POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS...sik madde alımı olduğu saptanmıştır. %94.7 hastada daha önce zehirlenme öyküsünün olmadığı gözlenmiştir. Hastaların %49.5

POSTER BİLDİRİLER

POSTER PRESENTATIONS

52. Türk Pediatri Kongresi

S20

PS-001

Çocuk zehirlenme olgularında sosyodemografik ve ailesel etkenlerin değerlendirilmesi

Bahri Elmas, Dilek Ersavaş Dönmez

Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Sakarya

Amaç: Çocukluk çağında zehirlenmeler önemli bir sağlık soru-nudur ve çocuk acil başvuruları arasında önemli bir yere sahiptir. Gelişmiş ülkelerde kaza ve zehirlenmeler 1-14 yaş arası popü-lasyonda en sık ölüm nedenidir. Ülkemizde ve gelişmekte olan ülkelerdeki ölüm nedenleri arasında ise solunum yolu enfeksi-yonları ve gastroenteritlerden sonra zehirlenmeler gelmektedir. Tedavide asıl amaç primer korunmadır. Bu çalışmada zehirlen-me ile başvuran hasta ve ailelerinin sosyodemografik özellikleri ile zehirlenme ilişkileri araştırılarak, zehirlenmelerden korun-madaki önemli faktörlerin tespit edilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Çalışmaya Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil polikliniğine zehirlenme nedeni ile Haziran 2015 -Şubat 2016 tarihleri arasında başvuran 190 çocuk hasta alınmıştır. Olgula-rın ve ailelerinin sosyodemografik özellikleri, eğitim durumları, ekonomik durumları, yaşadıkları ortamları, alınan etken madde-ler ve alım nedenleri retrospektif olarak incelenmiştir.

Bulgular: Acil servisimize başvuran hastalar arasında zehirlen-me %0.26 olarak bulunmuştur. Hastaların 92’si(%48.4) erkek, 98’i (%51.5) kız ve yaş ortalaması 5.92±5.75 yıl (1-18 yıl) bulunmuştur. Erkeklerin yaş ortalaması 4.46±4.60 yıl iken kızların yaş ortalama-sı 7.26±6.31 yıl olarak bulunmuştur. Zehirlenme nedeni; hastala-rın %76.2’sinde kaza ile, %20.1’inde intihar, %3.7’sinde ise yanlış tedavi uygulaması olarak bulunmuştur. İntihar amaçlı zehirlen-melerin ortalama yaşı 14.91±2.13 yıl, kaza ile zehirlenenlerin or-talama yaşı 3.37±3.38 yıl ve yanlış tedavi uygulanması ile zehir-lenenlerin ortalama yaşı 13.71±4.91 yıl olarak bulunmuştur. Kaza ile zehirlenme kız hastalarda %64.3 iken erkek hastalarda %89.1, intihar kız hastalarda %30.6 iken erkek hastalarda %8.7 ve yanlış tedavi uygulanması ile zehirlenme kız hastalarda %5.1 iken er-kek hastalarda %2.2 oranında bulunmuştur. Zehirlenme etkenle-rinin, sırasıyla 127 (%66.8) hastada ilaç ve 63(%33.2) hastada tok-sik madde alımı olduğu saptanmıştır. %94.7 hastada daha önce zehirlenme öyküsünün olmadığı gözlenmiştir. Hastaların %49.5 ile en fazla İlçede yaşadıkları gözlenmiştir. Hastaların %65.3’ü okul çağında olup %84.4’ü devlet, %15.6’sı özel okulda eğitimi-ni sürdürmekte olduğu izlenmiştir. Okula gidenlerin %95.3’ü aile yanında %4.8’i ise yurtta kalmaktadır. Vakaların %91.1’inin ebeveynleri birlikte aynı evde yaşamaktadır. Annelerin öğrenim seviyesi sırasıyla; üniversite %6.8, ortaöğretim-lise %38.9, ilkokul %45.8, okuryazar olmayan %4.7 olarak bulunmuştur. Annelerin eğitim seviyesi azaldıkça çocukların zehirlenme oranının arttı-ğı tespit edilmiştir. Ailelerin %55.8’nin aylık geliri 1000-2000 TL arasında, %15.8’inin 1000 TL’nin altında, %14.2 2000-3000TL

arasında ve %10 3000 TL üzerinde bulunmuştur. Ailenin aylık geliri arttıkça zehirlenme oranı azalmaktadır. Annelerin %83.2’si ev hanımıdır ve hastaların %86’sına anneleri bakmaktadır. Has-taların %47.9’u servis %28.4’ü yoğun bakım, %11.1’i acil gözlem ve %2.6’sı ayaktan takip edilmiş ve kaybedilen hasta olmamıştır.

Sonuç: Akut zehirlenmeler çocukluk çağında önemli morbidite nedenlerinden birisidir. Çalışmamızda özellikle gelir düzeyi dü-şük ailelerde, ev hanımı ve eğitim düzeyi düşük annelerin okul çağı çocuklarında zehirlenmenin sık görüldüğü izlenmiştir. Adö-lesan döneminde kızlarda intihar girişimi erkeklere göre yüksek bulunmuştur. Özellikle ev hanımı annelere eğitim vermenin ve okullarda zehirlenme ile ilgili bilgilendirme yapılmasının önle-yici tedbirler arasında öncelik verilmesi gerektiğini düşünmek-teyiz.

Anahtar Kelimeler: Zehirlenme, Sosyodemografik özellikler, Et-yoloji

PS-002

Akut lenfoblastik lösemili hastada kabakulak benzeri tabloya yol açan Parvovirus parotiti

Yeter Düzenli Kar1, Zeynep Canan Özdemir1, Burcu Ayvacı2, Neşe Mutlu2, Özcan Bör1

1Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi-Onkolojisi Bilim Dalı, Eskişehir2Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Giriş: Parvovirus B19 ilk olarak eritema infeksiyozum (beşinci hastalık) etkeni olarak tanımlanmıştır. Sadece insanları enfekte ettiği bilinmektedir. Çocukluk çağında sıklıkla eriteme infeksi-yozum, poliartropati ve geçici aplastik kriz etkeni olarak görül-mekle birlikte nadiren hepatit, otoimmun trombositopeni, kro-nik nötropeni, myozit ve parotit yapabilmektedir. 3 yaşında, akut lenfoblastik lösemi tanısıyla takip edilen, indüksiyon protoko-lünde nötropenik ateş atağı sırasında parotit ve eriteme infeksi-yozum benzeri döküntüsü olan beraberinde amilaz yüksekliği ve serumda parvovirus B19 IgM ve IgG antikorları pozitif saptanan bir olgu sunuldu.

Olgu: Akut lenfoblastik lösemi tanısıyla takip edilen 3 yaşında erkek hastanın, ALL IC BFM 2009 kemoterapi protokolünün 13. gününde febril nötropeni atağı gelişti. Geniş spektrumlu antibi-yotik ve antifundal tedavi başlandı. Yatışının 7. gününde bilateral kulak arkasından başlayıp çeneye ve boyna doğru yayılan özel-likle parotis loju üzerinde palpasyonla hassas ve sıcaklık artışının eşlik etttiği yumuşak doku şişliği saptandı. O dönemde ağız içi mukoziti yoktu. Batın normal bombelikte, karaciğer midklaviku-

Çocuk ve Çevre

S21

lar hatta 3-4 cm palpabl, dalak midklavikular hattta 2-3 cm pal-pabl idi. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Hemoglobin 8.3 g/dl, toplam beyaz küre hücre sayısı 400/mm3, mutlak nötrofil sa-yısı 0, trombosit sayısı 30 000/mm3, CRP 6.8 mg/dl, AST 489 U/L, ALT 843 U/L, amilaz 220 U/L idi. Yüzeyel doku ultrasonu bilateral parotit ile uyumlu idi. Viral markerlarından EBV, CMV, kabaku-lak İG M negatif idi. Hastanın paraotit tablosunun 3. gününde yanaklarda belirgin olan ve gövdeye yayılan makülopapüler eri-temli döküntü oluştu. Hastada parvovirus enfeksiyonu düşünül-dü. Parvovirus IgM ve IgG pozitif geldi. 0,5 gr/kg’dan tek doz IVIG verildi. Beş gün sonra döküntüsü ve parotit tablosu geriledi.

Sonuç: Parvovirus B 19 immun sistemi baskılanmış hastalarda aplastik kriz, kronik anemi, idiyopatik trombositopenik purpura, çocuklukçağı geçici eritroblastopenisi, Diamond- Blackfan ane-misi etyolojisinde rol oynamaktadır. Hematolojik maligniteli hastalarda gelişen parotit tablosunda sıklıkla etken olarak eto-posid ve asparaginaz gibi kemoterapatik ajanlar bildirlmİiştir. Bu hastalarda parvovirusun parotit tablosuna neden olduğuna dair literatür bilgisine rastlayamadık. Hematolojik maligniteli hasta-ların febril nötropeni epizodlarında bakteriyel, fungal etkenler dışında viral etkenlerde göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, parvovirus B 19, pa-rotit, döküntü

PS-003

Solunum yolunda yabancı cisim saptanan 2 infant

Ferda Gürkan1, Ali Yurtseven2, Mehmet Arda Kılınç3, Eylem Ulaş Saz2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir

Giriş: Çocukluk yaş grubunda yabancı cisim aspirasyonu akut üst solunum yolu obstrüksiyonunun (ÜSYO) en sık nedenidir. ÜSYO, çoğunlukla küçük yaştaki çocuklarda görülmekte olup, bir yaş altı ev kazaları sonucu oluşan ölümlerin en sık nedenidir. Klasik öykü ile başvuran olgularda tanı koymak kolaydır, ancak öykü belirtil-mezse yabancı cisim aspirasyonuna bağlı ÜSYO olgularına krup, akut bronşiolit, epiglotit gibi tanılar konulabilir. Bu yazıda sonlum sıkıntısı ile başvuran ve yabancı cisim aspirasyonuna bağlı ÜSYO saptanan 2 olgu konuya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu 1: Dokuz aylık erkek hasta çocuk acil servisimize hırıltı ve nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Başka bir sağlık kuruluşunda krup tanısı konulup inhaler tedavi verilmiş ancak tedaviye yanıt

alınamayınca hastanemize yönlendirilmiş olan hastanın öykü-sünde misafirlikte oynaması için eline kalem verildiği ve şikayet-lerinin bundan bir süre sonra geliştiği belirtildi. Fizik muayene-sinde takipnesi, taşikardisi ve stridoru olan hastanın öyküsünün ani başlamış olması ve tedaviye yanıtsızlık nedeniyle çekilen lateral servikal grafisinde solunum yolunda kalem yayı görüldü. Laringoskobik bakıda glottik bölgede görülen kalem yayı, tüm resüstasyon önlemleri alındıktan sonra sorunsuz şekilde çıkarıl-dı. On iki saatlik izlemin ardından vital bulguları stabil seyreden ve solunum bulguları gerileyen olgu taburcu edildi.

Olgu 2: Dört aylık erkek hasta çocuk acil servisimize inleme, nefes darlığı ve ateş yüksekliği şikayeti ile başvurdu. Öykü-sünde şikayetlerinin başvurudan önceki gece aniden başladığı belirtilen hastanın fizik muayenesinde takipnesi, taşikardisi, stridoru ve sekretuar ralleri mevcuttu. Solunum sıkıntısı ve ral-lerinin olması sebebiyle muhtemel enfeksiyöz hastalık açısın-dan çekilen akciğer grafisinde solunum yolunda çengelli iğne görüldü. Laringoskobik bakıda supraglottik bölgeye saplanmış olan çengelli iğne, tüm resüstasyon önlemleri alındıktan sonra sorunsuz şekilde çıkarıldı. Yirmi dört saatlik izlemin ardından vital bulguları stabil seyreden ve solunum bulguları gerileyen olgu taburcu edildi.

Sonuç: Yabancı cisim öyküsü her zaman net olarak alınamayabi-lir. Krup, akut bronşiolit, epiglotit gibi tanılarla izlenmekte olup, tedaviye yanıt alınamayan hastalarda ayırıcı tanıda yabancı cisim aspirasyonuna bağlı ÜSYO düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: İnfant, solunum yolu, yabancı cisim

PS-004

İntrakranial patolojili hastaların farklı prezentasyonları: olgu sunumu

Ali Yurtseven1, Sirmen Kızılcan2, Medine Kahramaner2, Ferda Gürkan2, Eylem Ulaş Saz1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Giriş: Çocukluk yaş grubunda intrakranial patolojisi olan hasta-lar genel durum bozukluğu, bilinç değişikliği, intrakranil basınç artışını yansıtacak bulgularla başvurdukları gibi baş ağrısı, bu-lantı, kusma, kişilik değişikliği gibi nonspesifik bulgularla baş-vurabilirler. Özellikle non-spesifik bulgularla başvurulduğunda, öykü iyi alınmazsa, bu hastalara gastrointestial sisteme ait veya psikiatrik yanlış tanılar konulabilir. Bu yazıda biri kusma şikayeti ile başvurup gastroözofageal reflü tanısı alan, öteki ise davranış

bazukluğu ile başvurup şizofreni tanısı alan 2 olgu konuya dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu 1: On bir yaşında kız hasta çocuk acil servisimize kusma ve baş ağrısı şikayetleri ile başvurdu. Kusmasının fışkırır tarzda, özellikle sabah saatlerinde 2 aydır hemen her gün olduğu, baş ağrısının zonklayıcı olduğu ve ağrı kesicilere kısmi yanıt verdiği belirtilen hastanın, öyküsünde bu şikayetlerle 2 defa polikliniğe başvurduğu, ilk başvurusunda otit tanısı alıp ona yönelik tedavi başlandığı, ikinci başvurusunda ise gastroözofageal reflü tanısı konulup ona yönelik tedavi başlan-dığı, ancak şikayetlerinin gerilemeyip aksine giderek arttığı be-lirtildi. Fizik muayenesinde kalp tepe atımı:96/dk, solunum sayı-sı:20/dk, oksijen sat:%100 kan basıncı: 108/70 mmHg saptanıp, halsiz ve düşkün görünüm dışında sistem bakıları olağan olarak değerlendirildi. Öykü ve fizik muayene bulgularıyla muhtemel intrakranial patoloji açısından istenen kranial BT sinde 4. Vent-rikülde 3.3x3.2 cm boyutlarında kitlesel oluşum ve hidrosefali saptanan hasta beyin cerrahisi tarafından başarılı bir şekilde acil opere edildi. Operasyon sonrası şikayetlerinin gerilediği belirti-len hasta çocuk onkoloji bölümümüzce takibe alındı.

Olgu 2: On altı yaşında erkek hasta çocuk acil servisimize aşırı sinirlilik, korku ve görsel hallüsinasyon şikayetleri ile başvurdu. Şikayetlerinin son 1 aydır arttığı belirtilen hastanın, öyküsünde son 4 yıldır çocuk psikiatristi tarafından şizofreni tanısı ile takip edildiği ve bu tanıyla risperidon, lorazepam, haloperidol kullandı-ğı öğrenildi. Fizik muayenesinde ajitayon ve deliryum olup diğer sistem bakıları olağan olarak değerlendirildi. Çoklu ilaç alımına rağmen şikayetlerinin gerilemediği, aksine giderek arttığı belir-tilen, öncesinde intrakranial patolojisi açısından değerlendirme yapılmadığı öğrenilen, sentetik kannabinoid kullanımı açısından istenen idrar toksik taraması negatif saptanan hastanın muhtemel intrakranial patoloji açısından istenen kranial BT sinde ağır hid-rosefali tespit edildi. Beyin cerrahisi tarafından başarılı bir şekilde ventrikülostomi uygulanan, operasyon sonrası şikayetlerinin geri-lediği öğrenilen hasta beyin cerrahisi ve çocuk psikiatrisi bölümle-ri tarafından takibe alındı.

Sonuç: İntrakranial patolojileri olan hastaların tanıları her za-man kolay olmayabilir. Baş ağrısı, bulantı, kusma, kişilik değişik-liği gibi nonspesifik şikayetlerle başvurup, tedaviye yanıt alına-mayan ve şikayetleri ısrarla devam eden hastalarda ayırıcı tanıda intrakranial patolojiler düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, hidrosefali, intrakranial kitle,

PS-005

Bonzai kullanımı sonrası miyokardit olgusu

Gizem Pamuk1, Fatih Varol2, Reyhan Dedeoğlu3, Müjgan Alikaşifoğlu4, Halit Çam2, Ayşe Güler Eroğlu3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adolesan Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Sentetik kannabinoidler yeni nesil bağımlılık maddeleri olup, 1990’lı yıllardan itibaren sentez edilmeye başlanmışlardır. Sentetik kannabinoid içeren maddeler genel olarak, Türkiye’de ‘’Bonzai’’ ya da ‘’Jamaika’’ olarak adlandırılmaktadır. Sentetik kannabinoidlere maruziyet sonrası görülen semptomlar arasın-da ajitasyon, anksiyete, bulantı, kusma, halüsinasyon, psikoz, ta-şikardi, bilinç kapanması sayılabilir. Zehirlenme sonrası nöbet ve miyokard infarktüsü gibi ciddi yan etkilerin olabileceği de bildi-rilmiştir. Bu olgu sunumunda, Bonzai alımı sonrası göğüs ağrısı ile gelen 16 yaşında erkek hastada tanı ve tedavi sunulmuştur.

Olgu: 16 yaşında erkek hasta çocuk acil polikliniğine son 3 gün-dür var olan, gün içinde sürekli olan, yatar pozisyonda iken şid-detlenen, eforla ve yemek yemekle ilişkisiz, ara ara çarpıntı hissi-nin eşlik ettiği sıkıştırır tarzda göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Ateşi olmamıştı. Hastanın öyküsünden 2 senedir bonzai kullan-makta olduğu öğrenildi. Başvuruda ateşi 36,7°C, nabzı 110/dk, kan basıncı 110/70 mmHg idi. Fizik muayenesinde kardiyovas-küler sistem muayenesinde S1, S2 ritmikti, ek ses, üfürüm duyul-madı. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Bakılan tetkiklerinde hemoglobin 12,8 g/dl, beyaz küre 11,700/mm3, trombosit sayısı 246,000/mm3, eritrosit sedimentasyon hızı 79 mm/h (0-20), CRP 15,7 mg/dl (0-0,5), AST 48 IU/L, ALT 33 IU/L, LDH 272 IU/L, CPK 363 IU/L (26-174) saptandı. Elektrolit değerleri ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. CK-MB 27 U/L (<25), troponin T 0,815 ng/ml (<0,014) (58 kat artmış) saptandı. EKG’sinde tüm derivasyonlarda T negatifliği saptandı. PAAG normal saptandı. Ekokardiyografide hafif-orta mitral yetersizlik ve kalp kontrak-siyonlarında azalma saptandı. Ef: %30, Kf: %14 saptandı. Lipid profilinde total kolesterol 114 mg/dl, LDL 83 mg/dl, HDL 23 mg/dl, trigliserid 71 mg/dl normal saptandı. Tiroid fonksiyon testle-ri normal saptandı. Kan kültüründe üreme olmadı. Viral seroloji panelinde özellik saptanmadı. Sol ventrikül sistolik fonksiyon-ları bozuk saptanan hastaya digoksin tedavisi başlandı. Kontrol troponin T değeri 0,022 ‘ye kadar geriledi. 1 ay sonraki kontrol ekokardiyografide eser derecede mitral yetersizlik mevcuttu. Ef: %57, Kf:%30 saptandı.

Sonuç: Olası miyokardit sebepleri açısından bakılan viral pa-neli normal saptanan, kan kültüründe üreme olmayan hastada bonzai kullanımı öyküsü olması sebebiyle sentetik kannabinoid (Bonzai) kullanımına sekonder gelişen miyokardit ve ona bağ-lı sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında bozulma düşünüldü. Sentetik kannabinoid maddesinin her geçen gün popülerleşerek kullanıcı sayısının hızla artması nedeni ile oluşturduğu zararlar daha fazla göz önüne serilmektedir. Literatür taraması sonucun-da sentetik kannabinoidlerin marihuanadan daha ciddi ve zararlı yan etkileri olduğu sonucuna varıldı. Sentetik kannabinoid bile-şenlerinin neler oldukları hakkında kesin bilgiler olmadığından ve her sisteme ait belirti ve bulgular verebileceğinden; madde


S22

kullanımından şüphelenilen hastalarda sentetik kannabinoid kullanımı sorgulanmalı ve her sisteme yönelik ayrıntılı inceleme yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sentetik kannabinoid, bonzai, göğüs ağrısı, miyokardit

PS-006

İlk doz seftriakson kullanımı sonrası anafilaktik şok

Fatih Aygün1, Fatma Deniz Aygün2, Firuze Erbek Alp1, Serdar Nepesov3, Fatih Varol1, Yıldız Camcıoğlu2, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakımı Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,Çocuk Alerji ve İmmünoloji Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Sefalosporin ve penisilin grubu antibiyotikler toplum kaynaklı enfeksiyonlarda sık kullanılan antibiyotiklerdir. Antibi-yotiklere bağlı ciddi alerjik reaksiyonların %15’ini sefalosporin grubu ilaçlar oluşturmaktadır. Sefalosporinlere bağlı en sık reak-siyon makulopapüller raş ve ilaç ateşi, daha az sıklıkla ürtiker ve nadiren de anafilaksidir. Sefalosporin grubu antibiyotikler için-de klinik pratikte en çok kullanılanlardan biri de seftriaksondur. Seftriaksona bağlı alerjik reaksiyonlarla ilgili bilimsel yayınlar çoğunlukla olgu bildirimleri şeklindedir. Bunlar arasında daha önce maruziyet olmadan tek doz seftriakson sonrası anafilaksi sadece 3 olguda bildirilmiştir. Bizde burada daha önce hiç seft-riakson kullanmayan ve ilk doz seftriakson uygulamasıyla anafi-laktik şok gelişen hastayı sunduk.

Yöntem: Daha öncesinde tamamen sağlıklı olan 8 yaş erkek has-ta ateş, boğaz ağrısı ve yutkunamama yakınması ile Kulak Burun Boğaz (KBB) polikliniğine götürülmüş. Kriptik tonsillit olduğu söylenmiş. Seftriakson reçete edilmiş. İlk dozunu yaptırmak için Cerrahpaşa Çocuk Acil ‘e gönderilmişti. Seftriakson enjeksiyonu sonrasında hastanın vücutta kızarıklık, ödem, hırıltılı solunum ve bayılması olunca acil servis resüsitasyon odasına alındı. İlk muayenesinde genel durumu kötü, siyanoze, bilinç kapalı, so-lunum sayısı:50/dk, inspiratuvar stridoru, çekilmesi ve belirgin taşikardisi vardı. Kalp tepe atımı 150/dk olup tansiyon ve perife-rik nabızları alınamıyordu. Bir doz adrenalin 0,01 mg/kg yapılıp entübe edildi. Eş zamanlı 30cc/kg dan izotonik sodyum klorür (SF) verildi. Anti histaminik ve steroid de uygulanan hasta şok tablosunda yoğun bakıma alındı. Özgeçmişinde alerji ve astım öyküsü tariflenmiyordu. Önemli bir hastalık daha önce geçirme-mişti. Ailede de benzer bir alerjik öykü yoktu. Tanıyı desteklemek

için serum triptaz ve histamin düzeyi alındı fakat hastanemizde laboratuvar kiti olmadığı için çalışılamadı. Yoğun bakıma yatşı sonrası adrenalin ve noradrenalin infüzyonu başlandı. Santral venöz kateteri ve arter kateteri takılan invaziv monüterize edi-len hastaya ikinci kez 30cc/kg SF verildi. Noradrenalin 0,5 mcg/kg/dk dozuna kadar çıkıldı. Kalsiyum infüzyon verildi. Belirgin metabolik asidozu olduğu için bikarbonatlı 3 saatte 5 yükselticili sıvı başlandı. İzleminde inotrop ihtiyacı ve destek gereksinimi azalan hasta yatışının 36. saatinde ekstübe edildi ve dördüncü gün Çocuk Enfeksiyon servisine, 3 gün sonra da ayaktan Çocuk Allerji kontrolüne gelmek üzere sekelsiz taburcu edildi.

Sonuç: Seftriakson uzun etkili, geniş spektrumlu, üçüncü kuşak sefalosporin grubu antibiyotik olup bakteri hücre duvarı sente-zini engeller. Gram-negatif ve gram-pozitif geniş bir etki spekt-rumu olduğu için yaygın olarak kullanılmaktadır. Genellikle iyi tolere edilmesine rağmen yan etkileri arasında aşırı duyarlılık reaksiyonları en korkulanıdır. Sefalosporin grubu ilaçlara bağlı hipersensitivite reaksiyonları genellikle ilk dozdan sonra veya diğer sefalosporin ve β-laktam antibiyotiklerle çapraz reaksi-yon sonrası gelişir. Özellikle penisilin ve sefalosporinlerin ortak β-laktam halkasına sahip olmaları çapraz reaksiyonlarda suçlan-maktadır. Bizim hastamızda daha önce hiç seftriakson kullanma-mıştı. Benzer bir olgu da Arslanköylü ve arkadaşları tarafından bildir-mişti. Bizim olgumuzdan farklı olarak bir haftalık sefuroksim aksetil kullanımı sonrası seftriakson yapılmış ve anafilaksi geliş-mişti. Bizim olgumuzda ise en son 3 ay önce antibiyotik kullanı-mı öyküsü vardı.

Anahtar Kelimeler: Anafilaksi, şok, seftriakson

PS-007

Prilokaine bağlı methemoglobinemi vakasında intravenöz askorbik asid ile birlikte oral metilen mavisi kullanımı

Bahri Elmas, Dilek Ersavaş

Sakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Sakarya

Amaç: Methemoglobinemi; kanda methemoglobin (iki değerli ferröz hemoglobin yerine üç değerli ferrik demir içeren türü) düzeyinin normalden daha yüksek olmasına bağlı gelişen klinik tablodur. Methemoglobinemi hemoglobin yapısındaki üç de-ğerli ferrik demir düzeyinin normalden yüksek olması nedeni ile gelişmektedir. Konjenital ve edinsel sebeblere bağlı olarak gelişebilir. Yapısal hemoglobin bozuklukları ve methemoglobin redüksiyon enzimlerindeki eksiklikler konjenital methemoglo-binemiyi oluşturur. Edinsel methemoglobinemiler ise oksidan

Çocuk ve Çevre

S23

özelliğe sahip ilaç, kimyasal madde ve gıdalara maruziyet ya-nında süt çocukluğu döneminde görülen bazı hastalıklara bağlı gelişebilir.

Yöntem: Sünnet yapıldıktan 2 saat sonra siyanozunun başlaması nedeni ile getirilen hastada lokal anestezik olarak prilokain kul-lanıldığı öğrenildi.

Bulgular: Kan methemoglobin düzeyi % 25 olarak bulunan has-taya methemoglobinemi tanısı konuldu. İntravenöz askorbik asid ile birlikte oral metilen mavisi uygulanan hastanın 1. saa-tinde klinik bulgularında düzelme izlendi ve 12. saatinde methe-moglobin düzeyi normal olarak bulundu.

Sonuç: Methemoglobinemi vakalarında intravenöz askorbik asid ile birlikte oral metilen mavisi de tedavi seçenekleri arasında de-ğerlendirilebilir.

Anahtar Kelimeler: Askorbik asid, methemoglobinemia, metilen mavisi, prilokain

PS-008

Geç bulgu veren organofosfat zehirlenmesi

Sibğatullah Ali Orak, Ali Osman Köksal, Şamil Hızlı

Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Acil Kliniği, Ankara

Giriş: Organofosfatlar en sık sistemik hastalıklara neden olan insektisitlerdir. Pestisit zehirlenmeleri ölümcül zehirlenmelerin en sık nedenleri arasında olup mortalite %3-25 arasında değişir. Ailenin farkında olmadığı ve hastanın her gün evin bahçesinde tarım ilacı kutusuyla oynaması sonrası zehirlenerek çocuk acil polikliniğine getirilen hastada geç gelişen klinik bulgulara göre tanı konulması ve derin hikaye almanın önemini vurgulamak için bu olgu sunulmuştur.

Olgu: İki gündür devam eden ishal, kusma ve başvurudan he-men önce başlayan ağızda köpürme, huzursuzluk ve bilinç de-ğişikliği yakınmaları ile çocuk acil polikliniğine getirilen 1,5 yaşındaki erkek hastanın yapılan fizik muayenesinde; bilinç bu-lanık, pupiller miyotik, ağrılı uyaranlara inleyerek yanıt var, kalp tepe atımı: 121/dk, kan basıncı:90/55mmHg, solunum sayısı: 55/dk, dispneik, her iki akciğerlerde dinlemekle sekretuar raller (+), SpO2:%85 idrar ve gaita inkontinansı, terli cilt, yaygın kas güçsüzlüğü, artmış barsak hareketleri ve yoğun koku (sarımsak benzeri) olduğu saptandı. Öz geçmişinde özellik yoktu. Hastada tipik kolinerjik klinik bulgularla organofosfat zehirlenmesi dü-şünüldü. Hastanın elbiselerinde ve cildinde yoğun koku nede-niyle temas yoluyla zehirlendiği düşünülerek gerekli önlemler alınıp vücudu yıkandı(dekontamine). Monitörize edilerek aralıklı

olarak 0,05mg/kg atropin damar içi yapıldı. 3-5 lt/dk maske ile oksijen verildi. Tam kan, biyokimya ve idrar incelemeleri nor-mal olan hastanın venöz kan gazında pH:7.27, PaO2:97mmHg, PaCO2 43mmHg, HCO3:18 mmol/L idi. Ön-arka akciğer grafi-sinde bilateral infitrasyon mevcuttu. Bakılan psödokolinesteraz düzeyi 365U/L geldi. Genel durumu giderek kötüleşen hasta yo-ğun bakıma alınarak Pralidoksim infüzyonu (50 mg/kg, 60 dk) başlandı. Bakılan kolinesteraz düzeyleri 556-800-2915 U/L oldu-ğu görüldü. 3. gün pralidoksim infüzyonu kesildi. Genel durumu iyi, hayati tehlikesinin geçmesi ve vitalleri stabil seyreden hasta servise transfer edildi. Bir gün sonra kolinesteraz düzeyi 3493 U/L geldi. Takibinin 7. gününde şifa ile taburcu edildi.

Tartışma: Organofosfat zehirlenmesi dünyada hemen her ülke-de benzer sıklıkta görülmektedir. Organofosfat zehirlenmelerin-de klinik belirti ve bulgular sinir kavşaklarında asetilkolin biriki-mi sonucu meydana gelir. Klinik bulgu, spesifik ajanlara, absorbe edilen miktara ve maruziyet şekline bağlıdır. Belirtilerin başlan-gıç zamanı değişkendir ve solunum yoluyla en hızlı, transder-mal emilimle en yavaştır. Yine de dermatit veya deride açıklıklar olması emilimi hızlandırabilir. Hastamızda transdermal temas olduğu için 2 gün sonra belirtiler belirginleşmiştir. Miyozis, bra-dikardi/taşikardi, sekresyon artışı ile gelen her hastada kolinerjik zehirlenme akla gelmeli ve tanının dışlanması gerekmektedir. Hastaların kusmuğunda, mide yıkama sıvısında, nefesinde tipik organofosfatların kokusunun duyulması önemlidir. Organofos-fat zehirlenmesi olgularının tedavisinde erken müdahale esas-tır. Temel ve ileri yaşam desteği gereksinimi değerlendirilmeli, hipoksi pulsoksimetre ile ölçülmeli, kardiyak monitörizasyon sağlanmalı, havayolu kontrolü ve yeterli oksijenizasyon sağlan-malıdır. Organofosfat zehirlenmesi olgularında, atropinizasyon sonrası kolinerjik bulguların düzelmesi beklenir. Pralidoksim organik fosfat zehirlenmesinde asietil kolinesteraz enzimini re-aktive etmek için kullanılan bir ajandır ve en geç 7-48 saat içinde başlanmalıdır. Sonuç olarak; organofosfat zehirlenmesinde hasta ve hasta yakınlarının zehirlenmenin farkında olmaması tanı ve tedavide gecikmeye sebep olabilir. Bu yönüyle olgumuzda da ol-duğu gibi benzer semptomlarla getirilen hastalarda transdermal temas ile organofosfat zehirlenmesi olabileceği unutulmamalı ve hikâye derinleştirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Organofosfat,zehirlenme, kolinerjik semp-tomlar, çocuk

PS-009

Erken Yaşta Görülen Primer Spontan Pnömotoraks Olgusu

Chiar Hasan1, Ayşe Atabek2, Fatih Varol3, Deniz Aygün4, Yıldız Camcioğlu4, Ali Ekber Hakalmaz5, Haluk Çokuğraş2


S24

1İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul4İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul5İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Pnömotoraks, akcigerler ve göğüs duvarı arasındaki plev-ral alan’da hava bulunması olarak tarif edilir. Primer spontan pnömotoraks (PSP) altta yatan herhangi bir akciğer hastalığı olmayan hastalarda oluşan pnömotorakstır. En sık nedeni api-kal subplevral bleblerin yırtılmasıdır. Hastalar genellikle genç, uzun boylu ve ince erkeklerdir. En önemli risk faktörü sigara kullanımıdır. Rekürrens oranı yüksektir. Çok ender oldukla-rından literatür’de geniş çocuk olgu serileri yoktur. Hastalığın çocuklardaki doğal seyri iyi bilinmemekte ve tedavi planlama-sı yetişkinlere göre yapılmaktadır. Tekrarlayan PSP’da ise talk plorodezis yada VATS (video assisted thoracic surgery) tercih edilmesi gereken tedavi yöntemidir. Bu yazıda göğüs ağrısı şi-kayeti ile çocuk acile başvuran 15 yaşında PSP’lı olgu sunularak hastalığın etiyolojisi ve tedavisinin yeniden değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Olgu: Öncesinde herhangi bir şikayeti olmayan 15 yaşındaki kız hasta, ani başlayan göğüs ağrısı şikayeti ile acil polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde soluk görünümde takipneik, din-lemekle sol akciğerde solunum sesleri azalmış olup, kalp sesle-ri derinden işitilmekteydi. Oksijen satürasyonu oda havasında %88, solunum sayısı 36/dakika idi. Özgeçmişinde sigara kulla-nımı yada herhangi bir hastalık öyküsü bulunmamaktaydı. Kan gazında PH:7,32, PCO2:31 mmHg, HCO3:24 mEq/L, tam kan sa-yımı ve biyokimyasal parametreleri normaldi. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta pnömotoraks hattı görülen hastaya toraks tüpü takıldı. Takibinde takipnesi geriledi ve oksijen satürasyonu yük-seldi. Etiyolojiye yönelik çekilen toraks tomografisinde subplev-ral kistler tespit edildi. Hastanın daha önce pnömotoraks öyküsü olmaması, pnömotoraksın persiste etmemesi nedeni ile plörode-zis/VATS yapılması düşünülmedi. Genel durumu iyi olan hasta önerilerle taburcu edildi.

Sonuç: Primer spontan pnömotoraksın altta yatan bir akciğer hastalığı olmadan gelişebileceği ve başvuru sırasında semp-tomlarının minimal olabileceği akılda tutulmalıdır. Dikkatli bir anamnez sonrasında şüpheli olgularda görüntüleme tetkikle-rine başvurulmalıdır. Böylece hastalarda erken tanı konulması sayesinde daha sonrasında oluşabilecek kardiyovasküler komp-likasyonlardan önlenmesi mümkün olabilir. PSP’da mortalite ve morbidite düşük olması, sıklıkla genç yaşta görülebilmesi, PSP’da hastalar sıklıkla solunum sıkıntısı olmadan ortaya çıkan göğüs ağrısı şikayeti ile başvurabileceği ve pnömotoraks tanısın’da en değerli tetkik, posteroanterior (PA) akciğer grafisi olduğu unu-tulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Primer Spontan Pnömotoraks

PS-010

Nadir Yerleşimli Epidural Hematomlu Olgu

Hanife Gül Balkı Yılmaz, Ersin Böcü, Gülşah Pirim, Muhterem Duyu

Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Acil servise travma ile başvuran çocukların çoğunluğunu kafa travmaları oluşturmaktadır. Kafa travmalı çocuklarda epi-dural hematom sıklıkla karşılaşılan bir durumdur. Hayatı tehdit edici ve girişim gerektirebilir boyutlara ulaşabilmesi nedeni ile ilk 24 saat yakın klinik bilinç skoru takibi gereklidir. Kafa travma-lı çocuklarda (özelikle infantlarda) minör travma olsa dahi sözel yanıtın kısıtlı olması, klinik semptom ve bulguların güvenilir ol-maması nedeni ile ayrıntılı radyolojik inceleme ve özellikle ilk 24 saat yakın klinik takip gerekliliğinin vurgulanması üzere su-nulmuştur.

Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 2 yaş 11 ay erkek hasta, 1 kattan düşme şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Başvurusun-da bilinç skoru GKS:E2M4V2 saptanması üzere entübe edilip bakılan tetkiklerinde Beyin BT de parietal kemik fraktürü ve kuşkulu epidural hematom izlenmesi üzerine ÇYBÜ izlemi ih-tiyacı olması nedeni ile kliniğimize sevk edildi. Geliş FM de hasta entübe, GKS:E3M5Ve, pupiller normoizokorik, IR: +/+, ateş:36.5, KTA:127/dk, KDZ<2 sn idi, sistemik bakılarında özel-lik saptanmadı. Tekrarlayan BT: ‘Bilateral parietalde mastoid selülere uzanan nondeplase fraktür hatları izlendi. Kranioser-vikal bileşke düzeyinde posterior klinoid process düzeyinden başlayarak klivus boyunca ilerleyip servikal vertebra korpus posterior komşuluğunda C4 düzeyinde sonlanan epidural he-moraji ile uyumlu dansite artımı izlenmiştir. C3 vertebra sol posterior arkı, C2 posterior arkı ile füzyone görünümde olup konjenital olduğu düşünüldü.’ olarak raporlandı. Travmanın 24. saatinde olguya Beyin MR (difüzyon, dinamik) + Spinal MR çekildi. Epidural hematomda hafif azalma saptandı. İzleminin 3. gününde GKS:E4M6Ve olan, klinik bulgularında gerileme olan olgu ekstübe edildi. İzleminin 4. gününde oda havasında spontan solunumla takip edilen olguya kontrol Kranial + Spinal BT çekildi. Epidural hematom boyutlarında gerileme saptandı. İzleminde ÇYBÜ ihtiyacı kalmayan hasta yaşına uygun servise nakil verildi.

Sonuç: Çocukluk çağında kafa travması majör/minör ayrımı gö-zetmeksizin ciddi morbidite ve mortalite ile sonuçlanmaktadır. Bu nedenle acil servise kafa travması ile başvuran çocukların bilinç skorları yakın takip edilip klinik şüphe halinde hematom gibi kafa içi yer kaplayan oluşumlara yönelik BT ile değerlendi-rilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Epidural Hematom, Travma, Vertebra Ano-malisi

Çocuk ve Çevre

S25

PS-011

Sadece Akut Perikardit Olmayabilir; 3 Adölesan erkekte myoperikardit

Ferda Gürkan1, Ali Yurtseven2, Yasemin Özdemir Şahan3, Raziye Burcu Güven Bilgin1, Eylem Ulaş Saz2

1Ege Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir2Ege Üniversitesi Çocuk Acil Tıp Bilim Dalı, İzmir3Ege Üniversitesi Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İzmir

Akut perikardit en az 2 kriterle tanımlanan perikard inflamas-yonudur. Bu kriterler ise genellikle prekordial ya da retrosternal göğüs ağrısı (batıcı ve plöretik, öne eğilmekle artan), perikardial frotman, EKG değişiklikleri (generalize ST segment elevasyonu ya da PR depresyonu), yeni ya da kötüleşen perikardial efüz-yondur. Miyokardial nekroz markırlarındaki yükselme (CK-MB ve troponin) epikardial bozulma durumunda meydana gelir ve miyoperikardit tanısını destekler. Pediatrik miyoperikardit vaka-larının %70’inde spesifik etyoloji bulunamaz ve idipatik olarak değerlendirilir. Bu vaka sunumunda acil servise akut perikardit düşündüren yakınma ve bulgular ile başvuran 3 ardışık vaka ret-rospektif olarak tarandı. Hastalarımızın üçü de erkek ve hasta-lığın başlangıcında subfebril ateş ile birlikte üst solunum yolu enfeksiyonu bulgularına sahiptiler. Başvuru sırasında sırası ile 15-17-16 yaşlarında idiler. Hepsi retrosternal, plöretik göğüs ağrısı ve çeşitli EKG değişikliklerine sahiptiler (Olgu 1’de D1 ve D2’de, Olgu 2 v3’te V5-6’da ST segment elevasyonu). Ortala-ma troponin, CRP, ESR düzeyleri sırasıyla 0,364ng/ml (normali <0,014 ng/ml), 3,6 mg/dl, 30 mm/h idi. Hastaların ekokardiyog-ram görüntülemeleri minimal perikardial efüzyonu göstermek-teydi. Olgu 1 ve 3 ibuprofen ve IVIg ile tedavi edilirken, Olgu 2’de sadece ibuprofen kullanılmıştır. Akut miyoperikardit sıklıkla idi-opatik veya viral etkenlere bağlı olarak orataya çıkar. Tanı klinik kriterler ve laboratuar testlerine dayanır. Akut perikardit hastala-rının değerlendirilmesi ve tedavisi hasta miyoperikardit değil ise ambulatuardır. Tipik perikardit bulguları ile başvuran olgularda miyoperikardit akılda bulundurulması gereken bir tanıdır.

Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, miyoperikardit, perikardit, tro-ponin

PS-012

Erken konjenital sifilizde hemofagositik sendrom

Ceyhun Bahtiyarzade1, Esmer Agayeva1, Fatih Varol2, Deniz Aygün3, Haluk Çokuğraş3, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Konjenital sifiliz günümüzde halen önemli bir sağlık so-runu olmaya devam eden nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Her yıl 12 milyon insan ve 2 milyon gebe Treponema pallidum ile enfekte olmaktadır. Doğum sıklığı 0.9-8.8/100.000 doğum olarak bildirilmiştir. Gebelik sırasında tedavi edilmeyen sifilizin vertikal bulaş oranı %100’e yaklaşır. Gebeliklerin %50 si spontan abortus, prematür doğum veya perinatal ölüm ile sonuçlanmaktadır. Pla-sental aktarım oranı primer sifilizde %70-100, erken latent sifi-lizde %40, geç latent sifilizde %10 şeklindedir. Yenidoğanlar ay-rıca aktif bir genital lezyon ile temas yoluyla da enfekte olabilir. Erken konjenital sifilizde klinik bulgular ilk iki yıl içinde ortaya çıkmaktadır. Klinik olarak hepatosplenomegali, sarılık, lenfade-nopati, persistan rinit, hastaların %35-45 nde cilt bulguları (ma-kulopapüler döküntüler, vezikobülloz lezyonlar, deskuamasyon), kemik lezyonları (periostit, osteokondrit, Parrot psödoparalizisi), laboratuvar olarak Coombs (-) hemolitik anemi, trombositopeni, lökopeni veya lökositoz görülebilir. Yazımızda konjenital sifilize ikincil hemofagositik sendrom tanısı alan 35 günlük kız olgu su-nulacaktır.

Olgu: Aralarında akraba evliliği olmayan yaşını bilmediğimiz baba ve 22 yaşinda hepatit B taşıyıcısı olan anneden doğan 35 günlük yuva bebeği olan kız bebek, 2 gündür olan ateş ve döküntü nedeniyle acil poliklinigimize başvurdu. Fizik muaye-nesinde genel durumu orta düşkün, ateşi 380, vücutta yaygın, basmakla solan makuler döküntü, yüzünde skuamlı psoriazis benzeri döküntü izlenen hastanin, batın muayenesinde 4 cm karaciğer ve 5 cm dalak palpe edilmekteydi, diğer sistem mua-yeneleri doğaldı. Laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre: 17x103/mm3, hemoglobin: 4.9 g/dl, trombosit: 73x103/mm3, ALT/AST: 61/22 IU/l, CRP: 14.7 mg/dl, ferritin: 604 ng/ml, trigliserid: 165 mg/dl, fibrinojen: 337 mg/dl, D-dimer: 17 mg/l saptandı. Ke-mik iliği yaymasında atipik hücre görülmedi, miyeloid seride artış ve hemofagositoz saptandı, enfeksiyona ikincil hemofa-gositoz düşünüldü. Sepsis ön tanısıyla yapılan lomber ponk-siyonda BOS biyokimyası normal, BOS mikroskopisinde 200/mm3 hücre sayıldı, BOS kültürü gönderilerek Ampsillin-Se-fotaksim tedavisi başlandı. Bir kez eritrosit süspansiyonu ile transfüze edildi. Viral serolojisinde VDRL pozitif olan hastanın ayni zamanda spesifik treponemeal test olan TPHA (treponema pallidum hemaglutinasyon assay) pozitif saptanması üzerine yatışının 3.gününde tedavisi Penisillin G olarak duzenlendi. Olgunun klinik seyirinde cilt lezyonları ve hepatosplenomega-lisi geriledi. Kontrol laboratuvar değerleri normal olan hastanın tedavisi10 güne tamamlanarak taburcu edildi.

Sonuç: Yenidoğan doneminde ateş yüksekligi, emme güçlüğü gibi sepsis bulgulari ile başvuran hastalarda, özeĺlikle hepatosp-lenomegali, sarılık, lenfadenopati, persistan rinit, cilt bulguları (makulopapüler döküntüler, vezikobülloz lezyonlar, deskuamas-yon), kemik lezyonları (periostit, osteokondrit, Parrot psödopara-


S26

lizisi) varlığında konjenital sifiliz ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Olgumuzda olduğu gibi sekonder hemofagositoz geliştirebile-cek kadar ağır seyredebilen bu enfeksiyonun ayırıcı tanıda düşü-nülmesi ve erken tanınması durumunda Penisilin G ile tedavisi kolayca yapılabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Anemi, hemofagositoz, konjenital sifiliz, trombositopeni

PS-013

Tortikolisin nadir bir nedeni: Grisel Sendromu

Nükhet Aladağ Çiftdemir1, Tuba Eren1, Mert Çiftdemir2

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Edirne

Grisel sendromu primer olarak çocuklarda görülen, baş ve boy-nun inflamatuvar hastalıkları ile ilişkili travmatik olmayan bir atlantoaksiyel subluksasyonudur. Aksisle atlas arasındaki sub-luksasyonun patogenezinde, baş ve boyunda çeşitli nedenlerle oluşan inflamasyonun atlantoaksiyel bileşkedeki eklem ve liga-mentleri etkileyerek istem dışı kas spazmına ve tortikolise neden olması yer alır. İnflamasyon sonucunda bağların artmış esnekliği sorumlu tutulmaktadır. Hastalığın tanısı klinik ve radyolojik bul-gular ile konur. Nadir görülen bu durum genellikle baş ve bo-yun bölgesindeki enfeksiyonların ve otolaringeal prosedürlerin ardından görülür. Bu bildiride Grisel sendromu tanısı alan iki olguyu sunup, pediatristlerin bu konudaki farkındalığını arttır-mayı amaçladık.

Olgu 1: Yedi yaşında erkek hastaya, 5 gün önce tonsilit tanısıyla tedavi düzenlenmiş. Enfeksiyonun başlangıcının 2. gününde bo-yunda eğrilik, hareket kısıtlılığı farkedilmiş. Bu şikayetle başvur-duğu sağlık kuruluşu tarafından fakültemize sevk edilmiş. Akut tortikolisi olan hastaya Ortopedi konsültasyonu sonucu atlanto-aksiyal rotator subluksasyon tanısı kondu.

Olgu 2: Yedi yaşında erkek hastaya 1 ay önce servikal lenfadenit nedeniyle hastanede yatırılarak intravenöz tedavi uygulanmış. O zamandan beri boyun eğriliği, hareket kısıtlılığı ve ağrı mevcut-muş. Bu şikayetle tarafımıza başvuran hastaya da atlantoaksiyal rotator subluksasyon tanısı kondu. Akut gelişen, travma öyküsü olmayan tortikolis ayırıcı tanısında Grisel Sendromu akla gelme-lidir.

Anahtar Kelimeler: atlantoaksiyal subluksasyon, Grisel sendro-mu, servikal lenfadenit, tonsilit, tortikolis

PS-014

Dirençli ateş ve karın ağrısı ile çocuk acil servise başvuran ailevi akdeniz ateşi tanılı pelvik abse olgusu

Gözde Apaydın1, Fatih Varol1, Gonca Topuzlu Tekant2, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Pelvik abse, kronik ve tekrarlayan pelvik enfeksiyonların nadir görülen bir komplikasyonudur. Hiçbir bulgu vermeyebi-leceği gibi, şiddetli karın ağrısı, sırt ağrısı, ağrılı defekasyon ya da akut batın tablosu ile kendini gösterebilir. Tekrarlayan pelvik enflamasyon hikayesi ve yüksek ateş; karın ağrısı ile başvuran bir olguda pelvik abseyi düşündürür. Tanı, laboratuvar ve ultra-sonografi bulguları ile konur.

Olgu: 10 yaşında kız hasta, 4 gündür devam eden dirençli ateş, karın ağrısı ve kusma şikayetleri ile çocuk acil polikliniğimize başvurdu. Hasta, Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ile takip edilmekte olup, kolşisin tedavisini düzenli kullanmamakta idi. Fizik bakı-sında hasta düşkün görünümde idi, karnında yaygın hassasiyet ve defans saptandı. Ateşi 38,1 derece idi. Labaratuvar tetkikle-rinde beyaz küre: 11 800/mm3, nötrofil: 10 300/mm3, CRP: 21,94 mg/dl (N:0-0,5), ESR: 94 mm/s saptandı. Ayakta direkt batın gra-fisinde hava-sıvı seviyesi yoktu. Karın ultrason incelemesinde sol overde 39x43x36 mm boyutunda içerisinde hiperekoik görünüm bulunan yoğun içerikli kistik alan (hemorojik kist?) saptandı. Sağ over doğal görünümde idi. Karın alt kadranlarda barsak ansları arasında septalar içeren 15 mm sıvı saptandı. Hasta, ön planda Ailevi Akdeniz Ateşi akut atağı düşünülerek acil servise yatırıldı. Intravenöz hidrasyon tedavisi verildi, kolşisin dozu artırıldı. İz-leminde karın ağrısı gerilemeyen hastaya Çocuk Romatoloji’nin önerisi ile IL-1 reseptör antagonisti uygulandı. Karın ağrısı geri-lemeyen hasta, akut batın açısından çocuk cerrahisine danışıldı. Hastaya karın BT çekildi. Pelvik alan sol kesiminde 48x56 mm ölçülen, kalın cidarlı, içerisinde hava dansiteleri bulunan loküle sıvı izlendi (abse). Bu alan komşuluğunda inflamasyona sekon-der değişiklikler ve derin parailiak lenf nodları saptandı. Hasta, tedavi devamı için çocuk cerrahi servisine transfer edildi. Hasta-ya yoğun antibiyoterapi uygulandı. İzleminde karın ağrısı gerile-di, radyolojik olarak pekvik abse görünümü regrese oldu.

Sonuç: Şiddetli karın ağrısı ile başvuran Ailevi Akdeniz Ateşi ta-nılı hastalarda etkin akut atak tedavisine rağmen karın ağrısının gerilememesi halinde akut karın sendromları düşünülmeli; tek-rarlayan enflamasyon ve ateş hikayesi olması akla pelvik abseyi getirmelidir.

Anahtar Kelimeler: Karın ağrısı, ateş, enflamasyon, abse

Çocuk ve Çevre

S27

PS-015

CK yüksekliği ile gelen Guillain Barre olgusu

Feyza Aydın1, Fatih Varol2, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Guillain Barre Sendromu (GBS), sıklıkla hızlı progresif, asen-dan ilerleyen, simetrik güçsüzlük ve arefleksi ile kendini gösteren akut inflamatuar bir polinöropatidir. Genellikle nonspesifik bir enfeksiyondan birkaç gün veya haftalar sonrasında ortaya çıkar. İlerleyici güçsüzlük, hafif duysal semptomlar ve albuminositolojik dissosiasyonla seyreder. Tanı klinik, laboratuar ve nörofizyolojik bulgularla konur. Guillain Barre Sendromu çocukluk çağında gö-rülen akut flask paralizilerin en sık nedenidir. Bu yazıda CK yük-sekliği ile gelip Guillain Barre tanısı alan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: Aralarında akraba evliliği(teyze çocukları) olan sağlıklı anne ve babadan doğan 9 yaşında kız hasta, 3 gündür olan tüm vücutta yaygın ağrı ve yürüyememe şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Has-tanın 1 hafta öncesinde geçirilmiş akut gastroenterit ve sinüzit öyküsü mevcuttu. Buna yönelik 2 gün iv hidrasyon ve im antibi-yotik tedavileri almıştı. Bu sırada bakılmış olan ck değeri 2728 ıu/L olarak saptanmıştı.Tarafımıza getirildiğinde ancak destekli yürü-yebiliyordu ve tüm vücutta yaygın myaljisi mevcuttu. Üst ekstre-mite kas gücü 4/5, alt ekstremite kas gücü 3/5 idi. Alt ekstremite DTR’leri alınamamıştı. Bunun dışında patolojik bir bulgu saptan-mamıştı. Bakılan crp negatif idi, tam idrar tahlilinde myoglobi-nürisi yoktu. Hastada bu bulgular ışığında ilk etapta viral myozit düşünüldü. Buna yönelik 3 gün oral ibuprofen tedavisi verildi. Ancak kliniğinde bir düzelme olmadı. Çekilen EMG’sinde sural korunma fenomeninin eşlik ettiği, sekonder aksonal dejenerasyo-nun eklendiği, edinsel özellikte, sensorimotor demyelinizan poli-nöropati ile uyumlu bugular saptandı. Bu bulgular ışığında hastaya guillain barre öntanısı ile lumbal ponksiyon yapıldı. BOS basıncı normal, protein artmış(174g/dl) olarak saptandı, hücre görülmedi. Bos bulguları albuminositolojik disosiasyonla uyumlu buluna has-taya Guiallain Barre tanısı konarak toplamda 2g/kg olacak şekilde 5 dozda İVİG tedavisi verildi. Tedavi sonrası alt ekstremite DTR alınamamasına devam etmekle birlikte alt ekstremite kas gücü 4/5, üst ekstremite kas gücü 5/5 oldu, kliniğinde belirgin düzelme ge-lişti. Hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: GBS tedavi edilebilir bir hastalık olmakla birlikte tedavi-si viral myozitten farklıdır. Başlangıçta bu iki hastalığın karışma riskinin yüksek olması nedeniyle doğru tanının konması açısın-dan izlem önemlidir. GBS için intravenöz immunglobulin genel-likle uygulama kolaylığı nedeniyle tercih edilmektedir. Toplamda 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir, genellikle iyi tolere edilir. Tedaviye klinik yanıt 3 - 7 gün arasında belirgin-leşir. Genellikle tam iyileşme ile sonuçlanır. Çoğu hastada klinik

ilerleme 2 hafta içinde gelişir ve iyileşme ondan hemen sonra başlar. Çoğunda, ilk 4 ay içinde çok az kalıcı bozukluk kalır.

Anahtar Kelimeler: CK, viral myozit, Guillain Barre Sendromu

PS-016

Risperidon zehirlenmesine bağlı antikolinerjik yan etkiler

Yağmur Birsev1, Fatih Varol2, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Değişik nörolojik hastalıkların tedavisinde de kullanılan olan an-tidepresan ve antipsikotik ilaçlar bazen ölümcül de olabilen ciddi nörolojik komplikasyonlara yol açabilir. İlaç intoksikasyonlarına bağlı olarak sinir sistemine ait belirti ve bulgular gelişebilir. Bu ilaçlara bağlı hastalık ve ölüm oranları erken tanı, özgül antidot ve destekleyici tedavi ile önlenebilir. Trisiklik antidepresan, an-tipsikotik, antiparkinson ve antihistaminik ilaçlar antikolinerjik zehirlenmeye yol açabilmektedirler. Antikolinerjik zehirlenme taşikardi, hipertansiyon, hipertermi, midriazis ve mental durum değişikliğine yol açmaktadır. Ayrıca, ventriküler aritmi, rabdom-yoliz ve nöbet gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlar gelişebil-mektedir. Acile konuşmada zorluk, bilinç değişikliği şikayeti ile başvuran olguda şüphe sonrası anamnez derinleştirilerek intoks olduğu anlaşılmış ve antikolinerjik yan etkiler gözlenmiştir. Olgu 6,5 yaşında, hiperaktivite nedeniyle risperidon kullanan hasta ai-lesiyle kavga sonrası ilacından bilinmeyen miktarda içtiği anlaşıl-mıştı. Unkoopere, unoryante, pupiller midriyatik, hipersalivasyon, dizartiri ve taşikardisi mevcuttu. 48 saat acil servisimizde antiko-linerjik yan etkiler açısından takip edilerek taburcu edilmişti. Bu olgu ile otonomik değişiklikler ve nörolojik bulgular ile başvuran hastada antipsikotik ilaca bağlı gelişebeilecek yan etkilere dikkat çekilmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Risperidon, antikolinerjik

PS-017

Sünnet işlemi sırasında prilokain kullanımına bağlı methemoglobinemi gelişen 87 günlük olgu


S28

Emrullah Arslan1, Sezen Ugan Atik2, Gözde Yücel1, Elif Dede1, Fatih Varol3, Halit Çam3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiolojisi Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul

Prilokain, pek çok alanda kullanılan lokal anestetik bir ajandır, ancak hayatı tehdit edebilen bir yan etki olan methemoglobinemiye neden olabilmektedir. Methemoglobin (MetHb), eritrositlerde ferröz (Fe+2) halde bulunan hemoglobin demirinin, oksidasyon ile ferrik (Fe+3) hale gelmesi sonucu oluşan, fonksiyonel olmayan hemoglobin şekli-dir. Methemoglobinin O2 taşıma kapasitesi düşüktür ve doku düze-yinde hipoksiye neden olabilir. Methemoglobinemi kandaki MetHb düzeyinin artması ile gelişir, konjenital veya edinsel olabilir. Yazımız-da prilokain uygulanması sonucunda methemoglobinemi gelişen ve metilen mavisi ile dramatik düzelme gösteren olguyu sunduk.

Sünnet operasyonundan altı saat sonra ağız bölgesinde, ellerinde ve ayak parmaklarında morarma yakınması ile acil servise başvuran 87 günlük takipneik bebeğin fizik muayenesinde mevcut durumu açıklayacak patoloji saptanmadı. Oksijen tedavisine yanıtsız olan olguya sünnet işlemi öncesinde lokal anestezik uygulanmış oldu-ğu öğrenildi. Santral siyanoz sünnet sonrası altıncı saatte gelişmiş olup methemoglobin seviyesi %29,5’e yükselmişti. Sünnet işlemi öncesi prilokain yapıldığı öğrenilen, oksijen tedavisine rağmen satürasyon değerleri düşük seyreden ve kan gazı incelemesinde methemoglobin düzeyi %29,5 saptanan hastaya methemoglobi-nemi tanısı konuldu. İntravenöz metilen mavisi tedavisini takiben siyanozu düzelen hastanın 45 dakika sonraki kan gazı kontrolünde methemoglobin düzeyi 0.5 e gerilemişti.

Prilokain methemoglobinemiye yol açabilen ve yaygın kullanı-lan bir lokal anesteziktir. Doz arttıkça methemoglobinemi riski de artmaktadır. Ancak literatürde terapötik dozda lokal kullanım sonrasında da methemoglobinemi gelişimi bildirilmistir. Bu hastaların çoğu yenidoğan ve süt çocukluğu dönemindeki çocuk-lardır. Yaşamın ilk üç aylık döneminde, methemoglobin redüktaz aktivitesi düşük olduğu ve fetal Hb daha kolay oksitlendigi için toksik maddelere bağlı methemoglobinemi riski daha çoktur. Özellikle süt çocukluğu döneminde, akut gelişen ve sebebi açık-lanamayan santral siyanoz olgularında methemoglobinemi akla gelmeli ve lokal anestezik kullanımı sorgulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Lokal anestezik, prilokain, methemoglobinemi

PS-018

RSV aşılaması yapılmasına rağmen RSV pnömonisine bağlı ağır ARDS nedeniyle izlenen olgu

Fatih Varol1, Sezen Ugan Atik2, Reyhan Dedeoğlu2, Feyza Aydın3, Levent Saltık2, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Patent duktus arteriyozus ve ventriküler septal defekt tanıları ile başka bir merkezde izlenmekte olan iki aylık kız hasta kardiyo-loji polikliniğimize başvurdu. Hastanın fizik bakısında şuuu açık, ödem, ikter ve siyanozu yok idi. Solunum sesleri dinlemekle doğal, dakika solunum sayısı 65/dk olarak saptandı. Kardiyovasküler sis-tem bakısında s1,s2 doğal, ek ses yok, sol sternal 4. İnterkostal ara-lıkta 2/6 sistolik üfürüm duyuluyordu. Karaciğeri kot altında 4cm ele gelmekteydi. Dalak büyüklüğü de fark edilen olgunun, traubesi kapalı idi. Nörolojik bakısında 2 aylk olan olgunun baş kontrolünü sağlayamadığı izlendi. Ekokardiyografik incelemesinde İntervent-riküler septumda modaratör bant hizasında taban çapı 3 mm ölçü-len muskuler ventrikuler septal defekt saptandı. Şant yönü soldan sağa idi ve iki ventrikül arasında 45mmHg gradient ölçüldü. İki boyutlu incelemede en dar yerinde 3 mm olarak ölçülen patent duktus arteriyozus mevcuttu. CW Doppler Doppler ile buradan 40 mmHg gradyent alındı. Kalp yetersizliği bulguları mevcut olan hastanın dış merkezde başlanmış olan kaptopril ve furosomid te-davilerine devam edildi. Pulmoner hipertansiyonu olan olguda RSV profilaksisi olarak aylık polivizumab tedavisi başlandı. Fizik bakısında baş kontrolü henüz sağlanamayan olgu metabolik ve nörolojik hastalıklar yönünde ayrıntılı olarak tetkik edildi ve her-hangi bir bozukluk saptanmadı. Fizik bakısında sağ göz kapağında hemanjiyom saptanan olgunun batın ultrasonunda da karaciğerde hemanjiyomları izlendi.

Olgunun takiplerinde polivizumab tedavisi aldıktan 24 gün son-ra acil servisimize başvurdu. Fizik bakısında dispneik, taşipne-ikti, subkostal ve interkostal çekilmeleri mevcuttu. Dinlemekte akciğerde yaygın krepitan raller duyuldu. Kardiyovasküler sistem bakısında kalp tepe atımı 130/dk idi. S1 s2 doğal dı. Akciğer grafi-sinde yaygın infiltrasyonu olan ve solunum sıkıntısı mevcut olan hasta yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Hasta non invasive me-kanik ventilasyonda izleme alinarak vankomisin, meropenem ‘ve amikasin olarak antibiyoterapisi duzenlendi. Nazofarenks PCR tetkiki gonderilerek oselatamivir tedaviye eklendi. Non invaziv ventilasyonda solunum arresti gelisen hasta entube edilerek ba-sinc kontrollu modda mekanik ventilatore baglandi. Subklavien kateter girisimi sirasinda pnnomotoraksi izlenen hastaya toraks tupu takildi, takibinde pnomotoraks hattinda gerileme izlendi. Yatisinin 3. Gununde genel durumu kotulesen, tansiyonu olcu-lemeyen, kapiller dolasim bozuklugu olan hastaya intravenoz adrenalin ve noradrenalin infuzyonu baslandi. Ekokardiyografi-de pulmoner hipertansiyon ‘ve sagdan sola sant izlenen hastaya inhale nitrik oksit verildi. Nazofarenks PCR da RSV AB saptandi. Multiorgan yetersizligi gelisen ‘ve genel durumu kotulesen hasta yatisinin 6. Gununde exitus olarak kabul edildi.

Anahtar Kelimeler: RSV, ARDS, nazofarenks PCR

Çocuk ve Çevre

S29

PS-019

Prunus Laurocerasus (karayemiş) ile siyanür zehirlenmesi

Eda Albayrak, Asuman Demirbuğa, Gülsüm Buse Türkmen, Tuğba Bayraktar Aydın, Selin Onay, İbrahim Noyin

Rize Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Rize

Giriş: Prunus laurocerasus (karayemiş, taflan) anavatanı Orta ve Batı Asya, Güney-Doğu Avrupa ve Anadolu olan gülgillerden bir bitkidir. Türkiye’de ise Doğu Karadeniz’ de bulunmaktadır. Bu bölgede taze ya da kuru olarak, reçel ya da marmelat içinde ye-nilmektedir. Ancak içerdiği siyanojenik glikozit nedeniyle toksi-siteye sebep olabilmektedir.

Olgu: İki yaşında kız hasta gün içerisinde başlayan dengesiz yürü-yüş ve sürekli uyuma isteği şikayeti ile acil servise başvurdu. Öy-küsünde epilepsi nedeniyle fenobarbital tedavisi aldığı öğrenildi. Fizik muayesinde taşipneik, uykuya meyilli, glaskow koma skoru 12, oksijen saturasyonu %90 idi. Meningial irritasyon bulgusu saptanmadı. Tetkiklerinde kan gazında ph:7,39, pco2:26mmhg, Hco3:19mmol/L, Be:-8mmol/L, laktat:7,3mmol/L, hb:12,5g/L, htc %38, Plt:350000/μL, wbc:6500, nötrofil:3200, biyokimya ve koagulasyon parametreleri normal aralıkta idi. Kranial görün-tülmesinde intrakranial kitle ya da hemoraji saptanmadı. He-men maske ile %100 oksijen ve intravenöz hidrasyon tedavisine başlandı. Toksik olabilecek ilaç alımı olmadığı söylenen hasta-nın öyküsü sorgulandığında bir tabak kadar ‘’karayemiş (prunus laroceasus)‘’ çekirdekleri ile birlikte yediği öğrenildi. Karayemiş ve çekirdeğine bağlı siyanür zehirlenmesi düşünülen olguya an-tidot olarak hidroksikobalamin 70 mg/kg/doz 45 dakika süreyle intravenöz yol ile başlandı. Tedavi bitiminden birkaç saat sonra hastanın taşipnesi gerilemiş ve bilinci tamamen açılmıştır. Hid-roksikobalamine bağlı yan etki olarak bilinen ciltte hiperemi has-tamızda görülmüş olup takibinde tamamen gerilemiştir.

Sonuç: Prunus laurocerasus (karayemiş, taflan) özellikle dalları, yaprakları ve çekirdeklerinde %1-2,5 oranında siyanojenik gliko-zit içeren bir bitkidir. Bitkisel tedavi amaçlı da tüketimi yaygınla-şan bu bitkinin oral alımını takiben wheezing, taşipne, solunum depresyonu, metabolik asidoz, rabdomiyoliz, konvülziyon, bilinç değişikliği gibi toksisite bulguları gelişmektedir. Sebebi açıklana-mayan bu gibi klinik tablolarda özellikle çocuklarda besin zehir-lenmeleri mutlaka akılda tutulmalıdır. Tedavide önerilen antidot hidroksikobalamin ve destek tedavisine hastamız yanıt vermiş-tir. Olgumuz ülkemizin özellikle Doğu Karadeniz Bölgesi’ nde sıklıkla yenilen prunus laurocerasus (karayemiş, taflan) bitkisinin özellikle çekirdekleri ile yenildiğinde siyanür zehirlenmesine se-bep olabileceğini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Prunus Laurocerasus, karayemiş, siyanür, ze-hirlenme

PS-020

Non-kardiyak göğüs ağrılı adolesanlarda kaygı, depresyon ve stresli yaşam olayları: Vaka-kontrol çalışması

Kayı Eliaçık1, Ali Kanık1, Nurullah Bolat2, Hilal Mertek1, Barış Güven3, Buket Doğrusöz3, Ali Rahmi Bakiler3

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk ve Ergen Psikiyatri Polikliniği, İzmir3Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bölümü, İzmir

Amaç: Non-kardiyak göğüs ağrılı adolesanlar tekralayan hastane başvuruları ile acil servis ve kardiyoloji bölümlerindeki iş yoğun-luğunun önemli bir kısmını oluşturan olgulardır. Etyolojisinde en sık emosyonel sebepler olmak üzere altta pek çok neden yer almaktadır. Bu araştırma ile altta yatan kaygı ve depresyonun yanı sıra, diğer psikosomatik şikayetlerin sıklığı ve kaygı yaratan yaşam olaylarının açığa çıkarılması hedeflenmiştir.

Yöntem: Bu çalışmada çocuk kardiyoloji polikliniğine göğüs ağ-rısı şikayeti ile başvuran 12-18 yaş arası 100 olgu ile çocuk po-likliniklerine solunum yolu enfeksiyonu sonrası kontrol amaçlı olarak gelen ve kronik hastalığı olmayan 45 olguya çocukluk kay-gı ve depresyon ölçekleri uygulanmış, bunun yanında olguların tamamı diğer psikosomatik şikayetler ve stresli yaşam olaylarını içeren ve bu olgular için yapılandırılan bir psikososyal değerlen-dirme yapılmıştır.

Bulgular: Çalışma ve kontrol gruplarının karşılaştırılmasında gö-ğüs ağrılı grupta durumluluk kaygı ve depresyon anlamlı ölçüde farklı saptanırken (p=0.028 ve 0,001), süreklilik içeren kaygıda bu-lunan değişiklik istatistiksel olarak farklılık göstermedi (p=0.054). Yine çalışma grubunda baş ağrısı (p=0.023), karın ağrısı (p=0.019) ve uyuma güçlüğü (p=0.003) gibi daha fazla sayıda psikosomatik şikayetler saptanırken, son altı aylık sürede maruz kalınan stresli yaşam olaylarından beklediğinden daha önemli bir sınavda ba-şarısızlık (p<0,001), okuldan uzaklaşma (p=0.029), bir öğretmenle münakaşa (p=0.042), sınıf değişikliği (p=0.001), zorbalığa uğrama (p=0.033) ve aile bireylerinden birinin kaybı (p=0.037) anlamlı de-recede farklı saptanmıştır.

Sonuç: Bu sonuçlar adolesan yaş grubunun non-kardiyak göğüs ağrısı olgularında psikososyal değerlendirmenin zorunluğunu göstermektedir. Akademik stres, zorbalık gibi olaylar ve diğer tüm psikosomatik şikayetler bu olgularda dikkatli şekilde sorgu-lanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Non-kardiyak göğüs ağrısı, kaygı, pikosoma-tik şikayet, akademik stres, zorbalık


S30

PS-021

İnek sütü alerjisi olan çocuklardan hangileri fermente süt ürünlerini tüketebiliyor? Bir gıda mühendisi gözüyle konuya yaklaşım

Nurşah Hamitoğlu1, Pınar Uysal2, Duygu Erge2

1AISYEM Aydın İli Stratejik Planlama ve Yenilik Merkezi, Aydın2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, Aydın

Amaç: Fermente süt ürünleri (FSÜ) olan yoğurt, peynir ve kefir ülkemizde sıklıkla tüketilen besinlerdir. İnek sütü alerjisi olan çocukların bir kısmı FSÜ’ye karşı duyarlı iken, bir kısmı değildir. İnek sütü alerjisi olan hangi çocukların FSÜ’yü tolere edebildiği ile ilgili olarak literatürde yeterli düzeyde veri bulunmamaktadır. Çalışmanın amacı inek sütü alerjisi olan çocuklarda FSÜ tükete-bilenler ile tüketemeyenler arasındaki farklılıkları araştırmak ve altta yatan tolerans mekanizmalarını gıda prosesleri açısından değerlendirmektir.

Yöntem: Polikliniğimize Ocak 2015-Ocak 2016 tarihleri arasın-da başvurarak inek sütü alerjisi tanısı alan çocuklar katılmıştır. Hastaların tıbbi özgeçmişleri, eşlik eden atopik hastalıkları, ai-lesel atopi öyküleri, hastalık süresi, FSÜ tüketebilme durumları, yaşadıkları reaksiyonların özellikleri ile deri prik testi sonuçları ve serum total IgE düzeyleri kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya katılan çocukların 20’si (%66.7) erken, 10’u (%33.3) da geç tip alerjik reaksiyon yaşamıştı. Çalışmaya katılan olguların 15’i (%50) FSÜ tüketemiyordu. Bunlardan 4’ü (%26.7) en az bir kez yaşamı tehdit eden alerjik reaksiyon (anafilaksi) ya-şamıştı. FSÜ tüketemeyenlerde erken tip ve daha ağır bir alerjik reaksiyon gözlenirken tüketebilenlerde geç tip ve hafif alerjik reaksiyon görüldü (p=0.045). Reaksiyonların tipi ile deri testi pozitifliği ilişki idi (p=0.045) ancak kazein ve whey duyarlılığı açısından gruplar arasında fark saptanmadı (p>0.05). Yoğurt ile alerjik reaksiyon gösteren olguların %87’si aynı zamanda peynir ve kek içindeki süt ile de alerjik reaksiyon geçirmekte idi. İlk aler-jik reaksiyonunu mama ile yaşayan çocukların ise sadece %13’ü yoğurt ile de alerjik reaksiyon yaşamakta idi (p<0.001). FSÜ tü-ketemeyenlerin yaşı tüketebilenlerin yaşından anlamlı düşüktü (p=0.029). FSÜ tüketebilme ile hastanın cinsiyeti, eşlik eden diğer alerjik hastalık varlığı, ailesel atopi öyküsü, ve serum IgE düzeyle-ri arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p>0.05).

Sonuç: Polikliniğimizde son bir yılda inek sütü alerjisi tanısıyla takip edilen çocukların yarısının FSÜ tüketemediği gözlenmiştir. FSÜ tüketemeyenler sıklıkla erken tip ve ağır reaksiyon geçir-mekte idi. Sütün FSÜ’ye dönüşümü esnasında yüksek oranda histamin oluşmaktadır. FSÜ ile alerjik reaksiyon yaşayanlarda ‘artmış histamin intoleransı’ araştırılması gereken bir konudur. Özellikle inek sütü alerjisi olan çocuklarda gıda proses aşamala-

rında ortaya çıkan histamin yükü ve neden olabileceği reaksiyon-lar değerlendirilmelidir. Bu nedenle, alerjik reaksiyonlara bakış açımızı değiştirebilecek yaklaşımların geliştirilebilmesi ancak gıda mühendisleri ile işbirliği yapılarak sağlanabilir. Bu poster sunumu ile oldukça güncel olan histamin intoleransı konusunun tartışılması amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: İnek sütü alerjisi, çocuk sağlığı, histamin in-toleransı, fermente süt ürünleri, alerji, yoğurt

PS-022

Ürtikerli çocuklarda serum melatonin düzeyi ve oksidatif stres belirteçleri

Pınar Uysal1, Sibelnur Avcil2, Burçin İrem Abas3, Çiğdem Yenisey3

1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, Aydın,2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk ve Ergen Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın3Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyokimya Ana-bilim Dalı, Aydın

Amaç: Oksidatif stres allerjik hastalıkların patogenezinde rol oynamaktadır. Çalışmada ürtikerli çocuklarda serum melatonin düzeyi ile oksidatif stres belirteçlerinin ölçülmesi ve elde edi-len değerlerin sağlıklı kontrollerin değerleri ile karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Çalışmamıza yaşları 1-18 yaş arasında değişen 44 ür-tikerli çocuk ile 34 sağlıklı çocuk katıldı. Ürtiker süresine göre akut ve kronik olarak ayrıldı. Kronik ürtikerli çocuklarda hasta-lığın ağırlığı 7-gün ürtiker aktivite skoru (UAS7) ile belirlendi. Çocukların tıbbi öyküleri ve aldıkları tedaviler kaydedildi. Tüm katılımcılarda antioksidan olan serum melatonin düzeyi, oksida-tif stres belirteçlerinden malondialdehit (MDA), nitrik oksit (NO) düzeyleri ile kan eozinofil sayısı ölçüldü.

Bulgular: Serum melatonin düzeyi akut ve kronik ürtikerli çocuk-larda sağlıklı kontrollere göre yüksek bulundu (sırasıyla, p<0.001, p<0.001). Serum MDA düzeyi kronik ürtikeri olan çocuklarda akut ürtikeri olanlara göre yüksek saptandı (p<0.001). Gruplar arasında serum NO düzeyi ve kan eozinofil sayısı açısından fark saptanmadı (p>0.05). Sadece kronik ürtikeri olan çocuklarda se-rum melatonin düzeyi ve MDA arasında negatif yönlü orta dü-zeyde korrelasyon saptandı (r= -490, p=0.015). Kronik ürtikerin ağırlığı ile serum melatonin düzeyi ve oksidatif stres belirteçleri arasında bir korrelasyon saptanmadı (p>0.05).

Sonuç: Çocuklarda serum melatonin ile MDA düzeyleri ürtiker ile ilişkili bulunmuştur. Serum melatonin düzeyi ürtikerli çocuk-

Çocuk ve Çevre

S31

larda yüksektir. Kronik ürtikerli çocuklarda antioksidan olan me-latonin ile oksidatif stres belirteci olan MDA arasında ters yönlü korrelasyon vardır.

Anahtar Kelimeler: Ürtiker, melatonin, nitrik oksit, malendialde-hit, oksidatif stres

PS-023

Çanakkale ilinde allerjik hastalığı olan çocuklarda allerjen duyarlılık özellikleri

Şule Yıldırım1, Sevilay Kılıç2, Mustafa Tekin1, Nazan Kaymaz1, Naci Topaloğlu1, Hakan Aylanç1, Fatih Battal1, Fatih Köksal Binnetoğlu1

1Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale2Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Çanakkale

Amaç: Çocukluk çağının en sık görülen hastalıkları arasında olan allerjik hastalıkların tedavisinde en önemli basamaklardan biri genel önlemlerdir. Özgül çevresel kontrol hastalığın alevlenme-lerini büyük ölçüde engelleyebilir. Özgül çevresel kontrolü ya-pabilmek için allerjenin tesbiti önemlidir. Bu çalışmanın amacı bölgemizdeki alerjik hastalığı olan çocuklardaki allerjen duyarlı-lığını belirlemektir.

Yöntem: Çalışmaya Ocak 2011-Aralık 2014 yılları arasında Ço-cuk Sağlığı ve Hastalıkları Polikliniği’ne allerjik hastalık öyküsü veya tanısı (astım, allerjik rinit ve atopik dermatit) ile başvuran ve deri prik test (DPT) uygulanmış 2-18 yaşları arasındaki 385 çocuk hasta dahil edildi. Dahil edilme kriterleri hasta dosyaları-nın eksiksiz olması, öykü, fizik muayene ve laboratuvar sonuçları ile çocuk hekimi tarafından geçerli tanı kriterlerine uygun olarak astım, allerjik rinit veya atopik dermatit tanılarından birini almış olmaktı. Hastaların SPT sonuçları kaydedilerek uygun istatiksel analizler yapıldı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastalarda DPT pozitifliği %50,9 idi. Astım tanılı hastaların %47,9’unda, allerjik riniti olan-ların %53,2’sinde, astım ve allerjik rinit birlikteliği olan hasta-ların ise %61,1’inde allerjen duyarlılığı vardı. SPT pozitif olan hastalarda en sık görülen allerjen %49,48 sıklıkla Dermatopha-goides farinae idi.

Sonuç: Çanakkale yöresindeki allerjik çocuklarda en sık DPT pozitifliğinin ev tozu akarlarına ikinci sıklıkla da ot polenlerine karşı olduğunu saptadık.

Anahtar Kelimeler: Deri prik test, allerjen, çocuk

PS-024

Tekirdağ ilinde yaşayan allerjik rinit tanılı hastalarda allerji deri testi sonuçlarının değerlendirilmesi

Ayşin Nalbantoğlu, Burçin Nalbantoğlu, Mustafa Metin Donma, Nedim Samancı

Namık Kemal Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Tekirdağ

Amaç: Allerjik rinit, görülme sıklığı giderek artan çocukluk çağı-nın en sık kronik hastalığıdır. Allerjen dağılımı coğrafi bölge ve hastalığın başlama yaşı ile değişiklik göstermektedir. Bu çalış-mada Tekirdağ bölgesinde yaşayan allerjik rinit tanılı hastalarda allerjen dağılımının belirlenmesi hedeflendi.

Yöntem: Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi çocuk poliklini-ğine 2015 yılında başvuran sadece allerjik rinit tanısı alan, astım ve atopik dermatiti olmayan yaşları 4-14 arası değişen, 78 ( 32 kız, 46 erkek) hastaya allerjik deri testi uygulandı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 78 hastadan 31’inde (%39,7) en az bir allerjene karşı pozitiflik vardı. 16 (%51,6) hastada sadece bir allerjene karşı duyarlılık saptanırken, 15(%48,4) hastada ise birden fazla allerjene karşı duyarlılık saptandı. En sık duyarlılık gösteren grup 18(%58) hasta ile ev tozu akarları olarak saptandı. 10(%32,25) hastada yabani otlara, 8(%25,8) hastada ağaç polenle-ri, 7 (%22,5) hastada mantarlara, 2 (%6,4) hastada kediye, 1 (%3,2) hastada ise gıda maddelerine karşı duyarlılık saptandı.

Sonuç: Kliniğimizde en sık ev tozu akarlarına ve ağaç polenlerine karşı duyarlılık saptadık. Bu bulgular literatür ile uyumluluk gös-termektedir. Yaşanan coğrafi bölge ve sosyo-ekonomik duruma bağlı olarak allerjen duyarlılığı değişkenlik gösterebilir. Tekirdağ ilinden çocuklarda yapılan ilk çalışma olması nedeniyle araştır-mamızın ilerde yapılacak çalışmalarda kaynak olarak kullanılabi-leceğini düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Allerjik rinit, deri testi

PS-025

Gelişmekte olan bir ülkede çocuklara uygulanan intranazal kortikosteroid tedavisine uyumluluğu etkileyen faktörler

Baran Acar1, Emre Ocak1, Mehtap Acar2, Deniz Kocaöz1


S32

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara

Amaç: Çocuk hastalarda allerjik rinit (AR) tedavisinde intranazal kortikosteroid (İKS) tedavisine uyumsuzluğa neden olabilecek faktörlerin araştırılması.

Yöntem: Bu çalışma bir 3. basamak hastanede AR tanısı almış ve İKS tedavisi başlanmış çocuk hastalar üzerinde gerçekleştirilmiş-tir. Tanı sonrası tüm hastalara intranazal sprey şeklinde 30 gün boyunca mometazon furoat tedavisi verilmiştir. Tedavi sonrası yapılan kontrol muayenesinde çocuğun bakımından sorumlu kişi (ÇBK) tedaviye uyumluluğu etkileyebilecek faktörlerin sor-gulandığı anket formunu ve Morisky Medikal Uyumluluk Anke-tini (MMUA-8) doldurmuştur. Her bir faktör MMUA-8 formuna göre skorlanmış ve tüm değişkenler istatistiksel olarak analiz edilmiştir.

Bulgular: Çalışmaya yaş ortalaması 7.82 olan toplam 76 adet ço-cuk dahil edilmiştir. Ortalama MMUA-8 skoru 2.80 olarak he-saplanmıştır. Tedaviye uyumsuzluğa istatistiksel olarak anlamlı derecede neden olabilecek 1 faktör tespit edilmiştir. Bu faktör ÇBK’nin bakmakla yükümlü olduğu çocuk sayısıdır. (p=0.011). Bunun yanı sıra MMUA-8 anketine verilen tüm cevaplara göre çalışmaya katılanların %71.51’inin tedaviye yüksek oranda uyumluluk gösterdiği görülmüştür.

Sonuç: Klinisyen, bir tedavi planı oluştururken tedaviye uyum-suzluğa neden olabilecek faktörleri mutlaka göz önünde bu-lundurmalıdır. Hastanın demografik ve sosyokültürel durumu dikkate alınmalı ve ilacın verilme zamanı çocuğun günlük aktivi-teleri göz önünde bulundurularak ayarlanmalıdır. Bunun dışında özellikle Türkiye gibi ÇBK’nin genelde anne olduğu ülkelerde çocuğun babası da anneye destek olacak şekilde tedavi planına dahil edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: İntranazal kortikosteroid, uyum, çocuk

PS-026

Hışıltılı çocukların genel özellikleri

Raziye Burcu Güven Bilgin1, Ezgi Ulusoy2, Cem Murat Bal2, Figen Gülen2, Esen Demir2, Remziye Tanaç2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Allerji ve Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir

Amaç: 1997-2015 yılları arasında alerji polikliniğine hışıltı yakın-ması ile başvuran 400 hasta retrospektif olarak hışıltılı çocukların genel özelliklerinin belirlenmesi amacıyla incelenmiştir.

Yöntem: 400 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların bilgileri dosyalarından alınarak spss programına girilmiş ve ista-tistiksel verileri analiz edilmiştir.

Bulgular: %63,3’ü il merkezinden, %30,8’i ilçelerden, %5.1’i köyden geliyordu. Hastaların %26 sında semptomlar 6 aydan önce, %47,4 unde 1 yaştan önce, 277’sinde (%69,4) 3 yaştan önce başlarken, 45 (%11,2) hastanın semptomları 6 yaşından sonra başlamaktaydı. Hastaların 81’inde (%21,2) atak arasında da semptom mevcuttu ve 208’inin (%52.5) atak nedeniyle hasta-neye yatışı mevcuttu. Hastaların %50 sinin en az 3 ve daha faz-la hastaneye yatışı mevcuttu.1 yaşın altında hastane yatışı %71 iken 1-3 yaşta %21, 3 yaş üstünde %8 idi. En sık kış mevsimin-de atak olurken (%60,8), %28.8’inde yılboyu, sadece %8’inde ise yaz ve sonbahar mevsiminde atak gözlendi. Ortalama doğum ağırlığı 3296 ± 107 gr olup %88,7 matür, %11,3 prematür idi. Ailede akrabalık oranı % 11,1 olup %40,2 hastanın ailesinde atopi öyküsü vardı. Annesi atopik olanlar %16,5, babası atopik olanlar %11,5 ve kardeşi atopik olanlar %9,4 idi. Ailede astım %19,9 oranında olup anne, baba ve kardeşlerde astım oranları %6,1, %3,6 ve %4 idi. Hastalarımızın %52,1’i ailenin ilk çocuğu iken, %36,2 hastanın kardeşi yoktu. %36,7 evde sigara içilirken, anne ve babanın %21,7 ve %41.6’sı üniversite mezunu idi ve aile geliri %45,7 oranında düşük olarak değerlendirildi.%49,3’ü evde ısınma aracı olarak soba kullanmaktaydı. Hastaların %29,2’sinde immun bozukluk saptanmıştır. Selektif IgA eksikli-ği %49,9, parsiyel IgA eksikliği % 9,6, SÇGH %38,7 dir. Akciğer grafisi değerlendirilen 350 hastanın %48,5’unda hiperaerasyon, %11,5’unda konsolidasyon, %2,8’inde atelektazi saptanmıştır. SFT’de FEV1 %80’in altında % 18,2, %60’in altında %3olgu vardır. MEF25-75 %80’in altında %29,3, %65’in altında %13,5, %60’ın altında %11,3, PEF %80’in altında %36,3 dür. Gastroö-zefageal reflü şüphesi olan hastaların tetkiklerinde %48 oranın-da pozitiflik saptanmıştır. Hastaların %5,3’ünde atopik derma-tit, %18,6 sında alerjik rinit vardı. Tanı anında lökositoz %10,5 eozinofili %8,6. IgE yüksekliği %48 spIgE pozitifliği %31,1 oranında bulunmuştur. Fx5 %25,4 hastada pozitif saptanmıştır. Deri prick testi %27,5 hastada pozitif bulunmuştur. Evde hay-van besleme oranı %12,9 idi. İnhale steroid, montelukast şek-linde profilaktik tedavi alan hastalar %66,9 hasta iken (0-3 ay, %25,1) (0-6 ay %51,2) ortalama idame inhale steroid dozumuz 484 mcg/gündür. Hastaların %54,8’i profilaktik montelukast kullanmış olup %11,4 hasta immünoterapi almıştır. Ortalama tedavi süresi 18±1,3 aydır. Kombine ilaç (seretide) kullanma oranı %3,5 dir. Komorbid hastalık(GÖRH %20,9, İmmün bo-zukluklar %36,7, alerjik rinit %29,2, atopik dermatit %8,3, kalp hastalığı %2,7, bronşektazi %1,9) %63,2 oranında saptanmıştır.

Sonuç: Modifiye astım prediktif İndeks %40,2 hastada pozitif bulunmuştur. (Atakların başlangıç yaşı, 6 yaşından sonra devam etmesi ve atopiye göre) Hışıltı fenotiplerimiz: Erken geçici hışıltı nonatopik hışıltı, atopik hışıltı, geç başlangıçlı hışıltı, orta başlan-gıçlı hışıltı şeklinde belirlenmiştir. Yineleyen hışıltı, çoğunlukla <3yaş başlayan, %37.5 geçici, atopinin en önemli risk faktörü ol-duğu bir klinik sorundur.

Anahtar Kelimeler: Hışıltı fenotipleri, çocukluk çağı

Çocuk ve Çevre

S33

PS-027

Human metapneumovirus bronşiyolitine ikincil gelişen bronşiyolitis obliterans olgusu

Elif Bato1, Osman Yeşilbaş2, Mey Talip Petmezci2, Hasan Serdar Kıhtır2, Seda Balkaya2, Nevin Hatipoğlu3, Erkan Çakır4, Esra Şevketoğlu2

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölümü, İstanbul4Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk göğüs hastalıkları hastanesi, İstanbul

Amaç: Human metapneumovirus (hMPV) 2001 yılında tanım-lanan paramyxoviridae ailesine mensup bir RNA virüsüdür. Sık-lıkla altı yaşından küçük çocuklarda üst ve alt solunum yolu en-feksiyonlarına (ASYE) sebep olabilmektedir. Son yıllarda yapılan birçok epidemiyolojik çalışmada hMPV’ ün respiratory syncytial virüs (RSV)’ dan sonra çocuk yaş grubunda ASYE’ nun ikinci en sık viral etkeni olduğu tespit edilmiştir. Bronşiyolitis obliterans (BO) distal hava yollarının fibrozisi ile karakterize kronik obs-triktif bir akciğer hastalığıdır. Sıklıkla adenovirus, RSV, Mycop-lasma pneumoniae, kızamık, Legionella pneumoniae, influenza ve boğmacanın neden olduğu ASYE ilişkili anormal inflamatu-ar bir süreç sonrası meydana gelmektedir. Bu posterde hMPV bronşiyoliti sonrası gelişen BO olgusu sunulmuş olup bu yeni tanımlanan virüsün olası şiddetli seyrine ve komplikasyonlarına dikkat çekilmek istenmiştir.

Bulgular: Üç buçuk aylık kız hasta solunum sıkıntısı ve akut bronşiyolit nedeniyle çocuk yoğun bakım ünitemize (ÇYBÜ) yatırıldı. Hastanın öyküsünden term, 2650 gram, sezeryan ile doğduğu, yenidoğanın geçici taşipnesi ve sepsis nedeni ile 11 gün yenidoğan yoğun bakım ünitesi yatışı olduğu öğrenildi. Mu-ayenesinde; taşipneik (65/dk) ve dispneik olan hastanın oksijen satürasyonu rezervuarlı geri solumasız maske ile %97-98 idi. Akciğer oskültasyonunda bilateral krepitan ralleri, wheezingi ve expiryum uzunluğu mevcuttu. Kan gazında; pH 7,30, pCO2 60 mmHg, hCO3 29 mEq/L olan hastanın tam kan sayımı, C-reaktif protein ve prokalsitonin düzeyi normal sınırlarda idi. Akciğer grafisinde sağ orta lobda atalektazi, sol parakardiyak infiltrasyon ve her iki lobda havalanma artışı mevcuttu. Almakta olduğu am-pisilin-sefotaksim tedavisine klaritromisin eklendi. Tekrarlanan kan ve derin trakeal aspirat kültürlerinde üreme saptanmadı. Na-zofarengeal sürüntü örneğinden polimeraz zincir reaksiyonu ile bakılan geniş viral panelinde hMPV pozitif saptandı. Solunum sıkıntısı ilerleyen ve karbondioksit retansiyonu gelişen hasta ÇYBÜ’ e yatışının dördüncü gününde entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Yatışı boyunca ara ara obstriktif karakterde solunum sıkıntıları olması üzerine nebül tedavilerine ek olarak intravenöz metilprednisolone ve aminofilin tedavileri uygulan-dı. Bilgisayarlı tomografisinde (BT) her iki akciğer parankiminde

havalanma artışı ve amfizematöz görünümle birlikte normal pa-rankim alanlarının olduğu yamalı görüntü mevcuttu. Özellikle bazal ve posterior bölgelere daha belirgin olmak üzere yer yer atelektazi alanları izlendi. Bronkoskopisinde sağ orta lob bron-şunda hafif bronkomalazi dışında özellik saptanmadı. Klinik, bronkoskopi ve toraks BT’ si birlirlikte değerlendirilerildiğinde hastaya hMPV bronşiyolitine ikincil BO tanısı konuldu. Tedavi olarak 2 mg/kg/gün IV metilprednisolon tedavisi başlandı. Eks-tübasyonu tolere edemeyen hasta trakeostomi açıldıkdıktan ve aile eğitimi verildikten sonra yatışının 76. günü oral metilpred-nisolon ve nebül tedavileri ile taburcu edildi.

Sonuç: Human metapneumovirus özellikle süt çocukluğu döne-minde ağır seyirli olabilen ve BO gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilen ASYE’ nun sık rastlanılan viral bir etkenidir.

Anahtar Kelimeler: Bronşiyolitis obliterans, human metapneumovirus

PS-028

Nadir görülen bir atopik dermatit nedeni; iki infantta tavuk eti allerjisi

Ozan Koç1, Mustafa Güleç3, Faysal Gök4, Süleyman Tolga Yavuz2

1Girne Asker Hastanesi, Girne2Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk İmmünolojisi ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara3Gülhane Askeri Tıp Akademisi İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara4Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Atopik dermatit, infant döneminde sık görülür, olguların yaklaşık yarısında altta yatan bir besin allerjisi tablosu olduğu bi-linmektedir. Toplumumuzda atopik dermatite en sık eşlik eden allerjen besinler yumurta akı, inek sütü, fındık, fıstık, ceviz, buğ-day soya ve kırmızı et olarak saptanmıştır.

Yöntem: Burada atopik dermatit ile birlikteliği nadir olan tavuk eti allerjili iki infant sunulmaktadır.

Bulgular: İlk olgu 3 aylık infant; yaşamının ilk aylarından itiba-ren yanaklarda kaşıntılı kızarık lezyonlar olması sebebiyle üni-temize getirildi. Fiziki incelemesinde her iki yanakta kurutlu egzematöz lezyonları saptanan ve sadece anne sütü ile beslenen hastaya muhtemel bir besin allerjisi ön tanısı ile toplumumuzda sık görülen besin allerjenleri olan inek sütü, yumurta akı, fındık, fıstık, ceviz, buğday, soya ve kırmızı et ile deri prick testi uygu-landı ve sensitizasyon saptanmayan hastanın annesi ile görüş-mede anamnez derinleştirildiğinde özellikle annenin tavuk eti tüketmesinden sonra lezyonların arttığını ifade etmesi üzerine tavuk eti ile deri prick testi yapıldı ve 8x9 mm ödem saptanarak test pozitif kabul edildi. Annenin diyetinden tavuk eti çıkarıldı ve lezyonlar için düşük potentli ve kısa süreli topikal steroid te-


S34

davisi önerildi. Bir hafta içinde yanaklardaki lezyonları gerileyen hastanın annesinden düzenli olarak tavuk eti tüketmesi istendi ve birkaç gün içinde lezyonların tekrarladığı gözlendi. Tavuk eti allerjisi ve atopik dermatit tanısı kesinleştirilen hastanın anne-sinin diyetinden tavuk eti eliminasyonu önerildi. Hasta halen ünitemizde asemptomatik olarak takip edilmekte olup düzenli aralıklarla kontrole çağırılmaktadır. İkinci olgu 4 aylık infant, yaşamının 3. ayından itibaren başlayan yanaklarında kurutlu, kızarık lezyonlar olması sebebiyle ünitemize getirildi. Fizik mau-yenesinde her iki yanakta kurutlu lezyonları mevcuttu cildi kuru idi. Aileden alınan anamnezde, doğumdan sonraki ilk aylarda tavuk eti tüketmediği, lezyonların çıkmasının, tavuk eti ürünleri tüketmeye başladığı zamanla örtüştüğü bilgisine ulaşıldı. Sık gö-rülen alerjenlerle ilgili deri prick testi yapıldı ve 5x7 mm ödem saptandı test pozitif kabul edildi. Tavuk eti spesifik İg E düzeyi 1.22 ku/L sonuçlandı. Annenin diyetinden tavuk etini çıkardıktan sonra lezyonlar geriledi ve tekrar tavuk eti tüketilmesi sonucu lezyonlar tekrar ortaya çıktı tanı tavuk eti alerjisine bağlı atopik dermatit olarak kesinleştirildi.

Sonuç: Atopik dermatitli infantlarda lezyonların altta yatan besin allerjisi ile birlikte olabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Toplu-mumuzda sık görülen allerjenlerin yanında, sebep-sonuç ilişkisi sorgulanarak olası allerjenlerle uygun tanısal testler planlanmalı, nadir görülen etkenler için anamnez derinleştirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Atopik dermatit, çocuk, tavuk eti

PS-029

{Çam Kese Tırtılı} na bağlı şiddetli allerjik kontakt dermatit

Asuman Kıral, Elif Çetin, Ayşe Nur Aktaş, Sabahat Çam, Pınar Canizci

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

25 aylık astım bronşiyale ve atopi öyküsü olan erkek hasta bah-çede toprakla oynama sonrasında huzursuzluk, ağlamayı takiben ani gelişen sağ elinde kızarma, yanma hissi, kolunda döküntüler ve dudaklarında şişlik olması ile dış merkeze başvurmuş. Hasta-ya böcek ısırığı şüphesi ile Steroid ve Antihistaminik yapılmış. Hastanın şikayetinin gerilememesi, sağ elinin şişmeye başla-ması, sağ el parmak aralarında morarma ve büller gelişmesi ve dudaklardaki şişliğin artarak devam etmesi üzerine tarafımıza yönlendirildi. Annesinin vücudunda da çocuğun dokunduğu yerlerde kaşıntı ve döküntülerin olması, benzer şikayetlerin aynı gün, aynı yerde toprakla oynayan diğer çocuklarda da görülmesi bulaşıcı bir neden olabileceğini düşündürdü. Hastada pikür izi yoktu Dermatoloji Allerjik Kontakt Dermatit olarak değerlen-dirdi. Hastanın Zehirli Sarmaşık (Poison Ivy) teması olabileceği düşünülerek olay yerinden bitki, toprak ve tırtıl örnekleri ince-

lenmek üzere ilgili merkeze gönderildi. İnceleme sonucunda Ze-hirli Sarmaşık tespit edilmedi. Ancak numunede yer alan tırtılın Çam Kese Tırtılı olduğu ve tırtılın salgılarından alerjik kontakt dermatit geliştiği düşünüldü. Hastamız gibi atopisi olan çocuk-larda Mart- Nisan aylarında doğadan alınan allerjenlerle şiddetli allerjik reaksiyonlar oluşabileceğini vurgulamak için bu vakayı sunduk.

Anahtar Kelimeler: Çam kese tırtılı, atopi, kontakt dermatit

PS-030

Ateş ve döküntüsü olan bir hastada tanı zorluğu: DRESS sendromu- vaskülit ikilemi

Emine Olcay Yasa, Mustafa Arga, Müferet Ergüven, Seyhan Birinci, Gözdenur Savcı

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul Amaç: DRESS (Drug Rash with Eoshinophilia and Systemic Symptoms) sendromu ilaca bağlı akut hipersensitivite reaksiyo-nudur. DRESS sendromuna en sık neden olan ilaçlar antikon-vülzanlar, sülfonamidler, dapson, allopurinol, minosiklin ve altın tuzlarıdır. Klinik bulgular ilaç alımından 2-8 hafta sonra görülür. Ateş, döküntü, lenfadenopati ve iç organ tutulumuyla birlikte eozinofiliyle seyreder. Karaciğer daha sık olmakla birlikte lenf nodları, böbrek, kalp ve akciğer tutulumu görülebilir. Deri bul-guları yaygın makülopapüler döküntüden eritrodermiye kadar değişir. Patofizyolojisi tam bilinmemekle birlikte neden olan ilaçların detoksifikasyonunun yetersizliği, immünolojik neden-ler ve human herpesvirus 6 (HHV6) gibi infeksiyöz nedenlere bağlı olabilir. Döküntü, ateş ve iç organ tutulumu bulguları ne-deniyle, birçok hastalıkla karışabilmektedir. Tanı için RegiSCAR kriterleri belirlenmiştir. Buna göre mevcut bulgular puanlandı-rılarak, kesin(>5), olası (4-5) ve muhtemel (2-3) DRESS vakaları belirlenir. Ateş ve döküntü ile başvuran hastalarda antiepileptik ilaç kullanımı öyküsü varlığında DRESS sendromu düşünülme-lidir. Ancak spesifik bulgulardan biri olan eozinofili yokluğunda vaskülit de akla getirilerek cilt biyopsisi ile ayırıcı tanının yapıl-masını vurgulamak amacı ile bu olgu sunulmuştur.

Olgu: 16 yaşında erkek hasta, 15 gündür ateş, sonrasında dö-küntü ve karaciğer enzim yüksekliği nedeni ile 3 gün yoğun bakım yatışını takiben kliniğimize yatırıldı. Öyküsünde bipolar bozukluk nedeni ile izlendiği risperdal, akinetona ek olarak 1 ay öncesinde soydum valproat tedaviye eklendiği öğrenildi. Aile öyküsünde babanın Behçet hastalığı tanılı olduğu öğrenildi. Hastanın başvurusunda 39’ateşi mevcuttu. Fizik muayenesinde tüm vücutta yaygın makulopapüler döküntüleri mevcut, akciğer sesleri normal, kalp sesleri normal, üfürüm yoktu. Batın mua-yenesi normaldi. Kan tetkiklerinde lökopeni, hafif trombosito-

Çocuk ve Çevre

S35

peni mevcuttu. Eozinofil oranı %3.5 idi. AST:644 U/L, ALT:1042 U/L,Tbil:1.46 mg/dl, Dbil:0.5 mg/dl crp:3.9 mg/dl saptandı. Ayırıcı tanıda akut hepatit, DRESS sendromu, vaskülit, madde kullanımı düşünüldü. Döküntülerden cilt biyopsi örneği alındı. İdrar toksikolojisi normal sonuçlandı. Hepatit markerları, EBV VCA IgM,IgG negatif saptandı. Batın USGde karaciğer boyutları artmış, safra kesesi kontrakte görüldü. Periferik yaymada %37 PNL, %62 lenfosit, %1 monosit görüldü. Eozinofil ve atipik hücre görülmedi. EKOda minimal perikardiyal efüzyon dışın-da bulgu saptanmadı. Immunglobulinleri normaldi. Yatışının 3. gününde ateşi ve döküntüleri devam eden hasta RegiSCAR tanı kriterlerine göre olası (5puan) DRESS sendromu olarak de-ğerlendirildi. IVIG 0.4 mg/kg/gün,1mg/kg/gün prednol başlan-dı. Tedavi başlangıcından sonra ateşi tekrarlamadı. Cilt biyopsi sonucunda lenfosit infiltrasyonu görüldü ve vaskülit ile uyumlu bulundu. ANA, ANCA negatif saptandı. Göz dibi muayenesin-de uveit bulgusuna rastlanmadı. Kranial MRda patoloji saptan-madı. IVIG tedavisi 5. günde sonlandırılıp steroid tedavisine devam edildi. Tedavisinin 7. gününde döküntüleri tamamen kayboldu. AST ALT değerleri normal aralığa geriledi. Hemog-ramı normal saptandı, akut faz reaktanları negatifleşti. Hasta tedavisinin 12. gününde ayaktan izleme alındı. Hastanın ayak-tan izleminde bakılan HLA B51 testi pozitif, HHV tip 6 DNA PCR negatif saptandı.

Sonuç: Klinik özelliklerinin geniş bir yelpazede olması ve la-tent periyodunun uzun olması nedeniyle DRESS sendromu-nun tanısında sıklıkla gecikmeler olur. Hastalığın erken tanısı ve sorumlu ilacın, reaksiyonun erken döneminde kesilmesi bu vakalarda mortalite ve morbiditenin azalmasına katkıda bulu-nacaktır.

Anahtar Kelimeler: DRESS sendromu, döküntü, antikonvulsanlar

PS-032

Obez çocukların anne/babalarının beden algı değerlendirmeleri

Selda Fatma Bülbül, Nagehan Akıncı, Nurgül Tecim Yeşilyurt, Kemal Cem Yıldız, Kübra Erdoğan, Şule Bölükbaşı

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Amaç: Beden algısı kişinin kendi bedeninin parçalarına ve on-ların işlevlerine karşı olumlu ve olumsuz duygularının kendisi tarafından değerlendirilmesi olarak tanımlanmaktadır. Beden algısı kendine özgüvenin önemli bir parçasıdır ve kişinin sağlık hizmeti alma gereksinimini de etkileyen önemli bir faktördür. Bu çalışmanın amacı, obez çocukların anne/babalarında beslen-me durumunun saptanması ve algılanan ile gerçek beden ağırlı-ğı arasındaki ilişkiyi göstermektir.

Yöntem: Bu kesitsel tanımlayıcı çalışmada, Ocak-Mart 2015 tarih-leri arasında KÜTF Çocuk Metabolizma Kliniği, Kırıkkale Yüksek İhtisas hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği ve Kırıkka-le Sağlık Müdürlüğü Obezite Merkezine başvuran obes hastala-rın anne ve babaları [419 263 (%62,8) kadın, 156 (%37,2) erkek] araştırma grubunu oluşturmuştur (yaş ortalaması 34±10,90 yıl). Veriler soru formu ve Beden Algı skalası (Stunkard scale) kulla-nılarak toplandı. Soru formu; araştırmacılar tarafından hazırlan-mış, sosyodemografik özellikleri (yaş, cinsiyet, eğitim durumu, çalışma durumu, araştırmanın yapıldığı dönemde ve son bir yıl içinde kilo vermek için herhangi bir yöntem kullanma durumu vb.) sorgulayan 11 sorudan oluşan bir formdu. Ayrıca her bireyin boy ve kilo ölçümleri araştırmacılar tarafından yapılarak beden kitle İndeksleri (BKI) hesaplanmıştır.

Bulgular: Araştırma grubunun BKI ortalaması 26,16±5,5 olup, şişman oranı tüm grup için %54,4 dür (%32,7’si 1.derece, %15,8’i 2. derece, %6’sı ise 3. Derece şişman olarak değerlendirilmiş-tir). Yaş arttıkça obesite oranı artmaktadır ve istatistiksel olarak anlamlıdır. %34.7’si daha once obesite için bir tedavi yöntemi uygulamıştır. Bu tedaviyi %66.7’sinde diyetisyen, %25’inde ise doktor önermiştir. Beden algısı değerlendirildiğinde BMI’ e göre zayıf olanların %11,8’i, normal olanların %55,7’si, 1. derece şiş-manların %81,8’i kendilerini şişman olarak algılamaktadır. Ska-la değerleri ile algı değerleri karşılaştırıldığında %27.9’u uygun resmi, %54.2’si daha şişman, %17.9’u ise daha zayıf resmi işa-retlemiştir.

Sonuç: Obez çocukların anne/babaları da genel olarak şişmandır. Bu araştırmada bireylerin kendilerini gerçekte olduğundan farklı algıladıkları saptanmıştır. Beden görüntüsünün algılanması sağ-lık riskleri konusunda kişinin farkındalığı hakkında bir gösterge olabilir. Obez çocuklarda tedavi öncesi anne/babaların beden algısının değerlendirilmesi tedavi uyumunu artırmak ve ailele-rin evde beslenme biçimini değiştirmelerini sağlamak açısından yardımcı olacak bir uygulama olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Beden algısı, şişmanlık, risk faktörü

PS-033

2 ila 15 yaş arasında obez ve normal çocuklarda Vitamin D düzeylerinin karşılaştırılması

Gülsen Meral

Kâğıthane Devlet Hastanesi, Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı Kliniği, İstanbul

Amaç: Yapılan çalışmalarda vitamin D eksikliği ile insulin rezis-tansı ve tip 2 diabet arasında ilişki olduğu gösterimiştir. Bizim bu çalışmadaki amacımız Kağıthane çevresinde yasayan obez ço-cuklarla normal vücut kitle indeksine sahip çocuklara arasında d vitamini seviyesini kıyaslamaktır.


S36

Yöntem: Belirli bir zaman diliminde çocuk hastalıkları polik-liniğine başvurmuş ve kronik hastalığı olmayan D vitamini ölçümü yapılmış tüm çocuklar bu araştırmaya dahil edildi. VKİ değerleri rutin olarak kayıtlı olduğundan hiçbir biasa izin vermeksizin bu zaman diliminde kayıtlı tüm çocuklar seri bir tarzda bu araştırmaya alındı. Sonuçlar istatistiki olarak değer-lendirildi.

Bulgular: Serimizdeki 65 çocuğun 39’unun vücut kitle indeksi yüksek kalan 26 çocuğun VKİ’inormal sınırlarda bulunmuştur. Obez 39 çocuğun ortalama vitamin D seviyeleri 18.3 nmol/L ve obez çocukların %79’unda d vitamini eksikliği görülürken 26 normal çocukta bu değer 20.8nmol/L dir ve d viatmini eksikli-ği %60 tır. Toplam 65 cocuğun %69 unda d vitamini eksikliği vardır. İstatistiki olarak vitamin D seviyeleri arasında anlamlı bir fark gözlemlemedik. Her ne kadar obez çocukların ortalama vitamin D seviyeleri ve dağılımı bir miktar düşük ise de anlamlı değildir.

Sonuç: Yaptığımız kesitsel seri taramada yüksek oranda obezi-teye rastladık.Literatürde obez çocuklarda vitamin D eksikliği-nin daha yaygın olduğuna dair yayınlar mevcut.Ayrıca obezlerin D vitamini tedavisine daha dirençli olduğundan da bahsedil-mektedir.Çocukluk çağında yoğunlaşan vitamin takviyeleri ve bu yaş grubunun güneşten faydalanma imkanları daha yüksek olduğu için D vitamini açısından toplumun şanslı bir grubunu oluşturan çocukların en çok ihtiyaç duydukları dönemdeki vita-min D seviyelerini yansıtan bu araştırma, vücut kitle indeksinin incelediğimiz toplulukta bir fark yaratmadığını göstermektedir.Yetişkinlerin aksine çocuklarda vücut kitle endeksindeki artışın vitamin D seviyelerini olumsuz etkilemediğini gözlemledik.bunla bereber toplumuzda d vitamin eksikliğinin oranının da yüksekliği bu konuya daha eğilmemiz gerektiğini çalışmamız göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Obez, D Vitamini, Vitamin D Eksikliği

PS-034

Tamamlayıcı beslenmeye erken ve geç başlamanın dezavantajları

Nimet Gökşen

Merkezefendi Devlet Hastanesi, Kadın Doğum Kliniği, Manisa

Amaç: Çocuğun beslenme durumu tüm sağlığını etkiler. Bu yüz-den annelere danışmanlık yoluyla doğru ve dengeli beslenme öğretilmelidir. Anne sütü ilk 6 ayda bebeğin ihtiyacının %100’ ünü, 6-12 ayda bebeğin ihtiyacının %50’ sini ve 12. aydan itiba-ren de %30’ unu karşılar. 6.ayını doldurduktan sonra anne sü-

tüne ilaveten diğer besinlere başlanması küçük çocuğun yeterli büyümesine yardım eder. Geçişi doğru yapmak büyük önem arz etmektedir. YÖNTEM: Bilgiler ilgili makalelerden derlenerek ve tecrübelerle birleştirilerek anlatılacaktır.

Bulgular: 6. aydan sonra büyümenin hızla devam etmesi ve daha aktif hale gelmesi nedeniyle anne sütü, bebeğin besin ihtiyacını karşılayamamaya başlar. Tamamlayıcı beslenme, anne sütünden sağlanan ile bebeğin gereksinimi arasındaki boşluğu doldurarak besinsel gereksinmelerin karşılanmasını sağlar.Tamamlayıcı Beslenmeye Erken ve Geç Başlamanın Dezavantaj-ları şunlardır;

• Tamamlayıcı besinlere erken başlama ile anne sütü verimi ve anne sütü verme süresi azalır.

• Tamamlayıcı besinler önemli bir bulaşma kaynağı olduğu için bu besinlere erken başlama ile anne sütündeki koru-yucu etmenler daha az alınır. Bu nedenle bebeklerde has-talık görülme oranı ve bu hastalıklara bağlı ölüm riski artar.

• Tamamlayıcı besinlerin besin değerleri anne sütüne göre daha düşüktür ve anne sütünün yerine geçemezler.

• Tamamlayıcı besinlere erken başlama sonucunda anne sütü ile beslenme süresinin kısalması, bebeğin anne sü-tünden yararlanmamasına neden olur.

• Tamamlayıcı besinlere erken başlanması ve anne sütü ile birlikte aynı öğünde kullanılması anne sütündeki demir, çinko gibi birçok besin öğesinin emilimini azaltır.

• Tamamlayıcı besinlere erken başlanması sonucu atopik hastalıklar, astım, tip 1 diyabet, alerjik hastalıkların, enfek-siyon hastalıklarının ve özellikle bağırsak villus işlevlerinin bozulması riski artar.

• Tamamlayıcı besinlere geç başlanması sonucunda ise be-beğin büyüme ve gelişmesi duraksamakta, malnütrisyon (kötü beslenme) ve çeşitli vitamin mineral yetersizlikleri oluşmaktadır.

• Tamamlayıcı besinlere geç başlanması ile demir ve çinko gibi mikro besin eksiklikleri oluşmaktadır. Çünkü 6. aya kadar bebeğe yeterli miktarda demir ve çinko sağlayan anne sütü, bu süreden sonra tek başına yetersiz kalmakta-dır.

• Ayrıca tamamlayıcı besinlere geç başlama ile bebeğin çiğ-neme gibi yeme işlevlerinin gelişimi ile yeni tat ve yapıda-ki besinlere alışması gecikir.

• Eğer ilk 6 aylık dönemde anne sütü azalıyorsa (yanlış em-zirme tekniği sonucu veya göğüslerdeki sütün tamamen boşaltılmaması sonucu), önce anneye anne sütünün arttı-rılmasına yönelik eğitim verilmeli, yanlışlar düzeltilmeli ve tamamlayıcı besinlere gereksiz yere erken başlanmamalı-dır.

Yaşamın ilk 15 haftasından önce tamamlayıcı besinlere geçen çocuklar, 6 aydan sonra tamamlayıcı besinlere geçen çocuklarla karşılaştırıldıklarında, 7 yaşında solunum sistemi bozuklukları-nın daha sık olduğu (sırasıyla % 21 ve % 10) ve vücut yağlanma-sının daha yüksek olduğu (sırasıyla % 19 ve % 17) gösterilmiştir.

