met AT sterke door groei- en

angiogenesefactoren geïnduceerde intimahyperplasie heb-

ben en daarmee een grote kans op ischemische compli caties

en andere patiënten niet, is onbekend.7

behandeling

Glucocorticoïden. De gebruikelijke behandeling van polymyal-

gia rheumatica en AT vindt plaats met glucocorticoïden,

waarbij men bij PMR-patiënten begint met prednison 10-20

mg dd of een equivalent daarvan en bij AT-patiënten met

prednison 30-40 mg tot 1 mg/kg lichaamsgewicht.1 Niet-

steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID’s) blijken

onvoldoende effectief. Het is gebruikelijk om bij patiënten

met AT en recent opgetreden visusverlies de behandeling te

starten met intraveneus toegediende hoge doses glucocorti-

coïden, bijvoorbeeld 3 dagen achtereen methylprednisolon

1 g. Of dit effectiever is dan hoge doses oraal toegediende

glucocorticoïden werd nooit in gerandomiseerd onderzoek

onderzocht. Men begint bij eenzijdig visusverlies zo snel

mogelijk met behandelen, omdat men hoopt dat, zoals ech-

ter slechts sporadisch gebeurt, een partieel herstel van de

visus in het aangedane oog zal optreden en omdat zonder

behandeling de kans groot is dat zich dezelfde catastrofe

binnen 1-2 weken voordoet aan het andere oog.6

De klinische verschijnselen van PMR verdwijnen vaak

binnen enkele dagen na de start van de behandeling met

glucocorticoïden. Men ziet de waarden van BSE en C-reac-

tieve proteïne (CRP) dalen. Kennelijk remmen glucocorti-

coïden de aanmaak van proïnflammatoire cytokinen zeer

effectief. In het tot staan brengen van de zich bij AT in de

vaatwand afspelende afweerreactie zijn deze middelen ech-

ter veel minder potent. Verondersteld wordt dat het be-

schermende effect van glucocorticoïden op blindheid voor-

al berust op reductie van vaatwandoedeem,8 waardoor de

doorgankelijkheid van het vat toeneemt.

Vervolgbehandeling. In tegenstelling tot de redelijke con-

sensus die over de initiële dosering van glucocorticoïden bij

PMR en AT bestaat zijn er veel verschillende opties voor de

daarna te volgen strategie. Een voorbeeld van een goed te

hanteren afbouwschema staat in de tabel.9 Via een geleide-

lijke daling probeert men naar een prednisondagdosering

van 10 mg te komen. Daarna wordt nog voorzichtiger ge-

minderd en geprobeerd volledig met de medicatie te stop-

pen. Algemeen bekend is dat een te snelle daling een grote

kans op hernieuwde ziekteactiviteit met zich meebrengt.

Men moet het beleid individualiseren en vaart daarbij op

klachten, BSE en CRP-waarde.

Voor PMR werd recent een voor de praktijk goed bruik-

bare set van responscriteria gevalideerd.8 Parameters daarin

zijn naast 2 visueel-analoge schalen voor de door de patiënt

ervaren pijn en de bij de arts bestaande globale indruk, de

duur van de ochtendstijfheid, de mogelijkheid om de armen

gestrekt geheven te houden en de waarde van BSE of CRP.

De ervaring leert dat een behandeling van 1-2 jaar heel

gebruikelijk is en dat een aanzienlijk deel van de patiënten

jarenlang een onderhoudsdosering prednison nodig heeft

wegens herhaalde opvlammingen van hun ziekte. Het om

de dag doseren van glucocorticoïden is minder effectief

gebleken dan de dagelijkse dosering. Bijwerkingen door

langdurig gebruik van glucocorticoïden, zoals osteoporose,

botfracturen, diabetes mellitus, hypertensie, cataract en

ernstige huidatrofie, worden veelvuldig gezien. Het is wen-

selijk dat men bij het begin van de behandeling met gluco-

corticoïden start met osteoporoseprofylaxe door oraal

gebruik van extra calcium, vitamine D en bisfosfonaten.10

Behandeling van polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis met

glucocorticoïden (naar een eerdere publicatie)9

polymyalgia rheumaticastarten met prednison 15 mg/dag gedurende 1 maand

vervolgens iedere 2-4 weken de dagdosering met 2,5 mg verminde-

ren tot een dagelijkse dosering van 10 mg is bereikt

daarna de dagdosering iedere 4-6 weken met 1 mg/dag verminderen

tot 0 mg

bij het terugkeren van symptomen of het oplopen van de BSE of de

CRP-waarde de dosering verhogen

arteriitis temporalis zonder visusverlies

starten met prednison 30-40 mg/dag gedurende 2 maanden

vervolgens iedere 3-4 weken de dagdosering met 5 mg verminde-

ren tot een dagelijkse dosering van 10 mg is bereikt

daarna als bij polymyalgia rheumatica

met visusverlies

starten met 3 dagen achtereen methylprednisolon 1 g intraveneus,

gevolgd door prednison 1 mg/kg gedurende 2 maanden

vervolgens in 4 weken de dagdosering terugbrengen tot 20 mg en

iedere 3-4 weken de dagdosering met 5 mg verminderen tot een

dagelijkse dosering van 10 mg is bereikt

daarna als bij polymyalgia rheumatica

CRP = C-reactieve proteïne.


Methotrexaat. In verschillende studies is onderzocht of

azathioprine, ciclosporine en methotrexaat bij PMR en AT

een glucocorticoïdsparend effect hebben. De conclusies van

deze studies zijn niet eenduidig. Recent werd uit een bij

patiënten met PMR uitgevoerd placebogecontroleerd dub-

belblind onderzoek geconcludeerd dat bij een initiële be-

handeling met prednison 25 mg/dag plus methotrexaat 10

mg/week meer patiënten, namelijk 87% versus 53%, na 76

weken geen prednison meer gebruikten dan bij behande-

ling met prednison 25 mg/dag plus placebo.11

Acetylsalicylzuur. Hoewel trombo-embolische occlusie

van arteriën geen kenmerk is van AT, is van het gebruik van

acetylsalicylzuur in lage dosis wel een gunstig effect be-

schreven. Behalve op remming van plaatjesaggregatie kan

dit berusten op remming van de aanmaak van interferon-γ,

het cytokine dat een sleutelrol vervult in de pathofysiologie

van AT (zie figuur 2).7

Het is door toenemende kennis van de pathofysiologie

van AT en de vooruitgangen in de biotechnologie te ver-

wachten dat het in de nabije toekomst mogelijk zal zijn om

het ziektebeeld AT veel rationeler dan met de thans gebruik-

te glucocorticoïden aan te pakken. Gedacht kan worden aan

therapie die specifiek gericht is tegen interferon-γ, de groei-

factoren PDGF en VEGF, metalloproteïnasen en het voor-

kómen van oxidatieve schade.7

Hr.dr.R.Goldschmeding, patholoog, afdeling Pathologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht, gaf commentaar op een eerdere versie van dit artikel en stelde figuur 1 ter beschikking.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 3 mei 2005

Literatuur

1 Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheuma-tica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 2002;347:261-71.

2 Cantini F, Niccoli L, Storri L, Nannini C, Olivieri I, Padula A, et al. Are polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis the same disease? Semin Arthritis Rheum 2004;33:294-301.

3 Stone JH, Calabrese LH, Hoffman GS, Pusey CD, Hunder GG, Hell-mann DB. Vasculitis. A collection of pearls and myths. Rheum Dis Clin North Am 2001;27:677-728.

4 Myklebust G, Gran JT. A prospective study of 287 patients with poly-myalgia rheumatica and temporal arteritis: clinical and laboratory manifestations at onset of disease and at the time of diagnosis. Br J Rheumatol 1996;35:1161-8.

5 Gordon LK, Levin LA. Visual loss in giant cell arteritis. JAMA 1998;280:385-6.

6 Seo P, Stone JH. Large-vessel vasculitis. Arthritis Rheum 2004;51:128-39.

7 Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med 2003;349:160-9.

8 Leeb BF, Bird HA, Nesher G, Andel I, Hueber W, Logar D, et al. EULAR response criteria for polymyalgia rheumatica: results of an initiative of the European Collaborating Polymyalgia Rheumatica Group (sub-committee of ESCISIT). Ann Rheum Dis 2003;62:1189-94.

9 Hazleman B. Polymyalgia rheumatica and arteritis temporalis. In: Klippel JDP, editor. Rheumatology. 2nd ed. Londen: Mosby; 1998. p. 7:21.1-8.

10 Geusens PP, Nijs RNJ de, Lems WF, Laan RFM, Struijs A, Staa TP van, et al. Prevention of glucocorticoid osteoporosis: a consensus docu-ment of the Dutch Society for Rheumatology. Ann Rheum Dis 2004;63:324-5.

11 Caporali R, Cimmino MA, Ferraccioli G, Gerli R, Klersy C, Salvarani C, et al. Prednisone plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Systemic Vascu-litis Study Group of the Italian Society for Rheumatology. Ann Intern Med 2004;141:493-500.

Abstract

Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis– Polymyalgia rheumatica (PMR) and giant cell arteritis (GCA) are

closely related and frequently occurring inflammatory diseases with an incidence of 50 and 18 per 100,000 per year, respectively, in people aged 50 years or over.

– The most frequent symptom of PMR is aching and morning stiffness lasting more than 1 month and exacerbated by movement, occurring in the shoulder and pelvic girdles and in the neck region.

– GCA is vasculitis of the large and medium-sized arteries that origi-nate from the aortic arch, causing new and marked headache localised over the temporal or occipital areas, jaw claudication, visual impair-ment or claudication of the arms.

– GCA is characterised by histopathological panarteritis with a pre-dominantly lymphohistiocytic cell infiltrate. Activation of macro-phages is central to the arteritis.

– Standard treatment for PMR and GCA is glucocorticoids, which may consist of prednisone 10-20 mg/day or its equivalent for PMR patients and prednisone 30-40 mg to 1 mg/kg body weight for GCA patients.

– For GCA patients with recently impaired vision, treatment should start with high doses of intravenously administered glucocorticoids, such as methylprednisolone 1 g/day for 3 consecutive days.

– A treatment duration of 1-2 years is often required for patients with PMR or GCA; because of the side effects associated with long-term use of glucocorticoids, osteoporosis prophylaxis with oral calcium supplementation, vitamin D and bisphosphonates is appropriate.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1932-7

Documents

Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis...Ned Tijdschr Geneeskd 2005 27 augustus;149(35) 1933 Arteriitis temporalis. AT is een vasculitis van de grote en middelgrote arteriën