YRD.DOÇ.DR.MURAT KAPAN

PORTALHİPERTANSİYON

İki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne ‘PORTAL SİSTEM’ denilmektedir.

Karaciğer portal sistemi; sindirim sistemi ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenik ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu Vena Porta ile devam eder, sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır.

Portal Ven = Splenik ven (+ İnferior Mezenterik Ven) + Superior Mezenterik ven

Normal koşullarda, sinüzoidlerin tümü açık değildir. Sinüzoidlere gelen kan miktarı oranı ile, açılan sinüzoid sayısı artar.

Portal kan sinüzoidlerden sonra santral venlere, oradan ise V. Hepatikalar yolu ile V. Cava İnferiora gider.

FIZYOPATOLOJI

Portal hipertansiyon ; portal venöz sistemin tümünde ya da belirli bir kesiminde basıncın sürekli olarak normal değerlerin üzerinde olmasıdır.

Portal venöz sistemin içindeki basınç, portal kan akımı ve bu akıma karşı direnç tarafından belirlenir.

P=V (volüm) x R (direnç) Akım ve direnç değişkendir. Portal kan akımı

istirahatte 800 ml/dk iken sindirim esnasında ise 1600 ml/dk’ya çıkar.

Kollabe olan sinüzoidler açılarak portal kan akımı önündeki direnç azaltılarak basıncın artması engellenir.

Sınır değer 14 cm/H20

PORTAL HIPERTANSIYONNEDENLERI:DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLıNEDENLERPresinüzoidal ekstra-hepatik obstrüksiyon V.Porta trombozu Doğumsal V.porta atrezisi Neonatal omfalit Pileflebit Travma, hematom Splenik ven trombozu Tümör basıları

PORTAL HIPERTANSIYONNEDENLERI:DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Presinüzoidal intra-hepatik obstrüksiyon Konjenital hepatik fibrozis Hepatoportal skleroz Sarkoidoz Arsenik zehirlenmesi Primer bilier siroz Schistosomiasis

PORTAL HIPERTANSIYONNEDENLERI:DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLıNEDENLERSinüzoidal obstrüksiyon

Siroz Toksik hepatit Karaciğer yağlanması Wilson hastalığı

PORTAL HIPERTANSIYONNEDENLERI:DIRENÇ ARTıMıNA BAĞLı NEDENLER

Postsinüzoidal intra-ekstra hepatik obstrüksiyon

Budd Chiari sendromu Konstrüktif perikardit Kronik konjestif kalp yetmezliği Pulmoner kapak hastalığı

PORTAL HIPERTANSIYONNEDENLERI: AKıM ARTıMı(VOLUM ARTıŞı)

Arterio-venöz fistüller Masif splenomegali

PORTO-KAVAL ANASTOMOZLAR(HEPATOFUGAL AKıM) Portal sistem içinde basınç arttığında

belirginleşirler ve portal kanı kaval sisteme taşımaya çalışırlar.

Normal şartlar altında aktif olarak çalışmayan bu şantların açılması ve kanla dolması klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur.

DÖRT ANASTOMOZ BÖLGESI ÖNEMTAŞıR Özofagus çevresindeki anastomozlar:

Mide fundusundan ve V. gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile V. Azigos, V. Hemiazigos ve V. Cava Superiora taşınır.

Dalak çevresi anastomozları:Dalağın venöz kanını; kısa gastrik venler, mide fundus venleri, özofagus çevresi venleri ve diyafragmatik venler yolu ile VCS’a taşır. Buna ek olarak, spleno-renal anastomozlar yolu ile VCİ’a kan taşınır.

Hemoroidal anastomozlar:V.Mezenterika inferior ile V.iliaca interna arasındaki bağlantıyı sağlarlar.