Sonuç: Çocuğun beslenme durumu tüm sağlığını etkiler. Sağ-lık sadece büyüme ve gelisme demek değildir. Hastalıklara karsı

Çocuk ve Çevre

S37

direnç gösterme, savaşabilme ve iyileşebilme de sağlığın kapsa-mındadır. Çocuğun beslenme durumunun tüm sağlık gösterge-leri için önemli olduğu ve yeterli ve dengeli beslenme uygula-malarının teşvikinin tüm sağlık göstergeleri için gerekli olduğu unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Tamamlayıcı besin, 6.ay, bebek, sağlık, anne

PS-035

Obez çocukların beslenme alışkanlıklarının değerlendirilmesi

Burcu Kumru1, Davut Sinan Kaplan2

1Gaziantep Çocuk Hastanesi, Beslenme ve Diyet Kliniği, Gaziantep2Gaziantep Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Fizyoloji Anabilim Dalı, Gaziantep

Amaç: Obezite çocukları ve yetişkinleri etkileyen, giderek bü-yüyen ve beraberinde birçok morbidite ve mortaliteyi getiren önemli bir sağlık sorunudur. Ergenlik öncesinde aşırı kilolu olan çocukların %40’ının ergenlik döneminde de ağırlık artışının de-vam ettiği ve bunların da %75-80’inin obez yetişkinler haline geldikleri bilinmektedir. Bu çalışmada, Gaziantep Çocuk Hasta-nesi Beslenme ve Diyet Kliniği’ne başvuran obez hastaların bes-lenme alışkanlıklarını değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Tanımlayıcı tipteki bu araştırma Aralık 2014 tarihinde Gaziantep Çocuk Hastanesi Beslenme ve Diyet Kliniği’ne baş-vuran 5-15 yaş grubundaki 30 obez hastada gerçekleştirilmiştir. Anket formlarında antropometrik özellikleri ve besin tüketim sıklıkları sorulmuştur. WHO 2007 büyüme standartlarına göre, yaşa göre BKI Z skor değeri +2 SD üstünde olanlar obez olarak kabul edilmiştir.

Bulgular: Obez hastaların %88,5’i ekmeği, %76,9’u taze meyve-yi, %69.2’si peyniri, %61,5’i süt, yoğurt ve çayı, %50’si yumurta-yı, %50’si cipsi, %38,5’i meyve suyunu ve %30,8 kolayı hergün, %42,3’ü şeker-çikolatayı ve %30,8’i tost-simidi günaşırı, %53,8’i beyaz et ve kırmızı eti, %38,5’i pilav-makarna ve bisküvi-keki haf-tada 1-2 defa, %42,3’ü kurubaklagili ayda 1-2 defa tükettiği tespit edilmiştir.

Sonuç: Çocukluk dönemindeki obezitenin %90’ı büyüme için gerekenden daha fazla kalori alınması sonucu ortaya çıkan ekso-jen obezitedir. Bireylerin yeterli, dengeli ve sağlıklı beslenmesi, özellikle çocukluk döneminde doğru beslenme alışkanlıkları ka-zanması; toplumda kalp-damar hastalıkları, diyabet, kanser vb. hastalıkların görülme riskinin azalması bakımından çok önemli ve koruyucu bir tedbirdir. Kemik gelişimi, bilişsel yetenek ve okul performansındaki artışta da çocuklukta kazanılan beslenme alış-kanlıklarının önemi büyüktür. Sonuç olarak yapılan bu çalışma ile kliniğimize başvuran obez hastaların beslenme alışkanlıkları

belirlenerek ailelerin bilinçlendirilmesi, ayrıca hangi besinlerin bölgemizde obezite riskini arttırdığı değerlendirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Obezite, beslenme durumu, beden kitle in-deksi

PS-036

Tüberküloz tedavisine dirençli radyolojik bulguları olan bir tüberküloz olgusu

Zeynep Meriç1, Ayşe Ayzıt Atabek2, Ahmet Hakan Gedik1, Erkan Çakır1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Saglığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Çocukluk çağı tüberkülozunda hava yolu tutulumu sıkça görülmektedir. Hastalığın başlangıcında görülebildiği gibi, te-davi seyri sırasında da ortaya çıkabilir. Hava yolu tutulumu lenf nodlarının genişlemesi ile hava yoluna dıştan bası ya da direkt bronş içine invazyonu ile endobronşiyal tüberküloz şeklinde gö-rülebilmektedir. Literatürde çocukluk çağı tüberkülozunda hava yolu tutulumunun sıklığı %8-63 arasında değişebilmekle bera-ber her vakaya rutin bronkoskopi yapılmadığından gerçek sıklığı bilinmemektedir. Olgumuzda tedaviye rağmen düzelmeyen rad-yolojik bulguları nedeniyle bronkoskopi yapılıp tespit edilen bir endobronşiyal tüberküloz vakasından bahsedeceğiz.

Yöntem: Kliniğimizde 2015-2016 yılları arasında tedavi gören ve radyolojik bulguları devam eden bir tüberküloz olgusu fiberoptik bronkoskopi ile ileri tetkik edilmiştir.

Bulgular: 15 yaşında kız hasta, 2 aydır antibiyotik tedavisine rağ-men geçmeyen öksürük şikayetiyle başvurdu. Uzamış öksürük nedeniyle tetkik edilirken PPD’si 18 mm saptanan hastanın çe-kilen akciğer grafisinde sol üst lob paratrakeal alanda homojen konsolidasyon saptandı. tüberküloz PCR ve açlık mide suyunda ARB’si negatif bulundu. Akciğer tüberkülozu düşünülen hasta-ya izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol olmak üzere 4’lü anti tüberküloz tedavi başlandı. 9 ay tedavi alan, şikayetleri gerileyen fakat kontrol akciğer grafisinde radyolojik gerileme gözlenmeyen hastaya toraks BT planlandı. Çekilen BT’de aorto-pulmoner bölgede ve sol hiler bölgede en büyüğü 14 mm birkaç adet LAP, sol akciğer üst lob apikal zon ve anterior segmentte total atelektazi saptanan hastaya fleksible bronkoskopi yapıldı. Sol üst bronş ağzında lümene protrüze LAP ve sol lingula ağ-zını tıkayan endobronşiyal lezyon tespit edilen hastaya endob-ronşiyal tüberküloz düşünülerek oral metilprednizolon başlandı ve antitüberküloz tedavisine devam edildi. 1 ay sonraki kontro-


S38

lünde akciğer grafisinde belirgin düzelme gözlenmeyen hasta-nın kontrol bronkoskopisinde de sol üst lob ve lingula ağzındaki lezyonda belirgin düzelme olmadığı görüldü. Hastanın bu bul-guları tüberküloz sekeli olarak değerlendirdi ve tedavisi 12. ayda sonlandırıldı.

Sonuç: Çocukluk çağı tüberkülozunda tedaviye rağmen düzel-meyen öksürük, hırıltı, hemoptizi, radyolojik olarak düzelmeyen infltrasyonlar, atelektazi ve lokalize havalanma artışı hava yolu tutulumu açısından uyarıcı olmalıdır. Fleksible bronkoskopi, en-dobronşiyal lezyonların gösterilmesi ve mikrobiyolojik pozitifli-ğin kanıtlanmasında önemli bir role sahiptir. Özellikle tedaviye dirençli olgularda hava yolu tutulumu olabileceği akla getirilmeli ve fleksible bronkoskopi yapılmalıdır. Bu tür hastalarda tedaviye steroid eklenmeli ve tedavi süresi uzatılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Bronkoskopi, endobronşiyal, tüberküloz

PS-037

Trakeomalazide Farmakoterapi Modaliteleri

Özge Yendur1, Casandra Arevalo2, Joseph C. Piccione3, Howard B. Panitch3

1Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Kocaeli, Division of Pulmonary Medicine, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA2Division of Pulmonary Medicine, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA3Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Attending Physician, Division of Pulmonary Medicine, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA

Trakeomalazi (TM) çocuklarda yaklaşık 1/2100 sıklıkta görül-mektedir. Yunanca yumuşaklık anlamına gelen ‘malakia‘ sözcü-ğünden türetilmiş olup trakea ön duvarında bulunan kıkırdak doku veya arka duvarında bulunan düz kas bileşenlerinin zayıflı-ğı veya tamamen yokluğu sonucu meydana gelmektedir. Böylece trakeal kompliyansın artışı ile havayolunda aşırı dinamik kollaps (çökerek kapanma) gerçekleşmektir.

Fizyoloji: Normal koşullarda trakea duvarı dinamik olarak hare-ket etmektedir. Nefes alma sırasında, trakeanın toraks içindeki bölümünde artan transmural basınç nedeniyle arka duvar dışa doğru fıtıklaşma şeklinde hareket ederken; zorlu nefes verme sırasında bu kez negatifleşen transmural basıncın etkisiyle içe trakeal lümen içe doğru daralır. Trakeal düz kasların kasılması, trakeal kompliyansı düşürerek zorlu nefes verme sırasında hava-yolu açıklığının sürdürülmesini sağlamaktadır.Trakeomalazili hastalarda ise toraks içi basınç trakea içi basıncı geçtiği an kıkırdak ya da arka membranda kollaps meydana gel-mektedir.

Etiyoloji: TM çoğunlukla primer ve sekonder olmak üzere iki grup olarak sınıflandırılır. Primer grup genellikle trakeo-özefa-giyal fistül başta olmak üzere konjenital hastalıkla birliktelik gös-termektedir.Sekonder grup, uzun süre trakeaya pozitif basınçlı ventilasyon (bronkopulmoner displazi gibi), kronik havayolu inflamasyonu ve trakeaya travma ya da dışarıdan basılar sonucu gelişmektedir. En sık görülen şikayet kuru-havlar tarzı öksürük-tür.Tanı, altın standart olarak kabul edilen fleksibl bronkoskopi ile ön-arka çapın 50%nin üzerinde kollapsının gözlenmesi ile konur.

Tedavi: TM’nin genellikle 2 yaşa kadar düzelmesi beklenir. Hava yolunu tamamiyle kapatacak derecede semptomatik olan vakalara göre ciddiyeti gözönüne alınarak tedavi modalitele-ri geliştirilmiştir.Bunlar farmakoterapi, pozitif basınçlı venti-lasyon uygulanması, ve cerrahi yöntemlerdir. Farmakoterapi, trakeal kaslarda bulunan tip-2 ve tip-3 muskarinik reseptörleri hedef alarak trakea tonusunun artırılmasını hedeflemektedir. Betanekol ve metakolin, havayolu düz kasların tonusunu artı-rarak, havayolu kollapsını azaltmaktadır. Betanekol, çocuklarda gastro-özefagiyal reflüda yaygın olarak kullanılan kolinerjik agonist etkili bir ajandır. Günde üç-4 kez 0.1-0.2 mg/kg/doz olarak verildiğinde trakeal kasların tonusunu artırdığı ve ha-vayolu kollapsını düşürdüğü gösterilmiştir. Metakolinin de benzer mekanizma ile olumlu etkilerinin ispatlanmış olmasına rağmen kısa etki süresi ve doz aşımı riski klinik kullanımını kı-sıtlamaktadır. Albuterolün trakeomalazide bir tedavi seçeneği olarak savunan yayınlar bulunmasına rağmen aksini gösteren çalışmalar ön plana çıkmıştır. Bronkodilatörlerin adrenerjik yolla havayolu kas tonusunu düşürdüğü ve bunun sonucunda havayolu kollapsının arttığı bilinmektedir. Bunun yanısıra be-ta-agonist ajanların TM hastalarında solunum fonksiyon test-lerinde birinci saniye zorlu soluk veriş(FEV1) ve maksimum soluk verme akım hızı(peak flow)larını düşürerek kötüleşmeye neden olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Beta-agonist bir ajan olan ipratropium bromürün düşük dozlarda uygulan-dığında TM’li hastalardaki olumlu etkilerinin, trakea düz kas-larında bulunan M2 presinaptik reseptörleri bloke ederek ase-tilkolin gerialınımını engellemesi sonucu uzamış asetilkolin etkisi ile gerçekleştiği düşünülmektedir.

Tartışma: Toraks içi TM, artmış trakeal kompliyansla karakteri-zedir. Malazik havayolu kollapsa daha yatkındır. Havayolu düz kas tonusunun arttırılması trakeal kollapsı azaltır. Asetilkolin, havayolu kaslarının primer nörotransmitteridir. Çalışmalar göstermiştir ki, betanekol gibi muskarinik reseptörler yoluyla etki eden farmakoterapiler ile havayolu kas tonusu artırılarak TM semptomlarında düzelme sağlanabilir. Ayrıca beta-adre-noreseptörlerin uyarılmasının düz kasların gevşeyerek hava-yolu kollapsını daha da arttırması sonucu TM’yi kötüleştirdiği gösterilmiştir. Bu nedenle TM farmakoterapisinde bronkodi-latörler dikkatle kullanılmalıdır. Betanekol TM’li hastalarda uygun bir tedavi olarak görünmektedir.

Anahtar Kelimeler: Trakeomalazi, muskarinik reseptörler, beta-nekol, dinamik havayolu kollapsı

Çocuk ve Çevre

S39

PS-038

Geç yaşta tanılandırılmış bir konjenital lober amfizem olgusu

Çiğdem Oruç1, Fatih Varol2, Duhan Hopurcuoğlu1, Beste Akdeniz1, Mirzaman Hüseyinov3, Gonca Tekant3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Giriş: Konjenital lober amfizem (KLA), alt solunum yolunun ge-lişimsel bir anomalisidir. İpsilateral ya da kontralateral tarafta kompresyon, atelektazi, medastinal şifte yol açabilen; bir ya da daha fazla akciğer lobunda havalanma artışı ile karakterizedir. Olguların %33’ü doğumda, %50’si ilk birinci ayda; tamamına yakını ilk 6 ayda tanı alır. Bu yazıda, ender rastlanan bir olgu olarak, alt solunum yolu enfeksiyonu bulguları ile prezente olan, direkt akciğer grafisi KLA şüphesi uyandıran ve ileri görüntüle-me yöntemleriyle tanısı doğrulanan 3 yaş 3 aylık bir kız hasta anlatılmış; benzer görüntüleme bulguları olan olgularda ayırıcı tanıda KLA’nın da yer alması gerekliliği vurgulanmak istenmiştir.

Olgu: Daha önce bilinen rahatsızlığı, büyüme-gelişme geriliği bulunmayan 3 yaş 3 aylık kız hasta, 4 gündür devam eden öksü-rük yakınmasıyla çocuk acil kliniğine getirildi. İlk fizik bakıda, sağ hemitoraks bazalinde krepitan raller ve sağ orta alanda solunum sesleri hafif az işitilen olgunun eşlik eden takipne, dispnesi ve di-ğer sistem bakılarında patolojik özellik bulunmamaktaydı. Hasta-nın tam kan sayımı, serum biyokimyasal incelemesi ve kan gazı normaldi; akut faz göstergeleri hafifçe artmıştı (CRP: 0.97 mg/dl). Direkt akciğer grafisinde sağ akciğer orta ve üst zonda geniş bir alanda keskin sınırlı havalanma artışı görüldü. Olası pnömotorak-sa yönelik; kolay ulaşılablir, non-invaziv bir yöntem olan toraks sonografisi değerlendirildi. Sonografide pnömotoraksı destek-leyebilecek “stratosfer bulgusu”, “akciğer ucu bulgusu”, “deniz kı-yısı bulgusu” gözlenmedi. Toraks BT’de sağ ana bronş içerisinde şüpheli hipodens görünüm (3,8x4,7mm), bunun distalindeki sağ üst ve orta lob total kollobe ve bu lokalizasyonda içerisinde sep-tasyonlar barındıran ince septalı, multiloküle hava kisti saptandı. Radyolojik olarak ön planda KLA düşünüldü ancak sağ ana bronş-taki hipodens görünümü açıklayabilmek ve olası yabancı cisim aspirasyonunu dışlamak adına bronkoskopi yapıldı; herhangi bir yer kaplayan yapı, havayolu darlığı izlenmedi. Hasta KLA tanısıyla opere edildi; kisik yapıdaki sağ orta ve üst lob eksize edildi. Posto-peratif izleminde herhangi bir sorun gelişmedi.

Sonuç: KLA, ender görülen (prevalansı: 4,5/ 100000), sıklıkla ye-nidoğan döneminde bulgu veren ve en geç ilk altı ayda tanılan-dırılan bir hastalıktır. Çok nadiren daha ileri yaşlarda tanı alan olgular bildirilmiştir. Sıklıkla hava hapsini arttıran bir alt solu-

num yolu enfeksiyonunun eklenmesiyle semptomatik hale gelir. Tanı akciğer grafisiyle konur. Pnömotoraks, lokalize pulmoner intestisiyel amfizem, konjenital kistik adenomatoid malformas-yon, bronkopulmoner sekestrasyon, bronkojenik kist, konjenital diyafragmatik herni gibi ayırıcı tanılara yaklaşımda BT yardımcı-dır. KLA, yenidoğan dönemi sonrasında da akciğer grafisinde bir ya da daha fazla akciğer lobunda havalanma artışı, kontralateral tarafta kompresyon, atelektazi, medastinal şift bulguları izlenen olgularda ayırıcı tanıda yer almalıdır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital lober amfizem, sütçocuğu

PS-039

Çocuklarda solunum sıkıntısının nadir bir nedeni: diyafragma paralizisi

Deniz Aygün1, Ayşe Ayzıt Atabek2, Sabina Sharifova3, Kamil Kaynak4, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoğlu1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gögüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Gögüs Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Diyafragma gögüs ve batın boşluklarını ayıran, frenik sinir ile inerve edilen en önemli solunum kasıdır. Tek taraflı diyafragma paralizisi genellikle solunum sıkıntısına neden olmadan nonpro-düktif öksürük yapabilir. Çocuklarda tek taraflı diyafragma para-lizisin en sık nedeni kalp ameliyatları sırasında frenik sinir zede-lenmesi olsa da idiyopatik de olabilir. Bu yazıda solunum sıkıntısı nedeniyle başvuran ve sol diyafragma paralizisi ve sağ diyafrag-mada elevasyon izlenen 11 aylık erkek hasta sunulmuştur.

Olgu: 11 aylık erke hasta 3 aydır devam eden solunum sıkıntısı nedeniyle başvurdu. Daha önce sağlıklı olan ve nöromotor geli-şimi yaşına uygun olan olgunun babasına 6 ay önce diyafragma paralizisi tanısı konmuştu. Fizik muayenesinde abdominal solu-num paterni olan hastanın solunum sesleri kabaydı, taşipne ve dispnesi yoktu, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Akut faz gös-tergeleri negatifti. Serum biyokimya ve elektrolitleri normaldi. Akciğer grafisinde ve toraks BT’sinde sağ hemidiyafram yüksel-mişti, mediastinal yapılar sola itilmişti. Olguya diyafragma pa-ralizisi öntanısıyla floroskopik değerlendirme yapıldı, sol diyaf-ragma paralizisi ve sağ diyafragmada elevasyon izlendi. Gögüs Cerrahisine danışılan hastada solunum sıkıntısının gerilemesi üzerine izlem kararı alındı. Frenik siniri değerlendirmek üzere


S40

çekilen total spinal MR normaldi. Olgu Çocuk Gögüs Hastalıkları ve Gögüs Cerrahisi tarafından izleme alındı.

Sonuç: Tek taraflı diyafragma paralizisi genellikle iyi seyirlidir. Semptomatik olgularda başlıca yakınma nefes darlığı olmakla beraber, altta yatan başka nedenler olmadıkça solunum yetmez-liği son derece nadir olarak gelişir. Olgumuzun babasında da diyafragma paralizisi olması genetik olabilir mi sorusunu akla getirmiştir.

Anahtar Kelimeler: diyafragma paralizisi, solunum sıkıntısı, ge-netik

PS-040

Subklinik seyreden, pnömoni ile prezente olan, geç tanı alan hastada: konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM)

Müferet Ergüven, Olcay Yasa, Mehtap Ertekin, Figen Keleşyan, Samet Paksoy, Gözdenur Savcı

Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM) alt solunum sisteminin nadir bir gelişimsel anomalisi olmak-la birlikte, en sık görülen konjenital akciğer lezyonudur. Sıklığı 1/8300-30000’dir.Literatürde son zamanlarda Konjenital Pul-moner Havayolu Malformasyonu(CPAM) olarak da adlandırıl-maktadır. Sıklıkla bu hastalar prenatal dönemde USG ile veya yenidoğan döneminde akciğer enfekiyonu bulguları ile tanı alır. Hastalık bazen subklinik seyredip tanı almayabilir araya giren akciğer enfeksiyonunun takibi sırasında altta yatan bu hastalık ortaya çıkabilir. Pnömoni tedavisi sonrası klinik ve laboratuar bulgularında düzelme olmasına rağmen kontrol akciğer filmin-de infiltarasyon alanlarının artmış olması nedeniyle araştırıldı-ğında CCAM tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Amacımız bu olgu nedeniyle CCAM’un subklinik seyrederek geç dönemde tanı ala-bileceğini vurgulamaktır.

Klinik: Dört yıl altı aylık erkek hasta ateş ve öksürük şikayetiyle acil servise başvurdu. Pnömoni ön tanısı alan hasta bu şikayetleri nede-niyle farklı bir sağlık merkezinde 3 günlük oral antibiyotik tedavisi almıştı. Servisimize yatırılan hastanın hikayesinde, soy geçmişinde, özgeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Hastanın genel durumu orta olup, persantil değerleri yaşına uygun bulundu. Fizik muaye-nesinde sağ akciğer bazallerinde ince ralleri olan hastanın diğer sistem bulguları doğaldı. Laboratuar tetkiklerinde akut faz değer-leri yüksek olup ve PAAC filminde sağ parakardiyak alanda infilt-

rasyon alanları mevcuttu. IV antibiyoterapi alan hastanın yatışının 3. gününde ateşi düştü. Dördüncü gününde akut faz değerleri nor-male döndü, klinik bulguları tamamen düzeldi. On dört gün anti-biyoterapi alan hastanın taburculuğu planlanırken çekilen kontrol PAAC filminde parakardiyak bölgedeki infiltrasyon alanlarının art-mış olması dikkati çekti. Bu süreçte ayırıcı tanı amaçlı yapılan PPD testi negatif olup hastanın humoral immünitesi normal saptandı. Antibiyoterapisi tekrar düzenlenen ve 21 güne tamamlanan hasta-nın çekilen PAAC grafisinde infiltrasyonların sebat ettiği görüldü. Antibiyoterapiye yanıt vermeyen infiltasyon alanlarını araştırmak amaçlı toraks BT çekildi. Görüntüleme sonucunda hastalık ‘tip 2 Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon’ olarak değerlendi-rildi. Öyküsünde sık akciğer enfeksiyonu geçirme, öksürük, nefes darlığı vb solunumsal şikayetleri olmayan 4,5 yaşındaki hasta Ço-cuk Cerrahisi ile konsülte edilerek cerrahi açıdan takibe alındı.

Sonuç: Özellikle çocuk yaş grubunda tedavi sonrası klinik ve la-boratuar bulgularında düzelme olmasına rağmen akciğer grafi-sinde bulguları sebat eden olgularda altta yatan konjenital mal-formasyon varlığı daima ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital Kistik Adenomatoid Malformas-yon, Pnömoni

PS-041

Bebeklerde üst hava yolu obstrüksiyonunun nadir bir nedeni: Laringomalazi ile birlikte sublingual ranula

Şule Gökçe, Deniz Güneş, Gizem Şenyazar, Didem Şenses, Gökçe Anılır, Günay Amanova, Sadık Akşit

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Ranula ağız tabanının ön bölümünde yer alan bir mukoseldir. Bu kistler her yaşta ortaya çıkabilmektedir, kafa kaidesi ve mediaste-ne kadar uzanabilirler. Olgu: Beş aylık kız çocuk stridor ve kilo alamama yakınması ile hastaneye getirildi. Öyküde stridor yakınmasının doğumdan beri devam ettiği ve dilin sağ alt bölümündeki ranula nedeniyle KBB izleminde olduğu öğrenildi. Fizik bakısında; ağırlık: 3 gr (-5 SD), boy: 55 cm (-3 SD) ölçüldü. Fizik bakıda, boyun hiperekstan-siyon pozisyonunda olup inspiryum sırasında belirgin stridor ve sağ sublingual kısımda dilin hareketlerini engelleyen kitlesel lez-yon saptandı. Laboratuvar incelemelerinde, hemogram ve biyo-kimyasal tetkikler olağan sınırlarda idi. Postero-anterior akciğer grafisi ve servikal yan grafide; akciğerlerde ince retikülonoduler infiltrasyonlar, mikroatelektaziler, servikal yan grafide ise hava yolunda belirgin darlık saptandı. Boyun tomografisinde, larink-ste glottik düzeyde darlık saptandı. Asıl solunum sıkıntısı yapan

Çocuk ve Çevre

S41

patolojinin laringomalasi/trakeomalasi olmakla birlikte ranula-nın da klinik tablonun ağırlaşmasına katkısı olabileceği düşünül-dü. KBB konsültasyonu istendi. İzlemde üst hava yolu obstrüksi-yon bulguları artan ve apne gözlenen olguya trakeostomi açıldı. Akciğer bulguları açısından hasta izleme alındı.

Sonuç: Laringomalazi gibi yapısal bir patolojisi olmakla birlikte, ağır üst hava yolu obstrüksiyon bulguları olan bebekler, ranula gibi hava yoluna bası yapabilecek kitlesel lezyonlar açısından daha dikkatle araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, ranula, üst hava yolu obstruksiyonu

PS-042

Solunum Sıkıntısı ile Başvuran Süt Çocuğunda Nadir Bir Bulgu: Epiglottik Dermoid Kist

Yasemin Akın, Abdullah Tiryaki, Ayşe Karaaslan, İrem Ünal, Osman Büyükşen, Filiz Gökcan

Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul

Konjenital larengeal kistler oldukça nadir görülürler. Çoğu la-rengeal kist; vallecula, ariepiglottik fold veya larengeal vent-rikülün sakkülü içerisinde yer almakla birlikte, en az sıklıkta epiglottik alanda yerleşim gösterirler. Çoğu olguda yaşamın ilk birkaç haftası içinde bulgu verirler. Genellikle hafif stridor, çe-kilme, siyanoz, beslenme problemleri gibi semptomlara neden olsa da nadiren hayatı tehdit eden hava yolu obstrüksiyonuna neden olabilirler. Burada, solunum sıkıntısı nedeniyle başvuran ve bronkopnömoni tanısı ile birlikte nadir yerleşimli epiglottik kisti olduğu saptanan bir olguyu sunmaktayız.

Olgu: 53 günlük kız hasta öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum ve beslenememe şikayetleriyle çocuk acile başvurdu. Fizik muaye-nesinde; genel durum orta, vücut ağırlığı 3250 gr (<3p), solunum sayısı: 66/dk, mikrognati, yüksek damak mevcuttu. Bilateral akciğer seslerinde yaygın kabalaşma, sekretuvar raller ve inspiratuvar stri-dor saptandı. Diğer sistem bulguları doğaldı. Hasta servise yatırıldı. Özgeçmişinde; 34 yaşında sağlıklı annenin 1. gebeliğinden normal spontan vajinal yol ile miyadında 2800 gr doğduğu ve postnatal izle-minde solunum sıkıntısı olmadığı öğrenildi. Ancak sonrasında hırıl-tılı solunum, nefes darlığı şikayetleri ile aralıklı olarak acil servislere ve çocuk polikliniğine başvurduğu ve ara ara nebül tedavisi aldığı bilgisi verildi. Laboratuvar tetkiklerinde; BK:9200/mm3, Hb:11,4 gr/dl, PLT:360000/μL idi. C-Reaktif protein negatif bulundu. Bi-yokimyasal tetkikleri ve kan gazı değerleri normal aralıkta idi. PA-Akciğer grafisinde bilateral parakardiak infiltrasyonu olan hastaya IV ampisilin sulbaktam tedavisi başlandı. Kulak burun boğaz kliniği

ile konsulte edildi. Hastanın yapılan fleksible nazofarengeal larin-goskopik değerlendirmesinde; “bilateral koanalar açık, nazofarenks doğal, bilateral kord vokaller hareketli, rima glottis yeterli, epiglotta yaklaşık 1 cm dermoid kist izlendi, laringomalazi açısından yapılan değerlendirmesinde solunum pasajını ve beslenmeyi engelleyecek patoloji izlenmedi” olarak bildirildi. Hastaya operasyon planlanma-dı, klinik izlem önerildi. Batın ultrasonografi (USG) ve transfonta-nel USG normal saptandı. Çocuk kardiyolojisi ile konsulte edilen hastanın yapılan Ekokardiyografisinde özellik yoktu. Tartı alımında yetersizlik olması nedeniyle ölçülü beslenmeye geçildi. Beslenme sonrası ara ara kusmaları olan hastaya antireflü tedavi yanında ay-rıca D vitamini ve demir profilaksisi başlandı. Takibinde yeterli tartı alımı gözlenen hasta, solunum bulgularının normalleşmesi, akciğer grafisi bulgularının düzelmesi üzerine, kulak burun boğaz kliniği tarafından kistin gelişimi ve operason gereksinimi açısından izlen-mesi planlanarak taburcu edildi. Hastamız halen kulak burun boğaz, genetik ve çocuk polikliğimizden takiplidir. Beslenmesi, büyüme ve gelişimi açısından izlem bulguları normaldir.

Sonuç: Doğumdan itibaren hırıltı, nefes alamama gibi şikayet-lerle hastaneye başvuran olgularda ilk sırada laringomalazi dü-şünülse de, bu olguda olduğu gibi nadir olarak dermoid kist gibi doğumsal anomalilerin de olabileceği akılda tutulmalı, ayırıcı tanıda endoskopik muayenenin önemi unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Dermoid kist, solunum sıkıntısı, doğumsal anomaliler

PS-043

Afebril ve febril konvülziyon geçiren çocuklarda plazma melatonin düzeylerinin değerlendirilmesi

Orcun Dabak1, Demet Altun2, Mutluay Arslan3, Halil Yaman4, Sebahattin Vurucu3, Ediz Yeşilkaya5, Bülent Ünay3

1Etimesgut Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Kliniği, Ankara2Ufuk Üniversitesi Dr. Rıdvan Ege Araştırma ve Uygulama Hastalıkları, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara3Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Çocuk Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Nöroloji Bilim Dalı Başkanlığı, Ankara4Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Biyokimya Anabilim Dalı Başkanlığı, Ankara5Gülhane Askeri Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Endokrin Bilim Dalı Başkanlığı, Ankara

Amaç: Nöbet ya da konvülziyon, değişik nedenlerle beyindeki nöronal hücrelerin anormal elektriksel boşalımı ile ortaya çı-kan epizodik serebral disfonksiyondur. Melatonin, nöronların elektriksel aktivitesi üzerine olan etkilerinden dolayı santral sinir sisteminde üzerinde önemli düzenleyici etkilere sahiptir. Bu ça-


S42

lışmanın amacı afebril ve febril konvülziyon geçiren hastalarda nöbet sırasında ve sonrasında melatonin düzeylerinde olan deği-şiklikleri saptamak ve sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırmaktır.

Yöntem: Afebril ve febril nöbet geçiren yaş ortalaması 6,09 yıl ± 4,46 olan 59 hasta ile benzer yaş grubunda olan 28 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Çalışma grubunu oluşturan bireylerden mela-tonin düzeylerini ölçmek amacıyla konvülziyon sonrası ilk 1 saat (0-1), 12, 24. saatlerde venöz kan örnekleri alındı. Hastalar, gün-düz (08:00-20:00) ve gece (20:00-08:00) nöbet geçirenler olarak iki gruba ayrıldı. Kontrol grubunu oluşturan bireylerden ise gün-düz 12:00 - 14:00 saatleri arasında tek bir venöz kan örneği alı-nanarak hasta grubu ile melatonin düzeyleri karşılaştırıldı. Hasta ve kontrol grupları yaş, cinsiyet ve ağırlık açısından eş tutulmaya çalışıldı.

Bulgular: Konvülziyonun plazma melatonin düzeylerine olan etkisini değerlendirmek için hasta grubunun nöbet sonrası 0-1, 12. ve 24. saat melatonin düzeyleri incelendiğinde; 0-1. saat me-latonin düzeyi 12 ve 24. saat melatonin düzeylerine göre yüksek saptandı (p<0,001). Hasta grubunda plazma melatonin düzeyle-rinin kontrol grubuna oranla düşük olduğu saptanmıştır (p<0,05). Afebril konvülziyon geçiren hastalarda, antiepileptik tedavi alan ile almayanların melatonin düzeyleri arasında anlamlı fark bulu-namamıştır. Konvülziyonun, melatoninin sirkadiyen ritmi üze-rine olan etkisini değerlendirmek için hasta grubundan alınan gündüz (08:00-20:00) ve gece (20:00-08:00) nöbet geçirenlerin melatonin düzeyleri arasında anlamlı fark bulunamamıştır.

Sonuç: Melatoninin antikonvülzan etkisi tam olarak bilinme-mekle birlikte, inhibitör nörotransmisyonu aktive ederken aynı zamanda eksitatör nörotransmisyonu da inhibe ederek bu etki-den sorumlu olabileceği öne sürülmektedir. Ayrıca melatonin metabolizması sonucu oluşan kinürenik asidin kendisi de güç-lü bir endojen antikonvülzan olduğu bilinmektedir. Çalışma-mızda nöbet sırasında ve hemen sonrasında plazma melatonin konsantrasyonlarının yükseldiğini ve takiplerde bu düzeylerin giderek azaldığını gördük. Bu yükselme bize, nöbet sırasında pineal bez tarafından melatonin salınımının arttırıldığını ve geçici bir endojen antikonvülzan mekanizmayı çalıştırdığını düşündürmüştür. Diğer yandan sedatif etkisi olduğuda bilinen melatoninin konsantrasyonundaki bu geçici yükselmenin, pos-tiktal dönemdeki uykuya meyilden sorumlu olabileceği düşü-nülmektedir. Melatonin yarı ömrünün çok kısa olması ve ço-cuklardaki bu hızlı metabolizma süreci göz önüne alındığında, konvülziyon geçiren çocuklarda melatonin düzeylerinin nöbet-ten bir kaç saat sonra normal düzeylere geleceği düşünülmek-tedir. Bu nedenle 24. saatte alınan değerlerin muhtemelen has-tanın bazal melatonin düzeylerini yansıttığını düşünmekteyiz. Yirmi dördüncü saat değerlerinin kontrol grubuna göre düşük saptanması da bu hastaların bazal melatonin düzeylerinin sağ-lıklı çocuklara oranla düşük olduğu ve nöbet esnasında kon-vülziyona bir cevap olarak, antikonvülzan etki göstermek ama-cıyla geçici olarak yükseldiğini düşündürmektedir. Bu nedenle melatonin epilepsi tedavisinde potansiyel bir ajan olarak öne çıkmaktadır. Melatoninin epilepsi tedavisinde etkin kullanımı ve güvenilirliğinin ortaya konulması için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Konvülziyon, melatonin, antikonvülzan, an-tiepileptik

PS-044

İzole ALT - AST yüksekliği nedeniyle tanı konulan bir Duchenne Müsküler Distrofisi olgusu

Ayşin Nalbantoğlu, Burçin Nalbantoğlu, Mustafa Metin Donma, Cem Paketçi, Muhammed Demirkol, Nedim Samancı

Namık Kemal Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Tekirdağ

Amaç: Duchenne müsküler distrofisi, çocuklarda görülen en sık ka-lıtsal nöromüskülker hastalıktır. X’e bağlı resesif olarak geçen has-talık ilerleyici kas zayıflığı ve kas kontraksiyonlarıyla karakterizedir.

Bulgular: 2 yaşında erkek hasta kusma ve ishal şikayeti ile hasta-nemize başvurdu. Dehidrate olması nedeniyle yatırılan hastanın tetkilerinde Hb. 11,2 g/dl, Wbc: 7,76, plt: 315.000, glukoz: 98 mg/dl, BUN: 8 mg/dl, kreatinin: 0,32 mg/dl, AST: 355 IU/L, ALT: 305 IU/L, elektrolitleri normal geldi. Hastanın fizik muayenesinde hafif hipotoni dışında bir bulgu saptanmadı. Anamnezde çocuğun de-vamlı halsiz olduğu ve sık sık düştüğü öğrenildi ancak bunun dı-şında bir sorunu olmadığı söylendi. Çocuğun zamanında dönmeye başladığı ( 5 ay), desteksiz oturmaya başladığı (7 ay), yürümeye baş-ladığı (13 ay) öğrenildi. Gower arazı hastada negatifti. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Ast ve alt yüksekliği için yapılan ileri tetkiklerinde viral panel negatif, metabolik hastalık taraması normal, koagülasyon testleri normal, amonyak ve laktat düzeyleri normal gelen hastanın kreatinin kinaz düzeyi 16200 IU/L olarak geldi. PCR ile bakılan distrofin gen mutasyonu pozitif gelen hasta-ya Duchenne Müsküler Distrofisi tanısı kondu. Hastanın ekokardi-yografisi normaldi. Hasta kliniğimizde takip altına alındı.

Sonuç: İzole ALT-AST yüksekliği birçok hastalığın bulgusu ola-rak karşımıza çıkabilir. Kas hastalıklarında da bu enzimler artış göstermektedir. Bir olgu nedeniyle izole ALT-AST yüksekliğinde müsküler distrofilerinde akla gelmesini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: ALT-AST yüksekliği, Duchenne müsküler distrofi

PS-045

Çocukluk çağı migreninde hematolojik parametreler ve semptom sıklığı arasındaki ilişki

Çocuk ve Çevre

S43

Serhat Güler1, Havva Nur Peltek Kendirci2

1Edirne Sultan 1. Murat Devlet Hastanesi, Pediatrik Nöroloji Bölümü, Edirne 2Edirne Sultan 1. Murat Devlet Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Bölümü, Edirne Amaç: Migrende ağrı patogenezinde nöroinflamasyon hipotezi-nine; inflamasyonda görev alan hücrelerin sayı ve fonksiyonla-rının; başağrısı, aura varlığı ve semptomların süresini anlamada anahtar rol oynamaktadır Lökosit ve trombositler arasındaki etki-leşimler ile ortaya çıkan kemokinler, vazoaktif peptidler; anormal nöronal uyarılma, damarsal değişkenlikler, hücresel ve molekü-ler etkileşimlere neden olmaktadır. Bu çalışmadaki amacımız ço-cukluk çağındaki migren hastalarında lökosit ve trombositlerin hızlı ve kolay sonuç alınan tam kan sayımındaki sayı ve dağılım değişkenlikleri ile semptomlar arasındaki ilişkiyi göstermektir.

Yöntem: Temmuz 2014 ile Şubat 2016 tarihleri arasında Edirne Devlet Hastanesi Çocuk Nöroloji Polikliniğine başvuran migren tanısı alan 217 hasta ve sağlıklı 200 kontrol olgusu çalışmaya alın-dı. Çalışma prospektif olarak dizayn edildi. Hastaların trombosit sayıları, Ortalama trombosit hacmi (OTH), trombosit dağılım ara-lığı (TDA), lökosit ve lenfosit değerleri ile çocukluk çağı migren semptom skoru (PedMIDAS) ile arasındaki ilişki karşılaştırıldı.

Bulgular: Migren hastalarında (n = 217) OTH (9.27 ± 1.05 fL) ve kontrol grubu (n = 200) OTH (9.19 ± 1.19 fL) arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0.433). Trombosit sayısı mig-renli hastalar (291.8 ± 68.9 x103/μL) ve kontrol vakalarla (296.45 ± 72.7 x103/μL) karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmadı (p=0.508). İki grup arasında lenfosit değer-leri karşılaştırıldığında kontrol grubunun (5.1 ± 2.0 x103 mm3), migren hastalarına (5.6 ± 2.1 x103 mm3) göre anlamlı derecede düşük olduğu görüldü. Migren atağı anında olan (n = 41) ve ol-mayan (n = 176) hastalar ile kontrol grubu vakaları karşılaştırıldı. Bu 3 grup arasında OTH ve TDA değerlerinin istatistiksel olarak farklı olduğu görüldü (p < 0.05). PedMIDAS skoru ile trombosit sayısı arasında negatif korelasyon (r = -0.170, p = 0.012) görüldü. Sonuç: Çalışmamızda atak halindeki hastaların OTH ve TDA’nın kontrol grubundan ve atak halinde olmayan migren hastaların-dan anlamlı derecede yüksek olması; hastalığın ciddiyeti ve sey-rini belirlemede trombosit sayısı, OTH ve TDA’nın faydalı olabi-leceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Migren, Ortalama Trombosit Hacmi, Trom-bosit sayısı

PS-046

İnvajinasyon ensefalopatisi: Nadir bir olgu

Fatih Aygün1, Pınar Özge Avar1, Şenol Emre2, Sema Saltık3, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakımı Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: İnvajinasyon barsağın proksimal kısmının distali içine girme-sidir. Karın ağrısı, kusma ve kanlı dışkılama gibi tipik bulgularının yanı sıra letarji, hipotoni, bilinçte dalgalanma ve koma ile gelebilir. İnvajinasyon ensefalopatisi eskiden beri bilinen ancak nadir rastla-nan, invajinasyonun klasik bulgularının genellikle olmadığı ve nöro-lojik bulguların ön planda olduğu bir tablodur. Burada invajinasyon ensefalopatisi saptanan on bir aylık erkek hasta sunulmuştur.

Yöntem: On bir aylık erkek hasta, 1-2 saat içerisinde gelişen bi-linç değişikliği ve uykuya meyil şikayetleri ile başka bir hastaneye götürülmüş. Ardından 5-6 kez safralı kusması olmuş, ateş, ishal ya da nöbet gözlenmemiş. Laboratuvar tetkiklerinde hafif sodyum düşüklüğü (133 mmol/l) dışında kan sayımı, serum biyokimyası, kan gazı, amonyak ve laktat değerleri normal bulunmuş. Elektro-kardiyografi ve ekokardiyografisi normal saptanmış olup kraniyal manyetik rezonans (MR) görüntülemesi normal bulunmuştu. En-sefalopati tablosunda olan ve 24 saatte bilinç durumu kötüleşen olgu çocuk yoğun bakım ünitemize kabul edildi. Yaklaşık iki hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirmiş, ilaç kullanmadan düzelmişti. Yakınmaları öncesi herhangi bir ilaç kullanımı ya da travma tarif etmiyordu. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde ilave özellik yoktu. Aşıları aşı takvimine uygun yapılmıştı.

Bulgular: Laboratuvarında arteryel kan gazında kompanse meta-bolik asidoz (pH:7,47, pCO2: 22,7 mmHg, cHCO3:16,6, laktat:%1), hemoglobin konsantrasyonu 10,3 gr/dl, lökosit sayısı 10800/mm3, trombosit sayısı 193000/mm3, serum biyokimyasında sodyum 135 mmol/L, potasyum 3,4 mmol/L, klor 96 mmol/L, kalsiyum 9,4 mg/dl, fosfor 5,7 mg/dl, diğer laboratuvar bulguları normal, C-reaktif prote-in negatif bulundu. Ayırıcı tanısı için idrar organik asitleri, tandem kitle spektroskopisi, laktat ve amonyak düzeyleri gönderildi, özellik saptanmadı. Karın grafisinde ince barsak distansiyonu görüldü, dis-tale gaz geçişi görülmedi. Hava-sıvı seviyesi ya da diyafram altı hava görülmedi. Karındaki kitleye yönelik karın ultrasonografisi(USG) çe-kildi, sağ alt kadrandan subhepatik alan ve splenik fleksuraya kadar uzanan iç içe geçmiş barsak ansı görünümü vardı. İleokolik invaji-nasyon ile uyumlu idi. Floroskopi altında pnömotik redüksiyon de-nendi, ancak çekumdan ileuma hava geçişi görülmemesi üzerine sağ üst kadran transvers kesi ile elle redüksiyon yapıldı. Hastanın cerrahi sonrası bilinci tamamen normale döndü. Canlı ve aktif olarak izlen-di. Sistem muayeneleri doğaldı. Kontrol laboratuvarı normal, enfek-siyon belirteçleri negatifti. Operasyondan dört gün sonra taburcu edildi. Bir hafta sonraki kontrolünde herhangi bir sorun saptanmadı.

Sonuç: Akut bilinç değişikliği zor ve kapsamlı yaklaşım gerekti-ren acil bir durum olup anamnez ve fizik muayene ile etiyolojiyi aydınlatmada önemli ipuçları elde edilebileceği ve invajinasyo-nun nadir de olsa tek başına ensefalopati ile başvurabileceği bu olgumuz ile vurgulanmak istendi.

Anahtar Kelimeler: Akut bilinç değişikliği, invajinasyon, invaji-nasyon ensefalopatisi


S44

PS-047

Refleks epilepsi; 7 yaşında sıcak su epilepsisi vakası

Serhat Güler1, Ferit Durankuş2

1Edirne Sultan 1.Murat Devlet Hastanesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, Edirne2Edirne Sultan 1.Murat Devlet Hastanesi, Çocuk Kliniği, Edirne

Amaç: Refleks epilepsiler epileptik nöbetlerin spesifik bir duyusal uyaran ile tetiklendigi sendromlardır. Refleks epilepsilerin en sık görülen formu fotosensitif nöbetlerdir. Ayrıca okuma, müzik, ye-mek yeme, sıcak su ile tetiklenen refleks nöbetler görülebilir. Biz burada sürekli antiepileptik tedavisi alan ama şikayetleri devam eden bir sıcak su epilepsisi vakasını sunmak istedik.

Yöntem: 4 yaşına kadar şikâyeti olmayan 7 yaşındaki kız hasta, son 3 yıldır banyo sırasında kasılmalar ve bayılma şikayeti olduğu ve bunun için sıcak su epilepsisi tanısı aldığını, 3 yıldır bir çok anti-epileptik kullandığını belirtmekte idi. Bugüne kadar; fenobarbital, difenilhidantoin, topiromat tedavileri alan hasta, şu an valproik asit ve levetirasetam tedavisi altında nöbetlerinin devam ettiğini söylemekteydi. Hastamızın nöbetleri, çoðunlukla banyonun 5-10. dakikasında hafif dalgınlıkla beraber ardından 1-2 dakika kadar sü-ren tüm vucunda tonik kasılma ve bayılma ile olduğu anlatılmak-taydı. Hastanın nörolojik muayenesi ile beyin manyetik rezonans görüntülenmesi (MRG) normaldi. İnteriktal dönemde çekilen uya-nıklık EEG’sinde çekim süresince genarilize diken dalgalar izlendi. Banyo sırasında aile tarafından çekilmiş görüntüler izlendi.

Bulgular: Sıcak Su epilepsisi tanısı alan hastaya sadece banyo-dan 1 saat önce alması için tek doz intremitant benzodiazepin (Klobozam 0.5 mg/kg) tedavisi başlandı. Tedavi sonrası hastanın nöbetleri tamamen sonlandı. Mevcut tedavisi levetirasetam dur-durularak, valproik asit ile devam edildi.

Sonuç: İntermitant tedavi refleks epilepsilede uyaran bilindiği taktirde sık kullanılan bir tedavi şeklidir. Bu tedavi hastaların aşı-rı doz ve gereksiz ilaç kullanımını sona erdirmektedir. Bu vakada refleks epilepsilerde kullanılan intermitan tedavinin hastanın ve ailesinin yaşam kalitesini düzeltiğini vurgulamak için sunduk.

Anahtar Kelimeler: Epilepsi, Refleks epilepsi, Sıcak su epilepsisi

PS-048

Çocuklarda nadir nedenli akut rabdomyoliz: CPT II eksikliği olan 2 vaka

Mihriban Özlem Hergüner, Şeyda Besen, Faruk İncecik, Derya Özduran, Engin Melek

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroljisi Bilim Dalı, Adana

Amaç: Rabdomyoliz kas hücrelerinin hasara uğraması ve hücre içi elemanların sistemik dolaşıma geçerek klinik ve laboratuvar bul-gularına yol açmasıdır. Asemptomatik olabildiği gibi hayatı tehdit eden bir durum da olabilir. Hayat boyunca tek atak olarak görüle-bileceği gibi, özellikle genetik nedenlerin varlığında tekrarlayıcıdır.

Yöntem: Biz bu yazıda egzersiz sonrası akut semptomatik rab-domyoliz ile gelen, biri hafif diğeri ağır klinik bulguları olan ve karnitin palmitoil transferaz II (CPT II) eksikliği tanısı alan 9 ve 11 yaşlarında iki erkek çocuğu bildirdik.

Bulgular: Her iki çocukta da aynı tip mutasyon olmasına rağmen klinik bulguların ağırlığı farklı seyretmekteydi.

Sonuç: Altta yatan etyolojinin bilinmesi, özellikle tekrar riski olan vakaların saptanması, aile ve çocukların koruyucu tedaviye alın-ması ve korunma yöntemlerini öğrenmeleri açısından gereklidir. Etyolojide pek çok neden olabildiği için hastaları izlerken iyi bir öykü, aile öyküsü, fizik ve nörolojik muayene ile basit algoritmler kullanarak akiz ve genetik vakaları ve olası genetik nedeni ayırt etmek mümkün olabilir.

Anahtar Kelimeler: CPT II eksikliği, akut rabdomyoliz

PS-049

Sinus ven trombozunda Nöro-Behçet Hastalığı olgusu

Alper Dai, Peren Perk

Gaziantep Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep

Amaç: Behçet Hastalığı; multisistemik inflamatuar romatolojik bir hastalık olup ana semptomları üveit, oral aft ve genital ülser-dir. Sinus ven trombozu (SVT) hastalığın nonparankimal nöral tutulumuna bağlı ortaya çıkmaktadır. Olgumuz iki yıldır şiddetli baş ağrısı yakınması ile kliniğimize başvurduktan sonra tetkikler sonrası Behçet Hastalığı’nın (BH) sebep olduğu sinus ven trom-bozuna ikincil intrakranial hipertansiyonu (İKH) olan pediatrik bir vakadır.

Yöntem: Yaklaşık iki yıldır baş ağrısı olan 13 yaşında kız hasta pe-diatrik nöroloji polikliniğimize başvurdu. Fizik incelemesinde bila-teral papil stazı tespit edildi. Rutin kan sayımı biyokimyasal testleri ve akut faz reaktanları normaldi. Kranial magnetik rezonans (MR) incelemesinde patoloji gözlenmedi. Kranial MR venografisinde sol

Çocuk ve Çevre

S45

transvers sinuste tromboz tespit edildi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı 35 mmHg olması üzerine asetazolamid başlandı.

Bulgular: Aile öyküsünde annede BH olduğunu öğrendiğimiz hastamızda tekrarlayan oral aftların da olması nedeniyle BH ta-nısı kondu.

Sonuç: Behçet Hastalığı birçok sistemi tutan rekurren oral aftöz lezyonlarla seyreden bir vaskülittir. Tanıda Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu’nun tanı kriterleri kullanılmaktadır. Pediatrik hastaların %75‘i tanı kriterlerini tam olarak karşılama-maktadır, bu nedenle tanısı ve nadir tutulum paternleri gözden kaçabilmektedir. Olgumuzda SVT’a ikincil gelişen İKH nun ayırı-cı tanısında BH’nın düşünülmesi gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: sinus ven trombozu, behcet, nöroloji

PS-050

Konjenital depresör anguler oris hipoplazisi

Raziye Merve Yaradilmiş1, Deniz Yılmaz2

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji, Ankara

Amaç: Depresör anguler oris kasının tek taraflı agenezi veya hi-poplazisi sonucu oluşur. Belirtiler doğumdan itibaren görülür. İlk olarak 1931 yılında PARLAMEE tarafından tanımlanmıştır. Din-lenme sırasında simetrik yüz görünümü varken ağlama esnasın-da ağız köşesinin bir tarafa çekilmesiyle bulgu verir. Bebeklerin 0.2%-0.6% sinde ortaya çıkar. Prematür ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde daha az görülür. Klinik tablo ile veya elektromyografik yöntem ile tanı konulabilir. Birçok olguda izole olmakla beraber birçok anomaliye de (kardiyovasküler sistem, gastrointestinal, ge-nitoüriner, iskelet, santral sinir sistemi anomalileri) eşlik edebilir. Fasiyal paralizi ile karışan bir durum olması nedeni ile depresör anguler oris hipoplazisi tanısı alan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: 4 aylık kız hasta doğduğundan beri olan ağlarken ağzının sağ tarafa çekilmesi şikayeti ile çocuk nöroloji polikliniğine geti-rildi. 30 yaşındaki annenin g4y4 3000 gr nsvy ile miad doğumu-nu takiben hemen ağlayan hastanın doğum esnasında herhangi bir problemi olmamış. Prenatal takipleri normal seyretmiş. İlaç kullanımı, başka bir hastalık öyküsü, anne ve babası arasında ak-rabalık ve ailede nöbet öyküsü yok.

Bulgular: Fizik muayenesinde va: 5300gr (25-50p), boy: 58cm (25p) bç: 40.5cm (50p)idi. Vital bulguları stabil olan hastanın mu-ayenesinde ağladığında ağız köşesinde sağ tarafa çekilme dışın-da özelliği yoktu. Laboratuar tetkiklerinde tam kan sayımı demir eksikliği anemisi ile uyumlu, biokimya ve TFT normal, transfon-

tanel ve abdomen USG, servikal grafi, kranial MR, metabolik tet-kikleri ve EKO normal saptandı. Mevcut verilerle hastada sapta-nan depresör anguler oris hipoplazisinin izole olduğu gösterildi. Herhangi bir tedavi verilmedi.

Sonuç: Konjenital depresör anguler oris hipoplazisi, yenidoğan-ların % 0,5-1’inde görülür. Konjenital asimetrik ağlayan yüz ola-rak da isimlendirilir. İzole bir kas tutulumu söz konusudur ve yü-zün diğer mimik kasları normaldir. Olgumuzda görüldüğü gibi istirahatte yüz simetriktir, özellikle ağlama sırasında ağız köşesi-nin aşağı ve dışa doğru hareketinin kısıtlı olduğu görülür. Fasiyal paraliziden farklı olarak kaş çatma, göz kapatma, alın buruşturma vardır; nazolabial sulkus derinlikleri bilateral normaldir. Gözyaşı ve emme ile ilgili bir sorun yoktur. Yüzde asimetri bebeklik dö-neminde belirgindir, yaş ilerledikçe azalır. Konjenital depresor anguler oris hipoplazisi birçok olguda izole minör bulgudur. %20-70 oranında diğer major konjenital anomaliler ile ilişkili olabilir. Kardiyak anomaliler VSD, TOF, PDA, AK, ASD olabilir. Kardiyak anomaliler eşlik ettiği zaman ‘Cayler Kardiyofasial Sendrom’ te-rimi kullanılır. Fasiyal asimetriyle seyreden genetik geçişli has-talıklardan biri olan Silver-Russell sendromunda; intrauterin ve postnatal büyüme geriliği, üçgen yüz ve geniş alın gibi yüz özellikleri, vücut asimetrisi ve bazı minör anomaliler eşlik eder. CHARGE sendromunda ise; koanal atrezi, gözde kolobom, kalp anomalisi, mental ve somatik gelişme geriliği, genital ve kulak anomalileri görülür. Burada doğum esnasında travma öyküsü ve eşlik eden bir anomalisi bulunmayan izole bir konjenital depre-sör anguler oris hipoplazisi tanılı olgu sunuldu. Konjenital dep-resör anguler oris hipoplazisi minör bir anomali olmasına rağ-men major anomaliler ile birlikteliği açısından araştırılmalıdır. Fasyal paralizi ayırıcı tanısında mutlaka akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital, Depresör, fasial, anomali

PS-051

Sinus ven trombozuna ikincil intrakranial hipertansiyon olan Behçet Hastalığı olgusu

Peren Perk, Ayşe Aysima Özçelik, Alper Dai, Gül Yücel

Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nöroloji Bölümü, Gaziantep

Amaç: Behçet Hastalığı; multisistemik inflamatuar romatolojik bir hastalık olup ana semptomları üveit, oral aft ve genital ülser-dir. Sinus ven trombozu (SVT) hastalığın nonparankimal nöral tutulumuna bağlı ortaya çıkmaktadır. Olgumuz iki yıldır şiddetli baş ağrısı yakınması ile kliniğimize başvurduktan sonra tetkikler sonrası Behçet Hastalığı’nın (BH) sebep olduğu sinus ven trom-bozuna ikincil intrakranial hipertansiyonu (İKH) olan pediatrik bir vakadır.


S46

Yöntem: Yaklaşık iki yıldır baş ağrısı olan 13 yaşında kız hasta pedi-atrik nöroloji polikliniğine başvurdu. Fizik incelemesinde bilateral papil stazı tespit edildi. Rutin kan sayımı biyokimyasal testleri ve akut faz reaktanları normaldi. Kranial magnetik rezonans (MR) in-celemesinde patoloji gözlenmedi. Kranial MR venografisinde sol transvers sinuste tromboz tespit edildi. Beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı 35 cmH2O olması üzerine asetazolamid başlandı. Aile öy-küsünde anne de BH olduğunu öğrendiğimiz hastamızda tekrarla-yan oral aftların da olması nedeniyle BH tanısı kondu.

Bulgular: Behçet Hastalığı birçok sistemi tutan rekurren oral aftöz lezyonlarla seyreden bir vaskülittir. Tanıda Uluslararası Behçet Has-talığı Çalışma Grubu’nun tanı kriterleri kullanılmaktadır. Pediatrik hastaların %75‘i tanı kriterlerini tam olarak karşılamamaktadır, bu nedenle tanısı ve nadir tutulum paternleri gözden kaçabilmektedir.

Sonuç: Olgumuzda SVT’a ikincil gelişen İKH nun ayırıcı tanısın-da BH’nın düşünülmesi gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, intrakraniyal basınç artışı, tromboz

PS-052

Mikoplazma pnomonisi sonrası ge-lişen GBS (Guillain Barre Sendromu)

Ali Güngör1, Birol Herdem1, Mutluay Arslan2,

Bülent Ünay2

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Ankara

11 yaşında erkek hasta yürüme bozukluğu, merdiven çıkmada güçlük, bacaklarda ağrı şikayetleriyle başvurdu. Fizik inceleme-sinde alt ekstremitelerde kas kuvveti 4/5 idi, parmak ucunda ve topukta yürüyemiyordu, derin tendon refleksleri alt ekstre-mitelerde alınamadı. Sistemik fizik incelemede başka patolojik bulgu saptanmadı. Hastanın öyküsünde 3 hafta önce pnomoni nedeniyle tedavi aldığı ve o dönemdeki tetkiklerinde mycoplas-ma IgM ve IgG pozitif olarak saptanmış olduğu öğrenildi. Beyin omurilik sıvısı incelemesinde albuminositolojik disasosiasyon, elektromyografide ağır derecede sensorimotor demiyelizan ve sekonder aksonal polinöropati saptanan hastaya Guillain Barre Sendromu (GBS) tanısı konuldu. Intravenöz immunoglobulin tedavisi uygulanan hastanın klinik bulgularında düzelme izlen-di. Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati olarak da bili-nen GBS, sıklıkla hızlı progresif, asendan, simetrik güçsüzlük ve arefleksi ile karakterize akut inflamatuar polinöropatidir. Sıklıkla viral bir enfeksiyondan sonra gelişen GBS’nin mycoplasma en-feksiyonu sonrasında da gelişebileceği akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: GBS, mycoplasma

PS-053

Çocukluk çağında koroid pleksus papillomu: olgu sunumu

Ayşe Uğuz1, Yasemin Karal1, Banu Tütüncüler2, Serap Karasalihoğlu1

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Edirne2Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Edirne

Giriş: Koroid pleksus papillomu, çocukluk çağında intrakranial tü-mörlerin %1 ini olusturan, nadir görülen bir tümördür. Olgular kli-nik olarak karşımıza baş ağrısı, bulantı, kusma, diplopi, uykuya meyil, ataksi, hemipleji ve nöbet ile çıkabilir. Hemipleji ile kliniğimize baş-vuran ve koroid pleksus papillomu saptanan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Yirmi bir aylık erkek olgu, 1 hafta önce farkedilen sol kol ve bacakta güçsüzlük, oraklayarak yürüme şikayetleri ile fakültemiz çocuk acil servisine getirildi. Olgunun nörolojik sistem muaye-nesinde; şuur açık,etrafla ilgili, kranial sinirler intakt, pupiller nor-moizokorik, ışık refleksi bilateral alınıyordu. Meningeal irritasyon bulguları negatif saptanan olgunun derin tendon refleksleri sol alt ve üst ekstremitelerde artmış olarak saptandı. Kas gücü sol alt ve üst ekstremitelerde 3/5, sağ ekstremitelerde 5/5 olarak saptandı. Atak-sik yürüyüşü mevcut olan olgunun duyu muayenesinde özellik sap-tanmadı. Olgu akut hemipleji ön tanısı ile Çocuk Nöroloji Servisine yatırıldı. Olgunun Kontraslı Kranial MR’ında sağ lateral ventrikül posterior hornda 72x58x53 mm boyutlarında, geniş kistik kompo-nentli, kitlesel lezyon izlendi. Koroid pleksus papillomu düşünülen olguya beyin cerrahisi kliniği tarafından total tümör rezeksiyonu yapıldı. Kitle patoloji sonucunda kompleks yapısal paterne sahip koroid pleksus papillomu (WHO GRADE 1) saptandı.

Sonuç: Koroid pleksus papillomları koroid pleksus epitelinden kö-ken alan intraventriküler neoplazilerdir. BOS üretimini arttırarak ya da BOS dolasımını tıkayarak hidrosefaliye neden olurlar. Olgular genellikle hidrosefali ve KİBAS bulguları ile karsımıza çıkar. Kesin tedavi total tümör rezeksiyonudur. Koroid pleksus papillomu so-lid bir tümör olup kistik komponentle birlikteliği nadir görülür. Bu olgu nadir görülen bir durum olması sebebiyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Koroid pleksus papillomu, hemipleji, çocuk

PS-054

Ciddi akciğer enfeksiyonu ön tanısıyla yatırılan mental retardasyonlu hastada altta yatan acil neden: Gullian Barre Sendromu

Çocuk ve Çevre

S47

Müferet Ergüven, Elif Yüksel Karatoprak, Olcay Yasa, Tuğba Uzun, Mehtap Ertekin, Selin Başaran

S.B. Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: Guillain Barre Sendromu (GBS), immunolojik sistemin sinirleri etkilemesiyle oluşan nadir bir hastalıktır. Genellikle ilk semptomlar ekstremitelerde güçsüzlük ve karıncalanmadır. Bu durum hızla yayılabilir ve sonunda tüm vücutta paraliziye neden olabilir. Hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir. Fakat sıklıkla bir solunum yolu veya gastrointestinal enfeksiyonu ta-kiben oluşur. Bilinen spesifik bir tedavisi yoktur, semptomatik tedavi hastalığın seyrini kısaltabilmektedir. Çoğu hasta tama-men iyileşirken bazı hastalarda güçsüzlük ve hissizlik kalıcı olabilir. Guillain Barre sendromunun ağır formları, medikal bir acildir. Solunum kaslarının tutulumu hayatı tehdit eder. Pnö-moni ön tanısıyla yatırılan hastada, nöromotor retardasyon dolayısıyla solunum sistemi tutulumu ile seyreden GBS mas-kelenebilir. Bu vaka ile gerçek nörolojik acil durum gösteren solunum sistemi tutulumlu GBS’lu hastadaki tanı güçlüğü vur-gulandı.

Olgu: 5 yaşında kız hasta 1 haftadır devam eden öksürük, ateş şikayetleri ile başvurdu. Akciğer filminde şüpheli infiltrasyon-ları saptanan hasta pnömoni ön tanısıyla servisimize yatırıldı. Hb:11g/dL Hct: %35 WBC:9500/mm3 C-reaktif protein:2,5 mg/dL ve diğer biyokimyasal parametreleri normal olan hastaya IV antibiyoterapi başlandı. Atipik otizm nedeniyle cocuk psikiyat-risinden takipli olan hasta, normalde yürüyen ve koşan bir ço-cukken yatışında ayakları üzerine destekle basabildiği görüldü. Nörolojik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü ve derin tendon refleksleri azalmış bulundu. Hastaya çekilen EMG so-nucunda aksonal tipte motor ve duysal nöropati saptandı. Ön planda Guillain Barre Sendromu düşünülerek hastaya lomber ponksiyon yapıldı. BOS’ta 221 mg/dl protein, 3 lenfosit/ mm3 hücre görüldü. BOS protein düzeyi yüksek olan ve albuminosi-tolojik dissosiasyon saptanan hastada ön planda Guillain Barre Sendromu düşünülerek 2 gr/kg total dozda IV immunglobulin tedavisi başlandı. Kontrastlı beyin MR’da kauda equina liflerinde kalınlaşma ve homojen kontrast tutulumu saptandı. Bu bulgular GBS için spesifik olarak yorumlandı. Akciğer grafisindeki bulgu-lar GBS’nun solunum sistemi tutulumu olarak değerlendirildi. Tedavinin 4.gününde hastanın kas gücünde artış saptandı. Solu-num sıkıntısı düzeldi. Derin tendon refleksleri iki taraflı pozitif olarak alındı. İzleminde kas kuvveti normale döndü. Genel duru-mu ve nörolojik bulguları düzelen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: GBS nadir görülen bir klinik durum olmakla beraber er-ken dönemde tanı konulması ve gerekli tedavinin başlanması ile hastalığın progresif seyrinde çıkacak komplikasyonlar önlenebi-lir. Solunum sistemi tutulumu en ciddi tutulum olup hayati öne-me haizdir. Nörolojik sekeli olan veya gelişme geriliği nedeniyle nörolojik bulguları net değerlendirilemeyen, solunum sıkıntılı hastalarda GBS ayırıcı tanıda düşülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Gullain Barre Sendromu, solunum sıkıntısı

PS-055

Nadir Görülen Bir Lipid Depo Hastalığı: Chanarin-Dorfman Sendromu

Müge Ayanoğlu1, Pınar Kuyum2, Ayşe İpek Polat1, Derya Altınyaprak Okur1, Uluç Yiş1, Erhan Bayram1, Nur Arslan3, Ayşe Semra Hız Kurul1

1Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir2Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir3Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir

Chanarin-Dorfman Sendromu, multisistem tutulumu ile giden, nadir, genetik geçişli bir lipid metabolizma hastalığıdır. Bu yazı-da hepatosteatoz, iktiyoz, artmış CK, AST, ALT değerleriyle Cha-narin-Dorfman Sendromu tanısı alan yedi yaşında bir olgu, nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. Doğumdan itibaren başlayan vücutta ve saçlı deride belirgin olan ciltte kuruluk ve lezyonlar ile başvuran 7 yaşında kız olgunun fizik bakısında, yüz ve saçlı deride daha belirgin tüm vücutta deskuamasyon ve foliküler yerleşimli papüller ve hepatomegali saptandı. Soy geçmişinde anne ve baba arasında akrabalık mevcuttu. Yapılan tetkiklerinde rutin kan sayı-mı normal sınırlarda, AST, ALT, CK, LDH değerlerinde yükseklik (AST 95 U/L, ALT 83 U/L, GGT 25 U/L, CK 752 U/L, LDH 492 U/L ) ve periferik yaymada nörtofil içi lipid vakuolleri saptandı. Batın ultrasonografisinde karaciğer normalden minimal büyük olup, ekojenitesi grade 2 yağlanma ile uyumlu olarak artmıştı. Elektro-nöromyografi normal saptandı. Cilt bulguları, periferik yaymada nötrofil içi lipid vakuollerinin varlığı, CK, AST, ALT yüksekliği ve grade 2 hepatosteatoz bulguları ile Chanarin-Dorfman Sendromu düşünüldü. ABHD5 mutasyonunun pozitif saptanması ile tanı ke-sinleştirildi ve nötral lipid depo hastalığına uygun diyet başlandı. Konjenital iktiyoz, artmış CK, AST, ALT düzeyleri, hepatosetatoz ve periferik yaymada nötrofil içi vakuol saptanan olgularda otozomal resesif geçişli, nadir görülen bir lipid depo hastalığı olan Chana-rin-Dorfman Sendromu düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kreatinin kinaz (CK) yüksekliği, transaminaz yüksekliği (AST, ALT), hepatosteatoz, konjenital iktiyoz

PS-056

Serebrovasküler Olay ile Başvuran Olguda Madde Kullanımı

Mehmet İbrahim Turan1, Ece Kayaalp2, Emine Özdemir2


S48

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli

Giriş: Serebrovaskuler hastalıklar (SVH), beynin bir ya da birden fazla kan damarının katıldığı patolojik süreçler sonucu oluşan, ani başlangıçlı fokal veya global nörolojik semptomlar olarak ta-nımlanır. Bur ada propan gazı inhalasyonu sonrası serebrovaskü-ler olay ile başvuran erkek olgu tartışılmıştır.

Olgu: Obsesif kompülsif davranış bozukluğu nedeniyle 3 yıldır psikiyatri takipli antidepresan tedavi alan hastanın üç gündür ko-nuşamama, sağ kol ve bacakta kas güçsüzlüğü ve his kaybı şikayet-leri mevcuttu. Bilinç kaybı, nöbet öyküsü ve travma öyküsü yoktu. Hastanın günde bir paket sigara içme, alkol alımı ve son iki yıldır propan gazı inhalasyonu öyküsü mevcuttu. Hastanın başvurduğu dış merkezde yapılan görüntüleme tetkiklerinde orta serebral ar-terde infarkt, verteks düzeyinde milİmetrik infarkt ve ödem sap-tanması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Hastanın başvurusunda genel durumu orta, bilinci konfü, letarjik, nörolojik değerlendir-mesinde; Glaskow koma skoru:13, fasiyal paralizi mevcuttu. Sağ alt ve üst ekstremitede kas gücü 1/5, solda 4/5, sağda babinski lakayt, bilateral alt ekstremitede derin tendon refleksleri aktif ve tetkik-lerinde özellik yoktu. Çekilen beyin tomografisinde akut iskemi ile uyumlu geniş hipodens alan izlendi. Difüzyon MR incelemede bu alanda belirgin difüzyon kısıtlılığı izlendi. Hastada trombüs iz-lenmediğinden antiagregan tedavi planlanmadı. Hastanın mevcut durumunun trombüs kaynaklı olup olmadığının ayırt edilmesi açı-sından hastaya MR anjiografi çekildi; “Sol MCA M3 dalı ince ka-librede olup, akut iskemi lehinedir.” olarak yorumlandı. Hastanın daha önce propan gazı çekme öyküsü olması nedeni ile mevcut durumunun uyusturucu madde kullanımından kaynaklanabileceği düşünüldü. Hastaya beyin ödemi açısından hipertonik salin teda-visi başlandı. Takibinde genel durumu düzelen, vitalleri stabil olan hasta fizyoterapi planlanarak taburcu edildi.

Sonuç: Madde kullanımı ve özellikle propan gazı inhalasyonu adolesan yaş grubunda serebrovasküler olay gelişiminin akılda tutulması gereken önemli bir sebebidir.

Anahtar Kelimeler: Madde kullanımı, serebrovaküler olay

PS-057

Nöropsikiyatrik İlaç Kullanımı Seyrinde Karşılaşılan İlaç Kesimini Gerektiren Yan Etkiler ve Olguların Değerlendirilmesi

İpek Polat, Müge Ayanoğlu, Derya Altınyaprak Okur, Erhan Bayram, Uluç Yiş, Semra Hız Kurul

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir

Amaç: Altta yatan kronik nöropsikiyatrik hastalığı olan olgularda, ilaçların yan etki profillerinin çeşitli olması ve toksisite riski bu-lunması tedavi seyrinde sık karşılaşılan önemli bir sorundur. Bu ilaçların yan etkileri akut etkiler, kronik toksik etkiler, idiyosenkra-tik (aşırı duyarlılık) etkiler ve teratojenik etkiler olarak sınıflandırı-labilir. Doza bağlı akut etkiler nöropsikiyatrik ilaçlar için benzerdir. Bunlar baş dönmesi, dengesizlik, nistagmus, bulantı, uyuklama olabilir. Kronik toksik etkiler daha belirsizdir. Dalgınlık, zihin bu-lanıklığı, sinirlilik bunlar arasında sayılabilir. İdiyosenkratik etkiler tedavi başlandıktan hemen sonra ortaya çıkar ve ciddi olabilir. En sık görüleni deri döküntüsü olup, Steven-Johnson sendromu, akut karaciğer yetmezliği, kemik iliği aplazisi diğer ciddi reaksiyonlar-dandır. Biz de kliniğimizde ilaç kesimini gerektirecek yan etki ile karşılaşılan olguları değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntem: Nöroloji polikliniğimizde izlediğimiz, başlanan nörop-sikiyatrik tedavi ilişkili yan etki nedeniyle ilaç kesimi gereken olguları retrospektif olarak klinik özellikleri ile değerlendirdik.

Bulgular: Çalışmaya sekiz(%53.3) kız, yedi(%46.6) erkek toplam 15 olgu dahil edildi. Bunların 11’i (%73.3) epilepsi, 1’i(%7.1) migren, 1’i(%6.6) Wilson hastalığı ve 2’si de (%13.3) bipolar bo-zukluk ile takipli olgulardı. Epileptik nöbetleri olup, antiepilep-tik ilaç kullanan 11 olgunun 1’i nonketotik hiperglisinemi, 1’i Dravet sendromu, 1’i spinoserebellar ataksi tanılı idi. İlaç kesimi gerektiren olaylar 2 (%13.3) olguda anjioödem, 1(%6.6) olguda ilaç ateşi, 3(%20) olguda bilinç değişikliği, 6(%40) olguda dökün-tü, 1(%6.6) olguda akut karaciğer fonksiyonlarında bozulma ve 2(%13.3) olguda göz kapaklarında düşüklük idi. Bu yan etkilere neden olan ilaçlar, fenobarbital, fenitoin, karbamazepin, leveti-rasetam, valproik asit, lamotrijin, topiramat antiepileptikleri ile duygudurum düzenleyici lityum ve hareket bozukluklarında kul-lanılan triheksifenidil idi.

Sonuç: Doz bağımlı akut yan etkiler ile kronik toksisite ilişkili yan etkiler ilaç dozu modifikasyonu ile yönetimi kısmen müm-kün olan yan etkilerdir. Ancak öngörülemeyen ve doz bağımsız olan idiyosenkratik yan etkiler bazen hayatı tehdit edici derecede ciddi olabilir. Bu gibi durumlarda ilaç hemen kesilmeli ve alter-natif tedaviler gözden geçirilmelidir. Bu çalışmada nöropsiki-yatrik ilaç başlanan olgularda erken dönemde karşılaşılabilecek ciddi yan etkiler olabileceği ve bu açıdan dikkatli olunması ge-rektiğinin vurgulanması amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Nöropsikiyatrik ilaç, ilaç yan etkisi, idiyo-senkratik yan etki

PS-058

Periferik fasiyal paraliziyle gelen ADEM olgusu

Elif Dede1, Hüseyin Kılıç2, Sema Saltık2

Çocuk ve Çevre

S49

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Akut disemine ensefalomyelit; santral sinir sisteminin farklı nörolojik semptomlarla ve ensefalopatiyle seyreden, multifokal demyelizan hastalığıdır. Sıklıkla viral veya bakteri-yal enfeksiyon sonrasında oluşan otoimmün reaksiyona bağlı gelişir.

Olgu: Prenatal ve postnatal özelliği olmayan 2,5 yaşında kız olgu sol periferik fasiyal paralizi nedeniyle tetkik edilirken, iki gün sonra sol kolda güçsüzlük şikayeti gelişmesi üzerine kliniğimize başvurdu. Fizik muayenede 38.2°C ateş, sol periferik fasiyal pa-ralizi, sol kolda kas gücü 0/5, diğer ekstremitelerde 4/5 saptandı. Hastanın izleminde yürüyememe, oturamama, başını tutama-manın eşlik ettiği yaygın kas güçsüzlüğü gelişti. Kan tetkiklerin-de lökosit 16.900 mm3, nötrofil 10.900 mm3, sedimentasyon 16 mm/saat ve CRP negatif saptandı. Kraniospinal MR da sağ oksi-pital derin ak maddede, mezensefalon, dorsal beyin sapı, medul-la spinalisin C2-T2 seviyelerinde hiperintens lezyonlar mevcut-tu. BOS da protein ve hücre artışı saptanmadı. BOS-oligoklonal bant, BOS-antigangliozid antikorları, anti-NMO, BOS-viral PCR negatif ve BOS-IgG indeksi<0.7 saptandı. Romatolojik hastalıklar açısından otoimmün paneli negatif sonuçlandı. Metabolik has-talıklar açısından tandem-ms ve idrar organik asitinde patoloji yoktu. Viral serolojide akut enfeksiyon lehine bulgu saptanmadı. Etiyolojide enfeksiyon dışlanana kadar antibiyotik ve antiviral tedavisi verildi. Hastaya ADEM ön tanısıyla 7 gün metilpredni-zolon(30 mg/kg/g) beraberinde 4 gün IVIG(2 gr/kg/g) uygulandı. Sonrasında 6 gün metilprednizolon(2mg/kg/g) uygulanıp tedri-cen azaltıldı. Steroidin ilk dozundan sonra hastanın ateşi geri-ledi. Tedavinin 7.gününde başın tutabildi, 14.gününde desteksiz yürümeye başladı. Sol ön kolu vertikal hatta supinasyona getire-bildi, sol kol kas gücü 0/5 ten 2/5 e yükseldi.

Sonuç: Periferik fasiyal paralizi bulgusunun nadiren de olsa MSS tutulumuyla karakterize ADEM hastalığına eşlik edebileceği hat-ta ilk bulgu olarak görülebileceği akla getirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Akut disemine ensefalomyelit, Periferik fasi-yal paralizi, Ekstremite paralizisi

PS-059

Yenidoğan döneminde Goldenhar Sendromu: 2 olgu sunumu

Gül Deniz Coşkuner, Kürşat Bora Çarman, Coşkun Yarar, Sibel Laçinel Gürlevik

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Goldenhar sendromu birinci ve ikinci brakiyel yarıktan köken alan yapıların konjenital unilateral anomalilerini içerir. Kulak anomalileri, hemifasiyel mikrosomi ve vertebral kolon anoma-lileri ile karakterizedir. Sendromun nedeni tam bilinmemekle birlikte heterojen kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Goldenhar sendromunun yönetimi, erken tanı ve uygun tedaviyi sağlamak için multidisipliner yaklaşım gerektirir. Burada yenidoğan dö-neminde kulak anomalileri ile gelen ve eşlik eden anomalilerin tanımlanması amacıyla izlenen iki yenidoğan olgusu sunuldu.

1. Olgu: 12 günlük erkek bebek, 38 hafta doğum öyküsü olan,yenidoğanın geçici takipnesi nedenli 5 gün CPAP‘ta takip edilen, 2’nci gününde şüpheli nöbet öyküsü olması nedenli feno-barbital kullanan olgu. Fizik muayenede sol kulak microtia, sağ ve sol dış kulak yolu atrezik, mandibula hipoplazisi olan olguda goldenhar sendromu düşünüldü.

2. Olgu: 40 günlük erkek bebek 41 hafta doğum öyküsü var. Fizik muayenede sağ dış kulak yolu atrezik, skintag mevcut, sol göz be-beği ektopik yerleşimli. Olguda goldenhar sendromu düşünüldü.Sonuç: Goldenhar sendromunu erken tanısı dismorfik bulguları olan hastaların erken rehabilitasyonu açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Kulak Anomalisi Goldenhar Sendromu

PS-060

Çocukluk çağının tekrarlayan polinöropatisi, ailesel bir olgu

Yusuf Can Doğan1, Hüseyin Kılıç2, Sema Saltık2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul

Guillain Barre Sendromu (GBS) ve kronik inflamatuvar demi-yelinizan polinöropati (CIDP) immünolojik demiyelinizasyon ile karakterize iki klinik kavramdır. Her ikisi de progresif, as-sendan, simetrik güçsüzlük ve arefleksi ile seyreder; elektrofiz-yolojik, görüntüleme ve BOS bulguları benzerdir. Tekrarlayıcı GBS olgularında ise CIDP ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu olgu sunumunda 1 yıl içinde 4 kez GBS kliniği ile prezente olan ve benzer aile öyküsü bulunan bir olgudan bahsedeceğiz. Olgu-muz kliniğimize ilk olarak 4,5 aylıkken bacaklarında hareket-sizlik, başını tutamama yakınması ile başvurdu. Başvurudan 2 hafta kadar önce aşılanma, 1 hafta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu. Hasta, aralarında akraba evliliği olmayan sağlıklı anne babanın 5. gebelikten 3. canlı doğumu olarak miadında sorunsuz olarak doğurtulmuştu. Nöropsikosos-yal gelişimi ayıyla uyumlu idi; 2 aylıkken başını tutmuş, 4. aydan


S50

itibaren yan dönebilen, gülümseyen bir bebekti. Aile tarafından, 4 gündür bacak hareketlerinde azalması ve başvuru günü geli-şen baş tutamaması fark edilmişti. Soygeçmişinde 2 yıl önce 5,5 aylık erkek kardeşi benzer şikayetlerle getirilerek GBS tanısı ile izlenmiş, İVİG tedavisine sınırlı yanıt alınmış, İVİG tedavisin-den 10 gün sonra solunum sıkıntısı nedeniyle ex olmuştu. Fizik muayenesinde alt ekstremitede kas gücü 0/5 saptanan, DTR’leri alınamayan, yan dönme ve baş tutması olmayan; BOS incele-mesinde albüminositolojik dissosiasyonu, EMG’sinde motor ağırlıklı aksonal demiyelinizan polinöropati, sakral MR’ında filum terminale liflerinde yaygın patolojik kontrast tutulumu saptanan hastaya, GBS ön tanısı ile 2 gr/kg İVİG tedavisi verildi. İVİG tedavisi sonrası baş tutması düzelen ancak alt ekstremite kas gücü ve DTR’leri geri dönmeyen hastaya ilk dozdan 3 hafta sonra bir kez daha İVİG verildi, yanıt alındı. Hastanın ilk ataktan sonra 11 aylık, 14 aylık ve 19 aylıkken üç kez daha enfeksiyon öyküsü sonrası alt ekstremitede güçsüzlük yakınması ve benzer klinik bulgular ile İVİG tedavilerine yanıtlı üç atağı daha oldu. 4 kez assendan polinöropati atakları ile prezente olan ve benzer klinikte kardeş hikayesi bulunan hasta, sistemik ve metabolik aksonal polinöropati nedenleri açısından tetkik edildi. Kronik enfeksiyon göstergeleri, kranial görüntülemeleri, immunglobu-lin düzeyleri, anti gangliozid antikorları ve metabolik hastalık-lar açısından incelemeleri normal saptandı. Hasta, CIDP tanısı ile 3 haftada 1 kez İVİG proflaksisi ile izlenmeye başlandı. GBS, poliomyelit aşılamasının yaygınlaşmasından sonra çocukluk ça-ğının asendan flask paralizilerinin en sık nedenidir. Literatürde tekrarlayıcı GBS olguları bildirilmiş olmakla birlikte üç ataktan fazla tekrarlayan olgular çoğunlukla CIDP olarak değerlendi-rilmektedir. Bizim olgumuzda olduğu gibi pozitif aile öyküsü, immunmodulatuvar tedaviye kısıtlı yanıt, 8 haftaya kadar uza-yan motor güçsüzlük CIDP kliniğini mutlaka akla getirmeli ve rekürrens ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Guillain Barre sendromu, CIDP, demiyelini-zan polinöropati

PS-061

Okul çocuğunda travmaya bağlı gelişen brakial pleksus paralizisi: olgu sunumu



Brakial pleksus; boynun her iki yanında yer alan, üst ekstremi-tenin motor ve sensoriyel fonksiyonunu sağlayan periferik sinir ağıdır. Brakial pleksus paralizisi, servikal omurgadan çıkan beş

kökün (C5-T1) yaralanması sonucu gelişen çok uzun süre takip ve rehabilitasyon gerektiren bir sinir zedelenmesidir.

Olgu: Yedi yaşında kız çocuk sağ kolda güçsüzlük yakınması ile hastaneye getirildi. Öyküde bir ay önce okul servis aracına bin-dirilirken her iki koldan tutularak yukarı doğru çekilmesi sonra-sında sağ omuzda ve sağ kolda şiddetli ağrı, sağ kolda güçsüzlük ve hareket ettirememe, parmaklarda uyuşma olduğu öğrenildi. Fizik bakısında; ağırlık: 26 kg (90-97 p), boy: 121 cm (75-90 p) öl-çüldü. Sistem bakılarında; nötral duruşta sağ kol atrofik, dirsek fleksiyonda, omuz ve kol abduksiyonda, el bileği ve parmaklar se-mifleksiyonda idi. Diğer sistem muayenelerinde özellik olmayan hastanın nörolojik bakısında sağ üst ekstremitede kas gücü 2-3/5, diğer ekstremitelerde kas gücü tamdı. Sağ üst ekstremitede derin tendon refleksleri alınamadı. Duyu kaybı yoktu. Sağ kolda belirgin güç kaybı, dirsek, el bileği ve ellerde fonksiyon kaybı, dış rotas-yon yapamama durumu mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde, akut faz belirteçleri negatif olup, hemogram ve ayrıntılı biyokimyasal analizler olağan sınırlarda bulundu. EMG’de; sağ üst ekstremitede brakial pleksus üst ve orta trunkusta total, alt trunkusta parsiyel ak-sonal dejenerasyon ile uyumlu bulgular saptandı. Çekilen brakial pleksus magnetik resonans görüntülemesi normaldi. Olgu trak-siyona ikincil gelişmiş C5-C7 yaralanması olarak değerlendirildi. Gabapentin tedavisi ile ağrısı azalan hastaya yoğun fizik tedavi programı verilerek izlemlere gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Brakial pleksus yaralanması genellikle zor doğum sırasın-da, travma, inflamatuvar süreçler ile lokal kitle basısına bağlı ortaya çıkabilir. Literatürde nedensel anlamda ilk olduğunu düşündüğü-müz böyle bir olguda, çocukların okul servislerine binme esnasında kolların aşırı traksiyonu sonucu brakial pleksus yaralanması olabi-leceği akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, brakial pleksus, travma

PS-062

Akut flask paralizi ayırıcı tanısında Guillain Barre Sendromu: olgu sunumu

Gülnara Heydarova, Tamay Gürbüz, Zehra Esra Önal, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Guillain Barre Sendromu (GBS),sıklıkla hızlı progresif, asen-dan, simetrik güçsüzlük ve arefleksi ile karakterize akut enfla-matuar polinöropatidir.Tablo çoğu kez nonspesifik enfeksiyon-dan birkaç gün veya haftalar sonrasında ortaya çıkan ilerleyici güçsüzlük,eşlik eden hafif duysal belirtiler ve albuminositolojik

Çocuk ve Çevre

S51

dissosiasyonla karakterizedir.Güçsüzlük çoğunlukla distaldedir..Bu olgu sunumuyla GBS tanısı,tedavisi, kas güçsüzlügü şikayetle-riyle başvuran hastalara yaklaşımın gözden hedeflenmiştir.

Olgu: 1 yaş 8 aylık kız hasta bacaklarda gücsüzlük ve yürüyememe şikayetleri ile acil poliklinigimize baş vurdu. Öyküsünde araların-da akrabalık olmayan sağlıklı anne ve babadan 38. gebelik hafta-sında 3200 gram olarak doğduğu, perinatal ve postnatal sorunu olmadığı, iki hafta önce ishal,bir hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları öyküsü ve iki gün önce başlayan bacaklar-da güçsüzlük yakınmalarıyla polikliniğimize getirildigi öğrenildi.Hastanın soygecmişinde özellik yoktu.İlk değerlendirilmesin-de genel durumu orta olan hastanın kalp tepe atımı sayısı 122 /dakika, solunum sayısı 25 /dakika, arteriyel kan basıncı 110/75 mm Hg, akisller sıcaklık 37,2 ºC, kalp sesleri normal, solunum sesleri iki taraflı eşit ve doğal, kalpte üfürümü yok, batın muaye-sinde özellik yoktu.Nörolojik muayenede üst ve alt ekstremite-lerde proksimal ve distalde kas gücü 1/5, derin tendon refleksleri alınamıyor.Öğürme ve yutkunma refleksleri alınıyor.Kranyal sinir muayenesi doğal.Hasta akut flask paralizi nedeniyle çocuk en-feksiyon servisimize yatırıldı.Bakılan tam kan sayımında lökosit sayısı14800 /mm3, hemoglobin 11,1 g/dl, hematokrit%33 trom-bosit 507000 /mm3.Kan biyokimyasında Serum elektrolitleri,kan biyokimyası normal sınırlar içindeydi.Hastanın viral serolojisi alındı,degerleri normal saptandı.Göz dibi muayenesi doğal bu-lundu.Beyin tomografisi normal olarak raporlandı.Kranyal ve spi-nal MR istendi,Yapılabilen MR görüntülemeleri normal bulundu.Guillain Barre Sendromu olarak değerlendirilen hastaya 2 g/kg olarak 2 günlük intravenöz immunglobülin (IVIG) tedavisi uy-gulandı.Hastanın lomber ponksiyonunda BOS proteini 46 mgdl ölçüldü.EMG yapıldı. Ağır sensorimotor aksonal polinöropati saptandı.1hafta sonra lomber ponksiyon tekrarlandı. BOS protei-ni 65 mg/dl, bos glukozu 53 mg/dl ve klorür126 mg/dl ölçüldü. 1 hafta sonra 2 g/kg/doz olarak immunglobülin tedavisi yinelendi.3 Haftalık takip ve tedavi sonrası hastanın üst ekstemite haraketle-ri mevcut olup, alt ekstremiteleri güçsüzlügü devam etmekteydi.Plazmaferez tedavisi planlandı.1 hafta içerisinde hastaya aralıklı 5 kez plazmaferez işlemi yapıldı.Tedavinin bitiminde hastanın üst ekstremite kas gücü 4/5,alt ekstremite gücü 2/5olarak değer-lendirildi.Olgumuzda plazmaferezin IVIG tedavisine göre klinik olarak daha iyi bir yanıt sağladığı gözlendi.Hastaya kontrol EMG yapıldı.Elektrofizyolojik olarak kısmi iyileşme olarak rapor edildi.Hastanın yattığı dönemde pasif egzersizleri sürüdürlürken, ta-burculuk sonrası çocuk nörolojisi takibi ve fizik tedavi programı-na yönlendirildi. Çocukluk çağı GBS ayırıcı tanısı sırasında ilk ve acil olarak yapılması gereken spinal kord basısını ekarte etmektir.Bu nedenle hastalara acil olarak spinal görüntüleme yapılmalıdır.Ayırıcı tanıda diğer tablo da transvers miyelittir. Transvers mi-yelitte hızlı, progresif paralizi, hiporefleksi ve sırt ağrısı görülür. BOS’ta artmış protein ve belirgin pleositoz saptanır. Poliomiyelit akut akeşli bir hastalık olarak prezente olur.Asimetriktir.Pleositoz görülebilir.Polimiyozit GBS ile karıştırılabilir.Polimiyozitteki kas güçsüzlügü proksimal olma eğilimindedir,BOS proteini normal-dir. Sonuç olarak 2-4 hafta önce geçirilmiş barsak ya da solunum yolu enfeksiyonu sonrası ortaya çıkan akut flask paralizi tablosuy-la getirilen, spinal kord basısı ekarte edilip periferik polinöropati saptanan olgularda GBS düşünülmeli,plazmaferez ve IVIG tedavi-si yapılarak,fizik tedavi programına yönlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Akut flask paralizi, Guillain Barre Sendromu, çocuk

PS-063

Tuvalet eğitimi ile ilgili güncel yaklaşımlar ve hemşirelik uygulamaları

Göknil Boyraz, Dilek Yıldız, Berna Eren Fidancı, Evrim Kızıler

Gülhane Askeri Tıp Akademisi Hemşirelik Yüksekokulu Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Tuvalet eğitimi erken çocukluk döneminin önemli geli-şim basamaklarından biridir. Nörolojik, müsküler ve davranışsal mekanizmaların karmaşık bir bütünlüğünü içerir. Bu derlemede, tuvalet eğitimi ile ilgili güncel yaklaşımlar ve hemşirelik uygula-malarını incelemek amaçlanmıştır.

Yöntem: Konu ile ilgili olarak Ebscohost, Medline, CINAHL, Pub-med ve ULAKBİM Ulusal Veri tabanlarında akademik dergilerde makale başlığında “tuvalet eğitimi”, “toilet training” ve ”potty training” anahtar kelimeleri ile tarama yapılmış, tam metinine ulaşılan makaleler incelenmiştir.

Bulgular: Literatür incelendiğinde ailelerin tuvalet eğitimine başlama zamanlarının, sürelerinin ve kullanılan eğitim yön-temlerinin kültürel, eğitimsel ve sosyoekonomik faktörlere bağlı olarak çeşitlilik gösterdiği ve tuvalet eğitiminin başarısın-da eğitime başlama zamanı, kullanılan yöntemin etkili olduğu görülmektedir. Çocuklarda refleks sfinkter kontrolünün 9-12. aylarda ortaya çıkması, 12 ile 18 aylarda ekstraprimidal sistem miyelinizasyonu tamamlanması nedeniyle tuvalet eğitimine nörolojik hazır oluşluk zamanı 18.ay sonrasıdır. Fiziksel ve davranışsal hazır oluşluk zamanı ise her çocukta farklılık gös-termektedir. Hazır oluşluk işaretleri temel olarak; sandalyede sabit durabilme, bir kaç saat kuru kalabilme, çocuğun bir ya da iki aşamadan oluşan komutları takip edebilecek düzeyle dil be-cerisi ve kavrama yeteneğine sahip olması, çocuğun tekrar edi-lebilir işaretler veya kelimelerle lazımlığı kullanma ihtiyacını iletecek dil ve ifade becerisi olmasını içerir. Tuvalet eğitim yön-temleri; pasif yaklaşım, zorlayıcı yaklaşım, çocuk merkezli yak-laşım ve aile merkezli yaklaşım olmak üzere çok çeşitlidir. Batı toplumlarında tuvalet eğitimi için kullanılan iki temel yakla-şım; Brazelton’un çocuk merkezli yaklaşımı ile Azrin ve Foxx’un hızlı tuvalet eğitimi yöntemidir. Tuvalet eğitiminde hemşirele-rin, çocuk ve aileyi cesaretlendirerek, eğiterek ve destekleyerek tuvalet eğitiminin olumlu gelişimsel yönlerini güçlendirme rolü vardır. Bu sürecin başlangıcında, hemşirenin rutin sağlık


S52

izlem kontrollerinde çocuğun hazır oluşluk işaretlerini ve ai-lenin tuvalet eğitim zamanı, yöntemi hakkındaki görüşlerini değerlendirmesi gerekmektedir.

Sonuç: Aileler ne zaman çocuklarının tuvalet yapma becerisini kazanmaya hazır oldukları, bu beceriyi nasıl kazanacakları ve tu-valet eğitimi esnasındaki problemleri çözmek konuları hakkında rehberliğe gereksinim duymaktadır. Yaşamın ilk yıllarında sık olan sağlık kontrolleri esnasında pediatri hemşireleri çocuğun mizacını, ailenin baş etme yeteneğini, çocuk büyütme teknikle-rini değerlendirerek, her çocuk ve aile için bireysel tuvalet eği-timi teknikleri hakkında eğitim ve rehberlik hizmeti sunmalıdır. Ailelerinin öğrenme ihtiyaçlarına yönelik yapılan danışmanlık, tuvalet eğitiminde yapılan hatalı uygulamaları önlemeye yardım edecek ve tuvalet eğitimi başarısını arttıracaktır.

Anahtar Kelimeler: Tuvalet eğitimi, çocuk, hemşire

PS-064

Çocuklarla çalışan hemşirelerin izolasyon önlemlerine uyumu

Evrim Kızıler, Dilek Yıldız, Göknil Boyraz, Berna Eren Fidancı, Derya Suluhan, Ayşegül Ercan

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Hemşirelik Yüksekokulu, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Bilim Dalı

Amaç: Hastanede kalış süresinde uzamaya, morbidite ve morta-litede artışa ve yaşam kalitesinde azalmaya neden olan hastane enfeksiyonları, özellikle bağışıklık sistemi zayıf olan hastalarda ve bir yaşın altındaki çocuklarda daha fazla risk oluşturmaktadır. Ço-cukların enfeksiyonlardan korunma davranışlarında yetersizlikler göstermesi nedeniyle, onların bakımından sorumlu kişilerin ve hasta ile en fazla temas halinde olan hemşireler başta olmak üze-re tüm sağlık ekibinin izolasyon önlemlerini bilmesi ve izolasyon önlemlerine uyumu daha da önem kazanmaktadır. Bu araştırma-nın amacı hastane enfeksiyonlarına karşı en hassas gruplardan biri olan çocuklarla çalışan hemşirelerin enfeksiyonun önlenmesi için uygulanan izolasyon yöntemlerine uyumunu değerlendirmektir.

Yöntem: Veriler “bilgi formu” ve hemşire ve hekimlerin izolas-yon önlemlerine uyumunu ölçmek amacıyla geliştirilen izolas-yon önlemlerine uyum ölçeği ile elde edilmiştir. Toplam 18 ifa-deden oluşan ölçekte; en düşük 18, en yüksek 90 puan alınmakta ve puan arttıkça izolasyon önlemlerine uyum da artmaktadır. Veriler SPSS 15.0 programı kullanılarak analiz edilmiş ve tüm veriler için yapılan tanımlayıcı istatistikler ortalama ± standart sapma şeklinde gösterilmiştir. Verilerin normal dağılıma uygun-luğu incelenerek istatistiksel analizi yapılmıştır. İstatistiksel ka-rarlarda p ≤ 0.05 seviyesi anlamlı farkın göstergesidir.

Bulgular: Bu tanımlayıcı çalışma GATA Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD(n=46), Çocuk Cerrahisi AD(n=15), Ortopedi ve Travmatoloji AD(n=12), Üroloji AD(n=22), Acil Tıp AD(n=25)’nda araştırmaya katılmaya gönüllü 120 hemşire ile yapılmıştır. Ka-tılımcıların yaş ortalaması 29,28±6.58’dir. Ölçekten alınan puan ortalaması 74.27±6.52’dir. Katılımcıların %99.2‘si hastane en-feksiyonu tanımını doğru yapmıştır ve %96.7’si el yıkamanın hastane enfeksiyonlarını önlemede önemli olduğunu; %89,2’si (n=107) temas izolasyonu uyguladıklarını, % 95’i ise izolasyon uygulanan bir hastaya bakım verdiklerini belirtmiştir. Hemşire-lerin çoğunluğu okulda (n= 107) ve hizmet içi eğitimleri sırasında (n=67) izolasyon önlemleri ile ilgili eğitim almıştır. Katılımcıların %89.2’si antibiyotik kullanımının hastane enfeksiyonlarına kar-şı önemli bir izolasyon önlemi olduğunu ve %78.3’ü izolasyon önlemlerine uymada yaşadıkları sıkıntıların malzeme eksikli-ğinden, %49.2’si diğer sağlık personelinin ve %51.7’si hastala-rın izolasyon önlemlerine uymamasından kaynakladığını be-lirtmiştir. Katılımcıların yaşı (Z=6.09 p=0.19 ) ve eğitim düzeyi (Z=1,09 p=0,33) arttıkça izolasyon önlemlerine uyum puanları da artış gösterse de gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır. Özellikle 11-15 yıldır meslekte görev yapan hemşirelerin izolasyon önlemlerine uyum puanları diğer grupla-ra göre daha yüksek ve gruplar arasındaki fark istatistiksel açıdan da anlamlıdır (Z=9.18 p=0.05). Hemşirelerin görev yaptıkları kli-niklere (Z=6.40 p=0.17) ve görevdeki pozisyonuna (Z=-.94 p=0.34) göre izolasyon önlemlerine uyum ölçeği puanları arasında ista-tistiksel açıdan anlamlı bir fark yoktur.

Sonuç: Çalışmamızda çocuklarla çalışan hemşirelerin izolasyon önlemlerine uyum puanları yüksek bulunduğundan, hemşirele-rin izolasyon önlemlerine uyumlarının devamlılığını sağlamak ve arttırmak için; bilimsel gelişmelere paralel olarak hastane enfeksiyonları ve izolasyon önlemlerine yönelik çeşitli eğitim seminerleri, konferans ve kursların düzenlenmesi ve hizmet içi eğitim programlarına konu ile ilişkili programların eklenmesi önerilmektedir. Konuyla ilgili araştırma yapacak kişilere; tanım-layıcı araştırmaların yanı sıra daha derinlemesine araştırma tek-nikleriyle bu konuda güncel kanıta dayalı verilerin oluşturulması ve oluşturulan veriler ışığında düzenlemeler yapılması öneril-mektedir.

Anahtar Kelimeler: Hemşire, hastane enfeksiyonu, izolasyon

PS-065

Çocukluk çağında nadir bir hastalık: Pitriazis Rubra Pilaris

Aslı Aslan, Tuğçe Doğan, Deniz Güneş, Zafer Kurugöl, Güldane Koturoğlu

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Çocuk ve Çevre

S53

Amaç: Pitriazis rubra pilaris, keratotik, papüler, palmo-planter keratoz ve eritemli-skuamlı plaklar ile seyreden, çocukluk çağın-da oldukça nadir görülen kronik inflamatuvar bir hastalıktır.

Yöntem: 7 yaşında kız olgu; 3 hafta önce ilk olarak sırtında baş-layan sonra, yüzüne, ellerine ve ayak tabanlarına yayılan kırmızı deriden kabarık ve kaşıntılı döküntüler ile polikliniğimize baş-vurdu. Hastanın öz ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Fizik bakıda gövde ön ve arka yüzde alında ve ayak tabanlarında kera-tozik, eritemli ve skuamlı plaklar vardı. Oral mukoza ve tırnaklar normaldi.

Bulgular: Laboratuvar tetkiklerinde patolojik bulgu saptanma-dı. Deri biyopsisinde yüzeyde parakeratoz, epidermiste akantoz, seyrek lenfosit egzositozu, yüzeyel dermada perivasküler lenfosit infiltrasyonu saptandı ve bulgular klinik ‘Pitriazis rubra pilaris’ ile uyumlu değerlendirildi. Olgu, eşlik edebilecek HIV enfeksiyonu, otoimmun hastalıklar ve immun yetmezlikler açısından tetkik edildi, patolojik bulgu saptanmadı; dermatoloji bilim dalı ile bir-likte izleme alındı.

Sonuç: Pitriazis rubra pilaris, çocukluk çağında oldukça nadir gö-rülen, ancak yaygın deri lezyonu ile seyreden, kronik inflamatu-var bir hastalık olup, çocuk hekimi tarafından da takip edilmesi gereken bir hastalık olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Pitriazis rubra pilaris, döküntü, çocukluk çağı

PS-066

İnfluenza A(H1N1) enfeksiyonu sonrası ARDS gelişen 3p delesyonlu olgu

Gürkan Atay1, Gülşah Kavruk2, Manolya Acar3, Kemal Nişli1, Alper Somer3

1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilimdalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi,İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi,İstanbul Tıp Fakültesi,Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: İnfluensa A (H1N1) virüsü, çeşitli solunum yolu hastalıkla-rına sebep olmaktadır. Özellikle kronik hastalığı olan hastalarda akut respiratuar distres sendromu (ARDS)’ na neden olabilir.3p delesyon sendromu, kromozomun kısa kolundaki delesyona bağlı gelişen nadir bir kromozomal hastalıktır.Başlıca bulguları; mikrosefali, hipotoni, pitozis, mikrognati, psikomotor ve büyü-me geriliği olan bu hastalarda, solunum yetmezliği morbidite ve mortalitenin en sık nedenidir. Burada, biz H1N1 enfeksiyonuna

sekonder gelişen ARDS li 3p delesyon sendromlu bir olgu sunu-yoruz.

Yöntem: Üç yaş 3 aylık erkek hasta 5 gündür devam eden öksürük ve ateş şikayeti ile çocuk acil ünitesine başvurdu. Dinlemekle akci-ğer sesleri kaba ve krepitan ralleri olan hastanın akciğer grafisinde pnömonik infiltrasyon saptandı.Anne baba arasında 1.derece ak-rabalık bulunan 3 p delesyon sendromlu hastanın sağlıklı 4 kardeşi olduğu öğrenildi.Doğumundan beri alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle çok sayıda hastaneye yatış öyküsü mevcut. Çocuk en-feksiyon kliniğine yatırılarak seftriakson tedavisi başlanan hasta, yatışının dördüncü gününde,akut solunum yetmezliği gelişmesi üzerine pediatrik yoğun bakım ünitesine transfer edildi.

Bulgular: hastanın yoğun bakımdaki izleminde ateş 39 C,taşikardi(150),taşipne (40/dk) intercostal ve subcostal çekilme-leri mevcuttu.saturasyonları %84 e düşen hasta entübe edilerek Basıç Destekli Senkronize Aralıklı Zorunlu ventilasyona başlandı.akçiğer filminde buzlu cam görünümü olan ve kan gazında PaO2/FiO2<100 olan hasta ARDS kabul edildi.Ekokardiyografisi normal olan hastanın akut faz reaktanları yüksek seyretmesi üzerine an-tibiotepasi ve viral sürüntü paneli sonucu beklenmeden antiviral tedavisi düzenlendi.ARDS protokolüne uygun olarak ventilasyon parametreleri başlandı.ekspirasyon sonu pozitif basınçı(PEEP) ka-demeli olarak 10 cmH2O,tepe inspiratuar basınçı(PIP):29 cmH2O ve frekansı:38 e kadar çıkıldı.Ventilasyonun yeterli olarak yapıla-bilmesi için hasta kürarize edildi ve aralıklı prone pozisyonuna alındı.Kontraslı tomografisi ARDS ile uyumlu olarak raporlandı.yatışının 6. gününde akciğer grafisinde ve kliniğinde belirgin dü-zelme olması üzerine ventilasyon paremetreleri ve sedasyonu ka-demeli olarak düşüldü.Dokuzuncu günde extübe edilen hasta,11.günde yoğun bakımdan servise transfer edildi.

Sonuç: ARDS; alveollerin yaygın hasarı,vasküler permeabilitede artış ve inflamasyonla giden,mortalite oranı yüksek bir sendrom-dur.İnfluenza,çocukluk yaş grubunda genellikle grip gibi hafif üst solunum yolu enfeksiyonları şeklinde görülmektedir.Ancak altta yatan kronik bir hastalık durumunda ARDS gibi ciddi komplikas-yonlara neden olmaktadır.Yoğun bakım ünitelerinde influenza-ya bağlı ARDS olgularının alttaki kronik hastalık sıklığı;nörolojik hastalıklar(%34),akciğer hastalığı (%25.5),erken doğum (% 21.3),kalp marformasyonları(%17),obesite(%10,6) ve genetik has-talıklar(%8,5) olarak rapor edilmiştir.Bizim olgumuzda genetik hastalık mevcuttu.ARDS olgularının invaziv ventilasyonunda ti-dal volümün düşük,PEEP değerinin yüksek tutulması ortak görüş olarak bildirilmektedir.Bizde olgumuzda tidal volümü maximum 8lt/dk olacak şekilde düşük,PEEP değerini de yüksek tuttuk. Kü-rarizasyon ve prone pozisyonu rutin olarak önerilmese de biz hastamızda uyguladık ve belirgin fayda gördük.Erken antiviral te-davi ile geç tedavinin karşılaştırıldığı (semptom başlangıcından 2 gün içinde), bir çalışmada mortalite riskinde erken başlananlarda belirgin azalma olduğu gösterilmiştir.Bizde nazal sürüntü sonu-cunu beklemeden oseltamavir tedavisini yoğun bakım yatışının 2.gününde başladık. Genellikle solunum yetmezliği ile mortali-tesi yüksek seyreden 3p delesyonlu bu olgumuzun H1N1 e bağlı gelişen ağır ARDS tablosundan kurtulmasını erken başlanan anti-viral tedaviye ve etkin ventilasyona bağladık

Anahtar Kelimeler: ARDS, İnfluenza A, 3p delesyon sendromu


S54

PS-067

Travma Sonrası Derin Ven Trombozu ve Pulmoner Tromboemboli Gelişen Çocuk Olgu

Sibel Öz1, Rıza Dinçer Yıldızdaş1, Özden Özgür Horoz1, Göksel Leblebisatan2

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Yoğunbakım Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Adana

Giriş: Venöz tromboz çevresel ve genetik risk faktörlerinin et-kileşimi sonrası ortaya çıkan multifaktöriyel bir hastalıktır. Ço-cuklarda çoğunlukla trombozun gelişmesi için kalıtsal hastalığa ilave olarak ciddi bir hastalık (malignite, enfeksiyon, nefrotik sendrom) edinsel faktör eksiklikleri veya kateter gibi dış etken-lerin varlığı gerekir.

Olgu: Soygeçmişinde ve özgeçmişinde bilinen bir hastalığı ol-mayan 10 yaşında erkek hasta 1.5 metre yükseklikten düşme sonrası 2.günde gelişen yan ağrısı, göğüs ağrısı, nefes almada zorluk ve ateş şikayetiyle acil servise başvurdu. Solunum sıkın-tısı olan hasta çocuk yoğun bakım servisine yatırıldı. Yapılan fi-zik muayene, laboratuar, ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi incelemeleri sonucu derin ven trombozu ve pulmoner trombo-emboli tanısı konuldu. Hastaya 6 saatlik doku plazminojen ak-tivatörü (tPA) infüzyonu başlandı, daha sonra intravenöz fraksi-yone olmayan düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisi verildi. Takibinde solunum sıkıntısı gerileyen, sol bacağında şişliği ve ağrısı geçen hasta 4 gün sonra çocuk yoğun bakım takibinden çıkarılarak servise devir edildi.

Sonuç: Çocukluk çağında oldukça nadir fakat mortalitesi yük-sek olan derin ven trombozu (DVT) ve pulmoner tromboemboli gelişimi açısından dikkat edilmelidir. Mortalite ve morbiditesi yüksek olmasına rağmen uygun tedavi ile akut dönemde klinik iyileşme sağlanabilir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, travma, derin ven trombozu, trom-bolitik kullanımı

PS-068

Pediatrik Yoğun Bakım Ünitesinde Akut Kolşisin İntoksikasyonu; Olgu Sunumu

Ferda Gürkan1, Mehmet Arda Kılınç2, Recep Deviren1, Bülent Karapınar2

1Ege Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir2Ege Üniversitesi Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir

Kolşisin esas olarak Ailevi Akdeniz Ateşinin kronik tedavisinde gut artrtiti ve psödogut ataklarının tedavisinde kullanılan bir al-kaloiddir. Akut zehirlenmeleri nadir görülmekle beraber, bir çok organı etkileyebilmesi ve hayatı tehdir edici semptomlara yol açabilmesi nedeniyle oldukça önemlidir. Bu yazıda suisid amaçlı akut kolşisin zehirlenmesi ile pediatrik yoğun bakım ünitemizde izlediğimiz 15 yaşında kız olgu sunuldu. 15 yaşında 85kg ağırlı-ğında kız hasta anneannesine ait 38 adet 0,5mg kolşisin tablet almış ve 4 saat sonra aile tarafından farkedilen bulantı ve kusma yakınmalarıyla dış merkez acil servise götürülmüş olup burada mide lavajı ve ilk doz aktif kömür (1gr/kg) uygulanmış. 4 saat aralıklarla aktif kömür uygulanmış ve 6 saat aralıklarla hemog-ram ve biyokimya tetkikleri görülmüş. AST:290U/L, ALT:263U/L, INR:1,8’e yükselmiş. Çocukluk yaş döneminde düşük dozlarda dahi toksisitenin görülebilmesi, antidotunun bulumaması nede-niyle olgu çocuk yoğun bakım ünitemize sevk edildi. Olgu ge-tirildiğinde genel durumu orta ve bilinci açıktı. Fizik bakısında kan basıncı 100/60 mmHg, kalp tepe atımı: 92/dakika, ateş 36,4 olarak ölçüldü, solunum, kardiyovasküler ve karın muayenesi normal olarak bulundu. Hasta monitorize edilerek idrar çıkışı ve elektrolitleri takip edildi. Kangazı takibine alınarak 2L/dakikadan oksijen maske ile verildi. Kusmaları olan olguya 1200cc/m’’den %5 dextroz+SF ve ranitidin 3x100mg başlandı. 4 saat ara ile aktif kömür uygulamasına devam edildi. İlaç alımının ikinci gününde AST, ALT, LDH değerleri sırası ile 312, 46, 1357 U/L değerlerine yükseldi ve trombosit sayısı 109,000/nL değerine düştü. İlaç alı-mının dördüncü gününde trombosit sayısı 17,000/nL değerine düştü ve trombosit süspansiyonu transfüze edildi, Ca++ değer-lerinde düşme gözlenen hastaya replasman tedavisi verildi. Kal-siyum değerleri normal değerine yükseldi ve daha sonraki taki-binde düşme gözlenmedi. Yatışının dördüncü gününde AST-ALT ve trombosit değerleri normale döndü. Hastanın hemodinamik parametreleri tüm yoğun bakım takibi boyunca normaldi. İzle-minin beşinci gününde genel durumu iyi, hemodinamisi stabil olan ve laboratuar değerleri normale dönen olgu pediatri klini-ğine devredildi. Kolşisin yağda çözünen bir alkaloid olup hızlı bir şekilde gastrointestinal sistemden absorbe olur. Yaklaşık olarak %50’si plazma proteinlerine bağlanır. Dağılım hacmi 2,2L/kg’dır ki bu değer toplam vücut sıvısından daha büyük bir hacimdir. Bu özellik, kolşisin zehirlenmesinin tedavisinde hemodiyaliz kul-lanımını ve yararını kısıtlamaktadır. Kolşisinin <0,5mg/kg doz-larında minör toksisite geliştiği ve %100 iyileşme olduğu, 0,5-0,8mg/kg arasındaki dozlarda major toksisite geliştiği ve %10 mortalite gözlendiği ve 0,8mg/kg arasındaki dozlarda hastaların 72 saat içinde kardiyojenik şok sonucu kaybedildiği bildirilmiştir. Yüksek doz kolşisin alan her hasta; uygun sıvı, elektrolit tedavi-si, hemodinamik monitorizasyon ve beslenme sağlanması için YBU’de izlenmeli; solunumu yakından takip edilmelidir. Gast-rointestinal kayıpları kapatmak için sıvı ve elektrolit replasmanı yapmak önemlidir. Anemi, lökopeni ve trombositopeniyi tespit edebilmek için günlük kan sayımı yapılması; kanamaya neden olabilecek etkenlere karşı önlem alınması uygundur.

Anahtar Kelimeler: Kolşisin, intoksikasyon

Çocuk ve Çevre

S55

PS-069

Primer amenore ile başvuran Swyer Sendromu OlgusuHüseyin Anıl Korkmaz1, Melek Yıldız1, Filiz Hazan2, Korcan Demir1, Selma Tunç1, Özlem Nalbantoğlu Elmas1, Behzat Özkan1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Bölümü, İzmir2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Bölümü, İzmir

Amaç: 46 XY komplet gonadal disgenezi (Swyer sendromu) cin-siyet farklılaşma bozukluğunun nadir nedenidir. Bu sendrom embriyogenez sırasında cinsiyet belirlenmesindeki defekten kaynaklanır ve belirsiz olmayan kız dış genitalya, uterus hipopla-zisi, bilateral streak gonadlar, 46XY karyotip ve hipergonadotro-pik hipogonadizm ile başvururlar.

Yöntem: 16 yaş 5 aylık kız olarak yetiştirilmiş, meme gelişimi, aksiller ve pubik kıllanması olmayan olgu primer amenore ya-kınması ile başvurdu. Fizik muayenesinde kilo:42,5 (<3p,-2,02 SDS),boy 152 cm (3-10p,- 1,68 SDS), vücut kitle indeksi: 18,4(10-25p), M1P1AØ ve kliteromegali, hirsutizm ve akne saptanmadı. Kemik yaşı 12 yaş olan olgunun hedef boyu 148 cm saptandı. Hormonal tetkiklerinde FSH: 115,7 mIU/ml, LH: 29,78 mIU/ml, E2: < 5 pg/ml ve total testesteron: 0,029 ng/ml saptandı.

Bulgular: Batın ultrasonografisinde uterus hipoplazisi, bilateral streak gonadlar ve atnalı böbrek saptandı. Karyotip analizi 100 metafazda 46 XY ve QF PCR’da SRY + saptanan olguda Swyer sendromu (Komplet gonadal disgenezi) tanısı kondu. Gonadob-lastom açısından profilaktik bilateral gonadektomi uygulandı. Gonadektomi materyalinin patoloji sonucunda neoplastik geli-şim gözlenmedi ve gonad karyotip analizi 46 XY saptandı.

