BERNARD LEONARDO GURNING11-2011-111

RS RAJAWALI BANDUNG

HEMANGIOMA

Pembimbing : Dr.Dharma Gita

DEFINISI HEMANGIOMA

Tumor jinak pembuluh darah yang berprolifer

asi

dari sel-sel endotelium pembuluh darah dan

diikuti involusi terus menerus.

Hasil dari anomali perkembangan

Angiogenesis 

Proliferasi abnormal dari pembuluh darah

EPIDEMIOLOGI Neoplasma jinak yang sering

ditemukan pada bayi yang baru lahir.

angka kejadian tertinggi : ras kulit putih dan terendah pada ras asia.

Perempuan : laki-laki = 5:1. ↑ 20-30 % pada bayi-bayi prematur :bbl

<1kg survey : 10% pada bayi-bayi dengan

riwayat keluarga menderita hemangioma.

PATOFISIOLOGI

Angiogenesis berperan dalam pembentukan

pembuluh darah yang berlebihan. Cytokines,

seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan

Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF),

mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

↑ faktor pembentukan angiogenesis seperti

penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya

gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan

transforming growth factor–beta berperan dalam

etiologi terjadinya hemangioma

klasifikasi

1.Hemangioma kapiler /hemangioma superfisial/Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)

2.Hemangioma kavernosum.Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) : kulit bagian atas, hemangioma kavernosum : kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis.

3. Hemangioma campuran

1. Hemangioma kapiler /hemangioma superfisial/Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)

HEMANGIOMA KAPILER / STRAWBERRY HEMANGIOMA

HEMANGIOMA KAPILER

Lapisan epidermis, Waktu lahir /beberapa hari sesudah lahir.

Sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.

Tampak bercak merah yang makin lama makin besar, warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan.

Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar

2. Hemangioma KAVERNOSUM

HEMANGIOMA KAVERNOSUM

Hemangioma Kavernosum

Lesi tidak berbatas tegas dermis dan lebih dalam hingga ke otot/organ makula eritematosa atau nodus yang

berwarna merah sampai ungu. Ditekan:mengempis,cepat

mengembung:dilepas. jarang mengadakan involusi spontan Ukuran max tercapai pada usia anak 12-24

bln

3. Hemangioma Campuran

c

HEMANGIOMA CAMPURAN • jenis kapiler dan jenis kavernosum. • Gambaran klinisnya:gambaran

kedua jenis • Biasanya unilateral, soliter,

berwarna merah kebiruan • Dapat memberi gambaran

keratotik dan verukosa.

patofisiologi

PATOFISIOLOGI

Tekanan eksternal pd dinding kuku

Deformitas kuku

Kuku tumbuh ke dalam lipatan

Reaksi Inflamasi

Ulserasi pada lipatan

Keringat & Kotoran

Infeksi pd jaringan dan lipatan antara kulit & kuku (paronikia)

MANIFESTASI KLINIS

bayi baru lahir: makula pucat dengan teleangiektasis.

merah menyala, mulai menonjol, dan tidak kompresibel.

Letak dalam :lunak, hangat, kebiruan diameter beberapa mm-cm. bersifat solid, tapi sekitar 20% multipel.

Diagnosa

Alloanamnesa Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

USG dgn Doppler CT-Scan MRI Angiografi

USG dgn Doppler: tidak invasif, gambaran aliran darah yang

tinggi, kurang memberikan gambaran yang spesifik,

tergantung org yg operasi Computed Tomography (CT: luas dan

invasi hemangioma terhadap jaringan sekitar. membedakan hemangioma dengan kelainan limfatik.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) : karakteristik internal dari suatu hemangioma dan otot-otot sekitar.

Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah, pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. sangat invasif. : ukuran lesi dan feeding

vessel ,membedakan hemangioma dengan malformasi pembuluh darah.

Terapi konservatif

Perjalanan alamiahnya, lesi mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama.

Terjadi regresi spontan (involusi) sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi spontan / involusi sampai umur 5 tahun.

Hemangioma superfisial sering tidak diterapi. hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal

Terapi non konservatif / aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan,ulserasi dan infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.Terdiri dari :

a.Terapi kompresib.Terapi kortikosteroidc.Terapi pembekuand.Terapi lasere.Terapi pembedahan

1.Terapi kompresi

2 macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic compression dengan menggunakan pompa Wright Linear.

Penekanan yang diberikan, akan terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma

2.Terapi Kortikosteroid

Kriteria : (1) Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital, (2) Tumbuh dengan (3) Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, (4) Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Prednison yang mengakibatkan hemangioma mengalami regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran.

Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan.

3.Terapi Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif diberikan pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi

4.Terapi Laser

Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan menggunakan pulsed dye laser (PDL), dimana jenis laser ini dianggap efektif terutama untuk jenis Port-Wine stain. Jenis laser ini memiliki keuntungan bila dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan minimal

5.Terapi Bedah

Insisi bedah tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi.

Indikasi Eksisi pada hemangioma : (1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar (2) Hemangioma raksasa dengan trombositopenia (3) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.(4) Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya

 

Komplikasi

1. Perdarahan : trauma dari luar atau ruptur spontan dinding

pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan

hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus

tumbuh

2. Ulkus : hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.

3. Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko

gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor.

komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma karena tekanan

tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang

retrobulbar. Mengganggu perkembangan penglihatan.

PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.

Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya.