Upload
acitta-raras-wimala
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
1/10
dr. Acitta Raras Wimala
Portofolio Kasus 3
SUBJEKTIF
Tn. A, 63th, datang ke RSUD dengan keluhan lemas yang memburuk sejak 2 minggu
terakhir. Os juga mengeluh tidak nafsu makan, berat badan Os turun 5 kg sejak 1 bulan yang
lalu. Adanya mual ataupun muntah disangkal. Os mengaku lancar BAB, BAK tidak ada
keluhan.
Os didiagnosis menderita sakit TBC 2 minggu yang lalu dan mulai meminum obat
paket sejak 2 minggu yang lalu. Sebelumnya Os memiliki kebiasaan mengkonsumsi pil DK
(dexamethasone) setiap hari untuk menambah tenaga selama 16 tahun terakhir, namun sejak
sakit dan meminum obat paket, Os tidak minum pil DK lagi.
Os mengaku tidak memiliki riwayat darah tinggi maupun kencing manis sebelumnya.
Os jugabelum pernah merasa seperti ini sebelumnya.
OBJEKTIF
Kesadaran : Compos Mentis
Tanda Vital
Tekanan Darah : 60/40 mmHg
Nadi : lemah, tidak teraba
Suhu : 36.6C
Pernapasan : 24x/menit
Kepala : normocephali, distribusi rambut merata
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Leher : tidak terdapat pembesaran KGB, JVP 52
1
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
2/10
Thorax
Inspeksi : bentuk simetris, gerak nafas simetris, tidak tampak efluoresensi,
tidak tampak spider nevi
Perkusi : sonor pada kedua lapang paru, batas jantung dalam batas normal
Palpasi : vocal fremitus simetris pada kedua lapang paru
Auskultasi : Jantung : BJ I-II reguler, murmur(-), gallop(-)
Paru : suara nafas vesikuler, Rh -/+, Wh /-
Abdomen
Inspeksi : datar
Auskultasi : bising usus (+) normal
Palpasi : turgor baik, hepar dan lien tidak teraba membesr
Perkusi : tympani pada seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-)
Ekstremitas
Atas : akral hangat, oedem -/-, hiperpigmentasi (+)
Bawah : akral hangat, oedem -/-
HASIL LABORATORIUM
Hemoglobin 10 mg/dL
Hematokrit 32%
Leukosit 7100 l
Trombosit 312.000 l
GDS 64 mg/dL
2
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
3/10
ASSESMENT
TB paru on OAT bulan I
Krisis Adddison
Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon
kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa
kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.
Fisiologi hormone korteks adrenal
a. Kortisol (glukokortikoid)
Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi
hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang
terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol
berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung,
membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu
menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy,
dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak
Pengaturan Kortisol
Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh
hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH
(Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary
merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang
menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi
Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi
ACTH.
b. Aldosteron (mineralocorticoids)
Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air
dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium danmengeluarkan Kalium. Ketika produksi aldosterone rendah, ginjal tidak
3
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
4/10
mampu mengatur keseimbangan garam dan air, menyebabkan volume darah
dan tekanan darah turun.
Etiologi dan Patogenesis
Secara umum, penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu:
1. Insufisiensi adrenocortical primer
Pada insufiensi adrenocortical primer, gangguan terletak pada adrenal sendiri.
Yang disebabkan oleh:
- Imunologi
Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal, lapisan luar dari
kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Sekitar 70 % kasus penyakit
Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang
menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. System imun ini bagian
dari PGA (polyglandular autoimun), yang berkaitan dengan defisiensi
polyendocrine :
o PGA type I
Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan
secara autosomal resesif. Terjadi pada masa anak-anak, biasanya
diikuti oleh hipoparatiroid, distrofi gigi dan kuku, hipogonadism,
anemia pernisiosa, dan hepatitis kronik aktif.
o PGA type II
Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa
hipoparatiroid, berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Terjadi pada
dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid, hipogonadism, diabetes
mellitus tipe 1, hipopigmentasi, dan vitiligo. Kombinasi dari penyakit
Addison dan hipotiroidism disebut Schmidts syndrome.
4
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
5/10
Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan.
Akibatnya, hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid
(aldosterone) kekurangan.
- Tuberculosis (TB),
Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal, bertanggung jawab
terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang.
Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Thomas Addison pada
tahun 1849, TB ditemukan pada otopsi pada 70 90 % dari kasus penyakit
addison.
- Sebab lain
o infeksi kronis, terutama jamur.
o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar
adrenal.
o Amyloidosis, penumpukan protein diberbagai organ.
o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi
2. Insufisiensi adrenocortical sekunder
Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder, gangguan terjadi di luar ginjal,
biasanya karena defisiensi ACTH. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal,
produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun, namun bukan aldosterone. Bentuk
sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima
hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama, secara tiba-tibaberhenti atau memotong mengkonsumsi obat. Hormon glucocorticoid yang
terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing
hormone (CRH), akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH,
dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup.
Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan
dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH, radiasi tumor
pituitary, pengangkatan bagian hypothalamus, dan hipoperfusi pada pituitari.