Sonuç: Primer amenore ile başvuran olgularda karyotip analizi önemlidir. SRY anormalliği olan,46 XY karyotipi olan hastalarda profilaktik bilateral gonadektomi göz önünde tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Swyer sendromu, komplet gonadal disgene-zi, primer amenore

PS-070

Fallot tetralojisinin eşlik ettiği Wolfram Sendromu

Hüseyin Anıl Korkmaz1, Korcan Demir1, Filiz Hazan2, Melek Yıldız1, Özlem Nalbantoğlu Elmas1, Behzat Özkan1

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Endokrinoloji Bölümü, İzmir2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik Bölümü, İzmirAmaç: Wolfram sendromu (DIDMOAD) diabetes insipitus, dia-betes mellitus, optik atrofi ve sensörinöral işitme kaybı ile ka-rakterize nadir görülen bir herediter nörodejeneratif hastalıktır. Wolfram sendromunun kardiyak malformasyonlar ile ilişkisi hakkında literatürde çok az veri vardır.

Yöntem: Yeni başlayan çok su içme ve idrara çıkma şikayetleri nedeniyle getirilen beş yaşındaki kız hastanın, 4 aylıkken iken Fallot tetralojisi için opere olduğu, 3 yaşından itibaren işitme kaybının bulunduğu, anne ve babası arasında akrabalık bulun-madığı öğrenildi. Fizik muayenesinde 22 kg (10-25p), 122 cm (25p), strabismus, ve kardiyak operasyon skarı dışında özellik saptanmadı. Çok su içme ve idrara çıkma nedeniyle bakılan kan şekeri 314 mg/dl, idrar ketonu negatif, kan gazı normal ve se-rum C-peptid düzeyi 0,18 pmol/mL (0,15-1,10) saptandı. HbA1c değeri %11,2, anti insulin antikoru 4,5Ü (0-8Ü), anti-GAD 0,9Ü/ml(<1Ü/ml) ve adacık hücre antikoru negatif bulundu.

Bulgular: Hasta 7,5 yaşında, 0,5 Ü/kg/gün insulin ile kan şeke-ri regülasyonu normal iken çok su içme (3500 cc/m2/gün), çok idrara çıkma (9,4 mL/kg/saat) ve enuresis nokturna nedeniyle değerlendirildiğinde ADH düzeyi<0,5 pmol/L ve hipofiz MR’da posterior hipofiz hiperintens görünümünün bulunmamasıy-la santral diabetes insipitus düşünüldü ve desmopressin nazal sprey günde 2 kez 10 μgr/doz şeklinde başlandı. Göz dibi muaye-nesinde her iki gözde optik atrofi izlenirken, diabetik retinopati bulgusuna rastlanmadı. Diyabetes mellitus, diabetes insipidus, optik atrofi ve sensorinöral işitme kaybı olan ve Fallot tetralo-jisinin eşlik ettiği olguda WFS1 geninde homozigot Y508fsX541 (c.1523_1524delAT) mutasyonu saptandı.

Sonuç: Otoimmün olmayan diyabetli olgularda konjenital kalp has-talığı ve işitme kaybının bulunması optik atrofi ve diyabetes insipi-dus ortaya çıkmadan da Wolfram sendromunu akla getirmelidir.

Anahtar Kelimeler: Wolfram sendromu, Didmoad sendromu, di-yabet, nörosensoriyel işitme kaybı

PS-071

Sotos sendromu olgu sunumu

Hüseyin Anıl Korkmaz

Balıkesir Atatürk Devlet Hastanesi, Pediatri Endokrinoloji Bölümü, Balıkesir

Amaç: Sotos sendromu çocukluk çağında aşırı boy uzaması, mak-rosefali, tipik yüz görünümü ve öğrenme güçlüğü ile karakterize


S56

çok iyi bilinen hızlı büyüme sendromlarından birisidir. Ayırıcı tanısında marfan Sendromu, homosistinüri, Beckwith-Wiede-man, nörofibromatozis, Weaver, Proteus ve Frajil X sendromu gözönünde tutulmalıdır.

Yöntem: Anne ve babası arasında akrabalık olmayan yedi yaşında erkek olgu ellerinde ve ayaklarında büyüklük olması nedeniyle çocuk endokrin polikliniğine yönlendirildi. Sağlıklı annenin ilk gebeliğinden baş pelvis uyumsuzluğu nedeniyle acil sezeryan ile otuzsekizinci gestasyon haftasında 4060 gram (>99p) ve 53cm (75-90p) doğduğu öğrenildi. Kontrollerinde boy ve baş çevresi persentillerinin yaşına göre üst sınırda seyrettiği ve okul başarısı-nın düşük olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde; Boy: 136.2 cm (>97 p), Boy SDS: 2.35, Ağırlık: 36.1 kg (>97 p), Ağırlık SDS:2.21, Baş çevresi: 61 cm (>97 p), baş çevresi SDS:8.59 idi.

Bulgular: Dismorfik yüz görünümü olan olgunun fizik ince-lemesinde, çıkık alın, aşağı eğilimli palpebral fissür, hipertelo-rizm, telekantus, kemer burun, burun kökü basıklığı, yüksek kubbe damak, sivri çene, klinodaktili, kamptodaktili ve ellerinin ve ayaklarının büyük olduğu saptandı. Puberte gelişimi; Tanner evrelemesine göre Evre I saptandı. Boy uzunluğuna yönelik ya-pılan endokrinolojik değerlendirmeleri yapılan olgunun, Growth Hormon, Insülin like Growth Faktör (somatomedin-C), İnsülin Like Growth Faktör Bağlayıcı Protein 3 ve tiroid fonksiyon testle-ri normal olarak değerlendirildi. Boyu ve kilosu yaşıtlarına göre ileri olan, makrosefalisi, dismorfik yüz görünümü ve öğrenme güçlüğünün eşlik ettiği olguda NSD1 geninin 5. ekzonunda bu-lunan p.Arg440X (c.1318 C>T) mutasyonunu heterozigot olarak taşıdığı saptandı ve Sotos sendromu tanısı konuldu.

Sonuç: Bu çalışmada aşırı boy uzaması, mental retardasyon, makrosefali, dismorfik bulgular ile Sotos sendromu tanısı konan bir olgu sunulmuştur. Erken tanı ve tedavi, morbidite ve morta-lite oranını azaltacaktır.

Anahtar Kelimeler: Sotos sendromu

PS-072

Obez çocuklarda serum hepsidin düzeylerinin değerlendirilmesi

Elif Göz Karadeniz1, Serdar Özkasap2, Erdin Kalyoncuoğlu1, Serap Baydur Şahin3, Aziz Ramazan Dilek4, Selim Dereci5, Şadan Hacısalihoğlu6, Fatih Sümer7

1Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize2Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Rize3Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı, Rize4Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Mikrobiyoloji Bilim Dalı, Rize

5Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Isparta6Ankara Çocuk Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Ankara7Hacettepe Üniversitesi Geriatri Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Obezite ve demir eksikliği en sık rastlanan beslenme bo-zukluklarındandır. Normal kilolu çocuklara göre obez çocuklarda demir eksikliğinin daha sık olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Obezite proinflamatuar bir durum olduğundan, artmış olan sito-kinler aracılığıyla hepsidin düzeylerinin arttığı ileri sürülmekte-dir. Ayrıca obezlerde artmış olan leptinin de hepsidin düzeylerini yükselttiğini belirten çalışmalar vardır. Hepsidin, demir metabo-lizmasında önemli rol oynayan bir peptiddir. İnflamasyonda baş-lıca interlökin-6 (IL-6) aracılığıyla artmış olan hepsidin düzeyle-rinin, demir kısıtlı eritropoez ile kronik inflamasyon anemisine yol açtığı bilinmektedir. Bu çalışmada obezite ile demir durumu arasındaki ilişkiyi ve bu konuda hepsidinin rolünü araştırmayı amaçladık.

Yöntem: Çalışmamızda Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Endokrinoloji polik-liniklerine başvuran 33 obez çocuk (obez grubu) ve 20 obezitesi ol-mayan sağlam çocuk (kontrol grubu) incelendi. Herhangi bir akut veya kronik hastalığı olanlar çalışmaya dahil edilmedi. Her iki gru-bun demir parametreleri olarak serum demir (SD) düzeyi, serum demir bağlama kapasitesi (SDBK), ferritin ile birlikte hemogram, C-reaktif protein (CRP), eritrosit sedimantasyon hızı (ESH), serum hepsidin, leptin ve IL-6 düzeyleri incelendi ve karşılaştırıldı.

Sonuç: Kontrol grubuna göre obez grubunda, serum hepsidin ve leptin düzeylerinin anlamlı olarak yüksek olduğu görüldü (p< 0.05). İnflamasyon belirteci olarak CRP ve ESH da obez grupta anlamlı olarak yüksekti (p< 0.05). IL-6 düzeylerinin obez grupta anlamlı olarak düşük olduğu tespit edildi (p<0.05). SD düzeyleri obez grupta kontrol grubuna göre daha düşüktü; ancak istatis-tiksel olarak anlamlı bir fark yoktu (p> 0.05). Obez grupta SDBK anlamlı olarak yüksek bulundu (p<0.05). Sonuç olarak obez grup-ta serum hepsidin, leptin, CRP ve ESH düzeyleri anlamlı olarak yüksekti. Ancak şaşırtıcı olarak IL-6 düzeyleri obez grupta anlam-lı olarak düşüktü. Bu sonuçlar bize obez çocuklarda artmış olan hepsidin düzeylerinin başlıca artmış olan leptin düzeyleriyle iliş-kili olduğunu düşündürdü. Obez çocuklardaki inflamatuar du-rum, IL-6 dışındaki diğer sitokinler nedeniyle oluşmuş olabilir.

Anahtar Kelimeler: Hepsidin, leptin, obezite, demir eksikliği

PS-073

Glukokinaz mutasyonu olan hastalarımız

Meliha Demiral1, Aslı Deniz2, Güldeniz Coşkuner Ayata2, Sibel Atiker2, Burcu Ayvacı2, Birgül Kirel1

Çocuk ve Çevre

S57

1Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir2Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Amaç: MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young); 25 ya-şından önce ortaya çıkan, monogenik kalıtılan, hafif kan gluko-zu yüksekliği ile seyreden nadir bir diyabet türüdür. Glukokinaz geninde heterozigot inaktive edici mutasyonun neden olduğu MODY tip 2 en sık görülen formudur. Hafif açlık hiperglisemisi ile seyreder. Tedavisi yoktur. Uzun dönem de diyabetik kompli-kasyonlarının gelişmesi çok nadirdir.

Olgu: Kliniğimizde glukokinaz mutasyonuna bağlı MODY tip 2 ta-nısı alan altı hastanın dosya kayıtları incelendi. Olguların ilk ikisi kar-deşti. Annelerinde gestasyonel diyabet öyküsü vardı ve halen diyabet nedeniyle oral antidiyabetik kullanıyordu. Bu olguların biri 2.5 yaşın-da rastgele bakılan kan glukoz değerinin yüksek olması ile başvur-du. Kardeşinde ise yenidoğan döneminde hiperglisemi saptanmış-tı. Annenin kız ve erkek kardeşlerinde ve halasında diyabet öyküsü vardı. Rastgele hiperglisemi saptanan üçüncü olgu bu iki olgunun maternal kuzeni idi. Bu olgunun annesinde gestasyonel diyabet ne-deni ile insülin kullanım öyküsü vardı. Her üç olgu da başvurula-rında asemptomatik idi. Bir ve üçüncü olgunun oral glukoz tolerans testinde (OGTT) bozulmuş açlık glukozu (BAG) ve bozulmuş glukoz toleransı (BGT) tespit edildi. Bu üç hastanın anneleri obez değildi. Bu üç olguda glukokinaz (GCK) geninde heterozigot c.533G>A(p.G178E) mutasyonu saptandı. Dört ve beşinci olgular da kardeşti. Her ikisi de poliüri, polidipsi yakınması ile başvurdu. OGTT’de BGT saptandı. Anne obez değildi ve diyabet nedeniyle oral antidiyabetik kullanı-yordu. Bu iki olgu iki yıl süre ile glibenklamid kullandı. İkisinde de GCK geninde heterozigot p.R191W (c.571C>T) mutasyonu gösteri-lince ilaç tedavisi kesildi. Altıncı hasta iki yaşında ilaç intoksikasyo-nu nedeni ile acile başvurduğunda kan şekeri 392 mg/dl ve asidoz saptandı. İnsülin tedavisi başlandı. Ancak takipte hafif hiperglisemik seyrettiği için insülin tedavisi kesildi. Ayrıca renal tubuler asidozu olduğu gösterildi. İki yıl sonra asemptomatik hafif hiperglisemisi olan hastaya OGTT yapıldığında BAG saptandı. Ancak hasta sadece hafif açlık hiperglisemileri gösterdiği için ilaç başlanmadı ve halen asemptomatik olarak takip edilmektedir. Bu hasta ayrıca konjenital hipotroidi, hirschprung hastalığı, mental retardasyon, korpus kal-lozum agenezisi, ASD, nefrolitiyazis nedenleri ile takip ediliyordu. Mowat-Wilson sendromu açısından ZEB2 gen mutasyonu negatif saptanmıştı. Babası obezdi ve diyabet nedeniyle antidiyabetik ilaç kullanıyordu. GCK geninde heterozigot p.E435(c.1303G>T) mutas-yonu tespit edildi. Hastaların hepsi halen sadece uygun beslenme ile takip edilmektedir. Hepsinde HbA1< 7 olarak seyretmektedir ve diyabetin kronik komplikasyonları saptanmamıştır.

Sonuç: Asemptomatik hiperglisemi saptanan çocukların ailesin-de diyabet öyküsü varlığı önemlidir. Gestasyonel diyabeti olan veya tip 2 diyabet tanısı ile izlenen ebeveynlerin çocuklarında, tip 1 veya tip 2 diyabet olarak sınıflandırılamayan, asemptomatik hi-perglisemi saptandığında MODY araştırılmalıdır. Genetik olarak glukokinaz mutasyonu saptanması bu hastaların gereksiz olarak antidiyabetik ilaç kullanmalarını önleyecektir.

Anahtar Kelimeler: Asemptomatik hiperglisemi, Glukokinaz Mutasyonu, MODY

PS-074

Maskelenmiş gerçek puberte: Down Sendromu Bilateral Konjenital Amazia birlikteliği

Meliha Demiral, Birgül Kirel

Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir

Amaç: Kız çocuklarında pubertenin ilk bulgusu meme tomurcuk-lanmasıdır. Meme gelişiminin başlamasından yaklaşık 2-3 yıl son-ra menarş başlar. Amazia; memede glandüler dokunun konjenital veya iyatrojenik nedenlerle olmamasıdır. Burada vajinal kanama ile başvuran; muayenesinde konjenital bilateral amazia tespit edilen Down sendromlu bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On yaş iki aylık, Down sendromu olan kız hasta, birer ay ara ile iki kez olan vajinal kanama olması nedeni ile getirildi. İki yaşında gelişen akut megakaryositik lösemi nedeniyle tedavi edildiği, yedi yıldır remisyonda olduğu, radyoterapi tedavisi görmediği; hipotroi-di, epilepsi, çölyak hastalığı ve osteopeni nedeni ile pek çok bilim dalı tarafından takip edildiği öğrenildi. Muayenesinde bilateral meme başları ve areola vardı, ancak palpabl meme dokusu yoktu. Hastanın gonadotropin, estradiol düzeyleri normal pubertal seviyede idi. Pel-vik ultrasonografide uterus ve overler pubertal büyüklükte idi. Has-tanın menarşının başladığı ancak bilateral amazia nedeni ile ailesi ve hekimlerce pubertesinin başladığının fark edilmediği anlaşıldı.

Sonuç: Olgumuz; Down sendromu ile amazia birlikteliği saptanan ilk olgudur. Meme gelişimi olmadan vajinal kanama ile başvuran ve hormon analizi ile gerçek puberte saptanan çocuklarda çok na-dir bir durum olan konjenital bilateral amazia da akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Down Sendromu, Konjenital Amazia

PS-075

Konjenital adrenal hiperplazi tanılı erkek olgunun değerlendirilmesi

Saadet Olcay Evliyaoğlu, Yeşim Küçükkağnıcı, Hakan Yazan

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrin Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), adrenal kortekste adrenal steroidlerin sentezi için gerekli olan enzimlerin eksik-


S58

liğine bağlı olarak gelişen, otozomal resesif geçişli bir hastalık grubudur. En sık görülen tip 21-Hidroksilaz eksikliğidir. Klinik tablo oldukça değişkendir. Kortizol eksikliğiyle birlikte androjen fazlalığı vardır, aldosteron eksikliği eşlik edebilir. Klinik tablonun çeşitliliğini belirleyen faktör, enzim eksikliğinin derecesidir. Biz bu olguyla uzun boy yakınması ile başvuran ve incelemelerinde nonklasik konjenital adrenal hiperplazi’ye bağlı periferik puberte prekozu saptanan bir erkek olgunun bulgularının ve tedavi süre-cinin sunulmasını amaçladık.

Olgu: Aralarında akraba evliliği olmayan 27 yaşında sağlıklı anne ile, 32 yaşında sağlıklı babanın 1. gebelik 1. canlı doğum olarak term, sezeryan ile 3500 gram olarak doğurtulan erkek olgu, takvim yaşı 4,2 yıl iken peniste büyüme, pubik kıllanma ve uzun boy yakınmaları nedeni ile, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Endokrin Polikliniğine geti-rildi. Fizik incelemesinde; TA:90/60 mmHg, boy:121,3 cm (SDS:4,15), vücut ağırlığı: 23 kg (sd), vücut kitle indeksi: 15,7 pubarşı evre 2, penis germe boyu: 11 cm (>97 per), testis hacimleri: 2cc/2cc idi. Olgunun kemik yaşı: 11 yıl olarak belirlendi. Yapılan laboratuvar incelemele-rinde, 17 OH progesteron, androstenedion, total testesteron, ACTH düzeyleri yüksek; FSH ve LH baskılı, kortizol düşük saptandı. Elekt-rolit düzeylerinde bozukluk gözlenmedi. DNA analizinde 21 hid-roksilaz gen mutasyonu saptandı. Bu bulgularla hastaya nonklasik konjenital adrenal hiperplazi tanısı kondu. 11 mg/m2 hidrokortizon tedavisi başlandı. Tedavi ile serum androjen, 17 OH progesteron ve ACTH düzeyleri geriledi. Hastanın kemik yaşı ilerleme hızı, takvim yaşı ilerleme hızına oranla yavaşlatıldı. Polikliniğimizden 3,5 yıldır takipli olan hastanın bu sürede kemik yaşı sadece 6 ay ilerledi. Son muayenesinde TY: 7 yaş 6 ay iken KY: 11 yaş 6 ay, boy: 139,5 cm (SDS:2,5), A1/1, P2, PGB:11 cm, Testis volümleri: 3cc/3cc saptandı.

Sonuç: 21 hidroksilaz eksikliği konjenital adrenal hiperplazide en sık görülen enzim eksikliğidir. Kortizol sentezi bozulur. And-rojen birikimine bağlı olarak erkeklerde periferik puberte prekoz durumunu ortaya çıkartır. Erkeklerde periferik puberte prekoz bulguları olarak; makropenis, kas kitlesinde ve kıllanmada artış, ses kalınlaşması, uzun boy olarak etkilerini görürüz. Etkin ve er-ken bir tedavi ile kemik yaşı ve puberte ilerleyişi durdurulur.

Anahtar Kelimeler: Makropenis, puberte prekoz

PS-076

Nadir bir kuşkulu genitalya nedeni: 46, xx ovotestiküler cinsel gelişim bozukluğu

Dilara Ece Toprak1, Saadet Olcay Evliyaoğlu2, Oya Ercan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul

Ovotestiküler cinsel gelişim bozukluğu, aynı bireyde histopato-lojik olarak kanıtlanmış testis ve over dokusunun bulunması ile karakterize nadir bir bozukluktur. Gonadlar en sık bilateral ovotes-tis formunda olmakla beraber, çeşitli varyasyonlar gösterebilir. En sık görülen karyotip 46,XX’tir. %10 oranında 46,XY görülür. 46,XX karyotipine sahip olan vakalarda nadiren SRY pozitifliği görüle-bilir. Bu olgu sunumunda postnatal 1. günden itibaren kuşkulu genitalya nedeniyle tetkik edilen, 46,XX karyotipli ovotestiküler gonadal disgenezi olgumuzu sunuyoruz. Hasta, aralarında 2. de-receden kuzen evliliği bulunan sağlıklı anne ve babanın 5. gebelik-ten 5. canlı doğumu olarak 38. gebelik haftasında dizigotik spon-tan ikiz eşi olarak doğurtulmuştu. Doğum sonrası muayenesinde 2 cm kadar fallus yapısı, perineal hipospadiası bulunan, solda mi-limetrik boyutta şüpheli gonad yapısı palpe edilen hastanın, kar-yotip analizi 46, XX olarak saptandı. Konjenital adrenal hiperplazi açısından yapılan tetkikleri normaldi, KAH ekarte edildi. Pelvik ve skrotal USG’sinde orta hatta yerleşimli uterus yapısı, sol skrotum içinde 0,5 mL boyutlarında testis yapısı görüntülendi. Laparosko-pik incelemede vajina ve serviks yapıları normal şekilde izlendi. Vajinal orifisten ayrı, dişi fenotipte bir üretra yapısı mevcuttu. Ba-tın içinde mesane sağında müllerian yapılar, unicorn uterus, fallop tüpü ve tek taraflı over yapısı görüldü. Sol skrotumda testis benzeri gonad yapısı izlendi. Var olan iki gonad yapısından biyopsiler alın-dı. Batın içinde sağ taraftaki gonaddan alınan 4 biyopsi örneğinde de primordial foliküller içeren over dokusu saptandı. Sol skrotum içindeki gonadın üst polünden alınan biyopsi materyalleri imma-tür testis dokusu ile uyumlu iken, alt polden alınan doku örneği primordial foliküller içeren over dokusu ile uyumlu idi. Sağ batın içinde over ve müllerian yapılar, kontralateral tarafta, sol skrotum içinde ovotestis yapısı mevcut olan, dış genital yapıları kuşkulu ge-nitalya olarak izlenen olgu, 46,XX ovotestiküler cinsel gelişim bo-zukluğu olarak değerlendirildi. Hastanın dizigotik ikiz eşinin dış genital yapıları erkek yönünde gelişmişti, kromozom analizi 46,XY olarak saptandı. 46,XX ovotestiküler gonadal disgenezilerin nadir bir nedeni olarak değerlendirilen SRY gen translokasyonu açısın-dan genetik inceleme planlandı. Doğum sonrası kuşkulu genitalya olarak değerlendirilen olgularda cinsel gelişim bozukluklarının ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir. Karyotip analizinin, ul-tasonografik incelemelerin ve gerekirse laparoskopik incelemenin mutlaka yapılması gerektiği; ancak kesin tanının histopatoloijk in-celeme ile konulacağı akıldan çıkarılmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kuşkulu genitalya, ovotestiküler cinsel geli-şim bozukluğu

PS-077

Hipokalsemik konvülziyonla başvuran olası bir psödohipoparatiroidi olgusu

Ada Bulut Sinoplu1, Şule Bektaş1, Saadet Olcay Evliyaoğlu2, Oya Ercan2

Çocuk ve Çevre

S59

1Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Psödohipoparatiroidi GNAS gen lokusundaki mutasyonlar veya genomik imprinting bozuklukları(metilasyon hatası veya mikrodelesyon ile)sonucu ortaya çıkan G alfa protein eksikliği ve cAMP yanıtının yetersizliği nedeniyle gelişen parathormon reseptör direnci olarak tanımlanmaktadır. Nöbet geçirme ya-kınması nedeniyle başvurup, tetkiklerinde hipokalsemi saptanan hastanın etyolojik değerlendirmesinde psödohipoparatiroidi dü-şündürecek klinik özellikleri bu olgumuzda paylaşmak istedik.

Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 12 yaşında erkek hasta Ço-cuk Acil’e 2 dakika süren gözlerde sağ tarafa kayma, çenede ki-litlenme ve sol kolda tonik klonik kasılmanın izlendiği nöbet şikayetiyle başvurdu.Hastanın 2 ve 5 yaşlarında geçirilmiş febril konvulziyon öyküsü bulunmaktaydı.Ailede epilepsi öyküsü yok-tu. Basit parsiyel konvulziyon tariflenen hastanın fizik muayene-sinde postiktal uyku eğilimi dışında herhangi bir nörolojik bulgu yoktu ve hastanın nöromotor geriliği bulunmamaktaydı. Kon-vülziyonu tetikleyen metabolik nedenleri dışlamak için yapılan ilk laboratuar tetkiklerinde serum total kalsiyum düzeyi (5.2 mg/dL) ve iyonize kalsiyum düzeyi (0.67 mg/dL) belirgin düşük ve hiperfosfatemi (5.9 mg/dL) saptandı; serum magnezyum düzeyi normal (1.8 mg/dL) aralıktaydı. Eşlik eden hipoalbuminemi yok-tu, alkalen fosfataz enzim düzeyleri 474 IU/L olarak izlenmişti. Böbrek fonksiyonları normal olan hastanın, idrar kalsiyum atı-lımı da oldukça düşüktü. Hasta bu ilk değerlendirme sonrasın-da hipokalsemi semptomları (parestezi ve tetani ve kas ağrıları) açısından sorgulandığında ilgili bir yakınmadan söz etmedi fa-kat Chvostek ve Trousseau bulguları pozitif olarak saptandı. Hi-pokalsemi etyolojisine yönelik bakılan tetkiklerde parathormon düzeyi belirgin yüksek(379 pg/mL); 25(OH)D3 vitamini düzeyi oldukça düşük(< 4 ug/L)bulundu. 1,25(OH)2D3 vitamini düzeyi normalin altında(19.63 pg/dL)saptandı. Buna rağmen eşlik eden raşitizm bulguları gözlenmedi. Elektrokardiyografik incelemede düzeltilmiş QT aralığı uzamış(0.56 sn)bulundu. Kronik hipokal-semiye eşlik edebilecek olan bulgulara yönelik yapılan inceleme-lerde; lenste, bazal gangliyonlarda ve bilateral böbrek paranki-minde patolojik kalsifikasyon saptanmadı. Bu yaş grubu için D vitamini düzeyindeki bu düşüklüğü açıklayacak malabsorpsiyon yakınmaları yoktu; büyüme gelişme geriliği gözlenmedi ve Çöl-yak antikorları negatif olarak sonuçlandı. Bu olguda 1,25(OH)2D3 vitamini düşüklüğüne rağmen hiperfosfateminin saptanması, eşlik eden raşitizm bulgularının görülmemesi, ALP düzeyinde-ki hafif yükselme ve PTH düzeyinde de belirgin yükseklik gö-rülmesi psödohipoparatiroidi olasılığını düşündürdü. Bu tanıyı destekleyici iskelet bulguları değerlendirildiğinde ise brakidaktili veya heterotopik ossifikasyon gözlenmedi. Eşlik eden, stimulatu-ar G protein eşlenik reseptörler üzerinden etki gösteren hormon aksları içerisinde, özellikle tiroid fonksiyon testlerinde bozukluk saptanmadı. Büyüme gelişme geriliği de yoktu. Parathormon en-jeksiyonuna idrarda cAMP üretim ve fosfatüri yanıtı ölçümü ile tanısal değerlendirme yapılamadığından; GNAS gen lokusu mu-tasyon analizi yapılması planlandı. Özellikle tip 1 A ve C psödo-hipoparatiroidide gözlenen obezite eğilimi ve büyüme gelişme geriliği ile diğer endokrinopatiler açısından hasta takibe alındı.

Tedavide aktif D vitamini (kalsitriol) ve oral kalsiyum preparatları ile replasman uygulanarak hipokalsemi düzeltildi.

Sonuç: Hipokalsemiye eşlik eden belirgin PTH yüksekliği yanı sıra hiperpotasemi varlığı ve özellikle aktif D vitamini düşüklüğü psödohipoparatiroidiyi düşündürmekte olup; PTH enjeksiyonuna düşük cAMP veya fosfatüri yanıtı tanı koydu-rucudur. Tedavisinde PTH direncine bağlı olarak 25(OH)D3 vitamini aktifleştirilemediğinden aktif D vitamini preparatları ve oral elementer kalsiyum preparatlarının etkili olduğu bi-linmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hipokalsemi, konvülziyon, psödohipopara-tiroidi

PS-078

Topikal steroid kullanımına bağlı İyatrojenik Cushing Sendromu

Şule Gökçe, Aslı Aslan, Burcu Güven, Gökçe Anılır, Şükran Darcan, Zafer Kurugöl, Güldane Koturoğlu


Bebeklik döneminde sık görülen diaper dermatit tedavisinde na-dir de olsa steroid içeren pomadlar kullanılabilmektedir. Ancak steroid içeriği yüksek preparatların uzun süreli ve/veya yüksek dozda kullanımı sonucunda adrenal bezin fonksiyonları baskı-lanabilmekte ve iyatrojenik Cushing sendromu gelişebilmek-tedir. Beş aylık kız hasta hızlı kilo alma yakınması ile getirildi. Öyküsünden diaper dermatit nedeniyle 2 ay boyunca günde 3 kez steroid içeren pomad kullandığı öğrenildi. Fizik bakısında; ağırlığı 9500 gr (>97p), boyu 62 cm (10-25 p), baş çevresi 43 cm (75 p), kardiyak nabzı 170/dk, solunum sayısı 38/dk ve kan basıncı 130/77 mmHg (>95p) idi. Cushingoid görünümde idi, alında ve sırtında hipertrikozisi mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde; hemogram, kan şekeri, böbrek ve karaciğer fonksiyonları nor-mal; total kolesterol, LDL ve trigliserit düzeyleri ise yüksek olarak saptandı. Tiroid fonksiyonları normal olan olgunun sabah serum kortizolü (<0,4 μg/dl) ve sabah ACTH (5,9 pg/ml) düzeyleri ile ak-şam serum kortizolü (0,2 μg/dl) ve akşam ACTH (6 pg/ml) düzey-leri düşük saptandı. Karın ultrasonografisi ve renal arter doppler ultrasonografisi normaldi. Olgumuz bu öykü, fizik muayene ve laboratuvar bulguları ile “İyatrojenik Cushing Sendromu” tanısı aldı. Özellikle süt çocukluğu döneminde sık karşılaşılan diaper dermatit tedavisinde steroid içeren preparatların uygunsuz doz ve sürede kullanılması ciddi yan etkilere neden olabilmektedir. Bu nedenle, steroid içeren preparatların satışlarının reçete ile ol-ması ve kullanımları hakkında ailelerin bilgilendirilmesi ile olu-şabilecek riskler en aza indirilecektir.


S60

Anahtar Kelimeler: Diaper dermatit, Cushing sendromu, topikal kortikosteroidler

PS-079

Perikarditin Nadir Etkeni Tüberküloz

Muhammet Köşker1, Serhat Samancı2, Fesih Aktar3

1Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Kliniği, Diyarbakır2Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Kliniği, Diyarbakır3Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Diyarbakır

Tüberküloz (Tbc) hala en önemli mortalite ve morbiditeye neden olan enfeksiyon hastalığıdır. Akut perikarditlerin %4’ü Tbc’ye bağlı gelişmektedir. Tbc perikarditi hafif ateş, kısa nefes alma, keyifsizlik, kilo almada duraksama ve nadiren göğüs ağrısı gibi nonspesifik bulgular ile de karşımıza çıkabilmektedir. 13 yaşında erkek hasta, bir hafta önce başlayan ve giderek artan göğüs ağrısı ve nefes dar-lığı ile hastanemize başvurdu. Genel durumu orta, kalp hızı 110/dk, solunum sayısı 30/dk, vücut sıcaklığı 37,1°C ve kan basıncı 97/54 mm/Hg idi. Fizik muayenesinde; ortopne ve juguler venlerde dol-gunluk mevcuttu. Akciğer seslerinde sol alt loblarda krepitan ral-leri mevcuttu. Kalp sesleri derinden geliyordu, apekste 3/6. derece sistolik ve sol 2. interkostal aralıkta 2/6. derece diyastolik üfürümü mevcuttu. Karaciğer 3 cm palpabl idi. Telegrafisinde kardiotorasik indeksi 0.73 idi. Elektrokardiyografisinde sinüs ritminde, yaygın voltaj düşüklüğü mevcuttu ve PR mesafesi 0,26 sn olarak ölçüldü. Ekokardiyografi de ise sol ventrikül arka duvarda 46 mm olarak öl-çülen kalbi çepeçevre saran, sağ atriyal duvar ve sağ ventrikül çıkım yolunda kollapsa yol açan perikardiyal effüzyon izlendi. Aort kapak-ta orta derecede ve mitral kapakta hafif derecede yetmezlik izlendi. Sinüs valsalva düzeyinde anevrizmatik genişleme görülen hastaya kalp tamponadı için acil perikardiyosentez yapıldı ve kateter takıldı. Perikard sıvısının incelemesi eksuda ile uyumlu idi. Makroskopik olarak fibrinler görüldü. Plevral sıvı asidorezistans bakteri (ARB) + ve adenosine deaminase (ADA) düzeyi 47,5 U/L olarak saptan-dı. Tüberkülin deri testi negatif idi. Akciğer tomografisinde sol alt zonda pnömonik infiltrasyon ve 2 cm boyutunda paratrakeal len-fadenopati izlendi. Hastaya izoniazid, rifampisin, streptomisin ve prazinamid şeklinde 4’lü anti tüberküloz kombinasyonu ve stero-id tedavileri başlandı. Kardiak manyetik rezonans incelemesinde aortik kapak seviyesinde sinüs valsalvada 34x42mm boyutlarında anevrizmatik dilatasyon ve her iki atriyuma bası izlendi. Hasta operasyon için ileri bir cerrahi merkezine sevk edildi. Ancak hasta 40 gün sonra evde anevrizma rüptürü nedeniyle kötüleşince acil olarak perikardiyektomi, sinüs valsalva perforasyon ve anevrizma-sı onarımı ameliyatı oldu. Hasta şu an tedavisinin 8. ayında olup takipleri stabil seyretmektedir. Bu vaka sunumu çocukluk yaş gru-bunda perikardit etyolojisinde tüberkülozun da önemli bir yeri ol-duğunu ve erken tedavinin önemini hatırlatmak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Tüberküloz; perikardit; çocuk; morbidite

PS-080

Akut ishalli çocuk hastalarda jelatin tannat tedavisi

Soner Sertan Kara1, Burcu Volkan2, İbrahim Erten3

1Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Erzurum2Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Erzurum3Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Erzurum

Amaç: Akut viral gastroenterit tüm dünyada önemli morbidi-te ve mortalite nedenlerinden biridir. Özellikle beş yaş altındaki çocuklarda, dehidratasyon tablosu ve hastaneye yatış sık görülür. Tedavide dehidratasyonun düzeltilmesi, annesütü ve ağızdan bes-lenmenin desteklenmesi başlıca önerilerdir. Jelatin tannat, gast-rointestinal sistemden emilmeyen bir tıbbi cihaz olup, yapılan az sayıdaki çalışmada ishal tedavisinde umut vadedici sonuçları oldu-ğu gösterilmiştir. Bu çalışmada, akut viral gastroenteriti olan çocuk hastalarda jelatin tannatın etkilerinin gözlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Randomize, plasebo kontrollü, prospektif, tek kör yapı-lan çalışmaya 6 ay–10 yaş arasında, son üç gündür (12–72 saat arası) ishali olan çocuk hastalar dahil edilmiştir. Ağır dehidratas-yonu olan, beraberinde antidiyareik (probiyotik ya da barsak mo-tilite ve absorbsiyonunu bozan), antibiyotik veya immünsüpresif ilaç kullanımı bulunan, altta yatan hastalığı (ağır malnütrisyon, immün yetmezlik ve kronik hastalıklar) olan hastalar çalışma dışı bırakılmıştır. Hastalar, antropometrik ölçümleri ve fizik incele-meleri yapılıp, Modifiye Vesikari ve CDS skorları hesaplandıktan sonra polikliniğe başvuru sırasına göre randomize edilerek iki gruba ayrıldı. Çalışma grubundaki hastalara jelatin tannat (gün-de 4x1 saşe)+oral replasman sıvısı (ORS)+oral çinko (15 mg/gün), kontrol grubundaki hastalara ise maltodekstrin içeren plasebo (günde 4x1 saşe)+ORS+oral çinko beş gün boyunca verildi. Aile-lere Bristol gaita skalası verilerek hergün telefonla gaita sayısı ve kıvamı sorgulandı. Hastaların ilacı aldıktan sonraki 12, 24, 48, 72, 96 ve 120. saatlerdeki gaita sıklık ve kıvamları kaydedildi. Bris-tol skalasında 5’in altında skorlama olduğunda gaitanın normale döndüğü kabul edilerek toplam ishal süresi hesaplandı. Tedavi-nin 120. saatinde hastaların kontrol muayenesi yapıldı. Tedaviye uyumsuz olan veya ishal etiyolojisinde bakteriyel ya da paraziter etken saptanan hastalar çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Çalışma ve kontrol grupları arasında yaş, antropomet-rik ölçümler, başvuru Vesikari ve CDS skorları, geliş ishal ve kus-ma sayıları ve ishal süreleri açısından fark yoktu. Jelatin tannat kullanan hastaların 0-12 saat aralığındaki ishal sayıları daha azdı (3±1.8 vs. 3.6±1.9, p=0.04). Her iki grup arasında çalışmanın diğer periyotlarındaki ishal sayıları açısından fark bulunmadı. Çalışma grubunda toplam ishal süresi daha kısa ve çalışma sonundaki vü-cut ağırlığı artışı daha fazla olsa da, istatistiksel olarak önemli bir fark yoktu. Yine, istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmasa da

Çocuk ve Çevre

S61

24. ve 120. saatin sonunda çalışma grubunda kontrol grubuna göre daha az sayıda hastada ishal devam etmekteydi (sırasıyla 45[%63.3]-55[%75.3] ve 2[%2.8]-7[%9.5]). Sadece rotavirüse bağlı ishali olan hastalar karşılaştırıldığında, gruplar arasında öncesin-de belirtilen parametreler açısından fark saptanmadı.

Sonuç: Jelatin tannatın, ishal süresini kısaltması ve klinik bo-zulmadaki düzelmeye olan katkısı nedeniyle çocukluk çağı akut viral gastroenteritlerinde etkili bir tedavi seçeneği olabileceği düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Akut viral gastroenterit, çocuk, jelatin tannat

PS-081

Hepatit B enfeksiyonunda hematolojik parametrelerin değerlendirilmesi

Muhammet Köşker1, Fesih Aktar2, Serhat Samancı3, Recep Tekin4

1Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Kliniği, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Bölümü, Diyarbakır3Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Kliniği, Diyarbakır4Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları Klinik Mikrobiyoloji Bölümü, Diyarbakır

Amaç: Bu çalışmanın amacı Hepatit B virus (HBV) enfeksiyonun-da nötrofil lenfosit oranı (NLO), trombosit lenfosit oranı (TLO) ve ortalama trombosit hacmi (OTH) gibi hematolojik paramet-relerin düzeylerini araştırmak ve bu hematolojik parametrelerin inflamasyon ile ilişkisini değerlendirmektir.

Yöntem: Çalışmaya 94 HBV enfeksiyonu ile yaş ve cinsiyet bakı-mından hasta grubu ile uyumlu olarak 88 sağlıklı çocuk kontrol vakası retrospektif olarak alındı. Her iki gruptaki vakalarda beyaz küre sayısı, mutlaka nötrofil ve lenfosit sayısı, NLO, TLO ve MPV gibi hematolojik parametreler değerlendirildi.

Bulgular: HBV enfeksiyonlu hastalar ile kontrol grubu arasında cinsiyet (p = 0.848) ve yaş (p = 0.086) açısından istatistiksel ola-rak anlamlı fark yoktu. Hasta grubunda NLO (p = 0.001) ve MPV (p = 0.011) düzeyleri kontrol grubuna göre yüksek bulunurken, mutlaka lenfosit sayısı (p < 0.001) ile trombosit sayısı (p < 0.001) düşük bulundu. Her iki grup arasında beyaz küre sayısı ve TLO değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. Hasta gru-bunda PLO ile MPV arasında negatif korelasyon saptanırken (r = - 0.209, p = 0.044), PLO ile NLO arasında pozitif korelasyon saptandı (r = 0.512, p < 0.001).

Sonuç: Çalışmamızda elde ettiğimiz sonuçlar Hepatit B enfeksi-yonlu çocuklarda NLO ve PLO gibi hematolojik parametrelerin inflamasyon durumunun belirlenmesinde rolünün olabileceğini düşündürtmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hepatit B, nötrofil lenfosit oranı, trombosit lenfosit oranı, ortalama trombosit hacmi, hematolojik paramet-reler

PS-082

Çocukluk çağı brusellozunda hematolojik parametrelerin değerlendirilmesi

Kamil Yılmaz, İlyas Yolbaş, Celal Devecioglu, Fesih Aktar, Sabahattin Ertuğrul, Recep Tekin

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: Brucelloz hastalarında tanıda gecikme ve yetersiz tedavi yüksek oranlarda mortalite ve morbidite ile birlikte ulusal sağlık harcamalarında ciddi artışlara neden olabilmektedir. Bu neden-le bu hastalığın tanısı ve tedavi yanıtı ile ilgili sürekli olarak yeni çalışmalar yapılmaktadır. Çok hafif bir tabloyla seyredebildiği gibi bazen de morbidite ve mortaliteye kadar değişen bir klinik-le seyredebilen bir hastalık olan brucelloz, sadece geri kalmış ve gelişmekte olan ülkelerde değil aynı zamanda gelişmiş ülkelerin kırsal nüfusun baskın olduğu yerlerde ciddi bir sağlık problemi ol-maya devam etmektedir. Bruselloz yaygın görülen multisistemik hastalığa neden olabilen bir zoonozdur. Brusellozdaki hematolo-jik değişikliklerin etiyolojisinde hemofagositoz, periferik yıkım, hipersplenizm, kemik iliği hipoplazisi, kemik iliğinde granülom oluşumu ve immün yıkım rol oynar. Yapılmış olan çalışmalarda bruselloz hastalarında karakteristik olarak lökosit sayısında azalma ve rölatif veya mutlak lenfositoz görüldüğü ve brusellozda görü-len lökopeninin multifaktoriyel olarak geliştiği düşünülmektedir. Bu çalışmada bruselloz hastalarında ortalama MPV, PDW, platelet lenfosit oranı (PLO), nötrofil lenfosit oranı (NLO) gibi hematolojik parametrelerin tanıdaki öneminin araştırılması amaçlandı.

Yöntem: Bu çalışmaya, Eylül-2011-Eylül-2013 tarihleri arasında Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğinde bruselloz tanısı almış 60 hasta ve 60 kontrol bireyi yaş ve cinsiyet farkı gözetilmeksizin dâhil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet gibi demografik ve laboratuar pa-rametreleri retrospektif olarak hasta dosyaları ve hastanemize ait kayıtlardan elde edildi. Bruselloz tanısı için uygun klinik ile birlikte, brucella capture testinin ≥1/160 titrede pozitif olması ile konuldu. Bu hastalardan hematolojik parametreleri için tam kan analizleri, CRP (C-reactive protein) düzeyi ve biyokimyasal testler çalışıldı.


S62

Bulgular: Altmış bruselloz olgusunun 31’i (%51.67) erkek, 29’u (%48.3) kız ve 60 kontrol grubu bireyinin 28’i (%46.7) erkek, 32’si (%53.3) kızdı. Cinsiyete göre anlamlı fark mevcut değildi (p > 0.05). Bruselloz hastalarında, kontrol bireylerine göre ortalama lökosit, nötrofil ve trombosit sayıları, hemoglobin düzeyi, Trom-bosit/Lenfosit oranı ve Nötrofil/Lenfosit oranı istatistiksel olarak anlamlı olarak daha düşük bulundu (p < 0.05). Bruselloz olgu-larında; PLO ve NLO ile diğer laboratuar parametrelerin kole-rasyon karşılaştırmasında PLO ile Age (years), WBC, Lymphocyte Hemoglobin, Platelet, NLO, ALT, AST ve Creatine arasında an-lamlı kolerasyon bulunurken (p < 0.05) NLO ile WBC, Neutrophil ve PLO arasında anlamlı kolerasyon bulundu (p < 0.05).

Sonuç: Sonuç olarak çocukluk çağı brusellozunda inflamatuvar cevapta önemli rolü olan lökosit, trombosit, MPV, PDW, NLO ve PLO gibi hematolojik parametrelerin brusellanın tanı ve ta-kibinde kullanılabilecek destekleyici parametreler olabileceği anlaşılmaktadır. Bu parametrelerin ekstra bir çaba ve masraf harcamadan sadece rutinde yapılan tam kan sayım ile değer-lendirilebilinmesi de önem teşkil etmektedir. Ayrıca olguların-da PLO ile WBC, Lymphocyte Hemoglobin, Platelet, NLO, ALT, AST ve Creatine arasında anlamlı kolerasyon bulunurken NLO ile WBC, Neutrophil ve PLO arasında anlamlı kolerasyon bulun-ması da, PLO VE NLO gibi parametrelerin hastalığın şiddetini ve komplikasyonlarını değerlendirmede destekleyici bir test olarak kullanılması gerektiğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Bruselloz, platelet lenfosit oranı, nötrofil len-fosit oranı, çocuk

PS-083

Hepatit A enfeksiyonunda hematolojik parametrelerin değerlendirilmesi ve korelasyonu

Muhammet Köşker1, Fesih Aktar2, Serhat Samancı3, Recep Tekin4, Nevzat Aykut Bayrak5

1Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Kliniği, Diyarbakır2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Bölümü, Diyarbakır3Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Kliniği, Diyarbakır4Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları Klinik Mikrobiyoloji Bölümü, Diyarbakır5Diyarbakır Çocuk Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Diyarbakır

Amaç: Bu çalışmanın amacı Hepatit A virus (HAV) enfeksiyonun-da nötrofil lenfosit oranı (NLO), trombosit lenfosit oranı (TLO) ve ortalama trombosit hacmi (MPV) gibi hematolojik paramet-relerin düzeylerini araştırmak ve bu hematolojik parametrelerin inflamasyon ile ilişkisini değerlendirmektir.

Yöntem: Çalışmaya 71 HAV enfeksiyonu ve yaş ve cinsiyet bakı-mından hasta grubu ile uyumlu olarak 69 sağlıklı çocuk kontrol vakası retrospektif olarak alındı. Her iki gruptaki vakalarda beyaz küre sayısı, mutlaka nötrofil ve lenfosit sayısı, NLO, TLO ve MPV gibi hematolojik parametreler değerlendirildi.

Bulgular: HBV enfeksiyonlu hastalar ile kontrol grubu arasında cinsiyet (p = 0.887) ve yaş (p = 0.685) açısından istatistiksel ola-rak anlamlı fark yoktu. Hasta grubunda MPV (p = 0.014) düzeyi kontrol grubuna göre yüksek bulunurken, beyaz küre sayısı (p = 0.002), mutlak nötrofil sayısı (p < 0.001) ve NLO (p = 0.048) düşük bulundu. Her iki grup arasında mutlaka lenfosit sayısı, trombosit sayısı ve TLO değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. Hasta grubunda PLO ile beyaz küre sayısı arasında negatif kore-lasyon saptanırken (r = - 0.570, p < 0.001), PLO ile NLO arasında pozitif korelasyon saptandı (r = 0.501, p < 0.001).

Sonuç: Çalışmamızda elde ettiğimiz sonuçlar Hepatit A enfeksiyo-nunda hematolojik parametrelerin inflamasyon durumunun belir-lenmesinde ve prognozda rolünün olabileceğini düşündürtmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hepatit A, enfeksiyon, hematolojik paramet-reler, prognostik rol

PS-084

Pnömokok aşısı eksik çocukta ciddi pnömokokkal 19a otiti

Emre Göçer1, Sevgen Tanır Başaranoğlu2, Ateş Kara2

1Hacettepe Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Hacettepe Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Akut otitis media pediatrik poliklinik vizitlerinin en sık sebeplerinden biridir. En sık otitis media etkenleri S pneumoni-ae, H influenzae, Moraxella catarrhalis’tir. Active Bacterial Core Surveillance verilerine göre 13 valanlı konjuge pnömokok aşısı (KPA) 7 valanlı ile değiştirilmeden önce 5 yaş altı invazif pnö-mokok hastalığının %61’ini KPA-13 içerisindeki özellikle serotip 19A (%43) oluşturmaktadır ve KPA-13 aşısı etkinliği aşı suşu etkili invazif pnömokok hastalığında %75 olarak bildirilmektedir.

Yöntem: Otuz haftalık prematüre doğum ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatış öyküsü olan 5.5 aylık kız hasta sol kulakta akıntı ve ateş yüksekliği şikayeti ile Çocuk Enfeksiyon Hastalıkla-rı Polikliniği’ne başvurdu.

Bulgular: Fizik muayenesinde sol kulakta purulan akıntısı mev-cuttu. Aşılama durumu sorgulandığında KPA-13 aşısının tek doz

Çocuk ve Çevre

S63

yapıldığı öğrenildi. Kulak akıntısından uygun şekilde kültür için örnek alındıktan sonra oral amoksisilin tedavisi başlandı. Tedavi-sinin üçüncü gününde kulak akıntısının tamamen düzeldiği gö-rüldü. Kültür ve serotipleme çalışması S. pneumonia 19A olarak sonuçlandı. Tedavisi 10 güne tamamlandı.

Sonuç: Pnömokoka yönelik yaygın aşılama programı invazif hastalık ve akut otitis mediaya ikincil komplikasyon riskini azalt-makla birlikte tek doz aşı tam koruma sağlamamaktadır. Bu vaka ile, aşılaması eksik olan hastalarda hala klasik akut otitis media etkenleri karşımıza çıkabileceğinden aşılamanın hızlıca tamam-lanması büyük önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Otitis media, KPA-13, streptococcus pneu-monia 19A, çocuk

PS-085

Olgu sunumu: Kawasaki hastalığının Rhinovirüs ile ilişkisi var mı?

Nuran Salman1, Manolya Acar1, Murat Sütçü1, Merve Özkan1, Hacer Aktürk1, Kemal Nişli2, Ayper Somer1

1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon ve Klinik İmmunoloji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Kawasaki hastalığı (KH), sıklıkla 5 yaş altı çocuklarda göz-lenen akut, sistemik ve ateşli bir hastalıktır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlığı olan bireylerde olası bir enfeksiyöz ajanın varlığı suçlanmaktadır. Hastalığın enfeksiyon hastalıklarına benzer şekilde bulgu vermesi, belirli mevsimlerde ve bazı coğrafi bölgelerde daha sık gözlenmesi enfeksiyöz etken varlığını güçlendirmektedir. Başta, Parvovirus B19, Ebstein Barr Virüs (EBV), Cytomegalo Virüs (CMV) ve Mikoplazma gibi çok sayıda etkenin KH ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Biz de burada viral solunum panelinde Rhinovirüs pozitifliği saptanan Kawasaki olgumuzu sunmak istedik. Yöntem: Öncesinde bilinen rahatsızlığı olmayan 2 yaşında kız hasta ateş, döküntü ve gözlerde kızarıklık yakınması ile getirildi.

Bulgular: Fizik muayenesinde ateş 38.2 °C, KTA 135/dk, kan basıncı 90/60 mmHg idi. Genel durumu orta, şuuru açık ancak belirgin ajite olan hastanın gözlerinde bilateral palpebral ödem ve hiperemi mevcuttu. Ağız çevresi ve oral mukoza hiperemik, dudaklar kuru ve çatlamış görünümde idi. Tüm vücutta yaygın, eritemli, ara ara hedef tahtası şeklinde, makülopapüler döküntü izlenirken, sol ön servikal bölgede en büyüğü 2.5x1.5cm büyük-lüğünde, sert kıvamlı lenf nodları vardı. Kardiyovasküler sistem muayenesinde taşikardi dışında patoloji yoktu, üfürüm işitilme-di. Diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın ertesi günü

perine bölgesinde yaygın hiperemi ve sonrasında deskuamasyon gelişti. Laboratuvar incelemesinde, tam kan sayımında BK: 12530 /mm3, %64 PNL, %25 lenfosit ve %8 eozinofil mevcuttu. Hgb: 10.5 gr/dl, Hct:%31.5, MCV 75.1 fL, trombosit sayısı 268500 /mm3 idi. Rutin biyokimya incelemesinde üre, kreatinin değerleri normal, AST:40 IU/L, ALT:59 IU/L, albumin: 3.2 gr/dl ve Na: 136 mmol/L saptandı. C reaktif protein (CRP): 67.9 mg/L, eritrosit se-dimentasyon hızı (ESH) 63 mm/sa, yüksek bulundu. Hastada beş gündür devam eden ateş öyküsü, fizik muayenede bilateral kon-juktival hiperemi ve konjesyona eşlik eden mukozal değişiklikler ile birlikte tek taraflı servikal lenfadenopatinin olması, ve vücu-dunda yaygın makülopapüler döküntülerin gözlenmesi nede-niyle ön planda KH düşünüldü. Erken dönemde gözlenebilecek miyokardit ya da olası koroner arter patolojisine yönelik yapılan ekokardiyografik incelemesi normal bulundu. Hastaya, ateşinin 6. gününde IVIG tedavisi ve antiinflamatuar dozda aspirin (60 mg/kg/gün, 4 dozda) başlandı. Ateşşiz geçen 72 saatin ardından almakta olduğu aspirin tedavisi anti agregan doza (5 mg/kg/gün) azaltıldı. Yatışında istenilen viral solunum panelinde polimeraz zincir reaksiyonu ile bakılan Rhinovirüs pozitifliği saptandı, bo-ğaz kültüründe üreme gözlenmedi. Hastalığın 10. günü yapılan kontrol ekokardiyografisinde koroner arterlerde patoloji saptan-mayan hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: KH’nin etiyolojinde enfeksiyonun rolü kuvvetle muh-temel gözükmekle birlikte günümüz bilgileri ışığında kesin bir etken saptanamamıştır. Pek çok enfeksiyöz ajanın bu sendromik tabloya yol açması olasıdır. Kawasaki hastalarında bakteriyel ve viral etkenlerin araştırıldığı daha geniş kapsamlı çalışmalar bu konuda henüz aydınlatılamamış noktalara ışık tutacaktır.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, Rhinovirüs

PS-086

Aritmi yapan bir enfeksiyon etkeni: İntrakardiyak hidatik kist

Soner Sertan Kara1, Ufuk Utku Güllü2

1Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Erzurum2Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, Erzurum

Amaç: Hidatik kistler nadiren kalbi tutar ve ritim bozuklukları gibi kardiyak sorunlara yol açabilirler. Burada multisistem tutu-lumuyla giden bir hidatik kist olgusu sunulmuştur.

Bulgular: Daha öncesinde bilinen bir hastalığı olmayan 5 yaşın-daki erkek çocuk, iki aydır olan öksürük ve hışıltı yakınmalarıyla başvurdu. Ailesi hayvancılıkla uğraşan hasta, iki haftadan beri lober pnömoni tanısıyla oral antibiyotik kullanmaktaydı. Fizik


S64

incelemede takipnesi (40/dk), her iki hemitoraksta ronküsleri ve hepatomegalisi mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde beyaz küre sayısı 13.830/mm3 (%38 nötrofil, %12 lenfosit, %8 mono-sit ve %42 eozinofil), C-reaktif protein 0,6 (0-5) mg/dL, eritro-sit sedimentasyon hızı 23 mm/sa ve immunoglobulin E düzeyi 674 (<50) mg/dL idi. Karaciğer fonksyon testleri normaldi. Ak-ciğer grafisinde sol hemitoraksta multipl opasiteler görüldüğü için çekilen toraks tomografisinde en büyüğü sol akciğerde 5,5 cm ve mediastende 4,5 mm çaplarında olmak üzere çok sayı-da kiste rastlandı. Hidatik kist serolojisi 1/640 titrede saptandı. Hastaya peroral albendazol (15 mg/kg/g) tedavisi başlandı. Has-talığın yayılımının değerlendirilebilmesi amacıyla çekilen beyin tomografisi normalken, abdominal tomografisinde en büyüğü karaciğerde 3 cm çapında olmak üzere çok sayıda kist tepit edildi. Kardiyak tutulumun değerlendirildiği ekokardiyografisinde has-tanın sol ventrikül lateral duvarında 23x29 mm çapında, sınırları iyi seçilen bir adet kist saptandı. Elektrokardiyografide de V5 ve V6 derivasyonlarında negatif T dalgaları farkedildi. Holter mo-nitorizasyonu yapılan hasta, sonrasında kardiyovasküler cerrahi alanında ileri bir merkeze, tek seansta kombine kalp, akciğer ve karaciğer kist hidatik operasyonu yapılması amacıyla sevk edildi.

Sonuç: Hidatik kist, multisistemik tutulumu olan bir enfeksiyondur. Bu olguda olduğu gibi, kist hidatik saptanan hastalar asemptomatik ol-salar bile, kardiyovasküler sistem dahil tüm sistemlerinin, ciddi komp-likasyonları önlemek için, tutulum açısından araştırılması önerilir.

Anahtar Kelimeler: Aritmi, hidatik kist, kalp tutulumu

PS-087

Sakral dermal sinüs zemininde gelişen iki bakteriyel menenjit olgusu

Emine Olcay Yasa, Müferet Ergüven, Ayşe Akyüz, Gözdenur Savcı, Gizem Yıldız, Vefa Guliyeva, Nejat Işık


Amaç: Menenjit beyin ve spinal kordu çevreleyen pia ve araknoid zarın inflamasyonudur. Bakteriler, virüsler, mantarlar menenjit olusturan etkenlerdir.Nöral tüp kapanma defektleri görüntü ola-rak küçük olsalar bile santral sinir sistemi enfeksiyonlarına ne-den olabilir. Spinal kord ilişkili dermal sinuse bağlı gelişen iki menenjit olgusu;genel pediatri muayenesinde lumbosakral böl-ge inspeksiyonun önemi vurgulanmak için sunuldu.

Yöntem: Ateş ve uykuya meyil şikayeti ile başvuran ve menenjit olarak değerlendirilerek yatırılan iki olguda, detaylı fizik mua-yene ile saptanan sakral sinüs ve buna yönelik yapılan tetkik ve tedaviler anlatılmıştır.

Olgu 1: On aylık erkek hasta ateş, uykuya meyil, kusma şikayetle-ri ile başvurdu. Ön fontanel pulsatil, bombeydi. Lomber ponksi-yon uygulanan hastanın BOS bulguları menenjit ile uyumluydu. Vankomisin, seftriakson tedavisi başlandı. Lumbosakral bölgede ciltten kabarık olmayan 1*1cm boyutunda pembe renkli leke olan hastanın USG’de ve MR’da sakral kanala uzanım gösteren fistul traktı gözlendi. Klinik ve laboratuar bulguları düzelen hastada te-davinin 10. gününde ateşinin yeniden yükselmesi nedeniyle tek-rarlanan lomber ponksiyonunda menenjit aktivasyonu saptandı. Tedavisi linezolid, trimetoprim-sulfametaksazol, meropenem olarak değiştirildi. Etyolojiye yönelik çekilen kontrastlı spinal MR’’ L5 ve S1 posterior elemanlarda füzyon defekti ve S1 düzeyinde dermal sinüs traktı ve L5-S1 düzeyinde düzeyinde sakral spinal kanala doğru uzanım gösteren 20*9 mm, inferiorunda 11*7 mm 2 adet dermoid kist ile uyumlu lezyon izlenmektedir. Konus medül-laris, tethered kord pozisyonundadır.’’ şeklinde raporlandı. Has-tanın menenjiti spinal kord ilişkili dermal sinuse bağlandı. Beyin Cerrahisi tarafından dermal sinüsü opere edildi. Patoloji raporu dermoid kist ile uyumlu geldi. Hasta ve ailesinden MTHFR gen mutasyonu gönderildi, tümünde homozigot mutant saptandı. Postoperatif takibinde KİBAS bulguları nedeniyle çekilen kranial MR’da hidrosefali saptanarak eksternal drenaja alındı. BOS kül-türleri sterildi. BOS örneklerinde enfeksiyonun devam etmesi ve maya hücresi saptanması nedeniyle tedaviye Amphotericin B ek-lenerek tedavi sekiz haftaya tamamlandı. BOS bulguları düzelen hastaya ventriküloperitoneal şant takıldı. Genel durumu iyi olan hasta çocuk cerrahisi,çocuk nörolojisi ve çocuk metabolizma tara-fından takip edilmek üzere taburcu edildi.

Olgu 2: 11 aylık erkek hasta ateş kusma şikâyeti ile acile başvur-du. Uykuya meyilli gözlenen hastaya lomber ponksiyon yapıldı. BOS bulguları menenjit ile uyumlu bulunarak yatırıldı. Hastaya seftriakson başlandı.Ateş şikâyeti devam eden hastanın muaye-nesinde saptanan sakral sinüsten pürülan akıntısı olduğu gözlen-di ve tedavisine vankomisin eklendi.Yapılan sakral USG’de 4 cm sakral kanala ulaşan fistül izlendi fakat dura ile bağlantısı görü-lemedi.Hastanın ateş şikayetinin devam etmesi üzerine tedavisi meronem ve vankomisin olarak düzenlendi.Hastanın tüm spinal ve beyin MR’da, menenjit lehine bulgular, lumbosakral bölgede araknoidit, ve kauda equina nöral liflerinde belirgin kalınlaşma, kümeleşme, yoğun kontrast tutulumu ile 11*9mm çapında kistik lezyon saptandı.Hastanın tedavisi linezolid, trimetoprim-sulfa-metaksazol ve meronem olarak düzenlendi.Hasta ve ailesinden MTHFR gen mutasyonu gönderildi,heterozigot mutant saptadı. Beyin cerrahisi tarafından opere edilen hastanın dermoid kis-ti? eksize edilerek patolojiye gönderildi, sakral sünüs kapatıldı. Takibinde ateşi tekrarlamayan hastanın postoperatif ek şikayeti olmadı.Kontrol MR’da göreceli düzelme sapandı.Tedavisi dört haftaya tamamlanan hasta ayaktan takibe alınarak tabucu edildi. Sonuç: Menenjit %10-60 ölümle sonuçlanabilecek,akut ciddi se-rebral enfeksiyon tablosudur. Bu olgular ile menenjitlerde, kon-jenital spinal kord ilişkili lumbosakral sinus traktusunun enfek-siyon giriş yeri olabileceğini,lumbosakral bölgenin muayenesi ve şüpheli durumda tercihen MR ile tetkik edilmesinin önemini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Bakteriyel menenjit, sakral dermal sinüs,dermoid kist

Çocuk ve Çevre

S65

PS-088

Venöz tromboz nedeni ile yoğun bakım gereksinimi oluşan bir nefrotik sendrom olgusu

Emine Olcay Yasa, Cengiz Candan, Muhterem Duyu, Ayşe Akyüz, Çetin Timur, Gözdenur Savcı


Amaç: Nefrotik Sendromlu çocuklarda trombo-emboli insidan-sı %2-5 olup erişkinlerden daha seyrek görülmektedir. Nefrotik sendromda, koagülasyon kaskadında yer alan proteinlerin dü-zeyleri değişir. Artmış fibrinojen, azalmış fibrinolitik faktörler (İdrarla ATIII, protein C¢ ve S kaybı) ve trombosit agregasyonu sonucu gelişen “koagülasyona yatkınlık” durumu immobilite, koinsidental enfeksiyonlar ve hemokonsantrasyon gibi faktörler ile daha da belirgin hale gelir. Renal ven trombozu, pulmoner emboli, sagittal sinüs trombozu, arteriyel ve venöz kateter trom-bozları görülebilir. Olgumuz nefrotik sendrom tanılı hastaların takibinde gelişebilecek önemli ekstrarenal komplikasyonlardan venöz tromboza dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Yöntem: Kronik hastalıklarda gelişebilen nörolojik komplikas-yonlardan, erken tetkik ve tedavi gerektiren sinüs ven trombozu olgusu anlatılmıştır.

Olgu: 16 aylık erkek hasta nefrotik sendrom nedeniyle dış mer-kezden takip edilmekte olup, ateş şikayeti ile pnömoni tanısı alarak tarafımıza yönlendirilmiştir. Hastanın geldiğinde bilin-ci açık,genel durumu orta, vitalleri normal sınırlarda bulundu. Fizik muayenesinde gözlerde bilateral ödem ve batın distansi-yonu mevcuttu. Pretibial ve skrotal ödem saptanmadı. Bilateral akciğerde krepitan ralleri olan hastanın diğer sistem muayene-leri doğal bulundu. PA akciğer grafisinde pnömonik infiltrasyon saptanan hastaya antibiyoterapi başlandı. Tetkiklerinde albumin düşüklüğü olan hastaya çocuk nefrolojinin önerisi ile albumin tedavisi başlandı. Takibinde pnömonik infiltrasyonu gerileyen hastanın albumin düşüklüğü nedeniyle tedavisine devam edil-di. Yatışının yedinci gününde hastanın üç kez kusma sonrasın-da, yarım saat ara ile tekrarlayan gözlerde sola kayma ve tüm vücutta hipotonisite şeklinde nöbeti gözlendi. Bilinç değişikliği gelişen ve uykuya meyilli olduğu gözlenen hastaya acil kranial BT çekildi. BT’de intradural derin sinüs ven trombozu, sol bazal ganglionda venöz enfarkt alanları ve sağda subaraknoid kanama saptandı. Hastadan trombofili paneli gönderildi. Antikonvülzan tedavi başlanan fakat bilinci kapanan,yüzeyel solunumu olan ve uyarıya yanıt vermeyen hasta hastanemiz Çocuk YBÜ’ne devre-dildi. Dört gün entübe takip edilen hastanın birinci gün ve 48. sa-atide çekilen MR takibinde tromboz ve kanamasında progresyon gözlenmedi, cerrahi girişim düşünülmedi. Antitrombolitik ve nefrotik sendrom açısından tedavisine devam edilen hasta beş

gün sonra çocuk nefroloji servisine devredildi. Kontrol kranial MR’da kısmi düzelme gözlenen hastanın EEG’sinde epileptiform aktivite görülmedi. Antikonvülzan, antitrombolitik ve nefro-tik sendrom açısından tedavisine devam edilen hastanın genel durumu iyi seyretti. Çocuk hematoloji, çocuk nöroloji ve çocuk nefrolojiden takip edilmek ve tedavisine ayaktan devam etmek üzere hasta yatışının 57. gününde önerilerle taburcu edildi.

Sonuç: Nefrotik sendrom gibi koagülopati yaratabilecek kronik has-talıklarda venöz trombozların gelişebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Nefrotik sendrom, sinüs ven trombozu

PS-089

Primer psoas abseli bir olgu sunumu

Teslime Kuzucu1, Burcu Menekşe1, Enes Salı2, Taylan Çelik2, Solmaz Çelebi2, Mustafa Hacımustafaoğlu2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Bilimdalı, Bursa

Amaç: Psoas apsesi; psoas ve iliak kasları çevreleyen fasiya içe-risinde süpüratif sıvı birikmesi olarak tanımlanır. Çocuklarda ve gençlerde sık iken yaşlılarda daha seyrek olarak görülmektedir. Klasik bulguları ateş, karın ağrısı, bel ağrısı ve topallayarak yü-rümedir. Lökositoz, anemi ve yüksek sedimantasyon belli başlı laboratuar bulgularıdır. Tanı için psoas absesi düşünülen olgular-da ultrasonografi (USG) veya bilgisayarlı batın tomografisi (BBT) yeterli olmaktadır.

Olgu Sunumu: 13 yaşındaki erkek hasta; 2 gün önce sol dizden başlayıp sonra sol kalçaya yayılan ağrısı olması üzerine tarafımı-za başvurdu. Yakın zamanda geçirilen üst solunum yolu enfeksi-yonu, döküntü şikayeti yoktu. Hastanın ağrısı başlamadan birkaç gün önce sol uyluk iç kısmını oturduğu banka çarptığı öğrenildi. Özgeçmişindeözellik yoktu. son 3 gündür ateş yüksekliği yakın-ması mevcuttu. Yapılan fizik muayenesinde sol kalça ekstansiyon, abdüksiyon ve addüksiyonu ağrı nedeni ile kısıtlıydı, uyluk iç yü-zünde cilt abrazyonu mevcuttu, diğer sistem muayeneleri nor-maldi. Laboratuvar tetkiklerinde, wbc:12,9000 neu:9880 ESR:31, CRP:5,62 periferik yaymasında %80 parçalı hakimiyeti mevcuttu, atipik hücre görülmedi. Biyokimyasal incelemeler,kalça, lomber ve uyluk grafileri normaldi. Sakroileite yönelik tetkikleri, brusella ve salmonella aglutinasyon testleri ve PPD negatif, ımmunglo-bulin, lenfosit subset ve NBT tetkikleri noramaldi. Sakroileak MR da Lumbosakral bölgesin sol tarafında, sol psoas kası ön komşu-luğunda, periferinden yoğun olarak boyanan kolleksiyon (53x22 mm) ve bu kolleksiyondan itibaren enflame yumuşak dokunun, sol sakroiliak eklem ön kesiminden, iskiak foramene ve oradan


S66

da siatik sinir boyunca gluteal bölgeye uzandığı saptandı. Gluteal bölgedeki kolleksiyonun boyutu 32x27 mm,sol sakroiliak eklem-de de sağa kıyasla hafif genişleme, efüzyon ve kontrast madde ile periferal boyanma ve tarif edilen kolleksiyonların eklem ile kısmen ilişkili olduğu görüldü. Psoas apsesi tanısı ile sefotaksim, klindamisin, amikasin başlandı. İleopsoas kası düzeyindeki lo-küle sıvıdan 30 cc püy vasıfta sıvı aspire edildi. Ayrıca sol gluteal kas planları içerisindeki loküle sıvıdan yoğun hemorojik vasıfta enfekte sıvı boşaltıldı.Her iki örnek kültüründe staphylococcus aureus üredi. Antibiyoterapinin 15, gününde yüzeyel doku usg de apse belirgin olarak geriledi. Klinik tablosu düzelen hasta oral TMP-SMX ve klindamisin tedavileri başlandı. Toplam 6 hafta kullanması planlanarak taburcu edildi.

Sonuç: Psoas apse,nadir görülen, akla getirilmemesi durumunda zor tanı alan ve geç tanı alması durumunda yüksek mortalite ile seyretmesi nedeniyle dikkat çekilmesi amacıyla hazırlandı.

Anahtar Kelimeler: Psoas absesi

PS-090

Süt çocuğunda yeniden önem kazanan enfeksiyon: tüberküloz

Asuman Kıral, Begüm Üredi, Olcay Yasa, Büşra Demirel, Metin Dönmez, Merve Çetin

Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Uzamış ateşin nedenleri arasında tüberküloz enfeksiyonu unu-tulmamalıdır. Ateş tüberkülozlu olguların dikkati çeken bir semp-tomudur. Miliyer tüberküloz daha çok süt çocukları ve küçük ço-cuklarda görülür. Bu yayılım sırasında tüberküloz menenjit ya da başka organlarda tüberküloz odakları ortaya çıkabilir. Tüberküloz enfeksiyonu, süt çocuğu döneminde başka enfeksiyonlarla karışa-bilir veya birlikte görülebilir. 3 aylık erkek hasta 20 gündür devam eden öksürük, ateş şikayetleri ile başvurdu. Hastanın yatışında bilinci açık, genel durumu orta, ateş:37.8 derece bulundu. Fizik muayenesinde gelişimi ayıyla uyumlu, burun kanadı solunumu ve dinlemekle akciğerlerde bilateral krepitan ralleri olan hastanın diğer sistem muayeneleri doğaldı. Akciğer grafisinde pnömonik infiltrasyon saptanan hastaya Toraks Tomografisi çektirildi. To-mografide viral enfeksiyon ile uyumlu retiküler yayılım saptandı. Antibiyoterapi ve inhaler tedavi başlandı. PPD testi negatif geldi. Takibi süresince ateşi ve öksürük şikayeti devam eden hastanın tetkiklerinde CMV IgM pozitif bulundu. İdrar, kan ve kemik ili-ğinde de CMV PCR pozitif olması üzerine tedavisine gansiklovir eklendi. Gansiklovir tedavisi sonrası ateşi olmadı, öksürüğü geri-ledi, solunum sesleri düzeldi. Tedavinin 6.gününde hastada bilinç değişikliği, uykuya meyil ve kısa süreli fokal nöbet aktivitesi oldu.

Acil Kraniyal BT çekildi. BT’de sol kaudat nükleus başı düzeyinde yaklaşık 17 mm çaplı hipodens kitle ve buna komşu akut kanama lehine hiperdansite saptandı. Beyin cerrahisi tarafından değerlen-dirilen tomografi sonrası hastaya Kraniyal MR çekildi. Kraniyal MR‘da Tüberküloz Meningoensefalit için tipik bulgular; Bilateral MCA ve ACA da büyük damar vasküliti ve buna bağlı solda daha şiddetli frontotemporal loblar ve bazal gangliyonlarda akut en-farkt, sol bazal gangliyonda hemorajik transformasyon gözlendi. Hastanın aile öyküsü yeniden, ısrarla sorgulandı. Dede ve halası-nın takipsiz tüberküloz olduğu öğrenildi. Lomber Ponksiyon yapıl-dı. BOS’da mikobakteri (+), CMV PCR (-) ve BOS biyokimyasında protein artışı, glukoz azalması gözlenen hastada ilk çekilen akci-ğer filmi yeniden değerlendirilerek miliyer tüberküloz düşünül-dü. Hastaya 4’lü antitüberküloz tedavisi başlandı. Takibinde ateşi tekrarlamadı. Nöbet aktivitesi gözlenmedi. BOS bulguları düzelen ve kontrol MR’da göreceli düzelme saptanan hasta 2 aylık antitü-berküloz tedavisi sonrası yakın takip edilmek üzere taburcu edildi. Tüm yaş gruplarında olduğu gibi, süt çocukluğu döneminde de anamnez ve aile öyküsü çok önemlidir. Bu vaka da uzamış ateşin ardından klinik ve laboratuvar ile aktif CMV enfeksiyonu tanısı al-mış, ancak merkezi sinir sistemi komplikasyonları çıktığında aile öyküsü de derinleştirilerek hastanın CMV enfeksiyonunun yanı sıra tüberküloz menenjit olduğu anlaşılmıştır. Bu vaka tanıda iyi bir anamnezin ne kadar değerli olduğunu göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: Sitomegalovirüs enfeksiyonu, tüberküloz, tü-berküloz menenjit

PS-091

Pnömoni bulguları ile başvuran hastada altta yatan esas neden: karaciğer kist hidatiği

Müferet Ergüven, Olcay Yasa, Figen Keleşyan, Samet Paksoy, Gözdenur Savcı


Amaç: Kist hidatik Echinococcus türü parazitlerin sebep olduğu zoo-notik bir hastalıktır. Hastalığın kliniği tutulan organ, kistin büyüklü-ğü, yerleşimi, genişleyen kist ile komşu organlar arasındaki etkileşim ile ilgili olarak değişebilir. Kistlerin çoğu asemptomatiktir. Kistin yer-leşim yerine göre hasta merkezi sinir sistemi, kas sistemi, retikülo-endotelyal sistem ve respiratuar sistem bulguları gibi çeşitli prezen-tasyonlar ile karşımıza da çıkabilir. Pnömoni tanısı alan hastamızdaki altta yatan esas nedenin daha önce tanı almamış karaciğer kist hi-datiğinin transdiyafragmatik geçişine bağlı olduğunu vurgulamaktı.

Klinik: Acil servise ateş, öksürük ve yan ağrısı şikayetleri ile başvuran 11 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde orta zonlarda pnö-

Çocuk ve Çevre

S67

monik ralleri saptandı, bazallerde solunum sesleri azalmıştı. Hasta pnömoni ön tanısıyla kliniğimize yatırıldı. Boy ve kilo persantille-ri normal olan hastanın daha önceki hikayesinde, soy geçmişinde, özgeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Çekilen PAAC grafisinde infiltrasyon alanları ve parapnömonik efüzyon saptandı.Laboratuvar tetkiklerinde Hgb:13,2g/dL, WBC:15000/mm3, PLT:306000/mm3, CRP:10,1mg/dL,TİT ve diğer biyokimyasal tetkikleri normaldi. Çeki-len akciğer USG’de 3cm derinliğinde içerisinde septalar içeren plev-ral efüzyon ile atelektazi alanları ve batın USG’sinde 10*8cm büyük-lüğünde hidatik kist imajı ile uyumlu kitle lezyon saptandı. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde 1 yıl önce köy ziyaretinde bulunduğu öğrenildi. Hastanın indirek hemaglütinasyon testi 1/1280 pozitif saptandı.Yapılan MR görüntülemede karaciğer sağ lobta yaklaşık 8*9cm boyutlarında subdiyafragmatik kalın duvarlı kistik lezyon izlendi. Kist süperiorunda anterolateral alanda kistin dışarıya doğru bombeleştiği ve plevral boşluğa doğru protrüde olduğu görüldü. Bu alanda diyafragmada devamsızlık izlendi. Kist içerisinde 1,5 cm çap-lı kız vezikül ile uyumlu kistik lezyon saptandı. Sıvı komşuluğunda atelektatik akciğer segmentleri mevcuttu. Karaciğer kubbesinde ipsi-lateral plevral boşluğa rüptüre olduğu düşünülen kist hidatik olarak raporlandı. Albendazol tedavisi 15mg/kg/gün olarak başlanan hasta çocuk cerrahi servisi ile birlikte ortak takibe alındı.

Sonuç: İlk klinik prezentasyonu pnömoni şeklinde olan hasta fizik muayene ve ultrason görüntümelerin sonucunda kist hida-tik tanısı almış olup fizik muayene ve klinik şüphenin ultrasonla desteklenmesinin önemi bu vaka ile gösterilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Kist hidatik, Pnömoni

PS-092

Kingella Kingae’nin neden olduğu parapnömonik efüzyon: bir olgu sunumu

Burcu Menekşe1, Irmak Tanal Şambel1, Benhur Şirvan Çetin2, Solmaz Çelebi2, Enes Salı2, Taylan Çelik2, Mustafa Hacımustafaoğlu2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Bursa

Giriş: Parapnömonik efüzyon, pnömoni, bronşektazi veya akci-ğer apsesine ikincil plevral boşlukta sıvı birikmesidir. Antibiyotik tedavisine rağmen rezorbe olmayan ve drenajın gerekli olduğu durumlar komplike parapnömonik efüzyon olarak kabul edilir. Kingella kingae gram negatif bir kokobasil olup, invaziv bir pa-tojen olarak çocukluk çağındaki önemi gün geçtikçe artmaktadır.Olgu: İki yaşındaki erkek olgu, 10 gündür ateş yüksekliği, öksü-rük ve balgam yakınması ile başvurduğu dış merkezde pnömoni

tanısıyla intravenöz seftriakson ve klindamisin tedavileri başlan-dıktan sonra, toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer (AC) üst ve orta zonlarda yaygın konsolidasyon alanları ve aynı tarafta 1,5 cm’ye ulaşan plevral efüzyon saptanması üzerine tedavinin 9. gününde tarafımıza yönlendirildi. Olgunun ilk değerlendir-mesinde; sağ AC alt zonlarda solunum sesleri azalmış ve tüm zonlarda ralleri mevcuttu. Toraks ultrasonografisinde sağ plevral mesafede 3 cm kalınlığında efüzyon görüldü. Olgunun antibi-yoterapisi sefotaksim ve vankomisin olarak düzenlenip sağ akci-ğere toraks tüpü takıldı. Plevral sıvı ampiyem karakterinde olup kültüründe Kingella kingae üredi. Toraks tüpünden belirgin bir drenaj görülmemesi üzerine yatışının 4. Günü toraks tüpünden streptokinaz ile fibrinolitik tedavi uygulandı. Uygulama sonrası tüp içinden 50 cc geleni olmakla birlikte pansuman bölgesinden de belirgin sızıntı olmasından dolayı toraks tüpü çekildi. Strepto-kinaz uygulaması sonrası kontrol AC grafilerinde sağda belirgin havalanma artışı görüldü. İzlemde klinik bulguları düzelen olgu IV tedavinin 3. haftasında oral ardışık tedavi ile taburcu edildi.

Tartışma: Çocuklarda ampiyem, bakteriyel pnömonili hastaların yaklaşık %0,6 sında görülen ciddi bir komplikasyondur. Komp-like parapnömonik efüzyonlarda etkin tedavi, uygun antibiyotik tedavisiyle birlikte efüzyonun plevra boşluğundan boşaltılması ve altta yatan akciğerin tekrar fonksiyon görmek üzere yeniden şişmesiyle sağlanır. Ampiyem tedavisinde erken dönem drenaj ve akut veya subakut devrede fibrinolitik tedavi ile komşu paranki-mal ve plevral yapraklardaki enflamasyona ikincil gelişecek hasar en aza indirilmelidir. Çocuklarda en sık komplike parapnömonik efüzyona sebep olan mikroorganizmalar Streptococcus pneu-moniae, Staphylococcus aureus ve Streptococcus pyogenes’tir. K. kingae orofarinkste kolonize olabilen bir bakteri olup, çocuktan çocuğa geçerek salgınlara neden olabilmektedir. İnvaziv enfek-siyonlar çoğunlukla 6 ay-4 yaş arasındaki çocuklarda görülmek-te ve sıklıkla bakteriyemi, eklem-kemik enfeksiyonlarına neden olmaktadır. K. gingae kaynaklı alt solunum yolu enfeksiyonları ise çok nadir bildirilmiştir. Tedavide penisilinler, sefalosporinler, aminoglikozid, makrolid ve trimetoprim-sulfametaksazol kulla-nılabilmekle birlikte literatürde bazı suşlarda beta-laktam direnci rapor edildiği de tedavi seçiminde göz ardı edilmemelidir.

Anahtar Kelimeler: Kingella Kingae, Parapnömonik Efüzyon

PS-093

Predispozan Faktör Olmaksızın Gelişen Dental Abseye Sekonder Mandibular Osteomyelit Olgusu

Müferet Ergüven, Olcay Yasa, Mehtap Ertekin, Ümran Yıldırım, Selin Başaran



S68

Amaç: Çocukluk yaş grubunda sık görülen odontojenik abse-lerin komplikasyonları kan yolu ile yayılım,ağız ve diş boş-luklarının enfeksiyonu ve çene kemiklerinin osteomyeliti şeklinde olabilir.Hayatı tehdit eden enfeksiyonlar da gelişebil-mektedir.Ayrıca bu enfeksiyonlar sonucu nedeni bilinmeyen ateş,bakteriyel endokardit ve merkezi sinir sistemi tutulumu gelişebilir.Çocukluk çağında sık rastlanılan dental abselerin yol açabileceği bu komplikasyonlar nadir olmayarak görüle-bilir.Mandibulada sekonder osteomyelit gelişimi kemik ya-pının özelliği nedeniyle maksilla osteomyelitinden daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında sık olarak gelişen dental abse komplikasyonunu vurgulamak amacıyla olgumuz su-nuldu.Altta yatan predispozan faktör (kırık,radyasyon,sterod kullanımı,diabetes mellitus) olmamasına rağmen osteomyelit gelişebileceği vurgulandı.

Olgu: 9 yaş 7 ay kız hasta yaklaşık 5 gün önce başlayan sol çene bölgesinde şişlik,kızarıklık daha sonra gelişen ağrı şi-kayeti ile acil servise başvurdu.Hastaya yapılan yüzeyel USG de bulgular enfeksiyon lehine yorumlandı.Ateş,ağrı,beslenme güçlüğü,genel durum bozukluğu olan hasta dental abse ön ta-nısı ile servisimize yatırıldı.Hastanın hikayesinde ve soygeç-mişinde herhangi bir özellik mevcut değildi.Özgeçmişinde D vit eksikliği olan hastanın immun profili normal bulundu.Fizik muayenesinde sol mandibula alt köşesinde, üzerindeki ciltte yaygın hiperemisi olan,sert,mobil olmayan, yaklaşık 5*3,5 cm boyutlarında bir kitle mevcuttu.Ağız içi bakısında aynı bölge-deki iki dişte çürüme saptandı.Ağız hijyeni kötü olan hastanın diğer sistem bulguları doğaldı.Hastanın laboratuar tetkiklerin-de Hb:12,1 g/dl,WBC:14100 /mm3,plt:331000 /mm3,CRP:5,7 mg/dl Sedimantasyon:49 /h olarak saptandı.Biyokimyasal tet-kikleri normal bulunan hastaya aneorop etkinliği de olan ikili antibiyoterapi başlandı.Daha sonra antibiyoterapisine devam edilirken spontan drene olan lezyondan kültür materyali alın-dı.Elde edilen materyalin kültüründe üreme olmadı.Fizik mu-ayenede lezyonun kemiğe fikse olması nedeniyle çekilen yüz MR görüntüleme Sol mandibular korpusta medüler kemikte trase boyunca patolojik sinyal değişikliği izlenmektedir.Ancak medial korteks kontüründe fokal milimetrik defektler izlen-mekte olup postkontrastlı çekimlerde medüler kemikte hafif kontrast tutulumu izlenmiştir.Bu düzeyde mandibular kemik komşuluğundaki yumuşak dokularda fokal heterojen sinyal değişikli ve fokal kontrast tututlumu izlenmektedir.Bulgular sol mandibulada osteomyeliti açısından anlamlıdır şeklinde raporlandı.Mandibulaya yönelik çekilen sintigrafide osteom-yelit ile uyumlu bulgular saptandı.Antibiyoterapisi 6 haftaya tamamlanan,bulguları düzelen hasta diş hekimliği ile ortak takibe alındı.

Sonuç: Sağlıklı olan çocuklarda altta yatan predispozan bir faktör olmaksızın dental abseye sekonder komplikasyon olarak mandi-bula osteomyeliti gelişebilir.Ağız hijyeni ve diş bakımının takibi bu açıdan önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Dental abse,Mandibular osteomyelit

PS-094

Akut bruselloz tanılı çocuklarda dislipidemi

Soner Sertan Kara1, Burcu Volkan2, Atilla Çayır3

1Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği, Erzurum2Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Kliniği, Erzurum 3Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği, Erzurum

Amaç: Bruselloz, ülkemizde de endemik olarak görülen, tüm dünyadaki en sık bakteriyel zoonozdur. Geniş bir klinik polimor-fizme sahip olan brusellozun hemen hemen her organ tutulumu bildirilmiş olsa da, endokrin organların tutulumu nispeten na-dirdir. Burada, akut brusellozu olan çocuk hastaların değerlen-dirilmesi, bu çocukların sağlıklı çocuklara göre antropometrik ölçümlerinin, karaciğer fonksiyonlarının, lipid profillerinin ve serum hormon seviyelerinin karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: 2015-2016 yılları arasında akut bruselloz tanısı konulan, hiç tedavi almamış 46 çocuk hasta ve 39 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Hormon ve lipid düzeylerini etkileyebilecek bir has-talığı veya ilaç kullanımı olanlar çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Hasta grubu ile sağlıklı çocuklar arasında yaş, cinsi-yet ve antropometrik ölçümler açısından fark yoktu. Fizik ince-lemelerinde bir hastada hepatomegali, iki hastada artrit dışında organ tutulumu olan hasta saptanmadı. Hastaların hemoglobin, beyaz küre, trombosit ve C-reaktif protein düzeyleri arasında fark yoktu. Tanı anında hasta grubunun ortalama AST, ALT ve GGT düzeyleri daha yüksekti (sırasıyla p=0.04, p=0.01 ve p=0.01). Ayrı-ca, hasta grubunun kontrol grubuna göre kolesterol ve trigliserit daha yüksek, LDL ve HDL düzeyleri daha düşük bulundu. Ancak her iki grup arasında sadece trigliserit düzeyleri arasındaki fark anlamlıydı (p=0.04). Akut brusellozu olan çocukların serum de-mir düzeyleri daha düşük, ferritin düzeyleri daha yüksekti (sıra-sıyla p=0.01 ve p=0.02). Hasta ve kontrol grubundaki çocukların hormon düzeyleri arasında anlamlı fark yoktu. Kız çocukların hiçbirinde menstrüel disfonksiyona rastlanmadı. Antibiyotik tedavisi verilen ve hayat tarzı değişiklikleri önerilen hastaların tedavi bitiminde tüm laboratuvar testleri normale dönmüştü.

Sonuç: Akut brusellozu olan çocuk hastaların ateroskleroz risk faktörlerinden biri olan dislipidemi açısından değerlendirilmesi önemlidir. Saptanan bu durum anti-hiperlipidemik ilaçlar kul-lanılmadan, antibiyotik tedavisi ve hayat tarzı değişiklikleri ile gerileyebilmektedir. Bu çocuklarda hormon seviyelerinin araştı-rılması, herhangi bir endokrinolojik bir anormalliğe ait semptom ya da belirti olması durumunda gerekli olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Bruselloz, çocuk, dislipidemi, hormon, karaci-ğer

Çocuk ve Çevre

S69

PS-095

Kulak ağrısının nadir bir nedeni: Aural Miyazis

Fatma Nur Öz1, Melike Ocak2, Selçuk Doğan1

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon, Elazığ2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, Ankara

Giriş: Miyazis, omurgalı canlıların dokularında sineklerin larva evresini geçirdikleri enfestasyondur. Otomiyazis kulağın sinek larvalarıyla enfestasyonudur. Genellikle çocuklarda ve predispo-zan faktörü olan hastalarda görülen nadir bir klinik durumdur. Bu olgu sunumunda kulak ağrısı ile başvuran dış kulak yolu mi-yazisi sunulmuştur.

Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta 4 gündür olan kulakta ağrı, ka-şınma yakınması ile başvurdu. Hastanın duymasında hafif bir azalma olduğu ve otit tanısı ile antibiyotik kullandığı öğrenildi. Kulakta akıntı, çınlama, vertigo gibi yakınmaları yoktu. Hasta Muş’un bir köyünde oturmakta ve ailesi küçük baş hayvancılıkla uğraşmaktaydı. Hastanın otoskopik muayenesinde sol dış kulak yolunda hareketli larvalar görüldü. Yaklaşık 4-5 adet sarı-beyaz renkte ortalama boyları 10 mm. uzunluğunda kalınca gövdeli canlı larvalar dış kulak yolundan alligatör ve aspiratör yardımıyla temizlendi. Dış kulak yolu serum fizyolojik ile yıkandı. Timpanik membran intaktı. Yapılan mikoskopik incelemede etken parazit Wohlfahrtia magnifica olarak saptandı. Hasta ertesi gün ve son-raki günlerde tekrar kontrole çağrıldı ve takiplerinde bilateral dış kulak yolunda larvalara rastlanılmadı.

Tartışma: Miyazis olguları genel olarak kötü kişisel bakıma sa-hip kırsal alanda oturan kişilerde görülmektedir. Bu kişilerde larvalara yaşam alanı hazırlayan predispozan faktörler çocuk olmak, diabetes mellitus, immobilizasyon, düşük kişisel bakım, immünsupresyon, açık yaralar, mental retardasyondur. Bizim olgumuzda kırsal kesimde oturann, hayvancılıla uğraşan bir ai-lenin çocuğuydu ve kişisel bakımı kötüydü. Ülkemizde miyazis olguları orotrakeal miyazis, ürogenital miyazis, oftalmomiyazis, intestinal miyazis, dermal miyazis, gingival miyazis şeklinde çe-şitlilik gösterir. Otomiyazis otalji, otore, timpanik membran per-forasyonları, kanama, kaşıntı, mekanik ses, tinnitus, işitme kaybı gibi yakınmalara yol açabilir. Aural miyazis olgularında Lucilia sericata, Lucilia cuprina, Cochliomyia hominivorax, Wohlfahrtia magnifica, Chyrsomya bezziana etken parazitler olarak gösteril-miştir. Otomiyazis olgularının tedavisinde öncelikli olarak ala-nın larvalardan mekanik olarak temizlenmesini takiben lezyo-nun %70 etanol, %10 kloroform ya da serum fizyolojik, dekstroz, kreatin, topikal ivermektin gibi maddelerle temizlenmesi öneril-mektedir; ancak bu tedavilerin etkinliği kesin olarak kanıtlanma-mıştır. Sekonder enfeksiyon şüphesinde sistemik ya da topikal antibiyotik tedavisi önerilebilir. Otomiyazis olgularında mutlaka kulak zarının intakt olup olmadığı değerlendirilmelidir. En ciddi

komplikasyonlardan birisi kemik destrüksiyonları sonucu int-rakranial yayılım ve bunun sonucunda ölümdür. Sonuç olarak, kulakta akıntı, kaşıntı hissi, çınlama, işitme kaybı ve beklenin üzerinde bir huzursuzluk hali olan, kırsal kesimden gelen has-talarda otomiyazis akılda tutulmalıdır. Tanı basit bir otoskopik muayenedir ve hastayı önemli derecede rahatlatacağı gibi bazen de hayat kurtarıcı olabilir.

Anahtar Kelimeler: Miyazis, çocuk, aural

PS-096

Çok ilaca dirençli tüberküloz tanısı ile takip edilen iki kardeş olgu

Erkan Erfidan, Rengin Şiraneci, Özlem Başoğlu

Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Tüberküloz hastalığına neden olan M. Tuberculosis dünyada HIV’den sonra ölüme neden olan ikinci enfeksiyon ajanıdır. Dünya Sağlık Örgütü’nün (DSÖ) verilerine göre her yıl dünyada 8 milyondan fazla yeni vaka görülmekte olup, her yıl 2 milyon in-san tüberküloz nedeni ile yaşamını yitirmektedir. Yine DSÖ›nün verilerine göre çocuk yaş grubunda her yıl 1,3 milyon yeni vaka görülmekte, 450,000 çocuk tüberküloz nedeni ile yaşamını yi-tirmektedir. Dünya nüfusunun yaklaşık olarak %30’unun M. Tuberculosis etkeni ile enfekte olduğu düşünülmektedir. Çocuk tüberkülozu erişkin tüberkülozunun kontrol altına alınamaması nedeniyle karşımıza çıkan bir halk sağlığı sorunudur. Tüberkü-loz teması olması nedeni ile tüberküloz polikliniğimize başvu-ran iki kardeşe 3 aylık izoniazid (INH) profilaksisi başlanmış olup, takiplerinde, ailede, annede ARB (Aside Rezistan Bakteri) (+), Kültür(+) dirençli (INH, Rifampisin (RIF) ve Streptomisin) tüberküloz saptanması üzerine kardeşler bu sonuçlar ile ser-visimize yatırıldı. Muayenelerinde bir anormallik saptanmadı. Akciğer radyogram tetkikleri yapıldı. Laboratuvar tetkiklerinde bir anormallik saptanmadı. Toraks tomografi tetkikleri yapıldı. Kardeşlere 4’lü anti-tüberküloz tedavisi başlandı (INH, RIF, Pira-zinamid (PRZ), Etambutol (ETM)). Üç gün açlık mide sıvıları alı-narak ARB, ilaç direnci, tüberküloz PCR ve kültür çalışılması için tetkikleri İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Laboratuarına gönderildi. Kontrollerde; ailede annede ve abla-da çoklu ilaca dirençli tüberküloz tanısı saptanması nedeni ile (INH ve RIF direnci saptandı) tekrardan servisimize yatırıldılar. Akciğer radyogram tetkikleri yapıldı. Kardeşlere amikasin, mok-sifloksasin, protionamid, pirazinamid, etambutol’dan oluşan 5’li anti-tüberküloz tedavi başlandı. Tedavileri devam ederken aç-lık mide sıvı tetkikleri tekrarlandı ve ilk örnekleri sonuçlandı. Ailede anne ve diğer 3 kardeşin de yapılan tetkiklerinde INH, RIF, streptomisin direncine ek olarak ETM ve etionamid direnci


S70

de saptandı. Bu sonuç sonrasında tedavi açısından ek öneriler açısından hastalar İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Bölümüne; Prof. Dr. Zeki Kılıçaslan’a danışıldı. Kar-deşlerin almakta oldukları mevcut tedavilerinde bir değişiklik önerilmedi. İki kardeş de tedavileri düzenlenerek taburcu edildi (Şekil-5). İki kardeşin de akciğer radyogram tetkikleri tekrarlan-dı (Şekil-6). Mevcut tedavilerinde devam edildi. Günümüzde yüz yüze olduğumuz en önemli sorunlardan birisi, kromozomal tür-den çoklu anti-tüberküloz ilaç direnci gösteren bakteri sayısının artmasıdır. Çok ilaca dirençli tüberküloz, günümüzde erişkin tüberkülozun kontrol altına alınamaması ve birinci basamak an-ti-tüberküloz ilaçların hatalı kullanımı sonucunda günümüzde görülme sıklığı artmakta olan bir halk sağlığı sorunudur.

Anahtar Kelimeler: Çok İlaca Dirençli Tüberküloz, M. Tuberculo-sis, ARB, ilaç direnci, tüberküloz PCR, Halk sağlığı sorunu

PS-097

Konjuge Pnömokok aşısı yapılan olguda streptococcus pneumonıae kaynaklı pnömoni

Deniz Aygün1, Dilara Ece Toprak2, Kenan Midilli3, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoglu1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Streptococcus pneumoniae, yılda ortalama 800.000 çocuk ölümüne neden olan Gram pozitif bir diplokoktur. Çocuklarda görülen bakteriyemi, pnömoni ve menenjit gibi invazif hastalık-ların en sık rastlanılan etkenlerindendir. Pnömokok hastalıkları-nın mücadelede aşılama esastır. Bu yazıda 13 valanlı pnömokok aşısı (PCV13) aşısı ulusal aşı takvimine girdikten sonra pnömoni tanısı alan ve nazofarenks sürüntü örneğinde polimeraz zincir reaksiyon (PCR) yöntemi kullanılarak Streptococcus pneumoniae saptanan 1.5 yaşında erkek olgu sunulacaktır.

Olgu: Daha önce sağlıklı, aşıları ulusal aşı takvimine göre yapıl-mış 1.5 yaşında erkek hasta 1 haftadır oral antibiyotik tedavisi-ne rağmen, devam eden ateş, öksürük nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde ateş: 400C idi, sağ akciğer alt alanlarda azalmıştı ve diğer akciğer alanlarında solunum sesleri kaba olarak duyulu-yordu, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Akut faz göstergeleri pozitifti. (Lökosit: 16700/mm3 (nötrofil: 10500, lenfosit: 2600), eritrosit sedimantasyon hızı: 87 mm/saat ve C reactive protein 27 mg/dl). PA akciğer grafisinde sağ akciğer alt lobda lober pnömo-nisi mevcuttu. Immunglobulin değerleri yaşına uygundu. Olgu-

ya intravenöz sefuroksim tedavisi başlandı. Nazofarenks sürüntü örneğinde polimeraz zincir reaksiyon (PCR) yöntemi kullanılarak Streptococcus pneumoniae saptandı, solunum yolu virüslerine rastlanmadı. Kan ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı.

Sonuç: Pnömokokların kapsüler polisakkarit yapısına göre ta-nımlanmış olan 90’dan fazla serotipi mevcuttur. Pnömokok aşıları tüm dünyada en yaygın görülen serotipleri içermekte-dir. Konjuge pnömokok aşıları ile çocukluk çağı aşılaması baş-ladıktan sonra tüm dünyada invaziv pnömokok hastalığı sıklığı azalsa da halen aşı dışı serotiplere bağlı enfeksiyonlar görül-mektedir.

Anahtar Kelimeler: Streptococcuspneumoniae, pnömoni, aşı

PS-098

Somali Mogadişhu’da 2 farklı tetanoz olgusu

Recep Kahramaner

Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir

Tetanos, Clostridium tetani nörotoksinleriyle oluşan ve dirençli to-nik spazmlarla karakterize bir santral sinir sistemi hastalığıdır. İnkü-basyon süresi 3 gün ile 3 hafta arasında değişmekle beraber, ortala-ma on beş gün kadardır. Tetanos açısından yaşlılar ve yeterli dozda aşılanmayanlar yüksek risk altındadırlar. Tanı esas olarak öykü ve fizik muayene bulgularıyla konulur. Destek tedavisi, toksinin nöt-ralizasyonu ve infekte bölgeden mikroorganizmanın temizlenmesi tetanosun tedavisinde temel yaklaşımlardır. Somalide mogadıshu E.A.H de takip ettiğimiz koruyucu amaçlı tetanoz aşısı kendisine ve annesine hiç yapılmamış 14 yaş ve 20 günlük iki olgu sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Tetanoz, primer bağışıklama

PS-099

Yaygın hemanjiom zemininde gelişen abse: olgu sunumu

Deniz Aygün1, Sabina Sharifova2, Tiraje Celkan3, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoglu1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul

Çocuk ve Çevre

S71

2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Hemanjiomlar en sık görülen vasküler endotel kaynak-lı selim tümörlerdir. Çocukluk çağında hemanjiomlar büyük çoğunlukla doğumda mevcuttur ve tek taraflıdır. En sık baş ve boyun bölgesinde görülürler ve %60 oranda yüzeysel tiptedir. Hemanjiomlarda kanama, ülserleşme ve enfeksiyon gibi komp-likasyonlar görülebilir. Bu yazıda gluteal bölgeden ayak parmak-larına kadar uzanan hemanjiomu olan 1 yaşında kız hastada ge-lişen gluteal abse sunulmuştur.

Olgu: 1 yaşında kız hasta ateş, sağ gluteal bölgede kızarıklık ve şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde ateş: 37.80C idi, sağ gluteal ve perineal bölgede üzerinde ısı artışı olan kı-zarıklık ve şişliği vardı. Yine aynı ektremitede gluteal bölgeden ayak parmak ucuna kadar uzanan yaygın hemanjiomu vardı, di-ğer sistem muayeneleri doğaldı. Akut faz göstergeleri pozitifti. (Lökosit: 19900/mm3 (nötrofil: 15100, lenfosit: 3800), eritrosit sedimantasyon hızı: 44 mm/saat ve C reactive protein 11.7 mg/dl). Yüzeyel doku ultrasonografisinde (USG) içinde kistik ve tü-büler yapılar izlenen abse ve venolenfatik malformasyon sap-tandı. Batın USG’si ve ekokardiyografisi normaldi. Ekstremite manyetik rezonans görüntülemesinde gluteal ve intergluteal alanda, özellikle uyluk lateral kompartman adeleleri içerisinde kruris proksimaline kadar uzanım gösteren benign vasküler formasyon izlendi. 10 günlük intravenöz sefazol-amikasin son-rası abse, drene edilmeden belirgin olarak geriledi ve enfeksi-yon göstergeleri negatifleşti. Kan kültüründe üreme olmayan olgu Çocuk Hematoloji Bilim Dalı tarafından takip edilmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Hemanjiomların prognozu genellikle iyidir ve çocuk 5 yaşına gelmeden gerileme gösterirler. Fakat perine ve anal bölge yerleşimli hemanjiomlarda sürtünme nedeniyle ülserasyon ve gaita bulaşı nedeniyle enfeksiyonlar görülebileceğinden genital bölge temizliği hakkında aileye bilgi verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hemanjiom, gluteal bölge, abse

PS-100

M. pneumoniae enfeksiyonuna bağlı döküntü: olgu serisi

Melike Ocak1, Fatma Nur Öz2

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri, Ankara2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon, Elazığ

Amaç: Mikoplazma enfeksiyonu birçok ekstrapulmoner klinik tablo ile prezente olabilir. Deri ile ilgili bulgular M. pneumoniae enfeksi-yonlarında, olguların %25’inde görülür. Bu olgu serisi ile M. pneu-moniae ilişkili döküntüsü saptanan hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Döküntü yakınması ile başvuran, etiyolojiye yönelik tetkiklerinde M. pneumoniae IgM pozitifliği saptanan ve diğer olası etkenler ekarte edilen on dört hasta değerlendirildi.

Bulgular: M. pneumoniae ilişkili döküntüsü saptanan 14 hastanın 9’u (%64) erkek, 5’i (%36) kız idi. Ortalama yaş 88.9±54.9 ay, median 90 ay idi. Yaz, 5 (%28,5) hasta ile en çok başvurunun olduğu mev-simdi. Döküntüye eşlik eden başvuru yakınmaları, 7 (%50) hastada ateş, 8 (%57) hastada öksürük, 2 (%14) hastada hışıltı idi. Ortalama ateş süresi 1.85 gün idi. Döküntüler 1 (%7) bül, 6 (%43) makülopa-püler, 1 (%7) veziküler, 2 (%14) eritema multiforme, 2 (%14) eritema nodosum, 2 (%14) ürtiker şeklindeydi. Etiyolojiye yönelik bakılan EBV VCA IgM, CMV IgM, Parvovirüs IgM ve PCR, HSV tip1-2 IgM, Kızamık IgM ve Kızamıkcık IgM sonuçları negatifti. Hastaların 8’i (%57) makrolid grubu antibiyotik tedavisi aldı.

Sonuç: M. pneumoniae akciğer dışında hematolojik sistem, nöro-lojik sistem, kas iskelet sistemi, gastrointestinal sistem, kalp, böb-rek ve deri tutulumu yapabilir. Deri tutulumunun en sık klinik bulgusu ekzantematöz deri döküntüsü olup, bunu sırasıyla ürti-ker, eritema nodozum ve Stevens-Johnson sendromu takip eder. Mikoplazma ilişkili cilt lezyonlarının patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak immün kompleks aracılı vasküler hasar, epitel hücrelerinin sitotoksik hasarı ve otoimmün mekanizmalar sorumlu tutulmaktadır. Antibiyotik tedavisinin bu tür komplikas-yonları azaltıp azaltmadığı tartışmalıdır. Takibinde semptomatik tedavi esastır. Bu olgu serisiyle M. pneumoniae ilişkili döküntü-nün çeşitli formlarda olabileceği ve ayırıcı tanıda akla gelmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: M. pneumoniae, döküntü

PS-101

Bacille Calmette-Gue’rin aşısına bağlı lenfadenit gelişen bir infantın Enterococcus feacium enfeksiyonu ile komplike olması

Ezgi Yalçın1, Özden Türel2, Ayşe Pehlevan1, Aylin Yüksel1, Nilay Kadakal1, Çiğdem Kırmacı1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, İstanbul


S72

Bacille Calmette-Gue’rin(Bcg) aşısına bağlı komplikasyon oran-ları aşının türüne, aşılama dozu ve metoduna ve aşılananın ya-şına göre değişir. Biz burada daha önceden sağlıklı ve aşıya bağlı komplikasyon gelişen vakadan ve Bcg’ye bağlı süpüratif kompli-kasyonların tedavisinden bahsedeceğiz. 6 aylık kız hasta sol aksil-lada şişlik şikayetiyle başvurdu. Konjenital kalça çıkığı nedeniyle takip edilmiş. 5.5 aylıkken Bcg aşısı olmuş ve aşıdan 2 gün son-ra sol aksillada şişlik farkedilmiş. Aile içi temas ya da Tüberküloz (Tbc) öyküsü yoktu.Sol koltuk altında ele gelen,1 cm boyutunda, ağrısız lenfadenopati (lap) dışında fizik muayenede bir özellik yok-tu. Büyüme eğrileri normal aralıktaydı. Lökosit sayısı 7900 olup %64 lenfositti, hemoglobin:11.5,hemotokrit:34, eritrosit sedimen-tasyon hızı:21 mm/h, Crp:0.05 mg/dl saptandı. Tüberkülin deri testi(tdt) 18mm idi fakat quantiferon testi negatifti. Hasta tedavisiz ayaktan izleme alındı.1 ay sonraki kontrolünde lezyonun boyutun-da artış gözlendi. Ultrasonografide 32 mm’yi bulan multipl lenf nodu saptandı. Aynı zamanda ateşi de çıktı. Akut faz reaktanları tekrar çalışıldı, lökosit:18,300, Crp:1.24 saptandı. Ampisilin-sulbak-tam tedavisi başlandı. İğne aspirasyon biyopsisi yapıldı, Mycobac-terium tuberculozis kültürü ve Erlich Ziehl Nielsen boyaması in-celemesi için doku gönderildi. Örneğin histopatolojik incelemesi, abse formasyonu gösteren granülomatöz lenfadenit ile uyumlu şeklinde sonuçlandı.Ateşin düşmemesi üzerine idrar ve kan kül-türleri alındı. Biyopsi ve idrar kültürlerinde Enterococcus feacium üredi.Antibiyotik duyarlılığına göre teikoplanin tedavisi başlandı. Serum immunoglobulinleri ve subgrupları, lenfosit alt grupları ve NBT normal çıktı. IL-12/IL-23Rb1 ve IFN-gR için akım sitometri gönderildi. Doku kültüründe M.tuberculosis complex saptandı. Izoniazid+Rifampisin+Etambutol ile 3’lü anti-tüberküloz tedavi başlandı. Tedavinin üçüncü ayında lezyon belirgin derecede kü-çüldü ve skar dokusu oluştu. Bölgesel BCG komplikasyonlarının tedavisi tartışmalıdır. Anti-tbc tedaviler de dahil medikal tedavi-nin iyileşmeyi hızlandırdığına dair kanıtlanmış bir veri bulun-mamaktadır. BCG türlerine karşı bilinen Pirazinamid direnci ve Izoniazid direncine dair son çalışmaların bulunması durumu daha da komplike yapmaktadır. Buna ek olarak, süpüratif adenitlerde uygun cerrahi tedavi tanımlanmamıştır. Bazılarına göre, süpüras-yonu önlemek adına tekrarlayan iğne aspirasyonları önerilme-mektedir. Lezyonlar sert ve fluktuasyon gösteriyorsa tam cerrahi eksizyon önerilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Bacille Calmette-Gue’rin, enterococcus feaci-um, tüberküloz

PS-102

Lenfadenopatinin ayırıcı tanısında toksoplazma enfeksiyonu: iki olgu ile hatırlatma

Deniz Aygün1, Serdar Nepesov1, Ayşe Ayzıt Atabek2, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoglu1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Toksoplazmosis, tüm dünyada yaygın olarak görülen, Tok-soplasma gondii’nin etken olduğu, bir protozoon hastalığıdır. Çocuklarda ve erişkinlerde genellikle asemptomatik ya da kendi kendini sınırlayan ateş, halsizlik, lenfadenopati gibi semptomlarla seyrederken immun yetmezliği olan hastalarda hayatı tehdit edici yaygın hastalığa neden olur. Bu yazıda lenfadenopati şikayetiyle başvuran serolojik ve histopatolojik değerlendirme sonucu toksop-lazma tanısı alan iki olgu lenfadenopatinin ayırıcı tanısında toksop-lazma enfeksiyonuna dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu 1: 17 yaşında kız hasta, çene altında şişlik nedeniyle devlet hastanesinde Kulak Burun Boğaz hekimine başvurmuş. 10 günlük oral amoksisilin-klavulanik asit tedavisiyle küçülme olmayınca bi-yopsi yapılmış, sonucun Toksoplazma Lenfadeniti düşündürmesi üzerine tarafımıza yönlendirilmiş. Olgunun fizik muayenesinde submandibular bölgede 2x2 cm boyutunda, lastik kıvamında, ha-reketli 2 adet lenfadenopatisi dışında bir özellik yoktu. Toksoplaz-ma Lenfadeniti tanısı serolojik değerlendirilmede enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) yöntemiyle anti Toksoplazma Ig M ve Ig G pozitifliği saptanması üzerine doğrulandı.

Olgu 2: 13 yaşında erkek hasta 3 ay önce, ensesinde şişlik nede-niyle devlet hastanesine başvurmuş. Oral antibiyotik tedavisiyle lenfadenopatilerde küçülme olamayınca tarafımıza yönlendiril-miş. Hastanın fizik muayenesinde boyun arka üçgende lastik kıvamında, ağrısız, mobil, birkaç adet lenfadenopati dışında ek bulgu yoktu. Serolojik değerlendirilmesinde ELISA yöntemiyle anti Toksoplazma Ig M pozitif saptandı ve histopatolojik sonuç Toksoplazma Lenfadenitiyle uyumluydu. Her iki hastanın da la-boratuar değerlendirilmelerinde hemogramı normaldi, periferik yaymasında atipik hücre saptanmadı. Viral serolojileri negatifti. PA akciğer grafileri doğaldı, PPD ve Quantiferon değerlendiril-mesi negatifti. Immunglobulinleri yaşına uygundu.

Sonuç: Toksoplazmosis gerçekte toplumda çok sık görülen bir enfeksiyon hastalığıdır. Boyundaki yaygın lenfadenopatilerin et-yolojisini toksoplasma infeksiyonu da düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Toksoplazmosis, lenfadenopati

PS-103

Persistant ateş, ciddi trombositopeni, akut respiratuar distress sendromu ve plevral efüzyon ile seyreden ağır seyirli Ebstein-Barr virüs enfeksiyonu

Çocuk ve Çevre

S73

Osman Yeşilbaş1, Mey Talip Petmezci1, Kübra Boydağ2, Vugar Abbasaliyev2, Seda Balkaya1, Hasan Serdar Kıhtır1, Elif Bato2, Nevin Hatipoğlu3, Yakup Söğütlü4, Suat Biçer4, Esra Şevketoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul2Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul3Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bölümü, İstanbul4Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Ebstein-Barr virüs (EBV) çocuklarda kendini sınırlayan asemptomatik taşıyıcılık, grip-benzeri hastalık ve enfeksiyoz mononükleozdan; yüksek morbidite ve mortalite ile seyreden lenfoproliferatif durumlar ve malignitelere kadar geniş yelpaze-deki hastalıkların etkenidir. Sıklıkla ateş, farenjit ve lenfadeno-pati (LAP) ile karakterize enfeksiyoz mononükleoz nadir olarak persistant ateş, karaciğer yetmezliği, böbrek yetmezliği, pnömo-ni, myokardit ve ağır pansitopeni tablosu ile başvurmakta; sep-sis, septik şok ve kemik iliğini tutan malign hastalıklar ile ayırıcı tanıya girebilmektedir. Çocuk yoğun bakım ünitemizde (ÇYBÜ) persistant ateş, ciddi trombositopeni, akut respiratuar distress sendromu (ARDS), iki taraflı plevral efüzyon, hepatit ve akut böb-rek yetmezliği nedeni ile tedavi edilen ve etiyolojik olarak EBV tespit edilen çocuk hastayı bu virüsün nadir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlarına dikkat çekmek amacıyla sunuyoruz.

Olgu: Altı yaşında erkek hasta bir haftadır süregelen ateş ve yeni ortaya çıkan solunum sıkıntısı nedeniyle ÇYBÜ’ e yatırıldı. Fizik muayenesinde vücut ısısı 39 C°, konfüze, rezervuarlı maske ile oksijen satürasyonu %97-98, dinlemekle bilateral akciğer bazal-lerinde solunum sesleri azalmış ve yer yer ralleri mevcuttu. Batın muayenesinde hepatomegali (5-6 cm) ve splenomegalisi (2-3 cm) mevcuttu. Döküntüsü ve LAP’ si olmayan hastanın labaratuvar tet-kiklerinde; trombositopeni (32.000/mm3), AST-ALT yüksekliği (sıra-sı ile 196 U/L, 111 IU/L) mevcuttu. Böbrek fonksiyon testleri, elekt-rolitleri ve tam idrar tahlili normal, prokalsitonini negatif, C-reaktif proteini yüksek (3.82 mg/dl, normal<0.5) idi. Periferik yaymasında atipik lenfositler görüldü. Akciğer grafisinde bilateral plevral efüz-yonu ve ARDS ile uyumlu yaygın infiltrasyonu mevcuttu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde akciğerde yer yer infiltratif alanlar ve bilateral efüzyon gözlenirken mediastende LAP gözlenmedi. Tei-koplanin, meropenem ve klaritromisin tedavisi ile noninvaziv me-kanik ventilatör desteği başlandı. Noninvaziv mekanik ventilasyon altında oksijenasyonu tedricen bozulan hasta entübe edilerek me-kanik ventilatöre bağlandı ve bilateral göğüs tüpü takıldı. Plevral sıvı örneği eksüda ile uyumlu idi. Direkt bakısında 70/mm3 lenfosit gözlenirken aside dirençli basil saptanmadı. İmmun aracılı trom-bositopeni düşünülerek 1g/kg’ dan tek doz IVIG uygulandı. Tek-rarlanan kan, trakeal ve plevral sıvı kültürlerinde üreme olmayan hastanın viral tetkiklerinde EBV VCA-IgM pozitif saptandı. İki kez tekrarlanan plevral sıvı örneğinde EBV DNA saptandı. Kan örne-ğinden gönderilen EBV PCR 494.652 kopya/ml olarak sonuçlandı. EBV DNA saptanan kemik iliği aspiratının yayması normal idi. Bu-nun üzerine hastanın tedavisine asiklovir eklendi. Yatışının beşinci dördüncü gününden itibaren oligürisi, hipoalbüminemisi ve yay-

gın ödemi gelişen hastaya günlük albümin replasmanı ile furose-mid infüzyonu başlandı. Böbrek fonksiyon testleri bozulmamasına karşın sıvı yüklenmesi ve devam eden ARDS için hastaya dört gün sürekli venö-venöz hemodiafiltrasyon tedavisi uygulanarak ultra-filtrasyon yapıldı. Yatışı süresince prokalsitonin değeri artmama-sına ve hiçbir kültüründe üreme olmamasına karşın halen ateşleri devam etmektedir (16. gün). Hepatosplenemegalisi gerileyen, iki taraflı göğüs tüpü olan, rezervuarlı maske ile O2 almakta olan has-tanın akciğer bulguları tedricen düzelmektedir. Trigliseriti, ferritini, immünglobulinleri, romatolojik tetkikleri, kan sayımı ve biyokim-yası normal sınırlardadır.

Sonuç: Çocuklarda persistant ateş, sitopeni ve çoklu organ yet-mezliğinde EBV enfeksiyonu tanıda göz önünde bulundurulma-sı gereken etiyolojik etkenlerden biridir.

Anahtar Kelimeler: akut respiratuar distress sendromu, ciddi trom-bositopeni, Ebstein-Barr virüs, persistant ateş, plevral efüzyon

PS-104

Boyun orta hat kitlelerininde ayırıcı tanı: Tiroglossal kist

Deniz Aygün1, Emre Özer2, Emin Karaman3, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoglu1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Tiroglossal duktus kistler (TDK), tiroglossal duktusun kısmi veya tam obliterasyon eksikliği sonucunda gelişen benign kistik oluşumlardır. Tiroid bezinin embriyolojik gelişimi sırasında fora-men caecum seviyesinden boyuna olan yolculuğunda kalan doku artıklarından gelişebilir. Yutkunma sırasında hareketli ve ağrısız bir şişlik şeklinde ortaya çıkan bu lezyonlar bazen cilde fistülize olabi-lirler. Bu yazı ateş ve boyun orta hatta şişlik nedeniyle başvuran ve tiroglossal duktus kist tanısı alan kız olgu boyun orta hat lezyon-larının ayırıcı tanısında TDK’i hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.

Olgu: Daha önce sağlıklı, 2 yaşında kız hasta ateş ve boyunda şişlik nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde ateş: 380C idi, boyun orta hatta, üzerinde ısı artışı olan, eritemli 3x4 cm boyutunda, lastik kı-vamında kitle izlendi, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Akut faz göstergeleri pozitifti. (Lökosit: 21500/mm3 (nötrofil: 13300, lenfo-sit: 6400), C reactive protein 13.7 mg/dl). Periferik yaymasında atipik hücre yoktu. Olguya abse öntanısıyla intravenöz sefazol-amikasin tedavisi başlandı. Olguda tüberküloz, tularemi, brusella enfeksi-


S74

yonları dışlandı, viral serolojisinde özellik saptanmadı. Kitlenin orta hatta olması, 10 günlük intravenöz tedavisiyle küçülme olmaması nedeniyle konjenital oluşumları dışlamak amacıyla manyetik rezo-nans görüntülemesi (MRI) yapıldı. MRI’da tiroid seviyesinde, sol tiroid anteriorunda kalın cidarlı, 2.5x2 cm boyutunda kistik nekro-tik oluşum izlenmesi üzerine konjenital malformasyonun enfekte oluşumu olabileceği nedeniyle Kulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı ile konsulte edildi. Elektif koşullarda opere edilen olguda hyaloid kemik ile birlikte tiroglossal kist eksizyonu yapıldı.

Sonuç: Boyun orta hat kitlelerinin en sık görüleni olan tiroglossal duktus kist üst solunum yolu enfeksiyonuna sekonder enfekte olabilir. Tiroglossal kistin tedavisi cerrahidir.

Anahtar Kelimeler: Tiroglossal kist, enfeksiyon, boyun

PS-105

Olgu sunumu: İnfluenza B ve Adenovirüs enfeksiyonu sonrası gelişen çocukluk çağının benign akut myoziti

Ayşenur Özel Doğruöz

Samsun Kadın Doğum ve Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hastanesi, Samsun

Amaç: Çocukluk çağının benign akut miyoziti (ÇBAM) genellikle okul çağındaki erkek çocukları etkileyen, viral bir üst solunum yolu enfeksiyonundan (ÜSYE) sonra ortaya çıkan alt ekstremite-nin distal kaslarını simetrik olarak tutan, baldır ağrısı ve yürüme güçlüğü ile karakterize klinik bir tablodur. Sıklıkla influenza A ve B virus enfeksiyonlarıyla görülmekle beraber parainfluenza, mycoplasma pneumonia, RSV, adenoviruslar, HSV, EBV, CMV, parvovirüs enfeksiyonlarıyla da görülebilmektedir. Tipik olarak serum kreatin fosfokinaz (CPK) düzeyi yüksek olup, bir hafta için-de spontan düzelme görülen benign bir tablodur.

Yöntem: Bu olgu sunumunda altı yaşındaki erkek hastada inf-luenza tip B ve adenovirus enfeksiyonuna ikincil olarak gelişen benign akut miyozit tablosu sunulmuştur.

Bulgular: Altı yaşında erkek hasta ani başlangıçlı yürüyememe, ayakta duramama şikayeti ile başvurdu. Altı gün önce başlayan ateş, burun akıntısı ve boğaz ağrısı olduğu; akut tonsillit tanısı ile 40 mg/kg/gün dozunda amoksisilin-klavulonik asit başlandı-ğı öğrenildi. Daha önce kas, eklem ağrısı, yürüme güçlüğü gibi şikayetlerinin olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde orofarink-ste hafif hiperemi, bilateral gastrokinemius kası üzerinde has-sasiyet saptandı, diz-ayak bileği eklemlerinin çapları eşitti, şişlik veya kızarıklık yoktu. Derin tendon refleksleri (DTR) normoaktif, gowers testi negatifti. Beyaz küresi 4,8x103 /uL ( %69 lenfosit),

CRP’si negatifti. Serum CPK düzeyi 819 U/L ( 30-170 U/L), as-partat aminotransferaz (AST) düzeyi 73 U/L ve alanin aminot-ransferaz (ALT) düzeyi 21 U/L olarak saptandı. Böbrek fonksiyon testleri ve idrar incelemesi normaldi. Miyozit etiyolojisine yö-nelik olarak CMV, EBV, Mycoplasma pneumonia için serum ve influenza virusları için nazofaringeal sürüntü örneği gönderildi. Takibindeki üç gün içerisinde olgunun baldır ağrısı geçti. İki gün sonraki kontrol serum CPK düzeyi 600 U/L idi. CMV, EBV ve mi-koplazma serolojileri negatif, nazofaringeal sürüntü örneğinden çalışılan PCR’da influenza B ve adenovirüs pozitif saptandı. Bir hafta sonraki kontrolünde şikayetinin olmadığı ve serum CPK, AST ve ALT düzeylerinin normale döndüğü görüldü.

Sonuç: ÇBAM, viral enfeksiyonlara bağlı miyaljiden simetrik gast-roknemius kası tutulumu ile ayırt edilebilmektedir. Olgular ayakta duramama şikayeti ile başvurduğundan dikkatli anamnez alınmalı ve ayrıntılı fizik muayene ile kas güçsüzlüğünden ayırt edilmelidir. Bu nedenle ayırıcı tanıda Guillian-barre sendromu (GBS), transvers myelit, dermatomiyozit, menenjit, osteomyelit, metabolik miyopa-tilerde düşünülebilmektedir. GBS’de distalden proksimale ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ve azalmış DTR saptanmaktadır. Musküler distrofilerden ağrının belirgin olması ve klinik bulgularda düzel-me olmaması, dermatomiyozitten ilerleyici simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, “Gottron papülleri” gibi tipik deri bulguları, büyüme ağrılarından ise tipik olarak gece ortaya çıkmaması ve yürüme güç-lüğüne neden olmaması ile ayırt edilebilir. Olgumuzda ÜSYE be-lirtileri ile birlikte gastrokinemius kası üzerinde belirgin olan ağrı, CPK yüksekliği, DTR’lerinin kaybolmaması ve hızlı düzelme nede-niyle ÇBAM düşünülmüş; PCR sonucu ile bu tabloya influenza B ve adenovirusun neden olduğunu gösterilmiştir. Sonuç olarak, bu olgu sunumu ile çocuk doktorlarına çocukluk çağının benign akut miyozitini hatırlatmak ve viral enfeksiyonlarda antibiyotik kulla-nımına dikkat çekmek istedik. ÇBAM çocuklarda görülen akut kas ağrısı ve yürüme bozukluğunun ayırıcı tanısında mutlaka düşünül-meli ve tipik klinik özellikleriyle diğer nedenlerden ayrılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Miyozit, influenza B, adenovirüs, çocuk, influ-enza B infection, childhood

PS-106

Akut sinusit sonrası görülen temporal lob absesi

Aynur Guliyeva1, Ayşegül Doğan Demir1, Özden Türel2, Rumeysa Tuna1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Beyin absesi etkenin beynin belli bir bölgesinde kapsülle sınırlanması sonucu oluşan lokal bir enfeksiyondur. Mastoidit, sinuzit, otit sonrası komşuluk yolu ile yada akciğer ve kalp en-

Çocuk ve Çevre

S75

feksiyonları, sepsis gibi ciddi durumlarda hematojen yolla olu-şabilir. İmmun yetmezliklere daha sık olmakla birlikte immun yetmezlik olmaksızın da ortaya çıkabilmektedir.

Yöntem: Burada immun yetmezliği olamayan 11 yaşındaki bir çocukta akut sinuzit sonrası uygun tedaviye rağmen gelişen be-yin absesi olgusunu sunduk.

Bulgular: 11 yaşında kız hasta, 3 gün önce ateş, baş ağrısı, halsizlik, sol göz etrafında şişlik, kızarıklık ve sol yanak bölgesinde his kaybı ile acil servise başvurdu. Geliş fizik muayenesinde ateş 38.7°C, ge-nel durumu düşkünce, farenks hiperemik, postnatal akıntısı mevcut, sol göz etrafında şişlik, kızarıklık ve ısı artışı, sol kulak muayene-sinde pürülan otit bulguları vardı. Nörolojik muayenesinde sol yüz yarısında his kusuru saptandı. Fasial sinir muayenesi doğal, ense sertliği ve diğer meningeal irritasyon bulguları yoktu. Derin tendon refleksleri normoaktif, babinski bilateral fleksördü. Diğer sistem muayenelerinde persentilleri normal, solunum ve kardiyovaskuler sistem muayenelerinde özellik yoktu. Batın muayenesi doğal, hepa-tosplenomegali yoktu. Labaratuar tetkiklerinde beyaz küre 17.000/mm3, C-reaktif protein 17mg/dl, eritrosit sedimantasyon hızı 54 mm/saat, viral seroloji negatif, immun paneli normal değerlerde saptandı. Başvuru sırasında sol yüz bölgesinde his kusurundan do-layı çekilen beyin magnetik rezonans görüntülemede (MRG) klivus, bilateral kavernöz sinüs ve sol temporal lob durasına kadar uzanan ilthabi değişikliklerin eşlik ettiği sfenoid sinuzit saptandı. lomber ponsiyonda alınan sıvıda özellik olmayan hastadan tüm kültür tet-kikleri gönderildikten sonra olası beyin absesi ve menenjit etkenle-rini kapsayacak şekilde vankomisin, piperasillin-tazobaktam tedavi-si başlandı. Antibiyotik tedavi sonrası ateşi düşen, yüzdeki kızarıklığı kaybolan hastanın yüzdeki his kaybı devam etmesi üzerine kontrol kranial MRG çekildi: sol lobda abse ve sol internal karotis arterde darlık, vaskulopati geliştiği görüldü. Tromboz nedeniyle inme riski olan hastaya düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı ve beyin ab-sesi için opere edildi. Tedavisi 6 haftaya tamamlanan hasta kontrol muayenesinde nöroloji muayenesi normal görüldü.

Sonuç: İmmun yetmezliği olmayan çocuklarda otit ve sinuzit sonrası komşuluk yolu ile beyin absesi gelişebilir. Başlangıçtaki MRG bulguları hafif olup, klinik ve laboratuar yanıt iyi görünse bile izlemde 2. bir görüntüleme beklenmedik tabloları karşımıza çıkarabilir. Bu tip olgularda tekrarlayan radyolojik görüntüleme-lerin klinik bulgular iyi gitse bile gerekli olabileceğine vurgu yap-mak için olgumuzu sunduk.

Anahtar Kelimeler: Beyin absesi, sinuzit, vaskulopati

PS-107

Yoğun Bakımda Takip Edilen Tetanos Olgusu

Hanife Gül Balkı Yılmaz, Ersin Böcü, Asena Pınar Sefer, Muhterem DuyuMedeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk

Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Günümüzde Sağlık Bakanlığı’nın tüm yurt genelinde uy-gulanan Aşı Takvimi dolayısıyla çocukluk çağında tetanos oldukça nadir görülen bir durumdur. Çocukluk çağında aşılamanın hasta-lıkları önleyebilir etkisinin vurgulanması üzere sunulmuştur.

Olgu: Bilinen bir hastalığı olmayan 22 ay erkek hasta, boyunda ve sağ kolda kasılma şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. FM de akut farenjit ön tanısıyla oral antibiyotik + analjezik olarak te-davisi düzenlenmiş. Bir haftalık tedaviye rağmen şikayetlerinde gerileme olmayan ve yürüyüş bozukluğu, denge problemi geli-şen olgu tekrar dış merkeze başvurmuş. FM de sağ kolda rijidite, baş opistotonus pozisyonunda ve hareketleri kısıtlı, sağ kol ve ayaklarda güç kaybı saptanmış. Olgunun çiftlikte yaşamı ve be-beklikten bu yana aşılanmamış olduğu öğrenilmesi üzerine olgu tetanos?, ensefalit? ön tanılarıyla yatırılarak, Beyin BT çekilmiş doğal saptanmış, Beyin + Tüm Spinal MR görüntüleme yapılmış doğal saptanmış ve ampirik Vankomisin + Asiklovir + Seftriak-son + Metronidazol çoklu tedavi başlanmış. Tetanos aşısı + im-munglobulin yapılmış. Klinik izleminin 3. gününde saturasyon-larında düşme olan, stridoru izlenen, rezervuarlı maske ile O2 desteği uygulanan olgu solunum sıkıntısı nedeni ile kliniğimize sevk edildi. Gelişinde genel durum kötü, KTA:130/dk, DSS:60/dk, Ateş:36.8 derece, sPO2:%90, GKS:E4M6V3 idi. İnspiratuar strido-ru, subkostal interkostal suprasternal çekilmeleri mevcuttu. FM de hipertonisite + DTR ler artmış,klonus +, Babinski(-), kas gü-cünda azalma mevcuttu. Olgu entübe edilip sedasyon sağlandı. Metranidazol tedavisine devam edildi ve Baklofen başlandı. İzle-minde hipertonisitesinde ve kas güçsüzlüğünde kademeli azal-ma saptanan olgu YBÜ izleminin 24. gününde ekstübe edildi.

Sonuç: Çocukluk çağında tetanos oldukça nadir rastlanan bir du-rumdur. Sağlık kuruluşlarında dikkatli alınan anamnez tanı anın-da oldukça değerlidir.

Anahtar Kelimeler: Aşılama, tetanos

PS-108

Hastanemizdeki Ocak Ayı H1N1 influenza virusu vakaları

Halil Kazanasmaz1, Özlem Kazanasmaz2, Süleyman Geter1

1Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa2Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa

Amaç: İnsan, domuz ve kuş influenza A virüslerinin genlerini taşı-yan 2009 pandemik influenza A (H1N1) virüsü ilk kez Nisan 2009 tarihinde Meksika’da ortaya çıktıktan sonra hızla birçok ülkeye ya-


S76

yılmıştır. Mevsimsel influenza çocuklarda önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Zaman zaman pandemilerle birlikte ortaya çıkıp pandemi ortaya çıktığında pandemik H1N1 influenzanın mevsimsel influenzaya benzer şekilde özellikle beş yaşından küçük çocuklarda, bazı kronik hastalıkları veya kronik tıbbi sorunları veya immünsüpresif durumları olan çocuklarda ciddi hastalık ve komp-likasyonlara neden olabileceği öngörülmüştür. Bu kesitsel bildi-rimde ilimiz çocuk hastalıkları hastanesinde tespit edilen H1N1+ vakaların genel bir derlemesi hazırlanmıştır.

Olgu: 1-31 Ocak 2016 tarihleri arasında Şanlıurfa Çocuk Hastalık-ları Hastanesi genel çocuk poliklinikleri, yandal poliklinileri, yeni-doğan yoğun bakım, ara yoğun bakım, yoğun bakım klinikleriyle, çocuk acil polikliniklerinden yatırılan ve bu dönem içersinde takip edilip taburculuğu yapılan vakalar çalışmaya dahil edilmiştir. Ocak ayı içerisinde 1446 hastanın yatışı yapılmıştır. Yatan hastaların tanı-ları % 30 akut bronşiolit, % 24 pnömoni, % 11 ateş etiyolojisi, % 10 sepsis, % 6 yenidoğan sarılığı ve % 19 diğer tanılar oluşturmaktadır. Bu dönem içerisinde toplamda 48 hastada H1N1 enfeksiyonu şüp-hesiyle çocuk hekimi tarafından burun ve orofarenks sürüntü ör-nekleri uygun şekilde alınıp soğuk zincire uyularak il sağlık müdür-lüğüne ulaştırılmıştır. Vakalara uygun dozda 5 gün oral oseltamivir tedavisi verilmiş olup ilaç hastane eczanesinden temin edilmiştir. Numune alınan 48 vakadan 27’sinde H1N1, 5 ‘inde RSV A/B, 2’sin-de adenovirus, 2’sinde rhinovirus, 1’inde HMPV, 1’inde CORHKU, 2’sinde parainfluenza 4 tespit edilmiş olup 8 vakada herhangi bir ajan tespit edilememiştir. H1N1 + vakaların yaş ortalaması 26,6 ay olup 14 erkek, 13 kız vaka tespit edilmiştir. 27 vakanın ateş, öksü-rük, hırıltılı solunum şikayetleri gözlenmiş olup 4 vakada ishal ve kusma şikayetler arasında yer almaktadır. 27 vakadan 12’si yoğun bakım servisine nakli yapılmış olup bu hastaların 6’sında mekanik ventilatör ihtiyacı gelişmiştir. Ortalama ventilatörde kalış süresi 6 gün olarak tespit edilmiştir. Ventilatörde takip edilen 3 hasta takip esnasında kaybedilmiştir. Kaybedilen bir hastada altta kalp yetmez-liği olup sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişmiştir. Diğer kaybedi-len 2 vakada serebral palsi tanılı olup takip esnasında RDS kompli-kasyonu gelişmiştir. Kalan 24 hasta şifa ile taburcu edilmiştir.

Tartışma: İnfluenzanın klinik tablosu hafif bir üst solunum yolu infeksiyonundan yaşamı tehdit eden ağır bir hastalığa kadar değişebilmektedir. Pandemik H1N1 influenzanın semptom ve bulgularının mevsimsel influenzanın semptom ve bulgularıyla benzerdir. Genellikle bir üst solunum yolu hastalığı şeklinde gö-rülür. Hafif ve komplikasyonsuz pandemik H1N1 influenzanın başlıca semptom ve bulguları; ateş, öksürük boğaz ağrısı, rinore, baş ağrısı, miyalji, artralji, titreme ve halsizliktir. İshal ve kusma da vakalarda klinik gidişte eşlik edebilir. İnfluenza A (H1N1) vi-rüsü infeksiyonu geçiren kişilerin çoğu kendiliğinden, kompli-kasyonsuz olarak iyileşmektedir.

Sonuç: Görsel medyada belirtildiğinin aksine H1N1 vakalarının çoğu kendiliğinden komplikasyonsuz olarak iyileşmektedir. Na-diren altta yatan kronik hastalıkta hastaneye yatış gerekmekte ve çeşitli komplikasyonlar gelişebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: İnfluenza, H1N1, oseltamivir, pandemi

PS-109

Çocuklarda Tekrarlayan Solunum Yolu Enfeksiyonlarında Serum Vitamin D Düzeylerinin Değerlendirilmesi

Beril Özdemir1, Burcu Tahire Köksal2, Nazmi Mutlu Karakaş1, Mustafa Agah Tekindal3, Özlem Yılmaz Özbek2

1Başkent Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi, Çocuk Alerji Anabilim Dalı, Ankara3İzmir Üniversitesi, Biyoistatistik ve Tıp Bilişimi Anabilim Dalı, İzmir

Amaç: Vitamin D, immün fonksiyonların düzenlenmesinde önemli bir role sahiptir. Serum 25-hidroksivitamin D [25(OH)D] eksikliği (<50 nmol/l veya <20ng/ml) sık geçirilen enfeksiyonlarla ilişkili bu-lunmuştur. Yılda 6’dan fazla geçirilen üst solunum yolu enfeksiyo-nu ya da yılda 2’den fazla geçirilen alt solunum yolu enfeksiyonu çocuklarda tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları olarak kabul edilmektedir. Bu çalışmada çocuklarda serum 25 (OH)D düzeyleri-nin tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile ilişkisi ve tekrarla-yan enfeksiyonda vitamin D tedavisinin rolü araştırılmıştır.

Yöntem: Yaşları 11-60 ay arasında değişen, 119 tekrarlayan solu-num yolu enfeksiyonları, 139 kontrol grubu olmak üzere 258 hasta çalışmaya alınmıştır. Hastalara başvuru anında anne sütü alımla-rı, D vitamini kullanma süreleri, geçirilen enfeksiyon türü, sıklığı, ailede ve hastalarda alerji öyküsü, geçirilen enfeksiyon süresi, ço-cuğun hastalandığı dönemlerde kreşe gitmediği gün sayısı, gece uyku problemleri ile ilgili sorular sorulmuştur. Serum vitamin D düzeyleri <20ng/ml olan hastalara tedavi verilmiş, tedaviden 6 ay sonra D vitamini düzeyleri, hastalık sıklığı ve süresi sorgulanmıştır.

Bulgular: Hastaların 127’si erkek, 131’i ise kızdır. Ortalama yaş ara-lığı (ay olarak) tekrarlayan enfeksiyon grubunda 44.74±13.95, kont-rol grubunda ise 31.20±15.86’dir. Tekrarlayan solunum yolu enfek-siyonları (12.6±3.04 ng/mL) grubunda serum 25(OH)D düzeyleri, kontrol gruba (30.6±14.7 ng/mL) göre belirgin olarak düşük bulun-muştur (p<0.05). Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları olan ve serum 25(OH)D düzeyi < 20 ng/mL olan hastaların uygun dozda tedavi verildikten sonraki 6 aylık takiplerinde enfeksiyon süresinde (%62), enfeksiyon sıklığında (%56), çocukların kreşe gitmediği gün sayısında (%67.2) ve gece uyku problemlerinde (%65.4) belirgin azalma olduğu gözlenmiştir. Tekrarlayan enfeksiyon grubunda 6 aylık tedavi sonrası D vitamini düzeyi 44.92±10.02’dir.

Sonuç: D vitamini eksikliği, tekrarlayan solunum yolu enfeksi-yonları için risk faktörüdür. Çocuklarda tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarının önlenmesinde D vitamini önemlidir. D vitamini tedavisi çocuklarda enfeksiyon sıklığını ve semptomla-rın süresini de azaltmaktadır.

Çocuk ve Çevre

S77

Anahtar Kelimeler: 25-hidroksivitamin D, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları

PS-110

Obez çocuklarda ve adölesanlarda hepatosteatoz ile nötrofil/lenfosit oranı arasındaki ilişki

Şule Yıldırım1, Mustafa Tekin1, Hakan Aylanç1, Nazan Kaymaz1, Fatih Battal1, Naci Topaloğlu1, Fatih Köksal Binnetoğlu1, Nilüfer Aylanç2, Hakan Türkön3

1Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale2Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Çanakkale3Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı, Çanakkale

Amaç: Kan nötrofil lenfosit oranı birçok hastalıkta inflamasyo-nun güvenilir bir belirteci olarak gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı çocuklarda, obezitenin ciddi bir komplikasyonu olan he-patosteatozu öngörmede basit bir tetkik olan nötrofil/lenfosit oranının kullanılabilirliğini saptamaktı.

Yöntem: Hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğinde ekzojen obezite nedeni ile takipli olan hastaların dosyaları ret-rospektif olarak tarandı. Hastaların demografik bilgileri, vücut kitle indeksleri, hemogram ve biyokimyasal parametreleri ve karaciğer ultrasonografi sonuçları istatistik programına kayde-dildi. Hastalar ultrasonografideki hepatosteatoz durumuna göre gruplara ayrıldı. Hemogram parametrelerinden nötrofil/lenfosit oranı hesaplandı. Radyolojik görüntülemede hepatosteatoz sap-tananlar ve saptanmayanlar arasındaki nötrofil/lenfosit oranları karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 172 obez hastanın 51’unda ka-raciğer yağlanması yokken, 121’inde vardı. Karaciğer yağlanması olan obez çocuklarda ve adölesanlarda nötrofil/lenfosit oranı ol-mayanlara göre daha yüksekti (p<0.05). Hepatosteatozun derece-si ile NLR arasında pozitif zayıf bir korelasyon vardı. ROC analizi ile yapılan değerlendirme sonucunda nötrofil/lenfosit oranının karaciğer yağlanmasını öngörmede sensitivitesi %73.6 olarak saptandı (AUC:0.60, 95%CI:0.50-0.68, p<0.05).

Sonuç: Obez çocuklarda ve adölesanlarda karaciğer yağlanma-sının tanısında ve derecesini öngörmede basit bir yöntem olan nötrofil/lenfosit oranının kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Bu verinin kullanılabilir bir parametre olması için prospektif ve ge-niş sayıda hasta grubu içeren çalışmalar ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Obezite, çocuk, hepatosteatoz, nötrofil/lenfo-sit oranı

PS-111

İnek sütü proteini ilişkili alerjik proktokolit olgularımız

Tugba Koca1, Nagehan Aslan2, Selim Dereci1,

Ayşe Çiğdem Sivrice2, Mustafa Akçam1

1Süleyman Demirel Üniversitesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Isparta2Süleyman Demirel Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta

Amaç: İnek sütü protein alerjisi erken çocuklukta en sık görülen besin alerjisidir. Bebeklerdeki rektal kanamanın önemli nedenle-rinden biri alerjik proktokolit olup, bunun da en sık nedeni inek sütü protein alerjisidir. Bu çalışmanın amacı inek sütü proteini ilişkili proktokolit tanısı alan bebeklerin demografik özellikle-rinin, klinik bulgularının, laboratuvar özelliklerinin ve seyrinin belirlenmesidir.

Yöntem: Ocak 2013- Aralık 2015 tarihleri arasında kliniğimizde inek sütü proteini ilişkili proktokolit tanısı alan 20 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi. Yakınma, klinik, laboratuvar bulgu-ları ve tedavi yanıtları açısından dosyalar tarandı.

Bulgular: Hastaların 8’i (%40) kız, 12’si erkek olup, ortalama yaşları 17,9±7,3 ay (8-34) idi. Bulguların başlangıç yaşı ortalama 10,4±9,2 hafta (2-40) idi. Beş (%25) olgu belirgin rektal kanama, 15 (%75) olgu dışkı içinde çizgisel/ noktasal tarzda kanama ile başvurdu. Sekiz (%40) olguda eşlik eden ekstraintestinal bulgu (atopik deri bulguları, hırıltı, kilo alımında duraklama) saptan-dı. Yakınmalar başladığında bebeklerin %70’i sadece anne sütü, geri kalanı anne sütüne ek olarak mama desteği almaktaydı. Ortalama periferik eozinofil düzeyi %9,8 (2-26) idi. Olguların %15’inin kanlı dışkılama nedeni ile başvurdukları dış merkezde antibiyotik tedavisi aldıkları saptandı. İzlemde olguların %95’i eliminasyon diyetine tam yanıt verirken bir olguda 3 ay süre ile anne sütü kesilmesi gerekti. Eliminasyon diyetine başlandık-tan ortalama 9,2±6,4 gün (3-25) sonra yakınmaların düzeldiği görüldü. Eliminasyon diyetine tüm olgularda en az altı ay süre ile devam edildi.

Sonuç: Çalışmamız proktokolitin sıklıkla sadece anne sütü alan bebeklerde ortaya çıktığı ve etyopatogenezde de inek sütü prote-inin önemli bir rol oynadığını göstermektedir.

Anahtar Kelimeler: İnek sütü proteini alerjisi, alerjik proktokolit, rektal kanama, süt çocuğu


S78

PS-112

Dramatik alkalen fosfataz yüksekliği ile seyreden zararsız bir klinik durum: çocukluk çağı selim geçici hiperfosfatazemisi

Cahit Barış Erdur1, Cansu Kafes2, Erhan Özbek2, Ferah Genel2

1Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi, İzmir2Dr Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir

Amaç: Çocukluk çağı selim geçici hiperfosfatazemisi; genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda görülen, serum alkalen fosfataz (ALP) düzeyinin normalin 3-50 katı kadar yükseldiği, nedeni tam ola-rak bilinemeyen, zararsız bir klinik durumdur. Hastalarda kemik ve karaciğer hastalığı bulgusu yoktur. Ancak aşırı yükseklik kli-nisyenleri ve aileleri tedirgin edebilmektedir. Bu duruma dikkat çekmek amaçlanmıştır.

Bulgular: Üç buçuk yaşında erkek hasta, akut gastroenterit ne-deniyle başvurusunda serum ALP düzeyinin 1703 IU/L (normal aralık 145-420 IU/L) saptanması ve izleminin üçüncü gününde ALP düzeyi 2109 IU/L düzeyine yükselmesi üzerine hastane-mizde tetkik edildi. Öyküsünde, öz ve soy geçmişinde özellik bulunmayan olgunun fizik incelemesi olağandı. Biyokimyasal analizlerinde serum ALP düzeyi 1703 IU/L saptanırken serum transaminazları (ALT ve AST), gama glutamil transferaz (GGT), laktat dehidrogenaz (LDH), total ve direkt bilirubin, kalsiyum ve fosfor düzeyleri, böbrek fonksiyon testleri normal bulundu. Se-rum parathormon ve 25-Hidroksi D vitamini düzeyleri normal-di. Hastanın iskelet grafilerinde rikets ve iskelet displazisi bul-gularına rastlanmadı. Kemik yıkım belirteci olarak bakılan idrar hidroksiprolin düzeyi düşük saptandı. Hepatobiliyer ultrasonog-rafik inceleme normaldi. Ailesel hiperfosfatazemiyi ekarte etmek açısından bakılan anne ve babanın serum ALP düzeyleri normal sınırlarda bulundu. Hastanın serum ALP izoenzimlerine bakıl-dığında kemik, karaciğer ve barsak kökenli izoenzimlerin den-geli olarak yükseldiği görüldü. Aralıklı olarak bakılan serum ALP düzeylerinde artış devam eden (2109-2145-2679 IU/L) hastada herhangi bir patolojik klinik bulgu olmaması nedeniyle hastada selim geçici hiperfosfatazemi düşünüldü. Klinik izleminin ikin-ci haftasında serum ALP düzeyi 1848 IU/L ve üçüncü haftasında 485 IU/L saptandı ve hastaya çocukluk çağı selim geçici hiperfos-fatazemisi tanısı konuldu.

Sonuç: Çocukluk çağı selim geçici hiperfosfatazemisi; hastanın klinik bulguları ile ilişkisiz, aşırı derecede ALP yüksekliği saptan-ması nedeniyle hekim ve aileleri endişeye sürükleyebilen, ancak tamamen zararsız ve geçici bir durumdur. Bu durumun benign olduğunun bilinmesi klinisyenleri ve aileleri ciddi bir psikolojik

stresten kurtaracağı gibi, gereksiz ve pahalı birçok tetkikin yapıl-masını önleyecektir.

Anahtar Kelimeler: Serum alkalen fosfataz yüksekliği, geçici, ço-cukluk çağı

PS-113

Çocuklarda transaminaz yüksekliğinin gözden kaçabilen karaciğer dışı bir nedeni: Kas hastalıkları

Cahit Barış Erdur1, Erhan Özbek2, Ferah Genel2, Cansu Kafes2, Aycan Ünalp3

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Gastroenterolojisi, İzmir2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İzmir3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nörolojisi, İzmir

Amaç: Transaminaz yüksekliği nedeni ile başvuran çocuklarda hepatobiliyer nedenler ayrıntılı olarak araştırılır iken, karaciğer dışı nedenler bazen gözden kaçabilmektedir. Bu duruma dikkat çekmek amacıyla, transaminaz yüksekliği saptanan, akut hepatit ön tanısı ile hastanemize sevk edilen ve henüz nöromusküler bir bulgusu ortaya çıkmadan musküler distrofi tanısı alan 3,5 aylık erkek olgu sunulmuştur.

Bulgular: 3,5 aylık erkek olgu rastlantısal olarak saptanan transami-naz yüksekliği sebebi ile hepatit ön tanısıyla hastanemize gönderil-di. Üç gün önce birkaç kez kusma dışında yakınması olmayan olgu-nun öz ve soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik incelemesi olağandı. Laboratuvar analizlerinde serumda ALT 250 IU/L, AST262 IU/L, total bilirubin 0,28 mg/dl, direkt bilirubin 0,11 mg/dl, GGT 36 IU/L, ALP 136 IU/L, albumin 4 gr/dl saptandı. Hemogram, koagulasyon testleri ve hepatobiliyer ultrasonografik inceleme olağandı. İzole transaminaz yüksekliği dışında bulgusu olmayan olguda ekstrahe-patik nedenlerden kas hastalıklarını ekarte etmek amacıyla serum kreatinin kinaz (CK)düzeyi gönderildi ve 15793 IU/L bulundu. EMG incelemesi myopati ile uyumlu geldi. Kas biyopsisi distrofin defekti ile karakterize musküler distrofi ile uyumlu bulundu.

Sonuç: İzole transaminaz yüksekliği ile başvuran hastalarda, özellikle hepatobiliyer sisteme ait başka bir patolojik bulgu yok ise, kas hastalıklarını ekarte etmek amacı ile serum CK düzeyi gönderilmesi uygun olur.

Anahtar Kelimeler: Transaminaz yüksekliği, kas hastalığı, krea-tinin kinaz

Çocuk ve Çevre

S79

PS-114

Azathiopurine bağlı akut pankreatit gelişen nadir bir olgu

Ahmet Baştürk, Atike Atalay, Meryem Keçeli, Reha Artan, Aygen Yılmaz

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya

Amaç: Akut pankreatit histolojik olarak pankreatik parankimde inflamasyon ile tanımlanır. İlaçlar akut pankreatitin nadir ne-denleri arasındadır. Akut pankreatit ile ilişkili olan ilaçlar ara-sında nadir de olsa akut pankreatit gözlenebilmektedir. Burada ülseratif kolit (ÜK) tanısı ile azathiopurin kullanırken akut pank-reatit geliştiğinden dolayı azathiopurin kullanımını bırakmak zorunda kaldığımız sonrasında ÜK nüksü nedeni ile infliksimab kullanmak zorunda kaldığımız bir olguyu sunmak istedik.

Olgu Sunumu:19 yaşında hasta kanlı dışkılama, ishal, karın ağrısı ve kilo kaybı şikayeti ile başvurdu. Özgeçmiş ve soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede karında bilateral alt kadranlarda hassasiyet dışında özellik yoktu. Laboratuvarında hemoglobin (hb) 11 gr/dL, lökosit (WBC) 13500 BIN/mm3, trombosit (PLT) 478 BIN/mm3, albümin 4.2 gr/dL, dışkıda human hemoglobin (HHb) 234 olup dışkı kültürleri ve viral serolojisi normal gözlen-di. Kolonoskopide ise rektum, sigmoid kolon ile çekumda aftöz ülsere alanlar gözlendi. Histopatoloji sonucu ülseratif kolit le-hine yorumlandı. Tedavide metilprednisolon 2 mg/kg/gun p.o, mesalazin 30 mg/kg/gun p.o. başlandı ve azathiopurin 0,5 mg/kg/günden başlanıp 2 mg/kg/gun’e çıkıldı. İzleminde 3 defa daha atak geçiren hastaya metilprednisolon tedavisi uygulandı. İzle-minde 2. yılın sonunda şiddetli sırta vuran karın ağrısı şikayeti ile başvuran hasta yatırıldı. Fizik muayenede epigastrik hassa-siyeti olan hastanın laboratuvarında hb 10 gr/dL, WBC 12300 BIN/mm3, PLT 542 BIN/mm3, CRP 8 mg/dl, pankreatik amilaz 980 U/L, lipaz 650 U/L saptandı. Batın ultrasonografisinde öde-matöz pankreatit saptanan hastaya akut pankreatit tanısı kondu. Pankreatit etyolojisi açısından yapılan antinükleer antikor (ANA), anti düz kas antikoru (ASMA), anti nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ve viral seroloji negatif saptanmış olup IgG 980 (N:600-1500) ve lipid profili normal olduğundan hastaya nonbilier pank-reatit tanısı konmuş olup etyolojide azathiopurine bağlı pank-reatit düşünülmüş olup azathiopurin tedavisi kesildi. İntravenöz (IV) lansoprazol ve parenteral nutrisyon ile beslenen hastanın izleminde 4. günde pankreatik amilaz 40 U/L, lipaz 60 U/L ‘ye gerileyip taburcu edildi. İzleminde 5. defa kanlı ishal ve karın ağ-rısı gelişen hastada ülseratif kolit atağı düşünüldü ve tekrar me-tilprednisolon tedavisi 6 haftaya tamamlanacak şekilde başlanan hastaya ardından infliksimab tedavisi 5 mg/kg/gun IV başlandı.0, 2, 6. haftalarda yükleme ve ardından 8 haftada bir idame tedavi-si uygulanan hastanın infliksimab sonrası 24. haftada kilo kaybı, ishal şikayeti olması nedeni ile hastada sekonder yanıtsızlık dü-şünüldü. İnterne edilen hasta rutin tetkikleri yanısıra ön planda

enfeksiyöz nedenlere bağlı sekonder kolit düşünülen hastadan dışkıdan Clostridium difficile-PCR, CMV-PCR, entamoeba his-tolytica antijeni çalıştırıldı. Sonucunda Clostridium difficile PCR pozitifliği saptanması nedeni ile vankomisin (40 mg/kg/gun, p.o) ve metronidazol (30 mg/kg/gun, p.o) başlanan hastanın izlemin-de aktif şikayeti kalmayıp genel durumu iyi olan hasta taburcu edildi. Hasta halen polikliniğimizde izlemi devam etmektedir.

Sonuç: Bu olgu nedeni ile, ÜK tedavisinin uzun süreli idamesin-de sıklıkla kullanılan azathiopurine bağlı pankreatit gelişebilece-ği unutulmamalıdır. Aynı zamanda tekrarlayan atak geçiren ve ÜK hastalarında anti TNF alfa blokerlerinin kullanımı ile hastalı-ğın remisyona girebileceği ancak sekonder yanıtsızlık durumun-da başta clostridium difficile olmak üzere sekonder enfeksiyöz nedenler unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ülseratif kolit, azathiopurin, pankreatit

PS-115

Süt çocuğunda fleksibl endoskop ile mideden taşlı yüzük çıkartılması

Ahmet Baştürk, Atike Atalay, Meryem Keçeli, Reha Artan, Aygen Yılmaz

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya

Giriş: Gastrointestinal sistem yabancı cisimleri acil tanı ve teda-viyi gerektiren çocukluk çağının önemli bir problemidir. Yabancı cisim yutulması, her yaşta görülebilmekle birlikte, çevresindeki cisimleri ağızlarına götürerek tanıma eğiliminde olan küçük ço-cukluk dönemi ve kazara yabancı cisim yutulmasının sık görül-düğü oyun çağı döneminde daha sık izlenir. Ağız yoluyla alınan yabancı cisimler solunum yoluna ve sindirim sistemine kaçarak ciddi morbidite ve mortaliteye neden olmaktadırlar. Bu nedenle acil olarak değerlendirilmelidirler. Çocuklarda en sık yutulan ya-bancı cisimler para, oyuncak, mıknatıs ve pil olarak sıralanmak-tadır. Burada, 9 aylık bir bebekte nadir bir yabancı cisim nedeni olan, mideden fleksibl endoskop ile taşlı yüzük çıkarttığımız ol-guyu sunmak istedik.

Olgu Sunumu: 9 aylık bebek kusma şikayeti nedeni ile tarafımıza başvurdu. Yaklaşık 2 hafta önce yüzük yuttuktan sonra dış mer-kezde karın grafisi çekilen hastanın midede yabancı cisim olması üzerine tarafımıza yönlendirildi. Fizik muayenede epigastrik has-sasiyeti olan hastanın laboratuvarında hb 10 gr/dL, WBC 9400 BIN/mm3, PLT 324 BIN/mm3, ALT 23 U/L, AST 18 U/L, GGT 16 U/L, T.bil 0.9 mg/dL, D.Bil 0.1 mg/dL, PT 10,2 sn, İNR 0,9, aPTT 31,2 sn, albümin 4,6 gr/dL, dışkıda HHb <25, pankreatik amilaz 30 U/L, lipaz 28 U/L saptandı. Direkt karın grafisinde üst gastrointestinal


S80

sistemde (GİS) olduğu düşünülen yabancı cisim opasitesi gözlendi. Üst GİS endoskopi planlanan hastanın damar yolu açıldı. Monitö-rize edildi. İntravenöz midazolam ile sedatize edilen hastaya nazal oksijen desteği altında Fleksibl endoskop ile üst GİS endoskopisi yapıldı. Korpusta taşlı yüzük gözlendi. Snear ile yüzük tutularak çıkartılmak istendi ancak yüzük distal özofagustan proksimale doğru çıkartılırken tekrar mideye düştü. Bunun üzerine fileli snear kullanılarak yüzük filenin içine alındı ve mideden çıkartıldı. İşlem sonrası lezyon kontrolü yapılan hastanın antrum ve korpusta mi-limetrik erode alanlar gözlendi. İşlem komplikasyonsuz sonlandı-rıldı. Ranitidin 5 mg/kg/gun p.o. tedavi başlanan hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi. Hastanın yapılan polikli-nik kontrolünde genel durumunun iyi olduğu gözlendi.

Sonuç: Sonuç olarak, tedavide özellikle çocuklarda birçok olgu-da fleksibl endoskopi ile yabancı cisimler çıkarılabilmektedir ve gastroskopi günümüz koşullarında yabancı cismin çıkarılması için en güvenilir yöntem olmaya devam etmektedir. Gastrointes-tinal sistemdeki özellikle mide ve duodenumdaki delici vasıftaki yabancı cisimlerin beklemek ve takip etmek yerine henüz prok-simaldeyken ve perforasyona neden olmadan endoskopik olarak çıkarılması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, fleksibl endoskopi, yüzük

PS-116

Kaşıntı Şikayetiyle Servisimize Başvuran Hastada: İdiopatik Hipereozinofilik Sendrom (Hes)

Müferet Ergüven, Çetin Timur, Ayşe Bozkurt Turhan, Mehtap Ertekin, Hilal İmamoğlu, Pelin Atağ

S.B. Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: İdiopatik Hipereozinofilik Sendrom (İHES) aşırı eozinofil yapımı ile karakterize bir hastalıktır. Lökoproliferatif olan bu has-talıkta eozinofil yapacak başka bir nedenin bulunamaması, organ tutulumuna ait bulguların olması, 6 aydan uzun süren eozinofili varlığı tanı koydurucudur. Eozinofil oranı %30 ile 70 arasındadır. Çocuklarda nadiren ortaya çıkar. En sık kalp tutulumu ile sey-reder. Karaciğer tutulumu kronik aktif hepatit ve Budd-Chiari sendromu şeklinde ortaya çıkar. Bu hastalar genellikle kaşıntı şikayeti ile hekime başvururlar. Kaşıntı şikayeti ile hekime baş-vuran olguların şikayetlerinin altta yatan nedeni İHES gibi na-dir rastlanan, eosinofili ile seyreden lökoproliferatif bir hastalık olabilir. Bu olgu ile hastalık özellikleri vurgulanmak istenmiştir.

Olgu: On yaşında erkek hasta 2 aydır devam eden kaşıntı şika-yeti ile başvurduğu dış merkezde yapılan tetkiklerinde hipere-

ozinofili, karaciğerde kitle saptanması üzerine tarafımıza yön-lendirildi. Kaşıntı şikayeti devam eden hastanın genel durumu iyi, persantilleri normal olup, özgeçmişinde ve soygeçmişinde bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde bir özellik saptanmı-yan hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin: 12,8 g/dl, WBC:22600/mm3, PLT:344.000/mm3 olup, eosinofil yüzdesi: %59.9, LDH:379 IU/L, ALT:71 IU/L, AST: 49 IU/L, sedimantas-yon:28 mm/saat, CRP:1.1 mg/dl, IgA:122 mg/dL, IgG: 2457 mg/dl, IgM:267 mg/dl, total IgE: 196.5, serum ACE düzeyi: 81.6 U/L, ACTH 72,4 pg/ml, C3c:243 mg/dl, C4:27 mg/dl bulundu. Gaita mikroskopi ve kültüründe özellik yoktu. Adenovirus antijeni ne-gatif, Rotavirus antijeni negatif, brucella aglutinasyon negatif, Anti toxoplazma IgG ve IgM negatif, Borrelia burgdorferi IgM ve IgG negatif, Ascaris IHA negatif, Kist hidatik elisa IgG nega-tif, Trichinella spiralis Elisa IgG negatif bulundu. Antinükleer antikor ve diğer romatolojik tetkikleri negatifti. Ekokardiyogra-fisinde patoloji saptanmadı. Hastadan istenen göz konsültasyo-nunda gözde patoloji saptanmadı. Kemik iliği aspirasyonunda: Selülaritesi artmış, megakaryosit erken ve geç olacak şekilde görüldü. Megakaryositer seri göreceli olarak artmış gözlendi. Maturasyon duraklaması yok, blast yok, eozinofillerde belirgin artış %31 oranında gözlendi. Görüntülemelerde: batın USG’de: Karaciğer posteriorda ve periportal alanda silik sınırlı, jeografik konturlu, en geniş yerinde sağ lob posteriorda yaklaşık 36x21 mm ölçülen hipoekoik alanlar mevcut. Batın MR’da karaciğer-de büyüğü segment 4a’da lokalize nonspesifik solid lezyonlar mevcut. Beyin MR normal. PET/CT: “Karaciğerde en belirginle-ri segment 4A ve segment 6 düzeyinde izlenen hafif hipodens, sınırları net olarak seçilemeyen lezyonlarda minimal FDG tutu-lumları, karaciğer hilusunda, prekaval alanda ve pankreas başı superior ve anterior kesiminde, en büyükleri yaklaşık 17 mm boyutunda ölçülen, birkaç adet artmış FDG tutulumu gösteren lenf nodları, dalakta heterojen minimal artmış FDG tutulumu, özofagogastrik bileşke düzeyinde minimal artmış FDG tutu-lumu şeklinde raporlandı.Karaciğer biyopsisinde: Periferinde palizadlanan fibroblast ve histiyosit toplulukları içeren nekroz odakları; nekroza komşu parankim içinde portal alanlarda ve sinüzoidlerde yoğun eozinofil lökosit infiltrasyonu, seyrek pa-rankim hücre kayıpları bulundu. Takibi esnasında eosinofilisi devam eden ve genel durumu iyi olan hasta ayırıcı tanı sonrası İHES tanısını alarak tedavi amaçlı hematoloji servisine yönlen-dirildi. Ortak takibe alındı.

Sonuç: Nadir görülmesine rağmen, kaşıntı ile seyreden, eozi-nofil oranı %30 üzerinde olan hastalarda İHES da ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: İdiopatik hipereozinofilik sendrom, kaşıntı

PS-117

Tıp fakültesi öğrencilerinin Hepatit B’ye ilişkin farkındalık düzeyleri

Çocuk ve Çevre

S81

Fulya Gülerman1, Burcu Güven1, Mehmet Katırcıoğlu2, Ebubekir Akyüz2, Merve Atik2

1Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı, Kırıkkale2Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Amaç: Hepatit B, toplumsal bir sağlık sorunu olup ülkemiz-de %3-5,2 sıklığında görülmektedir. Sağlık personeli ise daha yüksek risk altındadır. Yapılan araştırmalarda sağlık çalışanla-rında HBsAg pozitifliği %0,7-4,4 arasındadır. Aşılı sağlık per-soneli yüzdesi ise %20,6-86,9 arasında değişkenlik göstermek-tedir. Tıp fakültesi öğrencileri, gerek eğitim süreci içerisinde gerekse ileriki meslek yaşantılarında ‘Hepatit B hastalığı’ açı-sından devamlı risk altındadırlar. Ayrıca ‘toplumun bilgilen-dirilmesi’ açısından da önemli bir role sahiptirler. Bu yüzden öncelikle kendilerinin hastalık açısından yeterli ve doğru bil-giye sahip olmaları gerekmektedir. Bu araştırma, tıp fakültesi öğrencilerinin ‘Hepatit B’ hastalığı hakkındaki bilgi düzeyleri, farkındalıkları ve bağışıklık durumlarını belirlemek için yapıl-mıştır.

Yöntem: Araştırma, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde öğrenim gören öğrenciler üzerinde yapılmış kesitsel bir çalış-madır. Tıp fakültesi öğrencilerinden, hepatit B hastalığı, tanı, bulaş yolları, aşı durumu, bu konuda ders alıp almadığı ve ders sonrası hastalık hakkında algısının değişip değişmediği ile il-gili bir anket doldurmaları istendi.İstatistiksel değerlendirme SPSS 16.0 paket program ile Pearson’un ki-kare testi kullanıla-rak yapıldı.

Bulgular: Araştırmaya 219 (%58,6) kız ve 155(%41,4) erkek öğ-renci katıldı. Yaş ortalaması 21,72 (18-31 yaş) idi. Öğrencilerin 181’i preklinik (Dönem 1,2,3) ve 193’ü klinik (Dönem 4,5,6) sınıflarda eğitim görmekteydi. Tüm öğrencilerin %56,1’i ‘He-patit B hakkında yeterli bilgiye sahip misiniz?’ sorusuna ‘Evet’ cevabı verirken, %27,8’ i ‘Hayır’, % 16,1’ ‘Bilmiyorum’ cevabı verdi. Preklinik ve klinik dönem karşılaştırıldığında, klinik dönem öğrencilerinde ‘Evet’ cevabı anlamlı olarak yüksek bu-lundu (p<0.05).Öğrencilerin %75,7’si doğumla, %73,0’ı cinsel ilişkiyle, %94,1’i kan yoluyla, %78,3’ü damar içi enjeksiyonla, %28,6‘sı kişisel eşyalarla Hepatit B’ nin bulaştığını belirtti. Preklinik ve klinik karşılaştırıldığında klinik dönem öğren-cilerinin bu konuda daha fazla bilgiye sahip olduğu görüldü (p<0.05). Öğrencilerin %67,1’inde Hepatit B aşısının olduğu görülürken, %13,4’ünün aşısı bulunmamaktaydı. %19,5’i ise aşısının olup olmadığını bilmiyordu. Klinik dönem öğrenci-lerinin aşı olma yüzdesi belirgin olarak yüksekti (P<0.05). Aşı dozuna baktığımızda ≥ 3 doz aşı yaptırma oranı, %54,2 ola-rak tespit edildi. Öğrencilerin %22’ sinin aşısını üniversite döneminde yaptırdığı görüldü. Öğrencilerin %70,3’ü ‘Hepatit B hastalığı’ konusunda eğitim almıştı. Eğitim aldıktan sonra öğrencilerin %78,3’ünün ‘Hepatit B hastalığı’ konusunda algısı değişmişti. Öğrencilerin %55,2’si tanı, %60,9’u bulaş yolları, %65,2’si korunma, %57,8’i tedavi konusunda eğitim sonrası algısının değiştiğini belirtti.

Tartışma: Hepatit B, bir toplumsal bir sağlık sorunu olmaya de-vam etmektedir. Üniversitemiz 1. Sınıf öğrencilerinde yapılan bir araştırmada, Hepatit B’ ye karşı aşılanma oranının %48,3 olduğu, %27,8’ inin ise aşılanıp aşılanmadığı bilmediği tespit edilmiştir. Bizim araştırmamızda ise aşılanma oranı daha yüksektir. Ancak tıp fakültesi öğrencilerinin risk grubunda olması nedeniyle bek-lenen bir sonuçtur. Özellikle preklinik ile klinik sınıf öğrencileri karşılaştırıldığında ‘ Hepatit B’ hastalığı hakkında klinik sınıf öğ-rencilerinin daha fazla bilgiye sahip olduğu görüldü. Klinik sınıf öğrencilerinin gerek pratik gerekse teorik olarak aldıkları eğitim sonrasında hastalığın ciddiyetini daha iyi anladıkları ve aşılan-maya daha fazla önem verdikleri görüldü.

Sonuç: Sonuç olarak, eğitim ile birlikte hastalığa olan farkındalık artmaktadır. Öncelikle sağlık personeli eğitilmeli, izleminde tüm toplum bu konuda bilgilendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hepatit B, farkındalık, tıp fakültesi öğrencileri

PS-118

Protein kaybettiren enteropatinin nadir bir nedeni: Çölyak hastalığı

Yasin Şahin1, Fatih Varol2, Nuray Kepil3, Tülay Erkan1, Tufan Kutlu1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Protein kaybettiren enteropatinin nadir bir nedeni olarak Çölyak hastalığının da düşünülmesi gerektiğini vurgulamak için olguyu sunuyoruz.

Olgu: Bir hafta öncesine kadar benzer bir yakınması olmayan hasta karın ağrısı, kusma ve göz kapaklarında ve karında şişlik yakınma-ları ile bir EAH’ne başvurmuş. Tetkiklerinde hipoalbuminemi sap-tanmış, idrarda protein kaybı ise saptanmamış. Batın USG’sinde ise asiti ve plevral efüzyonu olan hastaya 2 kez albumin verilmiş. Has-ta ileri tetkik ve tedavi amacıyla hastanemize sevk edilmiş. Hasta bize başvurduğunda fizik muayenesinde bufissür ödemi, asiti ve pretibial +2 ödemi mevcuttu. Tetkiklerinde hemoglobin 10,6 g/dl, MCV 69,1, trombosit 289,000/mm3, AST 38, ALT 19, t.protein 4,4 g/dl, albumin 3,5 g/dl, trigliserid 386 mg/dl, t.kolesterol 91 mg/dl ve idrar tetkikinde proteinüri yoktu. İlk başvurduğu hastanede 2 kez 1 g/kg’dan albumin infüzyonu aldığı için albumin değeri yüksek idi. Takibinde 1 gün sonra albumin değeri 2,6’ya düştü. Hastaya protein kaybettiren enteropati etiyolojisi açısından gastroduode-noskopi yapıldı, makroskopik olarak duodenumda kıraç toprak


S82

manzarası görüldü, bulbustan 1 adet, duodenumdan 4 adet biyopsi alındı. Aynı zamanda Çölyak hastalığı düşünülerek total IgA, doku transglutaminaz antikoru (DTG) IgA ve antiendomisyum antikoru (EMA) IgA tetkikleri de gönderildi. Patolojisinde total villus atrofi-si, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışı (%40) mevcuttu. Hastaya bu bulgularla Çölyak hastalığı tanısı konuldu, glutensiz diyet ve asiti için spiranolakton 1 mg/kg/gün oral başlandı. Tet-kiklerinde total IgA 22,3 mg/dl, DTG IgA 300 U/ml ve EMA IgA pozitif tespit edildi. Gastroduodenoskopiden 5 gün sonra hastanın t.protein 3,0 g/dl, albumin 2,1 g/dl idi, albumin verilmedi, glutensiz diyet ile takip edildi. Hastanın bufissür ödemi kayboldu, asiti ve pretibial ödemi geriledi, 10 gün sonra poliklinik kontrolüne gelmek üzere hasta taburcu edildi. On gün sonra poliklinik kontrolünde hastanın yakınması yoktu, ödemleri gerilemiş ve batında asiti kay-bolmuştu. Tetkiklerinde ise t.protein 5,5 g/dl, albumin 3,7 g/dl idi.

Sonuç: Hipoalbuminemisi ve ödemleri olan, idrarda protein kay-bı olmayan hastalarda protein kaybettiren enteropatinin nadir bir nedeni olarak Çölyak hastalığı da göz önünde bulundurul-malıdır.

Anahtar Kelimeler: Protein kaybı, enteropati, çölyak hastalığı

PS-119

Tedavi edilmemiş çölyak hastalarında ferritin, folik asit ve vitamin B12 düzeyleri

Serpil Albayrak1, Yaşar Doğan2, Eren Müngen1, Uğur Deveci2, Derya Altay2

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Elazığ2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Elazığ

Çölyak hastalığı proksimal ince barsağı tutan ve glutene kalıcı intolerans ile karakterize bir enteropati olup, patofizyolojisinde immünolojik, çevresel ve genetik faktörler rol almaktadır. Çölyak hastalığı çok geniş bir yelpazede klinik bulgularla karakterizedir. ÇH daha çok gastrointestinal bulgular ile karşımıza çıkmakta olup, ekstra intestinal bulgular ilede karşımıza çıkabilmektedir. Bu atipik belirtilerden biride ferritin, folik asit ve B12 vitamin eksiliğinin olduğu hematolojik belirtilerdir. Amacımız çölyak ta-nısı almış ve henüz diyete alınmamış hastalarımızda ferritin, fo-lik asit ve Vit. B12 eksikliği düzeylerini belirlemektir. Çalışmaya Ocak 2005 ile Haziran 2014 tarihleri arasında Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı›nda Çölyak has-talığı tanısı alan hastalar alınmıştır. Yaşları 6 ay ile 18 yaş ara-sında (ort: 8, 4±4, 2 yıl) değişen 372 olgunun 217’si (% 58,3) kız

ve155’i (% 41,7) erkek idi. Olguların %41.4’ünde Demir eksikliği anemisi, %16’sında folik asit eksikliği ve %14.8’de Vitamin B12 eksikliği saptandı. Bu bulgularla Çölyak hastalığı proksimal ince barsağı daha fazla tuttuğundan Demir eksiliği anemisinin fazla görülmesi doğal olarak görülmektedir. Distal ince barsağı daha az tutmasına rağmen olguların %14.8’inde vitamin B12 eksiliği olduğu görülmüştür. Çalışmamızda gözlendiği kadarı ile olgula-rın barsak patolojisi (Marsh skoru) arttıkça Demir eksikliği, folik asit eksikliği oranı artmakta iken, Vitamin B12 düzeyinin barsak patolojisi ile ilişkisi saptanmamıştır. Sonuç olarak ister gastroin-tersinal ister gastrointestinal sistem dışı belirtiler ile gelsin çöl-yak hastalığı tanısı alanlarda ferritin, folik asit ve Vitamin B12dü-zeyi düzenli olarak bakılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Çölyak, ferritin, folik asit, vitamin B12

PS-120

G6PD eksikliği ve hepatit A birlikteliği olan bir vakanın klinik seyri

Halil Kazanasmaz

Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Genel Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı Anabilim Dalı, Şanlıurfa

Amaç: Türkiyede hepatit A enfeksiyonu sık görülür ve akut ka-raciğer yetmezliğinin en sık nedenidir. Glukoz-6-fosfat dehid-rogenaz (G6PD) enzimi eritrositlerde ve hepatositlerde bulu-nur. Türkiye›deki sıklığı %1-10›dur. Hepatit A, G6PD enzim eksikliği olan hastalarda hemolitik anemiye yolaçabilir. G6PD eksikliği+hepatit A olan hastaların, G6PD eksikliği olmayan he-patit A›lı hastalara göre hastanede yatış sürelerinin daha uzun olduğu, daha yüksek bilirubin düzeylerine sahip oldukları, bu durumun hemolizle ilişkisiz, hepatosit hasarının şiddeti ile iliş-kili olabileceği bildirilmiştir. Ateş, anemi ve beyaz küre yüksekliği dikkat çeker. Bu olguda G6PD eksikliği ve hepatit A birlikteliği olan bir vakanın klinik seyri sunulmuştur.

Olgu: Daha önce sağlıklı olan 13 yaşında yabancı uyruklu (Suri-yeli) erkek olgu halsizlik ve cilt renginde sararma, kusma şika-yeti olması nedeniyle merkezimize başvurdu. Fizik bakısında; cilt ikterik ve soluk turgor tonus azalmıştı. Karaciğer ve dalak 3’er cm ele geliyordu. Hastanın başvurudaki laboratuar tetkik değerleri:Beyaz küre sayısı 44,510 /mm3, mutlak nötrofil sayısı 29,170 /mm3, Hb 4,5 g/dL, Hct 13,4 %,Rbc 1,4 /Ul, trombosit sayısı 367 000/mm3, MCV 92,3 /fL, MCH 31 /pg, MCHC 33,8 /pg, MPV 7,2 /fL, RDW 17,6 %, C-reaktif protein 4,52 mg/dL (normali 0-5 mg/dL) ve periferik yaymada sola kayma ve akut hemoliz bulguları mevcuttu. Hastada G6PD eksikliği tespit edildi. Kan biyokimyası üre 120 mg/dl, ALT 1338 U/L,AST 622 U/L, GGT 55 U/L T.Bilirubin 61 mg/dl, D.Bilirubin 21 mg/dl,

Çocuk ve Çevre

S83

LDH 1395 U/L, amilaz 511 U/L, HBs Ag -, Anti Hbs -, Anti HAV Ig M+, idrar proteini 1+, biluribin 3+,eritrosit 3+,kan kültüründe üreme olmadı,kan gazı değeri normal idi, PT 16,5 sn, INR 1,44 idi. Direkt coombs testi -, retikulosit sayımı %21,1,Ca 8 mg/Dl,C3c ve C4 normal, gaita kültüründe bakteri görülmedi. Has-ta genel çocuk servisinde izlendi. İki kez eritrosit süspansiyonu verildi. Uygun IV mai desteği verildi. Takibin 4. gününden iti-baren hastanın genel durumu iyileşip kusma şikayeti ortadan kalktı.Takip eden günlerde hastanın oral beslenmesi yeterli düzeye ulaştı ve IV mai stoplandı. Hastanın taburculuk öncesi bakılan:Beyaz küre sayısı 4,566 /mm3, Hb 8,5 g/dL,üre 34 mg/dl, ALT 35 U/L,AST 67 U/L,T.Bilirubin 20 mg/dl, D.Bilirubin 5,6 mg/dl,idrar analizi normal olarak gözlendi.

Sonuç: Heksoz monofosfat yolundaki enzimleri içeren en sık hastalık olan G6PD enzim eksikliği yenidoğanlarda sıklıkla sa-rılık ve aralıklı akut hemolitik anemiyle karşımıza çıkar. Daha nadir olarak bizim vakamızda olduğu gibi viral enfeksiyon he-molitik anemiyi tetiklemiş olup hemolizle birlikte derin anemi gözlenmiştir. Bazı olgularda akut böbrek yetmezliği bu tanıya eşlik etmiş olup bizim vakamızda böbrek yetmezliği kliniği gö-rülmemiştir. Hepatit A’lı olgularda hemoliz bulgularında G6PD eksikliği her zaman göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anemi, Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz, hepatit A, hemolitik anemi

PS-121

Kızıl ile ilişkili Hepatit: olgu sunumu

Nazmi Mutlu Karakaş1, Beril Özdemir1, Zeren Barış2, Zafer Ecevit3

1Başkent Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi, Çocuk Gastroenterolojisi Anabilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi, Çocuk Enfeksiyon Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Aerobik gram pozitif kok olan Grup A streptokok (GAS), akut bakteriyal tonsillofarenjitin en sık sebebidir. Antimikro-bial tedavi ile semptomların ciddiyetini, süresini ve GAS’ın süpüratif (otitis media, abse v.b) ve non-süpüratif komplikas-yon (kızıl, akut glomerulonefrit v.b.) riskini azalmak ve enfek-siyonun yayılımını önlemek amaçlanır. Kızıl, diffüz eritematöz döküntü ile seyreden ve genellikle tonsillofarenjit ile meydana gelir. Kızıl döküntüsü, streptococcus pyogenes’in ürettiği piro-jenik ekzotoksin ile meydana gelen geç tip deri reaksiyonudur. Kızıl ilişkili hepatit, erişkin hastalarda tanımlanmış, çocuklar-da daha az sıklıkla nadir rastlanan bir durumdur. Çocuklarda daha çok safra kesesi hidropsu, artrit ve nadiren sarılığın eş-lik ettiği hepatit ile bildirilmiştir. Vakamız, 5 yaş 7 aylık erkek hastamızda kızıla ikincil sarılığın eşlik etmediği hepatit olgusu tartışılmıştır.

Olgu: 5 yaş 7 aylık erkek hasta, boğaz ağrısı, döküntü ve peteşi ya-kınması ile genel pediatri polikliniğe başvurdu. Gövde ve kollarda yaygın eritematöz erupsiyon, çilek dil, tonsillofarenjit ve anteku-bital fossada peteşileri olması nedeniyle kızıl tanısı kondu. Sarılığı olmayan hastanın karaciğer kosta altı 2 cm ele geliyordu. GAS, bo-ğaz kültürü ile doğrulandı. İntramuskular penisilin tedavisi ilk gün başlandı. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 12,6 mg/dl, lökosit sayımı 17690 /ml (%89,2 nötrofil), C-reaktif protein 50,93 mg/L ve eritrosit sedimentasyon hızı 28 mm/saatti. AST 324 U/L, ALT 586 U/L ve γGT 128 U/L‘idi. Total/direk bilirubin 1,2 / 0,73, alkalin fosfa-taz 224 U/L ve böbrek fonksiyon testleri normal saptandı. Protrom-bin ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı normaldi. Ebstein-Barr virus, sitomegalovirus ve hepatit A-B antikorları negatifti. (HbsAg: Negatif, Anti Hbs: 13,74 mIU/ml) Transaminaz değerleri hastalığın beşinci gününde normal değerlere düştüğü görüldü.

Sonuç: Kızıl, GAS enfeksiyonun iyi bilinen nonsüpüratif bir komplikasyonu olsada, hepatit özellikle çocuklarda nadir görülen kızıla ikincil gelişen bir bulgudur. Prevelansı bilinmemekle bir-likte toksinin karaciğer hasarına sabap olabileceği düşünülse de patogenez tam açık değildir. Erişkin hasta ve otopsi serilerinde daha çok sarılık ile birlikte hepatit tanımlanmıştır. Çocuklarda ise daha çok invazif GAS enfeksiyonlarında hepatit tanımlanmıştır. Sıklığının tam olarak çocuklarda bilinmemesi ile birlikte sarılı-ğın eşlik etmediği hepatit, kızıl tanılı hastalarda gözden kaçabi-lir. Hepatit yüksekliği olan ve tonsillit tanısı olan hastalarda viral ettolojinin yanı sıra GAS enfeksiyonu unutulmamalı ve boğaz kültürü alınarak doğrulanması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Kızıl, hepatit

PS-122

Koledok taşı nedeniyle ERCP ve endoskopik sfinkterotomi yapılan 15 aylık bir olgu

Yasin Şahin1, Yusuf Kayar2, Sebuh Kuruğoğlu3, Tülay Erkan1, Hakan Şentürk2, Tufan Kutlu1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul 2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Erişkin Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Radyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Uzun süredir ara ara kusma yakınması olan, gastroözo-fageal reflü tanısı ile takip ve tedavi edilen, 5 ay sonra yapılan B.USG’sinde koledokta taş saptanan, yaşı 15 ay kadar küçük ol-masına rağmen tanı ve tedavi amacıyla başarılı ERCP ve sfinkte-rotomi yapılan vakayı sunmak istedik.


S84

Olgu: Yaklaşık beş aydır aralıklı kusma yakınmaları olan, başvurdu-ğu farklı merkezlerde gastroözofageal reflü tanısı konulup dompe-ridon tedavisi verilen hasta bu tedavilerden fayda görmemişti. Son başvurusunda tetkiklerinde AST 525 IU/L, ALT 292 IU/L, t.bilirubin 2,6 mg/dl, direkt bilirubin 1,6 mg/dl, amilaz 1001 U/L, lipaz 3493 U/L saptanınca pankreatit öntanısı ile hastanemize sevk edilmiş-ti. Fizik muayenesinde huzursuzluğu ve batında sağ üst kadranda hassasiyeti dışında özellik yoktu. Tetkiklerinde beyaz küre 9400/mm3, hemoglobin 10 mg/dl, MCV 68, RDW 32, trombosit 259,000/mm, AST 88 IU/L, ALT 159 IU/L, ALP 310 U/L, GGT 159 IU/L, ami-laz 264 U/L, t.bilirubin 0,7 mg/dl, direkt bilirubin 0,6 mg/dl ve CRP 0,06 mg/dl idi. Hastaya B.USG yapıldı; safra kesesi boyutları artmış, intrahepatik safra yolları dilate, koledok belirgin geniş olup prok-simalde 11 mm, distalde 11,5 mm, lümen içinde 12x5 mm slud-ge izlenmiş olup pankreatik duktus da hafif genişlemiş, pankreas boyutları artmış, heterojen görünümde idi (pankreatit?). Radyolog tarafından koledokta ve intrahepatik safra yollarında izlenen dila-tasyonun obstrüksiyonda beklenenden daha belirgin olduğu ve ile-ri tetkik amacıyla MRCP yapılması önerildi. Hastaya hem tanı hem de tedavi için Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Erişkin Gastroenteroloji Bilim Dalı’nda ERCP ve sfinkterotomi yapıldı, ko-ledoktan çok sayıda taş çıkartıldı, ana pankreas kanalına koruyucu olarak stent konuldu. Hasta 1 gün serviste yatırılarak takip edildi, herhangi bir yakınması olmadı ve taburcu edildi. İki hafta sonra kontrolde stent çıkarıldı. Ailede safra taşı öyküsü yoktu, safra taşı etiyolojisine yönelik yapılan tetkiklerinde özellik yoktu. Ursodeok-sikolik asit tedavisi alan hastanın yirmi gün sonraki kontrolünde hiçbir şikayeti yoktu, kontrol B.USG’sinde intrahepatik safra yolla-rında dilatasyon saptanmadı, koledok çapı geniş değildi, taş görül-medi. Tetkiklerinde AST 30 IU/L, ALT 15 IU/L, ALP 239 U/L, GGT 17 IU/L ve amilaz 79 U/L idi.

Sonuç: Koledok taşı olan hastaya yaşı 15 ay kadar küçük olmasına rağmen, tanı ve tedavi amacıyla başarılı ERCP ve sfinkterotomi yapıldı, koledoktan çok sayıda taş çıkartıldı, hasta klinik olarak tamamen düzeldi.

Anahtar Kelimeler: ERCP, koledok taşı, süt çocuğu

PS-123

Çocukluk çağı alt solunum yolu enfeksiyonlarında idrarda {NT- ProBNP} ölçümü klinik şiddetin bir göstergesi olabilir mi?

Nisa Eda Çullas İlarslan1, Ömer Erdeve2, Fatih Günay1, Deniz Tekin3, Halil Özdemir4, Ergin Çiftçi4, Tanıl Kendirli5, Hüseyin Tutkak6, Atilla Halil Elhan7, Semra Atalay8

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, Ankara4Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara5Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara6Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara7Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Ankara8Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Çocukluk çağı alt solunum yolu enfeksiyonları (ASYE) sık kar-şılaşılan ve ciddi klinik öneme sahip enfeksiyonlardır. Erken tanı ile klinik ciddiyetin belirlenmesi ve hızla tedaviye başlanılması; yaşamı tehdit eden komplikasyonların önlenmesi açısından şarttır. Spesi-fik olmadığından laboratuvar bulguları her zaman hastalığın klinik ciddiyeti hakkında fikir verememektedir. Bu çalışmanın amacı ba-sit ve non-invazif bir test olarak idrarda amino-terminal pro-brain natriüretik peptit (NT-ProBNP) düzeyi ölçümünün; kalp yetmezliği olmaksızın çocukluk çağı ASYE’lerinin şiddetini ve hastane yatışı ge-reksinimini belirlemedeki katkısının araştırılmasıdır.

Yöntem: Bu çalışmaya 0-6 yaş aralığında ASYE tanısı alan toplam 160 hasta dahil edildi. Grup 1: Ayaktan tedavi edilen hastalar (n=108) ve Grup 2: Hastaneye yatırılarak tedavi edilen hastalar (n=52) olarak ayrıldı. Kontrol grubu (Grup 3) olarak benzer yaş grubunda sağlıklı 46 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalardan elde edilen 2 cc idrarda ELİSA metodu ile NT-ProBNP düzeyi ölçüldü. Eşlik eden herhan-gi bir konjenital kalp hastalığını veya kalp yetmezliğini dışlamak amacıyla klinik değerlendirmesi şüpheli olan olgular (ayaktan izle-nen hastaların 11’i (%10.2) ve yatırılan hastaların 13’ü (%25)) ayrıca ekokardiyografik olarak da değerlendirildi.

Bulgular: Hastaların (ayaktan tedavi edilen hastalar ve yatırıla-rak tedavi edilen hastalar) idrar NT-ProBNP düzeyi (505.4±248.8 pg/ml) kontrol grubuna (476.6 ± 324.8 pg/ml) göre daha yüksek olmakla birlikte bu farkın istatiksel olarak anlamlı olmadığı gö-rüldü (p=0.322). Üç grup ayrı ayrı karşılaştırıldığında, en yüksek değerlerin ayaktan tedavi edilen (527.4±244.2 pg/ml) hastalara ait olduğu ve yatırılan hastaların (459.5±254 pg/ml) idrar NT-ProBNP düzeylerinin kontrol grubundan (476.6±324.8 pg/ml) hafif olarak düşük olduğu belirlendi. Çalışma grubumuzda yer alan yenidoğan bebekler (n=16) alt grup analizi ile değerlendi-rildiğinde; hasta yenidoğanların (696.9±147.1 pg/ml) kontrol grubu yenidoğanlara göre (509.7±326.1 pg/ml) daha yüksek NT-ProBNP düzeylerine sahip olduğu görüldü (p= 0.041).

Sonuç: Çalışmamızda ASYE tanısı alan hastaların idrar NT-ProBNP düzeylerinin kontrol grubundan daha yüksek olduğu, ancak bu farkın istatiksel olarak anlamlı düzeyde olmadığı sap-tandı. Bununla birlikte bizim çalışmamızın temel hedefi, ASYE tanısı alan çocuklarda idrarda NT-ProBNP düzeyinin klinik ola-rak “ağır” kabul edilen olgularda tanısal destekliliğini saptamaktı. Sonuç olarak verilerimiz her ne kadar çocukluk çağı ASYE’lerinde idrar NT-ProBNP değerleri yükselse de, bu değişikliğin hastalı-ğın “klinik şiddetinin” tayininde değerli bir belirteç olarak görül-mediğine işaret etmektedir. Alt grup analizinde farklılık gösteren yenidoğan bebeklere yönelik daha geniş serili çalışmaların yapıl-masının faydalı olacağını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Alt solunum yolu enfeksiyonu, çocukluk çağı, idrar, NT-ProBNP

Çocuk ve Çevre

S85

PS-124

Fonksiyonel kabızlığı olan okul çağı çocuklarında yaşam kalitesi ve uyku kalitesi

Şule Yıldırım1, Nazan Kaymaz1, Mustafa Tekin1, Naci Topaloğlu1, Fatih Köksal Binnetoğlu1, Kürşat Altınbaş2, Zuhal Aşık1

1Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale2Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Psikiyatri Anabilim Dalı, Çanakkale

Amaç: Kabızlık çocukluk çağında sık görülen problemlerden biridir ve genel pediatri poliklinik başvurularının %3-8’ini oluşturur. Bağırsak düzenindeki bozukluklar çocukların yaşam kalitesini ve uyku kalitesini olumsuz etkileyebilir. Bu çalışmanın amacı fonksiyonel kabızlığı olan çocuklarda uyku kalitesini ve yaşam kalitesini incelemekti.

Yöntem: Çalışmaya genel pediatri polikliniğine başvurmuş ve fonksiyonel kabızlık tanısı alan 50 hasta (7-13 yaş) ve kontrol grubu olarak 50 sağlıklı çocuk alındı. Çalışmaya dahil edilen çocukların yaşam kalitesi Kid-KINDL ölçeği ile, uyku kalitesi de Pittsburgh Uyku Kalitesi Ölçeği ile değerlendirildi. BULGULAR: Fonksiyonel kabızlığı olan çocuklarda yaşam kalitesi skorları sağlıklı kontrollerine göre daha düşüktü. Total skor açısından anlamlı fark olmamasına karşın, fonksiyonel kabızlığı olan ço-cuklarda fiziksel iyilik hali skorları anlamlı olarak düşüktü. Fonk-siyonel kabızlık grubunda PSQI skorları kontrol gruba göre an-lamlı yüksekti (sırasıyla 2.5 ± 2.4 ve 0.5 ± 0.6, p<0.05).

Sonuç: Fonksiyonel kabızlığı olan okul çocukları sağlıklı akranla-rına göre daha düşük yaşam kalitesine ve uyku kalitesine sahipti. Kabız çocuklarda özellikle fiziksel iyilik halinin bozulması günlük aktivitelerini olumsuz yönde etkiler. Bu nedenle, çocukluk çağı fonksiyonel kabızlığına uygun yaklaşımın aynı zamanda çocuğun yaşam kalitesini ve uyku kalitesin, de artıracağı vurgulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Bağırsak alışkanlığı, özsaygı, fiziksel iyilik hali

PS-125

Çocuklarda erken televizyon maruziyeti ve dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu arasındaki ilişki

Şule Yıldırım1, Nazan Kaymaz1, Emel Sarı Gökten2, Mustafa Tekin1, Hakan Aylanç1, Fatih Battal1, Mehmet Erdem Uzun2, Naci Topaloğlu1, Fatih Köksal Binnetoğlu1

1Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale2Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Ergen ve Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa

Amaç: Beyin gelişim süreci devam eden infant döneminde baş-layan televizyon maruziyetinin dikkat eksikliği hiperaktivite bo-zukluğu etkileri tam olarak anlaşılamamıştır. Bu çalışmada dik-kat eksikliği hiperaktivite bozukluğu olan ve olmayan çocuklarda televizyon izlemeye başlama yaşını belirlemeyi ve aralarındaki ilişkiyi incelemeyi amaçladık.

Yöntem: Çalışmaya vaka grubu olarak DSM-4 kriterlerine göre dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu tanısı alan 110 çocuk ve kontrol grubu olarak da sağlam çocuk polikliniğine başvu-ran 145 sağlıklı çocuk dahil edildi. Ebeveynler ile yüz-yüze gö-rüşme yöntemi ile anket formu doldurularak veriler toplandı. Veriler SPSS programı 19 versiyonu kullanılarak analiz edildi. BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen çocukların yaş ortanca-sı 120 aydı. Çalışmaya katılan bütün ebeveynler “Çocuğunuz televizyon izliyor mu?” sorusuna “evet” olarak cevap verdi. Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu tanılı çocuklarda te-levizyon izlemeye başlama yaşı 18,4±17,4 iken, kontrol grupta 12,6±11,4 idi (p=0,025).

Sonuç: Çalışmamızda televizyon izlemeye başlama yaşı dikkat ek-sikliği hiperaktivite bozukluğu tanılı çocuklarda anlamlı geç sap-tandı. Bu farkın bu çocukların dikkatlerini belli bir duruma odak-layamamalarından kaynaklandığını düşünüyoruz. Sonuç olarak bu çalışmanın sonuçları erken televizyon maruziyeti ile dikkat eksik-liği hiperaktivite bozukluğu arasında önemli bir ilişki olmadığını düşündürmüştür. Ancak bu konudaki endişelerin giderilmesi için daha geniş kapsamlı ve prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Televizyon, dikkat eksikliği hiperaktivite bo-zukluğu, çocuk

PS-126

İmmün-modulatuar amaçlı yüksek doz intravenöz imünoglobulin tedavisi alan pediatrik hastalarda tedavi ilişkili hemoliz

Alkim Öden Akman1, Fatma Karaca Kara2, Tülin Köksal1, Bahar Çuhacı Çakır1, Cüneyt Karagöl1, Tülin Revide Şaylı3


S86

1Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Pediatri, Ankara2Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloij Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Biyokimya bölümü, Ankara3Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Ana Bilim Dalı, Ankara

Amaç: İntravenöz imünoglobilin (IVIG) dünyada en yaygın kullanılan plazma ürünüdür. IVIG binlerce sağlıklı vericiden sağlanan plazmaların havuzlanması ile elde edilir. İlk olarak; birincil ve ikincil immün yetmezliklerde yerine koyma tedavisi olarak kullanım alanı bulmuşken, günümüzde birçok otoim-mün ve sistemik enflamatuar hastalıkların tedavisinde kulla-nılmaktadır. IVIG iki ana doz şeması ile kullanılmaktadır. 1) Düşük doz yerine koyma tedavisi (her 3-4 haftada bir 300-500 mg/kg), 2) Yüksek doz immünomodulatuar ya da antienflama-tuar etki (1-5 gün arasında total 2 gr/kg). IVIG uygulamaları sırasında gözlenen yan etkilerin çoğu hafif ve geçici baş ağ-rısı, sıcak basması, ateş, döküntü, halsizlik, bulantı, ishal, kan basıncı değişiklikleri ve taşikardi şeklindedir. Yan etki %2-25 oranında görülmektedir. Son yıllarda literatürde, IVIG tedavi-si sonrası 1-14 içinde gözlenen ve hafiften, kan transfüzyonu gerektirecek düzeyde ciddi olabilen hemolitik anemi vaka ve vaka serileri bildirilmiştir. Gelişen hemolitik aneminin IVIG preparatı içinde bulunan eritrosit alloantikorlarına (anti-A, anti-B ve anti-D) bağlı olduğu düşünülmektedir. Bu çalışmalar daha çok retrospektif olup, IVIG tedavisi verilen çocuk hasta-larda infüzyon sonrası gelişen hemolizi içeren prospektif bir çalışma bildiğimiz kadarıyla yoktur. Bu çalışmada; çeşitli endi-kasyonlarla immünmodalutuar amaçlı verilen IVIG tedavisinin çocuk hastalarda hemoliz ile ilişkisini belirlemektir.

Yöntemler: Çalışmamıza hastanemiz servisinde haziran 2014- haziran 2015 yılı içerisinde yatan çeşitli endikasyonlar ile yük-sek doz (2 gr/kg) IVIG tedavisi verilen 31 hasta dahil edildi. IVIG ürünü olarak tüm hastalara aynı ürün verildi (GENIVIG). Bu ürün WHO önerilerine uygun anti-A, anti-B titre içeriğin-deydi (1/16-1/32). Hematoloji hastaları ve enfeksiyonu olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Çalışmaya nöroloji, romatoloji, kardiyoloji, ilaç reaksiyonu tanıları ile yüksek doz immüno-modulatuar amaçlı IVIG tedavisi verilen hastalar dahil edildi. IVIG infüzyonu öncesi ve sonrasında (1-10 gün içinde) he-molitik anemi serum markerları (hemoglobin, retikülosit %, total/direkt bilirubin, laktatdehidrogenaz, direkt coombs, hap-toglobulin) bakıldı. Öncesinde hastaların kan grupları belir-lendi.

Sonuç: IVIG infüzyon öncesi-sonrası değerlendirildiğinde; IVIG sonrasında ort. Hb değeri istatistiksel anlamlı düşük, D.bil ve RET% anlamlı yüksekti. 31 (E=20 %64, yaş ortalaması 8,75±5,23) hastanın 6’sı IVIG ilişkili hemoliz kriterlerini karşılıyordu. He-moliz gözlenen hastaların biri dışında diğerleri non-O (A, AB) kan grubuna sahipti. 11 hastada IVIG sonrası DC pozitifliği mev-cuttu. Diğer kriterler ile birlikte değerlendirildiğinde 6 hasta IVIG ilişkili hemoliz kriterlerini sağlıyordu. Bu 6 hastadan ikisine, cid-di hemoliz nedeniyle kan transfüzyonu yapıldı. Bu iki hastaya aynı zamanda plazmaferezde uygulanmıştı. Hemoliz olan-olma-yan gruplar karşılaştırıldığında; kızlarda IVIG infüzyonu sonrası hemoliz anlamlı yüksekti. Hemoliz olan grupta Hb düşüklüğü,

RET% yüksekliği istatistiksel anlamlıydı. Çalışmamızda; IVIG in-füzyonu sonrasında anlamlı olarak Hb düşüklüğü, d.bil ve RET% yüksekliği saptanmıştır. Hemoliz görülenlerin çoğu non-O kan grubuna sahiptir. Heath Canada (2009) IVIG ilişkili hemoliz kri-terlerini 31 hastanın 6’sı (%19,3) karşılamaktaydı. IVIG infüzyonu sonrasında ciddi hemoliz olguları görülebilmektedir. Klinikte sık kulanılması nedeniyle, tedavi sonrasında gelişebilecek hemoliz açısından hastayı laboratuar olarak izlemelidir.

Anahtar Kelimeler: İmünoglobilin, intravenöz, immünmodulatu-ar, pediatrik

PS-127

Bebeklik döneminde sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu tanısı konulan iki olgu

Nisa Eda Çullas İlarslan1, Fatih Günay1, Suat Fitöz2, Erdal İnce3

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Yenidoğan döneminde skalp ödeminin en sık nedenleri sefal hematom ve kaput suksadenumdur. Bu nedenlerin yanısıra nadiren sub-aponevrotik hemoraji ve sub-aponevrotik sıvı ko-leksiyonu da görülebilmektedir. Literatürde bebeklik döneminin sub-aponevrotik sıvı koleksiyonuna ait çok az sayıda olgu bildi-rilmiştir. Diğer nedenlerin aksine doğumdan haftalar sonra orta-ya çıkmakta ve nedeni kesin olarak bilinmemektedir.

Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Genel Polikliniği’nde Eylül 2014-Şubat 2016 tarihleri ara-sında sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu tanısı alan iki (2) olgunun klinik bulguları, tanı, tedavi yaklaşımı ve izlemleri özetlenmiştir.

1. Olgu: 2,5 aylık iken başvuran kız hastanın 27 yaşındaki anne-nin ilk gebeliğinden 3800 gr ağırlığında 41. gebelik haftasında vakum ekstraksiyonu kullanılarak normal vajinal yol ile doğdu-ğu, neonatal sepsis şüphesiyle postnatal 3. güne kadar yenido-ğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği öğrenildi. Doğum sonrası kafasında şişlik olmayan, travma öyküsü bulunmayan bebeğin ailesi postnatal 9. haftanın bitiminde saçlı deride giderek büyü-yen şişlik fark etmişti. Hastanın büyüme, gelişme ve nörolojik muayenesi normaldi. Sol pariyeto-oksipital bölgede 8x6 cm’lik çok yumuşak, fluktuasyon veren, hassas olmayan ve ciltte kıza-rıklığın görülmediği ödemli alan fark edildi. Hastanın hemog-

Çocuk ve Çevre

S87

ram ve kanama profili normaldi. Yan kafa grafisinde kafatasının dışında yumuşak dokuya ait iyi sınırlı görünüm mevcuttu. Ke-mik fraktürü veya skleroz bulgusu izlenmedi. Bilgisayarlı beyin tomografisinde kraniyum ve kemiklerin intakt olduğu, kanama bulgusunun olmadığı görüldü ve sol pariyeto-oksipital alanda 4.5x2 cm kistik lezyon raporlandı. Yakınmanın başlama yaşı, kli-nik özellikler ve radyolojik görüntüleme yöntemleri doğrultu-sunda “bebeklik döneminin “sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu” tanısı konulan hasta tedavisiz izleme alındı. Koleksiyonun 4 hafta içinde kendiliğinden kaybolduğu gözlendi.

2. Olgu: 2 aylık erkek hastanın 27 yaşındaki annenin ilk gebeliğin-den 3720 gr ağırlığında 40. gebelik haftasında normal doğum için 6 saat beklenildikten sonra doğum eyleminin ilerlememesi nedeniy-le sezeryan ile doğurtulduğu öğrenildi. Yaşamın ilk günlerinde ka-fada şişlik ve travma öyküsü bulunmayan bebeğin ailesi postnatal 8. hafta sonunda saçlı deride şişlik fark etmişti. Hastanın büyüme, gelişme ve nörolojik muayenesi normaldi. Sağ oksipito-pariyetal bölgede 6x5 cm’lik yumuşak, fluktuasyon veren, hassas olmayan ödemli alan fark edildi. Hastanın hemogram ve kanama profili normaldi. Yüzeyel doku ultrasonografisinde tanımlanan alanda en kalın yerinde 7 mm ölçülen, kompresyona yanıt veren subgaleal koleksiyon görüldü. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede geri pariyetal ve oksipital kesimde sağ yerleşimli, en geniş boyu-tunda 4 cm ve en kalın yerinde 1 cm ölçülen subgaleal koleksiyon izlendi. Bu hastaya da bebeklik döneminin sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu tanısı konuldu ve tedavisiz izleme alınan hastanın ko-leksiyonu 2 hafta içinde kayboldu.

Sonuç: Bebeklik döneminin sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu nadir görülmesi nedeniyle tanısı zor konulan ve çoğu kez ile-ri tetkiklere ihtiyaç duyulan bir durumdur. Henüz ülkemizden bildirilen olgu yoktur. Klinik değerlendirme ile kolaylıkla tanısı konulabilen ve konservatif tedavi ile prognozu çok iyi olan bu klinik antitenin özellikle zor doğum öyküsü olan hastalarda göz-den kaçırılmaması gerektiği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Skalp ödemi, sub-aponevrotik sıvı koleksiyonu

PS-128

Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu tanısı koyulan 2 olgu

Fatih Günay1, Nisa Eda Çullas İlarslan1, Sinan Genç2, Suat Fitöz2

1Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Genitoüriner organların gelişimi embriyogenezin 6. haf-tasında başlar ve bu periyod süresince müllerian kanal anomali-

leri meydana gelebilir. Müllerian malformasyonlar kadın üreme sisteminin gelişimi sırasında Müllerian kanalların füzyon de-fektinden kaynaklanmaktadır ve insidansı %2-3’tür. Bu malfor-masyonların en az görülen biçimi Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromu olarak bilinir ve Müllerian kanal anomalileri içinde %0.16-10’luk bir insidansa sahiptir. HWW sendromu, tek taraflı renal agenezi, obstrukte hemivajen ve uterus didelfisi içe-ren nadir bir konjenital malformasyondur. Burada nadir görülen 2 olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Yöntem: Ankara Üniversitesi Çocuk Hastanesi Genel Polikliniği’ne Ağustos 2014 ve Ocak 2016 tarihlerinde benzer şikayetlerle başvuran ve HWW sendromu tanısı alan olguların klinik bulguları, tanı, tedavileri özetlenmiştir.

Olgu 1: 15 yaşında kız hasta, dış merkeze puberte ile başlayan ağrılı mens dönemlerinin olması ve giderek artış göstermesi nedeniyle başvurmuş. Karın USG’de çift uterus saptanarak ame-liyat önerilmiş. Hastanın karın ağrısının devam etmesi üzerine başka bir merkezde karın USG ve MR ile değerlendirildiğinde; çift uterus ve sol overde 5 cm çapında kist saptanmış. Hastadan gönderilen pubertal hormon düzeyleri normal olarak bulunmuş. Hasta, uterus anomalisi ve kist operasyonu için kliniğimize yön-lendirilmiş. Hastanın öyküsünde; 9 yaşında idrar yolu infeksiyo-nu sonrası üriner USG’de sol böbreğinin olmadığı tespit edilmiş ve Nefroloji tarafından takibe alınmış. Hastanın FM’sinde pato-lojik bulgu yoktu. Karın USG’de; sol böbrek yokluğu+uterus di-delfis anomalisi+sol hemiservikste yoğun içerikli sıvı saptanması üzerine karın MR çekilmesine karar verildi. Karın MR’da; uterus didelfis+septalı vajina+sol hemivajende hematokolpos+distal at-rezik hemivajen+hemivajenler arasında fistül+sol renal agenezi saptandı. Kadın Hastalıkları ve Doğum bölümünün değerlen-dirmesinde; yoğun miktarda sıvı birikimi, akut karın bulguları olmadığından ve vajenler arasındaki fistül olması nedeniyle dre-najın sağlanmasından dolayı operasyona gerek olmadığına karar verildi.

Olgu 2: 13 yaşında kız hasta, puberte ile başlayan, mens dönemleri sırasında olan karın ağrısı şikayetiyle dış mer-kezde Kadın Hastalıkları ve Doğum uzmanına başvur-muş. Tetkiklerinden karın MR’da uterus didelfis+obstrükte hemivajina+hematokolpos saptanmış. Pubertal hormon dü-zeyleri normal bulunmuş. Hastanın antenatal dönemde tek böbrekli olduğu tespit edilmiş ve Nefroloji bölümünde ta-kipliymiş. Hastaya kliniğimize başvurusundan 2 ay önce he-matokolpos drenajı operasyon uygulanmış ve vajene kateter yerleştirilmiş. Hasta karın ağrılarının devam etmesi üzerine kliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan FM’sinde patolojik bulgu yoktu. Hasta, Kadın Hastalıkları ve Doğum bölümünce yatırıldı. Vajendeki kateter çıkarılarak, vajinal septum eksize edildi ve kör vajen fonksiyonel vajene ağızlaştırıldı.

Sonuç: Üriner ve genital sistemler mezodermin aynı çıkıntısın-dan köken almaktadır. Mezonefrik ve paramezonefrik kanalların anormal farklılaşmasına üriner sistem anomalileri eşlik edebilir. En sık görülen üriner anomali renal agenezidir. HWW sendrom-


S88

lu hastalar menarş başlayana kadar genellikle asemptomatiktir ve menarş başladığında genellikle rekürren ve ilerleyici pelvik ağrı ile ortaya çıkarlar. HWW sendromunun teşhisi için, tek taraflı re-nal agenezi, pelvik kitle ve siklik pelvik ağrı şikayeti ile başvuran adölesan kızlarda şüphelenilmesi gerekmektedir. Komplikasyon-ları arasında pelviperitonit, pyosalpinx veya pyohematokolpos gibi akut komplikasyonlar ile infertilite, abortus riskinde artış, pelvik adezyonlar ve endometriosis gibi uzun dönem kompli-kasyonlar bulunmaktadır. Hastalarda komplikasyonlar ortaya çıkmadan önce cerrahi müdehale yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hematokolpos, Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu, Müllerian kanal anomalisi, Renal agenezi, Uterus di-delfis

PS-129

Onikomadezisli Olgu sunumu

Mustafa Tolga Ünsür1, Emel Kabakoğlu Ünsür2, Recep Bilgiç3

1Kayseri Asker Hastanesi, Çocuk Servisi, Kayseri2Kayseri Memorial Hastanesi, Çocuk Servisi, Kayseri 3Kayseri Asker Hastanesi, Cildiye Servisi, Kayseri

Onikomadezis, tırnak matriksinin geçici duraklaması, prok-simal tırnak plağının tırnak matriksinden ve yatağından ay-rılması olarak tanımlanır. Onikomadezis sistemik hastalıklar, sistemik enfeksiyonlar, periungal dermatit gibi lokal enfeksi-yonlar, otoimmün hastalıklar, beslenme yetersizlikleri, ilaçlar ve travmalara bağlı olarak gelişebilir. Enfeksiyon hastalıkları içinde en sık El- Ayak- Ağız Hastalığının (EAAH) geç komp-likasyonu olarak onikomadezis görülmektedir. Beş yaşında kız hasta, ayak tırnaklarda değişiklik, şekillerinde bozulma şikâyetleriyle polikliniğimize getirildi. Hastanın sağ ayakta iki, üç ve dördüncü parmak tırnaklarında ve sol ayakta ikinci ve üçüncü parmaklarda belirgin olan deformasyon, şekil bozuklu-ğu ile Beau çizgileri vardı. Bu bulgular ile hasta onikomadezis olarak değerlendirildi. Hasta bir ay öncesinde 3-4 gün kadar süren yüksek ateş ile birlikte ağız içinde yaralar, ayak tabanı ve avuç içinde döküntü semptomlarıyla EAAH tanısı almıştı. Tedavide parasetamol ve Klorheksidin içeren gargara dışında ilaç kullanımı yoktu. EAAH sık görülen bir enfeksiyon hastalığı olmasına rağmen, onikomadezisle birlikteliği geç bir kompli-kasyon olması nedeniyle çok fazla bilinmemektedir. EAAH’yi takiben onikomadezis gelişen bir olgu konuya dikkat çekmek için sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Tırnak bozukluğu, döküntülü hastalık, el-ayak-ağız hastalığı

PS-130

Aspirasyon şüphesi ile gelen olguda karbonmonoksit intoksikasyonu

Medine Kahramaner1, Sirmen Kızılcan1, Arda Mehmet Kılınç2, Bülent Karapınar2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir

Amaç: CO; hemoglobine oksijenden 250 kat yüksek afinite ile bağlanır, oksijen taşıma kapasitesini azaltır.CO oksijen diso-siasyon eğrisini sola kaydırarak oksijenin dokulara dağılımı-nı azaltır.Ayrıca CO sitokrom oksidaza bağlanarak oksijenin dokulardaki kullanımını azaltır. CO zehirlenmesinde belirti ve bulgular her zaman karboksihemoglobulin düzeyi ile ko-rele değildir.Ayrıca birey maruziyet ortamından uzaklaştırıl-dığında kandaki COHb düzeyi hızla azalır, kardiyovasküler ve MSS gibi ihtiyacı yüksek dokulardaki sıkıntıyı yansıtmayabilir.Anamnezde belirtilmediği halde klinik şüphe ile karbonmo-noksit zehirlenmesi düşünülen 7 aylık olguda; maruziyetten saatler sonra kan karboksihemoglobulin düzeyinin normal olabileceğini ancak klinik etkilenmenin ağır olabileceğini ve tedavisinin önemini vurgulamak istedik.

Olgu: 7 aylık erkek başvuru günü ailesi tarafından bal ekmek ve kola verilmesi sonrasında genel durumunda bozulma, as-pirasyon şüphesi nedeni ile Milas Devlet Hastanesine başvur-muş. Siyanoz ve gasping solunumu olması üzerine entübe edi-lerek YBÜ ihtiyacı olmasıyla sevk edilen, ancak yolda ekstübe olan olgunun kabulünde FM’de: sat o2%100, kn:213/dk, ss:36/dk, E4M5V3-4, kdz<2sn, fontanel fibrotik, sol gözde ptozis, bi-lateral her iki ayak baş parmakta çekiç parmak anomalisi, kvs ve solunum sistemi olağan, batın rahat, özellikle üst ekstre-mitede spastisite, bilateral DTR ler artmıştı. kan gazında PH: 7,46 PO2:112 PCO2:17,5 HCO3:12,3 LA:4,64 BE: -10 metabolik asidoz +respiratuar alkalozu saptandı. Paag’nde aspirasyon bul-gusu saptanmadı. kranial BT’de sol frontoparietal 5mm’lik sub-dural hemoraji ile uyumlu görünüm saptandı. Göz dibi bakı-sında optik diskler görülemeyecek kadar yoğun bilateral retinal hemoraji saptanmasıyla sarsılmış bebek sendromu açısından çekilen tüm vucut grafileri herhangi bir fraktür saptanmadı. İzlemde pedal çevirme tarzında hareketleri olmasıyla kranial MRG, EEG görüntüleme planlandı; fenobarbital başlandı. KR-MRG’de; Bilateral anterior serebral arter sol orta ve posterior serebral arter sulama alanlarında akut infarkt ile uyumlu diffüz-yon kısıtlanması gösteren alanlar, akut iskemiye eşlik eden sol serebral konveksitede akut subdural hemoraji saptandı. EKG’de sinus taşikardisi olup bakılan ck:4117, ck mb:137, troponin 0,21, pro-BNP:31930 olup uygun tedavi başlandı. EKO’sun-da sol ventrikül enddiastolik çapı artmış 2,2cm, LV EF %60, MY hafiF-1.derece, TY 1.derece TY’den RVSP 35mmhg sap-

Çocuk ve Çevre

S89

tandı. Metabolik asidoz ve respiratuar alkolozu olan; retinal hemoraji,subdural hemoraji,kardiyak iskemi,kalp yetmezliği takipne, taşikardi, hipertansiyon ve piramidal sistem bulguları olan GKS 8 olan olgunun olabilecek klinik tabloları gözden ge-çirildiğinde soba ile ısınmaları da göz önünde bulundurularak CO gazına bağlı zehirlenme olabileceği düşünüldü. Karboksi-hemoglobin düzeyleri %0,3-0,5-1 olarak saptanması üzerine aile ile tekrar görüşüldüğünde başvuru günü bebek soba ya-nan odada yalnız uyurken, içeri girdiklerinde göz gözü görme-yecek şekilde duman olduğunu, yaklaşık 1saat süre geçtikten sonra bebeğin kötüleştiğini ve devlet hastanesine gittiklerini ifade ettiler. CO intoksikasyonu nedeni ile ciddi kranial ve kar-diyak etkilenmesi olması nedeni ile 5 gün ardışık hiperbarik oksijen tedavisi aldı.

Anahtar Kelimeler: Aspirasyon pnömonisi, karbonmonoksit in-toksikasyonu

PS-131

Yenidoğan döneminde bulgu veren bir multipl herediter ekzositoz olgusu

Nisa Eda Çullas İlarslan1, Fatih Günay1, Ece Mekik1, Suat Fitöz2

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Multipl herediter ekzositoz, uzun kemiklerin jukstaepi-fizer bölgesinden kaynaklanan osteokondromlar ile karakteri-ze bir iskelet displazisidir. Klinik bulgular çoğu kez doğumda mevcut değildir. Otozomal dominant olarak kalıtılan hastalık, tümör supresör genler olan ve heparan sülfat biyosentezinde rol oynayan proteinleri kodlayan EXT1,2,3’de görülen mutasyonlar sonucunda oluşur. Başlıca komplikasyonları ağrı, hareket kısıtlı-lığı, ekstremitelerde eşitsizlik, boy kısalığı, malign dejenerasyon (%0,5-5) ve damar-sinir basısıdır.

Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Genel Polikliniği’nde multipl herediter ekzositoz tanısı alan bir olgunun klinik bulguları, tanı ve tedavi planı özetlenmiştir.

Bulgular: 2 yaş 10 aylık kız hasta vücudunda yaygın ve sert şişlikler nedeniyle başvurdu. Şişlikler doğar doğmaz sırtta ve kaburgalar üzerinde fark edilmiş, birkaç ay içinde el bileğine, ardından tüm ekstremitelere yayılmış ve giderek büyümüştü. Hastanın 37 ya-şındaki annenin takipli ve sorunsuz üçüncü gebeliğinden birin-ci yaşayan (1 fetal kayıp, 1 abortus) olarak 3200 gr ağırlığında 38.

gebelik haftasında sezeryan ile doğduğu öğrenildi. Soygeçmişin-de anne-baba arasında akrabalık olmadığı, baba ve halasının da çocuklukta başlayıp giderek artan şişliklerinin olduğu öğrenildi. Hastanın fizik incelemesinde vücut ağırlığı (18 kg (%90-97)) ve boyu (96 cm (%50-75)) normal sınırlar içindeydi. Yürüyüşü ve nörolojik muayenesi normaldi. Bilateral skapula kenarlarında, bilateral 10-11. kostalarda, sol el bileğinde belirgin ulnar devi-asyona ve hareket kısıtlılığına neden olmuş yaklaşık 3 cm çaplı, sağ el bileğinde yaklaşık 1 cm çaplı, bilateral diz altında ve ayak bileğine yakın kısımda sert, çok sayıda, hassas olmayan ve kemik dokuya ait olduğu düşünülen şişlikleri vardı. Hasta gelişimi izle-me ve destekleme rehberi (GİDR) ile değerlendirildiğinde, konuş-ma gecikmesinin olduğu ve diğer gelişim basamaklarının yaşıyla uyumlu olduğu belirlendi. İşitme testi normaldi. Direkt grafilerde her iki skapulada, en belirgin olarak sağ 9. kostada olmak üzere değişik düzeylerde kostalarda, her iki humerusta, sağ radius distali meta-diyafizer yerleşimli, sol ulnada çok geniş boyutlu, belirgin ekspansiyona neden olan, radio-ulnar ilişkiyi bozan, negatif ulnar varyans ve elde ulnar deviasyon nedeni olmuş, her iki femur distal metafizinde, bilateral tibia proksimalinde, her iki tibia distalinde diyafizer yerleşimli, sol fibula distalinde kemik ekspansiyonuna neden olan diyafizer yerleşimli ekzositozlar ve her iki el metakar-pal, falengeal kemiklerde metafizer yerleşimli küçük osteokond-rom odakları saptandı. Ayrıca insidental olarak torakal 11. verteb-rada kelebek vertebra şeklinde vertebral segmentasyon anomalisi saptanıldı ve spinal manyetik rezonans görüntülemede bu bulgu haricinde vertebral osteokondroma rastlanılmadı. Hastanın klinik bulgusu olmayan 2 yaşındaki erkek kardeşinin kemik grafileri nor-maldi. Hastanın EXT 1,2,3 genlerinin analizi planlandı. Ortopedi bölümüne konsülte edilen hastanın sol eldeki ulnar deviasyonu nedeniyle operasyonuna karar verildi. TARTIŞMA VE

Sonuç: Multipl herediter ekzositoz, eklemlerin komşuluğunda çok sayıda sert kitle ile seyreden bir hastalıktır. Tanısı uzun ke-miklerde tipik yerleşimli en az 2 adet ekzositoz ve pozitif aile öyküsü ve/veya gen mutasyonunun gösterilmesiyle konulur. Bu-rada alışılmışın aksine doğumda belirti veren ve hızla ilerleyen, benzer yakınmaları olup bugüne dek tanı almamış akrabaları olan bir olgu vesilesiyle hastalığın klinik değerlendirme, tanı ve tedavi planı sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Multipl herediter ekzositoz, osteokondrom

PS-132

İzole hemihipertrofi olgu sunumu

Nagehan Aslan, Esra Sesli, Elvan Arıkan, Yeliz Gürler, Ali Ayata

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta

Amaç: Hemihipertrofi vücudun bir veya birkaç parçasının asi-metrik büyümesi olup izole olabileceği gibi bazı sendromların


S90

bir komponenti olarak ta görülebilmektedir. Olgumuz bildirilen vaka sayısının az olması nedeniyle izole hemihipertrofiye ve olası komplikasyonlarına dikkat çekmek ve yenidoğan muayenesinin bu gözle yapılmasının önemini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Yöntem: Sol vücut yarısının sağ tarafa göre daha büyük olma-sı nedeni ile getirilen iki aylık kız bebeğin sorunsuz gebelikten, miadında, 3500 gram, spontan vajinal yolla doğduğu öğrenildi. Vücut ağırlığı 6000 gr (90 p), boy 57.5 cm (50 p), baş çevresi 40 cm (50 p) idi. Sol üst ve alt ekstremitede sağa göre hipertrofikti ve simetriğinden 1 cm uzundu. Eşlik eden makroglossi, dismorfik görünüm, karın duvarı defekti yoktu.

Bulgular: Tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon test-leri, idrar analizi normaldi. Sol üst ve alt ekstremite doppler in-celemesinde venöz yapılar açıktı, kan akımı normaldi, tromboz saptanmadı. Abdomen ultrasonografisi, torakoabdominal to-mografi, kranial manyetik rezonans görüntüleme ve kemik sur-vey grafileri normaldi. Karyotip analizi ve Beckwith-Wiedeman sendromuna yönelik H19 geninin metilasyon analizi yapıldı ve normal saptandı. Hasta izole hemihipertrofi tanısı ile olası karsi-nom gelişimi ve komplikasyonlar açısından 3 aylık periyodlarla poliklinik takibine alındı.

Sonuç: Hemihipertrofi izole olabileceği gibi Beckwith-Wiede-man sendromu (BWS), Proteus sendromu, Russel-Silver send-romu, Nörofibromatozis tip I ve Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun bir komponenti de olabilir. Klinik önemi hemi-hipertrofili çocuklarda Wilms tümörü, adrenokortikal karsinom, hepatoblastoma ve daha az sıklıkta rabdomyosarkoma, nöroblas-toma, feokromasitoma gibi çocukluk çağında görülen abdominal tümörlerin sıklığının genel popülasyona göre artmış olmasından kaynaklanmaktadır. Çok merkezli, 168 izole hemihipertrofili vaka ile yapılan bir çalışmada tümör görülme oranı %5.9 olarak ve en sık görülen tümör ise Wilms tümörü olarak bildirilmiştir. Bu nedenle hastaların 5-7 yaşa kadar üç ayda bir fizik muayene, 6 ayda bir batın ultrasonografisi, puberteye kadar yılda bir kez batın ultrasonografisi ile takibi gerekmektedir. Şu an 9 aylık olan olgumuzun düzenli takibinde tümör tespit edilmedi. İzole hemi-hipertrofili olguların artmış malignite riski bulunmaktadır. Er-ken tanı ve tedavi için tüm yenidoğanların bu gözle ayrıntılı mu-ayene edilmesini vurgulamak amacı ile olgumuz sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: İzole hemihipertrofi, karsinom, yenidoğan

PS-133

Sinus ven trombozu ile prezente olan homosistinüri tanılı hasta

Müferet Ergüven, Elif Yüksel, Işıl Özer, Mehtap Ertekin, Gülşah Pirim, Gözdenur Savcı


Amaç: Sinus ven trombozu, protrombotik kliniğe yol açabilecek alt-ta yatan patolojiye bağlı olarak görülebilmektedir. Fokal nöbet, baş ağrısı, bilinç kaybı, papilödem ve letarji bulguları ile karşımıza çıka-bilir. Fokal konvülziyonlarla başvuran hastalarda altta yatan neden araştırıldığında metabolik hastalığa sekonder sinus ven trombozu ile karşımıza çıkabileceğine dikkat çekmek istenmiştir.

Olgu: Bir haftadır üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle anti-biyoterapi kullanan Atipik Otizm tanılı 3 yaşındaki kız hasta yürü-yememe, sağ kolda güç kaybı ve bir gün sonrasında gözlerde sabit bakış, kol ve bacaklarda atma şeklinde nöbet aktivitesiyle çocuk acil servisine başvurdu. Acil müşahadedeki takiplerinde sağ kolda ritmik kasılma şeklinde fokal nöbet aktivitesi olan hastanın fizik muayene-sinde sağ kol ve bacaklarda güç kaybı 3/5, fasiyal ve abducens sinir paralizisi tespit edildi. Meningiel irritasyon bulguları mevcut değil-di. Diğer sistem muayeneleri normal bulundu. Nöbet sırasında ateş kliniği olmayan hastanın prematüre doğum öyküsü nedeniyle 3 ay YDYBÜnde 3 ay yatış öyküsü mevcuttu. Astım ve atipik otizm ile ilgili bölümlerce takipliydi. Takiplerinde iki gün ateşi olan hastanın laboratuar tetkiklerinde Hb:11.4 g/dl Hct:%34, WBC:8400/mm3, Plt:477000/mm3, CRP:2.8 mg/dl, Sedim:44/h saptandı. Çekilen kra-nial MR’ında superior sagittal sinus ven trombozu saptanan hasta çocuk hematoloji ve çocuk nöroloji servislerince konsülte edildi. Etiyolojiye yönelik trombofili paneli, protein C ve S, D dimer, ho-mosistein, antitrombin 3 antijeni, koagülasyon, fibrinojen, anti kar-diyolipin Ig M ve G, anti fosfolipid Ig M ve G, lipoprotein a, vit B12, faktör 2, 8 ve 12 araştırıldı. Aynı zamanda enfeksiyona yönelik olarak yapılan tetkiklerinde kan, idrar kültüründe üreme yoktu. Viral se-roloji negatifti. Ekokardiyografik incelemesinde özellik saptanmadı. Göz dibi incelemesinde patolojik özellik yoktu. Kollajen doku hasta-lıklarına yönelik tetkiklerinde patoloji saptanmadı. Hematolojik pa-rametrelerinden anti trombin 3, protein C ve S, faktör 8 ve 12 deki anormallikler akut dönemde alınması nedeniyle patolojik kabul edilmedi.Üç ay sonra hematolojik parametrelerin tekrarlanmasına planlandı. Hastaya antikoagülan düşük ağırlıklı heparin tedavisi, IV hidrasyon, antibiyoterapi, anti konvülzan, folik asit tedavisi başlandı. Takiplerinde fokal nöbet aktivitesi devam eden hastaya anti kon-vülzan tedavisi tekrar düzenlendi. Hastaneye başvurudan bir hafta sonra çekilen kranial MR venografik incelemede gerileme gösteren superior sagittal sinus trombozu ve yeni ortaya çıkan sol paryetal venöz enfarkt alanı tespit edildi. İki hafta sonraki kontrol kranial MR venografil incelemesine sınus ven trombozunun tamamıyla geri-lediği ve enfarkt alanının tamamıyla kaybolduğu görüldü ve düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisi 5 hafta sonrasında sonlandırıl-dı. Homosistein 214.6 umol/l (4.4-13.6) yüksek saptanması üzerine çocuk metabolizma tarafından tedaviye vitamin B6 eklendi. 2 haf-ta sonra homosistein kontrolü tekrarlandığında 159 umol/l tespit edilmesi üzerine homosisteinüri açısından takibi önerilen hastaya vitamin B12 ve düşük protein içerikli homosisteinüri diyeti eklendi. Özel diyet tedavisi sonrası homosistein düzeyi 18.0 umol/l bulun-du. Homosistinüri tanısı alan hasta çocuk metabolizma tarafından takibe alındı.

Sonuç: İnatçı fokal konvülziyonla acil servislere başvuran, araştırıl-dığında sinus ven trombozu saptanan hastalarda altta yatan sebebin metabolik bir hastalığa bağlı olabileceği ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sinus ven trombozu, homosistinüri

Çocuk ve Çevre

S91

PS-134

Hemihipertrofi, hemanjiomatoz lezyonları olan hastada hatırlanması gereken nadir bir sendrom: Klippel Trenaunay Sendromu

Müferet Ergüven, Fatih Çiçek, Olcay Yasa, Mehtap Ertekin, Gülşah Pirim, Gözdenur Savcı


Amaç: Klippeal Trenaunay Sendromu konjenital dönemde kan ve lenf damarlarının oluşumundaki bozukluğa bağlı olarak ge-lişen yumuşak doku hipertrofisi, damarsal anomaliler ve nevus flammeus(port wine lekesi) ile karakterizedir. Genetik açıdan belir-lenmiş bilgiler kısıtlı olsa da çalışmalar devam etmektedir. Hasta-lar için port wine lekeleri ayırt edici bir klinik bulgudur. Damarsal yapılardaki anormalliklere bağlı olarak özellik alt ekstremitelerde kemik ve yumuşak dokuda hipertrofi görülmektedir. Buna bağ-lı olarakta kalp yetmezlik tablosu ortaya çıkabilmektedir. Varikoz venler nedeniyle derin ven trombozu, pulmoner emboli, trombof-lebit, selülit, ülserasyon gibi klinik bulgular verebilmektedir. Hemi-hipertrofi hemanjiomatöz lezyonlarla seyreden bir sendrom olan Klippel Trenaunay Sendromu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Olgu: 12 yaşında erkek hasta yürümede zorluk, sol bacak ve ayakta büyüme şikayetiyle araştırılmak üzere servisimize yatırıldı. Persan-til değerleri normal olan hastanın doğduğundan beri sol bacak ve ayakta sağa göre boyut farkı mevcutmuş. Hastanın yaşıyla birlikte bu fark artmış.Fizik muayenesinde sol bacak ve ayakta 2 katı hipert-rofi ve makrodaktilisi olan hastanın cildinde sağ dizden başlayan sırt ve gövdeye yayılan parlak kırmızı sınırları belli lezyonu mev-cuttu. Kas gücü 5/5 olan hastanın diğer sistem bulguları normaldi. Nörolojik muayenesinde ek özellik yoktu. Ekokardiyografik ince-lemesi normal saptandı. Dermatoloji ile konsülte edilen hastanın cilt biyopsisinde dilate lenfatik damarlar dışında patoloji izlenmedi. Ekstremite anomalisi açısından yapılan üst ve alt ekstremite venöz doppler incelemesinde özellik saptanmadı. Vasküler malformas-yonlar açısından iç organlara yönelik yapılan ultrasonografik in-celemede patoloji gözlenmedi ancak batın MR görüntülemesinde sağ paravertebral kaslar içerisinde sağ hemiazigos veni ile bağlan-tısı bulunan venöz malformasyon tespit edildi. Tıbbi genetik anabi-lim dalıyla konsülte edilen hastaya Klippel Trenanunay Sendromu tanısı konuldu ve takibe alındı. Plastik cerrahi ve kardiyovasküler cerrahi ile konsülte edilerek hastanın tedavisi planlandı.

Sonuç: Hemihipertrofi ve cilt lezyonları ile kliniğe başvuran has-talarda nadirde olsa ayırıcı tanıda kalp yetmezliğine, derin ven trombozuna, pulmoner emboliye, tromboflebite, selülit ve ülse-rasyon gibi ciddi klinik tablolara yol açabilen Klippel Trenaunay Sendromu hekimlerce bilinmelidir.

Anahtar Kelimeler: Klippel Trenaunay Sendromu, hemihipertrofi

PS-135

İnfantil spazm nedeniyle tanı alan Miller Dieker Sendromu olgusu

Banu Güzel Nur1, Ayça Aydoğan2, Sibel Berker Karaüzüm3, Ercan Mıhçı1

1Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Genetik Bilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya3Akdeniz Üniversitesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı, Antalya

Amaç: Miller Dieker sendromu (OMIM#247200), 17p13.3 kro-mozomundaki mikrodelesyon sonucu oluşan nadir görülen bir sendromdur. İlk olarak 1963 yılında tanımlanmıştır. Sendromun karakteristik bulguları; serebral agiri/ pakigiri veya tip I lizense-fali, ventrikülomegali, korpus kallozum disgenezisi/agenezisi gibi SSS anomalileri, mikrosefali, epilepsi, intrautein gelişme geriliği, mental retardasyon, kardiyak defektler(fallot tetralojisi,vsd,valvuler pulmoner stenoz) ve genitouriner anomaliler olarak tanımlan-maktadır. Tipik dismorfik yüz görünümü; belirgin alın ve oksi-put, bitemporal darlık, çatık kaş görünümü, küçük burun, antevert burun delikleri, mikrognati, düşük kulaklar olarak bilinmektedir. Ayrıca kriptoorşidizm, pilonidal sinüs, klinodaktili, polihidroam-niyos, omfalosel, pelvik böbrek, kistik renal displazi, tethered cord, lipomeningosel, yarık damak ve katarakt da sendroma eşlik ede-bilir. Yaşam süreleri genellikle 2 yıl öncesi ölümle sonuçlanmakta-dır, ancak az bir kısmında 10 yaşına kadar sağ kalım bildirilmekte-dir. Sendromun tipik MRI bulgusu ise lizensefalidir. Lizensefalide serebral sulkuslar anormal geniştir veya hiç bulunmamaktadır. Se-rebral korteks de normalden kalındır(12-20 mm arasında). Korpus kallozum agenezisi, genişlemiş lateral ventriküller, geniş kavum septum pellusidum ve kavum vergae, normal beyin sapı ve sere-bellum ile birlikte bazı kişilerde hafif vermis hipoplazisi görüle-bilir. Ayrıca subkortikal bant heterotropi saptanabilir. Subkortikal bant frontal lob ile kısıtlıysa DCX genindeki mutasyon, posterior loblara uzanım göstermeside LIS1 gendeki mutasyon için karak-teristiktir. Olgumuz moleküler sitogenetik yöntemle tanının doğ-rulandığı nadir görülen bir mikrodelesyon sendromu olması ve infantil spazm nedeniyle tanı alması nedeniyle sunulmaktadır.

Yöntem: Periferal kan örneğinden yapılan kromozom analizinde karyotipi 46,XX saptandı. FISH ile incelenen metafaz hücrelerin-de LIS1 genini içeren 17p13.3 Miller-Dieker bölgesinde mikro-delesyon gözlendi.

Bulgular: 8 aylık kız hasta nöromotor gelişme geriliği, atipik yüz görünümü ve epilepsi nedeniyle konsülte edildi. Aralarında ak-raba evliliği olmayan ebeveynlerin yaşayan 2. çocuğu olduğu, 36 haftalık olarak, sezaryan ile doğduğu ve perinatal asfiksi öykü-sü olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde;vücut ağırlığı 6770 gr(10-25 p), boy 63 cm(3p), baş çevresi 39,5 cm(<3p), ön fonta-nel 3x3 cm doğal bombelikte, brakisefali, geniş alın, aşağı çekik palpebral fissürler, basık burun kökü, mikrognati, düşük kulak,


S92

klinodaktili, hipotonisite, motor ve mental retardasyon saptan-dı. Batın ultrasonu ve transtorasik ekokardiyografide patoloji saptanmadı. Laboratuvar bulgularında; hemogram, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, lipid profili, çok uzun zincirli yağ asit-leri, idrar ve kan aminoasitleri normal saptandı. BeyinMRI’ında mega sisterna manga, bilateral serebral hemisferde kortikal ka-lınlık artışı, sulkasyonda belirgin azalma, lizensefali, bant hetero-topi görüldü. Elektroensefalografide hipsaritmi saptandı. VEP’te sol gözde görme azlığı ve sağ gözde total görme kaybı izlendi.

Sonuç: Miller Dieker sendromu oldukça nadir görülen ardışık gen mikrodelesyon sendromlarındandır. Sendromda terminal kromozomal delesyon de-novo olması nedeniyle rekurrens ris-ki düşük olmasına rağmen dengeli resiprokal translokasyonlu ebeveyn tarafından iletilen dengesiz translokasyon olgularında bir sonraki gebelikte tekrarlama riski yüksektir. Nöromotor ge-riliği, dismorfik bulguları, epilepsisi olan çocukların EEG ‘sinde hipsaritmi paterni veya beyin MRI’ında lizensefali saptanması sendrom açısından uyarıcı olmalıdır. LIS1 genini içeren 17p13.3 bölgesinde delesyonun saptanması tanının kesinleşmesi açısın-dan önemlidir. Erken tanı ile genetik danışmanlık ve prenatal tanı imkanı mevcuttur.

Anahtar Kelimeler: İnfantil Spazm, Miller Dieker sendromu, LIS1 geni

PS-136

Patau Sendromlu bir fetus nedeniyle holoprozensefali ve siklopi anomalisine yaklaşım

Banu Güzel Nur1, Nilüfer Yüksel2, Sezin Yakut3, İnanç Mendilcioğlu2

1Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Genetik Bilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinatoloji Bilim Dalı, Antalya3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı, Antalya

Amaç: Patau sendromu(Trizomi 13) 1960 yılında tanımlanmış-tır ve 10.000-20.000 canlı doğumda bir görülmektedir. İlerlemiş anne yaşı risk faktörü olarak tanımlanmıştır. %90 sıklıkla annenin 1.mayoz bölünmesinde olan ayrılma hatasından kaynaklanmak-tadır. Klinik triadı; mikrooftalmi, yarık dudak/damak, polidakti-lidir. Sendromda görülen diğer özellikler; santral sinir sistemi anomalileri(holoprozensefali), kardiak anomaliler, kraniyofasiyal anomaliler, mikrosefali, siklopi, orta hat defektleri(omfalosel,tek umblikal arter), ürogenital sistem anomalileri, kafa derisinin açık deri lezyonları(konjenital kutis aplazisi), gelişme geriliği olarak

bildirilmektedir. Sendromda ölüm oranı; ilk bir yılda %86’dır. Otozomal kromozom sayısal anomalileri, sıklıkla yaşamla bağ-daşmaz ve düşükle sonuçlanmaktadır. Trizomi 13 kromozomal anomalisi, spontan abortus materyallerinde, canlı doğumlara göre 100 kat daha sık rastlanmaktadır. Olgumuz, nadir görülen bir sendrom olması ve siklopi, holoporensefali anomalisinin sap-tanması nedeniyle sunulmuştur. İlave olarak olgumuzdan yola çı-karak siklopi ve holoprozensefali anomalisinin eşlik ettiği kromo-zomal patolojiler ve genetik sendromlar değerlendirilmektedir.

Yöntem: Prenatal tanı amacıyla yapılan kromozom analizinde 47, XY,+13 saptandı.

Bulgular: Olgu 39 yaşındaki anneden, G3P1A1, 11 haftalık ge-belikte prenatal USG’sinde holoprozensefali ve polidaktili sap-tanması nedeniyle konsülte edildi. Ebeveynler arasında üçüncü derece kuzen evliliği mevcuttu. Prenatal USG’sinde holoprozen-sefali ve polidaktili saptanması nedeniyle eşlik edebilecek fasiyal anomaliler ve ağır SSS anomalileri, olası kromozomal anomaliler ve sendromlar nedeniyle aileye prognoz ve klinik seyir ile ilgili genetik danışmanlık verildi. Terapotik abortus sonrası, yapılan değerlendirmede üçgen yüz görünümü, basık yüz görünümü, siklopi, kapalı burun delikleri, bilateral düşük ve displastik kulak-lar, maksillar hipolazi, postaksiyel polidaktili saptandı.

Sonuç: Holoprozensefali, serebral hemisferlerin iki loba tam olarak ayrılamaması sonucu oluşan gelişimsel bir defekttir. Hastalık, şiddetine göre alobar, semilobar ve lobar tip olarak üç gruba ayrılmaktadır. Alobar tipte, beyinde bölünme gerçek-leşmemektedir ve hastalık sıklıkla şiddetli fasiyal deformiteler ile seyretmektedir. Ağır holoprozensefalide, tek bir göz(siklopi) ve tek burun deliği(sebosefali), burnun gözlerin ortasında yer alması(etmosefali), arinia(burun yokluğu) saptanırken, hafif ol-gularda ise mikrosefali, mental retardasyon, oküler hipotelorizm, dudak/damak yarığı ve tek maksiller santral kesici diş gözlenen bulgular arasındadır. Siklopi, holoprozensefali olgularında %10-20 oranında eşlik edebileceği bildirilmektedir. Holoprozensefali tek başına izole olabildiği gibi sendromlarada(Pseudo-trisomi 13, Smith–Lemli–Opitz, Velocardiofasiyal, Charge, Jacobsen, Curra-rino, Pallister–Hall,vb) eşlik edebilmektedir. %20-67’sinde kro-mozom anomalileri bulunmaktadır. Trizomi 13(%80), Trizomi 18, trizomi 13/15, 13q ve 18q2’nin parsiyel monozomisi saptanan kromozomal anomalileridir. Genetik paternde OD, OR ve X’e bağlı resesif kalıtım tanımlanmaktadır. Maternal diyabet, tok-soplazmozis, hamilelikte geçirilen viral enfeksiyonlar ve ilaçların da (fenitoin,retinoik asit,salisilat içeren), kolesterol biosentez in-hibitörleri, annenin alkol/sigara bağımlılığı çevresel risk faktör-leri olabileceği bildirilmektedir. Holoprozensefalinin prognozu, beyin ve fasiyal deformitelerin şiddetine ve ilgili anomalilerin varlığına bağlıdır. Sonuç olarak holoprozensefali anomalisi; kro-mozomal anomaliler, genetik mutasyonlar, sendromlar veya çev-resel teratojenik faktörler sonucunda oluşan, heterojen etyolojik nedenleri olan gelişimsel bir anomalidir. Holoprozensefalinin ağır formlarında hastalar perinatal ya da neonatal dönemde kay-bedilir. Tüm bu bilgiler ışığında holoprozensefali anomalisinin prenatal olarak saptandığı olgularda etyolojiye yönelik prenatal

Çocuk ve Çevre

S93

tanı verilebileceği bilinmelidir, aileye hastalığın veya eşlik ettiği sendromun kliniği ve prognozu ile ilgili genetik danışma veril-melidir.

Anahtar Kelimeler: Holoprozensefali, siklopi

PS-137

Tek taraflı konjenital fasiyal paralizi ile başvuran hastada ayırıcı tanı:3q21 delesyonu

Nagehan Aslan1, Elvan Arıkan1, Serkan Kurtgöz2, Ahmet Rifat Örmeci1

1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genetik Anabilim Dalı, Isparta

Amaç: Pediatrik fasiyal sinir paralizisi konjenital ya da kazanılmış olabilir. Konjenital fasiyal paralizi (KFP) fasiyal sinir çekirdeği ve/veya kranial sinirde yapısal bozukluktan kaynaklanmaktadır ve sıklıkla fasiyal sinirin tam veya kısmi yokluğu ile ilişkilidir. Tek veya çift taraflı görülebilir. Ayırıcı tanısında Moebius sendromu, herediter konjenital fasiyal paralizi (HKFP) ve konjenital pitoz sayılabilir. Burada tek taraflı konjenital fasiyal paralizi ile başvu-ran hastanın ayırıcı tanısı ve genetik incelemesi literatür bilgileri ışığında tartışılacaktır.

Olgu: Bir yaşında kız hasta doğumdan itibaren olan sağ gözünü kapatamama ve ağlarken sol ağız köşesinde aşağı kayma yakın-maları ile getirildi. Yirmi yaşındaki annenin G2A1P1Y1 çocuğu olarak, miadında, normal spontan vajinal yolla, 2800 gram olarak doğmuştu. Anne ve baba arasında akrabalık yoktu ve annenin ge-belikte ilaç kullanımı öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde hiper-telorizm ve sağ fasiyal paralizi mevcuttu. Kardiak ve ekstremite anomalisi yoktu. Kapsamlı laringoskopik muayenesinde vokal kord paralizisi saptanmadı. Rutin laboratuvar tetkikleri ve batın ultrasonografisi normaldi. Göz hastalıkları konsültasyonunda dakriyostenoz ve entropion saptanıp cerrahi planlandı. Beyin manyetik rezonans görüntülemede beyin ve beyin sapında yapı-sal anormallik yoktu. Temporal kemik bilgisayarlı tomografisin-de sağ fasiyal sinir simetriğine oranla ince olarak görüldü. Karyo-tip analizinde sayısal ya da yapısal anomali saptanmadı. Hastada izole fasiyal paralizi olması, fenotipik özellikleri ve eşlik eden dismorfik bulgu olmaması, kranial görüntülemede beyin ve be-yin sapında yapısal anormallik saptanmaması üzerine Moebius sendromundan uzaklaşılıp ön planda KFP düşünüldü. Mikroar-ray yöntemi ile yapılan genetik analizde SEC22A, ADCY5, MYLK, ROPN1, UMPS, MUC13, PTPLB, CCDC14, KALRN, ITGB5, HEG1, SLC12A8 genlerini içeren bölgede 3q21.1q21.2 lokasyon-

larında 1867 kb’lık delesyon saptandı. Herediter geçişin aydınla-tılması açısından anne ve babadan da genetik tetkik gönderildi.

Tartışma: KFP anormal göz, göz kapağı ve yüz hareketleri ile karakterizedir ve en sık nedeni perinatal travmalardır. Heredi-ter veya sporadik olabilir. Olgumuzda herediter geçiş açısından anne babadan tetkik gönderildi. Ayırıcı tanıda akla ilk olarak Moebius sendromu gelmektedir. Konjenital fasiyal paralizi ön-cesinde Moebius sendromunun bir varyantı olarak kabul edil-mekte idi ancak son çalışmalar bu iki klinik durumun farklı iki hastalık olarak kabul edilmesi gerektiğini göstermiştir. Çünkü Moebius sendromunda fasiyal sinir paralizisine ek olarak ab-ducens paralizisi ve genellikle diğer sistemlere ait anormallikler görülmektedir. Bu sendrom, çoğunlukla altıncı ve yedinci krani-yal sinirlerin bilateral nadiren de unilateral tutulduğu konjenital bir bozukluktur. Konjenital fasiyal paralizilerin ayırıcı tanısında genetik analiz önemlidir. Moebius sendromunun genetik ince-lemelerinde en fazla 13q12-q13 bant bölgesi (özellikle de FGF9, GSH1 ve CDX2’deki mikrodelesyonlar) sorumlu tutulmuştur. PLXND1 ve REV3L’nin denovo mutasyonlarının Moebius send-romuna yol açtığına dair çalışmalarda mevcuttur. Olgumuzda da 3q21.1q21.2 lokayonunda mikrodelesyon saptanmış ve heredi-ter geçiş açısından aile sonuçları beklenmektedir. Sonuç olarak konjenital fasiyal paralizilerin Moebius sendromundan ayırt edilmesi gerekmektedir. Hastaların genetik konsültasyonunun yapılması ve yeni genlerin tanımlanması önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital fasiyal paralizi, Moebius sendro-mu, genetik, 3q21 delesyonu

PS-138

Meningomiyelosel, iniensefali, hidrosefali ile birliktelik gösteren bir Jarcho-Levin Sendromu

Ümit Ece1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş2, Pelin Yıldırım1, Gülseren Bilen Yurdakul1

1Adana Özel Algomed Hastanesi, Adana2Çukurova Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Adana

İntrauterin yaşamın 4-8. haftaları arasında notokordal vertebra kıkırdağındaki anormal gelişime bağlı kosta deformitelerinin ge-liştiği, 4-5. haftalarda somitlerdeki yetersiz segmentasyonun ver-tebra deformitelere yol açtığı düşünülen Jarcho-Levin sendromu sinir sistemi, kardiyak, üriner ve gastrointestinal sistemi ilgilendi-ren bir çok anomalinin eşlik edebildiği, sıklıkla otozomal-resesif geçiş gösteren bir sendromdur. Prevalansı 2,5/100.000’dir. Seg-mental kostovertebral deformitelerin bulunduğu, sayısal, yapısal vertebra ve kosta anomalilerinin yer aldığı, kostaların ve verteb-raların yaygın deformiteleri, hemivertebra, vertebraların yokluğu, kelebek veya kama şeklinde vertebralar, posterior füzyon defekti,


S94

kostovertebral füzyon defektleri, kısa gövde, kısa göğüs kafesiyle birliktedir. Bu sendromda göğüs duvarının görünümü yengece benzemektedir. Burada iniensefali, meningomiyelosel ve hidrose-falinin eşlik ettiği spondilotorasik tip Jarcho-Levin Sendromlu bir yenidoğan bebek nadir olması nedeniyle sunulmuştur.

Olgu: 35 yaşında preeklampsili annenin 3. gebeliğinden 3. ya-şayan olarak, 39 GH’da sezaryen ile doğan, 1.ve 5.dakika Apgar skoru 4-7 olarak saptanan olgumuz solunum sıkıntısı, nöral tüp defekti, multipl anomali nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitemize kabul edildi. Gebeliğinde takipli iken 18. Haftasında fetal USG’de anomalilerin saptanması üzerine gebeliğin son-landırılması önerilmiş ancak aile gebeliğin sonlandırılmasını kabul etmemişti. Fizik muayenesinde makrosefali, geniş ön ve arka fontaneller, baş retrofleksiyonda, boyun kısa, düşük kulak vardı, göğüs kafesi kısa, servikotorakal bölgede kesesi açılmış meningomyeloseli mevcuttu. Direk grafide servikal ve torakal vertebraların posteriorunda füzyon defektleri, kosta anomalile-ri, torakolomber vertebral kanalın genişlediği görüldü. Hastada Jarcho-Levin sendromu düşünüldü.

Anahtar Kelimeler: Jarcho-Levin Sendromu, yenidoğan

PS-139

Transfüzyon gerektiren demir ve B12 Eksikliği Anemisinin Birlikte Olduğu Bir Olgu

Halil Kazanasmaz1, Özlem Kazanasmaz2

1Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Genel Çocuk Hastalıkları Ve Sağlığı Anabilim Dalı, Şanlıurfa2Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa

Amaç: Etiyolojisinde kombine Demir ve B12 eksikliği tespit edi-len hastanın transfüzyon gerektirecek kadar düşük düzeyde he-moglobin değerleriyle birlikte seyredebileceğinin vurgulanması amaçlanmıştır.

Yöntem: Daha önce sağlıklı olan iki yaşında yabancı uyruklu (Su-riyeli) kız olgu halsizlik,çarpıntı ve solukluk şikayeti ile merke-zimize getirildi. Fizik bakısında;solunum sayısı 35/dk,kalp tepe atımı 155/dk ateşi 36,7 dereceydi.Tartı (kg) 11 (25-50P), boy (cm) 86 (25-50.persentil),cilt ikterik ve soluk görünümde, karın mu-aynesinde karaciğer ve dalak normal boyutta idi. Çekilen akci-ğer grafisinde kardiotorasik indeksi normaldi (Resim 1). Hastaya ekokardiografi çekildi normal olduğu belirtildi. Tüm karın ultra-sonografisinde sol böbreğin pelvik yerleşimli olduğu bildirildi.

Bulgular: Hastanın başvurudaki labratuar tetkik değerleri:Beyaz küre sayısı 5 900/mm3, mutlak nötrofil sayısı 1660/mm3, Hb 2,2 g/dL,Htc 9,8 %,Rbc 1,8/Ul, trombosit sayısı 139 000/mm3, MCV

53,2/Fl, MCH 12/pg, MCHC 22,5/pg, MPV 6,5/fL, RDW 12,35 %, C-reaktif protein 4,25 mg/dL (normali 0-5 mg/dL) ve periferik kan yaymasında %30 polimorfonükleer lökosit, %65 lenfosit, %5 monosit hücre görüldü, eritrositler normalden küçüktü (mikro-sitoz). Ortalarındaki soluk alan genişlemişti (hipokromi). Değişik derecede anizositoz ve poikilositoz mevcuttu. Kan biyokimyasal değişkenleri, folik asit düzeyi, retikülosit sayısı ve tam idrar incele-mesi normaldi. Kan gurubu B Rh+, direkt coombs testi negatif idi. Serum Fe 10 ug/dl (50-120),Fe bağlama 486 ug/dl (155-355),ferri-tin 5,2 ng/ml (11-306),vitamin B12 değeri 94 pg/ml,25-Hidroksi Vitamin D 59 ng/ml (30-100) idi. Hemoglobin elektroforezinde; HemoglobinA %97,5, Hemoglobin A2 %2,5,Hemoglobin F 0 idi. Hasta servisimize yatılırıldı,10 cc/kg dan günde 1 kez yatış süre-cinde toplamda 2 kez olmak üzere eritrosit süspansiyonu verildi. Hastaya demir ve B12 tedavileri başlandı.İzleminde Beyaz küre sayısı 9 900/mm3, mutlak nötrofil sayısı 2 562/mm3, Hb 11,1 g/dL, Htc % 32 Rbc 4,7/Ul, trombosit sayısı 131 000/mm3, MCV 68/Fl, MCH 12/pg, MCHC 34/pg, MPV 9,2/fL, RDW %21,4 olan hasta öneriler ve tedaviler ile taburcu edildi.

Tartışma: Demir eksikliği anemisi dünyada en yaygın ve sık besin-sel bozukluktur. Tüm dünyadaki nüfusun %30’unda demir eksikliği anemisi görüldüğü düşünülmektedir ve hastaların çoğu gelişmekte olan ülkelerde yaşamaktadır. Yenidoğanlardaki demirin çoğu do-laşımdaki hemoglobinin içindedir. Hayatın ilk 2-3 ayında yenido-ğanlardaki nispeten yüksek hemoglobin konsantrasyonu düştükçe, önemli miktarda demir toplanıp depolanır. Bu depolanan demir, zamanında doğan bebeklerde hayatın ilk 6-9 ayında kan yapımı için genelikle yeterlidir. Zamanında doğan bebeklerde, sadece ye-tersiz diyet demiri nedeniyle gelişen demir eksikliği anemisi ge-nellikle 9-12. ayda ortaya çıkar ve bu dönemden sonra nadirdir. Gelişmiş ülkelerde süt ve oyun çocuklarında gelişen besinsel demir eksikliği anemisinin gözlenen klasik şekli, inek sütünü fazla mik-tarda tüketen (düşük demir içeriği, süt proteini kolitiyle gelişen kan kaybı) kilolu çocuklardadır. Solukluk demir eksikliğinin en önemli klinik bulgusudur ancak hemoglobin 7-8 g/dl düşene kadar fark edilmez. B12(kobalamin) ana kaynağı hayvan proteinidir. Folik asit ile birlikte DNA sentezinde önemli rol oynarlar.

Sonuç: B12 ve demir eksikliği tek başına anemi sebebi olabilece-ği gibi kombine eksiklikle giden ve transfüzyon gerektirebilecek olgular da göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anemi, demir, siyanokobalmin

PS-140

Çocuklarda yüksek serum B12 vitamin düzeyi

Beril Özdemir, Nazmi Mutlu Karakaş

Başkent Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Çocuk ve Çevre

S95

Amaç: Serum Vitamin B12 düzeyinin düşüklüğü kadar yüksek-liği de çocuklarda önemlidir. Özellikle hematolojik hastalıklar-da, solid tümörlerde, otoimmün hastalıklarda, renal hastalık-larda ve enfeksiyon hastalıklarında yüksek serum kobalamin düzeyleri saptanmıştır ve bu yükseklik prognozla ilişkili bu-lunmuştur. Bu çalışmada iştahsızlık yakınması ile genel pedi-atri polikliniğine başvuran ve serumda vitamin B12 yüksekliği saptanan 40 olgunun klinik ve laboratuvar verileri değerlen-dirilmiştir.

Yöntem: Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi genel pediatri polik-liniğine 2014-2015 yılları arasında iştahsızlık nedeni ile başvu-ran ve serum vitamin B12 yüksekliği saptanan 40 hasta çalışmaya alındı. Bu olgularda; öykü, ayrıntılı beslenme anamnezi ve fizik muayenenin yanı sıra; tam kan sayımı, periferik yayma, serum vitamin B12, folik asit, açlık serum homosistein düzeyleri, fer-ritin bakıldı. Tüm hastaların annelerinde de serum vitamin B12 düzeyi bakıldı.

Bulgular: Çalışmaya serum vitamin B12 yüksekliği tanısı konan 40 olgu alındı. Olguların yaş ortalaması 5.3 (±1.02) (4-8yaş) yaş ve hastaların 28’i kız 12’si erkekti. Hastalarımızın ortalama vi-tamin B12 düzeyi 702±7.4 pg/ml’di. Hastalarımızın tümünde serum homosistein düzeyi yüksek, folik asit düzeyleri ise nor-maldi. Hastalarımızın başvuru bulgusu iştahsızlıktı, eşlik eden diğer bulgular kabızlık ve sık enfeksiyon geçirme öyküleriydi. Hastalarımızın tümünde multivitamin kullanım öyküsü mev-cuttu. Hastalarımızın %50’i et ve et ürünlerini ayda bir kez veya daha fazla tüketiyordu. Hastalarımızın annelerinde ise vitamin B12 düzeyleri normaldi.

Sonuç: Serum vitamin B12 yüksekliği hastalıkların tanı ve taki-binde değerlidir. İştahsızlık yakınması gelen hastalarda öyküsün-de multivitamin kullanımın sorgulanması serum vitamin B12 düzeyi yüksekliğinin nedenlerinin araştırılmasında önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 yüksekliği, multivitamin kulla-nımı

PS-141

Vitamin B12 eksikliği, pansitopeni ve kortikal atrofi: olgu sunumu



Giriş: Çocukluk döneminde B12 vitamin eksikliği nadir görü-lür ve hastalar genellikle hematolojik bulgularla veya ataksi,

parestezi, klonus ve koma gibi nörolojik bulgularla hastaneye başvururlar. B12 vitamini eksikliği sıklıkla yetersiz alım sonucu oluşmaktadır. Gelişmekte olan ülkelerde, sosyoekonomik düzeyi düşük olan annelerde B12 vitamin eksikliği yüksek oranda geli-şir. Anne sütündeki B12 vitamin eksikliği ilk 2 yılda semptomlara neden olmaktadır. B12 vitamini eksikliğinin tedavisi, iyi klinik yanıt alınması ve kalıcı nörolojik hasarların önlenmesi nedeniyle önemlidir. Burada kliniğimizde akut sitomegalovirüs (CMV) he-patit tespit edilen, beyinde kortikal alanda atrofisi olan ve pansi-topeni etiyolojisi araştırılırken B12 vitamini eksikliği tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Önceden sağlıklı 1,5 yaşında erkek hasta 5 gündür süren yüksek ateş, aralıklı kusma, halsizlik yakınmaları ile hastane-miz genel pediatri polikliniğine getirildi. Fizik muayenesinde genel durumu orta-iyi, bilinci açık, halsiz ve soluk görünüm-deydi. Vücut sıcaklığı 39.9°C, solunum sayısı 60/dk, kalp tepe atımı 120/dk, sO2 %98’idi. Laboratuvar incelemelerinde He-moglobin (Hb) 10.6 g/dL, beyaz küre sayısı 2.800 /μL, trombo-sit 76.000 /μL, MCV:117 periferik kan yaymasında hipokrom makrositer eritositler, çift çekirdekli normoblast, %85 ile len-fosit hakimiyeti, mutlak nötrofil sayısı 360 /μL ile nötropenisi vardı. Trombositleri nadir ve tekli idi, atipik hücresi yoktu. Ka-raciğer fonksiyon testlerinde yükseklik mevcuttu. Pansitopeni etiyolojisi, karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik nedeniyle yatırılan hastaya destek tedavi amaçlı oksijen, intravenöz sıvı, antibiyotik verildi. İzlemde yapılan testlerde CMV hepatit po-zitifliği saptandı. Anemi tetkiklerinden, serum demiri 21 μg/dL (36-184), serum demir bağlama kapasitesi (SDBK) 330 μg/dL, ferritin 56 ng/mL (6-340), B12 vitamini düzeyi 99 pg/ mL (200-1510), folik asit 20 ng/mL (3-22), homosistein 70 μmol/L (4.6-8.1) bulundu. İdrar ve kan aminoasitleri normaldi. İdrar organik asit analizi normal bulundu. Takipte hastada ayakları üzerine basamama ve güçsüzlük gelişmesi nedeniyle çekilen Beyin Tomografisinde ventriküler genişleme ve atrofi tespit edildi. B12 vitamini eksikliği saptanan hastaya intramüsküler B12 vitamini tedavisi ilk 5 gün 100 μg/gün i.m başlandı, sonra-ki 5 gün günaşırı 100 μg/gün olacak şekilde verilerek depoların dolması sağlandı. Hastanın annesinde de B12 vitamini düzeyi 116 pg/mL ile düşük olduğu görüldü. Genel durumu düzelen karaciğer enzimleri gerileyen hastanın antibiyotik tedavisi 10 güne tamamlandı. Hasta düzenli B12 vitamini tedavisi ile po-liklinik izlemine alındı.

Tartışma: Çocukluk çağında B12 vitamin eksikliğinin erken teda-visi önemlidir. B12 vitamini eksikliği tanısı konulan süt çocuk-larının annelerinde de B12 vitamini eksikliği aranmalıdır. Teda-viyle hematolojik parametreler dramatik olarak düzelmektedir. Olgumuzda ilk hafta sonunda klinik ve laboratuvar bulgularında iyileşme gözlenmiştir. Bununla birlikte uzun süren B12 vitamini eksikliği, spinal kord ve beyinde demiyelinizasyona neden oldu-ğundan nörolojik bozukluklar kalıcı olabilmektedir. B12 vitamini eksikliğinin tedavisi, iyi klinik yanıt alınması ve kalıcı nörolojik hasarların önlenmesi nedeniyle önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, pansitopeni, kortikal atrofi


S96

PS-142

Çocukluk çağında vitamin B12 eksikliği klinik bulgular ve tedavi



Amaç: Vitamin B12 eksikliği, çocukluk çağında en sık megalob-lastik anemi nedenidir. Gelişmekte olan ülkelerde anne sütünde-ki eksiklik nedeniyle ilk 2 yaş grubunda anemi, nörolojik gelişim-de gerilik ile bulgu verir. Vitamin B12 eksikliği gelişmekte olan ülkelerde sıklıkla diyette alım eksikliğine bağlı gelişir. Çocukluk çağında vitamin B12 eksikliği düşünülmesi, tanısının konulması ve tedavi edilmesi önemlidir. Bu çalışmada değişik yakınmalar ile genel pediatri polikliniğine başvuran ve vitamin B12 eksikliği saptanan olguların klinik ve laboratuvar verileri değerlendiril-miştir.

Yöntem: Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi genel pediatri polikliniğine 2014-2015 yılları arasında değişik nedenler ile başvuran, anamnez, klinik ve laboratuvar bulgular eşliğinde vitamin B12 eksikliği saptanan 10 hasta çalışmaya alınmıştır. Bu olgularda; öykü, ayrıntılı beslenme anamnezi ve fizik mu-ayenenin yanı sıra; tam kan sayımı, periferik yayma, serum vitamin B12, folik asit, açlık serum homosistein düzeyleri, fer-ritin bakıldı. Vitamin B12 düzeyi <200 pg/dl olması vitamin B12 eksikliği olarak kabul edildi. Düzeyi düşük olan hastalara tedavide 100 mikrogram/gün bir-iki hafta süresince her gün IM uygulandıktan sonra, ayda bir IM veya oral 100 mikrogram/doz vitamin B12 verildi. Ayrıca tüm hastaların annelerinde de vitamin B12 düzeyi bakıldı.

Bulgular: Olguların yaş ortalaması 7.3±28.32 (1-13 ay) ay ve kız/erkek:6/4 bulundu. Hastalarımızın tümünde serum homosiste-in düzeyi yüksek, folik asit düzeyleri ise normaldi. Hastalarımız da en sık bulgu solukluk iken diğer bulgular; iştahsızlık, ishal, kabızlıktı. Hastalarımızın 5’i (%50) et ve et ürünlerini ayda bir kez veya daha az tüketiyordu. 5 hastamız da sadece anne sütü alıyordu. Hastalarımızın annelerinde vitamin B12 eksikliği ora-nı %60’dı.

Sonuç: Gelişmekte olan ülkelerde B12 eksikliği ve buna bağlı ge-lişen megaloblastik anemi çocukların önemli bir sağlık sorunu-dur ve nedeni nütrisyonel olarak bildirilmiştir. Uzun süre tedavi verilmeyen olgularda nörolojik ve psikiyatrik bulgular kalıcı ola-bilir, bu nedenle tedaviye en kısa sürede etkin olarak başlanması gerekmektedir. Bu olgularda tedavinin yanı sıra anne sütü alan-larda annelere vitamin B12 verilmesi ve diyetin B12 vitaminin-den zengin olarak düzenlenmesi de çok önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, iştahsızlık

PS-143

Alt solunum yolu enfeksiyonu olan hastada ciddi trombositoz: Bir olgu sunumu

Eda Albayrak, Asuman Demirbuğa, Ceren Yılmaz

Rize Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Rize

Amaç: Sağlıklı çocuklarda normal trombosit sayısı 150.000-450.000/μL arasındadır. Trombosit sayısına göre trombositoz derecelendirmesi şu şekildedir; hafif trombositoz 500.000/μL- 700.000/μL, orta trombositoz 700.000/μL-900.000/μL, ağır trombositoz 900.000/μL- 1.000.000/μL, çok ağır trombositoz >1.000.000/μL. Etkene göre ise primer (esansiyel) ve sekonder (reaktif ) trombositoz olmak üzere ikiye ayrılır. Reaktif trombo-sitoz enfeksiyonlar, yanık, doku hasarı, demir eksikliği, hemoliz, hiposplenizm gibi nedenlere bağlı olarak megakaryopoezin uya-rılması sonucu gelişir. Sekonder nedenler içerisinde en sık alt solunum yolu enfeksiyonları, üriner sistem ve gastrointestinal sistem enfeksiyonları yer almaktadır.

Olgu: Dokuz aylık kız hasta son 1 haftadır olan öksürük, halsiz-lik ve bir gün önce başlayan 38 dereceyi geçen ateş yakınma-sıyla polikliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde 38.2 derece ateşi, 60/dk solunum sayısı, %94 oksijen saturasyonu, akciger-lerde bilateral yaygın ronküs, ekspiryumda uzama, wheezing ve retraksiyonları saptanan olgu bronşiolit ön tanısı ile servise yatırıldı. Özgeçmişinde 33. gestasyon haftasında 1300 gr ağır-lığında doğduğu, prematürite ve solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlendiği, hastanın benzer şikayetlerle daha önce 2 kez başvurduğu ve bronşiolit tanısı ile hastanede tekrarlayan yatış öyküsü olduğu öğrenildi. Tet-kiklerinde Wbc: 16.670/μL, mns: 9.930/μL, lenfosit: 5.590/μL, hb: 14g/dL, htc: %43, plt: 642000/μL, c-reaktif protein (CRP): 10,4mg/dl, akciğer grafisinde bilateral parakardiyak bölgede infiltrasyon saptanan hastaya akut bakteriyel enfeksiyon dü-şünülerek ampisilin-sulbactam, salbutamol, metil prednizolon 2mg/kg/gün ve intravenöz hidrasyon tedavisi başlandı. Yatışı-nın 2.gününde bakılan plt:779000/μL, CRP:1,3mg/dl idi. Siste-mik steroid tedavisi 3. gününde kesilen hastanın tedavisinin 6. gününde plt: 1199000/μL olduğu CRP: 0,1 mg/dl’e gerilediği görüldü. Koagulasyon tetkikleri normaldi. Trombositozun en-feksiyona ikincil olarak geliştiği düşünülerek iv hidrasyonla hastanın takibine devam edildi. Hastada trombositoza bağlı herhangi bir komplikasyon gözlenmedi. Yatışının 10.gününde plt:840000/μL gerileyen ve klinik bulguları düzelen hasta ayak-tan poliklinik takibine gelmek üzere taburcu edildi.

Tartışma: Trombositoz hem ayaktan hem yatarak tedavi alan hastalarda çok sık görülmektedir. Reaktif trombositoz insidan-sı ilk 5 yaşta yüksek olmakla birlikte 2 yaş sonrasında giderek

Çocuk ve Çevre

S97

azalmaktadır. Megakoryosit preküsör hücrelerin trombopoe-tine duyarlılığı yenidoğan döneminde daha yüksek olup yaşla birlikte trombopoetin düzeyi düşmektedir. Hastamızda reaktif trombositozun sık görüldüğü bu yaş grubunda yer almaktadır. Hastanede yatan çocuklarda trombositoz sıklığı %6-15 arasın-da bildirilmekle birlikte en sık üst ve alt solunum yolu, gastoin-testinal, hepatobiliyer ve santral sinir sistemi enfeksiyonları ile birlikte görülmektedir. Reaktif trombositoz yatan hastalarda sık görülmekle birlikte herhangi bir komplikasyona yol açmamakta ve tedavi gerektirmemektedir. Ciddi trombositozun (>900.000/μL) daha sıklıkla alt solunum yolu ve menejit gibi santral sinir sistemi enfeksiyonlarında olduğunu gösteren çalışmalar da bu-lunmaktadır. Ancak hastalığın ciddiyeti veya bakteriyel-viral en-feksiyon ayrımına kesin yardımcı olmamakla birlikte ciddi trom-bositoz varlığında enfeksiyonun daha ağır seyredebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: ASYE, reaktif trombositoz

PS-144

Çocuklarda ortalama platelet volümü ile serum D vitamini düzeyi arasındaki ilişki

Beril Özdemir1, Nazmi Mutlu Karakaş1, Burcu Tahire Köksal2, Mustafa Agah Tekindal3, Özlem Yılmaz Özbek2

1Başkent Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi, Çocuk Alerji Anabilim Dalı, Ankara3İzmir Üniversitesi, Biyoistatistik ve Tıp Bilişimi Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Ortalama platelet volümü (MPV) çocuklarda sistemik inf-lamasyonun önemli bir bulgusudur. MPV ile çocuklarda ailevi akdeniz ateşi, atopik egzema ve rotavirüs gastroenteriti arasında ilişki olduğu gösterilmiştir. Erişkinlerde vitamin D eksikliği tümör nekrozis faktör alpha (TNF-α) ve interlökin 6 (IL6) düzeylerini art-tırmakta, artan adezyon molekülleri ise serum MPV düzeylerinde artışa yol açmaktadır. Serum D vitamini eksikliğinin immün inf-lamatuar hastalıkların riskinde ve ciddiyetinde artışta rolü olduğu bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı çocuklarda serum D vitamini eksikliği ile serum MPV yüksekliği arasındaki ilişkiyi saptamaktır.

Yöntem: Bu çalışmaya 6-84 ay arasında olan ve D vitamini des-teği almayan 323 sağlıklı çocuk alınmıştır. Serum 25-hidroksivi-tamin D [25(OH)D] düzeyi ve serum MPV düzeyleri ölçülmüştür. Hastalar Vitamin D düzeylerine göre (<20 ng/mL ve >20 ng/ mL ) Grup 1 [200 hasta (erkek/kız, 97/103)] ve Grup 2 [123 hasta (erkek/kız, 67/56)]’e ayrılmışlardır.

Bulgular: Serum vitamin D düzeyi Grup 1’de (11.97±4.04 ng/mL), Grup 2’e (31.91±18.79 ng/mL, p<0.001) göre daha düşük-

tür. Serum MPV düzeyleri ise Grup 1 (7.59±1.4 fL) ve Grup 2’de (7.43±1.43 fL, p=0.53) benzerdir. Serum platelet düzeyi Grup 1’de Grup 2’e göre daha düşüktür (p<0.001). Bu çalışmada serum D vitamin düzeyi ile serum MPV düzeyi arasında ilişki bulunama-mıştır (p> 0.05).

Sonuç: Serum Vitamin D düzeyleri immün cevapta önemli bir rol oynamaktadır. Bu çalışma sağlıklı çocuklarda, inflamatuar hastalıklarda önemli bir rolü olan serum MPV düzeyi ile serum vitamin D düzeyi arasında ilişkinin olmadığını göstermektedir. Vitamin D eksikliği olan çocuklarda ise platelet sayısının daha düşük olduğu gösterilmiştir.

Anahtar Kelimeler: MPV, D vitamini eksikliği

PS-145

Lokal anestezik madde kullanımına bağlı Methemoglobunemi ile gelen olgu sunumu

Shahane Farhadli1, Sirmen Kızılcan1, Arda Mehmet Kılınç2, Bülent Karapınar2

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İzmir

Hemoglobindeki iki değerli demirin(Fe2+) okside olup üç değerli demir(Fe3+) haline geçmesiyle methemoglobinemi oluşur.Methe-moglobinin oksijen taşıma kapasitesi olmadığı için, methemoglobi-nemide oksijen tedavisine yanıt vermeyen siyanoz ve ağır vakalarda bazen fatal olabilen doku hipoksisi bulguları oluşur.Demirin elekt-ron kaybederek demir 3 hale (ferrik) gelmesini vucuttaki Sitokrom b5 reduktaz sistemi engeller ve normalde vucutta 1-2/ demir ferrik halde bulunur.10-15% i ferrik hale geçerse siyanoz oluşurken 35% in üzerinde olduğunda hipoksi bulguları gelişir.55%in üzerinde la-terji, stupor, koma, 70%in üzerinde ise fetal seyreder.Tedavisi me-tilen mavisi ve askorbik asitle yapılır.Methemoglobinemi konjenital veya akkiz olabilir.Konjenital formlardan biri OD geçişli HbM has-talığıdır.Bu hastalıkta eritrositin globulininde tirozinle histidinin yer değişmesi sonucu hemoglobin okside durumdadır ve bu hastalarda methemoglobin düzeyi askorbik asit ve metilen mavisi vermekle düzelmez.Diğer bir konjenital formu kofaktorü NADH olan sitok-rom b5 redüktaz eksikliğidir.Çeşitli alt grupları olan bu formu olgu-ların %5 den sorumludur.Konjenital Methemoglobinemili olgular hasta değil, siyanozedir.Siyanoz oksijene yanıt vermez.Nitratlar, klorat,fenitoin,dapson, GİS enfeksiyonları,sepsis ve lokal anestetik-ler ise akkiz Methemoglobinemiye neden olur. Methemoglobinemi konjenital ve edinsel olarak görülmektedir. Edinsel methemoglobi-nemi en sık ilaca bağlı oluşmaktadır. Özellikle çocuklarda sünnet-te kullanılan lokal anestezik maddeler akkiz methemoglobinemiye neden olabilmektedir. Prilokain en yaygın kullanılan lokal anestezik


S98

maddedir. Çok yaygın kullanılmakla birlikte fatal seyirli olabilen methemoglobinemiye de neden olabilmektedir. 1 aylık morarma yakınması ile gelen sünnet operasyonunda prilokain kullanılan olgu-muzu sunarken kardiak, solunum sistemi patolojileri dışlandığında methemoglobineminin ayırıcı tanıda bulunması gerekliliğini vurgu-lamak istedik. Olgumuz 31 günlük miadında C/S le doğan, küvözde kalım öyküsü olmayan erkek bebek.Daha öncesinde hiç bir şikayeti olmayan olgunun sünnet olduktan sonra morarması olmuş.Dış mer-kezde desatüre olduğunun görülmesi üzerine yogun bakım ünite-mize sevk edilen olgu 5lt/dk basit maske ile O2 desteğinde SpO2: 81%, K.N:160/dk, KDZ:3-4 sn.,S.S:40/dk.Bakılan kan gazında ph:7.41, MetHb: 46, pCO2:32 mmHg, pO2:50 mm Hg ve methemoglobi-lin düzeyi %23 idi. Dolaşımı bozuk olması nedeniyle entübe edildi.PAAG çekildi,rutinleri,kardiak markerleri alındı.Hemogramı normal, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal; Troponin, CK, CKMB normal olan olgunun G6PD düzeyi normal saptandı. Metilen ma-visi elimizde olmadığı için 300mg/kg askorbik asit iv yapıldı ve100 cc/kg/gün idame sıvı desteği verildi. Oksijen ve destek tedavilerle hastaya yakın monitarizasyon yapıldı. Sonrasında bakılan MetHb değeri %40’a geriledi.3 saat sonra tekrar 300 mg/kg iv askorbik asit uygulandı.İzleminde MetHb değeri % 20’ nin altında izlendi. Yakın takip ile izleme alınan hastanın periferik ve peroral siyanoz bulguları 6 saat sonra düzeldi.Olgunun izleminde vital bulguları stabil oda ha-vasında sat O2 %100 olması üzerine taburcu edildi. MetHb ölümcül seyreden acil bir durumdur ve siyanoz ile başvuran ve solunum sis-tem bulguları normal olan her hastada düşünülmelidir.Tedavisinde metilen mavisi ve askorbik asit kullanılır.Gerek tanı,gerekse de teda-vi sirasında G6PD eksikliği olmadığından emin olmak gerekir.G6PD eksikliği olan olgularda metilen mavisi gibi oksidan maddeler güçlü hemolize neden ola bilir.Ayrıca metilen mavisi NADPH kullanan reduktaz sistemi üzerinden etki eder.Bu durumda metilen mavisi hipoksiyi arttırdığı için askorbik asit kullanılır

Anahtar Kelimeler: Methemoglobinemi, siyanoz, sünnet, lokal anestezik madde

PS-146

Sütçocukluğu döneminde ağır vitamin B12 eksikliğine bağlı ensefalopati olgusu

Selçuk L Uzuner1, Ayşegül Doğan Demir1, Nilüfer Göknar2, Ufuk Erenberk1, Akın İşcan3, Metin Karaböcüoğlu4

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul3Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul4Memorial Sağlık Grubu, Şişli Hastanesi, İstanbul

Vitamin B12 eksikliği özellikle gelişmekte olan ülkelerde olmak üzere, tüm dünyada ve her yaş grubunda görülen bir sağlık prob-lemidir. Süt çocuklarındaki eksiklik sıklıkla vitaminin maternal

eksikliğiden kaynaklanmaktadır. Özellikle sıkı vejeteryan diyet ile beslenen annelerden sadece anne sütü ile beslenenlerde 4-8 ay arasında belirtiler ortaya çıkar. Bu yaş grubunda semptomla-rın sıklıkla nonspesifik ve zor tanımlanması tanıyı zorlaştırır. Cilt ve mukoz membranlarda hiperpigmentayon, stomatit, glossit gözlenirken anemi, trombositopeni, nötropeni gibi hematolojik ve çeşitli nörolojik bulgularla seyreder. Klinikte beslenme güç-lüğü, ek gıda reddi, kusma, yutma güçlüğü, büyüme ve gelişme geriliği, irritabilite, göz kontağı kurmama, gülümsemede azal-ma, konvulziyon, parestezi, kazanılmış motor yeneklerin kaybı, letarji, apati, hipotoni rastlanan bulgulardandır. Ayrıca genellikle birkaç gün içerisinde iyileşen tremor, myoklonus, koreateoid ha-reketleri içeren hareket bozuklukları görülebilir. Süt çocukluğu döneminde tanı almada güçlük olması nedeniyle yaşanan gecik-me, kalıcı nörolojik bulgulara sebep olabilir.

Olgu: 12 aylık kız hasta, 10 gündür devam eden kusma, yutma güçlüğü, oturamama, başını tutamama, ellerde titreme nede-niyle acil servisimize başvurdu. 33 haftalık 2800 gr olarak doğan bebeğin annesinin gebelik takibinin olmadığı, katı vejeteryan di-yet ile beslendiği ve bebeğin ek gıdalara başlandığı halde uzun süredir ağırlıklı anne sütü ile beslenip ek gıda alımını reddettiği öğrenildi. 6. ayında pnömoni nedeniyle kliniğimize yatışında nörolojik gelişim ve muayenesinin tamamen normal olduğu bi-linen hastanın fizik muayanesinde genel durum kötü, düşkün, ajite ve huzursuz görünümdeydi. Mukoza ve konjuktivalarında solukluğu, yutma disfonksiyonuna bağlı olduğu düşünülen be-lirgin hipersalivasyonu ve atrofik glosssiti mevcuttu. Karın mu-ayenesinde karaciğer yaklaşık 2 cm, dalak 3 cm ele geliyordu. Nörolojik muayenede hipotonik, letarjik olan hastanın ellerin-de tremoru vardı, başını tutamıyor ve desteksiz oturamıyordu. Kendisine uzatılan objeleri tutamama, çevreye ilgisinde azalma, derin tendon reflekslerinde hafif artış mevcuttu. Patolojik ref-leks saptanmadı. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 5.2 g/dl, hematokrit %16.5, lökosit sayısı 3600/ mm3, platelet 95 bin, MCV 106.5 fL, periferik yaymada hipersegmente nötrofiller var-dı.Vitamin B12 95 pg/ml ( 200-835 ), diğer biyokimyasal testleri, metabolik tarama sonuçları normal olarak değerlendirildi. Has-tanın beyin magnetik rezonans (MR) incelemesinde serebrospi-nal aralıkta sıvı birikimi (ekstraaksiyal subdural sıvı koleksiyonu) ve her iki frontotemporal loblarda beyin parankiminde atrofi iz-lendi. Annenin tekiklerinde vitamin B12 düzeyi 200 pg/ml ( 200 – 385 ) alt sınır olarak geldi. EEG incelemesinde uyku kaydın-da delta ve teta aktivitesi, az gelişmiş uyku iğciklerinin olduğu saptandı. Vitamin B12 eksikliği tanısı alan hastaya intramusküler vitamin B12 tedavisi başlandı (3). Ağır anemisi alan hastaya 1 kez eritrosit süspansiyonu tranfüzyonu yapıldı. Tedavi sonrası 24. sa-atte özellikle yutma disfonksiyonunda ve oral alımında çok ciddi iyileşme oldu, tremoru geriledi. Kontrol incelemelerinde, MR’da T2 ağırlıklı kesitlerde beyin atrofisi ve subdural efüzyonun ve EEG bulgularının çok belirgin düzeldiği görüldü. Sonuç olarak özellikle ülkemizde vejeteryan beslenme özelliği dışında, düşük sosyoekonomik düzeyin izlendiği bölgelerde, diyet ile hayvansal gıda alımı az olan gebe ve emziren annelerin bebeklerinde olası B12 eksikliğinin hatırlanması ve erken tedavisi nörogelişimsel açıdan önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, ensefalopati, süt çocu-ğu

Çocuk ve Çevre

S99

PS-147

Lökostazı olan hastada lökoforez ile sağlanan hızlı düzelme

Fatih Aygün1, Hande Kızılocak2, Fatih Varol1, Alp Özkan2, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ,Çocuk Sağlığı veHastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakımı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı veHastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematolojisi, İstanbul

Amaç: Hiperlökositoz, periferik lökosit sayısının 100,000/μL’in üzerinde olması olarak tanımlanmaktadır. Bu hastalarda artmış lökosit sayısına bağlı baş dönmesi, baş ağrısı, stupor, deliryum, görme bulanıklığı, papil ödem ve konvülziyon gibi nörolojik bulgular ile takipne, dispne ve hipoksi gibi solunum sistemi bulguları eşlik edebilir. Aferez yöntemi ile lökositlerin mekanik olarak uzaklaştırıldığı lökoforez bu hastalarda bir te-davi seçeneğidir. Bizde bu yazıda lökostaz bulgularının eşlik ettiği ve lökoforez ile etkin bir şekilde tedavi edilen olguyu sunduk.

Yöntem: Dokuz yaş erkek hasta 10 gün önce başlayan halsizlik, yorgunluk ve vücutta morluk şikayetlerine idrarda kan görülme-de eklenince çocuk acile getirilmiş. Genel durumu düşkün, uy-kuya meyilli, soluk, sol akciğerde rali duyuluyor ve saturasyonu %85, kalp tepe atımı 120/dk, tansiyon:98/65mmHg, vücutta yayın ekimoz ve peteşileri, yaygın lenfoadenopatisi, hepatosplenome-galisi vardı. İlk alınan tetkiklerinde lökosit:402,900μL, Hgb:10g/dl, trombosit:16,000/mm3 saptandı. Periferik yaymasında yaygın blastı vardı. Sürekli uyuklaması ve oksijen ihtiyacı olduğu için çocuk yoğun bakımına yatırıldı.

Bulgular: Akciğer grafisinde sol akciğer alt zonda infiltratif görünüm ve kranial bilgisayarlı tomografisinde de sol tem-poralde multifokal hemorajik lezyonu ve hiperdens alanları mevcuttu. Lökostazı olduğu için lökoforez yapıldı. Lökoforez sırasında sorun yaşanmadı. Steroid başlandı. Hastanın löko-forez sonrası nörolojik tablosu ve solunumu düzeldi. tümör lizis sendromu gelişmedi. Kemik iliği aspirasyonu ve immün-histokimyasal tetkikleri T-hücreli akut lenfoblastik lösemi ile uyumlu bulundu. Yatışının 5. günü Çocuk Hematoloji servisi-ne devredildi.

Sonuç: Bu olgu ile hiperlökositoz ile başvuran çocuk hastalarda lökostaz varsa lökosit yükünü hızlı uzaklaştırmak ve semptomları düzeltmek için mekanik bir yöntem olan lökoforezin etkin bir şekilde kullanılabileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Hiperlökositoz, lökostaz, lökoforez.

PS-148

Hiperkalsemi nedeniyle renal replasman tedavisi yapılırken akut lenfoblastik lösemi tanısı alan olgu

Fatih Aygün1, Başak Koç2, Bülent Zülfikar2, Fatma Deniz Aygün3, Gül Nihal Özdemir2, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakımı Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Hiperkalsemi çocuklarda yetişkinlere göre daha az görü-len, genellikle bulantı, kusma, kilo kaybı, iştahsızlık gibi spesifik olmayan belirtiler gösteren acil bir tıbbi durumdur. Şiddetli hi-perkalsemi, çocuklarda malignitenin nadir bir komplikasyonu-dur ve yaşamı tehdit edecek kadar ciddi olabilir. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) de dahil olmak üzere hematopoetik malignitelerde hiperkalsemi insidansı özellikle de tanı sırasında %1’den azdır. Yöntem: Daha önce tamamen sağlıklı olan 11 yaşında kız has-ta boyun sağ tarafında son 4 aydır ortaya çıkan şişlik nedeniyle biyopsi için yatırılmış. Biyopsi sonrasında hastanın biyokimya-sında kalsiyum değerinin 18,4 mg/dl ve uykuya eğiliminin sap-tanması üzerine tarafımıza sevk edildi. Geliş fizik muayenesin-de genel durumu kötü, uykuya eğilimli, Glaskow Koma Skoru 13, vücut Isısı: 37.0 °C kalp tepe atımı 130/dk, tansiyon 153/73 mmHg, gözünde dışa bakış paralizisi vardı.

Bulgular: Hidrasyon sonrası sağ femoral hemodiyaliz kateteri takı-larak sürekli venövenöz hemodiyafiltrasyon ve pamidronat tedavisi başlandı. Etyolojisi açısından ilk gün bakılan parathormon (PTH) düzeyi 2,19 pg/mL (15-65 pg/mL) olarak baskılanmış bulundu. Üç gün CVVHDF ve pamidronat tedavisinin ardından beşinci günün-de kalsiyumun 8,5 mg/dl’e gerilemesi üzerine diyalizi sonlandırıldı.

Sonuç: Bu yazı ile hiperkalsemi ile başvuran çocuklarda ayırıcı tanıda malignitenin unutulmaması gerektiğini vurgulamak iste-dik.

Anahtar Kelimeler: Hiperkalsemi, lösemi, çocuk

PS-149

Pansitopeni ile başvuran iki olguda tiamine yanıtlı megaloblastik anemi tanısı


S100

Yağmur Birsev1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Tiamine yanıtlı megaloblastik anemi (TRMA), tiamin taşıyıcı protein eksikliğine bağlı olarak gelişen megaloblastik anemi, diabetes mellitus ve ilerleyici sensörinöral işitme kaybı triadı ile karakterize otozomal resesif geçişli nadir bir hastalıktır. Bu bulguların dışında retina ve optik sinir anomalileri, konjenital kalp hastalığı, nörolojik bulgular, nötropeni, trombositopeni gibi bulgularda sendroma eşlik edebilmektedir. Süt çocukluğu dö-neminden adolesan yaşa kadar ortaya çıkabilen bu sendromun bulguları farmakolojik dozda tiamine ile düzelmektedir. Kliniği-mize halsizlik ve solukluk şikayeti ile getirilen ve tetkiklerinde pansitopeni, megaloblastik anemi ve sensörinöral işitme kaybı saptanan 2 aylık kız hastaya TRMA düşünülerek farmakolojik dozda (200 mg/hafta) tiamin tedavisi başlanılmış ve olgunun bulguları düzelmiştir. Aynı olgunun tanısından 4 yıl sonra doğan erkek kardeşi de benzer şekilde pansitopeni nedeni ile getirilmiş ve bu hastaya da tiamin tedavisi başlanarak klinik iyileşme göz-lenmiştir. Olgular halen kliniğimizden takipli olup ilk tanı alan hastada işitme kaybının ilerlemesi dışında sorunsuz olarak iz-lenmektedirler. Bu olgular ile TRMA‘nin megaloblastik anemi ile birlikte pansitopeni ile de klinik bulgu verebileceği ve erken tanı ile başlanan tiamin tedavisi ile işitme kaybı dışındaki bulguların önlenebileceği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Tiamin, megaloblastik anemi.pansitopeni

PS-150

Bardet-Biedl sendromu ve rabdomyosarkom birlikteliği

Nisa Pekcan1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2,Beyhan Tüysüz3, Tülin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Genetik Bilim Dalı, İstanbul

Bardet-Biedl Sendromu (BBS) ikinci dekadda körlüğe yol açan retinal distrofi, postaksiyal polidaktili, trunkal obezite, öğrenme güçlüğü, erkeklerde hipogonadizm ve böbrek anomalileriyle giden otozomal resesif bir

hastalıktır. Konjenital kalp hastalıkları, diş anomalileri ve nörolojik semptomlar da bu sendromun özellikleri arasındadır. Bardet-Biedl Sendromu görülme sıklığı 1/60.000 ve sendromun geni 12 lokusta haritalanmıştır.

Olgu: 21 yaşında erkek hasta, 2,5 yaşındayken kabızlık, gelişme geriliği, inmemiş testis şikayetleriyle başvurdu-ğunda yapılan batın USG’ sinde mesane arkasında kitle saptandı. Kitle total eksize edildi ve patolojik incele-mede embriyonel rabdomyosarkom saptandı. Hastaya kemoterapi ve radyoterapi verildi. Ayrıca M.U. nun kız kardeşi olan H.U. da Bardet-Biedl Sendromu nedeniy-le takipteyken embriyonel rabdomyosarkom tanısıyla 8 yaşındayken kaybedildi. Biz tümör ve gen ilişkisi açısın-dan BBS ve embriyonel rabdomyosarkom birlikteliğini literatürde rastlamadık, bu nedenle olgumuzu sunmak istedik. Sonuç olarak malignite tanısıyla izlenen ve dismorfik bulguları olan tüm hastalar klinik morfoloji konusunda tecrübeli bir Çocuk Genetik uzmanı tarafın-dan değerlendirilmeli ve aile bilgilendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Bardet Biedl Sendromu, rabdomyo-sarkom, malignite, onkoloji

PS-151

Down sendromu ve lösemi

Beste Akdeniz1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Gülnihal Özdemir2, Hilmi Apak2, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Down sendromu (DS) hem akut lenfoblastik lösemi (ALL) hem de akut myeloid lösemiye (AML) yatkınlık yaratmaktadır. Down sendromu ALL riskini 20 kat kadar arttırmaktadır. Down send-romlu bebeklerde transient anormal miyelopoez (TAM) deni-len anormal kemik iliği bulguları %5 oranında görülür ve DS-AML’ye transformasyon ilk dört yaşa kadar gerçekleşir. Down sendromunda löseminin hem seyri hem tedavisi farklılık göste-rir, biz de AML ve ALL ile takip ettiğimiz altı hastamızı sunmayı amaçladık.

Takip ettiğimiz altı DS’lu hastamızın dördü ALL, ikisi de AML idi. Akut lenfoblastik lösemi ile takip ettiğimiz dört olgunun ikisi orta, ikisi düşük risk grubu B-ALL tanılıydı. Orta risk grubu B-ALL ne-deni ile takip ettiğimiz hastalarımızın biri tedaviden 10 ay son-ra testis nüks sonrası tedavi aldı ve halen takip edilmekte, diğer

Çocuk ve Çevre

S101

hastamız ise tedavi bitiminden dört ay sonra testis nüks sonrası ALL-REZ protokolü ile tedavi edildi. Fakat idame tedavi sırasında kemik iliği nüksü gelişen hasta kaybedildi. Düşük risk grubunda olan ALL hastalarımızın biri tedaviyi komplikasyonsuz olarak ta-mamlarken diğer hastamızda P1F1’de barsak perferasyonu gelişti ve jejunostomi açıldı. P1F1 sonu remisyona giren hasta, jejunosto-misinin kapatılması sonrasında idame tedavi ile takip edildi. Akut miyeloid lösemi nedeni ile takip edilen hastalarımızdan ilki bir aylıkken AML/TAM nedeni ile takibe alındı ve üç kür steroid ve sitozin arabinozid bloğu sonrası remisyonda takip edilmekte diğer hastamızda ise 20 aylıkken gelişen AML-M7 sonrası ilk kür AIE tedavisi sonrası hepatosplenik kandidiyazis gelişmesi üzerine te-daviye ara verildi. Antifungal tedavi ile takip sırasında remisyonda izlenen hasta, ilk blok AIE sonrası idame tedavi ile takip edilmekte.

Down sendromunda ALL vakalarında hem tedavi ilişkili mor-talite hem de nüks oranı yüksek olduğundan prognoz kötüdür. Down sendromu ve AML vakaları ise iyi seyrederken, dört yaşın üstündeki vakalarda ‘tipik DS-AML’ vakalarından farklı olarak GATA1 mutasyonu ile megakaryoblastik fenotip saptanmaz ve prognoz daha kötü seyreder.

Anahtar Kelimeler: Down Sendromu, lösemi, transient anormal miyelopoez

PS-152

Otoimmün hemolitik anemi ile başvuran ve yıllar sonra yaygın değişken immün yetmezlik tanısı alan bir olgu

Burcu Kılınç1, Hande Kızılocak2, Gürcan Dikme2, Gül Nihal Özdemir2, Tülin Tiraje Celkan2

1Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Yaygın değişken immün yetmezlik (YDİY), antikor yapımın-da bozukluk ve tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlarla karakterize heterojen bir hastalık grubudur. Hastalık genellikle 18 aylıktan son-ra görülmekte; 1-5 yaşlarında ve 16-20 yaşlarında olmak üzere iki dönemde pik yapmaktadır. Sıklığı 1/10.000-100.000’dir. Serum IgG düzeyi, yaş grubu ortalamasının 2SD altında seyreder.

Yaygın değişken immün yetmezlikli hastaların %20-25’inde oto-immünite görülür, özellikle çocuk hastalarda hastalığın ilk bul-gusu otoimmün sitopeni olabilir. Otoimmün nötropeni, immün trombositopeni (İTP), otoimmun hemolitik anemi (OİHA) veya bu hastalıkların birlikteliği görülebilir. Biz de nadir görülmesi nedeni ile YDİY ve OİHA’lı bir olgumuzu sunmayı amaçladık.

Olgu: 20 yaşında erkek hasta, 2008’den beri Cerrahpaşa Tıp Fa-kültesi Çocuk Hematoloji polikliniğinden OIHA tanısıyla takip edilmekte idi. Splenektomi sonrası ataklarında azalması olan hastanın son bir yıldır sık üst solunum yolu enfeksiyonu, otit ve pnömoni geçirme ile kronik öksürük şikayeti vardı. Bu nedenle yapılan tetkiklerinde; immünglobülinlerinde düşüklük (İgG:89 mg/dl, İgA:0.5 mg/dl, İgM:16.1 mg/dl, T. İgE:<2.0 IU/ml)sap-tandı. İmmunfenotipleme:CD4/CD8 oranı:1/2(tersi yönde bo-zulmuş), B ve T hücre sayıları normal saptandı. Aşı antikorları negatifti. Toraks BT’de büyüğü subkarinal 2 cm çapında olan çok sayıda lenfadenomegali ve sol akciğer alt lobta tübüler tarz-da bronşiektazi saptandı. Hastaya torakotomi yapılıp akciğer ve hiler lenf düğümünden biyopsi alındı. Biyopsi sonucunda hiler lenf düğümünde lenfoid hiperplazi, akciğerde lenfositik inters-tisyal pnömoni ve buna eşlik eden nekrozlaşmayan granülom saptandı.

Sonuç: Kronik öksürük, bronşiektazi, lenf nodu hiperplazisi, OIHA, sık enfeksiyon geçirme öyküsü, immünglobülinlerde düşüklük ve aşı antikorları negatif olan hasta YDİY tanısı ile izleme alındı.

YDİY, başlangıçta OIHA ile karşımıza çıkabilir. Bu nedenle oto-immün hemolitik anemi yada sitopeni ile takip edilen olgularda immünglobülin bakılması, değerler normal bulunsa bile yıllar içinde düşerek YDİY gelişebileceği hatırlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Anemi, hemolitik, immün, yetmezlik

PS-153

Selektif IgA eksikliği olan bir olguda artemis mutasyonu

Esra Hazar Sayar1, Şükrü Nail Güner1, Sevgi Keleş1, Bodo Grimbacher2, İsmail Reisli1

1Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Alerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Konya2Freiburg University, Center for Chronic Immunodeficiency (CCI), Freiburg

Amaç: DCLRE1C (DNA cross-link repair 1C) geni V(D)J rekombi-nasyonu ve DNA onarımında rolü olan bir nükleer protein olan Artemisi kodlar. DCLRE1C mutasyonu olan hastalarda radyo-sensitif T-B- ağır kombine immün yetmezlik veya radyosensitif Omenn sendromu gelişir.

Yöntem: Kliniğimize sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle başvuran hasta Artemis mutasyonu saptanması nede-niyle sunuldu.

Bulgular: 10 yaşında kız hastanın öyküsünde; 4 yaşında yaygın suçiçeği, 5 yaşından itibaren tekrarlayan bronşit, 7 yaşında siğil-ler (yüzde ve kollarda) olan hastanın aile öyksünde akraba evliliği ve benzer bulguları olan kuzeni mevcuttu. Fizik muayenede; tar-


S102

tısı 17.5 kg (<3p), boyu 110 cm (3-10p), tonsil dokusu hipoplazik, bilateral krepitan raller, yüzde ve ellerde siğiller mevcuttu. Labo-ratuvar bulgularında, hafif anemi, selektif IgA eksikliği, hepatit B aşısına antikor üretemediği saptandı. Periferik kan lenfosit alt gruplarında B hücre oranı ve sayısı düşüktü. Geçirilmiş alt so-lunum yolu enfeksiyonlarından dolayı çekilen toraks tomografi-sinde minimal bronşektazi gözlendi. Hasta selektif IgA eksikliği, şüpheli yaygın değişken immün yetmezlik olarak takibe alındı. Antibiyotik proflaksisi ve IVIG replasman tedavisi başlandı. Ge-netik analizinde Artemis mutasyonu saptandı.

Sonuç: Selektif IgA eksikliği saptanan ancak kliniği bu tanıyla açıklanamayan olgularda ileri immünolojik testler ve genetik ça-lışmalar yapılması uygun olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Artemis, immün yetmezlik

PS-154

Ataksi telenjiektazi tanılı olguda sarkoidozla karışan deri granülomları

İbrahim Bingöl, Ercan Nain, Ayça Kıykım, Safa Barış, Ahmet Özen, Elif Aydıner Karakoç, Mustafa Bakır

Marmara Üniversitesi, Çocuk Allerji İmmünoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Ataksi-telenjiektazi; ilerleyici serebellar ataksi, okülokuta-nöz telenjektaziler, hümoral ve hücresel immün yetmezliğe bağ-lı tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, iyonize radyasyona aşırı duyarlılık ve kanser gelişimine yatkınlıkla karakterize, nadir görülen ve otozomal resesif geçişli, bir multisistem hastalıktır. Klinik tabloya kutanöz granülomlar eşlik edebilir.

Bulgular: 10 yaşında erkek hasta 1 aydır süren ateş, sık enfeksi-yon geçirme yakınmasıyla başvurdu. 1.5 aylıkken persistan so-lunum sıkıntısı başlayan hastada pulmoner stenoz ve pulmoner kapak yetmezliği saptanmış. İki kez balon valvuloplasti yapıl-masına rağmen yakınmaları devam etmiş. Pnömoni nedeniyle sık hastane yatışı, yılda 2-3 kez otit-sinüzit ve sık ishal öyküsü mevcut olan hastanın 1 yıldır devam eden burun ve her iki ayak sırtında döküntüler başlamış. Persistan ateş ve ekstremitelerde olan döküntüleri nedeni ile infektif endokardit düşünülmüş an-cak ekokardiyografi yapılarak ekarte edilmiş. Ateş etyolojisine yönelik yapılan tüberküloz taramalarında açlık mide suyunda aside dirençli bakteri görülmemiş ve quantiferon testi negatif saptanmış. Brusella, EBV-IgM, anti-HIV negatif bulunmuş. Bi-lateral korneal skar nedeniyle yapılan göz muayenesinde üveit görülmemiş. Sarkoidoz düşünülerek yapılan deri biyopsisi nor-mal olarak sonuçlanmış. ACE değeri normal sınırların üzerinde

saptanmış. Taburculuktan sonra ateşinin devam etmesi üzeri-ne hastanemize başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumu orta-iyiydi. 1-2/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Burun ve her iki ayak sırtında granülom gözlendi. Hepatosplenomegali yoktu. Tonsiller atrofikti. Gözlerde telenjektazi vardı. Her iki timpan zar perfore görünümdeydi. Nörolojik muayenesinde ataksi-si mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde lökositozu ve C-reaktif protein yüksekliği olan hastaya antibiyotik tedavisi başlandı. AFP yüksek olarak izlendi. CMV-PCR <80 kopya pozitif, EBV-DNA negatif saptandı. Tekrarlayan enfeksiyon öyküsü olan hastanın immünolojik değerlendirmesinde IgG ve IgA düşük, IgM yüksek, CD3+ T lenfopeni, B lenfopeni saptandı. Mevcut bulguları kombine immün yetmezlik ve Ig sınıf değişim bozuk-luğuna işaret ediyordu. Sık alt ve üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü, ataksik yürüyüş, bilateral konjonktivalarda telenjekta-zi saptanması ile ataksi telenjektazi tanısı düşünüldü. IgA, IgG düşüklüğü, IgM yüksekliği, T ve B lenfopeni ile beliren immün yetersizlik varlığı, yüksek alfa-fetoprotein düzeyi bu tanıyı des-teklemede yardımcı oldu.

Sonuç: Ataksi telenjektazi genellikle erken çocukluk dönemin-de başlayan ilerleyici serebellar ataksi, okülokütanöz telenjek-tazi, mental retardasyon, kutanöz bulgular (hipertrikoz, vitiligo, seboreik dermatit, akantozis nigrikans), bozulmuş hümoral ve hücresel immünite, IgA ve IgG2 eksikliği ve tekrarlayan enfek-siyonlar ile karakterize bir nöroektodermal dejenerasyondur. DNA tamir yolağında yer aldığından çift zincir DNA kırıkla-rında bu mekanizma bozulur, hiperIgM benzeri laboratuvar bulguları görülebilir. 72 saatlik kromozom analizinde 7 ve 14. kromozomlarda translokasyon görülebilir. Hücresel immünite-de bozukluklar değişken olup timustaki gelişim defektine bağlı olabilir. Histopatolojik olarak sarkoid benzeri cilt granülomla-rı eşlik edebilir. Sarkoidal granülomlardan farkı CD4+ CD8+ T hücre oranının düşük olmasıdır. Hastamızda bulunan cilt gra-nülomları nedeniyle daha önce yapılan tetkiklerde ön planda sarkoidoz düşünülmüştür. Ancak immün yetmezlik hastaların-da cilt granülomları eşlik edebildiği için bu tür hastalarda mut-laka ayırıcı tanıda immün yetmezlikler düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ataksi telenjektazi, granülom, sarkoidoz, im-mün yetmezlik

PS-155

Persistan wheezingin nadir bir nedeni: pulmoner arter sling

Cemil Kaya1, Bülent Güzel2, Kenan Yılmaz1, Ali Yıldırım1

1Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa2Suruç Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa

Çocuk ve Çevre

S103

Amaç: Pulmoner arter sling sol pulmoner arterin sağ pulmoner ar-terden köken aldığı vasküler pir patolojidir ve genellikle yaşamın ilk haftası ile ilk yılları içinde semptomlar ortaya çıkmaktadır.

Bulgular: Sekiz aylık erkek çocuk çocuk kardiyoloji polikli-niğine düzelmeyen hışıltı nedeniyle yönlendirildi. Hastanın hikâyesinden şikâyetlerinin doğumun birinci ayından itibaren mevcut olduğu öğrenildi. Hastada persistan wheezing tespit edilmesi nedeniyle kardiyak değerlendirme yapılması amacıyla tarafımıza yönlendirildi. Hastanın kardiyak muayenesinde me-zokardiyak odakta 4/6 pansistolik üfürümü mevcuttu. Ekokardi-yografide perimebranöz bölgede Ventriküler Septal Defekt sap-tanan hastanın, sol pulmoner arterinin sağ pulmoner arterden kaynak aldığı şüphelenildi. Hastanın kontrastlı Toraks Tomogra-fisinde Pulmoner arter slinginin olduğu ve trakeanın bu bölgede 3 mm’ye kadar daraldığı izlendi.

Sonuç: Wheezing ile başvuran hastalarda şikâyetlerin başlama zamanı ve karakteri iyi sorgulanmalı. Persistan wheezing sapta-nan hastalarda kardiyak değerlendirme dikkatli bir şekilde ya-pılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnfant, hışıltı, pulmoner sling

PS-156

Bilinç değişikliği ile gelen infektif endokardit vakası

Nilay Kadakal1, Selçuk Uzuner1, Yılmaz Yozgat3, Nurettin Onur Kutlu2

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Yoğun Bakım, İstanbul3Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji, İstanbul

14 yaşında kız hasta 10 gündür devam eden ateş ve yeni başlayan bilinç değişikliği şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 1 yaşında pda nedeniyle opere ve hafif mitral yetmezlik nedeniyle çocuk kardiyoloji den takipli olduğu, yaklaşık 2 hafta önce diş çeki-mi operasyonu geçirdiği ve profilaksi kulanmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde, ateş:38,5,taşikardik, bilinç uykuya meyil, 4/6 sistolik üfürüm, dtr bilateral artmış, sol hemiparezik, babinski lakayt, ayak tabanı ve alt ekstremitelerde peteşiyal döküntü, tırnak uçlarında hemorajiler mevcuttu. Tetkikleri; wbc:26000,crp:21,9,pct:0,62, 3 saat arayla alınan 3 kan kültüründe mssa staf aureus üremesi mevcuttu. Kontrastlı mr; beyin absesi ile uyumlu bulgular, eko; mitral anterior kapakta 11*12 mm vegatasyon aort kapak üzerin-de mikrovegatasyon izlendi. Hastanın öykü, klinik ve laboratuvar bulguları eşliğinde infektif endokardite bağlı beyin absesi tanısı konuldu. Vankomisin genatamisin tedavisi başlanan hastanın tek-rarlayan eko incelemelerinde vegetasyon kitlesinin büyük olması nedeni ile hastaya cerrahi planlandı. Sonuç olarak infektif endo-

kardit nörolojik komplikasyonlara neden olabilen ve operasyona kadar gidebilen ciddi bir hastalıktır.

Anahtar Kelimeler: Bilinç değişikliği, enfektif endokardit

PS-157

Farklı klinik sunumu ile yenidoğan aort koarktasyonu olgusu

Şeyma Kayalı1, Derya Özdemir2, Raziye Merve Yaradılmış2, Elif İzci Güllü2, Osman Özdemir1

1Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Birimi, Ankara2Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, Ankara

Amaç: Batıda ve ülkemizde canlı doğan her bin bebeğin sekizin-de doğumsal kalp hastalığı (DKH) vardır. Etyolojide başta genetik olmak üzere pek çok faktör rol oynamaktadır. Özellikle annenin kronik hastalıkları, gebelikte geçirilen hastalıklar, kullanılan ilaç-lar yanında annenin sigara ve alkol tüketimi gibi alışkanlıkları DKH gelişimde sorumlu tutulmaktadır. Ülkemiz gibi gelişmekte olan ülkelerde gebelikte sigara kullanımı %10 gibi yüksek bir de-ğer olmakla beraber gebelikte sigara kullanımının DKH gelişim riskini 1,5- 2 kat artırdığı bilinmektedir.

Yöntem: Aort koarktasyonu dikkatli fizik muayene ile bebeklik ve çocukluk çağında kolay tanı konabilen doğumsal kalp has-talıklarından biridir. Ancak yenidoğan döneminde, ciddi aort koarktasyonu olan hastaların her zaman spesifik semptom ve bulgularının olmaması tanıda güçlüklere neden olmaktadır. Bu yazıda, pediatrik kardiyolojiye postnatal tartı alım azlığı nede-ni ile yönlendirilen ve öyküde maternal sigara tüketimi bulunan aort koarktasyonu olgusu sunulmaktadır.

Bulgular: Otuzbeş yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden 39 haftalık 2200 gr normal spontan vajinal yolla doğan 30 günlük erkek bebek, postnatal kontrolünde tartı alımında yetersizlik ol-ması üzerine pediatrik kardiyoloji birimine yönlendirildi.

Anamnezden annenin gebeliği boyunca en az 20 adet/ gün si-gara kullandığı öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi ancak huzursuz olan olgunun kardiyovasküler sistem muayene-sinde dakikada 180 atım olan taşikardisi yanısıra gallop ritmi ve mezokardiyak odakta 1/6 kısa sistolik üfürüm tespit edildi. Her iki femoral arter nabızları alınamadı. Ekokardiyografide inen aortada sol subklavyen arter distalinde hipoplazi ve koarktasyon tespit edildi. Olgu, balon koarktasyon anjioplasti yapılmak üzere ileri merkeze yönlendirildi.

Sonuç: Aort koarktasyonu, semptomlar ortaya çıkmadan önce dikkatli fizik muayene ile saptandığı taktirde morbidite ve mor-


S104

talitesi düşük olan bir konjenital kalp hastalığıdır. Olgumuz, has-taların özellikle yenidoğan döneminde farklı klinik bulgularla başvurabileceğini vurgulamanın yanı sıra ülkemizde halen ge-belikte sigara tüketimin ciddi bir problem olduğunu belirtmesi adına önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Aort koarktasyonu, yenidoğan, maternal si-gara kullanımı

PS-158

Amplatzer muskuler ventriküler septal defekt cihazının sağ ventrikül diskindeki deformitenin ertesi günde kendiliğinden düzelmesi

Aida Koka1, Sezen Ugan Atik1, Ayşe Güler Eroğlu1, Kemal Nişli2, Levent Saltık1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: 4 yaşında kız hasta yeni doğan döneminden itibaren vent-riküler septal defekt tanısı ile izlenmekteydi. Ekokardiyografik incelemede, sol kalp boşluklarındaki genişleme, outlet, büyük damarlarla ilişkili olmayan 6,5 mm çapında ventriküler septal defekt saptandı. Hastaya tanısal anjiografi ve aynı seansta trans-kateter ventriküler septal defekt kapatılması planlandı.

Yöntem: Tanısal anjiografi ile ekokardiyografik bulgular teyit edil-di. Anjiografik olarak ventriküler septal defekt çapı 6,5 mm ölçül-dü ve ventriküler septal defek büyük damarlar ile ilişkili değildi. Standart teknikle sol ventrikül tarafından ventriküler septal de-fektten geçildi 7F kılıf sol ventrikül apekse yerleştirildi. Sonrasında 8 mm Amplatzer Musküler VSD Occluder cihazı manipülasyonlar ile ventriküler septal defekte yerleştirildi. Salınım öncesinde sağ ventrikül diski orijinal şeklini almadı elonge bir yapıdaydı. Eko-kardiyografik ve anjiografik kontrollerde cihazın yerinde olması, triküspit-aort yetersizliklerinin olmaması üzerine cihaz serbestleş-tirdi. Cihaz serbestleştirdikten sonra da sağ ventriküler diskinin tam açılamayarak doğal şeklini almadığı görüldü.

Bulgular: Ertesi gün yapılan ekokardiyografide cihaz orijinal şeklini almıştı ve görüntü skopi ile belgelendi (şekil 2). İşlemden sonraki izlemde hastanın sinüs nodan kaynaklanan iletim bozuklukları ve zaman zaman ektopik nodal ritme devam ettiği saptandı. Bir hafta steroid tedavisinden sonra hasta normal sinüs ritmine döndü.

Sonuç: Transkateter ventriküler septal defekti kapatma sırasın-da yeni gelişen kapak yetersizliği, trombo-emboli, kanama gibi

çeşitli komplikasyonlar gelişebilir. Aritmi çoğunlukla en sık ve genellikle kendini sınırlandıran veya kısa süreli steroid tedavisi sonrası gerileyen bir komplikasyondur. Nadiren hastalara geçici “pace-maker” takmak gerekebilir. Ventriküler septal defekt ka-patmakta kullanılan oklüderler kalbe yerleştirildiğinde orijinal şekilde olması beklenir. Çevre dokular, ventriküler septal defekt çapı şekil bozukluğuna neden olabilir. Bizim olgumuzda olduğu gibi eğer güçlü bir engel yoksa metal hafıza cihazın orijinal şek-lini alma eğilimindedir. Eğer hemodinamik sorun yoksa (kapak yetersizlikler gibi) cihaz orijinal şeklini almadan bile serbestleş-tirilebilir.

Anahtar Kelimeler: Ventriküler septal defekt, Amplatzer vsd ci-hazı, aritmi

PS-159

Geride anevrizmatik poş bırakarak spontan kapanan koroner arter fistülü olgusu

Aida Koka, Sezen Ugan Atik, Ayşe Güler Eroğlu, Reyhan Dedeoğlu, Levent Saltık

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: 2 aylık Kız başka nedenle polikliniğe başvurusunda yapı-lan fizik muayenesinde mezokardiak odakta sistolik 2/6 sistolik üfürüm saptanması üzere ekokardiyografi ile değerlendirilmişti.

Yöntem: İncelemede sağ koroner arterin genişlediği (3,2 mm) ve sağ ventriküle fistülüze olduğu saptanmıştı. Yapılan kalp katete-rizasyonu ve anjiografide sağ koroner arterin tortüyöz olduğu ve sağ ventriküle açıldığı izlenmişti. Girişim tartışılan hasta yaşının ve fistülün küçük olması nedeniyle koroner fistülü kapatılmamış ve izleme alınmıştı. Hastanın 4 yaş ekokardiyografisinde koro-ner fistül akımının çok azaldığı ekokardiyografi ile belirlendi.Bulgular: 6 yaş ekokardiyografi kontrolünde ise fistülöz akım görülemedi ve sağ koroner arterde triküspit kapak ile sağ vent-rikül ön duvar arasında 8x22 mm boyutlarında anevrizmatik ge-nişleme izlendi. Tekrar koroner anjiografiye alınan hastada; sağ koroner arterin çıkışta geniş, orta segment sonrasında normal çapa indiği izlendi. sağ koroner arter orta segment ile ilişkili ve ilk anjiografide fistülüze olan segmentteki fistülün kapandığı an-cak kör anevrizmatik yapının devam ettiği, kontrast maddenin içinde yavaş da olsa hareket ettiği görüldü. Hasta antitrombotik dozda aspirin başlanarak hasta izleme alındı.

Sonuç: Koroner arter fistülleri çoğunlukta küçüktür ve belir-ti vermeyebilir. Genellikle rastlantısal olarak ekokardiyogra-fi veya anjiyografik kateterizasyon sırasında saptanabilirler. Normal koroner çapından üç veya daha fazla katı geniş olan

Çocuk ve Çevre

S105

fistüller belirti veya komplikasyonlara yol açabilir ve bu ne-denle müdahale gerektirebilirler. Zamanla fistül genişlemeye devam eder ve anevrizmal formasyon, intimal ülserasyon, me-diyal dejenerasyon, aterosklerotik birikim, kalsifikasyon, mural tromboz ve nadiren rüptür gelişebilir; ancak, küçük fistüller zamanla kendiliğinden kapanabileceği için müdahale gerek-tirmeyebilirler. Olgumuzda olduğu gibi klinik ve hemodina-mik sorun yaratmayan fistüllerde spontan kapanma da akılda tutularak girişim için acele edilmemelidir. Olgumuzda olduğu gibi geride kalan anevrizmatik yapının bir sorun yaratıp yarat-mayacağı, girişim gerektirip gerektirmediği merak ve tartışma konusudur.

Anahtar Kelimeler: Koroner arter fistülü, koroner arter anevriz-ması

PS-160

Fallot pentalojisi ve vasküler ring birlikteliği

Asuman Kıral1, Merve Çetin1, Recep Kamil Kılıç1, Yusuf İzzet Ayhan1, Ali Yıkılmaz2, Metin Dönmez1

1İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul

2,5 aylık Fallot Pentalojisi (Fallot Tetralojisi + Küçük Sekundum ASD) tanılı erkek hasta 1 haftadır burun tıkanıklığı ve hırıltı-lı solunum şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Antibiyotik ve bronkodilatatör tedaviye rağmen 4 gün boyunca şikayetlerinin devam etmesi üzerine tarafımıza başvuran hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla yatırıldı. Hastanın kardiyolojik muayenesi sırasında solunum sıkıntısının, morarmasının olması üzerine hipoksik spell (siyanotik spell) düşünülerek acilde gerekli mü-dahale yapıldı. Ancak oda havasındaki saturasyonlarının %82-90, dakika solunum sayısının 55 olması ve solunum güçlüğü-nün devam etmesi üzerine klinik tablonun kardiyak probleme ilaveten akciğer kaynaklı olabileceği düşünüldü. Etyolojiye yönelik çekilen Kontrastlı Toraks BT’de Çift Aortik Ark varyas-yonu ve subkarinal düzeyde trakea basısı tespit edildi. Hasta konvansiyonel anjio ve cerrahi için kardiyolojik dış merkeze yönlendirildi.

Fallot Tetralojisi ve Küçük Sekundum ASD gibi kardiyak patolo-jisi olan hastalarda kardiak anomaliye ek olarak Çift Aortik Ark gibi solunum sıkıntısına neden olabilecek vasküler malformas-yonlara da rastlanabileceğini vurgulamak için bu vakayı sunduk.

Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi, vasküler ring, aortik ark, so-lunum sıkıntısı

PS-161

Akut romatizmal ateş ve rotavirus gastroenteriti birlikteliği

Aylin Yüksel1, Yılmaz Yozgat2, Ayşe Pehlevan1, Burçin Nazlı Karacabey1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Akut romatizmal ateş tanısı Jones kriterleri ile konulur. Jones kriterleri 2015 yılında revize edildi, major ve minör kriterlerde değişiklikler oldu.

Sekiz yaşında kız hasta halsizlik, yorgunluk şikayeti ile çocuk kar-diyoloji polikliniğimize başvurdu.

Yapılan fizik muayenesinde taşikardisi, apekste 3/6 sistolik üfürü-mü, sol dizinde artraljisi saptandı. Tetkiklerinde telekardiyografide kto:%54 saptandı, elektrokardiyogramı normaldi, ekokardiyogra-fide sol atrium, sol ventrikül genişlemiş bulundu, hiperdinamisi ve mitral kapak yetmezliği vardı. Eritrosit sedimentasyon hızı:45, crp:5 saptandı. Hastaya 2015 yılında güncellenen Revize Jones kriterlerine göre 1 major, 2 minör kriter ile akut romatizmal ateş (ARA) tanısı konuldu.Benzatin penisilin G ile im primer profilaksi verildi. ARA karditi nedeniyle hastaya 2 mg/kg/gün 4 dozda stero-id tedavisi başlandı. Hasta yatışının 5.gününde rotavirus gastro-enteriti oldu, karaciğer fonksiyon testleri hafif yükseldi, hastanın steroid tedavisine devam edildi, oral proton pompa inhibitörü int-ravenöz forma geçildi, hastanın hidrasyonu sağlandı. Yatışının 10. Gününde gastroenteriti düzeldi, karaciğer fonksiyon testleri nor-male döndü. Tedavinin 15. gününün sonunda steroid azaltılmaya başlandı, hastayı Reye Sendromu’ndan korumak için 15.günde aspirin yerine Naproksen sodyum başlanıp tedavinin 8 haftaya ta-mamlanması planlandı.

Akut romatizmal ateş ve rotavirus gastroenteriti birlikteliğinde stero-id tedavisini kesmeye gerek yoktur, Reye Sendromu’ndan korumak adına aspirin yerine başka bir NSAİ ilaç başlanması gerekir.

Anahtar Kelimeler: Akut romatizmal ateş, jones kriterleri, rota gastroenteriti

PS-162

Çocukluk çağında tanı alan morgagni hernisi: olgu sunumu

Münevver Yıldırımer1, Yasemin Sancak2


S106

1Tekirdağ Devlet Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji, Tekirdağ2Tekirdağ Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Tekirdağ

Amaç: Konjenital Diyafragma Hernileri (KDH) her 2000-4000 do-ğumda bir görülmekte olup tüm konjenital anomalilerin %8’ini oluşturur ve mortalitesi yüksektir. Doğum sonrası ilk bir kaç saat veya gün içerisinde akut solunum sıkıntısının gelişmesi klasik bul-gusudur. İlk bir aydan sonra tanı alan KDH ise geç başlangıçlı olarak kabul edilir. Lokalizasyonuna göre ise substernal mesafede Morgag-ni hernisi, (%1-5), posterolateral bölgede Bochdalek hernisi (%90) ve özeofageal hiatusda Hiatal herni (%1-5) olarak adlandırılırlar.

Morgagni hernisi nadir görülen bir konjenital diyafragmatik her-ni türüdür ve çoğunlukla minimal bulgularla seyrettiği için ancak ileri yaşlarda tanı konulabilmektedir. Çoğunlukla erişkin dönem-de saptanan ve bu yaşlarda semptomsuz olan ya da kusma, ishal, kabızlık, şişkinlik gibi atipik semptomlarla seyredebilen bir do-ğumsal anomalidir. Çocuklarda saptanan olgularda ise genellikle solunum yolu problemleri ön plandadır. Doğumsal anomaliler sıklıkla yenidoğan döneminde bulgu verdiğinden daha sonraki dönemlerde şüpheci olunmadığı takdirde rahatlıkla atlanabil-mektedirler. Sunumumuzu, göğüs ağrısı şikayeti ile başvuran ve morgagni hernisi saptanan sekiz yaşındaki çocuk hastada fizik muayenenin önemine dikkat çekmek amacıyla hazırladık.

Olgu: Sekiz yaşında erkek hasta, bir aydır devam eden eforla iliş-kisiz 1-2 dakika süreli göğüs ağrısı, öksürük, ara ara olan nefes darlığı şikayetleri ile çocuk sağlığı hastalıkları polikliniğimize başvurdu. Akciğer enfeksiyonu tanısıyla iki kez on gün süreyle oral antibiyotik kullanım öyküsü olan hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Aile öyküsünde özellik saptanmadı.Fizik inceleme-de; hastanın boy ve kilosu %90 persentilde kan basıncı 110/65 mmHg idi. Bilateral solunum sesleri doğaldı, Takipne, taşikardi saptanmadı. Üfürümü olmayan hasta kalp seslerinin derinden gelmesi ve çekilen akciğer grafisinde retrokardiyak alanda yer yer hava görünümlerinin olması nedeni ile çocuk kardiyoloji po-likliniğine yönlendirildi. EKG normal sınırlarda saptandı. Eko-kardiyografi kötü ekojenite nedeni ile suboptimal yapılabildi pa-toloji saptanmadı. Tanıyı kesinleştirmek için çekilen Toraks BT’ de sol morgagni hernisi saptandı. Cerrahi için 3. basamak çocuk cerrahisi kliniğine sevk edilen hasta opere edildi.

Tartışma: Morgagni hernisi semptomsuz seyretmekte ve çoğun-lukla erişkin dönemde kronik öksürük, kronik kabızlık, gebelik gibi karın içi basıncın arttığı durumlarda bulgu vermektedir. Erişkinlerde semptomlar genellikle atipik olup kusma, karın ağrı-sı, şişkinlik gibi daha çok gastrointestinal sistemle ilgili bulgular olup çoğunlukla başka nedenlerle çekilmiş grafilerde tesadüfen tanı konmaktadır. Çocuklarda %50 oranında subakut seyretmek-te ve daha çok tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ile karşımıza çıkmaktadır. Tedavisiz olgularda akut barsak obstrüksiyonu, in-karserasyon, barsak perforasyonu gibi komplikasyonlar bildi-rilmiştir. Tedavisi cerrahidir. Semptomsuz olgularda operasyon tartışmalı olmakla beraber ileride gelişebilecek barsak obstrük-siyonu gibi komplikasyonları önlemek amacıyla tüm olgularda cerrahi müdahale önerilmektedir.

KDH‘leri çoğunlukla yenidoğan döneminde bulgu verdiklerin-den yaşamın daha sonraki dönemlerinde genellikle akla geti-

rilmemektedirler. Olgumuz öksürük ve göğüs ağrısı yakınması ile başvurmuştu. Sıklıkla solunum semptomları ile başvuran ve çoğunlukla geç tanı alan morgagni hernisi vakalarının dikkatli yapılacak bir fizik muayene ile tanı için ilk adımın atılacağı akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Morgagni hernisi, göğüs ağrısı, konjenital diafragma hernisi

PS-163

Prenatal ve postnatal çift arkus aorta tanılı iki olgu sunumu

Esra Pehlivan1, Reyhan Dedeoğlu2, Levent Saltık2, Ayşe Güler Eroğlu2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Bilateral dördüncü embiriyonik aortik arkın ve dorsal aortik köklerin regresyonundaki bozukluk çift arkus aorta oluşu-muna neden olur. İlk kez 1700 lü yıllarda tanımlanmasına rağ-men solunum güçlüğü ile olan ilişkisi 1900 lerin başında fark edilmiştir. %70 olguda sağ aortik ark dominant olmakla birlikte genellikle her iki arkusta da antegrat akım izlenir. Subklinik sey-redebileceği gibi stridor, ciddi solunum sıkıntısı, aspirasyon ve tekrarlayan akciğer enfenksiyonlarına neden olabilir.

Olgu 1: 38. gestasyon haftasında sezaryan ile 3400 gr doğan has-tanın postnatal takiplerinde solunum sıkıntısı izlendi. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde takibe alındı. Postnatal ekokardiyografi suprasternal incelemede çift arkus aorta izlendi. Üstteki arkus-tan tek damar çıkışı (sağ brakiosefalik trunkus), alttaki aort arku-sundan sol karotis ve sol subklavian arter çıkışı izlendi. Vaskuler ring onarımı gerçekleştirildi. Takiplerinde solunum sıkıntısı de-vam eden hastanın erken dönemde operasyonuna karar verildi. Brakiosefalik trunkusun çıktığı arkusun trakeanın arkasından dolanarak desendan aorta ile birleşip vaskuler ring oluşturduğu tespit edildi. Arkus dalına her iki taraftan klemp konuldu, divize edildi ve her iki güdük sütüre edildi.Post operatif ekokardiyografi de suprasternal incelemede aort arkusu solda ve Trunkus braki-osefalikusun ve diğer brakiosefalik dalların bu arkus ile ilişkili olduğu görüldü. Takibinde ameliyat sonrası solunum sıkıntısı gerileyen ancak stridoru devam eden hastanın endoskopik ince-lemesinde subglottik ciddi darlık saptanmadı. Postnatal 4. ayında genel durumu iyi olan hasta takip edilmekte.

Olgu 2: 23. gestasyon hastasında rutin inceleme sonrasında şüp-helenilerek yapılan Fetal ekokardiyografi ile çift arkus aorta tanısı almış. Postnatal tomografisinde sağ arkus tespit edilmiş. Tara-fımıza tanısal amaçlı tekrardan değerlendirilmek üzere gönde-

Çocuk ve Çevre

S107

rildi. Ekokardiyografide çift arkus tanısı konuldu. Sağ arkus do-minant buradan sağ subklavien arter ve sağ karotis kommunis, sol arkusun ise daha ince olduğu ve buradanda sol karotis ve sol subklavienin çıktığı görüldü.

Tartışma: Prenatal dönemde yapılan fetal ekokardiyograafi ile çift aortik aort tanısı konulabilmektedir. Üst mediasten incelemesinde trakea’yı çevreleyen damarsal yapılar izlenebilir. Prenatal inceleme-de özellikle sağ arkusun izlendiği vakalarda ileri inceleme yapılma-sı önerilmektedir. Alsenaidi ve ark.’nın yaptığı 81 hastalık çift arkus aorta çalışmasında hastaların % 71’inde sağ arkusun, %20’sinde sol arkusun ve %9’unda da her iki arkusun dengeli olarak dominans gösterdiği bildirilmiştir. Hastaların prenatal dönemde tanı alması-nın en önemli yanı hastaya gerekebilecek müdahale ve ya cerrahi girişimin erken dönemde yapılıp; hastanın gelişebilecek semp-tomlarının farklı tanılarla gereksiz tedavi edilmesinin önlenebil-mesidir. Böylece trakea basısı olan süt çocuğunun hışıltılı solunum, reaktif hava yolu vb. tanılar alması önlenebilir. Prenatal dönemde tanı konulmuş dahi olsa postnatal dönemde bu hastaların özellikle trakea ya bası açısından tomografi ve ya MR ile ileri görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilmesi gerekir.

Anahtar Kelimeler: Prenatal çift arkus aorta ekokardiyografi

PS-164

Az rastlanan enfektif endokardit etkeni: Abiotrophia defectivia

Behruz Zamanov1, Aida Koka2, Deniz Aygün3, Ayşe Güler Eroğlu2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Bu olgunun sunulmasındaki amaç, diğer etkenlere göre daha az saptanan, profilaktik antibiyotik tedavisi sonrası bile en-fektif endokardit yapabilen, kan kültüründe üretilmesi zor oldu-ğu için kültür negatif enfektif endokarditin nedenlerinden biri olan ve ağır seyir gösteren Abiotrophia defectivia endokarditine dikkat çekmektir.

Olgu: 14 yaşında erkek hasta; ventriküler septal defekt (peri-membranöz, küçük), aort kapak prolapsusu, biküspit aort ka-pağı ve sağ atriuma şant (hafif ) tanıları ile Çocuk Kardiyoloji Polikliniği’nde yılda bir izleniyor. Diş kliniğinde, enfektif endo-kardit proflaksisi (Amoksisilin 1 gr tablet, işlemden 1 saat önce 2 tablet) alarak iki gün arayla dört diş çekimi yapılmış. Diş girişi-minden bir hafta sonra ateş yakınması ile başka bir merkeze baş-

vuran hastanın ateşi 38,5 C ölçülmüş, ateş odağı bulunamamış ve beş gün sefuroksim 2x1 gr Im uygulanmış. Tedavi süresince ateşi olmamış, tedavi bittikten sonra tekrar ateşinin yükselme-si, halsizlik, terleme ve iştahsızlık yakınmaları başlamış. Bu ya-kınmalar ile Çocuk Acil Servisi’mize başvurdu. Fizik bakıda ate-şi 38,3 0C ve mezokardiyak odakta tril ve 4/6 sistolik regürjitan üfürüm saptandı. CRP 1,43 mg/dL (N 0-0,5mg/dL) ve nötrofil 9200/mm3 yüksekti, sedimentasyon normaldi. Ekokardiyografi-sinde vejetasyon saptanmadı. Alınan üç kan kültürünün ikisin-de, Abiotrophia defective, birinde Achromobacter xylosoxidans üredi. Abiotrophia defectiva’ya etkili olan vankomisin, amikasin sülfat ve Achromobacter xylosoxidansa etkili olan ceftazidim te-davisi başlandı. Olgu tedavinin otuz birinci gününde Kardiyoloji Servisi’nde iyi durumda izlenmektedir.

Tartışma: Nutrisyonel varyant streptokoklar (NVS) ilk defa 1961 yı-lında subakut enfektif endokardit tanılı bir olguda Frenkle ve Hirsh tarafından tanımlanmıştır. Sağlıklı bireylerde genel olarak ağız boşluğunda, daha az oranda ise bağırsaklar ve üreme-idrar yolla-rında bulunur. Abiotrophia defectivia kan kültüründe üretilmesi zor olduğu için kan kültürü negatif enfektif endokarditin önemli nedenlerindendir. Enfektif endokardit profilaksisi uygulanmasına rağmen enfektif endokardite neden olabilmektedir. Konjestif kalp yetersizliği, septik embolizasyon ve kalp kapaklarında hasar gibi ağır klinik tablolara yol açabilir. Ölüm oranı streptokokk (0-12%) ve enterokok (%9) endokarditlerine göre yüksektir (%17).

Abiotrophia defectivia endokarditi tedavisinde enterokok endo-karditi tedavi protokolünün uygulanması önerilmektedir. Bu teda-vi protokolü 4-6 hafta aminoglikozid ile pensilin ya da ampisilin kombinasyonudur. Uygun antibiyotik kullanımında bile tekrarla-ma ve cerrahi işlemler gerektiren komplikasyon oranı yüksektir.

Sonuç: Enfektif endokardit profilaksisine rağmen endokardit ya-pabilen ve kan kültürlerinde zor üretilen etkenler arasında Abi-otrophia defectivia olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Abiotrophia defectivia, enfektif endokardit, kültür negatif endokardit, kültürde zor üreme, profilaksi sonrası üreye bilme

PS-165

Bir vaka ile tedaviye dirençli epilepsi ayırıcı tanısı: uzun QT sendromu

Betül Çınar1, Aida Koka2, Sezen Ugan Atik2, Reyhan Dedeoğlu2, Funda Öztunç2, Ayşe Güler Eroğlu2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul


S108

Amaç: Uzun QT sendromu miyokard aksiyon potansiyelinin re-polarizasyon fazını etkileyen iyon kanallarının işlev bozukluğudur.Jervell ve Lange-Nielsen tarafından tanımlanan şekli, sağırlık ve otozomal resesif kalıtımla karakterizedir.Romano ve Ward tarafın-dan işitmenin normal olduğu otozomal dominant geçiş gösteren ikinci şekli tanımlanmıştır. Hastalarda kliniğin çok değişken ol-ması nedeniyle Schwartz ve arkadaşları tanı için bazı major ve mi-nör kriterler önermiştir.Elektrokardiyografide Bazzett formülüne göre hesaplanmış QT aralığında uzama (QTc >0,44 sn) ve T dalga-sı değişiklikleri yanında egzersiz veya duygu durum değişiklikleri ile ortaya çıkan torsade de pointes (TdP) tipi ventrikül taşikardisi sonucu senkop veya ani ölüm görülebilir.Biz olgumuzla epilepsi tanısı ile antiepileptik ilaç kullanan bir hastada ayırıcı tanıda uzun QT sendromunun da akılda bulunmasını vurgulamak istedik.

Olgu: Akraba olan sağlıklı anne ve babadan gebelik takiplerinde özellik olmaksızın prematür doğan ve 21 gün yenidoğan yoğunba-kım ünitesinde izlenme öyküsü bulunan 10 yaşında erkek hastanın bir sene önce egzersiz ya da stresle tetiklenmediği ifade edilen baş dönmesi ve sonrasında bayılma yakınması olmuş.Aile öyküsünde 4günlükken sebebi bilinmeyen morarma sonrası ölen bir kardeş bulunan fakat benzer klinik özellikler taşıyan akrabası bulunmayan hastaya özellikle yüzde yaralanma ile sonuçlanan vücutta kasılma-nın eşlik etmediği atonik nöbet benzeri birkaç atak daha geçirdik-ten sonra eeg ve kranial görüntülemeleri yapılarak dış merkezde anti-epileptik başlanmış.İlaç altında bayılma şikayetinin devam et-mesi üzerine tarafımıza yönlendirilen hastanın EKG’sinde Bazzett formülüne göre hesaplanan düzeltilmişQT değeri:0.45 saptandı, 24 saatlik ritim holter monitorizasyonunda t dalga alternansı tespit edildi.Schwartz skorlama sistemine göre orta olasılıkla uzun QT sendromu düşünülen hastanın işitme kaybı yoktu.Efor testi yapılan hastanın ventriküler taşikardiye girdiği saptanınca test sonlandırıl-dı.Propronalol tedavisi başlanan hastanın 5 senelik poliklinik izle-minde bayılma şikayeti tekrarlamadı.

Sonuç: Konjenital uzun QT sendromu, senkop atakları veya ani ölü-mün eşlik edebildiği kalıtsal bir hastalıktır. Uzun QT sendromunun karakteristik EKG bulgusu uzun QT intervali (UQTS) ve T dalgası morfolojisindeki değişikliklerdir.Altın standard tedavi beta-blo-kerlerdir.Ani kardiyak ölüme sebep olabilmesi nedeniyle özellikle tedaviye dirençli epilepsi öyküsü olan çocuklarda UQTS’nin ayırıcı tanıda akla gelmesinin hayat kurtarıcı olacağı unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Epilepsi,uzun QT sendromu, ventriküler taşikardi

PS-166

Kawasaki hastalığı (Mukokutanöz Lenf Nodu sendromu): 2 olgu sunumu

Nuh Yılmaz1, Selda Arslan2, Fazilet Elver Akoğlu3, Mehmet Ali Yavuz3

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Hatay2Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Hatay3Mustafa Kemal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay

Kawasaki hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen akut febril multisistem bir vaskülittir. En çok orta boy arterleri tutar. Erken ve doğru tanı, prognoz açısından çok önemlidir. Tedavi edilmeyen olgularda, % 15-25 oranında koroner arter dilatasyonu ve anevrizma gelişerek ani ölümlere ve ileri yaşlarda kronik hastalıklara neden olabil-mektedir. Tedavide, intravenöz immünglobülin (ıvıg) ve yüksek doz asetil salisilik asit (asa) kullanılmaktadır. IVIG sonrası, koro-ner arter etkilenmesine bağlı ani ölüm ve ve kronik hastalık riski belirgin olarak azalmaktadır.

Kawasaki hastalığı tanısı konan iki hastamızın; birinin ekokardi-yogramında, sol ana koroner arterde dilatasyon saptandı. İzlemin-de koroner arter dilatasyonunun gerilediği görüldü. Diğer hasta-mızın ekokardiyogramında ise; sol ön inen arter ve sirkümkleks arterde dev anevrizma saptandı. Bu makalede, iki olgu üzerinden kawasaki hastalığının tanı ve tedavi ilkeleri tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, anevrizma, IVIG tedavisi

PS-167

Down sendromu ve Ebstein anomalisinin nadir görülen birlikteliği

Selen Baran1, Reyhan Dedeoğlu2, Aida Koka2, Funda Öztunç2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul

Down Sendromlu hastaların yaklaşık %50 sinde doğumsal kalp hastalığı görülmektedir. Down Sendromuna eşlik eden en sık do-ğumsal kalp hastalıkları atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, endokardiyal yastık defekti iken Down Sendromunun Ebstein Ano-malisi ile beraberlik göstermesi oldukça nadir görülen bir olgudur.

Biz de bu olguda prenatal takiplerinde ikili testinin trizomi le-hine yüksek bulunması ve prenatal USG değerlendirmelerinde kardiyak anomaliden şüphe edilen hastaya kliniğimizde yapılan fetal EKO da Ebstein Anomalisi tespit edilmesi ve hastanın post-natal kromozom analizinin de trizomi 21 olarak sonuçlanması üzerine; nadir bir olgu olarak Down Sendromu ve Ebstein Ano-malisi birlikteliğine dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Down Sendromu, Ebstein Anomalisi

Çocuk ve Çevre

S109

PS-168

Yabancı cisim aspirasyonu sonrası tanı alan metil malonik asidemi olgusu

Fatih Aygün1, Tanyel Zübarioğu2, Fatma Deniz Aygün3, Ertuğrul Kıykım2, Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, Evrim Sunamak1, Halit Çam1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakımı Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkarı Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Metil Malonik Asidemi (MMA), metilmalonilKoA’nın süksinil-KoA’ya dönüşümünde bozukluk sonucu ortaya çıkan oto-zomal resesif geçişli kalıtsal metabolik bir hastalıktır. MMA’nın ağır formu yaşamın ilk günlerinde bulgu verirken, hastalığın ha-fif formu bebeklik ve çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda hastalık enfeksiyonla veya büyük miktarda protein alımı sonucu ortaya çıkmaktadır. Geç başlangıçlı hastalarda be-lirti ve bulgular erken başlangıçlı hastalara göre daha ılımlıdır ve doğal protein toleransları daha yüksektir. Burada kusma atakları ile başvuran ve MMA tanısı alan 18 aylık bir olgu sunulmuştur.

Yöntem: Daha öncesinde sağlıklı 18 aylık kız hasta evde bisküvi yerken öksürük ve tıkanma, sonrasında gözleri sabit bir noktaya dikme şeklinde şikayeti ile önce özel bir hastaneye götürülüyor. Belirgin siyanozu ve takipnesi olduğu için yabancı cisim aspi-rasyonu düşünülüp Cerrahpaşa Çocuk Cerrahisi’ne sevk edili-yor. Buradaki bronkoskopsinde herhangi bir yabancı cisim sap-tanmıyor. Kan gazında Ph:7,03 PCO2:23.1 mmHg, laktat:1.7ve HCO3:7.6mmHg olunca ileri tetkik ve tedavisi için çocuk yo-ğun bakımına alındı. Özgeçmişinde normal spontan doğum ile 3400g ağırlığında doğmuş ve postnatal adaptasyon sorunu yaşa-mamış. Aşıları yaşına uygun yapılmış ve komplikasyon gelişme-miş.Önemli bir hastalık öyküsü yoktu. Soygeçmişinde anne ve baba arasında ikinci dereceden kuzen evliliği dışında herhangi bir özellik yoktu.

Gelişinde genel durum kötü, gözler açık ve sabit bir noktaya ba-kıyordu. Turgor ve tonusu azalmış, göz küreleri çökük ve dehid-rate görünümdeydi. Ateşi:36.60C, kalp tepe atımı 170/dakika(dk), kalp sesleri normal, üfürümü yoktu. Tansiyonu 124/72mmHg, periferik nabızları canlı, kapiller doluş zamanı 3sn altındaydı. Solunumu entübe, takipneik, solunum sesleri kaba ve eşit, so-lunum sayısı:55/dk, saturasyonu %96 idi. Bağırsak sesleri doğal, karaciğer 2cm kot altı ele geliyordu. Ağrılı uyarana çekme yanıtı alınıyor, derin tendon refleksleri artmış, pupiller izokorik ve dila-te ışık refleksi indirekt ve direkt alınıyordu.

Bulgular: Ön planda menenjit, konvülziyon ve metabolik hasta-lıklar düşünülerek kan, idrar ve trakeal aspirat kültürü, metabo-lik taramaları, idrar tahlili ve rutin biyokimyasal tetkikleri alındı. Kan şekeri 53mg/dl olduğu için bir kez %20 dekstroz puşe yapıl-dı. Dehidrate ve taşikardik olduğu için SF 20cc/kg’dan toplam iki defa yüklendi. Metabolik Hastalık şüphesi olduğu için dekstroz hızı 8mg/kg/dk olacak şekilde 4 saatlik 3 yükselticili sodyum bi-karbonatlı sıvı başlandı. İlk alınan tetkiklerinde İdrarda iki po-zitif keton, serum ürik asiti 9.4mg/dl, trigliserit düzeyi 257mg/dl, protrombin zamanı 17.8 saniye ve INR:1.6 dışında özellik saptanmadı. İdrar çıkışı saatte 9cc/kg gibi fazla olunca İv sıvısı 160cc/kg/gün’e kadar çıkıldı. İzlemde tedricen kan gazları dü-zeldi ve yatışının ikinci günü ekstübe edildi. Menenjiti dışlamak için lomber ponksiyon yapıldı ve normal bulgular saptandı. İlk gün alınan tandem MS’inde C3 yüksekliği, idrarda keton pozitif-liği ve idrar organik asitlerinde metilmalonik asidemi ile uyumlu bulunması üzerine carboglu, biyotin, karnitin, tiamin ve vitamin B12 başlandı.

Sonuç: Sonuç olarak ülkemizde akraba evliliğinin yaygın olması nedeniyle doğumsal metabolik hastalıklar oldukça sıktır. Açıkla-namayan metabolik asidoz, baz açığı ve şüpheli kliniği olan tüm bebek ve çocuklar özellikle akraba evliliği de varsa metabolik hastalıklar açısından mutlaka değerlendirilmelidir

Anahtar Kelimeler: Metil Malonik Asidemi, yabancı cisim aspi-rasyonu, bilinç kaybı

PS-169

Aynı olguda klasik galaktozemi ve Turner Sendromu birlikteliği

Aslı Okbay Güneş1, Tanyel Zübarioğlu2, Ertuğrul Kıykım2, Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, Olcay Evliyaoğlu3, Ümran Çetinçelik4

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul4İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genetik Bölümü

Amaç: Klasik galaktozemi “Galaktoz-1-fosfat üridil transferaz” eksikliğine bağlı galaktoz-1-fosfatın (G1P) metabolize edileme-diği, klinik bulguların tipik olarak yaşamın ilk haftasında laktozlu besinlerin tüketilmesi ile ortaya çıktığı, doğumsal metabolizma hastalığıdır. Hastalığın sıklığının 1:60000 olduğu tahmin edil-mektedir. Biriken G1P başlıca beyin, karaciğer ve böbreklerde toksik etki gösterir. Turner Sendromu ise X kromozomunun tam ya da kısmi monozomisi ile karakterize, fenotipik özelliklerin birleşiminden oluşan bir klinik tablodur. Turner sendromu sıklı-ğı yaklaşık olarak 5000 canlı doğan kızda birdir.


S110

Olgu: Aralarında 2. Derece kuzen evliliği olan sağlıklı anne-ba-banın ikinci gebelik ikinci canlı doğumu olarak doğurtulan, pre-natal ve natal öyküsünde sorun olmayan olgu 20 günlük iken karında şişlik fark edilmesi üzerine hastaneye götürülmüş. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali ve asit; tetkiklerinde trom-bositopeni, anemi, karaciğer transaminaz düzeylerinde yükseklik, koagülasyon parametrelerinde bozukluk, hiperglisemi ve idrarda redüktan madde pozitifliği saptanarak tarafımıza yönlendirilmiş. Galaktozemi ön tanısı ile galaktozsuz diyet tedavisine başlanılan olgunun eritrosit galaktoz-1-fosfat üridil transferaz enzim düze-yi 36 mU/g Hb, GALT geni mutasyonu p.Pro52Arg (c.155 C>G) homozigot saptanarak klasik galaktozemi tanısı kesinleştirildi. Poliklinik takibinde 11 yaş 4 aylıkken puberte bulguları başlama-yan, boyu 3 persentil altında olan, meme başları ayrık ve kubitus valgusu deformitesi saptanan olgu Endokrinoloji Bilim Dalı’na danışıldı. Çekilen karın MR’da uterus orta hatta antevert konum-da ve hipoplazik, korpus boyutları belirgin küçük, solda tuba de-vamlılığında band tarzı over dokusuna ait olabilecek görünüm saptanan, her iki over net görülemeyen olguda Turner sendromu ön tanısı ile yapılan kromozom analizi 45, X ile uyumlu saptandı.

Sonuç: Özellikle akraba evliliklerinin de etkisi ile ülkemizde do-ğumsal metabolizma ve genetik hastalıklarının sıklığı yüksektir. Bu olgumuzda klasik galaktozemi ve Turner sendromu birlikte-liğini tanımlayarak nadir görülen iki hastalığın bir arada buluna-bileceğine dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, turner

PS-170

Menkes hastalığında ilk defa rapor edilen yeni bir mutasyon

Asuman Kıral, Pınar Canizci, Işıl Özer, Mehmet Baki Şenyürek, Elif Öztürk

İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Menkes Hastalığı (Menkes Kinky Hair) erken bebeklik döne-minde bulgu veren, X’e bağlı resesif geçiş gösteren nörodeje-neratif bir hastalıktır. Bakır emilim ve transportundan sorumlu Bakır ATP7A gen eksikliğinden (copper-transporting adenosine triphosphatase protein encoding gene) kaynaklanmaktadır. Bu hastalıkta semptomlar; ilk aylarda başlayan hipotoni, beslenme güçlüğü, inatçı nöbetler, dismorfik yüz görünüşü ve bu hastalığa tipik yün gibi, kırık görünümlü hipopigmente saçlar ile karakteri-zedir. Bu hastalıktaki tüm bulgular, vücuttaki bakır içeren enzim-lerin fonksiyon bozukluğundan kaynaklanmaktadır.

5 aylık erkek hasta, vücudunda gevşeklik ve son günlerde artan kasılmalar ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde yaygın hipotonisitesi vardı ve göz teması kurulamıyordu. Genel sistem muayenelerinde patolojik bulgu yoktu. Konvulziyonların etyolojisi

açısından incelenirken hastanın özellikle kulak arkası ve oksipital bölgede doğumdaki saçlarının dökülmesi sonrasında yeni çıkan saçlarının yünümsü ve açık renkli olduğu fark edildi. Çekilen be-yin MR sonucu; sağ temporal lobda beyaz cevher tutulumu nöro-dejeneratif hastalık ile uyumlu olarak geldi. EEG’si de hipsaritmi ile uyumluydu. CDG testi ve diğer metabolik incelemeler negatif geldi. İnatçı nöbetleri devam eden hastanın seruloplazmin değeri normal, yünümsü görünümlü saçlarının patolojik raporu Menkes Hastalığı ile uyumluydu. Hastadan kesin tanı için genetik bölümü-ne ATP7A gen çalışması gönderildi. Genetik tetkik sonucu ATP7A geni ( NM_000052.6 p.754delT (c.2260_2262delACC)) hemizigot (pozitif ) olarak geldi. Ancak, bu mutasyonun da bakır metaboliz-ması ile ilişkili olması ve ilk kez Menkes düşünülen bir hastada rapor edilmesi nedeniyle bu olgunun sunumuna karar verildi.

Anahtar Kelimeler: Menkes, yünümsü saçlar, genetik

PS-171

Kusma ve bilinç bulanıklığı olan kız hastada ornitin transkarbamilaz eksikliği

Hakan Yazan1, Ertuğrul Kıykım2, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul

Olgu: 12 yaş kız hasta anne-baba uzaktan akraba, prenatal- post-natal özellik yok, annesi küçükken ağlama krizleri olduğunu tarif ediyor. ileriki yaşlarda da ara ara olan sinir krizleri, mide bulan-tı ve karın ağrısı atakları mevcut. Bilinç bulanıklığı atakları olan hasta daha öncesinde tetkik edilmiş kranial MR normal saptan-mış, Çocuk Pskiyatri bölümüne sevkedilmiş. Hastanın hastane-mize başvuru nedeni 1 haftadır var olan karın ağrısı ve bilinç bu-lanıklığı. Fizik bakısında genel durum orta, ajite, sorulara anlamlı yanıt veremiyor, hafif karın hassasiyeti mevcuttu, ense sertliği ve meningiel irritasyon bulguları yoktu. Rutin tetkiklerinde akut faz yüksekliği, hipoglisemi, elektrolit bozukluğu yoktu.Kliniği ense-falit ile uyumlu değildi.Hastadan Nöroloji ve Pskiyatri konsültas-yonu istendi, akut nörolojik ve pskiyatrik acil düşünülmedi. Bilinç bulanıklığı belirgin olan hastadan kan amonyak düzeyi istendi, 667 mg/dl saptandı. Karaciğer yetmezliği için bakılan KCFT, PT, aPTT değerleri normaldi. Kontrol amonyak düzeyi yine yüksek gelen hastaya, ön planda Ornitin Transkarbamilaz (OTC) eksik-liği düşünüldü, oral alım durduruldu, yüksek glukoz debili TPN başlandı, sodyum benzoat, iv sodyum fenilasetat-sodyum benzo-at tedavileri başlandı. İzleminde amonyak değeri geriledi. Prote-in kısıtlı diyete devam edildi. Tanıya yönelik yapılan testlerde kan strillun seviyesi düşük saptandı. İdrarda orotik asit pozitifti. OTC eksikliği için gönderilen gen analizi pozitif saptandı.

Çocuk ve Çevre

S111

Tartışma: OTC eksikliği X’ e bağlı resesif kalıtılan, en sık görülen üre siklus defektidir (1/80000). Şu ana kadar 340 civarında OTC gen mutasyonu tanımlanmıştır. Karbomoil fosfot ile ornitin birle-şip strillunu oluşturduğu basamakta problem vardır. Erkekler ge-nelde yaşamın ilk günlerinde tanı alırken, kızlar genellikle taşıyıcı oldukları için 10 yaş civarında tanı alırlar. Klinik bulgular hipera-monyeminin SSS toksisitesi ile ilişkilidir. Yenidoğan dönemi ve infantlarda letarji, kusma, hipotermi, taşipne, apne gibi sepsis ben-zeri bulgular olabilir. Daha ileriki yaşlarda davranışsal problemler, entellektüel kapasitede azalma, epilepsi, dirençli kusma vb semp-tomlarla tanı alabilirler. Taşyıcı hastalar genellikle katabolizmanın arttığı durumlardan (enfeksiyon, cerrahi işlem, gebelik, yüksek doz steroid ) sonra tanı alırlar. OTC eksikliği olan hastaların biokimya-sal tetkiklerinde kan amonyak yüksekliği, alanin-aspartik asit-glu-tamin yüksekliği, strillun düşüklüğü, idrarda orotik asit mevcuttur. Kesin tanı gen analizi ile konur. Tedavisinde öncelikle protein alımı kısıtlanır. Hızla amonyak düşürücü tedavilere başlanır (Sodyum feniasetat, sodyum benzoat, diyaliz).OTC eksikliği olan hastalarda arjinin esansiyel aa haline gelir. Kronik takibinde ise amonyak yük-sekliği için oral sodyum fenilasetat, sodyum benzoat ve arjinin te-davileri verilir. Protein kısıtlı diyet verilir. Ağır vakalarda asıl tedavi ise karaciğer transplantasyonudur.

Sonuç: Bu vakada, özellikle kız çocuklarında kusma, karın ağrısı, ha-fif bilinç bulanıklığı, bilişşsel fonksiyonlarda azalman vb bulgularda OTC eksikliğini de hatırlamak gerekliliği vurgulanmak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Ornitin Trans-Karbamilaz eksikliği, OTC, Hi-peramonyemi, üre siklus defekti

PS-172

Farber hastalığı ile hidrosefali birlikteliği, yeni tanımlanmış gen mutasyonu

Hüseyin Karadağ, Mehmet Akif Kılıç

İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: FARBER hastalığı; otozomal resesif geçiş gösteren, lizozomal seramidaz eksikliğinin neden olduğu deri, lenf nodülleri, iç organ-lar ve beyinde seramid birikimine neden olan özellikle periartiküler yerleşimli subkutanöz nodul, eklemlerde şişlik ve hareket kısıtlılığı, ses kısıklığı, büyüme gelişme geriliği, solunum yollarında granülom oluşumuna bağlı sık pnomoni atakları-interstisyel pnomoni ve nö-rolojik tutulum ile prezente olan bir hastalıktır. farber hastalığı tanısı koyduğumuz 4.5 aylık kız hastayı hidrosefalinin eşlik etmesi ve yeni gen mutasyonu tanımlanmış olması nedeni ile sunduk.

Olgu: 4.5 aylık kız bebek ailesi tarafından polikliniğe sol dirsek-te hareket kısıtlılığı, sol el bileği çevresinde daha çok olmak üze-re ön kolda küçük şişlikler, boğuk sesle ağlama, kilo alamama ve huzursuzluk şikayeti ile getirildi. Öyküsünden bebeğin zamanında

doğduğu ve doğum sırasında herhangi bir problem yaşamadığı, postnatal 3. günde hiperbilirubinemi nedeni ile fototerapi aldığı, anne sütü ile beraber mama takviyesi yapıldığı fakat emmesinin zayıf olduğu, 2 aylık iken pnomoni nedeni ile 1 kez interne edil-diği, öğrenildi. Fizik muayenede soluk görünümde, gelişme geri-liği (kilo: 4450 gr(<3 per), boy: 57cm(<3 per), baş çevresi: 43,5 cm (>90 per)), sol el bileği dorsal yüzde daha çok olmakla birlikte ön kolda subkutan nodüller, sol dirsek ekleminde şişlik ve ses kısıklığı saptandı. Hastanın biyokimyasal tetkiklerinde, hemogrram ve kan gazı incelemesinde bir özellik saptanmadı. Hastada ses kısıklığı, subkutan nodül ve eklem şişliği olması sebebi ile ön planda far-ber hastalığı düşünüldü. Baş çevresi >90 percentil olması sebebi ile çekilen transfontanel usg: ventriküllerde genişleme hidrosefali ile uyumlu görnüm mevcut, beyin bt: her iki lateral ventrikül, 3. ve 4. ventrikül dilate, hidrosefali ile uyumlu, periventriküler parankimal yapıda bos sızıntısını düşündürür hipodens alanlar mevcut olup, shift izlenmedi olarak yorumlandı. Hastadan farber hastalığına yö-nelik yapılan gen analizinde asah 1 geni p.c31f(c.92g>t)(homozigot) olarak sonuçlandı; çalışmada tespit edilen mutasyon daha önce tanımlanmamış bir mutasyon olup hastalık nedeni olarak değer-lendirildi. Hasta hidrosefalisi ile ilgili olarak beyin cerrahisine kon-sülte edildi. ventriküloperitoneal şant takılması planlandı. Bu olgu ile özellikle tipik fizik muayene bulguları ile farber hastalığından kuşkulanacağı ve literatürde belirtilmemiş bir fizik muayene bul-gusu olarak hidrosefali eşlik edebileceğine dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Farber hastalığı hidrosefali gen mutasyonu

PS-173

Menkes hastalığı: bir olgu sunumu

Mustafa Taha Özkul1, Melis Demir2, Aycan Ünalp3, Erkan Erfidan4

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir2Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Metabolizma Bilim Dalı, İzmir3Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Nöroloji Bilim Dalı, İzmir4Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Menkes hastalığı bakır eksikliği ile karakterize X’e geçiş gös-teren bir hastalıktır. Bakırın emilim ve taşınma bozukluğu, bakır-bağımlı enzimlerin fonksiyon gösterememesine ve klinik belirtile-rin ortaya çıkmasına neden olur. Hastalık, gelişme geriliği, serebral ve serebellar dejenerasyon ve saç bulguları ile kendini gösterir. İlk kez Menkes ve arkadaşları tarafından 1962 yılında tanımlanmıştır. Hastalığın; bakır emilim ve transportundan sorumlu, Xq21.1 kro-mozomunda bulunan, ATP7A geni tarafından kodlanan, ATPaz en-zim disfonksiyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Hastalık nadir olarak görülmektedir ve insidansının 1:100.000 olduğu tah-min edilmektedir. Hastalar sıklıkla prematüre doğmaktadır, ancak bu dönemde saçlar normal görünümde olabilmektedir. Karakte-


S112

ristik saç görünümü “kinky-hair”-yünümsü saç- seyrek, kaba saba, dolaşık, kısa, beyazımsı, gümüş veya gri renktedir. Mikroskobik incelemede pili torti ve trikoreksis nodoza görülmektedir. Üçün-cü aydan sonra, kazanılmış gelişim basamaklarının kaybı, fokal ve jeneralize nöbetler, trunkal hipotoni ve spastik kuadripleji ortaya çıkmaktadır. Uzun kemiklerin metafazlarında değişiklikler ve se-rebral vasküler tortuosite bildirilmiştir. Hastaların büyük çoğunlu-ğu 6 ay-3 yıl arasında yaşamını yitirmektedir. Bu vaka, nadir olarak görülen Menkes hastalığının bulgularına dikkat çekmek ve ayırıcı tanıda düşünülmesini sağlamak amacıyla sunulmuştur.

Bulgular: 36. Gestasyon haftasında 2600 gr doğan erkek bebeğin, sarılık nedeniyle yenidoğan döneminde yatışı yapılmıştır. Soygeç-mişinde annenin 3 kez abortus öyküsü olduğu ve hastanın dayı-sının oğlunda epilepsi öyküsü olduğu öğrenilmiştir. Hastanın, 2.5 aylıkken ilk nöbetini geçirdiği ve levetirasetam tedavisi başlandığı, o dönem yapılan fizik muayenesinin normal olduğu, ileri incele-me yapılmadığı öğrenilmiştir. 10 aylıkken nöbet sıklığında artma nedeni ile hastanemize başvuran hastanın fizik muayenesinde; ağırlık ve boy 3 persentil, saçları cansız ve soluk görünümde, boyun kontrolü yok, derin tendon refleksleri hiperaktif, ektremitelerde spastisite belirlenmiştir. Laboratuvar incelemesinde hemogram, kangazı, kreatin fosfokinaz, serum elektrolitleri, kan ve idrar ami-noasitleri, amonyak, laktik asit ve piruvik asit düzeyleri normal bu-lunmuştur. Radyolojik incelemesinde, batın USG ve difüzyon MR normal bulundu. Kranial MR’da serebral atrofi görüldü. EEG’de aktif epileptik aktivite saptandı. Saçın mikroskobik incelenmesin-de pili torti ve trikoreksis nodoza belirlendi. Hastadan gönderilen mutasyon analizinde ATP7A homozigot tanımlanmamış mutas-yon saptandı. Serum bakır düzeyi halen çalışılmakta olan hastada nöbet sıklığında artış olması nedeniyle fenobarbital, levetirasetam ve klonazepam tedavileri devam etmektedir. Litratürde 6 aydan sonra başlanan bakır tedavisinin etkin olmadığı görüşüne rağmen hastanın durumunun konseyde görüşülmesine karar verilmiştir. Hasta izlemini sürdürmektedir.

Sonuç: Erken sütçocukluğu döneminde özellikle erkek çocuk-larda ilerleyici nörolojik bulgular ve tipik saç bulguları Menkes hastalığını düşündürmesi açısından ayırıcı tanıda önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Bakır metabolizma bozukluğu, dejeneratif nörolojik hastalıklar, menkes hastalığı, nöbet

PS-174

Fenilketonüri tanısıyla izlenmiş DHPR eksikliği: olgu sunumu

Gürkan Tarçın1, Ertuğrul Kıykım2, Tanyel Zübarioğlu2, Çiğdem Ayşe Zeybek2

1Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul

Dihidropteridin redüktaz (DHPR) eksikliği tetrahidrobiopterin (BH4) döngüsünde defekte yol açarak beyin omurilik sıvısında dopamin, serotonin ve katekolamin seviyelerinde düşmeye, bu yolla hipotoni, psikomotor gerilik ve epilepsiye neden olan do-ğumsal bir hastalıktır. Bu bildiride 2 aylıktan itibaren fenilketo-nüri tanısıyla izlenmiş, fakat 27 aylıkken DHPR eksikliği tanısı almış bir olgu sunulmuştur.

Yenidoğan tarama testi sonucuna göre fenilketonüri tanısı alan er-kek hastaya fenilalanin kısıtlı diyet başlanmış. Fenilalanin düzeyleri düzenli olarak izlenmiş. 6 aylıkken jeneralize hipotoni gelişen has-tada fenilalanin düzeylerinin yükseldiği saptanmış. İleri tetkik için kliniğimize sevk edilen hastanın fizik bakısında trunkal hipotoni ve diskinezi mevcuttu. Lomber ponksiyon yapılan hastada beyin omurilik sıvısında nörotransmiter metabolit düzeyleri DHPR ek-sikliği ile uyumlu saptandı. L-DOPA, 5 HTP ve folinik asit replas-man tedavilerinin başlanması ile iyi bir klinik yanıt görüldü.

Tüm yenidoğanlar fenilketonüri açısından taranmalıdır ve pozi-tif sonuçlarla ayırıcı tanı için ileri tetkik yapılmalıdır. Bizim olgu-muzda ileri tetkik yapılmayan hasta fenilketonüri kabul edilmiş-tir, bu da hastanın tedavisinde gecikmeye yol açmıştır.

Anahtar Kelimeler: DHPR eksikliği

PS-175

Hipobetalipoproteinemi ve hepatosellüler hasar ile fibrinojen depo hastalığı tanısı alan fibrinojen Aguadilla gen mutasyonlu olgu

Emrullah Arslan1, Tanyel Zubarioğlu2, Gözde Yeşil3, Ertuğrul Kıykım2, Birol Öztürk4, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek2

1Istanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Istanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi,Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul3Bezmialem Vakif Universitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İstanbul4Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul

Hepatik fibrinojen depo hastalığı (FDH) kronik hepatosellüler hastalığın nadir görülen bir nedenidir ve fibrinojen ¥ zincirini kodlayan gendeki (FGG geni) mutasyonlar sonucu ortaya çıkar. Hipofibrinojenemi ve hepatositlerde görülen anormal fibrinojen birikimi ile karakterizedir. Aguadilla mutasyosyonunda hipofib-rinojenemiye hipobetalipoproteinemi eşlik eder.

Olgumuzda karaciğer enzim yüksekliği, hipolipoproteinemi ve hipofibrinojenemi ile başvuran ve hepatik fibrinojen depo has-

Çocuk ve Çevre

S113

talığı tanısı almış 3 yaşındaki erkek hasta sunulmaktadır. Fizik muayenesinde karaciğeri kot altında 5 cm ele gelmektedir, bu-nun dışında patolojik bulguya rastlanmamıştır. Laboratuar in-celemesinde transaminaz enzim yüksekliği, hipofibrinojenemi ve dislipidemi saptanmıştır. Lipid elektroforezi ve Apo B düze-yi hipobetalipoproteinemi ile uyumlu bulunmuştur. Karaciğer biyopsisi materyalinde yapılan immünomorfolojik ve elektron mikroskobik çalışmalarla endoplazmik retikulum içinde selek-tif olarak fibrinojen birikimi gösterilmiştir. Hastanın laboratuar bulguları ve histolojik çalışma sonuçları göz önünde bulunduru-larak karaciğer hastalığının ayırıcı tanısında hepatik fibrinojen depo hastalığı ön plana çıkmıştır. FGG geninde yapılan mole-küler analiz sonucunda hastada heterozigot olarak p.Arg401Trp mutasyonu (fibrinojen Aguadilla) saptanmıştır.

FDH hipofibrinojenemi ve hepatositlerde anormal fibrinojen birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Çok nadir olarak görülme-sine rağmen özellikle sebebi belirlenemeyen karaciğer hastalık-larında ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gerekir.

Anahtar Kelimeler: Hepatik fibrinojen depo hastalığı, hipobetali-poproteinemi, hipofibrinojenemi

PS-176

İdrarda etil malonik asit saptanmasında kapiller elektroforez kullanımı

Mehmet Şerif Cansever1, Ertuğrul Kıykım1, Tanyel Zübarioğlu1, Çiğdem Oruç2, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek1, Fatma Bedia Erim3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3İstanbul Teknik Üniversitesi, Kimya Departmanı, İstanbul

Etilmalonik ensefalopati, otozomal resesif kalıtılan, ETHE1 ge-ninde mutasyon sonucu gelişen bir metabolik hastalıktır. Hasta-lığın özgül bir tedavisi yoktur ancak; koenzim Q10, N-asetil sis-tein, metronidazol ile bağırsak dekontaminasyonu gibi tedaviler hastalığın progresyonunu önleyebilmektedir.

Bu çalışmada idrar örneklerinde etilmalonik asit (EMA) ölçümü için yeni, basit, hızlı ve uygun maliyetli bir kapiller elektoforez metodu geliştirilmiştir. EMA’nın misel elektrokromatografik ay-rımı; yüzey aktif madde olarak p.H: 5.74’de 0.1 mmol/L CTAB; 5 mmol/L 2,6 piridin dikarboksilik asit kullanılarak yapılmış ve yaklaşık 2 dakika içerisinde sağlanmıştır.

EMA’nın göç zamanı tekrarlanabilirliği ve düzeltilmiş zirve bölge-leri sırasıyla 0.17 ve 0.89 olarak bulunmuştur. EMA için algılama

limiti 11.78 μmol/L ve niceliksel limiti 39,3 μmol/L saptanmıştır. Bu yöntemin geçerliliği etilmalonik ensefalopati tanısı olan olguların idrar örneklerinde EMA saptanması ile de kanıtlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Etil malonik asit, kapiller elektroforez

PS-177

Fabry hastalarında kalp sorunları

Ertuğrul Kiykim1, Çiğdem Oruç2, Tanyel Zubarioğlu1, Ayşe Çiğdem Aktuğlu Zeybek1, Cenap Zeybek3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul3Özel Medicana Hastanesi, İstanbul

Amaç: Fabry hastalığı X’e bağlı çekinik geçiş gösteren bir lizo-zomal depo hastalığıdır. Enzim eksikliği sonucu endotel hücre-lerinde globotriaoslyceramide birikimi ve organ hasarı gelişir. Hastalıkta sinir sistemi, kalp, böbrek, göz ve cilt gibi çoklu or-gan tutulumu gözlense de uzun dönem yaşamı etkileyen kalp ve böbrek tutulumlarıdır. Çalışmamızda Türkiye’deki Fabry hastala-rının kardiyak sorunlarını belirlemeyi, enzim replasman tedavi-sinin kalp üzerine etkilerini saptamayı amaçladık.

Yöntem: Çalışmamızda Fabry hastalığı tanısıyla takip edilen hasta-ların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların muayene bilgiler ve şikâyetleri not edildi. Hastalarda ek böbrek tutulumu not edildi. Hastaların yapılmış olan ekokardiyografi ve 24 saatlik holter elektrokardiyogram tetkikleri incelendi. Enzim replasman tedavisi alan hastalarda kullanılan ilacın dozu ve süresi, ilaç kullanımı süre-since kalp fonksiyonlarında değişme olup olmadığı belirlendi.

Bulgular: Çalışmamıza bölümümüzde takip edilen 19 erkek ve 7 kadın hasta alındı. Hastaların ortalama tanı yaşı erkek hasta-larda 27,9 yıl (10-47 yıl), kadın hastalarda 35,1 yıldı (12-62 yıl). Çalışmaya alınan hastaların hiçbirisinde çabuk yorulma, çarpıntı veya göğüs ağrısı şikâyeti yoktu. Tüm hastaların %26’sında sol ventrikül hipertrofisi, %30,7’sinde mitral kapak değişiklikleri, %16’sında aort kapak değişiklikleri saptandı. Bir hastada sinüs bradikardisi tespit edildi. Hastalarımızda böbrek tutulumu ile kalp tutulumu arasında bir ilişki saptanmadı. Çalışmaya alınan hastaların hiçbirisinde tedavi altında kalp fonksiyonlarında bo-zulma gözlenmedi.

Sonuç: Kalp sorunları Fabry hastalığında yaşamı etkileyen ana organ tutulumları arasındadır. Hastaların tanı anında ve izlem-de düzenli olarak hastaların kalp görüntülemeleri ve ritim prob-lemleri açısından 24 saatlik kalp ritim incelemelerinin yapılması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Fabry hastalığı, kalp tutulumu, α-galaktosidaz


S114

PS-178

İnfantil Bartter – bir olgu sunumu

Elvan Arıkan, Nurten Özkan Zarif, Hasan Çetin, Gonca Sandal

Süleyman Demirel Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Isparta

Bartter sendromu (BS) hipokalemi, hipokloremi, metabolik alkaloz, normal kan basıncıyla birlikte hiperreninemik hipe-raldosteronizm, anjiotensin-2 infuzyonuna azalmış damar di-renci, jukstaglomeruler komplekste hiperplazi ile karakterize, bazı vakalarda hiperkalsiuri ve nefrokalsinozisin eşlik ettiği, nadir görülen konjenital kronik renal tübüler transport bozuk-luğudur. Neonatal (antenatal) BS, klasik BS ve Gitelman send-romu olmak üzere üc klinik formu bulunmaktadır. Neonatal BS amniyon sıvısında klor yüksekliğiyle beraber açıklanama-yan polihidramniyoz ve prematür doğum öyküsü, poliüri, tuz kaybı ve ciddi dehidratasyonla karakterize ağır bir hastalıktır. 1.2/100000 sıklıkta görülmektedir. Tedavi elektrolit imbalan-sı ve dehidratasyonun düzeltilmesi, prostaglandin sentetaz inhibitorlerinin kullanılmasından ibarettir. En sık kullanılan prostaglandin sentetaz inhibitörü indometazindir. Biz burada erken indometazin tedavisinden anlamlı derecede fayda gö-ren neonatal BS tanılı bir yenidoğan olgusunun klinik seyrini sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Bartter sendromu, indometazin, infantil Bartter, yenidoğan

PS-179

Ebeveynlik yoluyla Münchausen sendromu: Olgu sunumu

Sadık Akşit, Feyza Koç, Şule Gökçe, Didem Şenses, Gizem Şenyazar, Deniz Güneş, Günay Amanova, Gökçe Anılır


İlk kez 1977 yılında Meadow tarafından tanımlanan ve sıradışı bir çocuk istismarı şekli olan “Ebeveynlik yoluyla Münchausen sendromu”nda, genellikle anne hayali hastalık öyküsü üretebilir, çocuğa toksin, ilaç veya enfeksiyöz ajanlar vererek ya da travma oluşturarak hastalık semptomlarının ortaya çıkmasına sebep ola-bilir yada laboratuvar sonuçlarını yanıltabilir.

Olgu: Sekiz yaşındaki kız hasta; idrar yaparken yanma ve vajinal kanama yakınması ile hastaneye getirildi. Anneden alınan öykü-de, bir hafta önce başlayan idrar yapma sonrasında vajinal kana-ma olduğu ve bu durumun toplam üç kez tekrarladığı belirtildi. Soygeçmişte; anneanne ve dedenin şizofreni tanısı ile izlendiği öğrenildi. Fizik bakısında, ağırlığı: 33.8 kg (75-90p), boy:127 cm (25-50p) ölçüldü. Sistem bakıları ve genital muayene olağandı. Çocuk cinsel gelişim açısından prepubertal evrede idi. Kan bi-yokimyasal tetkikleri ve tam idrar analizi normal saptandı, İdrar ve vajinal sürüntü kültürlerinde üreme olmadı. Pelvik ve batın ultrasonografisi olağandı. Servisteki izlemi sırasında çocukta hiç genital kanama gözlenmedi ancak iki kez konversif atak geçir-di. Olguda olası organik nedenler dışlandı. Hastanın soygeçmi-şindeki yüklü psikiyatrik hastalık tanıları ile annenin izleminde görülen atipik davranışları dikkate alınarak olguda “Ebeveynlik yoluyla Münchausen sendromu” tanısı konuldu ve anne ile bir-likte çocuğun sonraki izlemleri açısından Çocuk Psikiyatrisine devredildi.

Sonuç: Öykü, fizik muayene ve laboratuvar bulguları ile herhangi bir organik neden saptanamayan hastalarda “Ebeveynlik yoluyla Münchausen sendromu”gibi sıradışı bir çocuk istismarı olabile-ceği ayırıcı tanıda akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, istismar, ebeveynlik yoluyla müncha-sen sendromu

PS-180

Erken başlangıçlı Gitelman Sendromu olgusu

Bahriye Atmış, Zahide Orhan, Engin Melek, Aysun Karabay Bayazıt, Ali Anarat

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana

Gitelman sendromu; hipokalemi ve metabolik alkalozun eşlik et-tiği, hipokalsiüri, hipomagnezemi ile giden, otozomal resesif ge-çiş gösteren ailesel bir sendromdur. Prevelansı yaklaşık 1/40000 olup, erişkin yaşa kadar teşhis edilemeyebilir. Bu olguda 5 yaşına kadar hiçbir şikayeti olmayan, kusma ve ishal sonrası, el ve kolla-rında kasılma şikayetiyle başvuran hastanın bakılan tahlillerinde hipomagnezemi, hipokalemi, hipokalsiüri ve metabolik alkaloz tespit edildi. Gönderilen genetik dizi analizi sonucu SLC12A3 geninde p.S615L( c.1844C>T) homozigot mutasyon saptandı. Bu olgu sunumunda erken başlangıçlı Gitelman sendromu tanısı alan vaka tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Gitelman sendromu, hipomagneze-mi, hipokalemi

Çocuk ve Çevre

S115

PS-181

Renal hasar bulgusu gösteren Hinman Sendromu olgusu

Aysun Çaltik Yilmaz, Sibğatullah Ali Orak, Bahar Büyükkaragöz, Deniz Yahşi

Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Bölümü, Ankara

Amaç: Hinman sendromu, çocukluk döneminde başlayan, nöro-lojik bozukluğa bağlı olmayan, kazanılmış işeme disfonksiyonu olarak tanımlanır. Temel olarak işeme sırasında detrüsör ve eks-ternal sfinkterin uyumlu çalışmaması ile ortaya çıkar. Bu şekilde gelişen infravezikal obstrüksiyon, mesane kasında yapısal deği-şikliklere, miksiyon sonrası rezidüel idrar oluşmasına, tekrarla-yan idrar yolu enfeksiyonuna, üst üriner sistemde dilatasyona ve vezikoüreteral reflüye neden olabilir. Hinman sendromunun özelliği işeme disfonksiyonu sonucu üst üriner sistemin ya da renal fonksiyonların etkilenmiş olmasıdır. Burada renal hasar bulgusu gösteren Hinman Sendromu tanısı almış bir olgu tar-tışılacaktır.

Olgu: Oniki yaş kız hasta, kesik kesik idrar yapma, gece ve gün-düz idrar kaçırma yakınmaları ile başvurdu. Şikâyetlerinin erken yaşlardan beri devam ettiği, 3-4 kez/gün sıklığında tuvalete gitti-ği, gündüz damla damla idrar kaçırdığı, sıklıkla konstipasyonun olduğu, gaita inkontinansı yaşadığı ve daha önce idrar yolu en-feksiyonu tanısıyla tedavi aldığı öğrenildi. Fizik incelemesinde dolu mesanenin palpe edildiği dikkati çekti. Tam idrar incelemesi idrar yolu enfeksiyonu ile uyumluydu ve böbrek fonksiyon test-leri normal sınırlarda bulundu. Üriner sistem ultrasonografisin-de mesane duvar kalınlığı artmış, trabeküle ve miksiyon sonrası 155 cc rezidü idrar saptandı. DMSA sintigrafisinde Sol böbrek boyutları küçülmüş, üst polde skar ile uyumlu görünüm izlendi Miksiyon sistografisinde boyutları artmış ve trabeküle, çam ağacı şeklinde uzanım gösteren, lateral duvarında divertiküler yapılar izlenen mesane izlendi. Vezikoüreteral reflü saptanmadı. Ürof-lowmetride artmış mesane kapasitesi, istemsiz detrusor kasılma-ları ve aralıklı idrar kaçırmaları gözlemlendi. Lumbo-sakral MRI normal bulundu. Bu bulgular ışığında hastada Hinman Sendro-mu düşünüldü. Hastanın öncelikle idrar yolu enfeksiyonu tedavi edilerek antibiyotik profilaksisine alındı. Mesanenin boşalmasını iyileştirmek için ikili işeme, alfa adrenerjik antagonist ve antiko-linerjik tedavileri başlandı. Hasta çocuk nefroloji ve çocuk üroloji bölümleri tarafından izleme alındı.

Sonuç: Hinman sendromu sebep olduğu klinik tablo hafif işeme disfonksiyonundan renal hasara hatta son dönem böbrek yet-mezliğine kadar uzanabilir. Hastamızda da literatürde bildirildi-ği gibi idrar kaçırma, konstipasyon, enkomprezis ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu bulguları mevcuttu. Vezikoüreteral reflü eşlik etmemesine rağmen sintigrafik incelemede sol böbrek-te fonksiyon kaybı ile birliktelik gösteren hasarlanma bulguları saptandı. Olgunun izleminde doğru tuvalet alışkanlığının ka-

zandırılması, mevcut renal hasarın ilerlememesi, idrar yolu en-feksiyonunun önlenmesi amaçlandı. Yeterli takip ve etkin tedavi edilmediğinde son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme riski taşıyan bu hastalığın erken fark edilmesi ve tanınması için akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Hinman sendromu, işeme disfonksiyonu, idrar yolu enfeksiyonu

PS-182

Seftriakson tedavisinin neden olduğu ürolitiyazis olgusu

Aysun Çaltık Yılmaz1, Edibe Gözde Başaran2, Bahar Büyükkaragöz1, Sacit Günbey2

1Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Bölümü, Ankara2Ankara Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Ankara

Amaç: Son yıllarda yapılan çalışmalarda, taş hastalığı tanısı alan çocuk sayısının giderek artış gösterdiğine dikkat çekilmektedir. Bu artış, görüntüleme yöntemlerinin erken yaşlardan itiba-ren kullanılması ile ilişkili olabileceği gibi çok tuzlu ve yüksek proteinli beslenme şekli, iklim ve diğer çevresel faktörlerin de etkisi sonucu olabilir. Böbrek taşlarının yaklaşık %1-2’sinin ilaç-lara bağlı olduğu düşünülmektedir. Bu ilaçlar arasında; başlıca furosemid, karbonik anhidraz inhibitörleri, seftriakson, ampisi-lin, sülfonamidler, indinavir, yüksek dozda parasetamol, yüksek dozda askorbik asit sayılabilir

Olgu: Öncesinde sağlıklı olduğu bilinen altı aylık erkek olgu hu-zursuzluk ve bezinde beyaz renkli kum benzeri yapılar görülmesi üzerine başvurdu. Özgeçmişinde izole IgA eksikliği nedeniyle ta-kip edildiği, sekiz gün önce pnömoni tanısıyla hastaneye yatırıla-rak tedavi başlandığı, taburculuğunda devam edilmesi önerilen seftriakson tedavisini önerilen dozdan daha fazla (2x500mg ile flakonun tamamı (130mg/kg/gün)) almakta olduğu fark edildi. Soygeçmişinde üriner sistem taş hastalığı için ailesel risk faktörü saptanmadı. Laboratuvar incelemelerinde tam idrar tetkikinde dansite 1010, pH 6,5, idrar mikroskopisinde 4 eritrosit/her saha bulundu. İdrar kültüründe üreme olmadı. Serum üre 17 mg/dl, kreatinin 0.49 mg/dl ve elektrolitler normaldi. Üriner sistem ultrasonografisinde; bilateral böbrek boyutları ve parankim ka-lınlıkları normal, hidronefroz bulgusu yok ancak sol böbrek orta kesimde kaliks içinde en büyüğü 2,5 mm boyutunda olan mul-tipl kalkül izlendiği raporlandı. Taş etiyolojisine yönelik bakılan kan gazı incelemesi ve serum D vitamini düzeyi normal, spot idrar kalsiyum, oksalat, ürik asit ve sitrat incelemeleri yaşına göre normal aralıkta değerlendirildi. Hastanın almakta olduğu yüksek doz seftriakson etkisini göz önünde bulundurarak çocuk enfeksi-yon bölümü onayı ile seftriakson tedavisi 1x500mg (65mg/kg/g)


S116

dozuna inildi, hidrasyon önerildi. Tedavi bitiminden 1 ay sonra tekrarlanan üriner ultrasonografide taşın kaybolduğu gözlendi. Takibinin 6. ayında yapılan kontrolde hasta semptomsuz ve tam idrar tetkiki, ultrasonografi bulgularının da tamamen normal ol-duğu kaydedildi.

Sonuç: Üriner sistem taş hastalığı çocuk yaş grubunda insidansı giderek artan önemli bir klinik problemdir. Asemptomatik seyre-debileceği gibi, böbrek hasarına varan geniş bir klinik spektrum-da görülebilir. Bu olgu ile; çocuk hastalarda enfeksiyon tedavi-sinde sıklıkla tercih edilen bir antibiyotik olan seftriaksona bağlı nefrolitiasis oluşumu ve tedavinin kesilmesinden sonra oluşan taşların hızla kaybolması gözlemimiz paylaşılmıştır. Safra kesesi taşı oluşturduğu yaygın olarak bilinen ilacın aynı zamanda üri-ner sistem taşı oluşturabileceği, dozaj belirleme konusunda daha dikkatli olunması gerekliliği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Seftriakson, ürolitiyazis

PS-183

Munchausen by Proxy Sendromu: olgu sunumu

Elvan Arıkan, Ayça Esra Kuybulu, Ali Gençer, Mahmut Çelik


Munchausen by Proxy sendromu (MPS) hastalık semptomlarının ebeveyn tarafından oluşturulduğu çocuk istismarının çok ağır ve özel bir şeklidir. Genellikle tanı atlanır. Tahminlerden daha sık görülmesine rağmen tanı koymada sıkıntı yaşanmasının en önemli nedeni farkındalığın olmamasıdır. Çünkü tanı ancak dik-katli ve şüpheci bir yaklaşımla konulabilir. MPS ilk olarak 1977 yılında tanımlanmıştır. İnsidansı 1/1000000 ile 2.8/100000 ara-sında değişmekte olup gerçek insidansın bu tahminlerden daha fazla olduğu düşünülmektedir. Yapılan çalışmalarda ölüm oranı %6 ile 10 arasında bildirilmiştir. Bununla birlikte olgunun ze-hirlenmesi veya boğulması söz konusu ise ölüm oran %33’e çık-maktadır. Bildirilen vakaların yaşları birkaç hafta ile 11 yaş ara-sında değişmektedir. Bir çalışmada, ortalama tanı yaşının 3.25 olduğu, olası ölüm oranının %9–10 arasında değiştiği bildiril-miştir. Semptomların başlaması ile tanı arasında ortalama geçen süre bir meta-analizde 21.8 ay bulunmuştur. Sağlık çalışanlarının bu açıdan dikkatli olmaları gerekmektedir. Fizik muayene bul-guları ile aileden alınan anamnez arasında uyumsuzluk olması durumunda sağlık çalışanları bu vakalara şüpheci yaklaşmalı-dırlar. Kapsamlı ve dikkatli bir fiziksel ve psikososyal muayene yapılmalıdır. Tanıda çocuğun ebeveynden uzaklaştırılması ile birlikte belirtilerinde düzelme görülmesi önemlidir. Bu maka-lede bu sendroma dikkat çekmek amacıyla, böbrek taşı düşürme

yakınması nedeniyle başvuran ve Munchausen sendromu tanısı konan bir olguyu sunduk.

Anahtar Kelimeler: Munchausen by Proxy Sendromu, üriner sis-tem taşı

PS-184

Akut glomerulonefrit: İnfluenza A enfeksiyonu ilişkili renal komplikasyon

Özlem Sert1, Gülşah Kaya Aksoy2, Elif Çomak2, İmran Sağlık3, Mustafa Koyun2, Sema Akman2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, Antalya3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Antalya

Amaç: İnfluenza, sağlıklı çocuklarda genellikle kendi kendini sı-nırlayan, akut solunum yolu hastalığı olarak karşımıza çıkmakta-dır. Nörolojik ve kardiyak komplikasyonlar, miyozit ve sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişimi gibi ölüme dahi neden olabilen komplikasyonlara yol açabilir. İnfluenzaya bağlı renal tutulum ise çok nadir bildirilmiştir. İnfluenza enfeksiyonu geçiren çocuk hastalarda renal komplikasyonların değerlendirilmesi amaçlan-mıştır.

Yöntem: Bu araştırma kliniğimizde 2015-2016 mevsimsel influ-enza döneminde alınan örneklerde influenza virüsü pozitifliği saptanan 18 yaşından küçük hastaların tıbbi kayıtlarının retros-pektif olarak incelenmesi ile yapılmıştır. Akut glomerulonefrit tablosuyla gelen iki influenza enfeksiyonu olgusu sunulmuştur.

Olgu 1: Dört yaşında erkek hasta, ateş, göz çevresinde şişlik, ök-sürük ve burun akıntısı yakınmaları ile acil servise getirildi. Fizik muayenesinde ateş 36.1°C, nabız 137 vuru/dk, tansiyon arteriyel 98/67 mmHg, solunum sayısı 28/dk olarak bulundu. Göz çevresi ödemli, orofarinks hiperemik ve burnu hafif sekresyonlu idi. Di-ğer sistem muayenelerinde patolojik özellik saptanmadı. Labora-tuvar değerlendirmesinde hemoglobin 11 gr/dl, beyaz küre sayısı 22.000/mm3, trombosit sayısı 358.000/mm3, BUN 33 mg/dl, krea-tinin 0.46 mg/dl, ürik asit 7.4 mg/dl, albümin 1.86 gr/dl, sodyum 130 mEq/L, potasyum 4.5 mEq/L, kalsiyum 7.03 mg/dl, fosfor 4.7 mg/dl, CRP: 0.08 mg/dl idi. İdrar incelemesinde protein 3 (+), 27 eritrosit, 30 lökosit bulundu. Hasta servise alınarak sıvı – elekt-rolit düzensizliği açısından yakın izlendi. Yapılan tetkiklerinde C3: 17.9 mg/dl (90-180), C4: 37.8 mg/dl (10-40), T.Kolesterol 251 mg/dl, trigliserit 430 mg/dl idi. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı, influenza A ise pozitif olarak saptandı. İnfluenza

Çocuk ve Çevre

S117

A enfeksiyonu ile ilişkili glomerulonefrit olarak kabul edildi ve antiviral tedavi (oseltamivir) başlandı. Poliklinik izleminde 5. haf-tada C3 ve C4 düzeyinin normal olduğu görüldü.

Olgu 2: Yedi yaşında erkek hasta, ateş ve idrarda kan görülmesi nedeniyle acil servise getirildi. Fizik muayenede ateş 39.2°C, nabız 128 vuru/dk, tansiyon arteriyel 120/78 mmHg, solunum sayısı 24/dk, SaO2 %94 idi. Orofaringeal hafif hiperemi dışında diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11.4 gr/dl, beyaz küre 7.630/mm3, trombosit sayısı 358.000/mm3, BUN 17.6 mg/dl, kreatinin 0.64 mg/dl, ürik asit 5.4 mg/dl, albümin 3.8 g/dl, sodyum 135 mEq/L, potasyum 4.9 mEq/L, kalsiyum 8.3 mg/dl, fosfor 5.2 mg/dl, CRP: 0.42 mg/dl idi. İdrar incelemesinde protein 1 (+), 1742 eritrosit, 101 lökosit vardı. C3: 18.8 mg/dl (90-180), C4: 23.8 mg/dl (10-40) ve influ-enza A pozitif bulundu. Kan, idrar ve boğaz kültürü sonuçları steril olarak geldi. İnfluenza A enfeksiyonu ile ilişkili glome-rülonefrit olarak kabul edilerek antiviral tedavi (oseltamivir) başlandı. Poliklinik izleminde 4. haftada C3 ve C4 düzeyinin normal olduğu görüldü.

Sonuç: Akut glomerulonefrit, çocuklarda genellikle sekelsiz iyi-leşebilen ve erken müdahale ve doğru tedavi ile iyi seyirli olan bir hastalıktır. Özellikle salgın dönemlerinde influenza A enfek-siyonu ile ilişkili akut glomerulonefrit gelişebileceği akılda tu-tulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnfluenza A, akut glomerulonefrit

PS-185

Çocukluk yaş grubunda sistemik lupus eritematozusun nadir bir başvuru şekli: Kore

Ayşegül Doğan Demir1, Mehmet Küçükkoç2, Nilüfer Göknar3, Türkan Uygur Şahin4, Ufuk Erenberk1, Selçuk Uzuner1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2T.C.S.B. Nizip Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Gaziantep3Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul4Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE), böbrek, hematolojik ve merkezi sinir sistemi gibi multiorgan ve sistem tutulumuyla ka-rakterize sistemik, kronik iltihabi, otoimmun bir hastalıktır.

Kore tipik olarak yüzü, dört ekstremiteyi ve boynu tutan sarsak, istemsiz ve amaçsız hareketlerle karakterizedir. Ayrıca hastalar dizartri, yürüme bozukluğu ve nöropsikiyatrik semptomlardan

yakınırlar. Kore çocukluk çağında SLE’nin ilk bulgusu olabilir.Burada hareket ve konuşma bozukluğu ile başvurup SLE ilişkili kore tanısı alan 13 yaşında kız hastayı sunduk.

Olgu: On üç yaşında kız hasta, bir haftadır başlayan, kol ve ba-caklarda istemsiz hareketleri olması üzerine çocuk acil poliklini-ğine başvurmuş. Koreiform hareketleri gözlenen hastanın eko-kardiyografi (EKO)’sunde hafif mitral yetersizlik saptanınca akut romatizmal ateş (ARA)’ya bağlı sydenham koresi düşünülerek ço-cuk nörolojisi tarafından değerlendirildikten sonra penisilin ve valproik asit tedavisi başlanmış. 3 gün sonrasında, yüz, baş boyun ve ekstremitelerdeki istemsiz hareketlerin artması, konuşması-nın tamamen kaybolması üzerine ileri tetkik ve tedavi için servi-simize yatırıldı. Öz ve soy geçmişinde özellik olmayan hastanın geliş fizik muayenesinde; bilinci açık, söylenenleri anlıyor fakat konuşamıyordu. Yüzünde çiçek koklama, dudağını sağa ve sola kaydırma şeklinde mimik benzeri hareketler vardı. Tüm vücutta yaygın kontrolsüz koreiform hareketleri, sağ gözde ptozis, atak-sik yürüyüş, ayakta duramama mevcuttu. Işık refleksi +/+, derin tendon refleksleri hipoaktif, kas gücü normal, meninks irritasyon bulguları ve patolojik refleksleri yoktu. Tam kan sayımında lö-kosit: 5000/mm3, hemoglobin: 10.5 g/dl, hematokrit: % 30,7 ve trombosit 163000/mm3’tü. Biyokimyasal tetkiklerinde, elektrolit, böbrek ve karaciğer testleri normal olan hastanın C reaktif pro-tein (CRP)’si negatif, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 12mm/saat’ti. Anti streptolizin O’su normal, boğaz kültürü sterildi.Beyin manyetik rezonans görünütülemede sol frontoparietalde hipe-rintens sinyal özelliği gösteren iskemik değişiklikler saptandı. Muayenesinde ve öyküsünde döküntü ve aft olmayan, başvuruda akut faz belirteçleri negatif, tetkiklerinde anemi dışında özellik olmayan hastanın bulguları 2 gün içinde ağırlaştı. Negatif akut yanıtlarına rağmen vaskülit tetkikleri yollandı ancak ensefalit dışlanamadığından viral ve otoimmun ensefalit tetkikleri gön-derildikten sonra otoimmun ensefalit için intravenöz immung-lobulin( IVIG) ve metilprednizolon başlandı. Ertesi gün içinde alınan tetkiklerinde lökopeni, trombositopeni ve lenfopeninin geliştiği, ESR’nin 43 mm/saat’e yükseldiği, TİT’de proteinüri ve ağızda aft olduğu görüldü. Anti nükleer antikor (ANA), Anti-ds DNA antikoru, Anti-Nötrofilik Sitoplazmik Antikor (ANCA) ve Anti-ENA Sm Antikoru pozitif, Anti-Kardiyolipin IgM-IgG An-tikoru, Anti-Ribozomal Protein, Lupus antikoagülanı negatifti. Kompleman 3 (C3), kompleman 4(C4) olarak düşük saptandı. 24 saatlik idrarında protein 276 mg/gün’dü ancak 3 kez yüksek doz metilprednizolon sonrası yollanmıştı. SLE kriterlerini dolduran hastaya yapılan böbrek biopsisi sonucu da SLE nefriti ile uyum-luydu. IVIG, metilprednizolon, siklofosfamit, hidroksiklorokin tedavileriyle 1. haftada hareket bozuklukları tamamen kayboldu, konuşması düzeldi.

Sonuç: Kore iyi bilinen fakat SLE’nin başvuru bulgusu olarak na-diren karşımıza çıkabilecek bir tablodur. İzole kore ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında ARA’nın yanısıra nöropsikiyatrik baş-langıçlı SLE de akılda tutulmalıdır. Akut faz yanıtları ve hemato-lojik tablo başlangıçta uymasa bile gerekirse tekrar değerlendir-meler yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Sistemik lupus eritematozus, kore, çocuk


S118

PS-186

Üriner inkontinansla gelen hastada unilateral ektopik üreter: olgu sunumu

Fevziye Hilal Durmaz Şimşek, Mustafa Behçet Şimşek, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

10 yaşında taşrada yaşayan kız hasta, doğduğundan beri sü-regelen; normal tuvalet alışkanlıkları kazanılmasına rağmen, damla damla idrar kaçırma, iç çamaşırlarının hiçbir zaman kuru kalmaması yakınmaları ile nefroloji polikliniğimize başvurdu. Öyküsünden,hastanın sık sık ateşsiz idrar yolu enfeksiyonu ne-deniyle tedavi aldığı öğrenildi. Özgeçmişinde başka özellik yok-tu. Boy ve kilo ölçümleri yaş ve cinsiyetine göre 3-10 persentil (24 kg-127 cm) arasında olup gelişme geriliği mevcuttu; fizik de-ğerlendirmesinde ek özellik yoktu. Hastanın böbrek fonksiyon-ları (BUN 13 mg/dl, Kreatinin 0.53 mg/dl) normal sınırlardaydı. Hastanın tam idrar analizi normal idi..Ultrasonografik değerlen-dirmede, hastada bilateral ektopik böbrek ve sol böbrek hipoplazi tespit edildi. Voiding Sistoüretrografide bilateral ektopik böbrek ile birlikte solda üreterin belirgin dilatasyon gösterdiği, pelvis içerisinde yer aldığı,solda ektopik üreter ve grade 5 pelvikalisyel ektazi ile uyumlu olduğu gözlendi. DMSA sonucunda ise her iki böbrek de normalden daha aşağıda yerleşimli olup mevcut total böbrek fonksiyonlarına katkı oranı solda %17 iken sağda %83 olarak değerlendirildi. Mesane hipoplazik ve inkontinan değer-lendirildi. Hasta, ürodinamik değerlendirme ve cerrahi düzelt-me için ürolojiye konsulte edildi.

Üriner inkontinans şikayetiyle gelen pediatrik kız hastalarda me-ningomyelosel, travma, mesane çıkış darlıkları (posterior üretral vavl), aşırı aktif mesane, disfonksiyonel işeme, yanlış işeme alış-kanlıkları, üriner sistem enfeksiyonları, yanında ektopik üreter mutlaka düşünülmesini, ekarte edilemsini vurgulamak istiyoruz. Bu hastaların hem kız hem erkeklerde infant dönemde başlayan idrar yolu enfeksiyon öyküleri olabilmekle birlikte erkeklerde asla üriner inkontinans görülmediği; kız hastalarda ektopik üre-terin eksternal sfinterin distaline açılmasından dolayı tipik olarak normal işeme alışkanlıklarına rağmen devamlı ıslak kalma, dam-lama şeklinde idrar kaçırma, dilate üreterde veya vajinada kalan idrar nedeniyle özellikle oturunca olan idrar kaçırma şeklinde tipik idrar kaçıma şikayetleriyle başvurduklarını hatırlatmak is-teriz. Yaşı daha büyük olan kız çocuklarda pyelonefrit olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Bu hastalarda üretral duplikasyonlar, hipospadias, kloakal anomaliler, çift toplayıcı sistem gibi geni-toüriner anomaliler eşlik etmekle birlikte; trakeoösefageal fistül, konjenital kardiak anomaliler, iletim tipi işitme kayıpları, menin-gomyelosel gibi spinal kord anomalileri ve müllerian anomaliler eşlik edebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ektopik üreter, üriner inkontinans, pediatrik nefroloji

PS-187

Mediastinal kitleli çocukların retrospektif değerlendirilmesi

Selçuk Uzuner, Sare Kaygusuz, Fatma Betül Çakır, Erkan Çakır, Nurettin Onur Kutlu

Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Çocukluk çağında intratorasik kitlelerin çoğu mediasten-de yer alır. Bunlar benin veya malin karakterde olabilir. Mediasti-nal kitleler ön, orta ve arka mediasten olarak üç bölgeye ayrılarak incelenir. En sık ön mediastende lezyonlar izlenir. Klinik asemp-tomatik olabileceği gibi göğüs ağrısı, öksürük, nefes darlığı, sık akciğer enfeksiyonu gibi bulgulara yol açabilir. Biz bu çalışmada kliniğimizde mediastinal kitle nedeni ile izlenen hastaları değer-lendirmeyi amaçladık.

Yöntem: Kliniğimizde mediastinal kitle ile 2012-2015 yılları arasında takibi olan 11 hastanın demografik ve klinik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Dosyaları eksik olan hastalar çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Toplam 11 hasta ( 6 erkek, 5 kız) çalışmaya dahil edildi. Hastaların ortalama yaşı 100 ay (minimum 25, maximum 180 ay ) idi. Hastaların başvuru şikayetleri arasında en sık öksürük ( %54.5 ) (6 hasta) sırasıyla solunum sıkıntısı (3 hasta) ( %27.3), göğüs ağrısı (1 hasta)(%9.1) ve sık akciğer enfeksiyonu (1 hasta) (%9.1) saptandı. Hastalara tanı koyma süresi ortalama 45 gün olarak değerlendiril-di. Tanı sıklığında en sık T hücreli lenfoma 5 hasta (%50), teratom 1 hasta (%10), plöropulmoner blastom 2 hasta (%20), hodking len-foma 1 hasta (%10), diffüz büyük B hücreli lenfoma 1 hasta (%10) olarak saptandı.1 hastanın net tanısına ulaşılamadı.Tüm hastaların kitlesi ön mediasten yerleşimli idi. Hastaların takiplerinde 2 hasta ex,8 hasta sağ idi ve 1 hastaya ulaşılamadı.

Sonuç: Çalışmamızda mediastinel kitlelerin çoğu malin karak-terli olup en sık T hücreli lenfomalar saptandı.

Anahtar Kelimeler: Mediastinal kitle

PS-188

Bir nekrotizan lenfadenitis nedeni; Kikuchi-Fujimoto hastalığı

Çocuk ve Çevre

S119

Gökçe Pınar Reis1, Ayşenur Bahadır2, Erol Erduran2

1Erzurum Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Erzurum2Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Trabzon

Amaç: Kikuchi Fujimoto hastalığı kendini sınırlayan, iyi prog-nozlu bir hastalıktır. Histiositik Nekrotizan Lenfadenitis (HNL) olarak da bilinir. Servikal lenfadenopati ve nedeni bilinmeyen ateş ile seyreder. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Viral kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Özellikle herpes virüsler etyo-lojide suçlanmaktadır. Lenfoma, Kawasaki hastalığı ve tüberkü-loz lenfadenit ile karışabilmektedir. Bu vakayı, lenfadenopati ile başvuran hastalarda dikkatli bir ayırıcı tanı yapılmasının önemi-ni vurgulamak için rapor ettik.

Yöntem: Sekiz yaşında erkek hasta, üç gündür farkedilen bo-yunda şişlik şikayetiyle başvurdu. Bir haftadır yüksek ateşi olan hastanın bu süre içinde iki kilo kaybettiği, gece terleme-lerinin olduğu öğrenildi. Öz ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde her iki servikal zincir ve submandibuler bölgede 4x1 ve 3x1 cm ebatlarında lenf nodları palpe edildi. Hastanın diğer sistem muayeneleri normaldi. BULGULAR: Hastanın hemogramında hemoglobin 12x106 /ul, beyaz küre 9.1x109/l, trombosit sayısı 193x109/l idi. Periferik yaymasında %55 lenfosit, %5 monosit, %40 nötrofil vardı. Sedimantasyon hızı 60 mm/saat, laktat dehidrogenaz 1660 U/L, C-reaktif pro-tein 4 gr/dl olarak saptandı. HBs Ag(-), AntiHBs(+), Anti HCV ve Anti HIV(-), EBV Ig M(-), Ig G(+), CMV PCR (-) idi. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı. Antinükleer antikor testi ve Anti-dsDNA (-) idi. Akciğer grafisi normaldi. Boyun ultraso-nografisinde her iki servikal zincir ve submandibuler bölgede sağda 42x14 mm, solda 30x16 mm boyutlarında, malin görü-nümlü multipl lenfadenopatiler izlendi. Batın ultrasonografisi normaldi. Lenf nodu biyopsisi, lenf nodu yapısında geniş nek-roz alanları, bu alanlar içinde apopitotik cisimcikler ve çevre-sinde histiositler olarak belirtildi, HNL olarak raporlandı.Ta-kipte ateşi olmayan, lenf nodları tamamen eksize edilen hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Histiositik Nekrotizan Lenfadenitis genellikle servikal yerleşimli multipl lenfadenopati ve ateş şikayeti ile seyreder. Etyolojisinde viral ajanların ve otoimmun mekanizmaların rol aldığı düşünülmektedir. Ayırıcı tanıda sistemik lupus eritamo-tozis (SLE), lenfoma ve tüberküloz düşünülmelidir. Nadiren SLE ve HNL birlikte bulunabilir. HNL geçiren hastalar SLE gelişimi yönünden de takip edilmelidir. HNL’nin kabul görmüş bir teda-visi yoktur. Selim gidişli bir hastalıktır. Hastalığın doğru ve za-manında teşhis edilememesi, gereksiz tedavi uygulamalarına yol açmaktadır. Erken dönemde yapılan biyopsilerde HNL, Hodgkin dışı lenfoma ile karışabilmektedir. Lenfomayla sıklıkla karıştırıl-ması, daha önce lenfoma tanısı konulmuş fakat beklenenden kısa ve kolay bir şekilde remisyona giren vakaların HNL açısından geriye dönük olarak değerlendirilmesinin yararlı olabileceğini düşündürtmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ayırıcı tanı, lenfadenopati, tedavi

PS-189

Rothmund-Thomson sendromlu olguda osteosarkom

Rejin Kebudi1, Sema Büyükkapu Bay2, Harzem Özger3, Ömer Görgün1, Gürcan Dikme4, Bilge Bilgiç5

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Onkoloji Enstitüsü, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Ortopedi Anabilim Dalı, İstanbul4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Bilim Dalı, İstanbul5İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Osteosarkom (OS) en sık rastlanan malign kemik tümörüdür. Sıklıkla sporadik olarak, hızlı büyüme dönemindeki adölesan-larda görülmekle birlikte çeşitli genetik hastalıklarda OS riski artmıştır. Rothmund - Thomson Sendromlu (RTS) özellikle de RecQL4 mutasyonlularda bu risk %30 civarındadır. Kliniğimiz-de RTS tanılı bir hastada OS tedavi ve takip süreç deneyimimizi paylaşmayı amaçladık.

Olgu: Rothmund-Thomson Sendrom tanılı 12 yaş erkek, sol diz üzerinde 3 aydır ağrı ve daha sonra gelişen şişlik (1 aydır) şika-yeti ile götürüldüğü merkezde yapılan femur grafide sol femur distalinde sklerotik lezyon ve periost reaksiyonu görülmüş. Sol femur MRG de distal metafizodiafizer yumuşak doku tutulum-lu, 10x38x58 mm kitle saptanması üzerine tanısal amaçlı yapılan tru-cut biopsi sonucu osteosarkom (osteoblastik) olması üzerine kliniğimize yönlendirilmiş. Fizik muayenesinde; boy 3 persen-til altında, yüz ve ekstremitelerde poikiloderma, seyrek saç ve kaşların yokluğu ile RTS klinik özellikleri ile sol femur distalin-de cilt bütünlüğü bozulmamış uzun ekseni 12 cm, sağ ile çevre farkı 4 cm olan kitle dışında sistem muayenesi doğaldı. Alkalen fosfataz yüksekliği dışında laboratuar değerleri normal sınır-larda idi. Nonmetastatik olan hastaya merkezimizin protokolü olan ifosfamid, epirubicin, cisplatinden oluşan 3 kür kemoterapi (KT) sonrası ekstremite koruyucu cerrahi uygulandı. Cerrahide sınırlar negatif, nekroz %95 saptanandı. Postoperatif 3 kür KT uygulandı. Kemoterapi süresince 1 kez febril nötropeni ve grade II mukozit tedavisi aldı. Son 2 kür sonrası grade III trombosito-peni, grade II Hb düşüklüğü nedeni ile transfüzyon ihtiyacı oldu, kürler arası G-CSF uygulandı. Tedavi bitiminden 5 ay sonra rutin görüntülemelerinde lokal nüks ve akciğerde metastatik nodüller saptandı. Metastatik- nüks osteosarkom tanısı ile 2. seri kemote-rapi başlandı.

Sonuç: RTS, otozomal resesif geçişli, heterojen klinik özellikli bir hastalıktır. Hastalar yüzlerindeki karakteristik hipo-hiper-pigmente (poikiloderma) lezyonlar, kısa boy, iskelet anomalile-ri, saçların az olması, kaşların olmaması, juvenil katarakt, erken yaşlanma gibi klinik özelliklerden birkaçına veya çoğuna sahip


S120

olabilirler. Osteosarkom predispozisyonu olan bu hastalar spo-radik vakalardan daha erken yaşlarda tanı almaktadırlar. Klinik özellikleri ve sağ kalımları sporadik vakalarla benzer olan bu hastaların ailelerinin osteosarkom açısından bilgilendirilmeleri ve multidisipliner yaklaşımla takip ve tedavilerinin yapılması önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Osteosarkom, Rothmund-Thomson Sendro-mu

PS-190

Çocukluk çağında nadir görülen bir nöroendokrin tümör; gastrinoma

İrem Ceren Arslan1, Gürcan Dikme1, Tülin Tiraje Celkan1, İbrahim Mert Erbaş2

1Cerrahpaşa Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Zollinger Ellison Sendromu, gastrin salgılayan tümörlere (gastri-noma) bağlı ortaya çıkan, gastrik asit hipersekresyonu ve yaygın gastrointestinal ülserasyonlar ile karakterize bir klinik tablodur. Gastrinomalar sporadik veya multipl endokrin neoplazi (MEN) tip 1 ile ilişkili olarak ortaya çıkabilen, malign veya benign karak-terde olabilen tümörlerdir. Özellikle tekrarlayan veya çoklu mide veya duedenal ülseri olan hastalarda akla gelmelidir. Kliniğimize son bir yıldır tekrarlayan karın ağrısı ve gastointestinal kanama şikayeti nedeniyle başvuran ve gastrinoma tanısı alan 8 yaşında erkek hasta sunulmuştur.Bilinen kronik hastalık öyküsü olmayan 8 yaşında erkek has-ta son bir yıldır tekrarlayan karın ağrısı ve kanlı kusma şika-yeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde, kan sayımı ve biyokimya tetkiklerinde özellik yoktu. Hastanın yapılan üst gastroistestinal sistem endoskopik incelemesinde özofagus mukozası üst bölümünden itibaren tüm mide ve bulbusta yay-gın kanamalı ülserler saptandı. Proton pompa inhibitörü teda-visi başlanılan hasta, yaygın ülserler saptanması üzerine Zol-linger Ellison sendromu açısından tetkik edildi. Tetkiklerinde açlık gastrin düzeyi 3700 pg/ml (Üst sınır; 110 pg/ml), tokluk düzeyi ise 8900 pg/ml saptandı. Batın MR görüntülemesinde çölyak trunkus düzeyinde lenfadenomegali, PET-BT görüntüle-mesinde ise batın orta hatta pankreas başı ile jejenum mezosu arasında aktivite tutulumu gösteren kitle ile uyumlu lezyonlar saptandı. Bu lezyonlardan alınan biyopsi materyalinin patolojik incelemesinde, ince barsak mezosu lokalizasyonunda tarif edi-len kitlesel oluşum grade 2 nöroendokrin tümör/ gastrinoma olarak değerlendirildi.

Tetkiklerinde lokalize gastrinoma olarak değerlendirilen hasta-ya Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı’nda distal pankreatektomi, total

splenektomi ile lenf nodları eksizyonu yapılarak takibe alındı.

Gastrinomalar endodermal kökenli multipotent kök hücrelerden kaynaklanan nöroendokrin tümörlerdir. Yıllık insidansı milyon-da 0,5-2 arasında değişmektedir. Hastalar büyük oranda 20-50 yaşları arasında tanı almaktadır. Çocuk yaş grubunda oldukça nadirdir. Erkek cinsiyette daha sık görülmektedir. Sporadik veya %20-30 oranında Multipl Endokrin Neoplazi (MEN 1) sendromu ile birliktelik göstermektedir. MEN 1 sendromunda pankreas tü-mörü, paratiroid ve hipofiz bezi tümörleri beraber görülür. Karın ağrısı (%75) ve diyare (%73) Zollinger Ellison Sendromu tanılı hastalarda en sık görülen semptomlardır. Hastaların yaklaşık ya-rısı gastroözofageal reflüye bağlı göğüs ağrısı ve yanma hissin-den yakınmaktadır. Gastrointestinal kanama (%25) ve kilo kaybı (%17) diğer semptomlarıdır. Tanı koyabilmek için bazal veya uyarılmış gastrin düzeyleri ölçülmelidir. Hastamızda farklı za-manlarda bakılan açlık ve yemek sonrası gastrin düzeyleri 1000 üzerinde saptanması üzerine ileri görüntüleme tetkikleri uygu-lanmış ve tanıya gidilmiştir. Tedavi yöntemi medikal ve cerrahi-dir. İdeal tedavi gastrinomanın tam olarak çıkarılmasıdır, ancak lezyonların çoklu yayılımından dolayı hastaların sadece %10-20 sinde bu tedavi mümkün olmaktadır. Erken evrede kitlenin lokal olarak çıkarılması yeterli iken, tümör yayılım gösterdikten sonra cerrahi yapılamamaktadır.

Multipl veya tekrarlayan peptik ülseri olan hastalarda Zollin-ger Ellison Sendromu düşünülmelidir. Pediatrik yaşlarda çok nadir görülür. Ancak tekrarlayan karın ağrısı, kusma, üst gast-rointestinal kanama ile gelen çocuklarda gastrinoma olabile-ceği unutulmamalıdır. Özellikle duodenum distalinde peptik ülseri olan, peptik ülserle birlikte diyaresi olan, genişlemiş gastrik kıvrımları saptanan veya Multipl Endokrin Neoplazi (MEN 1) ile ilişkili endokrinopatisi olan hastalarda akla gel-melidir.

Anahtar Kelimeler: Gastrinoma, Zollinger-Ellison, nöroendokrin tümör

PS-191

Priapizm gelişen talasemi major tanılı adolesan olgu

Sibel Öz, Serhan Küpeli, Gülay Sezgin, İbrahim Bayram

Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Adana

Amaç: Priapizm; seksüel bir uyarı olmaksızın gelişen ve uzun süren patolojik penil ereksiyon durumudur. Tüm insanlarda sık-lığı 1.5/100.000 olup çocuklarda nadir görülen ürolojik acillerden biridir. Çocuklarda genellikle orak hücre anemisi ya da hemato-

Çocuk ve Çevre

S121

lojik malignensilere sekonder olarak meydana gelir. Diğer nadir nedenleri travma, spinal kord yaralanması, ilaçlar, konjenital sifi-liz, parotit, Fabry hastalığı ve retroperitoneal sarkomdur.

Olgu: Talasemi major tanılı, 5 yaşındayken splenektomi operasyo-nu geçiren 17 yaşında erkek hasta, allojenik kemik iliği transplan-tasyonu yapılmak üzere Pediatrik Kemik İliği Transplantasyonu Ünitesine yatırıldı. Yatışının 2. gününde idrarını yaparken yanma ve şiddetli kasık ağrısı yakınmaları gelişti, fizik muayenesinde ağrı-lı, erekte penisi tespit edildi. Penil renkli doppler ultrasonografide düşük akımlı (iskemik, veno okluziv tip) priapizm saptandı. Ürolo-ji konsültasyonu sonucunda hastaya cerrahi bir girişimin endike olmadığı öğrenildi. Maske ile oksijen desteği ve intravenöz hid-rasyon ve alkalizasyon yapılan hastanın yakınmalarında 24 saat sonunda düzelme olmayınca tedaviye oral ibuprofen eklendi. Bir gün sonra ağrı ve priapizmde belirgin düzelme saptandı. Tedavi, yakınmaların tamamen ortadan kalktığı 5. günden sonra iki gün daha devam edilerek sonlandırıldı. Sonrasında hastaya allojenik kök hücre transplantasyonu için hazırlama rejimi başlandı ve tam uyumlu kardeşinden kemik iliği transplantasyonu gerçekleştirildi. Ağrı veya priapizm yakınmalarında tekrarlama izlenmedi.

Sonuç: Asplenik talasemi major tanılı adolesan hastada literatür eşliğinde ürolojik acillerden biri olan priapizm gelişimi ve veno okluzyonun fizyopatolojisi tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, talasemi major, priapizm

PS-192

Wilms tümörü kemoterapisine sekonder gelişen Veno Oklusiv Hastalık

Emre Taşdemir1, Gürcan Dikme2, Hande Kızılocak2, Dilara Ece Toprak1, Emre Özer1, Ayşe Uçar3, Sebuh Kuruoğlu3, Tulin Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Hepatik venooklusiv hastalık (VOD) intrahepatik venüllerin non-trombotik obliterasyonu sonucu gelişen sarılık, ağrılı hepatome-gali, sağ üst kadran ağrısı, asit ve beklenmeyen kilo artışı kliniği ile karakterize bir tablodur. VOD hematopoetik kök hücre nakli hazırlığında kullanılan sitoredüktif kemoterapi komplikasyonu olarak iyi bilinse de, daha nadir olarak solid tumorlerin tedavisi sonrası olduğu gösterilmiştir.

Aralarında akraba evliliği olmayan sağlıklı anne ve babanın ilk ço-cuğu olan hastamız altı aylık rutin takiplerinde karında kitle ele gelmesi nedeni ile Wilms tümör tanısı almış ve sağ nefrektomi uy-

gulanmıştı. Patolojide kitlenin evre-2 ile uyumlu intrarenal vasku-ler invazyon yaptığı gösterilmişti. Bir yaşından küçük olduğu için önerilen aktinomisin-D tedavisinin yarı dozu ile kemoterapisi baş-lanan hastanın ikinci kür kemoterapi (aktinomisin-D) tedavisin-den 10 gün sonra abdominal distansiyonu, sarılığı, hepatomegalisi ve asit kliniği gelişti. Laboratuar tetkiklerinde hiperbilirubinemi, ciddi trombositopeni ve anemi, karaciğer transaminazlarında artış ve koagülasyon testlerinde bozukluk olduğu saptandı. Abdominal ultrasonografide batında 4cm boyutunda serbest sıvı olduğu gö-rüldü. Modifiye Seattle kriterlerine gore ön planda venooklusiv hastalık düşünülerek hastaya defibrotid (25mg/kg/g) 4 dozda ola-cak şekilde başlandı. Tedavinin 3. gününde laboratuar bulguları ile klinik olarak hastanın düzeldiği görüldü.

Modifiye Seattle kriteri sarılık (T.bilirubin >2mg/dl), hepatomegali veya karaciğer kaynaklı sağ üst kadran ağrısı, sıvı birikimi nedeni ile vücut ağırlığının %5’ini aşan kilo artışı bulgularından en az ikisinin görülmesidir. Tanı özellikle başlangıçta nonspesifik olabileceği için zor olabilmektedir. Bu vakamızda solid tümörlü hastalarda kemo-terapiye sekonder VOD gelişebileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Veno oklusiv hastalık, wilms tümörü, defib-rotid

PS-193

MEFV gen mutasyonu olan çocuklarda makula ve koroid doku inceliyor mu?

Fatih Battal1, Hakan Aylanç1, İsmail Erşan2, Yeliz Ekim2, Şule Yıldırım1, Mustafa Tekin1, Nazan Kaymaz1, Fatih Köksal Binnetoğlu1, Naci Topaloğlu1, Fatma Sılan3, Öztürk Özdemir3

1Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale2Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Çanakkale3Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Çanakkale

Amaç: Bu çalışmanın amacı Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ön tanısı ile gen analizi istenen çocuk hastalardan MEFV gen mutasyonu pozitif gelen çocukların makula ve koroid doku kalınlıklarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Çalışmaya MEFV gen mutasyonu pozitif olan 35 çocuk ile 40 sağlıklı çocuk alındı. Geçerli kohort için MEFV gen profilleri Pyrosequencing ve direkt Sangen sıralama teknikleri ile genotip-lendirildi. Her olgunun sağ gözünün makula ve koroid kalınlığı spektral domain optik koherens tomografi kullanılarak ölçüldü. Çalışmaya nörolojik hastalığı, kollajen vasküler hastalığı, sistemik


S122

kronik hastalığı olanlar ile oküler cerrahi geçiren, kırma kusuru, glokom, nistagmus, şaşılık, retinopatisi olan hastalar alınmadı.

Bulgular: MEFV gen grubunun (19 E/16 K) yaş ortalaması 11± 4, kontrol grubunun (23 E/ 17 K) yaş ortalaması 11±5 idi. Grup-ların tartıları, boyları ve kan basınçları arasında istatistiksel fark saptanmadı. MEFV gen mutasyonu olan çocukların sağlıklı kontrollere göre anlamlı derecede daha ince ortalama arterioler çapı (p<0,001), ortalama venüler çap (p<0,001), makula kalınlığı (p=0,016) ve koroid kalınlığı (p=0,014) olduğu tespit edildi.

Sonuç: MEFV gen mutasyonuna sahip çocukların endotel dis-fonksiyonu bakımından noninvaziv ve etkili bir yöntem olan do-main optik koherens tomografi ile takip edilmesi, ileride oluşabi-lecek endotel disfonksiyonu ve buna bağlı gelişebilecek makula ve koroid ile ilgili komplikasyonların erken dönemde saptanması adına önemlidir.

Anahtar Kelimeler: çocuk, koroidal kalınlık, inflamasyon, maku-ler kalınlık, MEFV gen mutasyonu

PS-194

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında komorbiditeler

Zehra Serap Arıcı1, Banu Peynircioğlu2, Edibe Avcı2, Ezgi Deniz Batu1, Elif Arslanoğlu1, Burak Çağlarsu1, Ömer Karadağ3, Uğur Kalyoncu3, Yelda Bilginer1, Ali Düzova4, Engin Yılmaz2, Seza Özen1

1Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Ankara2Hacettepe Üniversitesi, Tıbbi Biyoloji Anabilim Dalı, Ankara3Hacettepe Üniversitesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara4Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) en sık görülen periyodik ateş sendromudur. Ateş ve serozit ataklarıyla karakterizedir. AAA has-talarında görülen komorbiditeler hakkında bilgi sınırlıdır. AAA’li hastalarımızda görülen komorbiditeleri değerlendirmek.

Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıbbi Biyoloji Bölümünce MEFV mutasyonu bakılmış 5636 hastanın 1998’i hastanemizde roma-tolog tarafından AAA tanısıyla izlenmekteydi. Bu 1998 hastanın hepsinde homozigot ya da birleşik heterozigot MEFV mutasyo-nu vardı. Biz Hacettepe Üniversitesi tıbbi kayıtlarını tarayarak hastaların hastalık özgeçmişini araştırdık.

Bulgular: Ortalama yaş 27,5±16 (1-86) yıl, hastanemizde orta-lama izlem süresi 48,5±48 (1-352) aydı. Hastaların % 67,2’sinde (hasta sayısı: 1343) komorbidite yoktu. 655 hastanın (% 32,8) ko-morbiditesi vardı. Komorbiditeler aşağıdaki gibiydi: Apendekto-mi 30 (% 4,6), kolesistektomi 20 (% 3,1), akut romatizmal ateş (% 2,4), ankilozan spondilit 155 (% 23,7), juvenil idiyopatik artrit 31

(% 4,6), romatoid artrit 10 (% 1,5), böbrek amiloidozisi 54 (% 8,2), barsak amiloidozisi 4 (0,6%), kronik böbrek yetmezliği 33 (% 5), Behçet Hastalığı 1 (% 0,2), Henoch-Schönlein purpurası 25 (% 3,8), osteoporoz 77 (% 11,8), çölyak hastalığı 5 (% 0,8), inflamatu-ar barsak hastalığı 16 (% 2,4), hepatosplenomegali 33 (% 5), hepa-tosteatoz 20 (% 3,1), hipertansiyon 53 (% 8,1), poliarteritis nodoza 9 (% 1,4), epilepsi 7 (% 1,1), multiple sklerozis 5 (% 0,8), PFAPA 4 (% 0,6), üveit 1 (% 0,2), astım 6 (% 0,9), IgA eksikliği 4 (% 0,6), talasemi trait 8 (% 1,2), talasemi major (% 0,2), sistemik lupus eritematozis 5 (% 0,8), Sjogren Sendromu 2 (% 0,4), otoimmün hepatit 2 (0,4%), otoimmün hemolitik anemi 2 (% 0,4).

Komorbidite olmayan hastalarda homozigot M694V sıklığı % 34,4’iken komorbiditeli hastalarda % 42,7’ydi. Komorbiditeli has-talarda M694V/M694V mutasyonu en sık mutasyondu.

Sonuç: Komorbiditeler 3 grupta sınıflandırılabilir: Amiloidozis gibi AAA ile direkt ilişkili komorbiditeler, ikinci grup IgA eksikliği gibi rastlantısal komorbiditelerdir. Son grup ise PAN, PFAFA gibi AAA ile ilişkili artmış inflamasyondan kaynaklanan komorbidite-lerdir. AAA komorbit durumların bilinmesi bu hastaların takip ve tedavisinde önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi, komorbidite

PS-195

Kawasaki hastalığında ortalama trombosit hacminin değerlendirilmesi

Selçuk Uzuner1, Mehmet Tekin2, Ayşegül Doğan Demir1, Mehmet Küçükkoç1, Ufuk Erenberk1, Nilüfer Göknar1, Türkay Sarıtaş3

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, İstanbul2Adıyaman Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman3Medipol Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Kawasaki hastalığı (KH) sıklıkla infantları ve küçük çocukla-rı etkileyen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, akut febril sistemik vaskülittir. Tedavi edilmeyen vakaların %15-25’ in de koroner arter hastalığı gelişebilmesi nedeniyle erken tanı ve tedavi önemlidir. Trombositlerin koagülasyon ve hemostaz üzerindeki rollerinin yanısıra inflamasyon üzerinde de önemli rolleri vardır. Ortalama trombosit hacmi (OHT) trombosit aktivasyonunu göstermekte olup bazı hastalıklarda inflamatuar belirteç olarak kullanılmaktadır. Bu çalışmadaki amacımız, KH’nin sağlıklı kontrollerden ayırımın-da OHT’nin faydalı bir belirteç olup olmadığını araştırmak ve aynı zamanda koroner arter lezyon (KAL) gelişimini saptamada faydalı bir prediktif faktör olup olmadığını değerlendirmektir.

Çocuk ve Çevre

S123

Yöntem: KH olan 40 hasta ve 44 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi. Olguların yaş aralığı 2 ay ile 11 yaş arasında değişmek-teydi. Mevcut dosyalarından hastaların yaş, cinsiyet, klinik bul-guları, ateşin süresi, ekokardiyografik bulgular, beyaz küre sayısı (WBC), trombosit sayısı, C-reaktif protein değeri (CRP), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) ve OTH değerleri kayıt edildi.

Bulgular: Ortalama OHT değeri, KH olan çocuklarda sağlıklı ço-cuklara göre istatistiksel olarak anlamlı olarak daha düşük sap-tandı (p < 0.001). Komplet KH olan hastalar ile inkomplet KH olan hastalar arasında yaş, cinsiyet, ateşin süresi, koroner arter hastalığı varlığı, WBC değeri, trombosit değeri, OHT, CRP ve ESR değerleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yok-tu (p> 0.05). Koroner hastalığı olan ve olmayan hastalar arasında yaş, cinsiyet, ateşin süresi, WBC ve trombosit sayısı, OHT, CRP ve ESR değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık yoktu (p> 0.05). Çok değişkenli lojistik regresyon analizi, koroner arter lezyon gelişimini etkileyen bağımsız faktörleri belirlemek için yapıldı. Klinik ve laboratuvar özellikleri ile KAL arasında bir ilişki saptanmamıştır.

Sonuç: Çalışmamız sonucunda düşük OHT değerlerinin KH olan hastalarda tanısal bir belirteç olarak kullanılabileceği düşü-nüldü. Ancak, OHT değerinin komplet KH’li hastalar ile inkom-lept KH’li hastaların ayırımında iyi bir prediktif belirteç olmadığı sonucuna vardık. Ayrıca, OHT ile KH olan hastalarda koroner arter lezyon gelişim arasında ilişki saptanmadı.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, ortalama trombosit hac-mi, trombosit

PS-196

Ailevi akdeniz ateşi olan hastaların izleminde akut faz reaktanlarıZehra Serap Arıcı1, Ezgi Deniz Batu1, Hafize Emine Sönmez1, Yelda Bilginer1, Rezzan Topaloğlu2, Seza Özen1

1Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Ankara2Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Ailevi akdeniz ateşi (AAA) en sık görülen periyodik ateş sendromudur. AAA tekrarlayan ateş, serozit atakları ve ataksız dönemde kronik subklinik inflamasyon ile karakterizedir. Bu çalışmanın amacı atakta ve ataksız dönemde akut faz reaktan-larının önemini ve her birinin birbiriyle uyumunu belirlemektir.

Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Çocuk Romatoloji Kliniği’nde izlenen ve daha önce yayınlanmış kriterlere göre AAA tanısı alan yirmi üç çocuk hasta çalışmaya alındı. Atakta ve atakta olmayan hastalarda eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), C reaktif protein (CRP), lökosit sayısı (WBC), platelet sayısı, serum amiloid A (SAA) ve kalgranülin C (S100A12) bakıldı.

Bulgular: Çalışmada 9 erkek ve 14 kız hasta vardı. Hastaların 12’i ataksız dönemde 11’i ataktaydı. Tüm hastalarda homozigot ya da birleşik heterozigot MEFV mutasyonu vardı.

ESH, CRP, WBC, SAA ataktaki hastalarda istatistiksel olarak anlamlı yüksekti (sırasıyla p <0,001, p <0,001, p=0.03, p=0,003). S100A12 atakta yüksek saptanmadı (p=0,85). Ataktaki hastalarda SAA ve CRP arasında önemli ve anlamlı korelasyon saptandı (r= 0,939, p<0,001).

Atakta olmayan hastalarda son 6 aydaki atak sayısıyla SAA arasın-da iyi düzeyde anlamlı korelasyon gösterildi (r=0,746, p=0,005). Başka anlamlı korelasyon tespit edilmedi.

Sonuç: CRP ve SAA düzeyleri AAA atağını belirlemede birbirleriyle korele bulunmuştur. AAA’li hastalarda SAA, S100A12’den daha iyi bir akut faz reaktanıdır. SAA, diğer akut faz reaktanları normalken bile AAA’li hastalarda subklinik inflamasyonu belirlemede önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi, akut faz reaktanları

PS-197

Romatolojik hastalığı olan çocuklarda Metotreksat kullanımı

Zehra Serap Arıcı1, Nagehan Emiralioğlu2, Ezgi Deniz Batu1, Hafize Emine Sönmez1, Elmas Ebru Yalçın2, Yelda Bilginer1, Hayriye Uğur Özçelik2, Seza Özen1

1Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Ankara2Hacettepe Üniversitesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Çocuklarda romatolojik hastalıkların tedavisinde düşük doz haftalık metotreksat (MTX) çok sık kullanılmaktadır. İkinci basamak tedavide ilk seçenek iken bazı olgularda ilk tedavi seçe-neği olarak da kullanılır. Çeşitli tanılarla uzun süre metotreksat kullanan hastalarımızda görülen yan etkileri araştırmak istedik.

Yöntem: Kliniğimizde çeşitli tanılarda 2 yıldan uzun süredir me-totreksat kullanan 42 hasta çalışmaya alındı. BULGULAR: Top-lam 42 hastanın 23 (%54,8)’ü kız, 19 (%45,2)’u erkekti. Hastaların ortalama yaşları 154 (45-240) aydı. Metotreksat kullanma süresi ortalama 46,5 (24-180) aydı. Toplam 42 hastadan 22 (% 52,4)’si ju-venil idiyopatik artrit, 13 (% 31)’ü juvenil dermatomyozit tanısıy-la izlenen hastalarken kalan %16,6’yı oluşturan hastalar CRMO (kronik rekürren multifokal osteomyelit), üveit, skleroderma ve Takayasu arteritiydi. Tüm hastalarımızda kullanılan MTX dozu 10-15 mg/m2/hafta ya da en yüksek doz 0,5 mg/kg/haftaydı.

En sık görülen yan etki mide bulantısı ve kusmaydı (%10). Hasta-ların tümünde bu yakınmanın 24 saatte geçtiği görüldü. Hastaları-mızın 8’inde (% 19) geçici ALT, AST yüksekliği nedeniyle ortalama 10 (7-20) gün metotreksat tedavisine ara verildi. ALT değeri orta-lama 92 (39-154) ünite olacak şekilde yüksek saptandı. Tüm hasta-larda ALT, AST değerleri ilaca ara verildikten sonra kendiliğinden


S124

düzeldi ve ilaca tekrar başlanabildi. Uzun süredir tek başına MTX alan hastalarımızda ciddi bakteriyel enfeksiyon, herpes zoster ya da fırsatçı enfeksiyon görülmedi. Hiçbir hastamızda hematolojik toksisite (makrositik anemi, lökopeni, trombositopeni, pansitopeni) bulgusu görülmedi. Sadece 2 hastamızda ilacın yapıldığı gün olan, 24 saatte geçen baş ağrısı yakınması vardı.

Hem romatolojik hastalık tanısı nedeniyle hem de uzun süre metotreksat kullanmaları nedeniyle hastalarımız akciğer yan etkileri açısından da değerlendirildi. PPD değerleri 21 hastada anerjik saptandı. Hastaların %14,3 (6 hasta)’ünde ≥ 10 mm ol-duğu için INAH profilaksisi başlandı. Bir hastamızda akciğer grafisinde pnömomediastinum ve cilt altı kalsifikasyon saptandı. Bu bulguların hastanın primer tanısıyla ilgili olduğu düşünüldü. Bir diğer hastada da retikülonodüler görünümde artış nedeniyle çekilen toraks BT’de 2 adet milimetrik nodül saptandı. Hastala-rın hiç birinde interstisyel akciğer hastalığı düşündürecek bulgu saptanmadı. Testlere uyum sağlayabilen hastalarımızda solunum fonksiyon testleri ve akciğer difüzyon kapasitesi normaldi.

Sonuç: Hastalarımızda uzun süre metotreksat kullanımına bağlı herhan-gi bir intersitisyel akciğer hastalığı saptanmadı. Çocuklarda uzun süre metotreksat kullanımına bağlı yan etki olasılığı son derece düşüktür

Anahtar Kelimeler: Metotreksat, yan etki, interstisyel akciğer hastalığı

PS-198

Bir infantta üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen benign akut miyozitGüven Kaya1, Ali Güngör2, Ömer Güneş2, Nihat Cengiz2

1Maresal Çakmak Asker Hastanesi, Erzurum2Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Çocukluk çağının benign akut miyoziti özellikle okul ça-ğındaki erkek çocukları etkileyen, viral üst solunum yolu enfek-siyonu (üsye) bulgularının görüldüğü prodromal dönemi izleyen 1-5 gün içinde ortaya çıkan, alt ekstremitenin distal kaslarını simetrik olarak tutarak simetrik baldır ağrısı,yürüme güçlüğüne neden olan ve kendiliğinden düzelen selim bir tablodur. Tipik olarak serum kreatin fosfokinaz(CPK) düzeyi yüksek olup, bir haf-ta içinde kendiliğinden düşmektedir. En sık influenza viruslarına bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Burada 9 aylık bir hastada influ-enza B enfeksiyonuna ikincil olarak gelişen akut geçici miyozit tablosu sunulmaktadır.

Olgu: 9 aylık erkek hasta iki gündür devam eden ve 38.2°C’ye yük-selen ateş şikayetiyle getirildi. Burun akıntısı ve öksürüğü olan hastanın bir gündür spontan hareketlerinde belirgin azalma oldu-

ğu öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde orofarinkste hiperemi mevcuttu. Hastanın alt ekstremitelerinde spontan hareketleri azal-mıştı ve hasta destek ile ayakta duramıyordu. Her iki gastrokinemi-us kası üzerinde palpasyonla hassasiyet saptandı ancak şişlik, kıza-rıklık yoktu. Derin tendon refleksleri normoaktifti. Hemogramda lökosit:2,9000/mm³(4,000-11,000), sedimantasyon:28 mm/saat(5-15), CK:19600 U/L(55-170), AST:810 U/L(1-36), ALT:109 U/L(1-45) bulundu. Crp, böbrek fonksiyon testleri ve idrar incelemesi nor-maldi. Hastada travma, ailede kas hastalığı, koyu renkli idrar öykü-sü, cilt döküntüsü, uzamış ateş gibi sistemik hastalık bulgusu yoktu. Miyozit etiyolojisine yönelik M.pneumonia, adenovirus, sitome-galovirus, herpes simpleks, EBV, parvovirus, rubella belirteçleri is-tendi, influenza virusları için nazofaringeal sürüntü alındı ve hasta ayaktan takibe alındı. Hemogram, CPK, ALT, AST tetkikleri 3.gün tekrarlandı. 3.gün yapılan kontrolünde hastanın spontan hareket-lerinin arttığı, destek ile ayakta durabildiği, her iki gastrokinemius kasında palpasyonla olan hassasiyetin kaybolduğu gözlendi. Kont-rol serum CPK düzeyi 8617Ü/L idi. Nazofaringeal sürüntü örne-ğinden çalışılan influenza B PCR testi pozitif saptandı. Hastanın iki hafta sonraki kontrolünde şikayetinin olmadığı ve serum CPK, AST, ALT düzeylerinin normale döndüğü görüldü.

Hastamızda viral üsye belirtileri ile birlikte ani başlayan gastroki-nemius kası üzerinde belirgin hassasiyet olması, destek ile ayakta duramama, CPK yüksekliği, sinir sistemi ve kas muayenesinde belirgin patoloji saptanmaması, hızla klinik bulguların ve CPK enzim yüksekliğinin düzelmesi nedeniyle çocukluk çağının be-nign akut myoziti düşünülmüştür. Pozitif influenza B sonucuda bu tabloya influenza B’nin neden olduğunu göstermiştir.

Sonuç: Çocukluk çağının benign akut miyoziti genellikle viral en-feksiyonlara ikincil olarak ortaya çıkan ve kendiliğinden düzelen bir durumdur. Ayırıcı tanıda Guillain-Barre sendromu, müsküler distrofiler, dermatomiyozit, piyomiyozit ve büyüme ağrıları vardır. Özellikle kış aylarında üst solunum yolu enfeksiyonunu izleyerek ani gelişen simetrik baldır ağrısı ve ayak üstüne basamama-yürü-yememe olgularında, sinir sistemi ve kas muayenesinde bir özellik yoksa ve orta derecede CPK yüksekliği saptanırsa ayırıcı tanıda ço-cukluk çağının benign akut miyoziti mutlaka düşünülmeli ve tipik klinik özellikleriyle diğer nedenlerden ayrılmalıdır. Kendiliğinden düzelen çocukluk çağının benign akut miyozitnin klinik ve labo-ratuvar bulgularıyla gelen olgularda tanının erken düşünülmesi gereksiz tetkik istenmesini önleyecektir ve klinik bulgularda hızlı düzelmenin gözlenmesi ile tanının konması, benign akut miyoziti ile daha ciddi seyir gösterebilen ve farklı tedavi seçeneklerini ge-rektiren diğer hastalıkların ayrımı açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Akut benign miyozit, cpk, infant, influenza B

PS-199

Juvenil rekürren parotit olguları

Nisa Eda Çullas İlarslan1, Fatih Günay1, Adalet Elçin Yıldız2, Suat Fitöz3, Erdal İnce4

Çocuk ve Çevre

S125

1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Ankara4Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara

Amaç: Juvenil rekürren parotit (JRP) küçük çocuklarda görülen parotis bezinin tekrarlayıcı, genellikle tek taraflı, süpüratif ve obstrüktif olmayan inflamasyonudur. Ataklar sıklıkla adolesan dönemde kaybolur. Burada nadir görülen ve tanısı genellikle geç konulan JRP olgularının gözden geçirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Genel Polikliniği’nde Kasım 2014-Mart 2016 tarihleri arasında JRP tanısı alan beş (5) olgunun dosyaları retrospektif olarak taranarak klinik bulgular, tanı, eşlik edebilecek patolojiler yönünden değerlendirme, tedavi ve izlemleri özetlenmiştir.

Bulgular: Olguların 3’ü kız, 2’si erkekti ve tanı anında yaşları 2,5-8 yaş arasında idi. İlk parotit atağının 2-7 yaş arasında başladığı öğrenildi. İlk atak sonrası tanı alma süresi 6 ay-2 yıl arasındaydı ve tanı öncesi parotit atak sayısı 1-8 arası idi. Hastaların hep-sine en az 1 kez kabakulak aşısı yapılmıştı. Hiçbirinde otoim-mün hastalık düşündürebilecek cilt döküntüsü, artrit, göz ve ağız kuruluğu yoktu ve sadece 1 hastada sık enfeksiyon öyküsü var-dı. Olguların ailelerinde rekürren parotit öyküsü yoktu. Parotit atağı sırasında değerlendirilen 4 hastanın fizik incelemesinde ateş yüksekliği, parotis bezinde sertlik, şişlik, hassasiyet ve cillte kızarıklık olduğu görüldü. Stenon kanalı ağzında kızarıklık yok-tu ve basınç uygulandığında drenaj saptanmadı. Bu hastaların laboratuvar incelemelerinde akut faz reaktanları orta derecede yüksekti, amilaz değerleri (131-488 U/L) (Normal: 30-118 U/L) arasında idi. Juvenil rekürren parotit tanısı alan ancak henüz atak sırasında görülmeyen 1 olgu, 6 ay önce parotit geçirmiş ve kaba-kulak olduğu söylenilmişti. Epilepsi nedeniyle çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemede her iki parotis bezinde hi-perintens mikronodüler alanlar (siyalektazi) ve heterojenite sap-tanması üzerine başvurmuştu. Hastaların hepsine parotis bezi ultrasonografisi yapıldı. Bez parankiminde heterojenite (yaygın milimetrik hipoekoik nodüler alanlar ve içlerinde punktat eko-jenik odaklar) ve çok sayıda lenf nodu görüldü. Bu bulguların JRP ile uyumlu olduğu raporlandı. Hastalara eşlik edebilecek en-feksiyon, immün yetmezlik ve otoimmün hastalıklar yönünden yapılan ileri incelemelerde viral markerlar (HİV serolojisi; EBV, Kabakulak, Sitomegalovirus, Toksoplazma immünglobulin (Ig) M ölçümleri) negatifti. Serum kompleman (C3,C4), romatoid faktör düzeyi, otoimmün hastalık belirteçleri (Anti-Sjögren Sendrom A (SS-A), anti-Sjögren Sendrom B (SS-B), anti ds-DNA) normal aralıktaydı. Sadece 1 hastanın antinükleer antikor (ANA) düzeyi zayıf pozitifti (1/100). Serum immünglobülin G,A,M düzeyleri in-celendiğinde 1 hastanın Ig A düzeyi (0.06 g/L) (yaşa göre normal: 0,57-2.82 g/L) düşük saptandı. İmmünoloji danışımı yapılan ve diğer tetkikleri normal saptanan hastaya “selektif IgA eksikliği” tanısı konularak trimetoprim-sulfometoksazol korumasına alın-dı. Parotit atağı sırasında görülen hastalara amoksisilin-klavulo-nat (50 mg/kg/gün) ile anajezik amaçlı ibuprofen (2-4 x 5 mg/

kg) tedavisi başlanıldı. Hastaların parotit tablosu 3-7 gün içinde iyileşti. Hastaların izlem süresi değişmekle birlikte (1-15 ay), pa-rotit atağı 3’ünde 1; 1’inde 2 kez daha tekrarladı.

Sonuç: Bir kereden fazla parotit atağı geçiren çocuklarda JRP tanısı gözden kaçırılmamalı, klinik ön tanı ultrasonografi gibi non-invazif bir görüntüleme yöntemi ile pekiştirilmelidir. Has-talar eşlik edebilecek otoimmün hastalıklar ve immünglobülin eksikliği yönünden incelenmeli, ataklar antibiyotik ve analjezik-ler ile tedavi edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk dönemi, juvenil rekürren parotit

PS-200

Takayasu arteriti: olgu sunumu



Takayasu arteriti (Nabızsızlık Hastalığı) aorta ve dallarını, bazen de pulmoner arteri tutabilen, nedeni belli olmayan kronik inf-lamatuvar bir vaskülittir. Damar tutulumları; stenoz, oklüzyon, dilatasyon ve anevrizma şeklinde olabilir. Klinik bulgular tutulan arter kısımlarına göre değişebilir.

Olgu: Ondört yaşındaki kız çocuk, 7-8 ay önce başlayan ça-buk yorulma, halsizlik, merdiven çıkmada zorlanma ve aktivite sonrasında bacaklarında uyuşukluk yakınmaları ile başvurdu. Öyküde, daha önce birkaç kez hekim başvurusu olduğu, de-mir eksikliği anemisi tanısı ile tedavi verildiği öğrenildi. Fizik bakısında, ağırlık: 45 kg (3-10p), Boy: 152 cm (3-10 p) ölçüldü. Genel durumu iyi olan olgunun sistem bakılarında sol üst eks-tremitede radial ve brakial nabızlar, her iki alt ekstremitede femoral nabızlar palpe edilemedi ve bu ekstremitelerden kan basıncı ölçülemedi. Abdominal aorta üzerinde üfürüm mev-cuttu. Diğer sistem bakılarında özellik saptanmadı. Kan bi-yokimyasında, beyaz kan hücresi: 8300/mm3, sedimentasyon hızı: 60mm/saat, C-reaktif protein: 4.6 mg/dl, IgG: 1140 mg/dl, IgA: 158 mg/dl, IgM: 187 mg/dl olup diğer biyokimyasal tetkikleri olağan sınırlardaydı. Tam idrar analizinde patoloji saptanmadı. Çekilen üst ve alt ekstremite arter doppler ultra-sonografisi; sol subklavian, aksiller ve brakial proksimal kesi-minde uzun segment dıvarda diffüz kalınlık artışı ile düzensiz-lik ve darlık şeklinde bildirildi. Hastanın tırak anjio bilgisayarlı tomografisinde arkus aorta, inen aorta ve abdominal aortada duvar kalınlaşması ve lümende daralma, infrarenal abdominal aortada 2 cm ‘lik segmentte tamamen tıkanma, subklavian ar-ter devamında sol aksiller arterde tam tıkanma saptandı. Olgu fizik muayene ve görüntüleme yöntemleri ile Takayasu arteriti


S126

tanısı aldı. Girişimsel radyoloji ve kalp damar cerrahisi tarafın-dan değerlendirildi ve by-pass girişim kararı alındı. Olgunun izlemi halen sürmektedir.

Sonuç: Halsizlik ve efor sonrası çabuk yorulma gibi nonspesi-fik semptomlar ile başvuran hastalarda büyük damar vaskülitleri mutlaka ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Tanıda ayrıntılı anamnez ve dikkatli bir muayenenin önemini vurgulamak amacıyla bu olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, vaskülit, nonspesifik semptomlar

PS-201

FMF VE HSP birlikteliği: olgu sunumu

Neşe Özkayın1, Zeynep Karaca2

1Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Edirne2Amerikan Hastanesi, İstanbul

Bu olgu sunumunda 12 yaşında FMF tanısı ile takip edilen hasta-da 2 kez HSP görülmesi ve klinik seyri tartışılacaktır.

Olgu: 12 yaş 6 aylık kız hasta,ilk olarak 2009 yılı ekim ayında sağ bacak ve ayak bileğinde ağrı ve döküntü şikayeti ile doktora götürülmüş.Gittiği doktor tarafından rheumon sprey, augmentin şurup, aerius şurup,aprol tb reçete edilmiş. Spreyi kullandıktan 15 dak sonra bacaklarda kaşıntı ve kızarıklık şikayeti başlamış. 2 gün sonra döküntüleri artan hasta, fakültemize yönlendirilmiş.Fizik muayenesinde alt ektremitede döküntüsü, sağ ayak bileğin-de şişlik,ısı artışı olan hasta HSP tanısı ile Ç.Nefroloji servisi-ne yatırıldı. Günlük diürez ve döküntü takibi ile tansiyon takibi yapıldı,Tele ve EKG si çekildi ve normal saptandı. Naproksen tedavisi başlandı. Tedavisinin 5.gününde ateş,7.gününde karın ağrısı başlayan hastanın ateş odağını bulmaya yönelik tetkikleri yapıldı. ADBG ve Batın USG çekildi, normal saptandı. Hasta şifa ile taburcu edildi.

Hasta taburculuğundan 2 ay sonra ateş ve karın ağrılarının ol-ması üzerine doktora başvurmuş. Doktor tarafından yapılan tet-kiklerinde sedimentasyon ve Crp yüksekliği bulunması üzerine tarafımıza sevk edilmiş. Hasta çocuk nefrolojı servisimize akut faz reaktan yüksek olması ve aralıklı karın ağrısı olması nedeni ile yatırıldı. Hastanın malignıte açısından batın USG si çekildi ve periferik yayma yapıldı, normal olarak yorumlandı. Hastanın günlük rutin bakılan idrarında proteınürisinin ve hematürüsü-nün saptanması nedeni tetkikleri günderildi. Normal saptandı. Hastadan FMF mutasyonu gönderildi ve FMF gibi degerlendi-rilerek hastaya kolşisin başlandı. Hastanın 9 ay sonrasında ek-lem ağrısı, eklem tutulumu olması nedeniyle hasta HSP tanısıyla Ç.Nefroloji servisine yatırıldı. Döküntü, eklem tutulumu olan hastadan akut faz reaktanları ve böbrek tutulumunu görmek

amacıyla TİT ve 24 saatlik idrarda protein gönderildi. Eklem şikayetleri için Naproksen başlandı. Yatışının 2.günü eklem ağ-rıları azalan, döküntüleri solmaya başlayan hastanın baş ağrısı oldu, inrakranial tutulum açısından gözdibi baktırıldı. Papilödem saptanmadı. Yatışının 4. gününde alnında ve sol göz kapağında şişliği olan hastaya avil-dekort yapıldı.Göz tutulumu açısından göz konsultasyonu istendi,üveit saptanmadı.HSP ‘e bağlı göz ka-pağı ödemi düşünüldü. Prednizolon başlandı, naprokseni kesildi. Yatışının 5. günü hastanı ateş şikayeti oldu. Tüm vücut ve eklem-lerde yaygın ağrı ve hassasiyeti ve eklemlerde şişlikler başladı. Seftreakson başlandı. 3 kez safralı kusması olan hastadan ADBG ve batın USG istendi. Batın USG minimal sıvı olan hastada in-vaginasyon saptanmadı. Melana tarzı kanaması olan,9-10 kez dışkılaması olan hastadan cocuk cerrahisi konsultasyonu istendi. Cerrahi girişim düşünülmeyen hastanın HSP’e bağlı barsak tu-tulumu düşünüldü. Gaitada gizlikan,htc takibi yapılan hastanın gaitada gizli kanı negatifleşti,antibioterapisi 10 güne tamamla-narak kesildi,şifa ile taburcu edildi.

Sonuç: HSP ve FMF birlikteliği olan hastamızda eklem tutulu-mu, deri tutulumu (+göz kabağı ödemi) yanısıra GİS tutulumu da görülmüştür. HSP ve FMF birlikteliği literatürlerde %5 civarında rapor edilmiştir. Ülkemizden HSP tanısı almış olan 101 olgunun sunulduğu bir diğer çalışmada da, GIS tutulumu benzer şekilde % 59,5 olarak rapor edilmiştir. Gastrointestinal kanama sıklığı ise HSP’li hastalarda melena veya gaitada gizli kan varlığı ile %31-33 civarında rapor edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: FMF, HSP, karın ağrısı, ateş, üveit

PS-202

Henoch schonlein purpurası hastalığı sonrasında gelişen nefrit olgusu

Özge Gücüyeter, Mustafa Behçet Şimşek, Çağatay Nuhoğlu

Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

On bir yaşındaki kız olgu, alt ekstremitelerde yaygın purpu-ra tarzı döküntü, ayak bileği eklemlerinde ağrı, şişlik ve karın ağrısı yakınmalarıyla başvurdu. Karın ağrısının iki haftadır de-vam ettiği, döküntülerin iki gün önce başladığı öğrenildi. Öz-geçmiş ve soy geçmişinde özellik bulunmayan hasta, karın ağ-rısı, purpura ve artrit nedeniyle ‘Henoch Schonlein purpurası’ (HSP) ön tanısıyla yatırıldı. Fizik bakıda boy ve tartı persentilleri 50-75persentil,vücut ısısı 36,5 °C (aksiller), kalp tepe atımı 88/dak, arteriyel tansiyonu 90/58 mm/Hg olup, normal sınırlarda idi.

Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 14,3 g/dl, beyaz küre 12200/mm3, trombosit 446000/mm3, eritrosit çökme hızı 9 mm/

Çocuk ve Çevre

S127

sa, C-reaktif protein 0,05 mg/dL, total protein 7,22 g/dL, albü-min 4 g/dL, kreatinin 0,64 mg/dL, üre 10mg/dL saptanıp normal aralıktaydı. Tam idrar tetkikinde mikroskopik düzeyde hematü-ri ve 2++ proteinüri gözlenip, 24 saatlik idrar incelemesinde 31 mg/m2/sa proteinüri saptandı. Kompleman 3 (C3), C4 düzeyleri normal, anti-nükleer antikoru negatifti. Dışkıda gizli kanı pozi-tif olan ve tüm karın ultrasonunda patoloji saptanmayan hastaya gastrointestinal bulguları nedeniyle 2 mg/kg/gün dozunda me-tilprednizolon IV başlandı. Üç gün sonra şikayetlerinin gerile-mesi üzerine steroid sonlandırıldı.. Ancak hastada proteinürinin devam etmesi ve hipoalbumineminin olmaması nedeniyle oral ‘ramipril’ tedavisi başlandı. Genel durumu iyi olan,semptom ve bulguları düzelen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

İki ay sonra göz kapaklarında şişlik, pretibial ödem, tam idrar tet-kikinde 45 mg/m2/saat proteinüri, mikroskopik hematüri, serum kreatinin düzeyi 1,9 mg/dl (normal aralığı 0.3-0.7 mg/dl),serum albumini 2,6 g/dl ile başvurdu. HSP ön tanısıyla böbrek biyopsisi yapılan hastaya biyopsi sonucu çıkana kadar 3 gün aşırı 300 mg/m2 den intravenöz ‘pulse steroid’ ve sonrasında 600 mg/m2 den siklofosfamid tedavileri başlandı. Biyopsi histopatolojisinde 20 adet glomerülden sadece birinde küçük selüler kresent mevcuttu bu nedenle siklofosfamid terapisi kesildi. İmmünfloresan incele-mede yedi glomerülde immünglobülin A depolanması saptandı. Biyopsi sonucu class IIA HSP nefriti ile uyumlu değerlendirildi. Tedavi ile kreatinin düzeyi normale dönen hastada steroid dozu azaltılarak kesildi Herhangi bir yakınması da olmayan hasta nef-roloji takibine alınarak taburcu edildi.

HSP’de böbrek tutulumu geç dönemde ortaya çıkabileceğinden cilt, eklem ya da gastrointestinal sisteme ait hiç bir yakınması olmayan hastaların da altı ay süreyle proteinüri ve böbrek fonk-siyonları açısından yakından izlenmesinin ve diğer yandan nef-ritik sendromu saptanan olguların öz geçmişinde HSP varlığının sorgulanmasının gerektiğini düşünmekteyiz

Anahtar Kelimeler: Henoch Schonlein Purpurası, nefrit

PS-203

Kawasaki hastalığı şok sendromu: olgu sunumu

Ayşegül Doğan Demir1, Nilüfer Göknar2, Selçuk Uzuner1, Ufuk Erenberk1, Demet Demirkol3, Faruk Öktem2

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul3Koç Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Kawasaki hastalığı (KH), özellikle 5 yaş altı çocuklarda or-taya çıkan bir multistem vaskülitidir. KH’nın klinik karakteristiği

5 günü geçen açıklanamayan ve uzamış ateşe ek olarak yaygın mukoza inflamasyonu, iki taraflı pürülan olmayan konjuktivit, eritematöz deri döküntüleri, el ve ayaklar üzerinde anjiyoödem ve boyunda lenfadenopatidir.

Kawasaki şok sendromu (KŞS), KH’nın nadir ve ciddi bir formu olup, hastanın sistolik kan basıncı değerlerinin başlangıç değer-lerine göre düşmesi (≥ 20%) ve kötü dolaşım bulgularının olduğu bir durum olarak 2009’da tanımlanmış ve literatürde olgu düze-yinde yerini almıştır. Biz burada Kawasaki şok sendromlu 2 ya-şında bir erkek hasta sunduk.

Olgu: Daha önceden bilinen sağlık sorunu olmayan 2 yaşında erkek hasta ateş, ishal ve kusma nedeniyle acil servise başvur-du. Bilinci bulanık ve ağır derecede dehidratasyon bulguları vardı ve Glasgow koma skoru 7 idi. İlk fizik muayenede bradi-kardi, hipotansiyon, solunumda yüzeyelleşme, kapiller dolum zamanında uzama saptandı. Döküntüsü yoktu, solunum sesleri doğal, üfürümü yok, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Hava-yolu güvenliği sağlanan ve intravenöz yol açılamayan hastaya kemik içi yolla hipovolemik şok için 3 kez 20 ml/kg izotonik salin yüklendi. İnotrop olarak dopamine ve dobutamin başla-nan, entübe edilen hasta tedavi devamı için yoğun bakım üni-tesine alındı.

Sıvı yüklemesinden sonra ateşi 38°C’ye ulaşması üzerine kan, gaita ve idrar kültürü alındı. Tam kan sayımında beyaz küre 7030/ mm3, trombosit 413000/μL, hemoglobin 7.1 g/dL, C-reaktif protein 13.61 mg/dL, ESR78 mm/saat, tam idrar tet-kikinde 27 lökosit/HPF, venöz kan gazında pH: 7, HCO3: 6.7, serum sodyum düzeyi 134mmol/l, albumin 3,1gr/dL saptanan hastaya ampirik seftiakson başlandı. Kan, idrar, dışkı kültürleri steril, dışkı mikroskopisi normal, rotavirus, adenovirus antijeni negatifti. Viral serolojilerinde (EBV, CMV, parvovirus) özellik yoktu. Yoğun bakım ünitesinde izlenirken 2. gün ventilatörden ayrılan hastanın antibiyotik tedavisi altında iken 39 °C’yi geçen ve 5 günden uzun süren ateşi oldu, fizik muayene bulgularında çilek dili, kuru çatlamış dudaklar, boyunda lenfadenomegali, anüs çevresinde hiperemi görüldü. Boyun ultrasonografinde 32x11 mm çapında lenfadenomegalisi vardı. Kalp ekokardi-yografisinde (EKO) sol koroner arter çapı 3,7 mm olup geniş olarak değerlendirildi. 2gr/kg intravenöz immunoglobulin (IVIG) ve 80 mg/kg/gün asetil salisilik asit başladıktan sonra hastanın ateşi düştü, klinik bulguları geriledi. Ateşin başlan-gıcından sonraki 2. haftada trombosit sayısı 1.015.000/μL’ye ulaştı. Kontrol EKO’da koroner arter çapı 2,8 mm’ye düştü. Hasta düşük doz aspirinle taburcu edilip çocuk kardiyoloji po-likliniğine izlem için yönlendirildi.

Sonuç: KŞS hastalığın nadir bir başvuru şeklidir ve özellikle yo-ğun bakıma şok nedeniyle yatan hastalarda gözardı edilmemesi gerekir. Hastanın şokla ilk başvurusunda 5 günlük ateş ve diğer klinik bulgular henüz oturmamış olup ancak izlem sırasında or-taya çıkabilir. Komplikasyonları önlemek için çoçuk sağlığı ve hastalıkları uzmanları ve yoğun bakım uzmanlarının KH’nın bu az görülen başvuru şekli ile ilgili farkındalığı olmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, Kawasaki şok sendromu, koroner arter dilatasyonu


S128

PS-204

Çocuklarda izole kalça ve diz ağrısının nadir bir nedeni: femur başı epifiz kayması

Övgü Kul Çınar1, Amra Adroviç2, Sezgin Şahin2, Kenan Barut2, Özgür Kasapçopur2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Femur başı epifiz kayması, kalça ekleminde femur başı epifizinin epifiz plağı boyunca femur boynu üzerinde kayması sonucu oluşan, en sık büyümenin hızlı olduğu 10-16 yaş ara-sında görülen ortopedik bir bozukluktur. Etyolojisinde mekanik ve endokrin nedenler rol oynamaktadır. Mekanik nedenlerden obezite en önemli risk faktörüdür. Endokrin nedenler ise nor-mal ossifikasyonda rol oynayan tiroid hormonları, D vitamini ve kalsiyumla ilişkilendirilmiştir. Hipotiroidili, hipopituitarizmli ve renal osteodistrofili çocuklarda daha sık görülmektedir.