Karın duvarı anastomozlarıUmblikal ve periumblikal venler aracılığı ile portal kan, superior ve inferior vena cava sistemine akar.Periumblikal venlerin genişlemesi, karında meduza başı (Caput Medusa) görümüne yol açar.Umblikal venin açıklığına bağlı olarak kollateraller üzerinde üfürüm duyulabilir buna ‘Cruveilhier –Baumgarten sendromu’ denir.

PORTO-PORTAL ANASTOMOZLAR(HEPATOPEDAL AKıM)

V.Portanın dallarındaki ya da kökündeki bir yerel tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak, karaciğer yönündeki kan akımı korunmaya çalışılır.

PORTO-PORTAL ANASTOMOZLAR

Dalak veninin arka gastrik ve sol gastrik ven yolu ile V. Porta bağlantısı

Gastroepiploik ven yolu ile superior mezenterik anastomoz (Barkow arkı)

Pankreas venleri yolu ile inferior mezenterik anastomozlar

PORTAL HIPERTANSIYONDA TANı

Klinik bulgu ve belirtiler Endoskopi Ultrasonografi

PORTAL HIPERTANSIYONDA TANı

Portal HT’nin varlığı ve sınıflandırılması için basınç ölçümleri yararlıdır.

Portal basınç farkı, portal ven ve VCİ arasındaki basınç farkıdır.

Portal basınç 7-10 mmHg

Portal basınç farkı ≤ 5 mmHg

Patolojik portal basınç farkı >6 mmHg

Portal hipertansiyonun en sık nedeni↓

SİROZ

Ülkemizde → Posthepatik SirozUSA → Alkolik SirozDünya → Schistosomiasis???

PROGNOZ

Sirozlu hastaların prognozu farklıdır. Presünizoidal ekstrahepatik

Prognoz ÖVK’ya bağlıdır.Her kanama %5-10 mortalite riskini artırır

PostsunizoidalAğır KC konjesyonu → Hepatoselüler yetmezlik → Asid

→ Ex

Siroza bağlı PHT -KC hastalık düzeyine bağlı

-ÖVK + Siroz → 2/3 enfeksiyon, hepatoma ve diğer nedenlere bağlı ex

-Sirozlu hastaların %50’sinde varis → %23 kanama

Prognoz

PORTAL HT CERRAHI TEDAVI

Porto-kaval şantlar- Selektif- Nonselektif

Transeksiyon veya Devaskülarizasyon Karaciğer transplantasyonu

İDEAL ŞANT

ÖVK’yı durdurmalı, Rekürren kanamayı engellemeli, Ensefalopati riski az olmalı, Mortalitesi düşük olmalı

SELEKTIF ŞANTLAR

Karaciğer kan akımına zarar vermeden özofagokardiyak bileşkedeki varislerin basıncını düşürmektir.

Koronaro-kaval şant (İnokuchi şantı):Koroner ven ile VCİ arasında çoğunlukla greft kullanılarak anastomozudur.

DISTAL SPLENO-RENAL (WARREN) ŞANTı

Rekürren kanama % 10 Ensefalopati oranı düşük Üç yıllık sağkalım % 75

SELEKTIF ŞANTLAR

Avantajları Portal basıncı etkili Hepatik kan akımı bozulmaz Transplantasyona engel

değildir Ensefalopati riski az

Dezavantajları İleri derecede asitte

uygulanamaması Damarsal anatominin

uygun olmaması

NONSELEKTIF ŞANTLAR

Uç – yana portokaval şant Yan – yana şantlar Portokaval Mezokaval İnterpozisyon Portokaval (H şantı, Sarfeh şantı) Proximal - Splenorenal

UÇ–YAN PORTO-KAVAL ŞANT

Portal kanın tamamını karaciğerden çalar. Bu nedenle acil şantlarda en etkili olandır. Portal venin KC tarafı kapatılmış olduğundan sinüzoidal basınç düşmez, asitli hastalarda tercih edilmez. Ensefalopati riski yüksektir.