5
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
6/10
Manifestasi Klinis
Biasanya perlahan, ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis, kelemahan
otot, kehilangan nafsu makan, dan kehilangan berat badan. Sebagian besar penderita
juga mengeluh mual, muntah dan diare. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan
darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. Dari segi psikiatri,
defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam
merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. Keadaan yang menjadi kegawatan
adalah terjadinya krisis addisonian, yang ditandai oleh:
- Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah, perut, atau kaki-kaki
- Muntah dan diare yang berat
- Dehidrasi berat
- Tekanan darah rendah
Pemeriksaan dan Diagnosis
Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui
pemeriksaan laboratorium, yaitu:
- Hematologi dapat di jumpai neutropenia, limfositosis, dan hemoglobin turun.
- Pemeriksaan Khusus
o Tes Stimulasi ACTH
Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison.
Pada tes ini, cortisol darah, cortisol urin, atau kedua-duanya diukur
sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan.
Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat, pengukuran cortisol
dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara
intravena. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-
tingkat cortisol dalam darah dan urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal
merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml, sedangkan
6
http://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.html7/28/2019 Portofolio Addison Disease
7/10
pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau
kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml.
o Tes Stimulasi CRH
Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal, tes stimulasi CRH
diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. Pada tes
ini, CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur
sebelum dan 30, 60, 90, dan 120 menit setelah suntikan. Pasien dengan
insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak
mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pasien dengan insufisiensi
adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun
tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol.
Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya;
terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai
penyebabnya.
Pemeriksaan lain
Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan, pemeriksaan BNO
abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. Endapan
kalsium mungkin mengindikasikan TB. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan.
Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya, Dapat dilakukan CT scan
untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary.
II. Penatalaksanaan
Non-Medika Mentosa
Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.
Medika Mentosa
Hydrocortisone
Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. Dosis yang dianjurkanberkisar 15 25 mg, di berikan 2 kali sehari.
7
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
8/10
Prednisolone
Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone,
yang diberikan 2 kali sehari.
Fludrocortisone acetate (Florinef)
Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. Dosis yang di anjurkan
0.05 0.3 mg peroral/hari. Pada hipotensi postural, hiponatremia dan
hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. Begitu juga dengan pasien dengan gejala
kelelahan dan peningkatan plasma renin. Pada pasien dengan hipokalemia dan
hipertensi, dosisnya diturunkan.
DHEA (Dehydroepiandrosteron)
Merupakan precursor hormone sex, dapat diberikan pada wanita yang
mengalami insufisiensi adrenal, dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini
dapat meningkatkan mood dan sexualitas.
Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk
meningkatkan pemasukkan garam mereka. Dosis dari setiap obat disesuaikan
kepentingan dan keadaan pasien.
Pada Krisis addisonian, dengan tekanan darah rendah, glukosa darah yang
rendah, dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Terapi standar
melibatkan pemberian hydrocortisone IV, saline (air garam), dan dextrose.
Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral,
jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. Jika
aldosterone tak mencukupi, terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral
dari fludrocortisone acetate.
Komplikasi
8
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
9/10
Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. Pada kasus
yang tidak ditangani dengan baik, dapat mengakibatkan krisis addisonian, yang
ditandai dengan penurunan tekanan darah, penurunan glukosa darah, dan peningkatan
kalium.
Pada pasien ini, terdapat gejala lemas yang memberat sejak penghentian konsumsi
pil DK secara mendadak. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah yang sangat
rendah yang dapat menggambarkan keadaan syok pada pasien, hiperpigmentasi pada
ekstrimitas atas dan dari hasil labratorium juga didapatkan kadar gula darah yang rendah.
Hal-hal diatas dapat menunjang diagnosis Krisis Addison.
PLAN
- IVFD RL 25 tpm
- Dopamine dimulai dari 20mcg/menit
- Dexamethasone 2 x 1 ampul IV
- OAT dilanjtkan
Prognosis Quo ad Vitam : ad bonam
Quo ad fungtionam : ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
9
7/28/2019 Portofolio Addison Disease
10/10
DAFTAR PUSTAKA
1. Addison T. On the Constitutional and Local Effects of Disease
of the Supra-renal Capsules. London, UK: Samuel Highley; 1855.
2. Hemminki K, Li X, Sundquist J, et al. Subsequent autoimmune
or related disease in asthma patients: clustering of diseases or medical care?. Ann
Epidemiol. Mar 2010;20(3):217-22. [Medline].
3. White K, Arlt W. Adrenal crisis in treated Addison's disease: a
predictable but under-managed event. Eur J Endocrinol. Jan 2010;162(1):115-20.
[Medline].
4. Kyriazopoulou V. Glucocorticoid replacement therapy in
patients with Addison's disease. Expert Opin Pharmacother. Apr 2007;8(6):725-9.
[Medline].
5. Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Oden A, et al.
Premature mortality in patients with Addison's disease: a population-based study. J Clin
Endocrinol Metab. Dec 2006;91(12):4849-53. [Medline]. [Full Text].
6. Barnett AH, Espiner EA, Donald RA. Patients presenting with
Addison's disease need not be pigmented. Postgrad Med J. Nov 1982;58(685):690-2.
[Medline].
7. McBrien DJ. Steatorrhea in Addison's disease. Lancet.
1963;Vol I:25-6.
8. Van Dellen RG, Purnell DC. Hyperkalemic paralysis in
Addison's disease. Mayo Clin Proc. Dec 1969;44(12):904-14.
10