En önemli klinik bulgusu topallama ve kalça ağrısıdır. Ancak ol-gular izole diz ağrısıyla da başvurabilir. Sebebi bulunamayan diz ağrılarında kalça görüntülemesinin yapılmaması tanıda gecikmeye yol açabilir. Tedavide hasta hemen hastaneye yatırılmalı ve mutlak yatak istirahati sağlanmalıdır. İmmobilizasyonu sağlamaktaki amaç femur başı epifizinin daha fazla kaymasını engellemek ve femur başını stabilize etmektir. Günümüzde tedavide altın standart yakla-şım ise femur başı epifizinin in-situ tek vida ile tespit edilmesidir.

Olgu: Öncesinde bilinen hastalığı olmayan 13 yaşında kız hasta her iki kalça ve diz ekleminde ağrı, yürümede zorlanma yakınma-larıyla fakültemiz romatoloji polikliniğine başvurdu. Ateş, döküntü, kilo kaybı ve ek yakınması yoktu. Şikayetleri 1 yıl önce sol kalça ve dizde ağrı ile başlamış, 6 ay önce sağ kalça ve dizde ağrı ya-kınması da eklenmiş ve son 1 yılda yürümesi giderek bozulmuş-tu. İlk başvurusunda yapılan tetkiklerinde akut faz belirteçleri ne-gatifti, romatoid faktör, C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlardaydı, ekokardiyografisinde özellik yoktu. Ortopedi hekimi tarafından da değerlendirilmiş, akut patoloji saptanmamıştı. Hastanın fizik mua-yenesinde bilinci açık, oryante ve koopereydi, nörolojik muayenesi normaldi. Boy: 155,5 cm (25-50 persantil), kilo:71,6 kg (>97 persan-til) beden kitle indeksi: 27,5 (>95 persantil) idi. Topallayarak ve sol ayağını dışa dönük basarak yürümekteydi. Sistem muayenelerinde özellik saptanmadı. Eklem muayenesinde; her iki kalça ekleminde hassasiyet ve özellikle sol kalça ekleminde belirgin ağrı mevcuttu. Kalça eklemlerinde eklem hareket açıklığı belirgin olarak azalmıştı, özellikle iç rotasyon ve fleksiyonda zorlanma mevcuttu. Eklemler-de şişlik, kızarıklık veya ısı artışı yoktu. Laboratuvar bulgularından; hemogram ve biyokimyasal parametreleri normal sınırlardaydı. Akut faz belirteçleri (eritrosit çökme hızı: 14 mm/saat) negatifti. Elektrokardiyografisinde özellik saptanmadı (PR aralığı:0,12 sn.). Periferik yaymasında atipik hücre görülmedi, sola kayma yoktu. Kalça eklemi görüntülemesinde direkt grafide sağda daha belirgin olmak üzere her iki femur başı epifizinde kayma izlendi. Hasta or-

topedi anabilim dalına yönlendirildi. Acil yatışı yapıldı ve mutlak yatak istirahati sağlandı. Opere edilerek in situ tek çivi ile sabitleme yapıldı. Hasta şu anda normal yaşamına devam etmektedir.

Sonuç: Femur başı epifiz kayması, çocuk hekimlerinin çok sık karşılaşmadığı fakat topallama ve kalça ağrısı şikayetleriyle po-likliniklere başvuran adolesan yaş grubu ve obez hastalarda mut-laka akla getirilmesi gereken ortopedik bir patolojidir. Özellikle şiddetli kalça ağrısına rağmen akut faz belirteçleri negatif olan çocuklarda şüphelenilmelidir. Sebebi bulunmayan izole diz ağrı-sı, yürümede bozulma gibi şikayetlerle başvuran hastalara kalça görüntülemesinin yapılması gerektiği hatırlanmalı, femur başı epifiz kayması saptanırsa hasta acil olarak ortopedi kliniğine yönlendirilmeli ve mutlak yatak istirahati sağlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Femur başı epifiz kayması, in-situ tek çivi ile sabitleme, izole diz ağrısı, obezite

PS-205

Pmömoperitoneum ile karışan masum bir durum: chialiditi sendromu

Neslihan Yılmaz, Selçuk Yüksel, Havva Evrengül

Pamukkale Üniversitesi Hastanesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Denizli

Giriş: Chialiditi sendromu, ince bağırsağın veya kolonun hepatodi-afragmatik interpozisyonu ile karakteristik, semptom ve radyolojik bulgularıyla pnömoperitoneum ile karışabilen masum bir durumdur.

Olgu: 8 yaş erkek hasta kliniğimize aralıklı üst karın ağrısı ve kronik kabızlık şikayeti başvurdu. Fizik muayene ve laboratuar bulguları normal olan hastanın ayakta direk batın grafisinde sağhemitoraks içinde hava seviyesi görüldü. Pnömoperitoneum, diafragma hernisi şüphesi ile bilgisayarlı tomografi incelemesin-de sağhemitoraks alt bölgede diafragma ile karaciğer arasındaki gaz gölgesinin kolon interpozisyonuna bağlı olduğu saptandı. Chialiditi sendromu tanısı alan hastanın ailesine klinik bilgi ve hastaya konstipasyon tedavisi verildi. Hastanın bir ay sonraki kontrolünde yakınmaları tamamen düzelmişti.

Tartışma: Kalın veya ince bağırsakların hepato diafragmatik interpozisyonu olan bu durum, solunum sıkıntısı, karın ağrısı, kusma, kabzılık, şişkinlik ve iştahsızlık gibi semptomlara sepep olabildiği gibi asemptomatik de olabilir. Klinik bulguları ve rad-yolojik görüntüsü (diafragma altında gaz görüntüsü) pnömope-ritoneum, volvulus, perforasyon, inkanserasyon gibi acil cerrahi girişime ihtiyaç duyulan durumlar ile karışabilir.

Sonuç: Taklit ettiği hastalıklara göre son derece masum bir durum olan chialiditi sendromu klinisyenin farkındalığının olması ve has-talara gereksiz girişimleri engellemek açısından önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Chialiditi sendromu, çocuk

Çocuk ve Çevre

S129

PS-206

11 yaşında Poliarteritis Nodosa’lı kız olgu

Pınar Hepduman1, Selçuk Yüksel2, Havva Evrengül3

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli2pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, Denizli3pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Denizli

Giriş: Poliarteritis nodoza (PAN) akut başlangıçlı, küçük ve orta çaplı arterlerin transmural fibrinoid nekrozu ile karakterize deri, eklem, periferik sinirler, gastrointestinal sistem ve böbrek tutulu-mu ile giden ANCA negatif nadir görülen sistemik bir vaskülittir. Erkek ve kızları eşit oranda etkiler. Bu yazıda 11 yaşında karın ağrısı ve vücutta döküntü ile başvuran ve klinik izleminde PAN tanısı alan bir kız olgu sunulmuştur.

Olgu: 11 yaşında kız hasta, 1 gündür her iki ayak bileğinde dö-küntü, 5 gündür karın ağrısı, kol ve bacaklarda ağrı şikayeti ile başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik ba-kısında; Vücut ağırlığı: 26 kg ( 50-75 p ) Boy: 137 cm ( 50-75 p), kan basıncı: 110/60 mm Hg, nabız 86/dk, solunum sayısı: 16/dk, Ateş: 36.8 °C idi. Her iki ayak ve ayak parmaklarının dorsal kıs-mında peteşiyal döküntü mevcuttu. Epigastriumda palpasyonda minimal hassasiyet vardı. Sağ ve sol dirsekte ısı artışı ve renk değişikliğinin eşlik etmediği hareket kısıtlılığı vardı. Diğer sis-tem muayeneleri normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde sediman-tasyon yüksekliği(76mm/h) ve lökositoz(19.300/mm³) mevcuttu. ANA pozitif, ANCA negatifti. Etiyolojiye yönelik gönderilen viral seroloji tetkikleri negatif idi. Klinik izleminde karın ağrısı şiddet-lenen ve şikayetlerine hipertansiyon ile baş ağrısı eklenen has-tanın kardiyak değerlendirmesi normaldi. Doppler USG’ sinde hepatik mikroanevrizmalar ile Abdomen MR anjiyografisi’ nde hepatik arter ile bağlantılı mikroanevrizmalar, vaskülite sekon-der pseudoanevrizmatik dolumlar saptandı. 24 saatlik idrarda nefritik düzeyde proteinürisi (11mg/m2/saat) mevcuttu. Deri biyopsi sonucu lökositoklastik vaskülit ile uyumlu geldi. Direkt immunofloresan incelemede özellik saptanmadı. Bu bulgular eşliğinde hasta PAN olarak değerlendirildi. 3 gün 30mg/kg/gün pulse metilprednizolon devamında oral metilprednizolon ile idame tedaviye devam edildi. İzleminde cilt, artrit bulguları ve hipertansiyonu düzeldi. Proteinürisi normale döndü. 4. Ayında çekilen abdominal USG ve abdominal MR anjiyografisinde mik-roanevrizmatik oluşumlar gözlenmedi. Şu anda klinik ve labora-tuvar olarak problemi olmayan hasta çocuk romatoloji poliklinik takiplerine devam etmektedir.

Tartışma: PAN çocukluk çağında nadir görülen, tanıda güçlük-lerin yaşanabileceği, tanısı konduğunda acil ve yoğun tedavi uygulanması gereken, mortalite oranı yüksek bir hastalıktır. Karın ağrısı, kan basıncı yüksekliği ve deri döküntüleriyle ge-len hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken sistemik bir vaskülittir.

Sonuç: Klinik ve laboratuvar bulguları ile PAN tanısı koyduğu-muz hastamızın, bakabildiğimiz enfeksiyöz ve non enfeksiyöz ajanlara yönelik tetkikleri negatif saptandı. Hastanın steroid tedavisi sonrası fizik muayenesi tamamen normal olup şu anda aktif bir yakınması bulunmamaktadır.

Anahtar Kelimeler: Poliarteritis Nodosa, hipertansiyon, çocuk, karın ağrısı

PS-207

Ailesel Akdeniz Ateşi olgularımızın köken aldıkları bölgelere göre dağılımı

Kenan Barut1, Amra Adroviç1, Sezgin Şahin1, Ada Bulut Sinoplu2, Gözde Yücel2, Gizem Pamuk2, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Amaç: Ailesel Akdeniz ateşi (AAA), yineleyen serözit atakları ile kendini gösteren otosomal resesif geçişili yangısal kökenli bir hastalıktır. Klinik bulguların ağırlığı MEFV mutasyonuna göre değişimler gösterebilmektedir. Bu çalışmanın amacı Türkiye’nin değişik bölgelerinden gelen, tek merkezde izlediğimiz AAA ol-gularının köken aldıkları illere göre dağılımını MEFV mutasyonu ile birlikte incelemektir.

Yöntem: Bu çalışma Kasım 2014 – Mart 2015 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romato-loji bilim dalında izlenen AAA tanılı hastalar ile yapılmıştır. Has-talarımızın anne ve babalarının köken aldıkları iller sorgulanarak dosyasından alınan MEFV mutasyonu ile birlikte dağılımına ba-kılmıştır.

Bulgular: Toplam 708 AAA olgusu değerlendirilmiştir; 346’sı (%48,9) kadın, 362(%51,1)’ si erkek idi. Hastaların çalışma sıra-sındaki ortalama yaşları 12,3 ± 4,4yıl, hastalık başlangıç yaşı orta-laması 4,8 ± 3,4yıl, ortalama tanı yaşı 7,3 ± 3,8 yıl olarak bulundu. Akraba evliliği oranı: %29,2 olarak saptandı. Tüm AAA olguları-nın 370 (%52,3) ünün aile bireylerinde AAA’li hasta öyküsü mev-cut idi. Olguların anne ve babalarının kökenleri incelendiğinde en çok AAA saptanan iller sırası ile; Sivas( anne n: 86 (%12,1)- baba n: 82 (%11,6)), Kastamonu ( n: 59 (%8,3)- 64 (%9)), Tokat (n: 56 (%7,9)- n: 54 (%7,6)), Sinop( n:37 (%5,2)- n:40 (%5,6)), Ordu( 38 (%5,4)- n:32 (%4,5)), Samsun ( n: 28 (%3,9)-n:27 (%3,8)) ola-rak değerlendirildi, diğer illerdeki sıklık şekil 1 de belirtildi. En sık görülen MEFV mutasyonlarının AAA’ nın sık görüldüğü illere göre dağılımında en sık görülen mutasyonun tüm illerde M694V olduğu ikinci en sık mutasyonun ( Şekil 2) ise iller arasında de-ğişiklik gösterdiği görüldü. Coğrafi bölge ayrımı 666 olguda


S130

yapıldı, en çok olgu Karadeniz bölgesinden köken almakta idi; 344/666(%51,7) Karadeniz bölgesinden köken alan olgularımız-da M694V mutasyonu 189/344(%55), M680I 50/344(%15), İkinci en sık İç Anadolu bölgesi 149/666(%22,4), M694V 88/149(%59), V726A 13/149 (%8,7), M680I 11/149(%7), Doğu Anadolu bölge-sinden 100/666(%15), M694V 55/100(%55) M680I 19/100(%19), V726A 10/100(%10), Güneydoğu Anadolu bölgesi 34/666(%5,1) M694V 12/34 (%35,3), E148Q 5/34 (%15) V726A 5/34(%15), Mar-mara bölgesinden 26/666(%4), M694V 13/26(%50), M680I 5/26 (%19,2) mutasyonları saptandı. Akdeniz ve Ege bölgesinden kö-ken alan çok az olgu olduğu için belirtilmedi.

Tartışma: Ailesel Akdeniz ateşi ülkemizde özellikle bazı bölgeler-de sık görülmektedir. Bölgelere ve illere göre sıklık değişir. Ülke-mizde en sık görülen MEFV mutasyonu M694V mutasyonudur, ikinci en sık görülen mutasyonların ise çeşitli iller ve bölgeler arasında değişim gösterdiği bilinmektedir. Kliniğimizde izledi-ğimiz AAA olgularının büyük bir kısmı Karadeniz bölgesinden köken almakta idi, Akdeniz ve Ege bölgesinden köken alan az sayıda olgu var idi, bunun nedeni ise o bölgelerde AAA’ nın az görülmesinin yanında da ha yakın illerde bulunan kliniklerde takip edilmeleri ile birlikte genel göç oranının bu bölgelerde az olmasından kaynaklandığı düşünülmüştür. Yine de İstanbul ili tüm bölgeleri temsil eden bir göç alma özelliğine sahip olduğu için, çalışmamızın ülkemizdeki AAA olgularının sık olarak köken aldığı bölgeleri doğru yansıttığını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateşi, bölgesel dağılım, MEFV mutasyonları

PS-208

Göğüste batma şikayetiyle başvuran hastada tanı: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA)

Müferet Ergüven, Mehtap Ertekin, Olcay Emine Yasa, Elif Yıldız, Gülşah Pirim, Gözdenur Savcı


Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi seröz zarlarda tutuluma bağlı klinik bulguların meydana geldiği, MEFV geni mutasyonuna bağlı otozomal resesif kalıtım gösteren otoinflamatuar bir hastalıktır. Ortadoğu ve Akdeniz ülkelerinde yaygın olarak görülmektedir. Hastalık sıklığı 1-3/1000 olarak belirlenirken taşıyıcılığın 1/5-1/7 oranında görüldüğü tespit edilmiştir. 20 yaş altında görülme sıklığı %90 ve erkek hastaların çoğunlukta olduğu bilinmektedir. Periyodik poliserozit şeklinde klinik göstermektedir. Abdominal ataklar peritonit halinde %95 oranında görülmektedir.Ek olarak eklem tutulumuna bağlı artralji kliniğe eşlik edebilmektedir. Hastalarda FMF hastlığı bazen plörit şeklinde bulgu vermektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA) hastalarında plörit şeklinde tutulum %40 oranında görülmektedir. Ancak pratikte bu tutulum çoğu zaman AAA hastalığını düşündürmemektedir. Plörit ile başvuran hastalarda AAA’nin bu tutuluma dikkat çekmek amaçlandı.

Klinik: 15 yaşında haricen erkek boy ve kilo yaşa uygun persantilde olan hasta göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvurdu. Hastanın ağrısının nefes almakla şiddetlendiği görüldü. Daha önce de benzer şikayetle başvuran hastada terminal ileit saptanması nedeniyle kli-niğimizde bir hafta kadar yatış öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesin-de bilateral ön servikal zincirde yaklaşık 2x2 cm lenfadenopati vardı. Solunum ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal olan hastanın çekilen PAAC grafisinde özellik saptanmadı. Tetkiklerinde akut faz reaktanlarında yükselme mevcuttu. Kardiyak etiyolojiye yönelik ço-cuk kardiyoloji ile konsülte edilen hastanın ekokardiyografik ince-lemesi normal tespit edildi. Batın ultrasonografisinde acil patolojik özellik yok. Göğüs ağrısı nedeniyle plörit düşünülerek çekilen toraks ultrasonografik incelemesinde sol hemitoraksta 4.7 mm effüzyon saptandı. Servikal bölgedeki lenfadenopati nedeniyle çekilen boyun USG de reaktif lenf noduyla uyumlu bulgular saptandı. Takibi plan-landı. Intravenöz hidrasyon tedavisi başlanılan hastanın şikayetle-rinin azaldığı, akut faz reaktanlarının gerilediği ve 2 gün sonunda tekrarlanan toraks ultrasonografisinde minimal effüzyonla uyumlu bulgular saptandığı görüldü. Takipleri devam eden hastanın toraks ultrasonografisi tekrarlandı.Tamamen plevral effüzyonun kaybol-duğu görüldü. Etiyolojiye yönelik patolojik özellik saptanmadı.

Daha önce periyodik olarak tekrarlayan plevral ataklar, artralji hikayesi, annenin periyodik karın ağrısı ve benzer şikayetleri, çoğrafik uyum, hastanın göğüs ağrısı ataklarının spontan son-lanması, akut faz reaktanlarının 6. günde tamamen düzelme-si, görüntülemede kısa sürede plevral effüzyonun kaybolması, MEFV gen mutasyonun M694V heterozigot saptanması nede-niyle hastaya Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı konuldu. Kolşisin 2x0.5 mg/gün tedavisi başlanarak hasta ayaktan takip edilmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Ailevi Akdeniz Ateşi ülkemizde çok yaygındır. Genellikle hekimler karın ağrısının varlığında bu hastalığı düşünmektedir-ler. Ancak Ailevi Akdeniz Ateşi’ne bağlı plörit de nadir olmayarak görülmektedir. Tekrarlayan plörit varlığında Ailevi Akdeniz Ateşi ayırıcı tanıda mutlaka akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, plörit

PS-209

Romatolojik bulgularlarla romatoloji polikliniğini sevkedilen hastada nadir gören bir tanı: Pankreasın Solid ve Papiller Epiteliyal Neoplazmı (SPEN)

Çocuk ve Çevre

S131

Müferet Ergüven, Ali Yıkılmaz, Asım Yörük, Hamit Okur, Mehtap Ertekin, Selin Başaran, Gözdenur Savcı


Giriş: Eklem ağrıları ve karın ağrılarının çocuklarda en önemli sebebi romatolojik hastalıklardır.ancak maligniteler romotolojik hastalıkları taklit ederek tanı güçlüğüne sebep olurlar.Malignite-ler bazen paraneoplastik sendromlar şeklinde de seyredebilirler. Pankreasın solid psödopapiller tümörü (SPT) düşük malignite potansiyeline sahip nadir bir pankreatik tümördür. Literatürde oldukça nadir görülen bu tümöre çocuklarda daha az rastlanır. Tüm ekzokrin pankreas tümörlerinin %1-2’sini oluşturu. Cerrahi eksizyondan sonra prognoz oldukça iyi olup lokal rekürrens ve metastaz nadirdir.

SPEN’de karın ağrısı, dispeptik şikayetler, poliartralji, kilo kaybı ve sarılık başlıca klinik bulgulardır. Klinik şikayetle-rin süresi değişebilir. Bazen spesifik bulgu ve semptomları olmadığı için teşhis etmede güçlük yaşanabilir. Reprodüktif çağdaki kız çocuklarında görülen pankreas kitlelerinde ayırı-cı tanıda akılda bulundurulmalıdır. Paraneoplastik sendrom sebebi olan Pankreas SPEN lezyonunun literatürde nadir olması ve romatolojik bir hastalığı taklit etmesi nedeni ile sunuldu.

Olgu: 14 yaş kız hasta 2 aydır devam eden karın ağrısı ve yaygın eklem ağrıları şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvurdu.Yapılan fizik muayenesinde eklem hareketleri do-ğaldı. Artrit bulgusuna rastlanmadı. Batın muayenesinde ha-fif hassasiyet dışında özellik saptanmadı. Özgeçmişinde, soy-geçmişinde bir özellik olmayan hastanın tetkilerinde Hb:11.8 g/dl, WBC:6600/mm3, Plt:237.000/mm3, CRP:0.2 mg/dl, Sedimantasyon:21/h saptandı. Çekilen batın ultrasonunda karaciğer sol lob segment 4 düzeyinde yaklaşık 69x65 mm boyutlarında kısmen düzgün konturlu büyük oranda yoğun içerikli kistik açıklıklar içeren hetorojen-kistik-solid kompo-nenti izlenen kitle lezyon saptandı.Bunun üzerine hastaya kontrastlı batın MR çekildi.MR sonucunda pankreas başında santralize görünümlü 8x8 cm çaplı hetorojen sinyal özelliğin-de geniş kistik ve solid papiller formda alanlar bulunan yer kaplayıcı lezyon izlendi.İlk planda pankreatik solid psödopa-piller epiteliyal neoplasm(SPEN) olarak değerlendirildi.Hasta çocuk onkoloji ile konsülte edildi.Hastadan tümör markırları istendi.NSE:12,5 AFP:<1 Ca 19.9:28.1 CEA:<0.5 olarak saptan-dı.Hastaya çocuk cerrahisi tarafından tümör rezeksiyonu ya-pıldı.Doku tanısı Pankreasın Solid Psödopapiller Neoplazmı olarak raporlandı.

Sonuç: Polikliniğe eklem ağrıları ile başvuran çocuklarda se-bebin her zaman basit bir nedene bağlı artralji olmayıp altta yatan malignite gibi ciddi durumlara sebep olabileceğini vur-gulamaktı.

Anahtar Kelimeler: Pankreas Solid Psödo-Papiller Epiteliyal Ne-oplazmı (Pankeas SPEN), Poliartralji

S-210

İnkomplet Kawasaki mi yoksa sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik artrit mi?: Çocuk Hekiminin ikilemi

Sezgin Şahin, Kenan Barut, Amra Adroviç, Özgür Kasapçopur

İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Amaç: Kawasaki hastalığı ile sistemik başlangıçlı jüvenil idyopa-tik artrit (sJİA) ayırımında hala klinik ve laboratuvar ölçütler ve hekimin deneyimi önem taşımakta ve özgün bir laboratuvar be-lirteci günümüz pratiğinde kullanılamamaktadır. 2015’de Dong ve ark. geriye dönük olarak Amerika’da Kawasaki hastalığı tanısı ile online veri sistemine kayıt edilip IVIG uygulanan 6745 has-tanın sonraki hastane başvurularını incelemişler. İlk teşhisten sonraki 6 ay içinde bu sefer sJİA tanısı ile sisteme yeniden girişi olan hastaların (tüm kohortun %0,2’si, n=10) demografik ve kli-nik özelliklerini daha da ayrıntılı araştırmışlardır. Ayrıca sadece Kawasaki hastalığı tanısı alan grup ile önce Kawasaki hastalığı tanısı alıp sonrasında sJİA tanısı konan hastalar birbirleriyle kar-şılaştırılmış. Sonradan sJİA oldukları anlaşılan grubun başvuruda daha fazla makrofaj aktivasyon sendromuna (MAS) girdiğini ve çoğunun ilk başvuruda inkomplet Kawasaki tanısı ile IVIG aldı-ğını görmüşlerdir. Biz de benzer olgularımızı toplayıp başvuru ve izlemdeki klinik ve laboratuvar bulgularını gözden geçirmeyi amaçladık.

Yöntem: Son zamanlarda Kawasaki hastalığı tanısı almış ve IVIG tedavisine iyi yanıt vermiş/vermemiş bazı hastalarda, çoğunlukla tanıdan sonraki 2 yıl içinde sistemik enflamasyon bulgularının ataklar halinde yinelediğini ve sonrasında bunları artık sJİA tanısı ile izlediğimizi gördük. Bu nedenle bizi ol-dukça zorlayan bu 8 olguyu deneyimlerimizle birlikte burada sunmayı amaçladık.

Bulgular: Olgularımızın 7 tanesi önce Kawasaki sonra sJİA tanısı almışken, diğer 1 tanesine ise sJİA tanısı ITP tanısından sonra çok zorlu bir sürecin ardından konuldu (Tablo 1). Bu 7 hasta-mızda ayırıcı tanıda Kawasaki hastalığını yine de tamamen dış-layabildiğimizi söyleyememekle birlikte sJİA gibi tedavi etmenin daha doğru olacağını düşündük. Sonuç olarak biz de Dong ve ark. gibi önce Kawasaki nedeniyle IVIG verdiğimiz ancak sonra-dan sJİA kabul ettiğimiz 7 olgunun çoğunun (n=6) ilk tanısının inkomplet Kawasaki olduğunu ve 3 hastamızda (%42) ilk başvu-ruda MAS geliştiğini farkettik. Bu MAS gelişme yüzdesi literatür-de bildirilen sJİA’da ve Kawasaki’de bildirilen MAS gelişme oran-larından (sırasıyla %7 vs %1,1) oldukça yüksekti. Olgularımızın sJİA tanısı aldıkları ikinci atakta hepsinde ateş vardı ve sadece birisi hariç hepsinde belirgin artrit vardı. Tek doz IVIG tedavisi-


S132

ne 2 olgu hiç yanıt vermediği için ve MAS geliştiği için yoğun-yüksek doz steroid ve siklosporin-A tedavisi almıştı, 1 tanesi ise yeterli yanıt vermemişti (akut fazlarında belirgin düşme olmadı). Bir olgumuza ikinci doz IVIG tedavisi gerekirken, sadece iki tane hastamız tek doz IVIG tedavisine cevap vermişti ancak onlarda da 4. ayda ve 24. ayda alevlenme olmuştu.

Sonuç: Hastalığın yinelemeler göstermesi ve özellikle bu yine-lemelerin eklem tutulumu şeklinde olması durumunda mevcut tablonun bize daha çok sJİA’yı düşündürdüğünü farkettik. Ben-zer bulguları olan ve benzer yaş grubunu tutan bu iki hastalığın, özellikle Kawasaki inkomplet formda olduğunda, ayırıcı tanısı-nın tüm pediatrik romatologlar için zorluk oluşturduğunu gör-mekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, makrofaj aktivasyon sendromu, sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik artrit

PS-211

Akut İnfantil Hemorajik ödem olgusu

Royala Babayeva1, Sezgin Şahin2, Amra Adroviç2, Kenan Barut2, Özgür Kasapçopur2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Akut infantil hemorajik ödem ( AİHÖ), derinin lökositok-lastik vasküliti olup, klinikte ateş, geniş purpurik deri döküntüleri ve ödemle karakterize bir semptom triadı ile kendini gösterir. Hastalık özellikle 2 yaştan küçük çocuklarda görülmekte olup, selim seyirli ve deriye sınırlı nadir görülen bir tablodur. Cilt lez-yonları tipik olarak yüz ve ekstremite distalinde yerleşmiş olup, hemorajik papül ve plaklar şeklindedir. Ayrıca cilt lezyonlarına ateş ve ödem eşlik eder. Biz de ateş ve döküntü ile başvuran 1 yaşındaki hastayı sunmayı amaçladık.

Olgu: 1 yaş 2 aylık kız hasta acil servise 2 gündür devam eden ateş, yüzde, kol ve bacaklarda yaygın kızarıklık ve şişlik nedeniyle getirildi. Özgeçmişi ve soygeçmişinde özellik olmayan hasta-nın şikayetlerinde önce ateş ve döküntü oluşmuş, bu bulgularla başvurduğu dış merkezde alerjik ürtiker ön tanısıyla antihista-minik tedavi uygulanmıştı. Ancak şikayetlerinin antihistaminik tedaviyle geçmemesi daha sonra ciltaltı ödem eklenmesi üzerine tarafımıza başvurmuştu. Fizik muayenesinde genel durumu orta, bilinci açık, kol ve bacaklarda gode bırakmayan ödemi vardı. Ay-rıca yüz, gövde, kol ve bacaklarda tek-tek bazı yerlerde yama tarzı ortası koyu, kenarları açık renkli hedef tahtası görünümlü kaşın-

tısız purpurik döküntüleri vardı. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımında lenfomonositer lökositozu vardı. Kan biyokimya-sı, koagulasyon parametreleri normal, idrar ve gaita tetkiklerinde özellik yoktu. Hastanın periferik yaymasında atipik hücre görül-medi. C-reaktif protein- 7.88 mg/dl (0-0,5 mg/dl), sedimentasyon 31 mm/saat (0-20 mm/saat) olarak ölçüldü ve bu değerler refe-rans aralıklarına göre yüksek değerlerdeydi. Hastanın yaşı, klinik bulguları ve mevcut laboratuvar değerleri göz önünde bulundu-rularak, mukozal ve iç organ tutulumu olmaması nedeniyle akut infantil hemorajik ödem tanısı konuldu. Hastaya non-steroid an-tienflamatuar tedavi başlandı. Klinik izleminde döküntülerinde gerileme, ödeminde azalma saptandı.

Sonuç: Akut infantil hemorajik ödem 4-24 ay arası çocuklarda iz-lenen küçük damarların lökositoklastik vaskülitidir. Etiolojisi kesin olarak bilinmese de geçirilmiş viral, bakteriyel enfeksiyonlar, aşı-lanma, ilaçlar (penisilin, sefalosporin, parasetamol, trimetoprim- sulfometakasazol) neden ola bilir. Hastalığın 3 önemli bulgusu: ateş, madalyon (hedef tahtası) tarzında purpurik cilt lezyonları, yüz ve ekstremitelerde ödem varlığıdır. Ciltteki ilk lezyonlar ür-tikeryal plak, küçük makül veya papül şeklinde olup, kısa sürede büyüyerek ortası koyu renkli, kaşıntısız purpurik lezyonlar halini alır. Lezyonlar ödemli ve birleşmeye eğilimlidir. Damar duvarına yönelik yapılan direkt immunfloresan incelemede küçük damarla-rın duvarında fibrinojen, C3 ve immunoglobulin biriktiği görülür. Hastalık selim seyirli olup 1-3 hafta içinde kendiliğinden geriler.

Anahtar Kelimeler: Akut infantil hemorajik ödem, lökositoklastik vaskülit, süt çocuğu

PS-212

Jüvenil sistemik lupus eritematozus tanılı hastalarda pulmoner hipertansiyon sıklığı

Amra Adrovic Yıldız1, Reyhan Dedeoğlu2, Sezgin Şahin1, Funda Öztunç2, Kenan Barut1, Aida Koka2, Dicle Cengiz3, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul3İstanbul Ticaret Ünivesitesi, Fen Edebiyat Fakültesi, Eğitim Bilimleri Bölümü, İstanbul

Amaç: Jüvenil sistemik lupus eritematozus ( jSLE), çoklu organ tutulumu ile süregelen bir otoimmün hastalıktır. Yaşamsal organ tutulumu (kalp, akciğer) çocukluk çağında morbidite ve morta-litenin en önemli nedenlerindendir. En önemli komplikasyon-lardan olan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) ise erken dönemde yapılan ekokardiyografi kontrolleri ile saptamak müm-kündür. Erken dönemde kardiyo-vasküler ve pulmoner tutulumu

Çocuk ve Çevre

S133

saptamak, mortaliteyi azaltmak açısından son derece önemlidir. Bu çalışma ile jSLE olgularında non-invazif yöntem ile (Doppler ekokardiyografik inceleme) hastalarda pulmoner hipertansiyon varlığı ve sıklığının araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Poliklini-ğinde jSLE tanısı ile izlemde olan hastalarda renkli Doppler eko-kardiyografik inceleme yapıldı. Renkli ve Pulse Doppler ekokar-diyografi ile pulmoner yetersizlik akımından diyastol sonu akım hızı (PY), triküspit yetersizlik akımından maksimum akım hızı (TY) ve pulmoner arter akım akselerasyon ve deselerasyon za-manı (AT/ET) ölçülerek sistolik, diyastolik ve ortalama pulmoner arter basınç değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya toplam 38 jüvenil sistemik lupus eritematozus tanılı hasta dahil edilmiştir. Hastaların ortalama yaşı 16,03±2,59 yıl, ortalama tanı yaşı 10,6±3,5 yıl ve ortalama hastalık süresi ise 57±33,6 ay idi. Hastalarımızda ekokardiyografi ile ölçülen ortala-ma pulmoner yetersizlik diyastol sonu akım hızı (PY) 1,469±0,295 m/sn, kontrol grubunda 1,214±0,128 m/sn idi. Hastaların ortala-ma triküspit yetersizlik maksimum akım hızı (TY) 2,340±0,277 m/sn, kontrol grubunda 2,044±0,411 m/sn ölçüldü. Akım hızlarından elde edilen tahmini pulmoner arter basıncı pulmoner hipertansi-yon için kabul edilen 25 mmHg sınır değerinin altında olmasına karşın jSLE grubunda kontrol grubundan istatistiksel olarak an-lamlı ölçüde yüksek bulundu (p<0.05). Pulmoner akım akseleras-yon ve deselerasyon zamanları oranı (AT/ET) normal sınırlar içeri-sinde saptandı. Bu veriye dayanarak hiçbir hastamızda pulmoner hipertansiyona ait bulguya rastlanmadı.

Sonuç: JSLE tanılı hastalarda pulmoner hipertansiyon orta dö-nem izlem süresinde nadir görülmektedir. Hastaların zamanın-da tanı alması, düzenli izlem yapılması ve tedaviye uyum sağ-lanmasının pulmoner hipertansiyon gelişimini geciktirdiği ya da azalttığı düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Jüvenil sistemik lupus eritematozus, pulmo-ner arteriyel hipertansiyon, pulmoner arter basıncı

PS-213

2009-2014 yılları arasında akut romatizmal ateş tanısı alan hastalarımızın değerlendirilmesi

Dündar Yaykıran, Yasemin Akın, Serap Genç Yüzüak, Fatma Kaya Narter, Esma Esmi, İrem Ünal

Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul

Amaç: Akut romatizmal ateş; duyarlı kişilerde, A grubu beta hemo-litik streptokoklar ile oluşan üst solunum yolu enfeksiyonundan

1-5 hafta sonra ortaya çıkan, kalp, eklemler, beyin, kan damarları, deri ve deri altı bağ dokusunu tutan sistemik bir hastalıktır. Dün-yanın her yerinde görülmekte olup, özellikte gelişmekte olan ülke-lerde edinsel kalp hastalığının en sık nedenidir. Bu çalışmada, ül-kemizde halen önemini koruyan bu hastalığın, kliniğimizde yatan hastalardaki yansımasını değerlendirmek istedik.

Yöntem: Bu çalışmada, hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkla-rı Kliniğinde, 2009-2014 tarihleri arasında akut romatizmal ateş tanısı alan hastaların hastane kayıtları ve dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya alınan hastalara ARA tanısı, 1992 yı-lında Amerikan Kalp Birliği tarafından modifiye edilmiş Jones kriterlerine göre konuldu.

Bulgular: Çalışmaya 87 hasta alındı. Erkek/kız oranı 1,07 olup olgu sayısı hemen hemen birbirine eşitti. Tüm olguların yaş or-talaması 9,55±2,97 yıl olarak tespit edildi. ARA’ nın en sık gö-rüldüğü mevsim ilkbahar, ikinci sıklıkta kış, en sık görüldüğü aylar Nisan, Mart ve Şubat olarak tespit edildi. En sık görülen majör bulgu karditti (%39). İkinci sıradaki artritten (%19) sonra kore (%2,3) ve subkutan nodül (%2,3) aynı sıklıkta görülmektey-di. Eritema marjinatuma hiç rastlanmadı. En sık rastlanan minör bulgu, akut faz reaktanlarında yükseklikti. İkinci sırada ateş gel-mekteydi. Diğerleri sırasıyla artralji ve EKG’ de PR uzamasıydı. Karditli olgularda karditin klinik derecesine bakıldığında, en sık hafif kardit, sonra orta ve ağır derecede kardit saptandı. Kapak tutulumu olan hastalarda en sık görülen mitral yetmezlik ve aort yetmezliği birlikteliğiydi. İzole mitral yetmezlik 2. sırada görül-dü. Geçirilmiş streptokok infeksiyonunu destekleyici bulguların dağılımına bakıldığında ASO yüksekliği %91,9, boğaz kültürün-de üreme %3,5, ASO yüksekliği ile beraber boğaz kültüründe üreme %4,6 olarak saptandı.

Sonuç: Akut romatizmal ateş, ülkemiz için halen önemli bir sağ-lık sorunudur. Farklı başvuru semptomlarının ve ayırıcı tanısında zorlukların olması, ayrıca tedavi protokolünün yeterince bilin-memesi veya ciddiye alınmaması nedeniyle çocuk hekimleri tanı koyma ve tedavi etme konusunda zorlanmaya devam etmekte-dir. Akut romatizmal ateş hastalığının tanı kriterleri ve tedavi yöntemlerinin iyi bilinmesi, ciddiye alınması ve doğru tedavi uygulanması ile, hem ülkemiz için önemli bir sorun olan bu has-talığı hem de gereksiz antibiyotik kullanımını önlemiş oluruz.

Anahtar Kelimeler: ARA, kardit, Jones kriterleri

PS-214

Çocuklarda travmaya sebep olan masallar

Gulsen Meral1, Ayca Kayacık2, Beyza Hazal Sağıt2, Büşra Ünsal2, Ayşe Rümeysa Üzümcü2, Sena Topsakal2


S134

1Kağıthane Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Kliniği, İstanbul2Biruni Üniversitesi, Cocuk Gelişimi Bölümü, İstanbul

Amaç: Masallar, çocukların hayal dünyalarını zenginleştirmenin bir yoludur. Ancak çocuklar için yazılmış masalların birçoğunu incelediğimizde eğitsel ya da psikolojik açıdan çocuklarda kalıcı olumsuz etkiler bıraktığı oldukça açıktır. Birçok masalda insanlar ateşlerde yakılmakta, gözleri oyulmakta, zehirli böceklerle dolu kuyulara atılmakta, şiddetli şekillerde öldürülmektedir. Yıllardır çocuklara okunan Grimm kardeşlerin masallarında bu tür olum-suz içerikler oldukça fazladır.

Yöntem: Biruni Üniversitesi Etik kurul tarafından alınan onaylı anket 2-5 yaş arası ana okulu çağında olan çocukların anne ve öğretmenlerine toplam 68 kişiye 01-12-2015 ve 30-03-2016 ta-rihleri arasında uygulanmıştır.

Bulgular: Yapılan anket sonucu öğretmenler tarafında okunan ma-sallar % 80 güncel tercih edilirken veliler tarafından %20 güncel masalların tercih edildiği veliler tarafından %40 klasik masalların tercih edildiği, öğretmenlerin çocuklara okuduğu çocuk masalla-rının etkisine bakıldığında çocukların %70 oranında masallardaki mesajlardan % 10 kahramanlardan etkilendiği, velilerin okuduğu masallarda ise %50 mesajlardan %50 kahramanlardan etkilendi-ği gözlenmiştir. Öğretmenlerin %72 si masalları çocuklara olumlu davranışlar kazandırmak için okuduğunu ifade etmektedir. Öğret-menlerimiz çocukların dinledikleri masallardan sonraki gözlemle-rinde %60’ında olumlu davranış değişiklikleri gözlerken, % 30’ında kısmen, % 10’unda hiç değişiklik gözlemediğini ifade etmektedir.

Sonuç: Bu araştırmanın amacı, çocukların büyüme gelişme-sinde örnek ve eğitici olan masal seçimlerinden çıkarımlarına bakıldığında kahramanlardan ve mesajlardan etkilendiği gö-rülmüştür. Bu sebepten dolayı mesajlarında şiddet içermeyen çocuğu olumluya ve iyiye yönelten mesaj ve kahramanları olan masalların seçiminin ön plana çıkması gerektiğinin vurgula-mak istedik.

Veliler ve öğretmenlerin seçtiği masalların etkilerine bakıldığın-da öğretmenlerin seçtiği masalların etkilerinin mesaj içerikli ol-duğu burada bilinçli secimin daha önemli olduğu anlaşılmıştır. Aileler olarak masal seçimlerinde bilinçli kişilerden destek alın-ması çocuklarımızın eğitim hayatında önemli yer alan masalla-rın daha doğru seçiminde etkili olacağı düşüncesindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, şiddet, aile, olumsuz etkiler

PS-215

Çocuklardaki zehirlenme olaylarında aile davranışlarının belirlenmesi

Süleyman Gülşen1, Çiğdem Gülşen2, Mehmet Selçuk Bektaş3

1Özel Kurtköy Ersoy Hastanesi, İstanbul2Zeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, İstanbul3Özel Lokman Hekim Hastanesi, Van

Zehirlenmeler her yaş grubunda olmakla birlikte, çocukluk ça-ğında daha sık görülmekte ve daha ciddi sonuçlara sebep olmak-tadır.

Yöntem: Çalışmamız, İstanbul’da bir kamu dal hastanesinde zehirlenme şikayeti ile gelen çocukların ailelerinin zehirlenme durumları için evde aldıkları tedbirleri ve hassasiyeti ve zehir-lendiğini anladığı andan itibaren neler yaptığını tanımlamak için planlanmıştır. Araştırmamızın örneklemini 01/01/2012-30/04/2012 tarihleri arasında zehirlenme ile başvuran ve çalışa-mıza katılmayı kabul eden 150 hasta oluşturmuştur. Araştırma-mızın 4 aylık sürede ulaşmak istenen hasta sayısına ulaşılamadığı için veri toplama süresi uzatılmıştır. Veriler literatür doğrultu-sunda hazırlanan anket formu ile tolanmış, çalışmanın yasal izin-leri alınmıştır. Veriler SPSS programında analiz edilmiş frekans ve yüzde testleri uygulanmıştır.

Bulgular: Zehirlenen çocukların %67.4ü 2-4yaş arası, %50si erkek çocuktur. Zehirlenme vakalarının %28.8i akşam 16-20 saatleri ara-sında meydana gelmiştir. Çalışmamıza katılanların %59.1 ilaçla, %18.9u temizlik ürünleri ile %9.1i gıda ürünleri ile zehirlenmiştir. Zehirlendikten sonra acil servise başvurma süreleri %60.6 oranın-da 0-1 saat arasında gerçekleşmiştir. Zehirlenmelerin %84.4ü evde meydana gelmiştir. %96.2si oral yol ile zehirlenmiştir. Ailelerin %45.5i çocuğunun zehirlendiği maddenin miktarını bilmediğini, zehirlenen çocukların annelerinin yaşlarına %47.7si 25-31 yaş arası olduğu, %44.7si ilköğretim mezunu, %26.5i okur yazar olmayan anneler ve %85.6sının mesleği ev hanımıdır. Çocuğun bakımı ile %83.3 oranında annelerin ilgilendiği, babaların %43.2si çocuğun bakımının her aşamada yer aldığı, Çocukların zehirlendikleri mad-denin evdeki yerinin %20.5inin asla ulaşamayacağı yerde durduğu görülmüştür. Zehirlendikleri maddenin ambalajının %29.5 unun olmadığı, zehirlenen çocukların %77.3ü yalnız kaldıkları ilk 15dk da zehirlendiği görülmüştür. Aileler çocuklarının zehirlendiğini %34.1 oranında açıkta bırakılmış ilaç parçalarını farkettiğinde an-ladığını, zehirlendikten sonra ilk yaptıkları uygulamanın %39.4ü direk sağlık kuruluşuna getirdiği, ailelerin %22 sinin diğer çocuk-larında da zehirlenme yaşadıklarını belirtmişlerdir. Zehirlenme yaşayan çocukların %37.1i yakın zamanlarda hastalık nedeni ile ilaç kullandığını ifade etmiş, Zehirlenmenin olduğu vakitte çocukla evde %89.4 oranında yetişkin ebeveyn olduğu, çalışmamıza katılan ailelerin %87.9 u zehir danışma merkezini bilmediğini ifade eder-ken, ailelerin %97 si zehir danışma merkezinin numarasını bilme-diğini ifade etmiştir. Zehirlenen çocukların amacına bakıldığında %61.4 ü oyun amaçla, %25’i şeker, çikolata, meyve suyu zannede-rek zehirlendiğini ifade etmiş.

Sonuç: Zehirlenmenin 2-4 yaşlar arasında ve ilaçlarla olduğu, ze-hirlenen maddelerin çocukların erişebileceği yerlerde saklandığı ve zehirlenme anında evde yalnız olmadıkları görülmüştür. Bu sebep-le ailelerin ev içerisinde zehirlenmeye neden olabilecek maddeleri bilip gerekli tedbirleri alması önemlidir. Toplum sağlığı merkezle-rinin ve aile sağlığı merkezlerinin 0-4 yaştaki çocukların zehirlen-mesine yönelik aile eğitimleri ev ziyaretleri önerilebilir. Zehir da-

Çocuk ve Çevre

S135

nışma merkezi numarasının her evde bulunması ilk müdahalede yanlış uygulamaları önleyebileceği düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Aile davranışı, çocuk, zehirlenme

PS-216

Toplumumuzda Sarsılmış Bebek Sendromu hakkında ne biliyoruz?

Gulsen Meral1, Ruveyda Yasar2, Tugba Kılıç2, Ebru Güngör2, Secda Tahiroğlu2, Ecenur Yapaner2, Kubra Zengin2, Sümeyye Köybaşı2, Hatice Kaymaz2

1Kağıthane Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Kliniği, İstanbul2Biruni Üniversitesi, Cocuk Gelişimi Bölümü, İstanbul

Amaç: Bu çalışmamızda toplumumuzdaki ağlayan bebekle-re karşı tutumları belirlemek ve toplum olarak sarsılmış bebek sendromu hakkındaki bilginin farkında lığını ölçmeyi amaçladık. Ülkemizde sarsılmış bebek sendromu çok iyi bilinmemekle be-raber ağlayan bebeğe karşı avutma konusunda bilgilendirmemiz zayıf kalıyor. Bu çalışmadaki hedefimiz ailelerin farkında lığını ve avunma yöntemlerinin bilinip bilinmediğini incelemektir.

Yöntem: Biruni Üniversitesi Etik kurul tarafından alınan onay-lı 32 soru içeren anket 8 erkek 87 kadın olmak üzere 95 kişiye 1-1-2016 ve 25-03-2016 arasında uygulanmıştır.anket uygulanan kişiler çocuk sahibi olanlar arsında yapılmıştır. Ankette ailenin gelir,eğitim,çocuk sayısı,avutma yöntemleri,çocuğun ağlama kriz-leri ve ailenin öfke durumu ve SBS farkında lığı incelenmiştir.

Bulgular: Çalışmaya katılan aileler Bebeğinizi ayağınızda sallı-yor musunuz? %40 evet %38 hayır %22 bazen yanıtı vermiştir. Bebeğiniz ağladığında nasıl avutursunuz? Sorusuna %42 Temel gereksinimlerini kontrol ederim%38 Kucağıma Alırım/Dikkatini dağıtmaya çalışırım%15 Sallarım (ayağımda, beşiğinde, kuca-ğımda) %5 Susmasını beklerim cevabı vermiştir. Bebeğiniz uzun süreli ağladığında öfkelenir misiniz? Sorusuna %11 Evet %38 Hayır %51 Bazen cevap vermiştir. Bebeğiniz uzun süreli ağlama nöbetleri geçiriyorsa nasıl hissedersiniz? Sorusuna %40 Sakin/Sabırlı %11 Sabırsız/Öfkeli %59 Korkulu/Endişeli- cevabı gel-miştir. Bebeği sarsmanın bebeğe zararı var mıdır? %87Evet, %5 Hayır, %8 Bilmiyorum Varsa ne gibi zararı vardır? %27 Hiçbir şey olmaz %33 İncinebilir %40 Hem öldürür hem de sakat ka-labilir Sarsılmış Bebek Sendromu(SBS) nedir? Biliyor musunuz? %22Biliyorum, %60 Bilmiyorum, %18 Duydum ama içeriğini bilmiyorum.

Sonuç: Aillelerin sarsılmış bebek sendromu hakkında bilgilerin yeterli olmadığı gözlemlenmiştir.Bebeğin ağlama krizlerinin aileleri olumsuz etkilemeye devam ettiği aile öfkesinin ağlama-yı devam ettirip bir kısır döngüye çevirdiği avunma yöntemleri

kaousunda ailelerin bilgisinin arttırılması gerektiği, bunun so-nucunda çocuğun ağlama krizlerini azaltarak aile öfkesinin de azaltılıp SBS nin engellenebileceği tarafımızdan düşünülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Ağlama nöbeti, sarsılmış bebek, aile

PS-217

Hastanede yatarken düşen çocuk hastalarda bakım veren kişiden kaynaklanan risk faktörlerinin değerlendirilmesiHabip Almiş, İbrahim Hakan Bucak, Capan Konca, Mehmet Turgut

Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman

Amaç: Sağlığına kavuşturmak için hastaneye yatırılan çocuklar, bazen hastanede kazalara maruz kalabilmektedirler. Bu kazalar, ne hastalar ne de sağlık hizmeti sunucuları tarafından istenen durumlardır. Bu kazalardan en sık karşılaşılanlardan biride düş-melerdir. Çalışmamızda; çocukların hastanede yatarken meyda-na gelen düşmeleri bakım verenler açısından incelenerek bakım verene bağlı olan risk faktörlerinin tanımlanması yoluyla has-tane kazalarının azaltılması ve verilen sağlık hizmet kalitesinin arttırılmasına katkılar sunulması amaçlanmıştır.

Yöntem: Çalışmamız Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Eği-tim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ser-visinde yürütülmüştür. Haziran 2014 ile Haziran 2015 ayları arasında hastanede yatarken düşme olayı yaşayan çocuklar ve çocuklara bakım verenlerden çalışmaya katılmak isteyenler ça-lışmaya dahil edildi. Bakım verenlerin eğitim düzeyleri, ailelerin sosyoekonomik düzeyleri, çocuk sayıları, sigara, alkol tüketimi gibi alışkanlıkları ile birlikte çocukların yatışlarının kaçıncı gü-nünde düştükleri, düşme sonrası yapılan tetkikler ve görüntüle-melerin sonuçları kayıt edildi. Elde edilen veriler SPSS versiyon 16 software programı kullanılarak kategorik veriler için ki kare testi, parametrik veriler için Student t testi, nonparametrik veri-ler için ise Mann-Whitney U testi kullanılarak veriler analiz edil-di. İstatistiksel olarak P<0,05 değerleri anlamlı olarak kabul edil-di. Anlamlı çıkan risk faktörleri univariate ve multivariate lojistik regresyon analizi ile değerlendirildi. Risk faktörlerinden düşme üzerine en etkili faktörler belirlenmeye çalışıldı.

Bulgular: Çalışmamızda toplam 117 hasta ve bakım verenlerine ait veriler değerlendirmeye alındı. Bu 117 katılımcının 39 tanesi düşme olayı yaşayan çocuk ve bakım vereninden geriye kalan 78 hasta ise düşme olayı yaşamayan benzer yatış gününe sahip benzer cinsiyet ve yaştaki çocuk ve bakım vericilerden oluşmak-


S136

taydı. Çalışmamızda bakım verenlerin eğitim düzeyi (p=0,000) ve sigara tüketimi (p=0,009) açısından düşme yaşayanlar ile yaşa-mayanlar arasında anlamlı düzeyde farklılık saptandı. Yine has-tanede toplam yatış süreleri açısından düşen ve düşmeyen hasta-lar karşılaştırıldığında düşen grubun anlamlı düzeyde hastanede daha uzun süre yattığı saptandı (p=0,000). Bakım verenden kay-naklanan düşmeye yol açan risk faktörlerinin değerlendirildiği multivariate lojistik regresyon analizinde düşük eğitim düzeyi (p=0,001; OR=0,361; CI=0,196-0,665) ve bakım verenin sigara alışkanlığının (p=0,042; OR=4,863; CI=1,058-22,358) bulunması ile uzun yatış süresi (p=0,000; OR=1,994; CI=1,475-2,696) anlamlı risk faktörleri olarak tanımlandı. Düşen gruptaki çocuklardan sa-dece 2 tanesinde ciddi yaralanma ortaya çıkmış olup çocuklardan birinde kafatasında kırık, diğerinde ise maksiller sinüs içerisine kanama saptanmıştır.

Sonuç: Çalışmamız hastanede yatan çocuklarda ortaya çıkan düşme olaylarında bakım verenlerin oldukça önemli rol oy-nadığını ortaya koymaktadır. Sigara alışkanlığı olan ve eğitim düzeyi düşük olan bakım vericilerin çocukları daha çok düşür-dükleri saptanmıştır. Hastanede çocuk hastalar takip edilirken bakım verenlerin eğitim düzeyleri, alışkanlıkları sorgulanarak düşük eğitim düzeyine sahip olanlar ile sigara alışkanlığı olan-ların bakım verdiği çocukların daha yakından takip edilmesi hastanede gerçekleşebilecek çocuk düşmelerini azaltacağı bu yol ile de sunulacak sağlık hizmeti kalitesinin artacağı kanı-sındayız.

Anahtar Kelimeler: Düşme, bakım veren, çocuk

PS-218

Annelerin sünnete ilişkin tutum ve bilgi düzeylerinin araştırılması

Damla İnce, Hüseyin Dağ, Vefik Arıca

Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Amaç: Sünnet toplumumuzdaki erkeklerin neredeyse %100’ üne uygulanan bir cerrahi işlemdir. Annelerin bu konudaki bilgileri ile ilgili az sayıda çalışma mevcuttur. Biz bu çalışma ile annelerin sünnete ilişkin tutum ve bilgi düzeylerini sapta-mayı amaçladık.

Yöntem: 17Şubat – 17 Nisan 2014 tarihleri arasında herhangi bir sebeple Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk polikliniğine başvurmuş ve sünnet olmuş erkek çocuğa sahip annelerin sünnetle ilgili bilgi düzeyleri incelendi. Çalışma 540 anneye uygulandı. Bunun için ailelerin sosyoekonomik düzeyi, bilgi seviyesi ve eğitim durumlarını içeren bir anket hazırlandı.

Bulgular: Çalışmaya 540 anne dahil edildi. Sünnet yaş ortalama-ları 3,7±2,6 yıl idi. Yenidoğan döneminde sünnet olanların oranı %13.8(n:75), 1-2 yaşında %24.9(n:135), 3-6 yaş %44.3(n:240), 6 yaşından sonra ise %17(n:92) idi. Annelerin sosyoekonomik, eği-tim ve kültürel düzeyleri ile bilgi düzeyleri karşılaştırmalı analiz edildiğinde anlamlı farklar bulundu(p<0,05). Sosyoekonomik dü-zeyi düşük, eğitimsiz annelerin sünnet konusunda yetersiz bilgi-ye sahip olduğu saptandı.

Sonuç: Çalışmamızda ailelerin çocuklarını büyük oranda 3-6 yaş arası dönemde sünnet ettirdiklerini ve ailelerin bu yaşta yapılan sünnetin olumsuz etkileri hakkında yeterli bilgiye sahip olma-dıkları saptandı. BU nedenle çocukların olumsuz etkilenmeme-leri için kuruyucu sağlık hizmetleri kapsamında ailelere sünnetle ilgili bilgiler verilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sünnet, komplikasyon, bilgi düzeyi

PS-219

Çocuklarda biyoelektrik impedans analiz metodu kullanarak vücut bileşimlerinin değerlendirilmesiSelim Dereci, Tuğba Koca, Mustafa Akçam

Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp fakültesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Isparta

Amaç: Çocukluk çağında biyoelektrik impedans analiz yöntemi kullanarak ağırlık, vücut bileşimleri ve vücut kitle indeksini (VKİ) değerlendirmek.

Yöntem: Çalışma 20 Mayıs - 20 Haziran 2014 tarihleri arasında Isparta ili şehir merkezinde ilk ve orta öğretim düzeyinde okul taraması yapılarak gerçekleştirildi. Çalışmaya toplam 1124 çocuk katıldı, yaşları 5-16 yıl (11,17±2,34 yıl) ve 602’sı kızdı. Tanıta BC-418 cihazı kullanılarak vücut ağırlığı ve bileşenleri (total gövde yağ, yağsız vücut, kas kütlesi ve total su bölümleri) değerlendiril-di. Ayrıca vücut ağırlığı SECA 767, Hamburg, Germany cihazı ve boy ölçümü dikey metre kullanılarak ölçüldü.

Bulgular: Vücut ağırlık ölçüm sonuçlarında her iki cihaz arasında istatistiksel olarak fark bulunmadı. Tanıta ağırlık ölçüm sonuçlarına göre VKİ hesapları yaş gruplarına uygun hesaplandığında düşük 94 (%8,4), normal 750 (%66,7), fazla kilolu 178 (%15,8) ve obez 102 (%9,1) çocuk bulundu. Bu çocukların boya göre ağırlıklarına ba-kıldığında 920 normal (%81,9), hafif 178 (%15,8) ve orta 26 (%2,1) grupta yer alırken ağır grupta çocuk tespit edilmedi. Yapılan değer-lendirmeler sonucunda total gövde yağ, yağsız vücut, kas kütlesi ve total su oranları arasında yaş ve cinsiyet olarak fark bulunmadı. Yaş artıkça bu oranların orantısal olarak artığı izlendi.

Çocuk ve Çevre

S137

Sonuç: Çocukluk döneminde ağırlık, VKI hesaplanması ve vücut bile-şimlerinin değerlendirilmesi için Tanıta cihazının rutin olarak kulla-nılmasına gerek yoktur. Cihazın vücut oranlarının hesaplanması ge-reken özel durum ve araştırma amacıyla kullanılması daha uygundur.

Anahtar Kelimeler: Biyoelektrik impedans analizi, çocuk, vücut bileşimleri

PS-220

Altı aydan uzun süre emziren annelerin emzirmeyi devam ettirmesine ve sonlandırmasına etkileyen faktörler

Ismail Gönen, Gülnihal Şarman

Özel Liv Hospital

Giriş: Bebek dostu hastane insiyatifiyle, Dünya Sağlık Örgütü, UNİCEF, ve birçok pediatri derneğinin önerisiyle sağlık bakan-lığının 1991 yılında başlattığı Anne Sütünün Teşviki ve Bebek Dostu Hastaneler Programından sonra yenidoğan bebeklerin sağlık kalitesinde çok büyük gelişme kaydedilmiştir. Ülkemizde yıllık doğumların %56’sı bebek dostu hastanede yapılıyor. Dün-ya Sağlık Örgütünce gelişmekte olan ülkelerde emzirmeyi iki yıl sürüdürülmesi önerilmektedir. Doğal olarak, emzirmeyi uzatan anneler birçok sorunla karşılaşabilir. Bu konuda literatürde çok az bilgi mevcuttur. Ayrıca pediatrik sağlık çalışanları birçok kez annelerin emzirmeyi bırakmasıyla ilgili bilgi eksikliğiyle ve bu konuda birçok soruyla karşı karşıya kalırlar.

Bu çalışmanın amacı, altı aydan uzun süre emziren annelerin emzirmeyi devam ettirmesine ve sonlandırmasına katkıda bu-lunan faktörlerin neler olduğu, emzirmeyi sonlandırma kararı veren annelerin hangi yöntemleri kullandıklarını araştırmaktır.

Yöntem: Altı aydan uzun emziren tek bebeği olan anneler için internet tabanlı bir anket hazırladık. Anketimiz 01,07,2015 -01,10,2015 tarihleri arasında yayında kaldı. Sorular; 1- Annele-rin demografik bilgilerini, 2. Doğum şekli, emzirmeyi başlama zamanı ve emzirme süresini, 3. Emzirmenin sürdürülmesini etkileyen faktörleri, 4. Emzirmenin sonlandırılmasını etkileyen faktörleri, 5- Emzirmeyi sonlandırma yöntemlerini içeren beş bölümden oluşmaktadır. Bu faktörleri değerlendirilirken anne-lere hiç önemli değil ve çok önemli arasında puan vererek de-ğerlendirilmeleri istendi. Yanıtlar SPSS 17 programı kullanılarak ve %95 güven aralığını anlamlı kabul ederek değerlendirilmiştir.

Bulgular ve Çıkarım: Anketi dolduran 1649 kişiden çalışmaya katıl-ma kriterlerine uyan 1544 kişi değerlendirilmeye alındı. Annelerin ortalama doğum yaşı 29±8,5 yıldı. Annelerin %98 evliydi, %83.7’si üniversite ve üzeri eğitim almıştı. Annelerin %28.5 kendisini feda-kar %47,6 sı mantıksal %10.9’uysa kendini otoriter olarak tanımla-mıştı. Yanıtlayanların %65’i sezeryan ile doğum yapmıştı. Doğum-

dan sonra ilk 4 saat içinde emzirmeye başlama oranı %90,6, ilk 24 saat içinde başlama oranı ise %95,1 di. İlk 6 ay sadece anne sütü ile emzirme oranı %78.1di. İlginç olarak doğum sonrası annelerin %50’si çalışma hayatına geri dönüyorlardı.

Çalışmaya katılan annelerin %14,8’i 6-12 ay, %26,9’u 13-18 ay, %37,3’ü 19-24 ay ve %21’i de 24 aydan uzun süre emzirmiş. Altıncı ayda ek gıdaya başlama oranı %51,9 iken sadece annelerin %5,4’ü ek gıdaya 4 ayda başlamışlardı. Emzirmeyi sürdüren annelerin %20,3’ü ek gıdaya pediatri derneklerinin önerilerinden daha geç ola-rak 7 aydan sonra başlamışlardı. Emzirmeyi sürdürmeyi etkileyen faktörlerden annelerin %93,2 si bebekle daha fazla temas fırsatı vermesini, %87,6 sı bağışıklık sistemini güçlendirdiğini, %74,3’ü bebeği için daha iyi olacağını düşünmesini, %70’i bebeğini sakin-leştirdiği için önemli bulmuş, buna karşın sosyal, aile ve sağlık ça-lışanlarından gelen baskısının %90 önemsiz olduğunu belirtmiştir. Emzirmeyi sonlandırmayı etkileyen faktörlerden annelerin %86,8’i işe başlıyor olmasını, %70,3’i bebeğin bırakmasını, %72’si sütünün yetersiz olmasını, %97,3’ü eşinin baskısının önemsiz olduğunu be-lirtmiştir. Emzirmeyi sonlandırırken annelerin %57,5’i çocuğunun yaşına uygun konuşmalar yaparak, %30,1’i göğsüne bir şeyler sü-rerek sonlandırmış.

Bu çalışmayla ilk defa uzun süre emzirmede etki eden faktörlere araştırılmış, aynı zamanda emzirmenin sonlandırmasına nelerin etkili olduğunu ve hangi yöntemlerin kullanıldığını belirlenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Uzun süreli emzirme, anne sütü, emzirmeyisonlandırma

PS-221

Sarsılmış bebek sendromu: geç tanı almış bir çocuk istismarı olgusu

Sadık Akşit, Feyza Koç, Şule Gökçe, Sanem Yılmaz, Arda Tomba, Burcu Güven


Sarsılmış bebek sendromu beş yaş altındaki çocuklarda (genellik-le iki yaş altında), retinal kanama, kemik kırıkları (metafizyel ve/veya kosta kırıkları) ve subdural/subaraknoid kanama ile kendini gösteren ağır bir çocuk istismarı şeklidir.

Olgu: Daha öncesinde hiçbir yakınması olmadığı belirtilen üç aylık kız olgu başvuru günü beslenme sonrası kusma ardından 5-10 dakika süren bilinç kaybı ve gözlerde kayma nedeniyle acil servise başvurdu. Hastanın özgeçmişinden, 1,5 ay önce sağ kol-da kırık nedeniyle ameliyat olduğu öğrenildi. Soy geçmişinde dikkate değer bir özellik yoktu. Fizik bakıda, letarjik olan olguda Glasgow Koma Skoru 10 olup göz dibi bakısında bilateral yaygın retinal kanama saptandı. Hemogram, kanama diatez testleri, kan


S138

biyokimyası normal sınırlarda olup metabolik tarama testlerin-de patoloji saptanmadı. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta 1., 2. ve 4. kostaların orta aksiller çizgiyi kestikleri bölgede ve 10. kostanın arka yarısında değişik iyileşme düzeylerinde kallus olu-şumları izlendi. İskelet taramasında daha önce akciğer grafisinde belirtilen bulgulara ek olarak sağ humerus proksimal diyafizin-de iyileşmiş fraktür belirlendi. Kraniyal bilgisayarlı tomografide bilateral parietal, oksipital ve sol temporal kemikte çok sayıda fraktür hattı, vertekse yakın alanda epidural ve subdural kanama saptandı. Çocuk istismarı ve ihmali olarak değerlendirilen olgu yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Aile görüşmesinde mevcut kli-nik durumu açıklayabilecek öykü alınamadı. Daha önceki kırığın bebeğin beşiğine kolunun sıkışması sonucu olabileceği belirtildi. Hastanın yatışının ikinci gününde ellerde-kollarda kasılma, göz-lerde kayma şeklinde nöbetler gözlenmesi üzerine midozolam ve levatirasetam tedavisi başlandı. Çocuk Koruma Birimi tarafından değerlendirilen olguda sarsılmış bebek sendromu düşünülerek savcılık ve çocuk polisine bildirimi yapıldı. Mahkeme kararıyla bebeğin çocuk bakım evine yerleştirilmesi kararı çıktı. Yatışının 15. gününde nöbetlerinin olmaması üzerine oral levatirasetam tedavisi ile nöroloji, beyin cerrahisi, göz hastalıkları ve sosyal pe-diatri polikliniklerine kontrole gelmek üzere taburcu edildi.Sonuç: Bu hastada 1,5 aylık iken hastanede humerus kırığı sap-tandığında çocuk istismarı düşünülerek adli bildirim yapılmış olsaydı daha sonraki ağır fiziksel istismar önlenebilirdi. Bu ne-denle, travma nedeniyle hastaneye getirilen küçük çocuklarda, özellikle klinik bulgularla aileden alınan öykü birbiriyle örtüş-mediğinde ayırıcı tanıda mutlaka çocuk istismarı akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sarsılmış bebek sendromu, çocuk istismarı

PS-222

Sağlıklı çocuk izlem polikliniğinde takip edilen çocukların sosyodemografik özellikleri

Ebru Doğan1, Yasemin Şimşek1, Alper Emre Kurt1, Esra Demirtaş2, Oya Baltalı2

1Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim Hastanesi Aile Hekimliği, İzmir2Sağlık Bakanlığı Tepecik Eğitim Hastanesi Sosyal Pediatri, İzmir

Giriş: Sağlam çocuk izlemi, sadece sağlıklı çocuklara verilmesi gereken bir hizmet değil, tüm çocukların büyüme ve gelişme-lerinin izlendiği, sağlıklı olup olmadığının değerlendirildiği, aşı ve sağlık eğitimi gibi koruyucu hekimlik uygulamalarının sunul-duğu bir çocuk sağlığı izlemi hizmetidir. Çalışmamızda çocuk sağlığı izlem polikliniğinde takip edilen çocukların ve ailelerinin özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Araştırma, İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Sağlıklı Çocuk İzlem Polikliniği’ ne 2009-2015 tarihleri arasında

başvuran çocukların kayıtları Ocak-Mart 2016 tarihleri arasında değerlendirilerek gerçekleştirildi. En az bir ay arayla ve en az iki kez izlemi olan 961 çocuğun kayıtları araştırma kapsamına alındı. Kayıtlar retrospektif olarak değerlendirildi. Her bir çocuğa ait yaş, cinsiyet, yaşayan kardeş sayısı, doğum haftası, doğum şekli, doğum tartısı, boyu ve baş çevresi, prenatal, natal ve postnatal bir patolo-ji varlığı, ebeveyn yaşları ve meslekleri, sağlık durumları, akrabalık derecelerine ilişkin bilgiler retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Çocukların 465’i (%48,4) erkek, 496’sı kız (%51,6) idi. Term bebek sayısı(≥37 hafta) 667 (%74,6) iken preterm bebek sayısı 227 (%25,4) idi. Doğumların %32,3 ü normal spontan yolla, %67,7 si sezaryen yolla gerçekleşmişti. Erkeklerin ortalama yaşı 64,02 ± 29,62, kızların ortalama yaşı 62,10±28,34 idi. Sırasıyla erkek ve kız-larda doğum ağırlığı ortalama 2986,86 ±808,68 ve 2774,02±781,29 iken düşük doğum ağırlıklı (<2500 gr) bebek sayısı 212 idi. Doğum boyu ortalama 49,25±3,74 ve 48,50±3,83, doğum baş çevresi ortala-ma 34,52±2,41 ve 34,82±1,69 idi. Çocukların 387 si (%50,8) 1. çocuk 259’u (%34,0) 2. çocuktu. Çocuklar büyük bir oranda anne (%83) ve büyükanneler (%13,7) tarafından bakılmaktaydı. 120 (%12,5) ço-cuk ebeveyninde akrabalık öyküsü mevcuttu. Çocukların 44’ünde (%4,6) ex kardeş öyküsü vardı. Çocukların 90’ında (%9,4) küvöz öyküsü olmakla birlikte bunların 24’ünü (%26,7) term bebekler oluşturmaktaydı. Çocukların 24’ünde (%2,5) konjenital anomali, 28’ inde (%2,9) patolojik fetal usg, 209’unda (%21,7) kronik has-talık öyküsü mevcuttu. Takip edilen çocukların 8’i (%0,8) başvuru sırasında eksik aşılı idi. Sadece anne sütü alma süresi ortalama 3,56±2,41 ay, toplam anne sütü alma süresi 9,79±6,92 ay olmakla birlikte ek gıda başlama yaşı 5,99±2,52 ay idi. Annelerin yaş or-talaması 29±5 yıl, babalarınki 33±6 idi. En küçük anne yaşı 15 en büyük anne yaşı 51 iken babalarda 18 ve 62 idi. Annelerin büyük çoğunluğu ev hanımıydı (%73,2). Buna karşın babaların %98,8 i çalışmaktaydı. Annelerin % 10,9’unda kronik hastalık öyküsü var-ken (Tip 2 diyabet, hipertansiyon, hipotiroidi, bronşiyal astım, vb.), babaların % 4,3’ü kronik hastalığa sahipti.

Sonuç: Çocuk sağlığı izlemi koruyucu pediatrinin temel öğele-rinden biridir. Yapılan izlemler sırasında, çocuklar her yönden ele alınarak değerlendirilmelidir. Çocuğun mevcut sosyodemog-rafik özellikleri ile özgeçmiş ve soygeçmiş özelliklerine göre olu-şabilecek patolojik durumların erken dönemde saptanabilmesi ve gerekli adımların atılması sağlanabilir. İzlemler sayesinde, anne sütü ile beslenme oranları artırılabilir. Eksik aşılı çocukların aşıları tamamlanabilir. Kronik hastalığı olan çocukların takipleri daha düzenli yapılarak yaşam kalitesi arttırılabilir.

Anahtar Kelimeler: Sağlıklı çocuk izlemi, sosyodemografik özel-likler, koruyucu hekimlik

PS-223

Neonatal dakriosistit ile sonuçlanmış bir Anadolu geleneği–“Bebeği ballamak”

Çocuk ve Çevre

S139

Hatice Sınav Ütkü1, Suzan Şahin2, Salih Erhan Aktaş1, Abdullah Barış Akcan2, Tolga Kocatürk3, Münevver Kaynak Türkmen2

1Adnan Menderes Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın2Adnan Menderes Üniversitesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Aydın3Adnan Menderes Üniversitesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın

Giriş: “Bebeği ballamak”, “bal ile yıkamak” toplumda bebeğin üşümesini, hastalanmasını engellemek, sarılığını geçirmek gibi çeşitli amaçlarla geleneksel olarak uygulanan bir yöntemdir. Bu-nunla birlikte, bebeğin ileriki yaşamında terinin kokmasını en-gellemek amacıyla “Bebeği tuzlamak” diye tabir edilen benzer geleneksel yöntemler de söz konusudur. Tüm bu yöntemlerin bebek üzerinde birçok olumsuz etkisi bulunmaktadır.

Bu çalışmada sarılığı geriletmesi amacıyla bal ile banyo yaptırıl-mış bir yenidoğan vakası sunulmaktadır.

Olgu: Sağlıklı annenin ikinci gebeliğinden birinci yaşayan olarak so-runsuz seyreden bir gebeliğin ardından ilerlemeyen doğum eylemi nedeni ile 40+3/7 gestasyon haftasında C/S ile 3600 gr ağırlığında do-ğan kız bebek, doğar doğmaz ağlamış, herhangi bir sıkıntısı olmamış. Bebek, postnatal 15. gününde çocuk acil servisine, balla ovulması ve ballı su ile yıkanmasından bir süre sonra sağ göz çevresinde şişme, kı-zarıklık ve morarma nedeni ile getirildi. Olgu, dakriosistit tanısıyla ye-nidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Fizik muayenesinde sağ pe-riorbital kızarıklık, şişlik, hassasiyet ve morluk kardiyak muayenesinde 2/6 sistolik üfürüm ve cildinde hafif ikterik görünüm dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Vital bulguları stabil idi. Rutin laboratuar incele-melerinin ardından, tedavi olarak intravenöz ampisilin, sefotaksim ve göz üzerine lokal netilmisin, fusidik asit damla ve basitrasin-neomisin sülfat içeren pomad tedavileri ve ılık masaj başlandı.

Tedavinin üçüncü gününde, göz bulgularında ilk güne göre ge-rileme gözlendi. Antibiyotik tedavisi sonrası tamamen normale dönen hastaya göz hastalıkları bölümü tarafından ek bir müda-haleye gerek görülmedi.

Fizik muayenesinde duyulan üfürüm nedeniyle yapılan ekokar-diyografik değerlendirmesinde ventriküler septal defekt (mid-muskuler, küçük) saptandı.

Tedavi ve takibinin beşinci gününde şikayetleri tamamen geri-ledi. Bebekten uzamış sarılık nedeniyle alınan idrar kültüründe üreme saptandı. Eş zamanlı uygun antibiyotik tedavisi verilmiş olan bebeğin sarılığının da gerilediği gözlendi. 7 günlük teda-vi planı çizilen bebek, multidispliner olarak takip edilmek üzere önerilerle taburcu edildi.

Sonuç: Dakriosistit, yenidoğan döneminde nadir bir hastalık olmasına rağmen literatürde bildirilen vakaların yüksek oranda dakriosistosel zemininde geliştiği görülmüştür. Bu vaka ise bal ile yıkama öncesinde herhangi bir daktrosistosel bulgusu olma-yıp bal ile yıkama sonrası dakriosistit gelişmesi nedeniyle dikkat çekici bulunmuştur. Bu tablonun oluşmasındaki mekanizma net olmamakla beraber, yoğun kıvamlı balın hem lakrimal kese giri-şinde obstrüksiyona neden olmuş, hem de enfeksiyon açısından zemin hazırlamış olabileceği düşünülmektedir. Toplum tarafın-

dan sarılığı devam eden bir bebeğin doktora başvurmadan gele-neksel bir yöntemle tedavi edilmeye çalışılması bu vakadaki gibi daha büyük problemlere yol açabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Daktiosistit, bebek ballamak

PS-224

Sadece Fenobarbital ile tedavi edilmiş Tip-II Crigler-Najjar Sendromlu gebenin fetal ve neonatal sonuçlarıFatih Çelik, Mesut Köse, Kadir Yumlu, Mehmet Yılmazer

Afyon Kocatepe Üniversitesi, Afyon

Amaç: Crigler - Najjar sendromu (CNS) üridin-5 difosfat glukro-niysil-transferaz (UDPG-T) enzim aktivitesinin tam (Tip-I) yada kısmi (Tip-II) eksikliği ile seyreden, nadir görülen ve unkonjüge hiperbilirubinemi ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Tip I sendromu olan vakaların çoğu hayatın erken dönemlerinde şiddetli hiperbilirubineminin neden olduğu kernikterus nede-niyle kaybedilmekte iken, Tip II formu ise fototerapi ya da feno-barbital gibi tedavilerle normal erişkin dönemlerine kadar haya-tını sürdürmektedir. Maternal CNS ise nadir görülen ve anne ile bebek üzerine olan etkileri az bilinen bir durumdur. Gebelikte yükselmiş unkonjüge hiperbilirubinemi düzeyleri, plasentaya geçebilmesi nedeniyle fetüs için nörotoksisite riski oluşturmak-tadır. Literatürde Tip II CNS tanısıyla gebelikte takip ve tedavi edilmiş 5 vaka bildirilmiştir.

Yöntem: Biz Fenobarbital ile tedavi edilmiş ve iyi fetal sonuçlarla neticelenmiş Tip II CNS vakasını raporladık.

Bulgular: 34 yaşında, (Gravida:4, Parite:2, Yaşayan:1) olan hasta Afyon Kocatepe Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana-bilim Dalı Obstetri polikliniğe 9 hafta gebelikte unkonjüge hi-perbilirubinemi nedeniyle refere edildi. Çocukluk çağında tanı almış Tip II Crigler-Najjar Sendromu tanısı almış olan hastanın başvuru anında total serum bilirubin seviyesi: 13,1 mg/dl, indirek bilirubin düzeyi: 12,2 mg/dl saptandı.

Sonuç: Crigler-Najjar sendromlu gebeler, yükselmiş unkonjü-ge bilirubinin fetal kernikterus riski yaratması nedeniyle tedavi gerektiren hastalardır. Maternal unkonjüge bilirubin plasentayı psif difüzyonla geçerek fetusda nörönal dejenerasyona ve buna bağlı pleji, ataxi,spastisite, sağırlık, mental retardasyon, koreaste-atoz, nöbetler ve ölüme neden olabilmektedir. Gebelik süresince hangi bilirubin düzeylerinin fetal kernikterusa neden olabileceği konusunda literatürde henüz çalışma olmamasına rağmen, bi-zim vakamızda göstermiştir ki; fenabarbital tedavisi maksimum 60mg/gün kullanımda güvenilir bir seçenek gibi görünmekle birlikte iyi neonatal sonuçlarla ilişkilidir.

Anahtar Kelimeler: Hiperbilirubinemi, Crigler-Najjar sendromu, Fenobarbital


S140

PS-225

Meningomiyeloselli yenidoğanlarda meningomiyelosele eşlik eden anomalilerin taranması ve annelerin yaşam kalitesinin incelenmesi

Senem Alkan Özdemir1, Esra Arun Özer2, Nail Özdemir3, Özkan İlhan4, Sümer Sütçüoğlu4, Mustafa Mansur Tatlı5

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir2Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Kliniği, Muğla3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, İzmir4İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir5İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Kliniği, İzmir

Amaç: Meningomiyelosel (MMC) nöral tüp kapanma defekti olup, MMC ile birlikte spina bifida insidansı 1000 canlı doğumda 1-2 dir (% 0.1-0.2). MMC tek bir hastalık olmayıp beraberinde 2-2,5 eşlik eden anomali insidansı vardır. Uzun süren hastane yatışlarına ve çoğu zaman da ciddi morbiditelere yol açmaktadır. Bu çalışmamı-zın amacı; yenidoğan yoğun bakım ünitemize meningomyelosel tanısı ile yatan olguların eşlik eden ek anomaliler açısından taran-ması ve en az 6 aylık olan bebeklerin ebeveynlerindeki yaşam kali-tesindeki etkilenimin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Yöntem: Prospektif bir çalışma olarak planlanan bu araştırma, İz-mir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan Kliniği’ne 1 Ocak 2013 - 31Aralık 2014 tarihleri arasında MMC tanısıyla yatırı-lan bebekler spinal deformiteye ek anomaliler yönünden incelendi. Tüm hastalar aynı beyin ve sinir cerrahi operatörü tarafından opere edildi ve postoperatif dönemde komplikasyonlar açısından yakın izlendi. MMC ile doğan bebeklerin annelerinin antenatal öyküleri, tanı alıp almadıkları, folik asid, sigara, alkol kullanımı, eğitim sevi-yeleri sorgulandı. Bebeklerin yoğun bakım yatışından sonra MMC açısından opere edilme günü, ventrikülo peritoneal şant gereklili-ği, takılma zamanı, ek nörolojik anomaliler (kifoz, diastomiyeli vb) şant enfeksiyonu açısından takip edildi. Taburcu edilen MMC li bebekler taburculuk sonrası kontrollerinde en erken 6. ayda olmak üzere nöro gelişimleri Denver Gelişim Testi ile aynı çocuk gelişim uzmanı tarafından değerlendirildi ve poliklinik kontrollerine olan devamlılıkları sorgulandı. Çalışmaya alınan tüm bebeklerin ebe-veynleri ile bebeklerin 1. Yaşında tekrar değerlendirmeye çağrıla-rak Denver Gelişim Testi tekrarlandı ve annelere geride bıraktıkları 1 yılın sonunda WHOQL-BREF uluslararası yaşam kalitesi anketi kullanılarak fiziksel,psikolojik, sosyal,çevre ve tüm alanlarda yaşam kaliteleri yüz yüze görüşme ile değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya 50 opere MMC olan bebek dahil edildi, ano-mali ve olası komplikasyonlar açısından 1 yıl boyunca izlendi. Olguların % 52’si kız olup ortalama doğum ağırlıkları 3012 ±485 gram ve ortalama gestasyon haftası 37.9 ±1.4 hafta idi. Maternal sigara kullanımı 15 vakada var iken.folik asid kullanımı ise sade-

ce 9 bebekde olup düzenli kullanım hiç bir bebekte yoktu. Renal hidronefroz en sık eşlik eden anomali olup hidrosefali ikinci sık-lıkta eşlik ediyordu. Chiari malformasyonu, kifoz ve pes ekino-varus MMC e birliktelik gösteren diğer patolojilerdi. 27 bebek paraplejik olarak doğarken, 11 bebekte minimal hareket ve 12 bebekte tam hareketlilik vardı. Olguların Denver Gelişim testin-de 14 bebek normal gelişim gösterişken kalan 36 vakada ince motor gerilik, kaba motor gerilik ve tüm basamaklarda gerilik saptandı. Annelerin yaşam kalitesi WHOQL-BREF ile sorgulan-dığında bebekleri paraplejik olan annelerin bedensel ve sosyal alanda düşük skora sahip olduğu görüldü (p<0.05). Aynı zamanda yaşıtlarına göre gerilik mevcut olan bebeklerin annelerinde sos-yal ve çevresel alanda daha düşük skora sahipti (p<0.05).

Sonuç: MMC hem bebekleri hem ebeveynleri etkileyen ciddi nörolojik ve renal morbiditeye sebep olan önemli bir hastalıktır. Bu bebeklerin postnatal dönemde detaylı değerlendirilmeleri, ek anomaliler açısından yakın incelenmeleri önemlidir. Çoğunluk-la ağır morbiditeler eşlik edebileceği için ailere destek verilmesi yaşam kalitesinin iyileştirilmesi açısından önem taşımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Meningomiyelosel, yenidoğan, yaşam kali-tesi

PS-226

Preterm bebeklerde sepsisi öngörmede yeni bir belirteç: idrarda STREM?

Senem Alkan Özdemir1, Esra Arun Özer2, Özkan İlhan3, Sümer Sütçüoğlu3, Mustafa Mansur Tatlı4

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Hastanesi, Yenidoğan Kliniği2Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Kliniği3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği4İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Kliniği

Amaç: Preterm bebeklerde sepsis en önemli morbitide ve mor-talite nedenlerindendir. Yenidoğan sepsisi tanısı için pozitif kan kültürü gerekli olsa da kültür sonuçlarının geç alınması nede-niyle bu olgularda daha hızlı tanı yöntemlerinin araştırılması ve tedaviye erken başlanması hayati önem taşımaktadır. Yenidoğan bebeklerde sepsis ile ilişkili klinik bulgular spesifik olmadığın-dan hızlı sonuç veren laboratuvar yöntemlerinin araştırılması önemlidir. Soluble triggering receptor expressed on myeloidcells (sTREM-1) bakteriyel enfeksiyonlarda nötrofiller tarafından üre-tilen immunglobulin reseptör ailesine mensup yeni bir belirteç-tir. Yapılan araştırmalarda enfeksiyonlar dışındaki inflamatuvar durumlarda ortaya çıkmadığı, bu nedenle enfeksiyonlara özgü bir belirteç olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmada; 32 gebelik haf-tası ve öncesinde doğan, çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde

Çocuk ve Çevre

S141

sepsis tanısını koymada idrarda sTREM-1 düzeyinin etkinliğinin araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Prospektif düzenlenen çalışmaya yenidoğan yoğun bakım izlemi esnasında sepsis kliniği gelişen 62 preterm bebek dahil edil-di. Çalışmaya alınan tüm bebeklerin kan, idrar ve steril sıvı kültür-leri alındıktan sonra beyaz küre sayısı, trombosit sayısı, serum CRP düzeyi, serum kreatin düzeyi, serum elektrolitleri ve BUN düzeyi bakıldı. Bebeklerden sepsis düşünüldüğü anda idrarda sTREM-1 bakılabilmesi için 2cc idrar alındı, -20 derecede saklanarak ve tüm materyaller aynı zamanda çalışıldı. Bebeklerin sepsis açısından klinik gidişi, organ tutulumu ve prognozu değerlendirildi. İdrar sTREM-1 düzeyleri ELISA yöntemi ile çalışılmaktadır.

Bulgular: Çalışmada yer alan 62 sepsisli bebeğin 31’inde kan kültüründe üreme saptandı. Ortalama gebelikhaftası kültür pozi-tif olgularda 28.6 ± 3.2 hafta, ortalama doğum tartısı 1114 ± 439 gram olup ortalama postnatal yaşı 25.5 ± 16.8 gün idi (p>0.05). Kültür pozitif ve kültür negatif olguların demografik verileri açı-sından fark izlenmedi. Kültür pozitif olan olgularla sadece klinik sepsis düşünülen ancak kültürde üreme saptanmayan olguların laboratuar değerleri kıyaslandığında beyaz küre, trombosit sayısı açısından fark izlenmedi. CRP çalışmaya alınan tüm bebeklerde pozitifdi. İdrarda sTREM-1 düzeyi ise kültür pozitif bebeklerde istatistiksel farka yol açacak şekilde yüksek saptandı (p<0.001). Kısa dönem neonatal morbiditeler ile sTREM-1 düzeyi arasında korelasyon bulunmadı. CRP ve sTREM düzeyleri arasında pozitif yönde çok zayıf bir korelasyon bulundu.

Sonuç: sTREM-1, bakteriyel sepsisin saptanmasında preterm be-beklerde önerilebilecek bir laboratuvar yöntemidir. İdrarda sap-tanabilir olması, özellikle preterm bebekler gibi incinebilir hasta grubunda non-invaziv bir yöntem olarak yararlı olabilir.

Anahtar Kelimeler: sTREM-1, sepsis, preterm

PS-227

Yenidoğanlarda solunum sıkıntısını belirlemede yeni bir yöntem olarak amnion sıvısı ph ve elektrolit düzeylerinin olası etkinliğinin değerlendirilmesi

Seda Yılmaz Semerci1, Burak Yücel2, İbrahim Mert Erbaş1, Osman Samet Günkaya2, Merve Talmaç2, Aslan Babayiğit1, Dilek Kurnaz1, Burcu Cebeci1, Gökhan Büyükkale1, Merih Çetinkaya1

1İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Neonatoloji Eğitim Kliniği, İstanbul2İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Eğitim Kliniği, İstanbul

Amaç: Amnion sıvı (AS) pH değerinin erken membran rüptürü, prematürite ve fetal distres gibi maternal ve fetal durumlardan etkilenebileceği düşünülmektedir. AS içeriği değişen kompleks bir yapı olup, 20. haftadan itibaren fetal idrardan oluşmaktadır. Fetal idrardaki bombesin-benzeri peptitler, 8-hidroksideoksigua-nozin ve AS lökotrien E4, lesitin, sfingomyelin, ile lamellar cisim-ler fetal akciğer gelişiminde rol aldığı için akciğer maturasyonu-nun farklı evrelerinde bu moleküllerin değişken düzeylerinin AS pH’sını etkileyebileceği düşünülmüştür. Bu çalışmada amnion sıvı pH ve elektrolit değerlerinin yenidoğanlarda solunum sıkın-tısını belirlemede olası rolünün araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Çalışmaya alınan tüm gebelerden membran kesisi ön-cesi AS steril olarak aspire edildi ve AS pH ve elektrolit değerleri çalışıldı. Maternal ve neonatal demografik özellikler, respiratuvar distres sendromu (RDS) ile yenidoğanın geçici takipnesi (TTN) gibi solunumsal morbiditeler ile AS değerleri kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya 185 bebek alındı. Toplam 26 bebekte RDS, 35 bebekte TTN saptandı. Sağlıklı pretermlerde AS Na+, sağlık-lı termlerden, sağlıklı termlerde AS Ca+2 sağlıklı pretermlerden anlamlı şekilde yüksekti. Solunum sıkıntısı olanlarda AS Na+ ve K+ olmayanlara göre anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Solunum sıkıntısı olan prematüre bebeklerde AS pH, Na+ ve K+ anlamlı şekilde daha yüksekti. Solunum sıkıntısı olan preterm bebeklerde AS pH ve K+ değerleri solunum sıkıntısı olan term-lerden anlamlı şekilde daha yüksekti.

Sonuç: Bu çalışma ile literatürde ilk defa AS pH ve elektrolitlerinin hem sağlıklı hem de solunum sıkıntısı olan term ve pretermlerde ortalama düzeyleri belirlenmiştir. Ayrıca, AS pH ve elektrolit düzey-leri ile pretermlerde RDS’nin ön görülebileceği gösterilmiştir. Bu konuda ileri çalışmalara gereksinim duyulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Amniyon sıvısı, yenidoğan, solunum sıkıntı-sı, pH, elektrolitler

PS-228

Maternal D vitamini eksikliği ve preeklampsinin prematüre osteopenisi üzerine etkisi

Duygu Besnili Acar1, Sultan Kavuncuoğlu2, Merih Çetinkaya2, Mesut Dursun3, Ercüment Petmezci4, Orhan Korkmaz2

1Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul3Çorum Üniversitesi, Yenidoğan Kliniği, Çorum4Çukurova Üniversitesi, Çocuk Yoğun Bakım Kliniği, Adana


S142

Giriş: Yenidoğan yoğun bakım ünitelerindeki gelişmelerle pre-matürelerin yaşam şansının artmasıyla birlikte, prematüre oste-openisi gibi morbiditelerin görülme sıklığı da artmıştır. Çalış-mamızda maternal D vitamini eksikliği ve/veya preeklampsinin prematüre osteopenisi üzerine etkisinin araştırılması amaçlandı.

Yöntem: Çalışmamız Haziran 2009- Mart 2011 tarihleri arasın-da Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi etik kurul onamı alınarak prospektif olarak yapıldı. ≤32 GH ve/veya ≤1500 gr olan premetüreler çalışmaya alınarak annenin ve bebeğin demogra-fik verileri, bebeğin geçirdiği hastalıklar çalışma formuna kay-dedildi. Olgular postnatal 40. haftasına geldiklerinde prematüre osteopenisi için serum fosfor (P), alkalen fosfataz (ALP) ve kemik grafisi ile değerlendirildi. Grup I D vitamini eksikliği, Grup II preeklampsi, Grup III hem D vitamini eksikliği hem preeklampsi, Grup IV sorunsuz olan gebelerin prematüre bebekleri olarak dört grup belirlendi. Maternal D vitamini eksikliğinin ve preeklamp-sinin prematüre osteopenisi üzerine etkisi incelendi.

Bulgular: Grup 1’de ortalama 30,10±2,38 GH’da 73 olgu, Grup II’de ortalama 29,89±2,58 GH’da 19 olgu, Grup III’te ortalama 30,13±2,42GH’da 31 olgu, Grup IV’te ortalama 29,8±2,30 GH’da 67 olgu olmak üzere toplam 190 prematüre çalışmada yer aldı. Pre-matürelerin postnatal 1. gün biyokimyasal parametreleri değerlen-dirildiğinde, grup I ve IV’ün kalsiyum düzeyi grup III’ten istatis-tiksel anlamlı düşüktü, grup II’nin fosfor düzeyi grup I ve IV’ten anlamlı düşük saptandı. Alkalen fosfataz düzeyleri arasında fark saptanmadı. Olgular 40. gebelik haftasında biyokimyasal paramet-reler açısından tekrar değerlendirildi, grup I’in P düzeyinin Grup IV’ten anlamlı düşük olması dışında diğer parametrelerde anlamlı fark saptanmadı. Gruplar prematüre osteopenisi gelişimi açısından karşılaştırıldığında ise aralarında anlamlı fark saptanmadı.

Sonuç: Maternal kalsiyum ve fosfor geçişinin son trimesterde gerçekleşmesi, ≤32 gebelik haftasında doğan pretermlerin oste-openi açısından risk altında olmasına neden olmaktadır. Çalış-mamızda preeklampsi ve D vitamini eksikliği olan anne bebek-lerinin doğumda Ca düzeyi, 40. gebelik haftasında ise P düzeyi düşük olmasına rağmen prematüre osteopenisi açısından her-hangi bir etkisi saptanmamıştır.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, preeklampsi, prematüre osteopenisi

PS-229

Prematüre bebeklerde maternal/neonatal vitamin D düzeyleri ile nekrotizan enteroklit gelişimi arasındaki olası ilişkinin araştırılması

Merih Çetinkaya1, Tuğba Erener Ercan2, Tuğçe Oral Kalaycı3, Aslan Babayiğit1, Burcu Cebeci1, Seda Yılmaz Semerci1, Gökhan Büyükkale1

1Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul2Maltepe Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, İstanbul3Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Amaç: D vitamini vücutta kalsiyum düzenlemesini sağlayan, ke-mik gelişimi üzerinde etkili ve immunomodülatör bir steroid hor-mondur. Deneysel çalışmalarda D vitamininin intestinal epitel ve mukoza üzerindeki olumlu etkileri ile birlikte özellikle enfeksiyöz ajanlara karşı intestinal epitel bariyerinde önemli rolü olduğu gös-terilmiştir. Nekrotizan enterokolit (NEK) ile benzer mekanizmala-rın rol oynadığı inflamatuvar barsak hastalarında D vitamini ek-sikliğinin hastalığın kliniği ve hastaların yaşam kalitesi ile ilişkisi bildirilmiştir. Bu çalışmada prematüre bebeklerde maternal/neo-natal 25-hidroksi D vitamini (25-OHD) düzeyleri ile NEK gelişimi arasındaki olası ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Bu prospektif çalışmaya ≤32 gestasyonel haftada doğan prematüre bebekler dahil edildi. Anne ve bebeklerden hastaneye yatış anında 25-OHD düzeyleri için kan örnekleri alındı. Anne ve bebeklerin demografik özellikleri, hamilelikte D vitamini kulla-nımı, doğum mevsimi, NEK ve mortalite verileri kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya 145 prematüre bebek alındı ve 26 bebekte (%18) NEK gelişti. NEK gelişmeyen olgular ile karşılaştırıldığın-da NEK gelişen bebeklerin ortalama doğum ağırlığı ve gestas-yonel haftası anlamlı şekilde daha küçüktü. NEK gelişen bebek-lerin maternal (15.7±5.5 ng/ml vs 22.9 ±10.3 ng/ml) ve neonatal (7.9±6.3 ng/ml vs 12.1±6.7 ng/ml) 25-OHD düzeyleri NEK geliş-meyen bebeklerden anlamlı şekilde daha düşük idi. NEK gelişen bebeklerin %80inde, NEK gelişmeyenlerin %53ünde şiddetli D vitamini eksikliğini gösterecek şekilde 25-OHD düzeyleri <10 ng/ml olup, aradaki farklılık istatistiksel anlamlı bulundu.

Sonuç: Bu çalışmada literatürde ilk kez maternal ve neonatal D vitamini eksikliğinin prematüre bebeklerde NEK gelişimi için önemli bir risk faktörü olabileceği gösterilmiştir. Bulgularımızın daha fazla sayıda bebeği içeren çalışmalarla desteklenmesi du-rumunda gebelikte uygun miktarda ve düzenli D vitamini kulla-nımı ile prematüre bebeklerde NEK gelişiminin önlenmesinde önemli rolü olabileceği düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: D vitamini, nek, prematüre

PS-230

Sağlıklı Yenidoğanlarda Duktus Bağımlı Konjenital Kalp Hastalıklarının Pulse Oksimetre ile Taranması

Hacer Ergin1, Özmert M.A. Özdemir1, Özgün Taban2, Ceren Çıralı1, Merve Korkut2

Çocuk ve Çevre

S143

1Pamukkale Üniversitesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli

Giriş: Konjenital kalp hastalıkları (KKH) 1000 canlı doğumda 8, duktusa bağımlı kritik KKH 1,8-3 sıklıkta görülmektedir. Do-ğumdan sonra ilk günlerde duktus açık olduğundan ve yenido-ğanlarda oksijen saturasyonu (SpO2) %75-78’in altına düşmeden siyanoz görülmediğinden, kritik KKH (KKKH) asemptomatik olabilir ve atlanabilir. Ekokardiyografi KKKH’larını belirlemede etkili, ancak pahalı bir yöntemdir. Pulse oksimetrinin oksijen saturasyonunu doğruya yakın ölçen basit, hızlı, noninvazif bir yöntem olduğu, doğumdan 24 saat sonra KKKH’nın taranmasın-da kullanılabileceği, ancak hipoksemik nonkardiyak hastalıkların %0.5-0.6 sıklıkta yanlış (+) sonuçlara neden olabileceği bildiril-mektedir.

Yöntem: 15 Mayıs 2014 – 1 Nisan 2016 tarihleri arasında Pamuk-kale Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’nde doğan ve anne ya-nında izlenen sağlıklı bebekler KKKH açısından pulse oksimetre ile tarandı. Bebeklerin doğumdan 24 saat sonra Nellcor marka oksimetre ile preduktal (sağ el) ve postduktal (alt ekstremite-lerden biri) SpO2 ölçümleri yapıldı. Preduktal-postduktal SpO2 ≥%95 ve üst-alt SpO2 farkı ≤%3 olan bebekler testi geçti. Pre-duktal-postduktal SpO2 <%90 olan ve birer saat arayla tekrarla-yan üç ölçümde preduktal-postduktal SpO2 %90-94, üst-alt SpO2 farkı >%3 olan bebekler testi geçemedi. Testi geçemeyen ve fizik muayenede üfürümü olan bebekler ekokardiografi ile değerlen-dirildi. Fetal ekokardiyografi ile KKKH tanısı alan bebekler do-ğumdan sonra hemen yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Taburcu edilen bebekler yanlış (-) sonuçlar bakımından değer-lendirilmedi.

Bulgular: Hastanemizde doğan 2536 bebekten anne yanında izlenen 1584 bebek tarandı. Taranan bebeklerin %11.5’i (n:182) <37 hafta, %86’sı (n:1362) 37-40 hafta, %2.5’i (n:40) >40 hafta idi. Doğum ağırlığına göre bebeklerin %8.1’i (n:129) <2500 gr, %89.3’ü (n:1415) 2500-4000 gr, %2.5’i (40) >4000 gr idi. Vajinal doğum %18.3 (n:290), sezaryen %81.7 (n:1294) sıklıkta bulun-du. SpO2 <%90 olan bebek saptanmadı. SpO2 %90-94 olan 17 (%1) bebek testi geçemedi; ancak ekokardiyografide kritik KKH saptanmadı. Yanlış pozitiflik oranı %1 olup, 1 bebekte transient takipne, 2 bebekte sepsis, 13 hastada PFO, 3 hastada PDA, bir hastada PDA, VSD, PFO gibi nonkritik KKH saptandı. Üfürüm nedeniyle ekokardiyografi yapılan 160 hastada altta yatan KKKH saptanmadı. Bu sürede ünitemizde 9’u dışardan sevk edilen, 4’ü hastanemizde fetal ekokardiyorafi ile tanı alan 14 KKKH’lı bebek izlendi. Fetal tanı alan bebeklerin hiçbiri, dışardan sevkle gelen ve antenatal tanısı olmayan bebeklerin 9’u pulse oksimetre ta-rama testini geçemezken, testi geçen bebeklerden birinde aorta koarktasyonu saptandı.

Yorum: Pulse oksimetre taraması KKKH’nın tümünü sapta-yamadığından ve yanlış pozitifliklere yol açtığından, tarama programına perfüzyon indeksinin de eklenmesi uygun ola-caktır.

Anahtar Kelimeler: Pulse oksimetre, perfüzyon indeksi

PS-231

Ünitemizde 2014-2015 yıllarındaizlenen VLBW bebeklerdehastanede büyümenindeğerlendirilmesi

Hacer Ergin1, Özmert M.A. Özdemir1, Ceren Çıralı1, Merve Korkut2

1Pamukkale Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli

Giriş: Prematüre beslenmesinde, aynı gebelik yaşındaki normal fetüsünkine benzer büyüme hızı ve vücut kompozisyonuna ula-şılması hedeflenmekte, ancak optimal büyüme hızı bilinmemek-tedir. <1500gr bebeklerde postnatal büyüme geriliği yaygın olup, çocukluk ve yetişkinlikte nörogelişim ve büyümeyi kötü etkile-mektedir. 1995-1996’da 36. hf.da ≤1500 gr bebeklerin %97’sin-de, 2001-2010’da 37.hf.da 23-31hf bebeklerin %65’inde, 2013’de taburculukta ≤1500 gr Amerikalı bebeklerin %50.3’ünde vücut ağırlığı (VA) <10p bulunmuş. Son yıllarda yenidoğanlarda mor-biditenin azaltılması, parenteral, enteral beslenmenin erken baş-lanması, protein alımının arttırılması, anne sütüyle beslenmenin özendirilmesinin <1500 gr bebeklerde büyümeyi nasıl etkilediği iyi bilinmemektedir.

Yöntem: Ünitemizde 2014-2015 yıllarında izlenen ≤1500gr 57 bebeğin doğumda ve taburculukta VA, boy, baş çevresi (BÇ) öl-çüldü. Bebeklere ilk gün protein (2gr/kg/gün), lipid (1gr/kg/gün), glukoz (6-8mg/kg/dk) başlandı. Hedef değerler protein, lipid, glukoz için 4.0-4.5gr/kg/gün, 3.0-3.5gr/kg/gün, 10-12mg/kg/dk idi. İlk beş günde başlanan ve 10-20ml/kg/gün artırılan anne sü-tünün volümü 75-100ml/kg/güne ulaşınca anne sütü zenginleş-tirici, tam beslenmeye geçince protifar eklendi. Fenton büyüme eğrilerine göre taburculukta VA, boy, BÇ ölçümünün <10p olması büyüme geriliği, <3p olması ağır büyüme geriliği olarak değer-lendirildi.

Bulgular: Antenatal steroid: %73, çoğul gebelik: %33.3, C/S: %86, SGA: %21.1, median olarak 5.dk Apgar skoru 8 (4-10), doğumda gebelik yaşı: 29 (24-36) hf, VA: 1102 (475-1500) gr, boy: 35.5 (24-43) cm, BÇ: 26.2 (21-30.5) cm, taburculukta VA: 2275 (1815-3760) gr, boy: 43 (39-51) cm, BÇ: 32 (29-36.8) cm, TPN süresi: 22 (3-141) gün, oral beslenme başlangıcı: 1 (1-20) gün, doğum ağırlığına ulaşma 8 (0-13) gün, tam enteral beslenmeye geçiş: 22 (3-141) gün, mekanik ventilasyon süresi: 4 (0-111) gün, hastanede ya-tış süresi: 51 (18-161) gün, taburculuk yaşı 37 (34-45) hafta idi. RDS: %61.4, kültür (+) sepsis: %28.1, IVH: %8.7, ≥ EvreII NEK: %7.0, ROP: %5.2, BPD: %42.1, kapatılan PDA: %21.1 sıklıktay-dı. Doğumda büyüme geriliği ve ağır büyüme geriliği VA için %21.1 ve %12.3, boy için %28.1 ve %21.1, BÇ için %24.6 ve %14 iken; taburculukta büyüme geriliği ve ağır büyüme geriliği VA


S144

için %47.4 ve %29.8, boy için %75.4 ve %54.4, baş çevresi için %33.3 ve %14 saptandı. Taburculukta vücut ağırlığı bakımından büyüme geriliği ve ağır büyüme geriliği sıklığı ≤28hf bebeklerde %30.4 ve %21.7, ≤1000gr bebeklerde %52.4 ve %38.1 bulundu.

Yorum: ≤1500gr bebeklerde postnatal büyüme geriliği sıklığı Amerika’daki yenidoğan ünitelerinde izlenen bebeklerin so-nuçlarına benzer olup; optimal büyümeye ulaşılamamıştır.Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerin intrauterin büyüme hızında büyümelerini sağlayabilmek için yeni beslenme stratejilerinin geliştirilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Büyüme, VLBW

PS-232

İleri yaş anne bebeklerinin erken dönem morbiditeleri

Duygu Besnili Acar, Ali Bülbül, Nesrin Kaya, Umut Zübarioğlu, Evrim Kıray Baş, Sinan Uslu

Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul

Giriş: 35 yaş ve üzerindeki gebeliklerin anne açısından bir ta-kım riskler getirdiği bilinmektedir. Erken doğum, abortus, ges-tasyonel diyabet ve preeklampsi riski 35 yaş ve üstü gebelikler-de 18-35 yaş arası gebeliklere göre daha yüksektir. Anne yaşı 35 yıl ve üzerinde olan bebeklerin erken dönem morbiditeleri açısından fark var mıdır sorusundan yola çıkarak çalışmamızı planladık. Çalışmamızın ilk 6 aylık verilerinin erken dönem sonuçlarının sunulması amaçlandı.

Yöntem: Çalışmamız 2 yıllık prospektif ve gözlemsel çalışma olarak planlandı. Hastanemizde doğan tüm canlı bebekler de-ğerlendirmeye alındı. Ekim 2015 tarihinden itibaren anne yaşı 35 yıl ve üzeri olan bebekler ile anne yaşı 18- 35 yıl arasında olan bebeklerinin demografik bilgileri, yenidoğan sarılığı, bes-lenme intoleransı, hipoglisemi, patolojik tartı kaybı ve hastane yatış bilgileri çalışma formuna kaydedildi. Anne yaşı ≥35 yıl olanlar grup 1 ve anne yaşı 18-35 yıl arası olanlar grup 2 ola-rak isimlendirildi. Gruplar erken dönem sonuçları açısından karşılaştırıldı.

Bulgular: Grup 1’de 163 ve grup 2’de 180 bebek, toplamda 343 bebek çalışmaya dahil edildi. Grup 1 ve 2 arasında doğum ağır-lığı, boyu, baş çevresi, cinsiyet ve gebelik haftaları açısından anlamlı fark saptanmadı. Maternal hastalıklardan gestasyonel diyabet, hipertansiyon, preeklampsi ve eklampsinin grup 1’de anlamlı daha sık olduğu (p:0.01) belirlendi. Erken dönem morbi-

ditelerden yenidoğan sarılığı, yenidoğanın geçici takipnesi, res-piratuvar distres sendromu, beslenme intoleransı, hipoglisemi, erken sepsis, perinatal asfiksi, mekonyum aspirasyon sendromu ve prematürelik açısından gruplar karşılaştırıldığında aralarında anlamlı fark saptanmadı.

Sonuç: İleri anne yaşı (35 ≥ yıl) olan gebelerde kronik hastalık görülme sıklığı daha fazla olmasına rağmen, bebeklerinde bu durumun önemli bir etkisinin görülmediği belirlenmiştir. Çalış-mamızın hasta sayısı arttığında daha kapsamlı bilgiler sunacağı-nı düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: İleri anne yaşı, morbidite, yenidoğan

PS-233

Prematüre bebeklerde erken dönemde verilen enteral ve parenteral beslenme desteğinin nörolojik gelişim üzerine etkisinin incelenmesi

Gülperi Yağar Keskin, Ali Bülbül, Duygu Besnili Acar, Dilek Kabakçı Kaya, Sinan Uslu, Gülşen Köse, Evrim Kıray Baş, Umut Zübarioğlu, Gizem Kara Elitok, Ebru Türkoğlu Ünal

Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Kliniği, İstanbul

Amaç: Çalışmamızda yenidoğan ünitemizde yatan ≤34 gebelik haftasında olan bebeklerde erken dönemde verilen enteral ve parenteral desteğin büyüme ve nöromotor gelişim üzerine etki-lerinin araştırılması amaçlandı.

Yöntem: Çalışmamız hastanemiz etik kurulundan onam alına-rak prospektif olarak düzenlendi. Çalışmaya Şubat 2011- Şubat 2014 tarihleri arasında yenidoğan ünitesinde yatan ≤34 gebelik haftasındaki tüm prematüreler dahil edildi. Bebeklerin demog-rafik verileri, ilk ayda aldıkları protein, lipit ve kalori miktarla-rı çalışma formuna kaydedildi. Ulaşılabilen hastalara nörolojik muayene, Denver II testi ve Bayley III testi yapıldı. Bebeklerin ilk ayda aldıkları protein, lipit ve kalori miktarlarının büyüme ve nöromotor gelişim ile ilişkisi araştırıldı.

Bulgular: Çalışma koşullarını sağlayan 96 bebek incelendi. Olgu-ların %47,9’u erkek, %52,1’i kız, ortalama kronolojik yaşları 22,1 aydı. Gebelik haftalarına göre bebeklerin nörolojik muayene, Denver II ve Bayley III testi sonuçları arasında anlamlı fark tespit edildi (p:0,001, p:0,002, p:0,004). Protein 3 gr/kg/g alan prematü-relerde 36. gebelik haftalarına ulaştıklarında kilo, boy, baş çevresi

Çocuk ve Çevre

S145

artışlarının proteini daha düşük alan prematürelere göre daha iyi olduğu görüldü. İlk ayda alınan protein, lipit, kalori alımıyla nö-rolojik muayene, Denver II ve Bayley III testi sonuçları arasında anlamlı ilişki saptanmadı.

Sonuç: Gelişimlerini uterin hayat dışında tamamlamak duru-munda olan preterm bebeklerin erken dönem optimal beslenme desteği ile büyümeyi yakalamalarını, motor ve kognitif fonksi-yonlarının daha iyi olmasını sağlamayı amaçlamaktayız. Çalış-mamızda erken dönem beslenme desteğinin büyüme üzerine etkisi görülürken, orta dönemde büyüme ve nöromotor gelişim üzerindeki etkisi tespit edilmemiştir.

Anahtar Kelimeler: Denver testi, prematüre, nörolojik gelişim

PS-234

Yenidoğan yoğun bakımda girişimsıklığı

Demet Terek, Gamze Talay, Fırat Ergin, Nalan Yalçın Baltacı, Özge Altun Köroğlu, Mehmet Yalaz, Mete Akısü, Nilgün Kültürsay

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı

Giriş: Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde kritik hasta bebek-lerin yaşatılması için gerekli girişimler hayat kurtarıcı olsa da; olası komplikasyonların engellenmesi için gereksiz her türlü gi-rişimden kaçınılması, invaziv girişimlerin yetkin sağlık personeli tarafından enfeksiyon kontrol kurallarına uyarak ve ağrı kontrolü sağlanarak gerçekleştirilmesi gerekir.

Bu çalışmada yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen has-talara uygulanan girişimlerin ve ağrı tedavisi uygulamalarının sıklığı değerlendirilmiştir.

Yöntem: 2015 Eylül–Aralık arasında Düzey 3 YYBÜ’nde izlenen tüm hastaların yatışlarının ilk 28 günü içerisinde prospektif ola-rak izlendiler. Çalışma süresi boyunca uygulanan tüm girişim-ler ve ağrı tedavileri kaydedildi. Girişimler gece (16.00-08.00) ve gündüz (08.00-16.00) olarak iki zaman diliminde değerlendirildi. Tüm hastalar için günlük olarak NTISS hesaplandı.

Sonuçlar: Çalışmaya alınan 70 hastanın ortalama gestasyo-nel yaşı 33.7±4.76 hafta, ortalama doğum ağırlığı 2236±998 gramdı. Toplam 1091 hasta günü, hasta başına ortalama 15.7±9.96(2-28) gün süresince değerlendirme yapıldı. Hastala-rın %50‘sinde (%32.9‘u invaziv, %38.6’sı noninvaziv) solunum desteğine aldı. Çalışma boyunca toplam 53.512 girişim kayıt edildi. Hasta başına uygulanan toplam işlem sayısı ortanca (IQR)(min-max) değerleri 681(1014)(42-1732) olarak belirlendi.

Gündüz uygulanan işlem sayısı 275(421), gece uygulananlar-dan 403(598) daha azdı (p<0.001). En sık uygulanan işlem bez değiştirme (8162) ve pozisyon verme (7899) idi. Ağrılı işlem-lerden orogastrik sonda takma ve trakeal aspirasyon en sık ya-pılan uygulama olarak saptandı. NTISS skoru ile arteriyel kan alma, entübasyon, fizik muayene, kan basıncı ölçme, oragastrik sonda takma, röntgen filmi çekme, surfaktan veya lavaj uygu-lama, kan şekeri, hemotokrit bakma, lomber ponksiyon yapma sayısıyla korelasyon saptandı. Çalışma boyunca 3220 ağrılı iş-lem kaydedildi.

Yorum: Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitelerinde kritik hasta be-beklere çok sayıda ağrılı veya ağrısız girişimler uygulanmaktadır. Ünitelerde bebeklere mümkün olduğunca az dokunulması için gerekli önlemlerin alınması gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ağrı, girişim, yenidoğan

PS-235

Mezenşimal kök hücre ile tedavi edilen bronkopulmoner displazi tanılı ikizlerin akciğer ultrasonografisiyle takibi

Ahmet Öktem, Şule Yiğit, Hasan Tolga Çelik, Murat Yurdakök

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

29 yaşındaki anneden, gebelik haftası 26 olan; 750 gr kız ve 930 gr erkek bebek doğdu. Gebelik komplikasyonu olarak erken me-mebran rüptürü mevcuttu. İkizler doğduktan sonra ressüsite edildi ve entübe edilerek rekürren surfaktan tedavisi uygulan-dı. Erkek hasta 4. Gününde ekstübe edilerek nazal CPAP ile iz-lenmeye başlandı. Postnatal 28. gününde erkek hasta CPAP’tan ayrılarak serbest oksijen ile izlenmeye başlandı ancak kız bebek mekanik ventilator ile solutulmaya devam ediyordu. Hastaların akciğer filmi ve klinik bulguları ağır bronkopulmoner displazi (BPD) ile uyumlu idi. Her iki hastaya postnatal 32. Gün, toplanan etik kurul kararı ile gerekli belgeler tamamlanarak mezenkimal kök hücre verilmesi planlandı. 2x106/kg mezenkimal kök hüc-re intravenöz ve 1x107/kg mezenkimal kök hücre intratrakeal olmak üzere hastalara verildi. Hastalar akciğer ultrasonografisi (USG) ile izlenerek görüntüler kaydedildi.

Her iki hastanın akciğer USG’sinde tedavi öncesi atelektazi, konso-lidasyon, plevral çizgi anormallikleri, alveolar interstisyal sendrom (AIS), B çizgileri ve hava bronkogramları tespit edildi. Kök hücre te-davisinden 12 saat sonra tekrarlanan akciğer USG’de önemli bir de-


S146

ğişiklik tespit edilmedi. Tedaviden 3 gün sonra kız hastaya yapılan akciğer USG’de; akciğer konsolidasyonunda, bölünmüş alanlarda ve atelektatik bölgelerde parsiyel rezolüsyon tespit edilirken, plev-ral çizgi anormalliklerinin devam ettiği görüldü. Erkek hastanın akciğer USG’sinde ise B çizgilerinin ve AIS’ nin kaybolduğu ancak plevral çizgi düzensizliğinin devam ettiği görüldü.