YAN-YANA PORTO-KAVAL ŞANT

Tekrar kanama riski yüksektir. KC sinüzoidlerindeki basıncı düşürdüklerinden asitli hastalarda kullanılabilirler.

Non selektif şantlarda, hiler disseksiyon uygulandığından sonrasında KC transplantasyonu uygulanması teknik olarak zorlaşır.

ŞANT DıŞı GIRIŞIMLER

Transözofageal varis bağlanması (Crile yöntemi) Özofagusu uzun ekseni boyunca açarak, varisleri

tümüyle dikme yöntemidir. Kanamanın rekürrensi %28-83 Mortalite %15-86 En önemli komplikasyonu özofageal fistüldür.Günümüzde popülaritesini kaybetmiştir.

TRANSSEKSIYON

Sol gastrik ven yoluyla gelen kan akımını kesmek temel amaçtır. Distal özofagusun 5-6 cm’lik segmentindeki damarlar bağlanır. Stapler ile özofagus anastomozu yapılır.

Acil kanamalı hastalarda etkili bir kontrol sağlamasına rağmen tekrar kanama oranı oldukça yüksektir.

DEVASKÜLARIZASYON

Sugiura ameliyatı:Proksimal mide ve özofagusun

devaskülarizasyonu, özofagus transseksiyonu ve reanastomozu, splenektomi, vagotomive piloroplasti yapılır.

Modifiye Sugiura ameliyatında ise torakotomi uygulanmaz.

Sugiura ameliyatından sonra tekrar kanama oranı %5-50 ve operatif mortalite %10-30 arasında değişir.

Portal HT’un sebeplerinden biri olan splenik ven trombozunda tedavi yanlızca splenektomidir.

TRANSJUGULER INTRAHEPATIKPORTOSISTEMIK ŞANT (TİPS) Portal venöz sistemi dekomprese etmek için

perkütan olarak uygulanan bir yöntemdir. Juguler venden girilerek hepatik ven ile

karaciğer portal ven arasında gerçekleştirilir. Cerrahi olarak oluşturulan şantlardan daha az

mortalite ve morbiditesi vardır.

TİPS

TİPS Stent (Metal, PTFE) çapı 8-12 mm

Başarı oranı % 93-100

Portal basıncı %50 oranında düşürür.

TİPS ENDIKASYONLARı

Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamaları,

Tedavi protokollerine dirençli ve tolere edemeyen hastalarda rekürren kanamaları,

Transplantasyon adayı hastalardakikanamalarda kullanılır.

TİPS KONTRENDIKASYONLARı

Santral venöz basıncın belirgin olarak yükseldiği sağ kalp yetmezliği

Polikistik karaciğer hastalığı Şiddetli Karaciğer yetmezliğiRölatif kontrendikasyonlar:- İntrahepatik veya sistemik infeksiyon- Şiddetli hepatik ensefalopati- Karaciğer tümörlerinin varlığı- Portal ven trombozu

TİPS KOMPLIKASYONLARı

Karaciğer rüptürü Extrahepatik portal ven yaralanması Safra kanalları rüptürü Hepatik arter yaralanması Stentin yer değiştirmesi İnfeksiyon

Şanta ait komplikasyolar: Ensefalopati (%20-40) Karaciğer atrofisi Pulmoner hipertansiyon

ÖZOFAGUS VARIS KANAMASı

Portal HT’un en ciddi komplikasyonudur (mortalite %30-40). Karaciğer hastalığı ile kanama arasında paralellik vardır.

Child C’ye doğru ilerlendikçe kanama oranı %20’den %60’lara kadar yükselir.

ÖZOFAGUS VARIS KANAMASı1. Teori: Erozyon Mide asit sıvısının irritasyonu (geçerli değil)2. Teori: PatlamaVaris içindeki artmış basınçLaplace kuralıT=TP x r / wT: varis duvarındaki basınçTP: basınç farkıR: yarı çapW: duvar kalınlığı

ÖZOFAGUS VARISI

Portal HT’da, ozefagusun submukozal pleksusundaki damarlar genişler. Submukoza kaybolur. Fundus ve fundus altındaki submukozal venler variköz bir hal alır.

