3. MALFORMACIONES DEL RGANO DE LA VISIN:

A. ANOFTALMOSLa anoftalma (uni o bilateral) es un cuadro de ausencia del globo ocular, una eventualidad infrecuente. Se forman los prpados, pero no se desarrolla el globo ocular. La formacin de la rbita depende de la estimulacin del ojo en desarrollo, de manera que en estos casos siempre hay defectos orbitarios. Esta malformacin grave suele ir acompaada de otras anomalas craneales y cerebrales tambin graves. En la anoftalma primaria, el desarrollo ocular se detiene al comienzo de la cuarta semana, lo cual se debe a la falta de formacin de la vescula ptica. En la anoftalma secundaria est suprimido el desarrollo del prosencfalo, y la ausencia de uno o ambos ojos representa una parte de los defectos que se pueden observar.

B. CICLOPA.En esta anomala infrecuente los ojos estn fusionados de forma parcial o completa y aparece un nico ojo medio situado en el interior de una sola rbita. Estos pacientes suelen presentar tambin una nariz tubular (probscide) por encima del ojo. La ciclopa (ojo nico en la lnea media) y la sinoftalma (fusin de los ojos) representan un espectro de defectos oculares. Estos graves defectos del ojo se asocian a otras alteraciones craneales y cerebrales que son incompatibles con la vida. La ciclopa parece ser el resultado de una alteracin grave de las estructuras cerebrales de la lnea media, la holo-prosencefalia, que afecta a la parte craneal de la placa neural. La ciclopa se transmite de forma autosmica recesiva.

C. MICROFTALMIA.

La microftalma congnita representa un grupo heterogneo de defectos oculares. El ojo puede ser muy pequeo y se puede asociar a otros defectos (p. ej., hendidura facial y trisoma 13), o bien puede haber un ojo rudimentario de aspecto normal. El lado afectado de la cara muestra un desarrollo insuficiente y la rbita es pequea.

La microftalma grave se debe a la detencin del desarrollo del ojo antes o inmediatamente despus de la formacin de la vescula ptica durante la cuarta semana. Bsicamente, el ojo muestra un desarrollo insuficiente y el cristalino no se llega a formar. Si la interferencia con el desarrollo ocurre antes del cierre de la fisura retiniana durante la sexta semana, el ojo tiene un tamao mayor pero la microftalma se asocia a defectos oculares macroscpicos. Cuando el desarrollo del ojo se detiene durante la octava semana o a lo largo de la parte inicial del perodo fetal, se produce una microftalma simple (ojo pequeo con alteraciones oculares de grado menor). Algunos casos de microftalma son hereditarios y el patrn de herencia puede ser autosmico dominante, autosmico recesivo o ligado al cromosoma X. La mayor parte de los casos de microftalma simple se deben a agentes infecciosos (p. ej., virus de la rubeola, Toxoplasma gondii y virus del herpes simple) que atraviesan la placenta durante los perodos embrionario tardo y fetal inicial.

TRATAMIENTO: En los casos de anoftalma y microftalma congnita el fin del tratamiento es estimular el crecimiento adecuado de la rbita. En casos de anoftalma adquirida la meta es la restauracin del volumen orbital con un reemplazo adecuado del contenido orbitario, para cumplir con las expectativas reales del paciente con respecto a la prtesis final. El grado de deformidad del globo determina qu tcnica de rehabilitacin oculoplstica se requiere. Se debe descartar, prioritariamente, cualquier potencial visual del globo microftlmico. Posteriormente, el tratamiento depender de la edad del paciente y del volumen del contenido orbitario (ojo microftlmico y quiste orbital o slo quiste orbital en casos de anoftalma). El manejo de la cavidad en los nios con microftalmos y anoftalmos clnico es complicado y prolongado, y resulta ms difcil cuando el globo ocular no est clnicamente. Por ejemplo, el mtodo para el manejo protsico de casos de microftalma permanece controversial, y existen estrategias que abarcan desde la observacin hasta la eliminacin del globo microftlmico

D. COLOBOMA DEL IRIS.

El coloboma se debe a la ausencia del cierre completo de la fisura ptica, lo que deja una abertura en las estructuras oculares. Este tipo de defecto puede aparecer en cualquier estructura ocular, desde la crnea hasta el nervio ptico. Tambin puede verse afectado el prpado, pero en estos casos el mecanismo suele ser distinto. El coloboma retinocoroideo se caracteriza por una abertura localizada en la retina, generalmente por debajo de la papila ptica. El defecto es bilateral en la mayor parte de los casos.El coloboma del iris es un defecto en la parte inferior del iris o bien una escotadura en el borde pupilar, lo que hace que la pupila tenga un aspecto en ojo de cerradura. El defecto puede estar limitado al iris o bien se puede extender ms profundamente hasta afectar al cuerpo ciliar y a la retina. Su causa puede ser algn factor ambiental, aunque el coloboma simple es a menudo un problema hereditario que se transmite de forma autosmica dominante.

CausasEl coloboma puede ocurrir debido a: Ciruga del ojo Afecciones hereditarias Traumatismo del ojoLa mayora de los casos de coloboma son de causa desconocida y no se relacionan con otras anomalas. Un pequeo nmero de personas con coloboma tiene otros problemas hereditarios del desarrollo.Diagnstico:El mdico revisar la historia clnica y realizar un examen fsico. Elexamen fsicoincluye una evaluacin detallada del ojo al igual que un examen detallado de laparte interna del ojo. Otras pruebas pueden ser unaresonancia magnticadel cerebro y losnerviosque conectan elojoy elcerebro.El paciente suele ser un lactante, por lo cual los antecedentes familiares son de gran importancia.Cuando esta condicin es detectada en un beb recin nacido es de suma importancia que un mdico oftalmlogo le realice una revisin ms completa y sugiera el tratamiento y cuidados a seguir.El coloboma puede estar asociado con condiciones hereditarias, trauma del ojo o ciruga del ojo. El defecto puede extenderse a laretina,coroidesonervio ptico.