Tedaviden 9 gün sonra kız hastaya yapılan akciğer USG’de plev-ral çizgi düzensiziğinde azalma, A çizgilerin belirginleşmesi, AIS alanlarının yerini B çizgilerine bıraktığı görüldü ve hastanın ok-sijen ihtiyacı azaldı. Erkek hastanın ultrasonografisinde A çizgi-lerinin belirmeye başladığı, yine AIS alanlarının yerini B çizgile-rinin aldığı görüldü.Hastalara tedavinin 15. gününde son akciğer USG kontrolü yapıldı. Kız hastada AIS alanları yerini tamamen B çizgilerinin aldığı, A çizgilerinin daha belirgin hale geldiği ve ak-ciğer konsolidasyon alanları içinde hava bronkogramlarının bu-lunduğu görüldü. Ancak hasta tedavinin 18. Gününde septik şok nedeniyle exitus oldu. Erkek hastanın akciğer ultrasonografisi normal akciğer bulguları ile uyumluydu ve oksijen ihtiyacı azala-rak, sadece beslenme süresince serbest oksijen almaktaydı. Son-rasında hasta oksijen desteği tamamen kesilerek taburcu edildi.Bu olgu sunumu ile bronkopulmoner displazi tedavisinde me-zenşimal kök hücre tedavisi uygulanması ve yenidoğanda akci-ğer bulgularının ultrasonografi ile izlenebileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Mezenşimal kök hücre, bronkopulmoner displazi, akciğer ultrasonografisi

PS-236

Term yenidoğanlarda düşük doğum ağırlığına sebep olan risk faktörleri

Gamze Özgürhan, Serdar Cömert

Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştır-ma Hastanesi, İstanbul

Amaç: Yenidoğanlarda düşük doğum ağırlığı özellikle gelişmek-te olan ülkeleri etkileyen önemli bir halk sağlığı problemidir. Çe-şitli maternal ve sosyo ekonomik faktörler yenidoğanlarda düşük doğum ağırlığına sebep olmaktadır. Çalışmamızda yenidoğan-larda düşük doğum ağırlığına sebep olan bu faktörleri inceledik.

Yöntem: Bu prospektif ve karşılaştırmalı çalışma Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları EAH’de yapıldı. Çalışma-mızda 60 düşük doğum ağırlıklı (<2500 gr) yenidoğan ve 100 normal doğum ağırlıklı (> 2500-4000 gr) yenidoğandan oluşan iki grup incelendi. Hasta grubu sosyo kültürel olarak orta sınıf ailelerden oluşmaktaydı. Olgular 38 ile 42. gestasyon haftası ara-sında doğan yenidoğanlardan seçildi. Preterm (<38 hf ) ve çoğul doğumlar çalışmaya alınmadı. Maternal ve sosyo ekonomik fak-törlerin sorgulandığı anket annelere yüzyüze görüşme ile uygu-

landı. Tüm yeni doğanların ayrıntılı fizik muayenesi yapıldı ve ağırlıkları, baş çevreleri ile birlikte boyları kaydedildi. Elde edilen neonatal, maternal ve sosyoekonomik veriler istatistiksel incele-me için SPSS 20.0 programı kullanılarak karşılaştırıldı. İstatistik-sel açıdan 0.05 in altındaki p değerleri anlamlı kabul edildi.

Sonuç: Düşük doğum ağırlıklı grupta ortalama doğum ağır-lığı, boy ve baş çevresi sırasıyla 2328±154,55 gr, 47,22±1,72 cm ve 33,03±1,29 cm idi. Her iki grupta erkek/kız oranı açısından istatistiksel fark saptanmadı (p > 0.05). Annelerin sigara içmesi, doğum öncesi bakımları ve 5 yaş altı ölen çocuk sayısı açısından her iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (sırasıyla p=0.014, p=0.04, p=0.033). Annelerin eğitim durumu, yaşı, iş sahibi olup olmaması, paritesi, gebelikte hastalık durumu, gebelikte demir ve folik asit kullanımı, gebelikte kilo alımı, gebe-likteki hemoglobin seviyesi açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p > 0.05). Sosyo ekenomik özellikler olarak sos-yal güvencenin olup olmaması, ailenin aylık geliri, evde yaşayan kişi sayısı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark görülmedi (p > 0.05).

Tartışma: Doğum ağırlığı, yenidoğanda morbidite ve mortaliteyi belirlemenin yanısıra çocukluk çağı ve adölesan dönemdeki bü-yüme ve gelişmede de rol alan önemli bir faktördür. Bu nedenle fetüsün sağlıklı doğabilmesi ve düşük doğum ağırlığına sahip olmaması için bazı önlemlerin alınması gerekmektedir. Yenido-ğanlarda düşük doğum ağırlığına sebep olan birçok faktör vardır ve bu faktörlerden bazıları önlenebilir niteliktedir. Çalışmamızda elde ettiğimiz sonuçlara göre; gebelikte sigara içiminin bırakıl-ması ve doğum öncesi yeterli kalite ve sayıda anne bakımı ile düşük doğum ağırlığı görülme oranı azaltılabilir.

Anahtar Kelimeler: Düşük doğum ağırlığı, yenidoğan, matermal risk faktörleri, sosyo ekonomik faktörler, sigara içimi

PS-237

Makrozomik bebeklerde neonatal morbidite

Asuman Güney, Gamze Özgürhan, Serdar Cömert

Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma, İstanbul

Amaç: Makrozomi; doğum ağırlığının 4000 g’ın üzerinde olması şeklinde tanımlanır. Makrozomik bebeklerde neonatal komplikas-yonlarla sık karşılaşılmaktadır. Biz bu çalışmamızda makrozomik bebeklerle gestasyon yaşına göre normal ağırlıklı (AGA) bebekleri neonatal morbidite açısından karşılaştırmayı amaçladık.

Yöntem: Çalışmamızda makrozomik ve AGA bebeklerin anne-lerinin yaşı, gravida ve paritesi, gestasyonel diyabet (GDM) veya hipertansiyon (GHT) varlığı, gebelik öncesi vücut kitle indeksi

Çocuk ve Çevre

S147

(VKİ), gebelikteki kilo alımı, doğum şekli, bebeklerin gestasyonel yaşı, cinsiyeti, antropometrik ölçümleri, doğum travması sıklığı, apgar puanı, solunum sıkıntısı varlığı, hipoglisemi gibi metabo-lik sorunları, polisitemi, tedavi gerektirecek hiperbilirubinemi varlığı, patolojik tartı kaybı, hastaneye yatış gereksinimi olup ol-madığı değerlendirildi ve kıyaslandı. İstatistiksel değerlendirme Windows SPSS 22.0 programı ile yapıldı ve P < 0.05 olması an-lamlı olarak kabul edildi.

Bulgular: Çalışmaya 100 makrozomik ve 100 AGA bebek dahil edildi. Makrozomik grupta anne yaşı, makrozomik kardeş öyküsü, gebelik öncesi VKİ, gebelikteki kilo alımı istatistiksel olarak an-lamlı yüksek (p=0.047, p=0.001, p=0.003 ve p=0.007) saptandı. Be-beklerin gestasyon haftası (39.8’e 39), erkek cinsiyet oranı (%70’e % 49) makrozomik grupta daha yüksekti. Makrozomik grupta 1. dakika apgar değeri anlamlı olarak daha düşükken, 5. dakika ap-gar değerinde anlamlı farklılık saptanmadı. Pozitif basınçlı venti-lasyon uygulama oranı (p=0.04) makrozomik grupta daha yüksek idi. Klavikula kırığı, kaput suksadeneum ve ekimoz görülme ora-nı makrozomik grupta daha yüksek (p=0.004,p=0.005 vep=0.022) iken pleksus brakialis paralizisi ve sefal hematom açısından an-lamlı fark bulunmadı. Hipoglisemi ve patolojik tartı kaybı mak-rozomik grupta anlamlı oranda yüksek (p=0.03,p=0.038) iken di-ğer değişkenler açısından gruplar arasında fark yoktu.

Sonuç: Annenin yaşının yüksek olması, makrozomik doğum öyküsü, gebelik öncesi yüksek vücut kitle indeksi, gebelikte fazla kilo alımı ve annenin gestasyonel diyabetinin olması makrozomik doğum için risk oluşturur. Makrozomik bebek-lerde doğum travmasına, hipoglisemi ve patolojik tartı kay-bına sık rastlanmaktadır. Bu nedenle makrozomik bebeklerin dikkatli fizik muayeneleriyle birlikte yakın kan şekeri ve tartı kontrolleri yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Makrozomi, neonatal morbidite, diabetik anne bebeği

PS-238

Retinoik asit embriyopatisi: olgu sunumu

Şule Gökçe, Gülsenem Sarı, Tahir Atik, Güldane Koturoğlu


Retinoik asit embriyopatisi, prenatal dönemde izotretinoin ma-ruziyeti sonrası gelişen, kulak kepçe anomalileri, konotrunkal kalp defektleri, serebellar vermis anomalileri, retinal ya da optik sinir anomalileri ile karakterize multisistem tutulumlu bir tera-tojenitedir.

Olgu: 3 aylık erkek hasta, doğumundan itibaren ağlamama ve kilo alım azlığı yakınmaları ile getirildi. Prenatal öyküsünde annenin gebeliğinin ilk üç ayında, 3 ay boyunca günde 10 mg izotretinoin kullandığı öğrenildi. Fizik muayenede; vücut ağırlı-ğı: 4300 gr (10-25p), boy: 57 cm (25-50p), baş çevresi:35cm (<3p), basık burun kökü, uzun filtrum, düşük kulak, sınırı belirleneme-yen saç paterni, dar alın, mikrognati ve rotatuar nistagmus sap-tandı. Diğer sistem bakıları olağandı. İşitme testi olağandı. Göz bakısında unilateral kolobom tespit edildi. Olgu fizik muayene ve risk faktörleri ile birlikte değerlendirildiğinde izotretinoin embriyopatisi tanısı aldı. Hastada eşlik edebilecek kardiyak ve santral anomaliler açısından ekokardiografisi ve kranial Mr çe-kildi. Patoloji saptanmadı.

Sonuç: İzotretinoin uzun süreli remisyon oranları ile aknenin en etkili tedavisi olarak bilinmektedir. Ancak prenatal dönemde re-tinoik asit maruziyetinin konjenital malformasyon riskini önem-li ölçüde arttırdığı klinik çalışmalar ile gösterilmiştir. Bu nedenle ilaç başlanmadan önce yeterli bilgilendirme yapılması bu tür ağır malformasyonların görülmesini engelleyecektir.Bu olgu sunumu ile izotretinoin kullanımının kontrollü olması gerektiğine dikkat çekilmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Retinoik asit, çocuk, teratojenite

PS-239

Nadir görülen yeni doğan preseptal selülit olgusu

İmran Dumanoğlu1, Murat Doğan1, Vefik Arica2

1İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul2İstanbul Yeniyüzyıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul

Amaç: Preseptal selülit çocukluk çağında görülen, bakteriyemi ve menenjit gibi tablolara neden olabileceğinden acil tedavi gerek-tiren enfeksiyonlardandır. Burada yenidoğan bir bebekte rastla-nan doğuştan dakriyosistosel zemininde gelişen preseptal selülit olgusu sunulmuştur.

Yöntem: Yenidoğan ünitesinden bir olgu sunumu sunduk.

Bulgular: 21 günlük erkek hasta sağ gözde son 5 gündür gelişen akıntı ve iki gündür giderek artan şişlik ve kızarıklık nedeni ile has-tanemize getirildi. Doğum öncesi öyküsünde annede genital akın-tı yok. Hastanemizde 39 haftalık 3300 gr sezeryanla doğmuş. Fizik muayenesinde; vücut ağırlığı: 3620 gr, baş çevresi:37 cm, kalp tepe atımı: 142/dak, solunum sayısı: 56/dak, vücut ısısı: 36,8 derece, genel durumu iyi, aktif, sağ göz çevresi ödemli, şiş, hiperemik ve akıntı mevcuttu, sol göz normal idi. Diğer sistem muayeneleri nor-maldi. Laboratuvar incelemesinde:hemoglobin: 12,3 gr/dl, beyaz küre: 14 100/mm3, trombosit: 515 000/mm3, periferik yaymada:


S148

%56 parçalı, %36 lenfosit, %8 çomak görüldü. C-reaktif protein: 0,8 mg/dL idi, kan biyokimyası normal bulundu. Preseptal selülit düşünülen hastada orbital tutulum olup olmadığının saptanması amacıyla ve etyolojiye yönelik olarak kraniyoorbital tomografi çe-kildi. Bilgisayarlı tomografide sol orbita ön kısmında orbital selülit ile uyumlu olabilecek yumuşak doku kalınlaşması ve lakrimal kese yerleşiminde 5 mm çapında düzgün konturlu, hipodens oluşum izlendi. Göz kliniğine danışıldı. Hastada doğuştan dakriyostenoz saptandı ve enfeksiyonun bu zeminde geliştiği belirtildi. Antibi-yotik tedavisi sonrasında “probing” operasyonu (gözyaşı kanalının genişletilmesi) planlandı. Hastaya damardan ampisilin ve seftri-yakson ile topikal trimetoprim-polimiksin B tedavileri başlandı ve tedavisi 10 güne tamamlandı.

Tedavi öncesi akıntıdan alınan göz kültüründe beta laktamaz ne-gatif hemofilius influenza üredi. Antibiyoterapisi uyumlu oldu-ğundan tedavide değişiklik yapılmadı. Tedavi bitiminde hastanın göz bulguları geriledi. Herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hasta daha sonra göz kliniği tarafından gözyaşı kanalı genişletil-mek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Orbita ve çevresindeki dokuların bakteriyel enfeksiyo-nunda klinik tablo hafiften hayatı tehdit edebilen ağır şekle kadar değişebilir. Yenidoğanda preseptal selülit altta yatan doğuştan dakriyosistosel veya nazolakrimal kanal tıkanıklığına bağlı ikincil enfeksiyon sonucu gelişir. Bu nedenle çocuk göz doktorları ile birlikte çalışmak yararlı olacaktır. Doğuştan dakriyostenoz olgu-ları dijital masaj, damardan antibiyotik tedavilerine iyi yanıt ver-se de tekrarlayabilir. Bu olgularda genel anestezi altında uygula-nan gözyaşı kanalının genişletilmesi operasyonlarından başarılı sonuçlar alınmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Dakriyostenoz, preseptal selülit, yenidoğan

PS-240

Yenidoğanda anti-C ve anti-E subgrup uygunsuzluğu

Özden Turan, Deniz Anuk İnce, Ayşe Ecevit

Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (YHH), eritrositler üzerinde yer alan antijenlere karşı oluşan antikorların intrauterin dönemde fetüse geçmesi nedeni ile oluşan bir hastalıktır. İmmünolojik olarak en önemlileri ABO grubu, Rh (CDE)grubu, Lewis, Kell, Duffy, Kidd antijen gruplarıdır. YHH’na neden olan antikorlar, sıklık sırasına göre anti-D, anti-E, anti-C ve anti Kell antikorları-dır. Subgrup uyuşmazlıkları değişik derecelerde hemolitik ane-miye, uzamış sarılığa ve nadiren immün hidropsa neden olur.

Burada, yenidoğan döneminde sarılık ve anemi tanıları ile yatırı-lan, anti-C ve anti-E subgrup uyuşmazlığı olan ve postnatal tanı olan üç olgu sunuldu.

Olgu 1: Yirmi yedi yaşındaki sağlıklı annenin birinci çocuğu ola-rak hastanemizde sezaryen ile 3790 gram, 40 hafta doğan hasta-nın postnatal 5. gününde sarılık nedeniyle başvurdu. Fizik mua-yenesinde sarılık dışında patolojik bulgu yoktu. Anne kan grubu A Rh (+), bebek kan grubu AB Rh (+), total bilirubin: 17.2 mg/dl, direk bilirubin: 0.3 mg/dl, hemoglobin: 19 g/dl, hct %59, direkt coombs (-), retikülosit %1.8 idi. Tiroid hormonları ve glukoz-6 fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi normaldi. Rh alt grup antijen-leri annede: antijen C(-), c(++++), E(++++), e(+++), K(-) ve bebek-de: C(++++), c(++++) E(-), e(++++), K(-) saptandı. Anti-C subgrup uygunsuzluğu olan hastada fototerapi sonrası rebaund bilirubin artışı görülmedi.

Olgu 2: Yirmi yedi yaşındaki sağlıklı annenin birinci çocuğu olarak hastanemizde sezaryen ile 3000 gram, 37 hafta doğan hasta postnatal 5. gününde sarılık nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık dışında patolojik bulgu yoktu. Anne kan grubu 0 Rh (+), bebek kan grubu 0 Rh (+), total biliru-bin: 24.7 mg/dl, direk bilirubin: 0.4 mg/dl, hemoglobin: 17.8 g/dl, hct %53, direkt coombs (-), retikülosit %1.6 idi. Tiroid hormonları, idrarda redüktan madde ve glukoz-6 fosfat de-hidrogenaz enzim düzeyi normaldi. Rh alt grup antijenleri annede: antijen C(-), c(++++), E(-),e(++++), K(-) ve bebekde: C(-), c(++++), E(++++), e(++++), K(-) saptandı. Anti-E subgrup uygunsuzluğu olan hastada fototerapi sonrası bilirubin artışı görülmedi.

Olgu 3: Otuz beş yaşındaki sağlıklı annenin ikinci çocuğu olarak hastanemizde sezaryen ile 2740 gram, 35 hafta doğan hasta postnatal 4. gününde sarılık nedeniyle başvurdu. Fizik muayenesinde sarılık ve soluklık dışında patolojik bulgu yok-tu. Anne kan grubu A Rh (+), bebek kan grubu A Rh (+), total bilirubin: 18.5 mg/dl, direk bilirubin: 0.7 mg/dl, hemoglobin: 11.6 g/dl, hct %35, direkt coombs (-), retikülosit %3.5 idi. Ti-roid hormonları, idrarda redüktan madde ve glukoz-6 fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi normaldi. Rh alt grup antijenle-ri annede: antijen C(+++), c(+++), E(-) e(++++), K(-) ve bebekde: C(++++), c(+++),E(++++), e(+++), K(-) saptandı. Anti-E subgrup uygunsuzluğu olan hastanın izleminde bilirubin artışı ve he-moglobinde azalma olmadı.

Sonuç: Günümüzde Rh uyuşmazlığı nedeni ile Rh (D) im-munglobulinlerin yaygın olarak kullanılması sonucunda anti-D dışındaki antikorlar nedeni ile oluşan hemolitik has-talığın önemi giderek artmaktadır. Direkt coombs testinin negatif olması uyuşmazlık olmadığının kesin bir göstergesi değildir. Yenidoğanda sarılık ayırıcı tanısında subgrup uyuş-mazlığı da düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Subgrup uygunsuzluğu, hiperbilirubine-mi

Çocuk ve Çevre

S149

PS-241

Potter sendromu ve dekstokardi: olgu sunumu

Erdal Peker, Nihat Demir, Oğuz Tuncer

Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Amaç: Potter sendromu, bilateral böbrek yokluğu, oligohidram-nioz, akciğer hipoplazisi, ekstremite anomalileri ve tipik yüz gö-rünümü ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır.

Yöntem: 24 yaşındaki sağlıklı annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayan olarak 34 haftalık olarak normal yol ile doğan kız bebek, solu-num sıkıntısı ve fetal anomali nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Antenatal hayatta annede oligohidramniyoz saptanmıştı. Anne baba teyze çocuklarıydı.

Bulgular: Fizik muayenesinde; Ağırlığı 2700 gram, genel duru-mu iyi, kaba yüz görünümlü, ön fontanel 4x4 cm ve arka fontanel 2x1 cm normal bombelikte, kısa boyun, basık burun kökü, medial epikantus, düşük kulaklar ve mikrognati gibi karakteristik Potter yüz görünümü mevcuttu. Solunum sistem muayenesi normal, kardiyovasküler sistem muayenesinde 1-2/6 üfürümü mevcuttu. Batın muayenesinde 7x7 cm boyutlarında orta hatta uzanım gös-teren kitle vardı. Her iki elde aksesuar polidaktili vardı. Hemog-ram, biyokimya ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. Tüm abdo-men ultrasonografisinde tüm karını dolduran umblikusa kadar uzanım gösteren 7x8 mm çapında kistik yapı saptandı. Kranial Ultrasonografisi normal saptandı. Yapılan ekokardiyografisinde dekstrokardi saptandı. İdrar sondası takılarak idrar izlemine alın-dı. Çocuk Cerrahisi ile konsülte edildi. Operasyonu planlandı. Hastanın klinik izlemi devam etmektedir.

Sonuç: Nadir görülmesi nedeni ve çok sayıda konjenital ano-maliyi içeren Potter sendromlu bir yenidoğanı sunduk. Özellikle oligohidramniyoz ve karında kitle ile gelen hastaların bu send-rom açısından dikkatli olunması ve sistemik tarama açısından tetkik edilmesini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Potter sendromu, oligohidramniyoz, deks-trokardi, kistik böbrek hastalıkları

PS-242

Üçüncü basamak yenidoğan yoğun bakımlarda yatan prematüre bebeklerde random saturasyon ölçümü: çok merkezli çalışma

Hasan Murat Acar1, Hatice Turgut1, Fatmanur Sari2, Nihat Demir3, Ahmet Yağmur Baş4, Mehmet Satar5, Erdal Taşkin6, Ali Annagür7, Ömer Erdeve8, Ali Bülbül9, Gökmen Bilgili10, Ahmet Karadağ1

1İnönü Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya2Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı Eğitim ve Arastırma Hastenesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara3Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Van4Etlik Zübeyde Hanım Kadın Sağlığı Eğitim ve Arastırma Hastanesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara5Çukurova Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Adana6Fırat Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ7Selçuk Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Konya8Ankara Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Ankara9Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul10Celal Bayar Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı, Manisa

Amaç: Prematüre bebeklerin yüksek oksijene maruz kalmala-rı serbest oksijen radikallerinin hücrelere verdiği zararla ilişkili olarak retinopati ve kronik akciğer hastalığı riskini artırır. Bu ne-denle bu bebeklere fazla oksijen verilmemelidir. Bu çok merkezli çalışmada üçüncü basamak yoğun bakımlarda yatan prematüre bebeklerin farklı zamanlarda random olarak oksijen saturasyon-ları ölçülerek önerilen oksijen saturasyonu aralığında olup olma-dığı araştırıldı.

Yöntem: Ülkemizde üçüncü basamak hizmet veren 10 farklı merkezde yapılan bu çalışmaya gestasyonel yaşı <33 hafta olan, herhangi bir şekilde oksijen alan pretermler dahil edildi. Ölçüm-ler yoğun bakımda personelin ve denetim en çok olduğu hafta içi bir gün (Salı günü saat 10:00), nöbet değişim saati (Perşembe saat 16:00) ve hafta sonu (Pazar saat 12:00) olmak üzere üç farklı zamanda yapıldı.

Bulgular: Çalışmada 191 hastadan 447 ölçüm alındı. Hastala-rın ortalama gestasyon haftası 27,8±2,57 hafta, ortalama ağırlığı 1100,7±365,4 gramdı. Salı günü ortalama saturasyon: %93,6±7,4; FiO2: %36±17; hemşire başına düşen hasta sayısı: 3,55±1,54, Perşembe günü ortalama saturasyon: %94±4; FiO2: 36,73±18,55; hemşire başına düşen hasta sayısı: 3,58±1,56; Pazar günü orta-lama saturasyon: 94,19±3,46; FiO2: 38,58±17,98; hemşire başına düşen hasta sayısı: 3,84±1,38 olarak bulundu.

Sonuç: Bu çalışmada oksijen alan preterm bebeklerde üç farklı ölçümde de önerilen saturasyon düzeyleri olan %90-95 aralı-ğında kalındığı, ölçüm zamanının, oksijen alma yöntemlerinin, ve hemşire başına düşen hasta sayısının saturasyon ölçümlerini anlamlı olarak etkilemediği gösterildi. Çok merkezli bu çalışma 3. basamak yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde konu ile ilgili yapılmış ilk çalışma olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Oksijen, prematurlerde, randomize, saturas-yonu


S150

PS-243

Artrogripozis, renal tubuler disfonksiyon ve kollestaz (ARC) sendromu: bir vaka sunumu

Mustafa Akçalı1, Ökkeş Özgür Mart2, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Mehmet Satar1, Ferda Özlü1, Mehmet Ağın3, Gökhan Tümgör3

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Adana

Artrogripozis renal disfonksiyon kolestaz sendromu, otozomal resesif geçiş gösteren multisistemik bozukluğa yol açan bir kli-nik tablodur. Bu sendromun temel 3 komponentini artrogri-pozis multıpleks ekstremite anomalileri, proteinüri, glikozüri, fosfatüri ve bikarbonat kaybıyla renal bozukluklar ve kolestaz oluşturmaktadır. Hastalığın VPS33B genindeki mutasyon so-nucunda oluştuğu gösterilmiştir. Ölümler genellikle sepsise, dehidratasyona ve asidoza bağlı olur. Ortalama yaşam ömrü 7 aydır.

Olgu 38+4 gestayon haftasında sezeryan ile doğdu. Oligohid-ramnioslu anne bebeği ve intrauterin yapılan USG sine göre duodonel atrezi şüphesi vardı. Takip edildiği süre içinde art-rogripozis, renal disfonksiyon, metabolik asidoz, ve kollestaz gelişti. Genetik tetkik gönderildi ancak sonucu beklenmekte. Soy geçmişinde akraba evliliği olduğu, bir kardeşinin aynı klinik özellikler taşıdığı, genetik tetkikte VPS33B geninde IVS18-1G>C homozigot mutasyona sahip olduğu ve 5 aylık-ken kaybedildiği öğrenildi.

Bu sunumda klinik ve laboratuar verilerine göre ARC sendromu olduğunu düşündüğümüz, kardeşi genetik olarak ARC sendromu tanısı alan, nadir bir olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Artrogripozis, Renal Tubuler Disfonksiyon, kollestaz, yenidoğan

PS-244

Glukoz Galaktoz Malabsorbsiyonu: olgu sunumu

Mustafa Akçalı1, Mehmet Satar1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Ferda Özlü1, Zahide Orhan2, Mehmet Ağın3, Gökhan Tümgör3

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Adana2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Adana

Hayatın ilk birkaç gününde başlayan diare oldukça nadir olup, genellikle konjenital malabsorbsiyon hastalıklarından birine bağlıdır. Besin depoları çok kısıtlı olan bu bebeklerde tanı müm-kün olduğu kadar çabuk konulup, uygun tedavi başlanmalıdır. Konjenital glukoz galaktoz malabsorbsiyonu da bu hastalıklar-dan biridir. Otozomal resesif olarak kalıtılan bu hastalık intesti-nal fırçamsı kenarda glukoz ve galaktozun sodyuma bağlı trans-portunda bir defekt sonucu oluşur. Absorbe edilemeyen glukoz ve galaktozun intestinal lümende birikmesi sonucu osmotik di-are meydana gelir. Burada hayatın 2. gününde ishali başlayan, dehidratasyona giren, tedaviye rağmen ishalin düzelmemesi nedeniyle ünitemize sevk edilen ve konjenital glukoz galaktoz malabsorbsiyonu tanısı konulan, uygun mama ile ishali düzelen ve taburcu edilen bir bebek sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Glukoz, Galaktoz, Malabsbsiyonu, Yenidoğan

PS-245

Denizkızı Sendromlu bir vaka

Özlem Kazanasmaz1, Halil Kazanasmaz2

1Harran Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa2Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa

Giriş: Sirenomeli olarak da adlandırılan denizkızı (mermaid) sendromu oldukça nadir görülen doğumsal bir bozukluktur. Bo-şaltım sistemi bozukluklarının derecesi yaşam şansını belirler ve literatürde çok az sayıda yaşayan olgu bildirilmiştir. Bu vakada denizkızı sendromu öntanısı alan bir olgu nadir görülmesi ne-deniyle sunuldu.

Olgu: 20 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan olarak (1.gebelik düşük nedeni bilinmiyor), sezaryen ile 31 haftalık 1400 gr olarak doğan erkek bebek hastanemizde genel c/s ile doğdu.doğum sonrası hastanın spontan solunumu olmaması üzerine hastaya yenidoğanın canlandırma basamakları uygulandı. Has-ta entübe edilerek transpot kuvezi eşliğnde yenidoğan yoğun bakım ünitemize getirildi. Hastanın özgeçmişinde düzenli bir gebelik takibinin olmadığı öğrenildi.Fizik muaynede; Denizkı-zı görünümünü veren yapışık bacaklar mevcuttu. Vücut ağırlığı 1400g (10-50 p), boyu 39 cm(10-50 p), baş çevresi 27 cm (10-50 p) ölçüldü. Kalpte dinlemekle 3/6 sistolik üfürüm duyuluyordu. Özofagus atrezisi, anal atrezisi vardı. Göbek kordonunda tek ar-ter bulunmaktaydı. Dış genital yapı erkek görünümdeydi, ancak skrotum belirgin değildi ve testisler ele gelmiyordu. Her iki alt

Çocuk ve Çevre

S151

ekstremite yapışıktı, ancak radyolojik incelemelerde kemik ya-pılarda yapışıklık yoktu. Karın ultrasonografisinde böbrekler ve idrar torbası görüntülenemedi. Bebek yaşamının on beşinci sa-atinde kaybedildi.

Tartışma: Denizkızı sendromu yaklaşık olarak 60 000 doğumda bir görülmektedir. Sendromun nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte anne yaşının 20’nin altında veya 40’ın üzerinde olması, tek yumurta ikizi olma, gebelikte çeşitli zararlı etkenlere maruz kalma, diyabetik anne bebeği olma, erkek cinsiyet risk etmenleri olarak bildirilmiştir. Olgumuzun anne yaşı 20 ve cinsiyeti erkekti, diğer risk etmenleri ise yoktu. Denizkızı sendromunda bacakların yapı-şıklığı en dikkat çekici özelliktir ve bacaklar kemik yapılarla birlikte veya kemik dokuda yapışıklık olmadan sadece deri ile birleşmiş olabilirler. Kromozom incelemesinde kromozom yapısının 46 XY olduğu, yapısal bir bozukluğun olmadığı görüldü.

Labratuar; Kalsiyum 7 mg/dl(8,4-10,2), Üre:27 mg/dl, Kreatinin 1,08 mg/dl, Ürik asit 10,96 mg/dl (2,6-7,2), Albumin:3g/dl, AST:181 U/L, ALT:19 U/L, CK:3925 U/L(38-174), LDH:1844 U/L(25-125), WBC:24,64,%M:15,15,Kan grubu:A rh +,D.Coombs:-,ph:7,14, PCO2:63,7,HCO3:15,9

Olgumuzda bacaklar sadece deri ile birleşmişti. Bacakların yapışık-lığı yanında en sık bildirilen bulgular göbek kordonunda tek arter bulunması ve böbrek gelişim bozukluğudur. Bizim olgumuzda da göbek kordonunda tek arter vardı ve böbrekler, idrar torbası, üre-terler yoktu.Olgumuzda da anal atrezi vardı. Olgumuzda polidaktili ve merkezi sinir sistemi bozukluğu yoktu ancak özofagus atrezisi vardı. Denizkızı sendromunda genellikle dış ve iç cinsiyet organları tam olarak gelişmez. Bizim olgumuzda penis görünümlü bir yapı bulunmakla birlikte, skrotum gelişmemişti ve testisler ele gelmi-yordu.Denizkızı sendromu genellikle yaşamla bağdaşmaz. Bebeğin yaşam süresini böbrek gelişimindeki bozukluğun derecesi belirler. Bebeğin böbrek gelişiminde ağır derecede bozukluk varsa oligo-hidramniyos ve akciğer hipoplazisi gelişir, ölü doğum veya erken dönemde ölümle sonuçlanır. Literatürde çok az sayıda yaşayan olgu bildirilmiştir, bunlar genellikle işlev gösterebilen böbrekleri bulunan olgulardır. Bebeğe mekanik ventilasyon ile solunum des-teği uygulanmasına rağmen erken dönemde kaybedildi. Gebeliğin erken döneminde yapılan ultrasonografi ile doğum öncesinde tanı konulabilir ancak gebeliğin ilerleyen dönemlerinde oligohidram-niyos nedeniyle tanı güçleşir.

Anahtar Kelimeler: Denizkızı sendromu, sirenomeli, yenidoğan

PS-246

İkiz ve tekil geç preterm yenidoğanların neonatal morbidite sonuçlarının karşılaştırılması

Deniz Anuk İnce1, Özden Turan1, Emrah Çığrı2, Mustafa Agah Tekindal3, Filiz Yanık4, Ayşe Ecevit1

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara3İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik ve Tıp Bilişimi Anabilim Dalı, Ankara4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Ankara

Amaç: Günümüzde yardımcı üreme tekniklerinin sık kullanıl-ması ile birlikte çoğul gebeliklerde ve geç preterm doğumlarda artış görülmektedir. Geç preterm bebekler, term bebeklere göre yüksek morbidite ve mortalite riskine sahip olup; ikiz ve tekil geç preterm bebeklerde perinatal sonuçları karşılaştıran az sayıda ça-lışma bulunmaktadır.

Bu çalışmada prenatal izlemi hastanemiz perinatoloji bölümü ta-rafından takip edilen ikiz ve tekil gebeliklerden doğan geç preterm bebeklerin morbidite sonuçlarının karşılaştırılması amaçlandı.

Yöntem: Çalışmamızda Ocak 2012 ile Haziran 2015 tarihleri ara-sında yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen 34-36 hafta 6 gün gebelik haftasında doğan 50 ikiz ve 139 tekil gebelik sonucu doğan geç preterm bebeğin kayıtları retrospektif olarak incelen-di. Tüm geç preterm bebeklerin gebelik haftası, doğum ağırlı-ğı, doğum şekli, yardımcı üreme tekniği uygulanması, maternal özellikleri ve neonatal morbiditeleri karşılaştırıldı. İki grup karşı-laştırmasında bağımsız t testi ve Mann Whitney-U testi kullanıl-dı. p<0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular: İkiz geç preterm bebeklerin (n=100) gebelik yaşları orta-lama 34.6±0.6 hafta ve doğum ağırlıkları 2320.25±366.2 gr, tekil geç preterm bebeklerin (n=139) gebelik yaşları ortalama 35.2±0.7 hafta ve doğum ağırlıkları 2565.46±482.8 gr idi. İkiz geç preterm bebek-lerde kız/erkek oranı 63/37, tekil geç preterm bebeklerde kız/erkek oranı 62/77 saptandı. İkiz ve tekil geç preterm gebelikler karşılaş-tırıldığında; yardımcı üreme tekniği uygulaması ikiz gebeliklerde istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p=0.0001), preterm do-ğum nedenleri incelendiğinde; erken membran rüptürü (EMR) ve ablasyo plasenta ikiz geç preterm gebe grubunda anlamlı yüksek iken, plasenta previa ve polihidramniyoz tekil geç preterm gebe-lerde anlamlı yüksekti (p<0.05). Geç preterm gebeliklerin tümünde preterm doğum nedenleri incelendiğinde; EMR, preeklampsi ve gestasyonel diyabetin (GD) sık görüldüğü gözlendi. İkiz ve tekil geç preterm bebekler karşılaştırıldığında; gebelik yaşına göre düşük doğum ağırlığı, yenidoğanın geçici takipnesi, respiratuvar distres sendromu, hiperbilirubinemi, beslenme intoleransı, nekrotizan enterokolit, polisitemi, hipoglisemi, hipokalsemi açısından farklı-lık görülmezken; kültür (+) sepsis tekil preterm bebeklerde anlamlı yüksek bulundu. Geç preterm yenidoğan bebeklerin tümünde bes-lenme intoleransı, hiperbilirubinemi ve yenidoğanın geçici takip-nesinin sık görüldüğü gözlendi.

Sonuç: Prematürite ilişkili komplikasyonlar incelendiğinde; geç preterm ikiz ve tekil gebeliklerden doğan bebekler arasın-da belirgin farklılık bulunmadığı; kültür pozitif sepsisin tekil grupda daha sık olduğu görülmüştür. Çalışmamızda preterm doğum nedenleri arasında EMR, preeklampsi ve GD önemli yer tutmaktadır. Geç preterm bebeklerde olası morbiditelerin


S152

önlenmesi için, öncelikle preterm doğumların engellenmesi, bunun için de prenatal izlemin iyi yapılması büyük önem ta-şır. Buna karşın doğan geç preterm bebeklerin kontrole erken çağrılması ve yakın izlemi hastaneye tekrar yatışlarının önle-nebilmesi için gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Geç preterm, ikiz gebelik, morbidite

PS-247

Konjenital laktaz eksikliği tanılı bir olgu

Mehmet Tekin1, Musa Silahlı2, Zeynel Gökmen2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Konjenital laktaz eksikliği az sayıda infantta bildirilen nadir bir hastalıktır. Hastalık lactase-phlorizin hydrolase(LDH) gen de-fektine bağlı olarak intestinal laktaz aktivitesindeki azalma sonucu oluşmaktadır. Etkilenen yenidoğanlarda anne sütü ve laktoz içeren formül mamaların başlanması ile birlikte inatçı sulu bir ishal ortaya çıkar. Dehidratasyon ve elektrolit kaybı nedeni ile hayatı tehdit ede-bilecek bu durum hızlıca tanınmalı ve tedavi edilmelidir.

Olgu: 36 haftalık 2600 gram doğan 22 günlük erkek bebek ateş, hu-zursuzluk, beslenememe ve ishal şikayetleri ile başvurdu. Dışkıla-masının ilk günden itibaren 7-8 kez sarı sulu ishal şeklinde olduğu belirtilen hastanın soy geçmişinde anne baba arasında 1.dereceden kuzen evliliği olduğu, 4,5 yaşındaki ablasının doğumdan itibaren 2 ay hastanede ishal nedeni ile yatarak tedavi gördüğü ve laktozsuz formül mama kullanımı sonrası şikayetlerinin gerilediği saptandı. Hastanın fizik muayenesinde genel durumu orta, göz küreleri ve fontaneli çökük, turgoru azalmış ve cildi kuru idi. Vücut ağurlığı 2100 gr olan hastanın doğum kilosuna göre yaklaşık %20 oranında kilo kaybı mevcuttu. Kan gazında ağır metabolik asidoz (pH:7,01, bikarbonat:5 mmol/L), biyokimyasında ciddi hipernatremi (170 mmol/L)saptanan hastaya uygun intravenöz mayi tedavisi ile bir-likte sodyum bikarbonat defisiti verildi. Anne sütü ile beslenmesine devam edilen hastanın ishal şikayeti devam etti. Hastanın bakılan gaita tetkiklerinde pH:6, redüktan madde pozitif, steatokrit negatif geldi. Gaita elektrolitleri normal sınırlarda saptandı.Hastanın anne sütü alırken ishal şikayetinin devam etmesi, aile öyküsü pozitifliği, laboratuarında gaitada redüktan madde pozitifliği ile birlikte gaita elektrolitlerinin normal bulunması nedeniyle hastada konjenital laktaz eksikliği ön planda düşünüldü. Hastaya laktozsuz formül mama başlandı ve hastanın ishal şikayetinin hızlı bir şekilde gerile-diği saptandı. İshal şikayeti tekrarlamayan ve kilo alımı olan hasta yaşamının 30.gününde laktozsuz formül mama ile taburcu edildi. Bir hafta sonra poliklinik kontrolünde şikayeti olmayan hastaya lak-toz yükleme testi yapıldı. Yüklemeden yaklaşık 1 saat sonra hastada ishal meydana geldi. Hastanın laktozsuz formül mamaya devam etmesi önerildi.

Tartışma: Konjenital laktaz eksikliğinde anne sütü ya da laktoz içeren formül mama alımı sonucunda ince bağırsakta emilemeyen laktoz osmotik diyareye, laktozun mikroorganizmalar tarafından yıkılma-sı sonucu oluşan gaz da intestinal distansiyona neden olmaktadır. Bizim olgumuzda da yaşamın ilk günlerinden itibaren şikayetlerin ortaya çıktığı görülmektedir. Anne baba arasında akrabalık olması ve ablada benzer bir hikayenin bulunması genetik yatkınlığı ortaya koy-maktadır.Gaita tetkiklerinde bakılan biyokimya değerleri ile osmotik ve sekretuar ishal ayrımı yapılmış, direkt bakının normal olması ve hasta hikayesi ile enfeksiyöz nedenler dışlanmıştır. Hastamızda sep-sis ve metabolik hastalıklar açısından yapılan incelemelerde patolo-ji saptanmamıştır. Hastamızın anne sütü ile enteral beslenmesine devam edildiği dönemde ishal şikayeti gerilememiş ancak laktozsuz formül mama ile kısa sürede ishali düzelmiştir.

Sonuç: Doğumdan kısa süre sonra enteral beslenme başlanması ile ortaya çıkan inatçı osmotik ishal vakalarında gaitada redüktan madde pozitifliğinin de eşlik etmesi nadir de olsa hızlı ilerleyen ve ağır klinik bir tabloya neden olan konjenital laktaz eksikliğini akla getirmelidir.

Anahtar Kelimeler: Konjenital laktaz eksikliği, osmotik ishal, yenidoğan

PS-248

Trizomi 18 tanılı bir olguda unicuspit aortik kapak

Mehmet Tekin1, Mahmut Gökdemir2, Musa Silahlı3, Zeynel Gökmen3

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Trizomi 18 (Edward Sendromu) doğumda Down sendro-mundan sonra en sık görülen 2. otozomal trizomi sendromu-dur. Edward Sendromu(ES) çok sayıda organ ve sistemi etkileyen çeşitli klinik belirtiler ile karşımıza çıkabilmektedir. Ventriküler septal defekt (VSD) ve patent duktus arteriozus (PDA) Edward ve ark. rapor ettiği orjinal vakada da bulunan ve literatürde sık ta-nımlanan major kardiyak anomalilerdir.

Unikuspid aortik kapak çoğunlukla yanlış olarak biküspid aortik kapak tanısı alan nadir bir konjenital kapak hastalığıdır. Genellik-le aort stenozu, yetmezliği ya da bu ikisinin kombinasyonu şek-linde bulgu verir. Biz trizomi 18 tanılı vakamızda saptadığımız unikuspid aortik kapak varlığını literatür taramasında daha önce bildirilen benzer bir vaka bulunmadığı için sunuyoruz.

Olgu: 29 yaşında annenin 3. gebeliğinden 3. yaşayan olarak sezar-yan ile 37 haftalık 1700 gr doğan hasta prematürite, solunum sıkın-tısı ve intrauterin büyüme geriliği (IUBG) tanıları ile yenidoğan yo-

Çocuk ve Çevre

S153

ğun bakımımıza kabul edildi. Soy geçmişinde özellik bulunmayan hastanın fizik muayenesinde vücut ağırlığı 1700gr (<3p), boy 42,5cm (<3p) ve baş çevresi 30cm (<3p) idi. Hafif subkostal çekilmeleri ve takipnesi ile birlikte düşük kulak, çıkık alın, mikrognati ve mikro-sefalisi mevcuttu. Hasta solunum sıkıntısı nedeni ile nazal CPAP’ta izleme alındı. İntrauterin enfeksiyonlar açısından TORCH pane-li gönderilen hastanın sonuçları normal olarak geldi. Sendromik muayene bulguları olan hastadan kromozom analizi gönderildi. Sı-nırda hipoglisemileri olması nedeni ile uygun mayi desteği verildi. Bakılan üriner sistem ultrasonografisi normal olarak değerlendiri-lirken ekokardiyografisinde iki yönlü geçiş yapan çok geniş VSD, sağ sol şantlı geniş PDA, aortik isthmus hipoplazisi ve unikuspid aortik kapak saptandı. Hastaya diüretik tedavi başlandı. Solunum sıkıntısı gerileyen hasta küvez içi oksijene alındı. Hastanın kromozom ana-lizi 47XX+18 (Edward Sendromu) olarak raporlandı. 50 günlük olan hastanın trizomi 18 tanısı ile takibine devam ediliyor.

Tartışma: ES ilk defa 1960 yılında Edward ve ark. tarafından mul-tipl malformasyonları ve ensefalopatisi bulunan bir yenidoğanın raporlanması ile tanımlanmıştır. Konjenital kalp hastalıkları ES’da çok geniş bir spektrum göstermektedir ve birçok hastada da çoklu konjenital kalp hastalığı mevcuttur. Bizim vakamızda da geniş VSD ve PDA’ya unikuspid aort kapağı ile birlikte aortik isthmus hipoplazisi eşlik etmekteydi. VSD ve PDA bu sendrom için sık görülen kalp anomalileri iken literatürde unikuspid aort kapağının ES’na eşlik ettiği bir vaka saptamadık.

Sonuç: ES’nun intrauterin gelişme geriliği, kraniofasiyal dismor-fizm, ekstremite anomalileri ve majör organ malformasyonları ile klinik tanısı mümkündür ve kromozom analiz ile kesin tanı konulmaktadır. ES ile ilgili olarak literatürde 130’dan fazla ano-mali rapor edilmiştir ancak hiç birisi ES için patogonomik değil-dir. Bu vakamızla ES’da unikuspit aort kapağının mevcudiyetini ortaya koyarak geniş anomali yelpazesine dahil etmiş olduk.

Anahtar Kelimeler: Edward sendromu, trizomi 18, unicuspid aortik kapak

PS-249

Smith Lemli Opitz sendromu: olgu sunumu

Mehmet Tekin1, Musa Silahlı2, Zeynel Gökmen2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Ankara2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Ankara

Giriş: Smith Lemli Opitz Sendromu(SLOS), mental ve davranışsal problemlerle seyreden otozomal resesif kalıtım gösteren multipl konjenital bir malformasyon sendromudur.Hastalığın nedeni kolesterol sentezinde 7-Dehidrokolesterolü(7-DHK) kolesterole çeviren delta7-sterol redüktaz enzimini kodlayan DHCR7 genin-deki mutasyonlardır. Bu olgu, özgün bulguları ile birlikte koles-terol düşüklüğü bulunduğunda akla gelmesi gereken nadir bir vaka olduğu için sunulmuştur.

Olgu: 26 yaşında annenin 1.gebeliğinden 1.yaşayan olarak 36 hafta 2 günlük 2080gr olarak doğan bebek intrauterin büyü-me geriliği(IUBG), solunum sıkıntısı ve multipl anomalileri olması nedeni ile kliniğimize yatırıldı. Anne babası arasında 1.derece kuzen evliliği mevcuttu. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı:2080gr(<10p) boy:43cm(<10p) baş çevresi:30,5cm(<10p) idi. Bitemporal darlık, dışa dönük burun delikleri, mikrogna-ti, düşük kulak, ayak 2-3. parmaklarda Y şeklinde sindaktili ve mikrosefalisi saptanan hastanın genital bakısında penoskrotal hipospadiası ve bifid skrotumu mevcuttu, gonadları palpe edile-biliyordu. Takipnesi ve solunum sıkıntısı olan hasta nazal CPAP uygulamasına alındı ve kafein tedavisi başlandı.

Laboratuvar incelemesinde hastanın tam kan ve biyokimya değerleri normaldi, kan gazında ise respiratuvar asidozu mev-cuttu. Belirsiz dış genitalya açısından bakılan FSH, LH, total testosteron ve 17 OH progesteron düzeyleri normal sınırlarda geldi. Total kolesterol düzeyi üç kez bakılan hastanın sonuçları sırası ile 23, 41 ve 47 mg/dL olarak geldi. Bakılan tüm batın ultrasonu normal olan hastanın EKO’sunda sol sağ şantlı ge-niş duktus açıklığı ve hafif-orta düzeyde pulmoner hipertansi-yon saptandı. Hastaya oral sildenafil tedavisi verildi. Hastanın kromozom analizi 46 XY olarak sonuçlandı. Hastanın kont-rol EKO’sunda pulmoner hipertansiyonun düzelmesi ancak duktus açıklığının devam etmesi üzerine hastanın sildenafil tedavisi kesilerek 3 gün ibuprofen tedavisi verildi. Solunum sıkıntısı gerileyen hastanın solunum desteği kademeli olarak azaltılarak kesildi. Kolesterol düzeyi düşük olan ve tipik klinik bulguları olan hastadan gönderilen 7-DHK düzeyi 150,3mg/L( referans değer:<2mg/L Mayo Medikal Laboratuvarları, Ana-bilim Dalı) geldi. Bu düzey SLOS’un biyokimyasal tanısı ile uyumlu idi. Ayrıca hastadan SLOS gen sekans analizi gönderil-di. Hastaya oral kolesterol tedavisi başlandı.

Tartışma: SLOS’da belirgin kraniyofasiyal bulgulara, kardiyak, gastrointestinal, ürogenital ve ekstremite anomalileri eşlik eder. Bizim olgumuzda da özgün kraniyofasiyal bulgulara, hipospadi-as ile bifid skrotum şeklinde dış genital anomaliler ve Y-şeklinde 2-3. ayak parmağı sindaktilisi eşlik ediyordu.Hastamızda 3 kez tekrarlanan kolesterol düzeyleri her seferinde normalden düşük bulunmuştu. Kolesterol düşüklüğü ile birlikte 7-DHK gibi toksik kolesterol öncüllerinin birikmesi SLOS hastalarındaki birçok fe-notipik özelliği açıklamaktadır. SLOS hastalarına kolesterolden zengin diyet önerilerek klinik bulguların hafifletilmesi amaçlan-maktadır. Bu amaçla olgulara günlük 30-40 mg/kg olacak şekilde diyete kolesterol desteği önerilmektedir. SLOS tanısından klinik şüphe durumunda öncelikle 7-DHK düzeyi bakılması öneril-mektedir. Biz de hastamızda 7-DHK yüksekliğini gösterdikten sonra tanımızı güçlendirmek ve kesinleştirmek amacıyla SLOS gen sekans analizi gönderdik.

Sonuç: Smith-Lemli-Opitz sendromunda kesin tanı, klinik bul-gular ve dismorfik özellikleri ile şüphelenilen olgularda serum kolesterol düşüklüğü, 7DHK yüksekliği saptanması ve DHCR7 mutasyon analizi ile konur. Tipik klinik bulguları saptandığında ayırıcı tanıda ön planda düşünülmesi gereken hastalığın prenatal tanısı için ek çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Ambigus genitalya, smith lemli opitz sendro-mu, 7 dehidrokolesterol,


S154

PS-250

Sitomegalovirüs enfeksiyonu ve tedavi – Bir olgu sunumu

Nurten Özkan Zarif, Hasan Çetin, Gonca Sandal


Sitomegalovirus (CMV), gebelik döneminde ve fetusta oldukça yaygın olarak görülen enfeksiyöz ajandır. Tüm canlı doğumların %1’inde CMV enfeksiyonu bildirilmektedir. Gebelikteki CMV en-feksiyonlarının çoğu asemptomatiktir, ancak fetus ve yenidoğanda ciddi hastalığa yol açabilir. Sağlıklı kişilerde görülen asemptomatik ya da hafif seyirli CMV enfeksiyonunda tedavi endikasyonu bulun-mamaktadır. Konjenital CMV enfeksiyonun prevelansı % 0,64’dür. Konjenital enfeksiyon gebelik sırasında bebeğe transplesental ge-çiş ile bulaşmaktadır. Annenin primer enfeksiyonunda bebeğe bu-laşma oranı % 15-50 iken annenin tekrarlayan enfeksiyonlarında bulaşma oranı % 0,15-1’olarak bildirilmektedir. Hastalık enfekte kan transfüzyonunu takip eden 3-4 hafta içerisinde edinsel olarak ortaya çıkabilir. Konjenital CMV enfeksiyonunda vakaların %11’u semptomatik olmaktadır. Konjenital semptomatik enfeksiyonun karakteristik bulguları: intrauterin gelişme geriliği, prematurite, hepatoplenomegali, sarılık, trombositopeni, purpura, mikrosefali, intrakranial kalsifikasyondur. DNA’nın serumda ya da idrarda tes-pit edilmesi konjenital CMV enfeksiyonu tanısı koydurmaktadır. Semptomatik olan konjenital CMV enfeksiyonlarında ve santral sinir sistemini tutan olgularda Gansiklovir tedavisi önerilmekte-dir. Konjenital CMV enfeksiyonu için standart tedavi protokolü tartışmalı olmakla birlikte enfeksiyon düşünüldüğünde, serolojik testlerin sonucuna göre multisistem tutulumu olabileceği öngö-rülmeli, gerekli görüntüleme yöntemleri ile araştırılma yapılmalı ve gereğinde uygun tedavi başlanarak tedavi yan etkiler açısından izlenmelidir. Bu sayede özellikle işitme ile ilişkili morbiditenin ön-lenebilmesi mümkün olabilecektir.

Anahtar Kelimeler: Gansiklovir, konjenital CMV enfeksiyonu, multisistem tutulum

PS-251

Neonatal dönemde tanı alan tuberoskleroz olgusu

İlknur Bodur, Dilek Ulubaş Işık, Sara Erol, Ahmet Yağmur Baş, Nihal Demirel

Etlik Zübeyde Hanım Kadın Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara

Tüberoskleroz, beyin, kalp, deri, göz, böbrek, akciğer ve karaciğer gibi organlarda hamartomlarla karakterize otozomal dominant ge-çişli, multisistemik tutulum gösteren nörokutanöz bir hastalıktır. Tüberoskleroz bulguları yaşla değişiklik göstermektedir. Kutanöz bulgular geç yaşlarda görülürken kardiak rabdomiyomlara bağlı bulgular yenidoğan döneminde ortaya çıkarak yaşamı tehdit ede-bilir. Son yıllarda tüberoskleroza bağlı kardiak rabdomiyomların tedavisinde; cerrahi yaklaşımların yanı sıra medikal tedavi seçenek-leri uygulanmaktadır. Bu amaçla bir protein kinaz inhibitörü olan mTOR(mammalian target of rapamycin) inhitörleri kullanılmakta-dır. 33. gestasyon haftasında 2190 gram olarak doğan erkek bebek fizik muayenede üfürüm duyulması üzerine yapılan ekokardiyogra-fisinde her iki ventrikül içinde kitle saptanması üzerine yenidoğan yoğun bakım servisine yatırıldı. Öyküsünde iki erkek kardeşinden birinin epilepsi tanısıyla izlendiği, diğerinin ise kalp ameliyetı ge-çirdiğinin öğrenilmesi üzerine hasta tuberoskleroz ve kardiakrab-domiyom ön tanısı ile izleme başlandı ve aileden kardeşlerinin tıbbi bilgileri istendi. Fizik incelemesinde üfürüm dışında patolojik bul-gusu olmayan hastanın, tam kan sayımı, elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon tetestleri normal sınırlardaydı. Ekokardiyografi-sinde sağ ventrikül boşluğunu büyük ölçüde dolduran 21 X 14 mm çaplı ve sol ventrikül içinde 5 X 6 mm ve 6 X 7 mm çaplı lezyonlar saptandı. Kranial MR görüntülemede her iki latera lventrikül duva-rında subepandimal nodül ve her iki pariyetal bölgede subkortikal alandan periventriküler alana uzanan tuberler mevcuttu.İşitme testi ve göz muayenesi normal olan hastanın diğer organ etkilenimleri açısından yapılan abdominal ultrasonografisinde patolojik bulgu yoktu. Kardeşlerinin tüberoskleroz tanısı ile izlendiklerinin öğre-nilmesi, klinik ve radyolojik bulgular ışığında tüberoskleroz tanısı alan hastanın kardiak lezyonlarına yönelik mTOR inhibitörü olan everolimus tedavisi postnatal 11. günde haftada 2 gün 2x0,25 mg oral olarak başlandı ve tedavinin 1. haftasında ilaç düzeyi gönderildi. Everolimus düzeyi 7,68 ng/ml (terapötik aralık 5-15 ng/ml)’di. 2 haf-talık tedavi sonrasında tümör boyutları sağ ventrikülde 20x12 mm ve sol apikal bölgede 5x5 mm’e gerileyen hasta tedavisi 4 haftaya tamamlanması ve pediatrik onkoloji, kardiyoloji ve nöroloji bölüm-lerine kontrolü planlanarak taburcu edildi. Everolimus tedavisine bağlı görülebilen, anemi, nötropeni, böbrek fonksiyon testlerinde bozulma ve hipertrigliseridemi gibi yan etkiler hastamızda saptan-madı. Bu olgu sunumu ile tüberoskleroza bağlı kardiak tümörlerin yenidoğan döneminde bulgu verebildikleri ve mTOR inhibitörle-rinden everolimusun tedavi seçeneği olarak değerlendirilebileceği-ni vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Everolimus, neonatal, tuberoskleroz

PS-252

Spontan intestinal perforasyon: olgu sunumu

Emin Ceran, Fatih Mehmet Kışlal, Dilek Sarıcı, Nilgün Altuntaş, Gizem Eşme, Fadime Erdem

Çocuk ve Çevre

S155

Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalık-ları Kliniği, Ankara

Giriş: Spontan intestinal perforasyon (SiP), tipik olarak terminal ileumda bulunan fokal intestinal perforasyondur. SİP özellikle çok düşük doğum ağırlıklı (VLBW) ve ileri derecede düşük do-ğum ağırlıklı (ELBW) prematüre yenidoğanlarda görülür. Risk VLBW infantlarda %2-3, ELBW infantlarda %5’tir. En iyi tanım-lanmış risk faktörü prematüritedir. Diğer risk faktörleri; koryo-amniyonit, glukokortikoid kullanımı, candida ve koagülaz nega-tif stafilakok enfeksiyonları, umblikal arter katerizasyonudur.

Amaç: Prematüre yenidoğanlarda en sık gastrointestinal sistem (GİS) komplikasyonu olan nekrotizan enterokolitten (NEK) farklı bir klinik durum olan SİP’i hatırlatmak. Olgu: Otuz iki yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. yaşayan ola-rak, 30 haftalık gebelik sonrasında vajinal kanama ve fetal distres nedeniyle acil sezeryan ile 1380 gram doğan kız bebek kalp tepe atımının 60/dk’nın altında olması üzerine canlandırma uygulanıp, yenidoğan yoğun bakım ünitesine prematurite, respiratuar distres sendromu (RDS) tanılarıyla yatırıldı. RDS nedeniyle 1 kez sürfaktan tedavisi uygulandı. Postnatal 4. gününde minimal enteral beslen-meye (8x1 cc) başlanıldı. Postnatal 5. gününde batın distansiyonu olması üzerine oralı kapatıldı, oragastrikle serbest drenaja alındı. Karın cildinde mavimsi renk değişikliği tespit edildi, ayakta direkt batın grafisinde diyafragma altında serbest hava ‘’pnömoperitone-um’’ görüldü. Hastamızda postnatal erken dönemde, minimal en-teral beslenme fazında batın distansiyonu gelişmesi, karın cildinde mavimsi renk değişikliğinin olması, pnömoperitoneum görülmesi, pnömotosis intestinalis görülmemesi, infeksiyon belirteçlerinin normal sınırlarda olması nedeniyle NEK düşünülmeyip, SİP ön tanısıyla operasyon için çocuk cerrahisi ile konsülte edildi. Ope-rasyonda terminal ileumda fokal perforasyon alanı tespit edildiği, yaygın nekroze alan tespit edilmediği belirtildi. Hastamız gluko-kortikoid tedavisi almadı, kan kültüründe üreme tespit edilmedi.

Sonuç: SİP prematüre yenidoğanlarda en sık GİS koplikasyonu olan NEK’ten farklı bir klinik durumdur. Postnatal erken dönem-de, minimal enteral beslenme fazında gelişen batın distansiyo-nunda SİP ayrıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Spontan intestinal perforasyon, yenidoğan

PS-253

2013-2014 yıllarında intrauterin büyüme geriliği tanısıyla izlediğimiz yenidoğanların değerlendirilmesi

Elif Süleymanoğlu, Yasemin Akın, Fatma Kaya Narter, İrem Ünal, Esma Esmi

Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

İntrauterin büyüme geriliği (İUBG) maternal, plasental veya fetal koşullardaki bir patoloji nedeniyle fetüsün genetik büyüme po-tansiyeline ulaşamaması ve popülasyon için normal sınırların al-tında kalması olarak tanımlanır. Çalışmamızda; 2 yıllık dönemde hastanemiz Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde yatarak tedavi görmüş olan, İUBG tanılı hastaların risk faktörlerini ve postnatal sorunlarını değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntem: Çalışmamıza 1 Ocak 2013-31 Aralık 2014 tarihleri ara-sında yenidoğan ünitemizde yatarak tedavi olmuş; antenatal ve/veya perinatal dönemde gestasyon yaşı sınırı olmadan İUBG tanısı alan 117 yenidoğan alınmıştır. Gestasyon yaşı için son adet tarihi ve ‘Yeni Ballard’ skoru kullanılmıştır. Büyümenin de-ğerlendirilmesinde Fenton’un büyüme eğrileri kullanıldı. İUBG tanısı olup gebelik haftasına göre 10. persantil ve üstündekiler AGA-IUBG, altındakiler DDA-İUBG kabul edildi. Olgular Ponde-ral İndeks >2.32 ise simetrik İUBG ve <2.32 ise asimetrik İUBG olarak kabul edildi. Anneye ait faktörler, uteroplasental faktörler, bebeğe ait faktörler ve diğer faktörler, eksitus durumu retrospek-tif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Çalışma grubumuzu Ocak 2013-Aralık 2014 tarihleri arasında Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitemizde yatırılmış olan İUBG tanılı 117 hasta oluşturdu. Çalışmaya alınan yenidoğan-ların 70(%60)’i kız; gestasyon hafta ortalaması 35,7±2,8 hafta (24-40 hafta) idi; 93(%79,5)’ü sezeryan ile doğmuştu. Olguların doğum ağırlıklarının ortalaması 1890±462 g (645-2680 g) olarak saptandı. Altı (%5,1)’sının doğum ağırlığı <1000 gr, 16(%13,7)’sı-nın 1000-1500gr, 87(%74,4)’sinin 1500-2500gr, 8(%6,8)’inin >2500 gr bulundu. Olguların 68(%58,1)’i asimetrik İUBG, 49(%41,88)’u simetrik İUBG idi. Çalışmaya alınan 117 bebek-ten 51(%43,6)’inin prematürite, 23(%19,7)’ünün düşük doğum ağırlığı, 21(%17,9)’inin respiratuvar distres, 7(%6.0)’sinin polisi-temi, 6(%5,1)’sının beslenme güçlüğü, 5(%4,3)’inin hipoglisemi, 2(%1,7)’sinin hiperbilirubinemi, 1(%0,8)’inin konjenital anomali, 1(%0,8)’inin meningomyelosel nedeniyle interne edildiği sap-tandı. 117 olgunun %23,9’unda uteroplasental risk faktörüne rastlanmıştır: Diastolik akım kaybı %8,5, koryoamnionit %6.0, yardımcı üreme yöntemi kullanımı %3,4, plasenta anomalisi %1,7, uterin anomali %1,7, plasenta previa %1,7, plasenta de-kolmanı %0,8 görülmüştür. Olgularımızın annelerinde %23,1 gestasyonel hipertansiyon, %17,9 preeklampsi, %13,6 tıbbi ilaç kullanımı, %8,5 gestasyonel diabet, %6,8 gebelikte sigara kulla-nımı, %0,8 kronik hipertansiyon saptandı. Çalışmamızda gestas-yonel hipertansiyon varlığı, gebelikte ilaç kullanımının preterm-İUBG’lerde, term-İUBG’lere göre daha fazla olduğu görüldü. İleri derece prematüre İUBG’lerde ROP, RDS, pnömotoraks, oksijen ihtiyacı, entübe izlem, nasal CPAP ile izlem, eritrosit transfüz-yon ihtiyacı, TPN süresi, UVK-UAK gereksinimi, periferik santral kateter gereksinimi ve exitus daha yüksek oranda izlendi. Term-İUBG’lerde antibiyotik ihtiyacı, sepsis, ve İDHB’nin daha az ol-duğu görüldü. ÇDDA-İUBG lerde ROP’un anlamlı olarak daha fazla görüldüğü saptandı.

Sonuç: İUBG bebeklerin gebelik haftası ve tartısı ile postnatal so-runlar arasında anlamlı bir ilişki mevcuttur. Çalışmamızda antena-tal düzenli takiplerde ve postnatal muayenede İUBG’nin tanınma-sının yenidoğan takibi açısından önemli olduğu kanısına varıldı.

Anahtar Kelimeler: İÜBG, yenidoğan, düşük doğum ağırlığı


S156

PS-254

Yenidoğan yoğun bakım ünitemizde izlediğimiz diyabetik anne bebeklerinin değerlendirilmesi

Mehmet Ehliz, Yasemin Akın, Fatma Kaya Narter, Esma Esmi, İrem Ünal

Kartal Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Gebelik süresince hem gestasyonel diyabet hem de diğer diyabet tiplerinin tanı, takip ve kontrolü son yıllarda giderek daha iyi ol-maya başlamıştır. Fetal dönemin gebelik boyunca yakın izlemi, diyabetin doğacak bebek üzerindeki muhtemel etkilerinin bilin-mesi ve önlem alınması, buna ek olarak yenidoğan ünitelerinin daha modern ve teknolojik açıdan gelişmiş olması ile diyabetik anne bebeklerinde mortalite ve morbiditede belirgin bir düşme olmuştur. Çalışmamızda. hastanemiz yenidoğan yoğun bakım ünitesine çeşitli nedenlerle yatırılan diyabetik anne bebeklerinin sorunlarını ve prognozunu değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntem: Çalışma, Çocuk Kliniği Yenidoğan Yoğunbakım Ünite-mizde Ocak 2011 - Temmuz 2015 tarihleri arasında yatırılan 102 diyabetik anne bebeği üzerinde retrospektif olarak yapıldı. Anne bilgilerini (yaş, doğum yaptığı yer ve şekli, diabet durumu, ge-belik süresince komplikasyon gelişip gelişmediği, düzenli izlemi olup olmadığı, diyabetin regüle olup olmadığı, antenatal steroid, abortve/küretaj ) ve bebek bilgilerini (cinsiyet, yatış süresi, po-listemi, hipoglisemi, kan kalsiyum düzeyi, sepsis, antibiyoterapi durumu, solunum desteği ihtiyacı olup olmadığı, entübasyon ihtiyacı, sürfaktan gereksinimi, yatış süresinde gelişen kompli-kasyon ve yapılan girişimler, konvulziyon geçirip geçirmediği, kanama durumu, konjenital kalp hastalığı ve kaçıncı bebek oldu-ğu) içeren bir çalışma formu hazırlandı ve bulgular kaydedildi.

Bulgular: Çalışma grubumuzu oluşturan 102 olgunun; 8’si(%7.8) Tip1 DM’lu, 15’i (%14.7) Tip2 DM’lu, 79’u(%77,5) gestasyonel diyabetli anne bebeği idi. Yenidoğanların 57’si (%55,9) erkekti, 69’u(%67.6) sezaryen ile, 100’ü(%98) hastanemizde doğmuştu. Olguların 41’i (%40.2) >4000 gr, 28’i(%27.5) preterm, 79 (%77,45) gestasyonel diyabetli anne bebeği idi. Anne özellikleri açısından; tip I grubunun yaş ortalamaları GDM ve Tip II’den anlamlı dere-cede düşük (p=0,0001), GDM grubunun yaş ortalamaları da Tip II’den anlamlı düşük bulunmuştur (p=0,0001). Tip II grubunun Tip I ve GDM grubundan abort sayısı anlamlı fazla bulunmuştur (p=0,001). Tip I grubunun doğum sayısı GDM ve Tip II grupların-dan istatistiksel olarak anlamlı düşük (p=0,0001), GDM grubunun da Tip II grubundan anlamlı düşük olarak bulunmuştur (p=0,007). Olgularda polistemi 20(%19,6), hipoglisemi 57(%55,9), hipokalsemi 12(%11,8), normokalsemi 90(%88,2), sepsis 3(%2,9), antibiyoterapi 33(%32,3), solunum desteği 11(%10,8), entübasyon 8(%7,8), sür-faktan 3(%2,9),antenatal steroid 3(%2,9), takipli gebelik 94(%92,2), regüle diyabet 69(%67,6), abort 23(%22,5), konvulziyon 3(%2,9), kanama 1 (%1.0), konjenital kalp defekti 33(%32,35) saptanmıştır.

Sonuç: Diyabet ile gebelik birlikteliği uzun yıllardır bilinen, an-tenatal ve postnatal dönemde fetal ve maternal açıdan ciddi risk oluşturabilecek sonuçlara sebep olabilecek komplikasyonlara yol açmaktadır. Bu sonuçların önlenebilmesi için prekonsepsi-yonel dönemden itibaren ve gebelik süresince yakından takip, kan şekeri düzeylerinin uygun beslenme ve insülin ile kontrol altında tutulması önemlidir. Diyabetik anneler, bebekleri husu-sunda bilgilendirilmeli, doğum şekline karar verilmeli, doğum ve sonrası için uygun koşullar hazırlanmalıdır. Postnatal dönemde oluşabilecek problemler açısından bebekler dikkatle izlenmeli ve gelişebilecek bir sorun varlığında yenidoğan yoğun bakım ünite-lerinde takibi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Diabet, DAB, yenidoğan

PS-255

Konjenital toksoplazmozis: olgu sunumu

Hacer Ergin1, Özmert M.A. Özdemir1, Kazım Küçüktaşcı1, Ceren Çıralı1, Merve Korkut2, Ateş Kara3

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Denizli3Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Enfeksiyon Bilim Dalı, Ankara

Konjenital toxoplazmozis (KT), gebelikte primer enfeksiyon geçi-rilmesi, immün süprese gebelerde primer enfeksiyonun reakti-vasyonu, önceden enfekte gebelerin farklı serotiple enfeksiyonu sonucu kazanılır. Enfekte gebelerde KT olasılığı <12.hf, 19.hf, 28.hf, 39.haftalarda sırasıyla <%10, %20, %52.3 ve %70’dir. KT erken gebelikte düşük, ölü doğum, koriyoretinitis, hidrosefali, intrakraniyal kalsifikasyonlar, konvülsiyonlarla, gebeliğin ikin-ci yarısında hafif fetal enfeksiyonla seyreder. Gebelikte tarama, maternal primer enfeksiyonun saptanmasını, prenatal tedaviy-le fetal enfeksiyonun önlenmesini veya sekellerin azaltılmasını sağlar. Bu yazıda hidrosefali ile başvuran ve KT tanısıyla tedavi edilen üç yenidoğan sunuldu.

Olgu 1: 37 haftalık 2640gr doğan kız bebeğin antenatal hidrose-fali tanısı aldığı, ilk trimesterde annede Toxo IgM(), fetal MR’da 3. trimesterde ventrikülomegali (14mm) saptandığı öğrenildi. Bila-teral koryoretinit, serum toxo IgM(+), PCR(+), kraniyal BT’de sup-ratentorial hidrosefali, periventriküler kalsifikasyonlar saptanan hastaya üç günlükken primetamin, sülfodiazin, lökoverin, hidro-kortizon başlandı. Halen 40 günlük olan hastaya 22 günlükken ventriküloperitoneal şant takıldı.

Çocuk ve Çevre

S157

Olgu 2: 34 haftalık, 2450gr doğan kız bebek 19 günlükken hidro-sefali nedeniyle getirildi. Kabülde baş çevresi 35 cm (>90p) olan hastada sol gözde vitiritis, posterior uveit, kraniyal MR’da vent-rikülomegali (37mm), periventriküler kalsifikasyonlar saptandı. Annede Toxo IgM(+), IgG(+) yüksek avidite, bebekte Toxo IgM(-), IgG(+) düşük avidite, BOS PCR(+) saptandı. Ventriküloperitoneal şant takılan hastaya 29 günlükken primetamin, sülfadiazin, leu-koverin, prednizolon başlandı ve bir yıl sürdürüldü. Halen 2 yaş 10 aylık olan hastanın nörolojik muayenesi normaldir.

Olgu 3: 40 haftalık 3280 gr doğan erkek bebek dört günlük-ken hidrosefali nedeniyle getirildi. Yedi haftalık gebeyken Toxo IgM(+), IgG(+) düşük avidite saptanarak anneye spiramisin baş-landığı, ancak tedaviyi bir ay kullandığı öğrenildi. Mikrosefali, koriyoretinit, ventrikülomegali (8mm), Toxo IgM(-), IgG(+) yüksek avidite saptanan hastaya 42 günlükken primetamin, sülfadiazin, leukoverin, prednizolon başlandı ve bir yıl sürdürüldü. Halen 3 yaşında olan hastanın nörolojik defisiti mevcuttur. Yorum: Tüm gebeler toxoplazma açısından taranmalı, riskli ancak seronegatif gebelerde tarama doğuma kadar sürdürülmeli, seropo-zitif gebelere KT’in önlenmesi için spiramisin, KT doğrulanmışsa 18. haftadan sonra primetamin ve sulfadiazin başlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital toksoplazmozis, hidrosefali

PS-256

İki farklı ikiz eşinde mekonyum tıkacına bağlı intestinal obstrüksiyon

Selim Sancak

İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Bolu

Olgu 1: Bebek E.K., 37 gestasyon haftasında 2280 g ağırlığında ikiz eşi olarak sezaryen seksiyo ile doğurtuldu. Beslenme sonrası kusmaları olması nedeniyle yatırıldı. Fizik muayenesinde batın distansiyonu vardı. Sepsis taraması negatifti. ADBG’ de barsak ansları dilate görünümdeydi ancak hava-sıvı seviyesi gözlen-medi. Serum fizyolojik ile rektal irigasyon yapılmasına rağmen gayta çıkışı olmadı. Safralı kusması gözlenince orogastrik son-dayla açık drenaja alındı. Batın ultrasonunda barsak ansları en geniş yerinde 13 mm ve yoğun içerikle dolu, perihepatik alanda en geniş yerinde 1 cm serbest sıvı gözlendi. Rektal uyarı ile koyu, mukoid, yapışkan kıvamlı mekonyum çıkışı gözlendi. N-asetil sistein ile rektal lavman başlandı. Postnatal 2. günde spontan gayta çıkışı başladı, orogastrik sondadan geleni olmayan hasta oral beslenmeyi tolere etti. Postnatal 4. günde taburcu edildi. Po-liklinik izleminde semptomlarında tekrarlama gözlenmedi.

Olgu 2: Bebek K.B., 37 gestasyon haftasında 2450 g ağırlığında sezaryen seksiyo ile gestasyonel diyabetli anne bebeği olarak do-ğurtuldu. APGAR 1 ve 5. dakikalarda 8 ve 9 idi. Solunum sıkıntısı

nedeniyle yatırıldı. Postnatal 2. günde solunum sıkıntısı geçen hasta oral beslenmeye başlandı. Kusma ve batın distansiyonu ge-lişen hastanın gayta çıkışı olmamıştı. Tetkiklerinde; hemogram, CRP ve biyokimyasında özellik saptanmadı, ADBG’de barsak ans-ları dilate görünümdeydi ancak hava-sıvı seviyesi gözlenmedi. Batın ultrasonunda bağırsak ansları en geniş yerinde 12 mm ve gayta ile dolu görüldü, perihepatik alanda en geniş yerinde 2 cm sıvı gözlendi. Orogastrik sonda ile açık drenaja alındı. Serum fiz-yolojik ile rektal irigasyon sonrasında gayta çıkışı olmadı. Rektal uyarı ile koyu, mukoid, yapışkan özellikte mekonyum tıkacı çıkışı oldu. N-asetil sistein ile rektal irigasyon başlandı. Postnatal 3. günde spontan gayta çıkışı başladı. Orogastrik drenajdan geleni olmayan hasta oral beslenmeyi tolere etti. Postnatal 7. günde ta-burcu edildi. Poliklinik izleminde patolojik bulguya rastlanmadı.

Mekonyum tıkacı sendromu yenidoğanın fonksiyonel distal bar-sak obstrüksiyonlarının en sık ve en hafif formudur. Yoğunlaş-mış, immobil mekonyumun sebep olduğu, distal kolonik ya da rektal obstrüksiyonun geçici bir formudur. İnsidansı 1-2/1000 kadardır. Nedeni belirsizdir. Düz karın grafisinde tüm abdo-menin ince ve kalın barsakların gazla genişlediği görülür fakat hava-sıvı seviyeleri gözlenmez. Kontrastlı enema mekonyum tıkacını göstererek tanı koydurucudur. Bazı yenidoğanlara bir termometre ile rektal uyarı verilmesi, digital rektal muayene ya da serum fizyolojik ile enema sonrası mekonyum tıkacının geçişi sağlanabilir. Mekonyum tıkacı atıldıktan sonra barsak hareket-leri normalleşir ve tüm semptomlar düzelir. Ancak bilinmelidir ki Hirschsprung hastalığı ve kistiik fibroz gibi altta yatan orga-nik nedenlerde de başlangıçta mekonyum tıkacı atıldıktan sonra iyileşme görülebilir. Bu nedenle mekonyum tıkacı çıkartan her yenidoğan organik hastalıklar açısından takibe alınmalıdırlar ve eğer semptomlar tekrarlarsa ileri tetkik edilmelidirler.

Anahtar Kelimeler: Mekonyum tıkacı, intestinal obstrüksiyon

PS-257

OEIS kompleksi: doğumsal nadir bir hastalık

Suzan Şahin1, Hatice Sınav Ütkü2, Şeyma Türkmen2, Ali Onur Erdem3, Abdullah Barış Akcan1, Mustafa Altan4, Münevver Kaynak Türkmen1

1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Aydın2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Aydın3Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Aydın4Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Genetik Anabilim Dalı, Aydın

Giriş: OEIS kompleksi (Omfalosel, kloakal Ekstrofi, İmperfore anüs ve Spinal anomaliler), insidansı yaklaşık 200.000 canlı do-


S158

ğumda 1 olan, nadir ve son derece yüksek mortaliteye sahip bir hastalıktır. Vakaların çoğu, belirgin bir neden bulunmaksızın sporadik olarak gelişmektedir. OEIS kompleksinin çevresel ma-ruziyetler, ikiz gebelik, IVF gebelik ile ilişkili olabileceği ile ilgili gözlemler olduğu kadar 1p36 delesyonu ya da kromozomal ano-mali saptanan vakalar da mevcuttur. Burada, OEIS kompleksinin karakteristik bulgularına sahip, karyotip ve mikroarray analizi normal olarak değerlendirilen bir vaka sunulmaktadır.

Olgu: 28 yaşındaki, 2 abortus öyküsü olan talasemi taşıyıcısı an-nenin dördüncü gebeliğinden, ikinci yaşayan olarak, 34. gestasyon haftasında, C/S ile 2045 gr, 5/7 APGAR ile doğan, solunum yetmez-liği nedeni ile doğum salonunda entübe olan çoklu anomaliye sahip bebek, yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Prenatal USG’de omfalosel ve ayaklarda pes ekinovarus başta olmak üzere, anomalileri saptanmıştı. Anne-baba arasında 3. derece kuzen evli-liği mevcuttu. Postnatal değerlendirmesinde, ekstrofiya vezika, pu-bik kemiklerde ayrıklık, omfalosel, anal atrezi, genitalya tanımlan-malı, pes ekinovarus, ASD, VSD, vertebral füzyon defektleri, kosta anomalileri saptandı. Postnatal 27. gününde, çocuk cerrahisi ve or-topedi bölümleri tarafından abdominopelvik bölgedeki primer de-fektine yönelik onarım operasyonu gerçekleştirildi ancak yara yeri enfeksiyonu ve nekrozu nedeni ile postoperatif 12. günde debrid-man ve revizyon yapıldı. Karyotip analizi 46,XX şeklinde raporlandı ve mikroarray tetkiki normal olarak değerlendirildi. Olgu, dördün-cü ayında, tekrarlayan sepsis ataklarının ardından, ağır pulmoner hipertansiyon ve solunum yetmezliği tablosunda, halen mekanik ventilatör desteğinde ünitemizde izlenmektedir.

Sonuç: 1978’de Carey ve arkadaşları tarafından bildirilen OEIS kompleksi tanılı 10 vakalık bir seride bunların hiçbirinin ailesel olmadığı ve öncesinde de literatürde bu hastalığın ailesel ak-tarılan bir hastalık olduğunu düşündürecek herhangi bir yayın olmadığını belirtmişlerdir. Ancak son yıllarda, aynı ailede OEIS kompleksi tanısı alan bebekler bildirilmiş, yine de bu oranın %1’in altında olduğunu belirtilmiştir. Tekrarlaması konusunda olası açıklamalar otozomal resesif bir kalıtım, multifatoriyel bir kalıtım, dominant mutasyona sahip gonadal mozaisizm, çevresel bir faktör ya da subklinik maternal bir hastalık olabilir. Sunulan vakanın anne-babası arasındaki akrabalık ve annenin daha ön-ceki düşükleri, her ne kadar bu yönde tanıları olmasa da has-talığın muhtemel ailesel genetik temelini düşündürmektedir. Bu açıdan, literatürde ailesel vakalarda tanımlandığı üzere, 1p36 bölgesine yönelik FISH analizi başta olmak üzere ileri genetik incelemeler planlanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Ekstrofia kloaka, OEIS kompleksi

PS-258

Bilateral sefal hematom ile doğan yenidoğan

Çiğdem Kırmacı1, Nilay Kadakal1, Aylin Yüksel1, Ezgi Yalçın1, Bilge Bayraktar2

1Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı2Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Yenidoğan Yoğun Bakım

Doğum travmasına bağlı olarak sefal hematom ya da kaput suk-sadenum gelişbilir. Sefal hematomda subperiostal kanama olur. Bu yüzden süturlerin ötesine geçmez. Genellikle tek taraflı olup parietal kemikte görülür. Sefal hematom varlığında kafatası ke-miklerinde kırık aranmalıdır.

G1P1A0 anneden 39 gestasyon haftalık Normal spontan doğum ile doğan kız bebeğin fizik muayenesinde;Tartı: 3550 gram, Boy: 52 cm, Baş çevresi: 34 cm. Solunum sistem muayenesi doğal. Kvs mu-ayenesi: S1+ S2+ ek ses, üfürüm duyulmadı. Cilt rengi pembe, Kapil-ler dolum Zaman’ı<2sn. Batında distansiyon yok. Ön fontanel:2x2 cm, arka fontanel: Kapalı. Sağda 3*3 cm solda 4*4 cm boyutlarında bilateral parietooksipital bileşkede kafa süturlarını geçmeyen sefal hematom ile uyumlu şişlik saptandı. Nörolojik muayenesi doğal.Hastanın iki yönlü çekilen kafa grafisinde kırık şüphesi olması üze-rine yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Hasta monitorize edildi. Kalp tepe atımı: 125/dk, Solunum sayısı: 45/dak, SPO2: %99, Tansiyon: 65/47 saptandı. Hastanın kranyal bilgisayarlı tomografisi çekildi. Kranial BT: Bilateral parietal kemik çevresinde subperiosteal sutur-ları geçmeyen hematom izlenmektedir. Eşlik eden kemikte fraktür hattı mevcut değildir. Intrakranial kanama bulgusu izlenmemek-tedir. Ancak radyoloji yorumunda sefal hematom volumunun her iki tarafta oldukça fazla olduğu raporlandı. Hastanın ilk 24 saatinin içindeyken sarılık gelişti. Total bilirubin:12 mg/dl olan hastaya fo-toterapi verildi. Hasta hipovolamik şok ve hiperbilirubinemi açısın-dan yoğun bakım ünitesinde 1 hafta izlendi, takibinde komplikas-yon yaşanmayan hasta kontrole çağırılarak taburcu edildi.

Sefal hematomun iyi huylu, özel bir değerlendirme veya teda-vi gerektirmeyen bir doğum yaralanması olduğu düşünülebilir. Fakat sefal hematomun volumu buyuk olursa hastayi hipotansif soka sokabilir. O yüzden yakın takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Sefal hematom, hiperbilirubinemi, hipovo-lamik şok

PS-259

Spontan vajinal doğuma bağlı oluşan yüzde yumuşak doku yaralanması

Saime Sündüs Uygun1, Arzu Görmez2, Ali Annagür1

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bölümü, Konya2Selçuk Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Konya

Giriş: Normal doğum eylemi; yaşama şansını kazanmış fetüsün, doğal güçler yardımıyla, belli bir sürede, baş ile gelen, tek canlı fetüsün ve plasentanın anne ve bebekte yaralanma olmadan, va-ginal yolla doğmasıdır.

Çocuk ve Çevre

S159

Doğum eylemin başlamasında ve ilerlemesinde dört faktör rol oynamaktadır. Bunlar doğum kanalı, bebek, doğum eyleminin gerçekleşmesini sağlayan itici güçler, annenin psikososyal duru-mudur. Bu faktörlerden herhangi birinde ortaya çıkan sorunlar veya uyumsuzluklar doğum sırasında komplikasyonların yaşan-masına sebep olabilir. Bu komplikasyonlar, fetal ve/veya mater-nal morbidite ve mortaliteye sebep olabilmektedir.

Sağlıklı term bebeklerin doğumunun spontan vajinal yoldan olması C/S ile doğumlara göre fetal ve maternal morbidite ve mortalite-nin daha az olmasını sağlamaktadır. Ancak bazı durumlarda normal doğumlara bağlı da perinatal dönemde sorunlar yaşanabilmektedir.Olgu: 26 yaşındaki gravida 1 parite 1 anneden 38 haftalıkken, yüz gelişe bağlı uzamış eylem nedeniyle, acil C/S ile 3220 gram olarak doğan hastaya doğumda spontan solunumunun yetersiz olması, bradikardik olması üzerine yaklaşık 30 saniye pozitif basınçlı venti-lasyon uygulandıktan sonra hasta yenidoğan yoğunbakım servisi-ne yatırıldı. Hastanın servise yatışında yapılan fizik muayenesinde hastanın yüzünde yaygın ödem, yanaklarında eritemli zeminde abrazyonlar, göz kapaklarında ve yanaklarında ekimotik lezyanlar izlendi (Resim 1, 2). Bunların yüz geliş ve uzamış eyleme bağlı ge-liştiği düşünüldü. Hastaya vital takibi yapıldı, mevcut lezyonlarına yara bakımı yapıldı. Takiplerinde oksijen ihtiyacı olmadı. Çekilen grafilerinde klavikula/ekstremite kırığı gözlenmedi. Transfontanel USG’de kanama izlenmedi. Hasta ağızdan beslenmeyi tolere etti. Takiplerinde yüzündeki lezyonları geriledi. Genel durumu ve bes-lenmesi iyi, vitalleri stabil olan hasta önerilerle taburcu edildi.

Tartışma: Doğum yaralanması, doğum sırasında bebeğin uterus-tan dışarı çıkarken ya da dışarıya alınırken meydana gelen trav-malardır ve her 1000 doğumdan 5’inde görülebilmektedir.

Yenidoğanlarda doğum travmasına bağlı olarak yumuşak dok ya-ralanmaları, kemik-eklem yaralanmaları, iç organ yaralanmaları, periferik ve santral sinir sistemi yaralanmaları görülebilmektedir.

Yumuşak doku yaralanmalarında cilt ve cilt altı hasarı görülmek-tedir. Vücudun çeşitli yerlerinde laserasyon, abrazyon, morluklar, peteşi, ekimoz görülebilmektedir. Yumuşak doku yaralanmaları genellikle tehlikeli değildir ve antiseptik ajanlarla yara bakımı sık-lıkla tedavide yeterli olmaktadır. Yumuşak dokuların minor doğum yaralanmaları genellikle yaşamın ilk hafta sonunda kaybolur.

Sonuç: Spontan vajinal yoldan doğumlar bebek ve anne açısından daha fizyolojik olmakla birlikte bazı durumlarda kompliasyonlar geli-şebilmektedir. Doğum eyleminin gerçekleşmesinde etkili olan faktör-lerde uyumsuzluk olması durumunda doğumun C/S ile yaptırılması neonatal dönemde yaşanacak komplikasyonları azaltabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Zor doğum, yumuşak doku yaralanması

PS-260

Yenidoğan döneminde aşıya bağlı HBsAg pozitifliği

Saime Sündüs Uygun1, Gülsüm Alkan3, Arzu Görmez2, Ali Annagür1

1Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bölümü, Konya2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Konya3Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, Konya

Giriş: Hepatit B virüs viral hepatitin en sık nedenidir ve siroz ve hepatosellüler karsinom gibi çok ciddi komplikasyonlara sebep olabilmektedir. HBsAg, akut ve kronik hepatit B en-feksiyon tanısında yararlanılan en önemli serolojik gösterge olduğu gibi aşılarda immünojen olarak da kullanılan bir ma-teryaldir.

Olgu: 24 yaşındaki G3P2A1 anneden miadında 2800 gram ola-rak spontan vajinal yoldan doğan hasta 5 günlükken beslenme-yi reddetme ve sebat eden safralı kusma şikayetleri ile getirildi. Hastanın muayenesinde batın distansiyonu mevcuttu. Hastadan yapılan tetkikleri normaldi (ALT: 7 u/L, AST 19 /L, total bilirbim 2,6 mg/dL, indirekt bilirubin 2.2 mg/dL, üre 8 mg/dL, kreatinin 0,37 mg/dL). Çekilen batın grafisinde mltiple hava-sıvı seviyeleri izlendi. Hasta çock cerrahi ile konsülte edildi. Hastanın takip ve tedavisi planlandı. Bununla birlikte opere edilebileceği belirtildi ve preoperatif hazırlığının yapılması planland. Bu sebeple has-tadan bakılan hepatit panelinde HBsAg 3.5 (pozitif ), anti-HBs negatif olarak saptandı. Annesinde hepatit B enfeksiyonu ola-bileceği düşünüldü. Ancak annesinden bakılan HBsAg negayif, anti-HBs pozitif idi. Bunun üzerine hasta çocuk enfeksiyon has-talıkları ile konsülte edildi. Hepatit A aşısına bağlı HBsAg po-zitifliği olabileceği belirtildi. Karaciğer enzim düzeyleri normal olduğu için aralıklı olarak hepatit serolojisinin kontrol edilmesi planlandı. 5 gün sonra yapılan tetkiklerde HBsAg 1.1’e gerilemiş-ti ve anti-HBS pozitifleşmişti (10.6). 2. Haftanın sonunda yapılan tetkiklerde anti-HBs pozitif iken HBsAg negatifleşmişti. Hasta-nın takiplerinde kusması düzeldi. Kontrol biyokimya tetkikleri normaldi. Genel durumu ve beslenmesi iyi, vital bulguları satbil olan hasta önerilerle taburcu edildi.

Tartışma: Rekombinan aşılarda bulunan HbsAg, saflaştırılarak alüminyum hidroksit üzerine absorbe edilmiş steril bir süspan-siyon şeklindedir ve spontan olarak küresel parçacıklara dönüş-mektedir. Ekstrasellüler sıvıda dolaşmakta olan bu parçacıklar aşı sonrasında HBsAg pozitifliğine sebep olabilmektedir.

Günümüzde kullanılmakta olan rekombinan hetatib B aşıla-rından sonra bazı donörlerde, diyaliz hastalarında ve yenido-ğanlarda geçici olarak HBsAg pozitifliği olabilmektedir. Yetiş-kin hastalarda bu dönemin 3 gün kadar sürdüğü bildirilmekle birlikte yenidoğanlarda bu süre yaklaşık 3 haftaya kadar uza-yabilmektediir. Bu süre diyaliz hastalarında daha uzun süre-bilmektedir.

Sonuç: Yenidoğanlarda aşıya bağlı HBsAg pozitifliği olabile-ceği akılda tutulmalıdır. Yanlış pozitifliğin hem hastaya yapı-lan işlem maliyetinin arttıracağı hem de gereksiz strese sebep olabileceği düşünülmeli ve bu sebeple kesin gerekli olmadıkça aşıyı takip eden dönemde bebeklerde HBsAg bakılmasından kaçınılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, hepatit B aşısı, HBsAg pozitifliği


S160

PS-261

Term yenidoğanda sol temporal hematoma bağlı konvülsiyon olgusu

Selim Sancak

İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Bolu

Bebek N.Y., 40 gestasyon haftasında, 3525 g ağırlığında, normal spontan vaginal olarak doğdu. APGAR 1 ve 5. dakikalarda 8 ve 9 idi. Anne yanında izlenirken postnatal 4. saatte morarma, aktivite az-lığı ve emmeme şikayetleri üzerine yatırıldı. Vital bulguları stabil olan hastanın generalize tonik konvülsiyonu gözlendi. İntravenöz midazolam verildi ve ardından intravenöz fenitoin yüklemesi ya-pıldı. Sepsis taraması negatifti. PT, aPTT ve biyokimyasal değerle-ri normal sınırlardaydı. Kranyal ultrasonda sol temporal bölgede 20*22 mm hiperekojen alan izlendi. Kontrastsız beyin bilgisayarlı tomografisinde sol temporal lobda 15*16 mm çapta, hiperdens nodüler görünüm, çevre beyin parenkimde hafif subaraknoid ka-nama ve ayrıca bu düzeyde kemik yapıda fraktür? Hipodens hat görünümü saptandı. Supratentoryal alanda orta hat normal ko-numdaydı. Hastanın doğum öyküsünde zor doğum ve forseps ve ya vakum uygulaması yoktu. Nöroloji ve nöroşirürji konsültas-yonlarında antiepileptik tedaviye ek olarak deksametazon ile anti-ödem tedavi verildi, cerrahi girişime gerek görülmedi. Fenobar-bital oral idameye geçildi. Vital bulgular ve nörolojik olarak hasta izleme alındı. Haftalık kranyal ultrason takibinde lezyonun büyük-lüğünde artış saptanmadı. Postnatal 11. günde taburcu edildi.

Term yenidoğanlarda semptomatik intrakranyal kanama sıklığı 2.6-5.9/10.000 canlı doğum olarak bildirilmiştir. Özellikle müdeha-leli doğumlarda (forseps gibi) kendiliğinden doğumlara göre sık-lığın daha fazla olduğu gösterilmiştir. Etyolojide erken dönemde; doğum travması, perinatal asfiksi, koagülopati ve trombositopeni ve geç dönemde ise; vitamin K eksikliği gösterilmiştir. Önemli bir kısmında ise altta herhangi bir etyoloji saptanamaz. Bizim va-kamızda da bu etyolojik faktörlerin hiçbirini saptayamadık ancak hematomun olduğu tarafta kemik dokuda fraktür olması perinatal dönemde travmaya maruz kaldığını düşündürttü. Fokal nörolojik defisitlerden çok nöbet, bilinç kaybı ve hipotoni gibi bulgular ver-mektedir. Parankim içine kanamalar term yenidoğanlarda nadiren bildirilmiştir. Bazı olgularda parankim kanamasına başka bir böl-gedeki kanama eşlik edebilir. Bizim olgumuzda da intraparankimal kanamaya çevresinde subaraknoid kanama eşlik ettiği görüldü.

Transfontanel ultrason önemli oranda ventriküler ve periventrikü-ler kanamayı gösterebilmesine rağmen yetersiz kalamaktadır. Ka-namanın ventrikül dışındaki bölgelerde olduğundan şüphelenildi-ğinde BT ve ya MRG tercih edilmelidir. Semptomatik kanamalarda temelde destekleyici tedavi uygulanır. Cerrahi girişim yapılan vaka-larda prognoz daha kötü olmaktadır. Klinik ve radyolojik bulgular birlikte değerlendirilerek cerrahi tedavi seçeneği düşünülmelidir.

Parankim içi kanamalar beyin parankim hasarı yapmasından dolayı nörolojik gelişim üzerine olumsuz etkisi beklenmekte-

dir. Ancak yayınlanan serilerde vakaların yaklaşık yarışı normal nörolojik gelişim göstermektedir. Hipoksik iskemik beyin hasarı varlığı, EEG’de düşük amplitütlü zemin aktivitesi ve uzun dö-nemde EEG anormalliğinin devam etmesi, trombositopeni var-lığı, acil cerrahi girişim gereksinimi ve VP şant gereksinimi kötü prognoz kriterleridir.

Anahtar Kelimeler: Term yenidoğan, intraserebral hematom, konvülsiyon

PS-262

Şilotorakslı bir yenidoğan: olgu sunumu

İlyas Yolbaş, Ercan Çetin, Kamil Yılmaz, Aycan Yılmaz, Burhan Aras, Sabahattin Ertuğrul


Amaç: Plevral boşlukta lenfatik sıvının toplanması şilotoraks olarak adlandırılır. Konjenital veya akkiz olabilen şilotoraks çok çeşitli sebeplerden dolayı oluşabilir. Teşhis torasentezle alınan plevral sıvının incelenmesiyle konur. Plevral sıvının kimyasal analizinde yüksek trigliserid ve protein seviyeleri saptanır. Şilöz efüzyonların pek çoğunda kolestrerol/trigliserid oranı 1’den kü-çük iken, şilöz olmayan efüzyonlarda ise 1’den büyüktür. Triglise-rid düzeyi 110mg/dl’den büyük olan plevral efüzyonların %99’u şilöz sıvıdır. Standart lenfanjiyografi veya nükleer sintigrafi yön-temiyle sıklıkla duktusun anatomisi ve kaçak olan yeri ortaya çı-karır. Şilotoraksta efüzyon miktarı artışına bağlı olarak giderek solunum yetmezliği semptomları görülür. Şilotoraks olduğu be-lirlenen hastaların tedavisi göğüs boşluğundan lenfatik sıvının direne edilmesiyle torasentezle başarılabilir. Plevral sıvı biriki-mi hızlı olan pek çok vakada tüp torakeostomi gereklidir. Daha sonra duktustan lenfatik akışı azaltma önlemi için başlangıçta oral diyette yer alan yağ asitlerinin her şeyden önce direkt portal venöz sisteme geçebilen orta zincirli trigliserid olması sağlanır. Lenfatik sıvının anlamlı olarak yüksek seyreden hastalarda oral alımın tamamen kesilip, parenteral beslenmeye geçmek gereke-bilir. Son yıllarda çeşitli klinik çalışmalar somatostatin veya uzun etkili sentetik “octreotid” anologlarının kullanımının şiloz efüz-yonu kalıcı olarak durdurabileceğini gösterilmiştir. Bu çalışmada olguda şilotorakslı bir yenidoğan olgu sunuldu.

Olgu: Otuzyedi yaşındaki anneden 40haftalık, 3300gr olarak do-ğan kız bebek doğum sonrası solunum sıkıntısı nedeniyle yeni-doğan yoğun bakım servisine yatırıldı.

Yapılan ilk muayenesi: Genel durum orta kötü yeni doğan ref-leksleri ve emme zayıf, ve belirgin inleme ve solunum sıkıntısı mevcuttu.

Çocuk ve Çevre

S161

Laboratuar: Başvuru esnasında yapılan laboratuar tetkiklerinde hemogram, biyokimyasal parametreleri ve tiroid fonsiyon test-leri normaldi. Kan kültürlerinde üreme olmadı. Hastaya uygu-lana torasentezde 100ml şilöz vasıfta plevral sıvı alındı. Plevral sıvıda Trigliserid 264mg/dL, Kolesterol 27mg/dL, HDL <12 mg/dL, Albumin 2,07mg/dL, LDH 271mg/dL, Total protein 4,3mg/dL olarak bulundu. Plevral sıvıda üreme olmadı.

Görüntüleme: PA akciğer grafisinde sağda sinüsün kapalıydı. To-raks ultrasonografisinde sağda 2,5 cm sıvı mevcuttu.

Tedavi: Hastanın oral alımı kesilip, Total paranteral beslenme başlan-dı. hastaya toraks tüpü takıldı. Solunum sıkıntısı devam eden hastaya ampirik antimiktrobiyal tedavi başlandı. Takiplerde toraks tüpünden gelen sıvı miktarının azalması nedeniyle toraks tüpü çekildi. Oral alımı artırılıp Total paranteral beslenme stoplandı. Seri toraks USG çekilmelerinde tekrar plevral sıvı artan, hastaya orta yağ asidi içeren (Mct) mama başlanmak istendi, uygun mama bulunamadığından oral tekrar kesilip, Total paranteral beslenme başlandı. Somatostatin tedavisi başlandı. Takibinde oral başlandı. Seri toraks USG kontrolle-rinde plevral sıvıda artış görülmedi. 18 gün somatostatin tedavisi uy-gulanan hastada çekilen toraks USG’de plevral sıvı görülmedi. Kont-rol batın ve trasfrontal USG normaldi. Yapılan EKO’da aortik kapak yetmezliği (eser), EF %80 Saptandı. Kromozom analizi 46-XX geldi. Hasta poliklinik takipleri yapılmak üzere taburcu edildi.

Sonuç: Şilotorakslı hastalarda göğüs tüpü takılması tedavide bi-rinci basamağı oluşturmakla birlikte somatostatin tedavisi şilo-toraksın tekrarının önlenmesinde önemli yer tutmaktadır. Ayrıca seri toraks USG çekimleride takipte önemli yer tutmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Şilotoraks, yenidoğan

PS-263

Yenidoğanda nadir bir kan değişimi nedeni Anti-E subgrup uyuşmazlığı: olgu sunumu

Sabahattin Ertuğrul, R. Ezgi İlhan, Fesih Aktar, Hamza Cengiz, Mustafa Çelik, İlyas Yolbaş


Amaç: Kan grubu uygunsuzlukları en sık görülen yenidoğan indirekt hiperbilirubinemisi nedenlerinden biridir. Minör kan grubu (Subgrup) uyuşmazlığı çok ender olup, kan değişimine gereksinim gösteren ciddi hemolitik reaksiyonlara yol açabi-lir. Çoğu merkezde kan grubu subgrup uyuşmazlığı için tetkik yapma imkanı yoktur. kan grubu (Subgrup) uyuşmazlığı değişik derecelerde yenidoğan hemolitik anemisine, uzamış sarılığa, in-tauterin kayıplara ve nadiren immun hidropsa neden olur. Anne

ve bebek arasında kan uyuşmazlığına en sık neden olan subgrup uyuşmazlıkları ise Rh sisteminde bulunan C, c, E, e antijenleri ile kell sisteminde bulunan K antijenidir. Subgrup uyuşmazlıkları-nın %14’ü Anti-E antikoruna bağlıdır. Anti-E nedeni ile ortaya çıkan klinik tablonun çoğunluğunu hafif-orta derecedeki kansız-lık ve uzamış sarılık oluşturken hidrops fetalis tablosu nadirdir. Bazı olgularda ağır hemoliz bulguları nedeniyle birkaç kez kan değişimi yapılması gerekirken, bazılarında hiçbir klinik bulgu saptanmayabilir. Bu çalışmada Anti-E Subgrup Uyuşmazlığına bağlı kan değişimi yapılan yenidoğan bir olgu sunuldu.

Olgu: Yirmi üç yaşındaki annenin 5. gebeliğinin 4. canlı doğanı olarak sezaryenle miadında doğan bebeğin postnatal 3. gününde total bilirubin değerinin yüksek, hemoglobin değerinin düşük olması üzerine dış merkezden Dicle Üniversitesi Tıp fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine sevk edildi. Aile öyküsünde bir kardeşin anne karnında, bir kardeşin Exchange sonrası, 3. kardeşin ise doğduktan kısa bir süre nedeni bilinmeyen bir şekil-de ex olduğu belirtildi. Kardeşlerdeki hiperbilirubinemi nedeni saptanamamış. Anne ve babadan dış merkezde genetik analizi çalışılmış. Herhangi bir anormallik saptanmamış. Hastaya yo-ğun fototerapi verildi. Hiperbilirubinemi ile ilgili rutin tetkikleri alındı. Anne kan grubu 0 Rh(+), Bebek kan grubu 0 Rh(+) olarak bulundu. Özel hematolojik tetkikle bakıldı. Glukoz 6 fosfat de-hidrogenaz eksikliği saptanmadı. Osmotik frajilite, TORCH ve Hetatit testleri ve tiroid fonksiyon testleri normal olarak değer-lendirildi. Kan ve idrar kültüründe üreme görülmedi. Anne ve be-bekten subgrup çalışılması için kan alındı. Subgrup uyuşmazlık saptandı. Anne E (-), Bebek E (+) olarak bulundu. Bakılan tetkik-lerde DCT (-), Hb %8.6, total bilirubin 12.79 gelince kan değişimi yapıldı. Exchange sonrası kontrol tetkiklerinde Hb %13.68, total bilirubin 7.93 olarak bulundu. Stabil olduğu görülen hastaya fo-toterapi verilmeye devam edildi. Yapılan EKO’sunda Aortik kapak yetersizliği (eser) ve Sekundum ASD tespit edildi ve taburculuk sonrası kontrol önerildi. Hiperbilirubinemi nedeninin subgrup uyuşmazlığına bağlanan hastanın takiplerinde genel durumu-nun iyi, hemoglobin ve bilirubinin değerinin normal değerlerde seyretmesi üzerine önerilerle taburcu edildi.

Sonuç: İndirekt hiperbilirubinemi nedeniyle yatırılarak izlenen ve sarılık etyolojisi saptanamayan olgularda subgrup uygunsuz-luğu görülebileceği akıldan çıkarılmamalı. Özellikle Anti-E subg-rup uyuşmazlığının, ağır hemoliz bulgularına neden olabildiği, kan değişimi nedeni olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, kan değişimi, Anti-E subgrup uyuşmazlığı

PS-264

Yenidoğan bebeklerde topuk kanı alınması öncesinde akupres uygunmasının ağrı ve beyin doku oksijenizasyonuna etkisi


S162

Aslıhan Abbasoğlu, Şafak Güçyetmez, Murat Şan

Cengiz Gökçek Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Gaziantep

Amaç: Günümüzde yenidoğan bebeklerin intrauterin dönemden itibaren ağrıyı hissedebildikleri ve çok iyi hatırladıkları kanıtlan-mıştır. Gerek yoğun bakım sürecinde, gerekse poliklinik izlemlerin-de bir çok kez ağrılı girişme maruz kalan yenidoğan bebekler için farmakolojik ve nonfarmokolojik çeşitli analjezik yöntemler geliş-tirilmiştir. Bu çalışmada LI4 (Hegu) noktasına akupres uygulaması ile %30 dekstroz solusyonu kullanılması yöntemlerinin analjezik etkisi ve Near Infrared Spektroskopi (NIRS) ölçümü ile beyin doku oksijenizasyonundaki etkisinin karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Yöntem: Gaziantep Cengiz Gökçek Kadın Doğum ve Çocuk Hasta-nesinde izlenmekte olan ve taburculuk öncesi topuk kanı alanan 26 bebek çalışmaya alındı. Ağrı kesici yöntem olarak 13 bebeğe işlem öncesi 2 ml %30 dekstroz ağızdan verildi. Akupres grubundaki 13 bebeğe ise işlem öncesi 3 dakika süre ile LI4 (Hegu; eldeki ikinci metakarpal kemiğin iç yüze bakan orta noktası) akupres uygulandı. İşlem öncesi ve işlem sonrası kan oksijen saturasyonları, kalp tepe atımları, beyin NIRS düzeyleri karşılaştırıldı. Girişime bağlı fizik-sel acının değerlendirmesinde prematüre bebek ağrı skalası (PIPS; premature infant pain scale) kullanıldı.

Bulgular: Çalışmaya alınan her iki gruptaki bebeklerin gestasyo-nel hafta, doğum ağırlıkları ve aktüel ağırlıkları benzer bulundu (p>0,05). İşlem sonrası akupres uygulanan grupta beyin NIRS dü-zeyleri, oral dextroz grubuna göre düşük bulundu (p<0,01). PIPS skorları farklı bulunmadı (p>0,05).

Sonuç: Bu çalışmada LI4 noktasına uygulanan akupresin, bugü-ne kadar etkinliği kabul edilmiş oral dextroz solusyonu ile benzer şekilde ağrı kesici etkisi olduğu gösterilmiştir. Farmakolojik ol-mayan ağrı kesici yöntemlerden olan akupres ve akupunktur ye-nidoğan bebeklerde yakın zamanda kullanılmaya başlanmış olup ve şekerli solusyonlara benzer şekilde analjezi sağlaması; bu ko-nuda yeni araştırmalar için yol gösterici olmaktadır. Akupres uy-gulanan grupta beyin NIRS düzeyleri anlamlı düşük bulunmuş-tur. Akupres uygulanırken ve sonrasında, uygulama noktasında lokal kan akımında artış olduğu ve beyin doku oksijenizasyonu-nundaki değişikliğin çok daha yavaş olduğu düşünülmüştür. Bu çalışma akupres uygulanmasının yenidoğan bebeklerdeki beyin doku oksijenizasyonuna etkisini gösteren ilk çalışmadır.

Anahtar Kelimeler: Akupres, ağrı skorları, NIRS

PS-265

Konjenital diz subluksasyonu ve çıkığı

Tuğrul Dönmez1, Ramadan Özmanevra2, Özden Gündüz1, Caner Turan3, Sinem Polat3

1Iğdır Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Iğdır2Iğdır Devlet Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Iğdır3Kars Harakani Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kars

Giriş: Konjenital diz çıkığı ve subluksasyonu çok nadir bir de-formitedir. Etiolojisi kesin değildir ve sıklıkla kas-iskelet sistemi anomalileri ile birlikte görülür. Genellikle erken başlanan kon-servatif tedavi ile başarılı sonuçlar alınmakta, nadiren de cerrahi tedavi uygulanmaktadır Bu yazıda postnatal ilk saatinde sağ ba-cak diz ekleminde hiperekstansiyonu olan konjenital diz çıkığı tanısı alan bir yenidoğan vakayı sunuyoruz.

Olgu: 23 yaşındaki sağlıklı anneden normal spontan vajinal yol ile 38. gestasyonel haftada 3100 gram olarak hastanemizde do-ğan hastanın doğduğunda sağ diz eklemi hiperekstansiyon du-rumunda idi. Spontan fleksiyon haline gelmiyor, elle müdahale ile normal pozisyon ve fleksiyon haline geliyordu. Hasta diz hi-perekstansiyonda iken ajite ve ağlamalı halde, fleksiyon halinde sakinleşiyordu. Fizik muayenede haricen diğer sistem muaye-neleri doğaldı. Hasta ortopedi ile kosulte edildi. Çekilen direkt grafisinde kırık ve belirgin anatomik anomali görülmedi. Has-taya 30° fleksiyon postüründe kalacak şekilde geçiçi atel takıldı ve poliklinik kontrolü ile taburcu edildi. Takiplerin de 1 haftalık olduğunda atel çıkarıldı. 15 günlükken kontrolünde diz hareket-lerinin normal, hastanın ajitasyonun geçtiği görüldü.

Tartışma: Konjenital diz subluksasyonu ve çıkığı çok nadir görü-len bir deformitedir. Etyoloji kesin olarak bilinmemekle birlik-te mekanik, primer embriyolojik defekt ve primer mezenkimal defekt olarak üç teori öne sürülmüştür. Diz hiperekstansiyonu ayırdedicidir ve inspeksiyon ile tanı konulabilir. Fizik muayene-de diz fleksiyonu kısıtlıdır ve diz mevcut hiperekstansiyon dere-cesinden daha fazla ekstansiyona getirilebilir. Diz subluksasyonu ve çıkığının tedavisi deformitenin derecesine, tedaviye başlanma zamanına ve eşlik eden patolojilerin olup olmadığına bağlıdır. Yenidoğanda hafif ve orta dereceli deformitelerde hemen seri manipulasyon ve alçılamaya başlanmalıdır.

Bu yazıda neonatologların, pediatristlerin ve ortopedistlerin ye-nidoğanda nadir görülen bu duruma dikkatlerini çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, Konjenital diz subluksasyonu ve çıkığı

PS-266

Yenidoğanın nadir bir solunum sıkıntısı: hiatal herni

Burcu Ayvacı, Fatma Esra Gür, Rahmi Tuna Tekin, Başak Uygun, Özge Aydemir

Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Eskişehir

Çocuk ve Çevre

S163

Giriş: Konjenital diyafragma hernisi (KDH) genellikle yeni doğan döneminde solunum sıkıntısına neden olan diyafragma defekti ile karakterize doğumsal bir anomalidir. Lokalizasyonuna göre; retrosternal mesafede, Morgagnihernisi, (%1-5), posterolateral bölgede, Bochdalekhernisi (%90) ve özofageal hiatusda Hiatal-herni(%1-5) olarak adlandırılır. KDH her 2000-4000 doğumda bir görülmekte olup tüm konjenital anomalilerin %8’ini oluştu-rur ve geniş bir klinik yelpazede semptomlar verir. Doğum son-rası ilk bir kaç saat veya gün içerisinde akut solunum sıkıntısının gelişmesi klasik bulgusudur ve olguların mortalitesi yüksektir. Bu sunumda yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı gelişmesi sonrasında hiatus hernisi tanısı alan bir olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu: 26 yaşındaki diabetik annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayanolarak 37+1 gebelik haftasında, 3040 gram ağırlığın-da sezaryen ile doğan, prenatal ultrasonografisinde akciğer kisti şüphesi bulunan bebek solunum sıkıntısı nedeni ile yenidoğan yoğun bakım ünitemize yatırıldı. APGAR skorları 9-9 olarak değerlendirilen ve solunum sıkıntısının giderek arttığı izlenen bebeğin fizik muayenesinde; takipne, burun kanadı solunum, subkostal çekilmeleri ve göğüs kafesinde asimetri mevcuttu. Sol hemitoraksta akciğer sesleri azalmış olduğu saptandı. Hasta-ya hood ile oksijen tedavisi başlandı. Çekilen akciğer grafisin-de mediastinal boşlukta retrokardiyak alanda hava gölgesi fark edildi ve hiatus hernisi ön tanısı ile Çocuk Cerrahisi Bölümü’ne konsülte edildi. Doğumunun 2. gününde laparoskopik olarak hi-atus hernisi onarımı ve Nissen Fundoplikasyonu yapılan hasta postoperatif takip amacı ile çocuk cerrahisine devir edildi. Genel

durumunun iyi ve aktif şikayeti olmayan hastanın takipleri de-vam etmektedir.

Tartışma: Hiatushernisi, diafragmanın özofageal hiatusundaki anatomik zayıflık nedeniyle abdominal organların toraksa çıkışı olarak tanımlanmaktadır. Rutin akciğer grafilerinde hiatal herni-lerden şüphelenilebilir ve en sık rastlanan bulgu ise retrokardiyak hava ya da hava-sıvı seviyesinin görülmesidir. Bizim olgumuzda da benzer şekilde retrokardiyak alanda hava seviyesi görülmüş-tür ve nazogastrik tüp ile çekilen rie grafilerde ise intratorasik bölgede nazogastrik tüpün kıvrıldığı gözlenmiştir (Resim 2). Hi-atalherni tanısında ilk istenecek tetkiklerden biri baryumlu özo-fagus-mide pasaj grafisidir ancak hastamızda akciğer grafisinde tipik görünümün olması ve klinik bulgular ile tanı konulmuştur. Prenatal dönemde özellikle de 2. trimesterdefetal ultrasonografi ekojenpulmoner kitleler ve kistler tespit edilebilir. Bizim olgu-muzda ise intrauterin pulmoner kist şüphesi mevcuttu. Hiatal herniler 4 tipte sınıflandırılır. Tip I Hiatal Herni Sliding (Kayma) tip herniolarakta isimlendirilir ve en sık görülen tiptir. Frenoö-zefageal ligamentin zayıflamasıyla oluşur. Bizim olgumuzda mi-denin bir kısmıyla birlikte diyafragmatik hiatustan yukarı doğru kayması nedeni ile Tip 1 olarak değerlendirilmiştir. Bu sunuda yenidoğanda nadir görülen ancak postnatal dönemde ciddi so-runlara neden olabilen hiatus hernisi olgusuna dikkat çekmek istenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Hiatal, herni


S164

Documents

POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS...sik madde alımı olduğu saptanmıştır. %94.7 hastada daha önce zehirlenme öyküsünün olmadığı gözlenmiştir. Hastaların %49.5