Kollateral 10-12 mmHgRüptür 12 mmHg Her varisli hastada kanama olması beklenmez.

VARIS KANAMASıNA ETKILIFAKTÖRLER

Kollaterallerin anatomik özelliği, varislerin büyüklüğü

Portal basınç ve varis içi basıncın yüksekliği Varis duvar gerilimi Varis yüzeyinin özellikleri Karaciğer hastalığının ağırlığı

KLINIK

Belirgin varisleri olan sirozlu hastaların %30’unda kanama olur.

Varis tanısı ile kanama arasında 1-87 hafta geçer.

Genellikle kanama ilk iki yıl içinde görülür. Siroza sekonder olan ve tekrarlayan özofagus

varislerinde mortalite riski yüksektir. İlk kanamadan sonraki bir yıl içinde bu

hastaların %70’i ölür. Kanamayan varislilerde proflaktik şant

ameliyatları gereksizdir.

KANAMA

Erişkinlerde masif üst GİS kanamalarının %25-30’u varise bağlıdır.

Sirozlu hastalarda kanama kaynağı %50 olguda varis, %30 olguda erosiv gastritis, %9 olguda duodenal ülserlerdir.

FM’de siroz lehine bulgular elde edilebilir.

KANAMA

Karaciğer fonksiyon testleri her zaman yardımcı değildir.

Baryumlu özofagus grafilerinde yalancı negatif sonuç alınabilir.

Splenoportografi yardımcı olur. Özofagusun Blakemore tüpü ile tamponadı da

tanıda yardımcı olur. Özofagoskopi güvenilir tekniktir.

I. Kanama%30-80 mortalite%94 olguda kanama durur

II. Kanama%25’i 2 ay içinde, %31’i 6 ay içinde oluşur%41’i mortal

5 yıl yaşama şansı %0-35

ÖVK’DA TEDAVI

Genel önlemler Hızlı transfüzyon

Taze kanNa+ oranı az sıvı

Ensefalopatinin önlenmesiKolon temizliği

Monitorizasyon

ÖZGÜL TEDAVI

Medikal- İlaç tedavisi- Balon tamponadı- Endoskopik

TIPS Cerrahi

İLAÇLAR Vasopressin:Splanik arteriollerdevazokonstrüksiyon yapar

15-20 dakikada 200 ml (20 Ü)Portal HT %17-29 ↓ Akım %33-54 ↓Nüks %62Kardiovasküler yan etkileri mevcut

Terlipresin:Triglisine-Lysine-Vazopresin6 saatte 2 mgYan etkisi daha az

NitrogliserinVasopresinle birlikte verilir

SomatostatinVasopresinle aynı etkileri mevcut Sistemik yan etkisi çok azBaşarı oranı %70

BALON TAMPONADı

1956, Sengstaken ve Blakemore Başarı oranı %94 İlk tedbirlerle durmayan şiddetli kanamalarda,

asıl tedavi planlanırken kanamayı geçiçi durdurmak için kullanılır.

Rekürren kanama %50

SENGSTAKEN - BLAKEMORE

120-150 ml

60-80 ml

LINTON - NACHLAS

BALON TAMPONADı

Komplikasyon %6-20 En sık Aspirasyon pnömonisi Solunum asfiksisi, Özofagus rüptürü, Özofagus

strüktürü, Özofagogastrik bileşkede yırtıklar diğer görülen komplikasyonlardır.

ENDOSKOPIK TEDAVI

Skleroterapi Akut kanamayı durdurma etkisinin yüksekliği ve

rekürren kanama oranının düşüklüğü nedeniyle yaygın olarak kullanılır.

