SEMINARIO CENTRAL DE

CLÍNICA MÉDICA

PRESENTA: Dra Jorgelina Notarpasquale

DISCUTE: Dra Gabriela Giovannini

Paciente masculino de 21 años Oriundo de VGG Trabajador de la construcción

3 DÍASGINGIVORRAGIA

ESPONTÁNEA

2 DÍASPETEQUIAS MS

TRONCO Y MI

ANTECEDENTESPERSONALES: Etilista ocasional Diagnóstico de PTI en 2010 (internación en Rosendo

Garcia, tto con ctc posterior, PAMO, Hepato-esplenomegalia por eco)

Internación en HPR (08/13) recaída de PTI (ctc y 3 d de Ig). Hepatomegalia por eco, sin alt del hepatograma. Serologías y lab inmunológico. PAMO (leve a moderada hipoplasia de la serie megacariocítica, que sugiere plaquetopenia central)

FAMILIARES: Padre: chagas+, hipotiroideo, obeso, apnea del sueño

(cpap) Madre: HTA, metrorragias Tío paterno con sangrados recurrentes, fallece 18 a

hemorragia snc espontánea. Tío paterno fallece 32 a de rotura de aneurisma

cerebral

FARMACOLÓGICOS: Prednisona 60mg/díaOmeprazol 20mg/díaÁcido fólico 5mg/día(ABANDONA ENERO)

NOCIÓN DE FOCO: Chagas, VHB y C,

Toxo, HIV, Parásitos, Lepto, FHA

EXÁMEN FÍSICO Impresión general: buen estado general Signos Vitales: T: 35,9° FC: 78 FR: 18 TA: SATO2: 98% (0,21)

Diuresis y catarsis + sin sangrados Piel y faneras: lesiones petequiales en los cuatro

miembros, tórax y abdomen Cabeza y cuello: pupilas isocóricas reactivas, conjuntivas

rosadas, escleras blancas. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio. Dentadura en mal estado general, con gingivorragia espontánea. Petequias aisladas en paladar blando. Fauces congestivas. Lesiones liquenificadas cervicales izquierda y derecha 3x4 cm y 2x2 cm respectivamente

Respiratorio: buena entrada bilateral de aire sin ruidos agregados. Sin tiraje ni aleteo

Cardiovascular: ruidos netos silencios libres, ritmo regular. Pulsos positivos

Abdomen: plano, con escasas petequias. Blando, depresible e indoloro. RHA +. No se palpan masas ni viceromegalias

Miembros: sin edemas, con petequias en los 4 miembros a predominio de inferiores. Pulsos positivos. Lesiones por rascado

Neurológico: vigil, lúcido, orientado globalmente. Glasgow 15/15. Lenguaje y pares craneales conservados. Sin foco motor ni sensitivo. Sin signos meníngeos ni cerebelosos

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Fecha 03/11/14 14/11/14 18/11/14

Hcto / Hb 45,5/15,4 42,8/14,8 41,1/14

GB / fórmula 13.000 (88/0/0/8/4) 14.700(78/0/0/14/6) 13.900

Plaquetas 7.000 4.000 14.000

Glicemia 123 121

Uremia 22 36

Creatinina 0,7 0,9

Ionograma 134/3,3/108 134/3,9/98

TGO /TGP/FAL 119/225/204 22/122/142

GGT 174 147

BT/ BD 0,7/0,1 1,2/0,2

COLINESTERASA 12.300

PROT/ALB 7,5/3

TP/KPTT 11,8/25

Ca/P/Mg 9,7/2,2/1,5

PH/PO2/PCO2/BIC/EB/SAT. 7,39/110/38/22/-1,8/98% (0,21)

LDH 346

OC (7/11): rojo turbio, densidad

1013, PH 7, Hb +++++ Leucocitos +/- Células epiteliales

+/- Hematíes +

++.

Sedimento urinario:

hematíes de morfología

normal

RX TÓRAX

ECG

FSP:03/11: 7.000 plaq.13/11: 4.000 plaq, neutrófilos polisegmentados, linfocitos activados. Aisladas macroplaquetas dismórficas

Coombs directo e indirecto (11/11):

negativos

FO x4: s/p

Ecografía Abdominal (04/11): s/p

Serologías: VHC, VHA, VHB Ag Superficie y anticore, CMV, VEB (monotest y IgM anticápside), VHS I y II, VVZ,

parvovirus y HIV no reactivos

Laboratorio inmunológico: FAN, Latex, Rose Reagan no reactivos. Anti LKM, anti musculo liso no reactivos. C3:

131(80-190) C4:17 (20-59) CH50: 30 (30-60) ANCAc ,ANCAp, anti mitocondriales no reactivos

TSH:1,83 u/mlUi

T4L:1,33ng/ml

Medulograma: celularidad disminuida para la edad, se observan las 3 series hematopoyéticas, todas con cambios displásicos. No se

observan células atípicas.

CF: marcada disminución

de serie megacariocíti

ca

Biopsia de MO(verbal): hiperplasia a

pred megacariocíti

ca, sin atipias,

fibrosis ni cambios

displásicos.Vit B12:

410 pg/ml(211-911)

EVOLUCIÓN Al ingreso se interpreta el cuadro como PTI en recaída, por lo

que comienza con corticoides a 1mg/k/día y gammaglobulina, esta última por 2 días. Se solicitan serologías y laboratorio inmunológico. Persiste con gingivorragia leve por 1 semana.

Durante la internación agrega hematuria y episodio de epistaxis anterior con requerimiento de taponaje nasal anterior. No agrega nuevas lesiones en piel ni hemorragias retinianas. Se realiza 2 pulsos de metilprednisolona.

Servicio de hematología realiza frotis de sangre periférica a diario, sin evidenciar respuesta al tratamiento instaurado. Se realizan múltiples transfusiones plaquetarias y PAMO de MO que evidencia médula celula, con megacariocitos y cambios dismórficos, con 3 % de blastos.

Por alteración del hepatograma se solicitan Anti LKM, anti ML, antimitocondriales, FAN y ANCA.

Comienza leucovorina por sospecha de sme mielodisplásico. Se solictan también dosaje en sangre de vitamina B12 y homocisteinemia.

Comienza con 1era dosis de romiplostim semanal sc (14/11)

PENDIENTES A LA FECHA

Citogenético Dosaje de homocisteina en sangre Anatomía patológica de MO (informe

definitivo)

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