Başarı oranı %93 Sklerozan madde: varis içine, varis yanına ve

kombine olarak verilir.

%5 ethanolamin oleat, %3 Na Tetradecyl sülfat, %5 Na Morbuat, %1 Polidanocol vb.

7. gün 2. skleroterapi uygulaması Tüm varisler skleroze edilene kadar haftada bir

terapiye devam edilmelidir. Komplikasyon %10-20 Mortalite %2-5 Stenoz, ülser, perforasyon ve sepsis

ENDOSKOPIK TEDAVI

Bant Ligasyonu Başarı oranı %80-94 Komplikasyon oranı çok düşük Rekürren kanama oranı % 10

TİPS

Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamalarında kullanılır

CERRAHI

Acil şant girişimi %20-55 Transözofagial venlerin bağlanması(Crile) Özofagus Transeksiyonu Özofageal transseksiyonu ve daha sonra stapler ile

reanastomoz Sugiura ameliyatı

- Porto sistemik şantlarporto kaval şantSide to sideEnd to side

- Spleno renal şant proksimal spleno renal şantdistal spleno renal şant( warren

operasyonu)

- Mezenteriko kaval şant

ASITAsidi olan sirozluların %75’i 5 yıl içinde

kaybedilir. Aside bağlı ölüm böbrek yetmezliği, karın

duvarı fıtıkların rüptürü ve peritonitten olur. side to side portokaval şantlar önerilmiştir. Ancak ensefalopati ve karaciğer yetmezliği

şansı artar. Yapay slikon peritoneo-venöz şantlar (Le veen

ve Denner şantları) kullanılabilir. Ancak kalp ve böbrek yetmezliği bu uygulama

için kontre endikasyon yaratır.

HEPATIK ENSEFALOPATI VETEDAVISI

Bilinç, davranış ve nörofizyolojik değişiklikleri içeren klinik bir sendromdur.

Karaciğer patolojsinin dekompanse hale gelmesi, ya da portosistemik şant girişimlerinin komplikasyonu olarak meydana gelir.

Kaynağı:1) Alınan gıdalarda var olan ya da

gastrointestinal sistem içindeki kanamadan kaynaklanan azotlu maddeler,

2) Amonyum iyonunun amonyağa dönüşmesine yardım eden hipokalemik alkoloz,

3)Beynin amonyak ya da diğer azotlu maddeler karşı duyarlılığını arttıran infeksiyonlar,

4) SSS’de depresyon yapan ilaçların kullanımı ensefalopatinin ortaya çıkmasını kolaylaştırır.

3 safha vardır: delirium, stupor koma Ensefalopati akut-reversibl olabileceği gibi kronik

irreversibl de olabilir. Child tasnifine göre B ve C grubunda olanlar ağır risk

altındadır. Ensefalopati meydana geldiğinde diyetle protein

kısıtlanır, lavmanla barsak temizliği yapılır.

Ağızdan neomisin ve kanamisin gibi barsaktan çok az absorbe olan antibiyotikler verilerek, kolonda azotlu protein yıkım ürünlerinin oluşumasına neden olan bakteri sayısı azaltılır.

Ağızdan laktuloz verilerek barsaklardan amonyak diffüzyonu önlenir.

HIPERSPLENIZMPansitopeni Hiperplastik kemik iliği Splenomegali Splenektomiden sonra sitopeninin düzelmesi

En sık sebebi, portal hipertansiyona bağlı konjestif splenomegalidir.

Dalak ven trombozunda diğer nedenlere bağlı portal hipertansiyonlarda da konjestif splenomegali ve hipersplenizm gelişir.

Hipersplenizm

HIPERSPLENIZM

Tek başına splenektomi dalak veni trombozlarında ve lienal arteriovenöz fistüllerde yeterlidir ve yararlıdır.

Karaciğer patolojilerine bağlı hipersplenizm varsa tek splenektomi yerine splenektomi + proximal spleno- renal şant daha yararlıdır.